Case Report Session

MIASTENIA GRAVIS

OLEH:
MAHMUDAH
NO.BP: 1010313027

PRESEPTOR:
1. dr. Hj. Meiti Frida, Sp.S (K)
2. dr. Hendra Permana, Sp.S. M.Biomed

PERIODE:
7 MARET 2016-7 APRIL 2016

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF

RSUP DR.M.DJAMIL PADANG
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ANDALAS
PADANG
2016

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR......................................................................................
DAFTAR ISI....................................................................................................
BAB 1 TINJAUAN PUSTAKA................................................................
1.1 Anatomi Neuromuscular Junction..................................................
1.2 Fisiologi dan Biokimia Neuromuscular Junction...........................
1.3 Miastenia Gravis.............................................................................
1.3.1 Definisi Miastenia Gravis...........................................................
1.3.2 Klasifikasi Miastenia Gravis......................................................
1.3.3 Epidemiologi..............................................................................
1.3.4 Etiologi.......................................................................................
1.3.5 Patofisiologi...............................................................................
1.3.6 Manifestasi Klinis......................................................................
1.3.7 Diagnosis....................................................................................
1.3.8 Diagnosis Banding.....................................................................
1.3.9 Penatalaksanaan.........................................................................
1.3.10 Komplikasi dan Prognosis..........................................................
BAB 2
LAPORAN KASUS .....................................................................
2.1 Identitas Pasien ..............................................................................
2.2 Anamnesis ......................................................................................
2.3 Pemeriksaan Fisik...........................................................................
2.4 Pemeriksaan Laboratorium.............................................................
2.5 Pemeriksaan Penunjang .................................................................
2.6 Diagnosis........................................................................................
2.7 Penatalaksanaan...............................................................................
2.8 Prognosis.........................................................................................
BAB 3
DISKUSI .......................................................................................
DAFTAR PUSTAKA

ii
iii

11
12
15
16
21
22
22
22
23
29
29
30
30
30
31

BAB 1
TINJAUAN PUSTAKA
1.1.

Anatomi Neuromuscular Junction

Sebelum memahami tentang miastenia gravis, pengetahuan tentang
anatomi dan fungsi normal dari neuromuscular junction sangatlah penting.
Tiap-tiap serat saraf secara normal bercabang beberapa kali dan merangsang
tiga hingga beberapa ratus serat otot rangka. Ujung-ujung saraf membuat
suatu sambungan yang disebut neuromuscular junction atau sambungan
neuromuskular.1
Bagian terminal dari saraf motorik melebar pada bagian akhirnya yang
disebut terminal bulb, yang terbentang diantara celah-celah yang terdapat di
sepanjang serat saraf. Membran presinaptik (membran saraf), membran post
sinaptik (membran otot), dan celah sinaps merupakan bagian-bagian
pembentuk neuromuscular junction.1

Gambar 1 neuromuscular junction normal 6

Gambar 2 Reseptor asetilkolin 6

1.2.

Fisiologi dan Biokimia Neuromuscular Junction

Celah sinaps merupakan jarak antara membran presinaptik dan
membran post sinaptik. Lebarnya berkisar antara 20-30 nanometer dan terisi
oleh suatu lamina basalis, yang merupakan lapisan tipis dengan serat retikular
seperti busa yang dapat dilalui oleh cairan ekstraselular secara difusi.1,2
Terminal presinaptik mengandung vesikel yang didalamnya berisi
asetilkolin (ACh). Asetilkolin disintesis dalam sitoplasma bagian terminal
namun dengan cepat diabsorpsi ke dalam sejumlah vesikel sinaps yang kecil,
yang dalam keadaan normal terdapat di bagian terminal suatu lempeng akhir
motorik (motor end plate).1,2
Bila suatu impuls saraf tiba di neuromuscular junction, kira-kira 125
kantong asetilkolin dilepaskan dari terminal masuk ke dalam celah sinaps.
Bila potensial aksi menyebar ke seluruh terminal, maka akan terjadi difusi
dari ion-ion kalsium ke bagian dalam terminal. Ion-ion kalsium ini kemudian
diduga mempunyai pengaruh tarikan terhadap vesikel asetilkolin. Beberapa
vesikel akan bersatu ke membran saraf dan mengeluarkan asetilkolinnya ke
dalam celah sinaps. Asetilkolin yang dilepaskan berdifusi sepanjang sinaps

dan berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChRs) pada membran post

sinaptik.1,2
Secara biokimiawi keseluruhan proses pada neuromuscular junction
dianggap berlangsung dalam 6 tahap, yaitu:2
1. Sintesis asetil kolin terjadi dalam sitosol terminal saraf dengan
menggunakan enzim kolin

