BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Kembar siam jarang terjadi dan merupakan malformasi kongenital yang menantang
dan menarik

perhatian manusia sejak zaman dahulu. Sebagai contoh, kembar siam

digambarkan dalam bentuk patung dan lukisan pada tahun sebelum Masehi. Sebelumnya,
walaupun operasi pemisahan sudah dilakukan untuk memisahkan kembar siam, namun
keberhasilan pemisahan belum dilaporkan sampai tahun 1960. Operasi pemisahan yang
sukses baru banyak terjadi sejak 15 sampai 20 tahun terakhir.
Sampai sekarang, sekitar 250 operasi pemisahan telah berhasil dilakukan yang mana
salah satu atau kedua kembar bertahan hidup sampai jangka waktu yang lama. Pemisahan
paling banyak dilakukan oleh rumah sakit dengan pengalaman klinis yang banyak. Faktor
utamanya, karena adanya peningkatan kuantitas dan kualitas dokter bedah, peningkatan
dalam keakuratan teknologi pencitraan radiologi dan kemajuan dalam teknik operasi dan
anastesi.

1.2 Batasan Masalah

Pembahasan referat ini dibatasi pada conjoined twins (kembar siam) dan penjelasan
tentang parasitic twins.
1.3 Tujuan Penulisan
Penulisan referat ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pembaca mengenai
parasitic twins dan sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di bagian
Radiologi RSUP dr. M. Djamil, Fakultas Kedokteran Universitas Andalas Padang.
1.4 Metode Penulisan
Referat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk ke berbagai
literatur.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Dilihat dari asal usul zigot, dikenal dua jenis persalinan kembar: fraternal
(dizigotik) dan identik (monozigotik). Kembar dizigotik adalah hal yang umum terjadi pada
vertebrata, sementara kembar monozigotik merupakan hal yang jarang dijumpai.Manusia
memiliki kemampuan ini.Armadillo bergaris-sembilan (Dacypus novemcinctus) jika
melahirkan selalu memiliki kembar empat monozigotik.

Kembar dizigotik atau fraternal (DZ)

Kembar dizigotik (dikenal sebagai "kembar non-identik") terjadi karena zigotzigot yang terbentuk berasal dari sel telur yang berbeda.Terdapat lebih dari satu sel telur yang
melekat pada dinding rahim yang terbuahi oleh sel-sel sperma pada saat yang bersamaan.
Pada manusia, proses ovulasi kadang-kadang melepaskan lebih dari satu sel telur matang ke
tuba fallopi yang apabila mereka terbuahi akan memunculkan lebih dari satu zigot.
Kembar dizigotik secara genetik tidak berbeda dari saudara biasa dan berkembang
dalam amnion dan plasenta yang terpisah. Mereka dapat memiliki jenis kelamin yang berbeda
atau sama.
Kajian juga menunjukkan bahwa bakat melahirkan kembar DZ diwariskan kepada
keturunannya (bersifat genetik), namun hanya keturunan perempuan/betina yang mampu
menunjukkannya (karena hanya perempuan/betina yang dapat mengatur pengeluaran sel
telur).

Kembar monozigotik atau identik (MZ)

Kembar monozigotik terjadi ketika sel telur tunggal terbuahi dan membentuk satu
zigot (monozigotik).Dalam perkembangannya, zigot tersebut membelah menjadi embrio yang
berbeda. Kedua embrio berkembang menjadi janin yang berbagi rahim yang sama.
Tergantung dari tahapan pemisahan zigot, kembar identik dapat berbagi amnion yang sama

(dikenal sebagai monoamniotik) atau berbeda amnion. Lebih jauh lagi, kembar identik bukan
monoamniotik dapat berbagi plasenta yang sama (dikenal dengan monokorionik,
monochorionic) atau tidak. Semua kembar monoamniotik pasti monokorionik. Berbagi
amnion yang sama (atau amnion dan plasenta yang sama) dapat menyebabkan komplikasi
dalam kehamilan. Contohnya, tali pusar dari kembar monoamniotik dapat terbelit sehingga
mengurangi atau mengganggu penyaluran darah ke janin yang berkembang.
Kembar MZ selalu berkelamin sama dan secara genetik adalah sama (klon) kecuali
bila terjadi mutasi pada perkembangan salah satu individu. Tingkat kemiripan kembar ini
sangat

