BULLAE KONGENITAL

Batasan Dan Uraian Umum

bula adalah ruang berisi udara (diameter mulai dari 1 cm
sampaisangat besar) dalam parenkim paru-paru yang terjadi
karenaadanya deteriorasi jaringan alveola. Kelainan ini biasanya
bersifatbawaan. Secara histopatologis, bula tampak mempunyai
dindingfibrosa dengan trabekulasi yang dibentuk oleh sisa-sisa
septumalveolar. Bula paru-paru hampir selalu multiple, tetapi
beradadalam satu segmen atau lobus. Lokasi bula tersering adalah
dilobus atas paru-paruPatogenesisPenjelasan mengenai patofisiologi
terjadinya bula paru-parupertama kali diajukan oleh
Cooke dan Blades
(1952), sebagaiberikut : awalnya, mekanisme katup bola (
ball-valve
) antara buladan bronkus menyebabkan bula membesar secara
progresif.Kemudian, bula yang membesar karena peningkatan tekanan
intrabula akan membuat jaringan paru-paru di sekitarnya
kolaps.Selanjutnya, inflamasi dan oklusi parsial saluran napas
kecilmenyebabkan kerusakan bula disertai pembesaran progresif
danoklusi lanjutan pada saluran napas tersebut. Akhirnya, bula
akanmenghasilkan space occupying lesion yang besar dengan
ventilasiyang baik tetapi tanpa disertai perfusi yang baik, sehingga
timbulhambatan gerak difragma dan dinding dada,
pergeseranmediastinum dan penekanan pada sisi paru-paru yang
sehat disekitarnya dan pada paru-paru kontralateralnya.
Baldwin
dkk (1950) menemukan bahwa bula besar dapat bertindaksebagai
space occupying lesion
yang merelaksasi dan menekan jaringan paru-paru yang terkena.
Dengan toraks yang terbuka,baik pada operasi maupun otopsi, bula
seperti ini akanmengembang dan kolaps secara instan dengan ventilasi
tekananpositif.
Reid

(1967) mengklasifikasikan lesi semacam ini sebagaiemfisema nonobstruktif. Kapasitas residu fungsional tetap besar,pengeluaran
nitrogen dari bula berjalan lambat, ruang rugi fisiologiberkurang dan
pertukaran udara dalam bula berjalan lambatseperti dilaporkan oleh
Hugh-Jones
dkk (1966). Pada saat toraksterbuka, tekanan positif akan
menyebabkan mengembangnyaparu-paru di belakang bula disertai
kembalinya tegangan radialpada jalan napas. Akibatnya, hubungan
antara bronkus dan bulamenjadi terbuka lebar. Pada saat toraks
tertutup, jaringan paru-paru di sekitarnya akan mengalami relaksasi
saat tekanan positif,

disertai penurunan tegangan radial jalan napas dan seluruh jalannapas

memiliki resistensi aliran yang tinggi. Setelah eksisi bula,tegangan
paru-paru akan kembali dan lesi hilang.Manifestasi
KlinisAnamnesisGejala klinis yang paling menonjol pada pasien bula
paru-paruadalah sesak napas, mulai dari derajat ringan sampai
derajatberat, sesuai kriteria dari Hugh Jones.

Tidak jarang, bila bulacukup besar, pasien juga merasakan rasa nyeri
lokal di bagiandada tertentu, sesuai lokasi bula. Baik sesak napas
maupun nyeriini berhubungan dengan aktifitas.Yang menjadi kendala
dalam pemeriksaan fisik pasien denganbula paru-paru adalah apabila
bula yang dideritanya sudahmengalami komplikasi berupa
pneumotoraks spontan. Dalam halini, sesak napas yang terjadi pada
pasien sulit dibedakan apakahdisebabkan oleh pneumotoraks atau
karena perburukan fungsiparu-paru akibat bertambah besarnya bula.
Anamnesis yangmendalam mengenai urut-urutan terjadinya sesak
napas danprogresifitasnya sangat penting untuk membantu
membedakankedua entitas penyakit ini. Di samping juga,
penggunaanpemeriksaan penunjang yang tepat dan
akuratPemeriksaan FisisMungkin ditemukan hipersonor pada perkusi di
sisi yang terdapatbulaPemeriksaan PenunjangPada foto polos toraks,
diagnosis bula paru-paru dapat ditegakkanapabila ditemukan daerah
hiperlusens, avaskular, berbatas tegasdengan dinding tipis. Dinding
bula menunjukkan gambaran khasseperti helai rambut, tetapi
terkadang hanya sebagian dinding sajayang dapat terlihat.Karena bula
akan memerangkap udara padasaat ekpirasi, ukurannya akan relatif
lebih membesar selamaekspirasi.Penggunaan pertama CT untuk

evaluasi bula dilakukan oleh Fioredkk (1982), yang menunjukkan

bahwa CT dapat digunakan untuk(1) membedakan bula paru-paru dari
pneumotoraks; (2) melihatkeberadaan bula paru-paru di tempat lain;
dan (3) menilai kondisi paru-paru secara umum. Gambaran yang
diperoleh dari CT inidapat menunjukkan ukuran, lokasi dan perluasan
bula yang lebihbaik dibandingkan jenis pemeriksaan lain.4 Karenanya,
sampaisaat ini pemeriksaan CT dianggap sebagai pemeriksaan
radiologisbula paru-paru yang paling ideal.Diagnosis
BandingPneumothoraksMembedakan antara pneumothoraks amatlah
susah karena gejalamaupun pemeiksaan fisik dari keduanya sangat
mirip. Oleh karenaitu dipergunakanlah alat diagnostic penunjang untuk
membantumenegakkan
diagnosisTatalaksanaMedikamentosaPengobatan utama adalah dengan
terapi inhalasi seperti bromidaatau ipratropim salbutamol. Bila
terdapat penyulit berupa infeksibisa ditambahkan antibiotikTindakan
BedahIndikasi umum dilakukannya tindakan pembedahan pada
pasiendengan bula paru-paru
adalah:1
.
K
e
s
u
l
i
t
a
n
b
e
r
n
a
f
a
s
s
e
d
a
n
g
s
a
m
p
a
i
b
e
r
a
t
2 . B u l a
y a n g
m e l i p u t i
l e b i h
d a r i
1 / 3
h e m i t o r a k s
3.
G a m b a r a n
p a y a r a n
C T
a t a u
a n g i o g r a fi
y a n g m e n u n j u k k a n
p e n u r u n a n
l i r a n
d a r a h
k e
d a e r a h paru-paru yang
terkena
4.
D i t e m u k a n n y a
k o m p l i k a s i
b u l a ,
s e p e r t i p n e u m o t o r a k s , i n f e k s i ,
ke g a n a s a n a t a u h e m o p t y s i s B i l a
i n d i k a s i
d i t e m u k a n
m a k a
d i l a k u k a n
b u l e k t o m i ,
j i k a m u n g k i n ,
m e l a l u i
t o r a k o s k o p i . Pencegahan Dan PendidikanPemeriksaan
klinis umum mungkin diperlukan untuk mendeteksibullae kongenital
non simptomaits sedini mungkin.Daftar Pustaka1.Goldberg M.
Bullous Disease. In: Pearson FG, Cooper JD,

Deslauriers J, Ginsberg RJ, Hiebert CA, Patterson GA, et al.,editors.

Thoracic Surgery. 2nd Edition. Philadelphia:Churchill Livingstone;
20022.De Jong. Buku Ajar lmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC;
20053.Guenter CA, Welch MH. Pulmonary Medicine 2nd
Edition.J.B. Lippincott Company: Philadelphia, 1982.