asetiltransferase yang mengkatalisasi reaksi

berikut ini:
Asetil-KoA + Kolin Asetilkolin + KoA
2. Asetilkolin kemudian disatukan ke dalam partikel kecil terikat-membran
yang disebut vesikel sinap dan disimpan di dalam vesikel ini.
3. Pelepasan asetilkolin dari vesikel ke dalam celah sinaps merupakan tahap
berikutnya. Peristiwa ini terjadi melalui eksositosis yang melibatkan fusi
vesikel dengan membran presinaptik. Dalam keadaan istirahat, kuanta
tunggal (sekitar 10.000 molekul transmitter yang mungkin sesuai dengan
isi satu vesikel sinaps) akan dilepaskan secara spontan sehingga
menghasilkan potensial endplate miniature yang kecil. Kalau sebuah akhir
saraf mengalami depolarisasi akibat transmisi sebuah impuls saraf, proses
ini akan membuka saluran Ca2+ yang sensitif terhadap voltase listrik
sehingga memungkinkan aliran masuk Ca2+ dari ruang sinaps ke terminal
saraf. Ion Ca2+ ini memerankan peranan yang esensial dalam eksositosis
yang melepaskan asetilkolin (isi kurang lebih 125 vesikel) ke dalam
rongga sinaps.
4. Asetilkolin yang dilepaskan akan berdifusi dengan cepat melintasi celah
sinaps ke dalam reseptor di dalam lipatan taut (junctional fold),
merupakan bagian yang menonjol dari motor end plate yang mengandung
reseptor asetilkolin (AChR) dengan kerapatan yang tinggi dan sangat rapat
dengan terminal saraf. Kalau 2 molekul asetilkolin terikat pada sebuah
reseptor, maka reseptor ini akan mengalami perubahan bentuk dengan
membuka saluran dalam reseptor yang memungkinkan aliran kation
melintasi membran. Masuknya ion Na+ akan menimbulkan depolarisasi
membran otot sehingga terbentuk potensial end plate. Keadaan ini
3

selanjutnya akan menimbulkan depolarisasi membran otot di dekatnya dan

terjadi potensial aksi yang ditransmisikan disepanjang serabut saraf
sehingga timbul kontraksi otot.
5. Kalau saluran tersebut menutup, asetilkolin akan terurai dan dihidrolisis
oleh enzim asetilkolinesterase yang mengkatalisasi reaksi berikut:
Asetilkolin + H2O Asetat + Kolin
Enzim yang penting ini terdapat dengan jumlah yang besar dalam lamina
basalis rongga sinaps.
6. Kolin didaur ulang ke dalam terminal saraf melalui mekanisme transport
aktif di mana protein tersebut dapat digunakan kembali bagi sintesis
asetilkolin.
Setiap reseptor asetilkolin merupakan kompleks protein besar dengan
saluran yang akan segera terbuka setelah melekatnya asetilkolin. Kompleks
ini terdiri dari 5 protein subunit, yatiu 2 protein alfa, dan masing-masing satu
protein beta, delta, dan gamma. Melekatnya asetilkolin memungkinkan
natrium dapat bergerak secara mudah melewati saluran tersebut, sehingga
akan terjadi depolarisasi parsial dari membran post sinaptik. Peristiwa ini
akan menyebabkan suatu perubahan potensial setempat pada membran serat
otot yang disebut excitatory postsynaptic potential (potensial lempeng akhir).
Apabila pembukaan gerbang natrium telah mencukupi, maka akan terjadi
suatu potensial aksi pada membran otot yang selanjutnya menyebabkan
kontraksi otot.2
1.3

Miastenia Gravis

1.3.1

Definisi Miastenia Gravis

Miastenia gravis (MG) adalah penyakit yang disebabkan oleh defek
pada transmisi neuromuscular yang dimediasi oleh antibodi (autoimun) pada
reseptor nikotinik asetilkolin (Ach) di neuromuscular junction. Penyakit ini
ditandai dengan kelemahan yang fluktuatif. Penyakit ini ditandai dengan
kelemahan atau kelumpuhan otot-otot lurik setelah melakukan aktivitas, dan

akan pulih kekuatannya setelah beberapa saat yaitu dari beberapa menit
sampai beberapa jam.4
Kata miastenia gravis, menurut Bahasa latin dan Yunani berarti grave
muscle weakness. Tetapi jika diberikan terapi secara tepat, penderita
miastenia gravis tidak berakhir dengan kematian sesuai dengan implikasi
namanya yaitu kuburan.5 Jolly (1895) adalah orang yang pertama kali
menggunakan istilah miastenia gravis dan ia juga yang mengusulkan
pemakaian fisostigmin sebagai obatnya namun tidak berlanjut. Kemudian
Remen (1932) dan Walker (1934) menyatakan bahwa fisostigmin merupakan
obat yang baik untuk miastenia gravis.4
1.3.2