tinggi,

dengan

perbedaan

kadang-kadang

terjadi

berupa

keserupaan

cerminan.Perbedaan terjadi pada hal detail, seperti sidik jari. Bila individu beranjak dewasa,
tingkat kemiripan biasanya berkurang karena pengalaman pribadi atau gaya hidup yang
berbeda. Penelitian dari Fraga et al. (2005) mengungkap adanya pengaruh epigenetik dalam
proses yang membedakan individu-individu yang kembar MZ, akibat berbedanya gen-gen
yang diaktifkan.[2] Meskipun ada pengaruh kebiasaan atau pengalaman yang memengaruhi
perbedaan-perbedaan itu, ilmuwan beranggapan proses acak lebih banyak berperan dalam
perbedaan-perbedaan yang terjadi. Penelitian dengan tikus bahkan menunjukkan adanya
perbedaan aktivitas pada histon (terkait dengan epigenetik) dari empat sel pertama yang
terbentuk.
Hingga sekarang ilmuwan belum bersepakat mengenai adanya pengaruh genetik
untuk kejadian kembar MZ. Tetapi diketahui terdapat beberapa tempat di dunia yang
memiliki frekuensi kembar MZ yang lebih tinggi daripada tempat lainnya

Jenis kembar siam

Angka kejadian kembar monozigot terjadi pada rata-rata 4 dari 1000 kelahiran hidup,
sedangkan kembar dizigot terjadi pada sekitar 10-15 dari kelahiran hidup. Secara
keseluruhan, kelahiran kembar terjadi pada sekitar 1 dari 90 kelahiran hidup. Kembar siam
monozigot terjadi dengan frekuensi sekitar 1 diantara 50.000-100.000 kelahiran hidup
menurut berbagai survey.
Kembar monozigot lebih sering berjenis kelamin laki-laki dan kembar siam juga
predominan berjenis kelamin laki-laki. Di sisi lain, kembar siam dapat bertahan sampai
menjadi calon untuk dilakukan operasi pemisahan kebanyakan berjenis kelamin perempuan
dengan rasio 3:1.

2.2. Etiologi
Penyebab pasti terjadinya conjoined twins (kembar siam)tidak diketahui, tapi ada dua
teori dikemukakan. Kedua teori mengacu pada pemahaman bahwa selama minggu pertama
masa gestasi, ovum yang telah difertilisasi bisa membelah membentuk dua embrio.
Pembelahan sempurna embrio menjadi dua menghasilkan tipe kembar identik monozigot. Di

sisi lain, jika dua embrio yang berbeda bergabung atau bersatu, kemungkinan akan
menghasilkan kembar siam.
Selain teori di atas, teori yang sering dipakai adalah kembar siam merupakan hasil
dari pembelahan tidak sempurna embrio yang menghasilkan dua individu tetapi dengan
bentuk yang bervariasi. Kembar identik monozigot , apakah terpisah atau dempet, selalu
identik dalam hal jenis kelamin dan sifat, mereka berbagi plasenta yang sama. Kembar
dizigot terbentuk dari pembuahan dua ovum berbeda, dan masing-masing fetus mempunyai
plasenta dan tali pusat masing-masing. Kembar tidak identik tersebut bisa memiliki jenis
kelamin yang sama atau bisa juga berbeda dan sifat yang berbeda pula.
Bentuk lain kembar siam berkaitan dengan kelainan lain. Misalnya, pembelahan tidak
sempurna embrio juga diikuti dengan pembentukan tidak sempurna sistem organ seperti
jantung, hati, organ pencernaan dan urinaria. Ini penting untuk diketahui bahwa hampir
semua bentuk kembar siam, salah satu atau kedua kembar memiliki kelainan pada organ lain
yang harus ditindak.
Kelahiran kembar sering terjadi pada suatu keluarga. Keluarga dengan kembar siam
cenderung memiliki riwayat kembar. Oleh karena itu, tidak ada bukti bahwa obat kesuburan
atau obat-obatan lain bisa mempengaruhi pembentukan kembar siam.

2.3. Patogenesis
1. Kembar parasit terjadi sebagai hasil dari kerusakan sistemik selektif di dalam uterus.
2. Mengakibatkan kematian dan resorpsi parsial dari salah satu atau kedua kembar dan
berakhir dengan pembentukan kembar parasit.
3. Mekanismenya bisa sama dengan pembentukan acardiac twins.

2.4. Klasifikasi
Dua

kata

yang

menggambarkan

conjoined

twins

(kembar

siam)

adalah

membingungkan dan rumit berdasarkan pada bagian tubuh dimana si kembar berdempet.
Semua kata tersebut diakhiri dengan akhiran phagus yang dalam bahasa Yunani artinya
dempet. Klasifikasi yang sering digunakan dalam literatur terdapat pada Tabel I, yang juga
menggambarkan insidens dari masing-masing jenis kembar siam yang sering ditemukan dan
organ utama yang bersatu antara dua bayi kembar. Gambar I menunjukkan 5 bentuk yang
paling umum dari kembar siam berdasarkan Tabel I.
Berdasarkan frekuensi kejadian, jenis-jenis kembar siam adalah thoracophagus
(dempet dada), omphalophagus (dempet perut), pygophagus (dempet pelvis belakang),
ichiophagus (dempet pelvis depan), craniophagus (dempet kepala), dan heterophagus
(kembar asimetris atau kembar parasit) (Lihat Gambar 2). Sistem klasifikasi umum yang lain
menggabungkan dua kata seperti thoraco-omphalophagus karena biasanya terjadi bersamaan.

Tabel 1. Klasifikasi Conjoined Twins (Kembar Siam)

Jenis

Insidens, %

Organ yang Terlibat

Thoracophagus

74

Jantung,

hati,

organ

empedu,

organ

pencernaan

Omphalophhagus

Hati,

pencernaan

Pygophagus

17

Tulang

belakang,

tektum,

organ genitalia dan urinaria

Ischiophagus

Pelvis, hati, organ pencernaan,

organ genitalia dan urinaria

Craniophagus

Otak, meningens

Figure 1

Figure 124.1: Different types of conjoined twins described according to their

site of conjunction: (1) thoracopagus, (2) omphalopagus, (3) pygopagus, (4)
ischiopagustetrapus (four legs), (5) craniopagus, (6) paragagusdipus (two
legs), (7) cephalopagus, (8) rachipagus.

Kembar Heteropagus ( Kembar Parasit)

Kembar Heteropagus, atau juga disebut dengan kembar parasit, adalah keadaan
dimana perkembangan salah satu kembar tidak lengkap. Kembar parasit biasanya menempel
pada dada bawah dan abdomen atas, tetapi mereka juga bisa terbentuk di dalam abdomen
kembar terbesar atau fetu in fetu. Biasanya, kembar parasit meliputi sebagian besar pelvis dan
ekstremitas bawah. Sebaliknya, pada kembar siam simetris, dimana operasi pemisahan dapat
ditunda, pemisahan segera setelah lahir mungkin diperlukan pada kembar parasit.

Figure 124.2: Asymmetric ischiopagustetrapus twins with an anencephalic

parasite but extensive perineal conjunction.

Figure 124.3 (A) A set of thoraco-omphalopagus twins with typical cervical

extension position. (B) Another set of conjoined twins with similar conjunction,
at postmortem. Note the single conjoined heart (cause of death) and extensive
hepatic fusion with separate gastrointestinal tracts (GITs).

2.5. Diagnosis Antenatal dan Penanganan Obstetri

USG prenatal bisa dilakukan pada keaadan apapun, walau tidak sepenuhnya layak dalam
menegakkan diagnosis, minimal setelah 20 minggu masa gestasi. Bahkan sekarang kita
menggunakan USG 3-dimensi (3D) dan 4-dimensi (4D). Teknik lain seperti MRI (Magnetic
Resonance System) digunakan untuk tujuan tertentu seperti menilai keaadaan jantung. USG
prenatal, echocardiografi, dan MRI 3D jantung dan organ-organ lainnya biasanya
memberikan cukup informasi dalam membantu keluarga memutuskan apakah ingin
meneruskan kehamilan atau tidak.
USG prenatal juga penting dalam manajemen perencanaan obstetri kembar siam yang
mempunyai presentasi abnormal. Operasi sesar merupakan jalan terbaik demi keselamatan
persalinan ketika diagnosis diketahu pada saat itu. Kembar siam sering menyebabkan
kelahiran prematur, jadi diperlukan usaha untuk menunda persalinan agar fetus bisa
berkembang sematang mungkin di dalam uterus. Kondisi bayi pada saat lahir menunjukkan
bahwa bayi kembar siam membutuhkan sejumlah pemeriksaan diagnostik yang penting.
Semakin banyak yang diketaui tentang keaadaan bayi sebelum operasi pemisahan
dilaksanakan, semakin besar kemungkinan operasi pemisahan akan berhasil.

2.6. Pemeriksaan Pre-Operatif

Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, peningkatan teknologi dalam hal teknik
pencitraan telah memungkinkan tim dokter untuk melakukan lebih banyak operasi pemisahan
kembar siam dengan hasil yang sukses pula. Berbagai macam teknik pencitraan dirancang
untuk mendapatkan operasi sistem organ apa saja yang terlibat antara si kedua kembar. Setiap
sistem organ harus diinvestigasi bertujuan karena tingginya frekuensi abnormalitas organ lain
pada pasien ini.

Pemeriksaan diagnostik sederhana seperti X-Ray bisa dilakukan segera setelah lahir,
tetapi prosedur invasif ini harus dibatasi tergantung kondisi bayi dan kemampuannya
menghadapi stress.
Sebagai tambahan, pemeriksaan diagnostik lebih baik dilakukan nanti pada saat
memang akan dilakukan operasi pemeriksaan karena lebih akurat dan hubungannya dengan
stress yang lebih sedikit daripada jika dilakukan segera setelah lahir.Sering pada suatu kasus
mengindikasikan bahwa pemeriksaan lain juga diperlukan. Jadi, kebanyakan kembar siam
menjalani sejumlah pemeriksaan diagnostik sebelum didapatkan informasi yang cukup untuk
merencanakan operasi pemeriksaan yang sukses.
Beberapa studi lebih menekankan pada pencitraan (gambaran radiologi struktur
organ) sedangkan yang lain memberikan informasi tentang fungsi organ dan efek dari berbagi
sirkulasi darah silang pada kedua bayi. Pada kondisi tertentu, sejumlah pemeriksaan
diperlukan untuk menentukan kapan keadaan umum kembar siam meningkat atau menurun
sehingga bisa memandu tim dokter untuk menetapkan tanggal operasi pemisahaan.
Contohnya, karena prematuritas pada kembar siam sangat sering terjadi, sejumlah
pemeriksaan untuk menilai fungsi paru juga dibutuhkan.
Dalam semua kembar siam, satu kembar lebih kecil daripada yang lain, satu bayi
memiliki anomali

dari yang lain. Perbedaan ini harus diidentifikasi karena dapat

mempengaruhi pemisahan dan rekonstruksi. Hasil dari berbagai penelitian pra operasi
membentuk dasar untuk perencanaan pemisahan bedah oleh berbagai anggota tim khusus.
Evaluasi pra operasi dari sistem kardiovaskular sangat penting dalam semua kembar
siam, apakah jantung disatukan atau tidak sebagaimana ditentukan dari studi prenatal.
Ekokardiografi (USG jantung) dan elektrokardiografi (EKG) dilakukan untuk menentukan
adanya anomali dalam kasus jantung terpisah dan untuk menentukan bagian mana jantung
bergabung dan adanya kelainan dalam kasus kembar siam jantung.
Kateterisasi jantung sebelumnya sarana utama untuk diagnosis anomali jantung
kompleks, tapi sekarang tiga-dimensi jantung magnetic resonance angiography (MRA, MRI
yang fokus menunjukkan pembuluh darah dan jantung) digunakan. MRA memberikan
informasi anatomi yang tepat yang dapat membantu untuk memutuskan apakah jantung
dipisahkan atau tidak. Kehadiran satu denyut jantung pada EKG biasanya menunjukkan
bahwa pemisahan jantung tidak akan sukses.

Kebanyakan kembar siam berbagi hati, pankreas dan hati, kedua organ vital. USG,
tiga-dimensi MRA, dan kedokteran nuklir pemindaian saluran empedu yang membawa
empedu dari hati ke usus (pohon empedu) dengan suntikan secara terpisah waktunya ke
dalam setiap bayi kembar untuk menentukan tingkat organ bersama adalah studi yang paling
membantu.
Kecuali untuk kembar craniopagus, semua bentuk lain dari kembar siam dapat berbagi
saluran gastrointestinal. Evaluasi saluran gastrointestinal baik dari atas dan bawah, suntikan
terpisah waktunya sering diperlukan untuk menentukan secara tepat struktur yang tergabung.
Di thoracopagus dan omphalopagus kembar, yang bergabung dari usus sering pada pancreas
dan saluran empedu. Dalam ischiopagus dan pygopagus twinning, lokasi persimpangan usus
biasanya di ileum terminal, atau dekat akhir dari usus kecil. Dalam kasus terakhir, kolon
(usus besar) dan ileum terminal dapat dibagi. Evaluasi system urinarius dekati oleh berbagai
studi termasuk USG, kontras kandung kemih (dye) studi, computed tomography (CT), studi
kedokteran nuklir, dan cystoscopy di mana orang dapat melihat kandung kemih, serta vagina .
Informasi yang harus dikumpulkan dari studi ini meliputi fungsi ginjal dan jumlah dan lokasi
dari ginjal, ureter, kandung kemih.
Karena kembar siam perempuan yang paling banyak, pemeriksaan vagina sangat
penting untuk menentukan apakah ada vagina tunggal atau vagina ganda. Penentuan jumlah,
ukuran, dan lokasi dari lubang ini sangat penting untuk perencanaan prosedur rekonstruksi.
Pada laki-laki, penting untuk mengevaluasi penis, skrotum, dan testis sebelum rekonstruksi.
Ketika ekstremitas bawah dinilai, angiografi (suntikan pewarna ke dalam aliran darah)
mungkin diperlukan untuk menentukan sifat yang tepat dari suplai darah ke ekstremitas
bersama, kembar yang terutama berhubungan.
Rekonstruksi tiga dimensi dari CT scan dan MRI / MRA studi, serta model tiga
dimensi kembar siam adalah alat baru untuk membantu ahli bedah memahami derajat
hubungan antara kembar siam. Mereka membantu ahli bedah memetakan pemisahan dan
teknik rekonstruksi dan menjadi alat yang semakin berharga dalam pengelolaan kembar siam.

Pertimbangan Etis
Dalam banyak hal, rintangan yang paling sulit bagi tim bedah dan keluarga adalah
masalah informed consent dan kelayakan melakukan prosedur pemisahan. Sejumlah masalah
harus dihadapi.
Apakah pemisahan dengan beberapa alasan bisa sukses?
Apa kualitas kehidupan kembar setelah pemisahan,apakah salah satu atau kedua
bertahan?
Apakah masuk akal untuk mencoba pemisahan ketika diketahui sebelumnya bahwa
hanya satu kembar bisa bertahan?
Jika kehamilan dihentikan jika ditemukan kembar siam di rahim dan ditemukan tak
terpisahkan?
Sejak pemisahan kembar siam adalah salah satu usaha yang paling menuntut dalam
operasi, siapa yang harus melakukan pemisahan dan harus dirujuk ke pusat
keunggulan?
Jika ada kesempatan pemisahan sukses dan jika keluarga menolak, seharusnya solusi
hukum harus dicari?
Tabel 2 menguraikan keputusan pemisahan biasa berdasarkan hasil sejarah meskipun
setiap keputusan tergantung pada kasus individu.

Tabel 2. Keputusan Pemisahan

YA

TIDAK

Ischiopagus

craniopagus

Pygopagus

Thoracopagus

Kembar parasit

fusi ekstensif

Telah disebutkan di atas informasi yang harus dikumpulkan berdasarkan USG, MRI
dan ekokardiografi, dan pemeriksaan ini

cukup diandalkan. Ahli bedah pediatric yang

berpengalaman dengan pemisahan kembar siam mungkin adalah orang terbaik untuk
melakukan pemisahan dan orang tua diberikan nasihat tentang kemungkinan sukses
pemisahan dan kemungkinan hasil bagi si kembar dijelaskan perkembangan baru di bidang
ini. Hanya dengan informasi ini orang tua dapat menentukan apakah mereka ingin
melanjutkan kehamilan.Sebelum dan setelah kelahiran bayi, hak keluarga untuk privasi harus
dihormati.

Ahli bedah anak harus mengembangkan hubungan saling percaya dengan

keluarga karena sifat dari keputusan rumit yang harus dibuat dan kebutuhan mutlak untuk
informed consent.Diskusi rinci dan berulang diperlukan terutama jika, setelah semua evaluasi
pra operasi yang dilakukan, terbukti bahwa hanya satu kembar bisa bertahan atau jika salah
satu dari dua kemungkinan akan ditinggalkan dengan kecacatan serius. Hanya korban soliter
dapat dibuat pada kembar siam dengan hati, kembar dengan hanya satu vena cava inferio, dan
kembar dengan satu kandung empedu.
Dalam hal kasus tersebut di mana hanya satu kembar bisa bertahan, keputusan sulit
tersebut dapat dibantu oleh pengetahuan bahwa kedua anak-anak biasanya meninggal tanpa
pemisahan dalam situasi seperti ini, dan situasi telah dibuat lebih rasional dengan pengertian
bahwa operasi itu sendiri tidak menentukan kembar dapat bertahan melainkan sifat anatomi
dan kelainan organ yang terlibat. Jika hidup berkualitas tinggi adalah mungkin, ahli bedah

anak yang paling berpengalaman menyarankan kembar dipisahkan, bahkan jika hanya satu
kembar bisa bertahan, daripada membiarkan hilangnya kedua bayi.
Struktur berbagi dan organ biasanya dialokasikan untuk kembar individu berdasarkan
anatomi dan informasi yang tersedia dengan maksud memaksimalkan kedua kembar ketika
tidak ada perbedaan kesehatan antara keduanya. Jika salah satu dari si kembar secara
signifikan mental atau fisik terganggu, alokasi mungkin diarahkan terbaik menuju sehat
kembar. Namun, pada akhirnya, orang tua memiliki hak utama untuk menerima atau menolak
pemisahan bedah. Dalam semua kasus situasi harus didekati dengan sensitivitas maksimal
untuk hak-hak dan perasaan orang tua dan anak-anak mereka.

2.7. Waktu Pemisahan dan Perencanaan

Pada saat itu tidak dapat dihindari untuk melakukan pemisahan dengan cepat karena
kerusakan progresif dari bayi. Namun, hal ini tidak pernah diinginkan karena pemisahan
sebelum usia enam bulan dikaitkan dengan mortalitas yang lebih tinggi dari pemisahan secara
lebih elektif saat kembar sembilan sampai 12 bulan atau bahkan lebih tua.
Pada kelompok usia yang lebih tua, manajemen anestesi lebih mudah, dan kehilangan
darah dan perubahan tekanan darah dan aspek lain dari fisiologi ditoleransi lebih baik saat ini
dibandingkan pada periode segera setelah lahir. Jika operasi ditunda lebih jauh satu tahun
usia, kembar siam mungkin mengalami kesulitan mengembangkan kepribadian yang
independen untuk beberapa bulan meskipun mereka akhirnya beradaptasi cukup baik.
Kondisi yang termasuk melakukan pemisahan darurat seperti kembar lahir mati,
penyumbatan usus (obstruksi), pecahnya membran pada dinding perut, gagal jantung,
sumbatan pada saluran kemih, paru-paru dan kegagalan. Salah satu keuntungan utama dari
melakukan pemisahan pada sembilan sampai 12 bulan usia adalah bahwa ia menyediakan
waktu untuk preoperative penilaian menyeluruh dan keterlibatan dari semua spesialis yang
dibutuhkan untuk hasil yang sukses.
Kunci keberhasilan pemisahan kembar siam adalah ketika pemisahan dilakukan oleh
tim yang berpengalaman, spesialis bedah anak dan spesialis anestesi yang tahu bagaimana
untuk mengintegrasikan usaha mereka. Tim konferensi, yaitu yang mengurusi pra operasi dan
pasca operasi; semua spesialis bedah, ahli anestesi, dan spesialis lainnya, perawat dan lain-

lain yang terlibat dalam operasi dan perawatan bayi diperlukan untuk meninjau semua
informasi yang dikumpulkan. Sebuah simulasi preoperative melibatkan semua anggota tim,
membuat prosedur lebih efisien karena semua yang terlibat tahu apa langkah yang akan
berikutnya. Pemimpin tim harus siap untuk membuat keputusan selama permisahan, tapi
konferensi pra operasi yang telah melakukan simulasi memungkinkan untuk mengantisipasi
sebagian besar masalah sebelumnya.
Berkenaan dengan prosedur itu sendiri, pertimbangan utama meliputi manajemen
anestesi dan bedah selama masa pemisahan dan perhatian terhadap kebutuhan rekonstruksi
masing-masing induvidu sikembar. Oleh karena itu perlu ada dua tim ahli anestesi, dua tim
ahli bedah anak, dan satu atau dua tim dari spesialis bedah termasuk ahli bedah plastik, ahli
bedah saraf, orthopedists, urolog dan ahli bedah jantung tergantung pada kebutuhan masingmasing rekonstruktif kembar, dan dua tim dari perawat dengan dua set up lengkap operasi.
Karena cairan dan kehilangan darah adalah risiko utama yang tim anestesiologi harus
tangani, pemasangan kanul vena untuk pemberian cairan lewat arteri dan vena besar dan
pemantauan terhadap kedua kembar biasanya diperlukan. Menempatkan ETT terhadap
kembar siamini bisa sangat sulit tergantung pada daerah yang bergabung.
Tergantung pada sifat kelahiran kembar dan jumlah sistem organ yang terlibat,
rencana operasi dibuat step by step untuk pemisahan dan rekonstruksi meskipun hal ini
bersifat fleksibel.Sementara mayoritas prosedur rekonstruksi mengikuti pendekatan standar
untuk rekonstruksi organ, tidak sedikit yang memerlukan teknik baru atau teknik rekonstruksi
khusus standar.Ini terutama terjadi berkaitan dengan pengelolaan kulit, jantung, saluran
empedu, usus dan struktur genitourinari. Karena begitu banya berbagi kulit dalam
kebanyakan kasus kelahiran kembar siam, prosedur awal melibatkan penempatan ekspander
kulit multiple untuk mengembangkan kulit ekstra biasanya diinginkan sebelum melakukan
pemisahan. Ini menghilangkan banyaknya masalah berhubungan dengan penutupan tubuh
nanti. Ini adalah di luar lingkup dari bab ini untuk menggambarkan rincian pemisahan dan
rekonstruksi masing-masing sistem organ karena berbagai masalah yang rumit yang terlibat.
Namun, beberapa contoh berikut:
Central Nervous System
Dua bentuk pembagian sistem saraf pusat adalah bentuk craniopagus, di mana ada berbagai
tingkat koneksi otak dan pembuluh darah, dan bentuk-bentuk di mana bagian-bagian dari

sumsum tulang belakang dibagi. Twinning craniopagus terjadi hanya sekitar 2% dari kembar
siam. Bebebrapa pemisahan telahbanyak dilaporkan, namun hasil jangka panjang sejauh ini
memuaskan hanya ketika minimal koneksi jaringan otak dan koneksi pasokan darah yang
dibagi.
Pygopagus dan beberapa kembar ischiopagus dapat berbagi berbagai bagian dari vertebre dan
medulla spinalis. Beberapa operasi mungkin diperlukan untuk memisahkan kembarsiam ini
dengan pembagian struktur tulang belakang pada awalnya.
Hati dan Sistem Pancreaticobiliary
Pada beberapa kelahiran kembar siam merere berbagi hati. Vena cava adalah pembuluh darah
besar membawa darah dari tubuh bagian bawah keseluruhan, termasuk hati, ke
jantung.Penentuan pra operasi yang paling penting adalah apakah hati masing-masing
memiliki koneksi langsung vena cava ke jantung masing-masing atau apakah cuma satu vena
cava inferior yang membawa darah dari kedua hati.Kelangsungan hidup tidak mungkin tanpa
drainase vena terpisah.Jika telah ditentukan bahwa kembar masing-masing memiliki sendiri
vena cava drainase, pemisahan hati biasanya layak.
Perangkap kedua terjadi ketika ada sistem tunggal untuk mengalirkan empedu (disebut pohon
bilier ekstrahepatik), ini harus ditentukan terlebih dahulu untuk memutuskan dimana hati
harus dibagi.Pada kembar dengan satu pohon bilier ekstrahepatik, x-ray khusus di ruang
operasi (cholangiograms) mungkin diperlukan untuk menentukan bagaimana untuk
merekonstruksi pohon empedu.Divisi pankreas dapat cukup kompleks juga, dan biasanya
mencerminkan pemisahan hati dan saluran empedu.Dalam beberapa kasus dengan pohon
empeduextrahepatic tunggal, tidak ada yang tersedia untuk salah satu dari si kembar.
Gastrointestinal (GI) Tract
Berbagi usus umumnya mengikuti dua pola, meskipun ada beberapa variasi dari masingmasing. Pola pertama adalah berbagi duodenum: sisa GI tract lain terpisah. Titik utama
bergabung pada pola kedua adalah berbagi GI adalah pada tingkat ileum (ujung usus kecil)
dengan berbagi terminal ileum dan kolon. Adalah lebih baik untuk menyediakan satu kembar
dengan persimpangan dari usus kecil dan besar (valve ileocecal) kembar satu lagi dengan
anus, dengan kedua bayi mendapatkan setengah dari usus bersama.Anorektal rekonstruksi
biasanya dapat dicapai pada kembar kedua.Hasil fungsional secara keseluruhan dengan
pendekatan ini baik.

Jantung
Berbagai

pendekatan

telah

digunakan

untuk

bayi

kembar

siam

yang

berbagi

jantung(conjoined heart). Penelitian preoperative telah menunjukkan kembar siam yang

berbagi jantung tidak dapat dipisahkan. Beberapa keberhasilan telah melibatkan
kelangsungan hidup hanya satu individu yang diberikan dengan jantung kedua kembar.
Semua conjoined heartmemiliki abnormality.

Genitourinary Sistem
Dalam ischiopagus dan bentuk pygopagus kembar siam, kelainan berbagai sistem
genitourinari terjadi, dan rekonstruksi baik langsung atau dilakukan dengan beberapa tahap
operasi, terutama tergantung pada apakah dua kandung kemih tersedia. Banyak bayi
memerlukan beberapa rekonstruksi untuk memungkinkan kontrol kemih dan rekonstruksi
vagina dan kelamin.Dalam kasus kandung kemih tunggal bersama oleh dua bayi, keputusan
mengenai memberi bayi setiap bagian dari kandung kemih dibuat atas dasar suplai saraf dan
darah ke kandung kemih.
Kebanyakan Ischiopagus perempuan atau pygopagus memiliki alat kelamin eksternal tunggal
dan ganda vagina.Kesuburan dapat dipertahankan di kedua perempuan kembar. Kembar siam
laki-laki mungkin memiliki satu atau dua set alat kelamin eksternal yang harus dipisahkan
secara tepat. Dalam kasus dengan hanya satu penis, salah satu kembar dapat menjalani
rekonstruksi laki-laki dan yang lain mungkin menjalani rekonstruksi perempuan.
Rekonstruksi kemih kembar ischiopagus biasanya memerlukan beberapa tahapan dan follow
up intensif dalam jangka panjang jikaingin menghindari komplikasi. Hal ini umumnya
mungkin untuk mempertahankan fungsi ginjal normal dan kontrol kandung kemih yang
wajar.Aktivitas seksual yang normal dan kesuburan adalah tujuan yang masuk akal dan dapat
dicapai.
Skeletal System dan Rehabilitasi

Pertimbangan yang paling umum dalam jangka panjang tindak lanjut dari ischiopagus dan
pygopagus kembar adalah ortopedi (otot dan tulang).Potensi kelainan bentuk tulang
punggung ada. Kadang-kadang, satu kembar atau yang lain mungkin memiliki dinding dada
kecil atau cacat.
Tantanganutama ortopedi terkait dengan pengelolaan kembar siam ischiopagus. Tantangan
pertama adalah evaluasi menyeluruh dari panggul dan kaki bersama.Hanya setelah evaluasi
menyeluruh dari rekonstruksi tiga dimensi dari CT scan panggul dapat situs yang tepat untuk
pembagian panggul ditentukan. Metode ini juga memfasilitasi keputusan tentang apakah kaki
bersama ketiga akan diberikan kepada satu atau sebagian untuk kedua kembar. Seperti
disebutkan sebelumnya, bagian penting dari evaluasi dan prosedur pemisahan evaluasi suplai
darah ke ekstremitas apakah shared atau tidak karena evaluasi ini menentukan apakah salah
satu atau kedua kembar menyediakan suplai darah utama.
Hasil
Kecuali ada kelainan kongenital serius yang hadir, kelangsungan hidup umumnya mungkin di
kedua set omphalopagus, ischiopagus, dan kembar pygopagus serta kembar parasit.
Pemisahan ini tidak mungkin di sebagian besar kembar siam thoracopagus dengan hati,
meskipun survival telah dicapai dalam kasus yang jarang terjadi. Hal yang sama juga terjadi
pada kembar craniopagus, di mana satunya yang selamat setelah pemisahan memiliki derajat
minimal bergabung dari otak dan suplai darah ke otak. Bahkan kemudian, jangka panjang
neurologis masalah bertahan.
Kebanyakan kembar siam memiliki beberapa derajat kecacatan yang sedang berlangsung
mulai dari ringan sampai yang berat, tetapi dengan teknik rekonstruksi dan rehabilitasi
modern, hasil umumnya baik. Namun, untuk mencapai hal ini, follow-up jangka panjang dan
operasi berkala dan prosedur diperlukan agarkembar tumbuh dan berkembang dari waktu ke
waktu. Penyesuaian psikologis juga umumnya cukup baik, tapi mungkin akan terpengaruh
oleh masalah jangka panjang seperti masalah genitourinari dan masalah ortopedi.
Kebanyakan ahli bedah berpengalaman dalam bidang ini setuju bahwa hasil jangka panjang
lebih baik dengan pemisahan kembar daripada jika dibiarkan tak terpisahkan.