Klasifikasi Miastenia Gravis

Miastenia Gravis Foundation of America Clinical mengklasifikasikan
miastenia gravis menjadi 5 yaitu:6
Tabel 1 Klasifikasi miastenia gravis menurut Miastenia Gravis Foundation of
America Clinical.6
Derajat
Gejala
I
Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat
menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal
II
Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta
adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot
okular
IIa
Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau
keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal
yang ringan
IIb
Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau
keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otototot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa
III
Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular.
Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami
kelemahan tingkat sedang
IIIa
Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau
keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot
orofaringeal yang ringan
IIIb
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau
keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot
anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat
ringan
5

IV

IVa

IVb

Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan

dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular
mengalami kelemahan dalam berbagai derajat
Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh
dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami
kelemahan dalam derajat ringan
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau
keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat
kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial,
atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita
menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi
Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik

Untuk menentukan prognosis dan pengobatannya, penderita miastenia

gravis dibagi atas 4 golongan yaitu antara lain :4
Golongan I : Miastenia Okular
Pada kelompok ini terdapat gangguan pada satu atau beberapa otot
okular yang menyebabkan timbulnya gejala ptosis dan diplopia, seringkali
ptosis unilateral. Bentuk ini biasanya ringan akan tetapi seringkali resisten
terhadap pengobatan.4
Golongan II : Miastenia bentuk umum yang ringan
Timbulnya gejala perlahan-lahan dimulai dengan gejala okular yang
kemudian menyebar mengenai wajah, anggota badan dan otot-otot bulbar.
Otot- otot respirasi biasanya tidak terkena. Perkembangan ke arah golongan
III dapat terjadi dalam dua tahun pertama dari timbulnya penyakit miastenia
gravis.4
Golongan III : Miastenia bentuk umum yang berat
Pada kasus ini timbulnya gejala biasanya cepat, dimulai dari gangguan
otot okular, anggota badan dan kemudian otot pernafasan. Kasus-kasus yang
mempunyai reaksi yang buruk terhadap terapi antikolinesterase berada dalam
keadaan bahaya dan akan berkembang menjadi krisis miastenia.4
Golongan IV : Krisis miastenia
Kadang-kadang

terdapat

keadaan

yang

berkembang

menjadi

kelemahan otot yang menyeluruh disertai dengan paralisis otot pernafasan.

Hal ini merupakan keadaan darurat medik. Krisis miastenia dapat terjadi pada
penderita golongan III yang kebal terhadap obat-obat antikolinesterase yang
pada saat yang sama menderita infeksi lain. Keadaan lain yang berkembang
menjadi kelumpuhan otot-otot pernafasan adalah disebabkan oleh banyaknya
dosis pengobatan dengan antikolinesterase yang disebut krisis kolinergik. Ada
beberapa faktor yang mempengaruhi perjalanan penyakit ini, penderita akan
bertambah lemah pada waktu menderita demam, pada golongan III biasanya
akan terjadi krisis miastenia pada waktu adanya infeksi saluran nafas bagian
atas, pada kebanyakan wanita akan terjadi peningkatan kelemahan pada saat
menstruasi.4
1.3.3

Epidemiologi
Di Amerika serikat, miastenia gravis jarang ditemukan. Kejadiannya
sekitar 2 dari 1.000.000 penduduk per tahun. Prevalensinya berkisar antara 0,5
14,2 kasus per 100.000 penduduk. Angka kejadian miastenia gravis
meningkat sejak 2 dekade terakhir. Hal ini disebabkan oleh peningkatan umur
pasien miastenia gravis dan karena diagnosis miastenia gravis yang dilakukan
lebih awal.6,7
Tingkat keparahan penyakit miastenia gravis dikelompokkan menjadi
dua yaitu miastenia gravis umum dan ocular. 20 25% pasien hanya
mengalami kelemahan pada otot ocular. Pada pasien miastenia gravis umum,
84,8% ditemukan antibody terhadap reseptor asetilkolin (AchR) dan hanya
14,3% pada pasien yang hanya terkena otot ocular.7 Miastenia gravis dapat
mengenai segala umur. Puncak kejadian pada perempuan pada usia dekade ke
3 kehidupan, sedangkan pada laki-laki pada usia 6 7 dekade kehidupan. Usia
rata-rata adalah 28 tahun pada perempuan dan 42 tahun pada laki-laki.6
Dapat terjadi transient neonatal miastenia gravis pada bayi yang
dilahirkan oleh perempuan yang memiliki antibodi terhadap AchR. Sekitar
10-20% ditemukan kejadian neonatus yang dilahirkan oleh ibu yang memiliki
antibodi terhadap AchR yang mengalami miastenia gravis.6

1.3.4

Etiologi

Miastenia gravis adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh

autoimun. Penyakit ini berhubungan dengan penyakit lain yaitu tirotoksikosis,
miksedema, rheumatoid artritis dan lupus eritematosus sistemik. Dulu, IgG
merangsang pelepasan thymin, suatu hormone dari kelenjar timus yang
mempunyai kemampuan mengurangi jumlah asetilkolin. Sekarang, penyebab
miastenia gravis adalah kerusakan reseptor asetilkolin neuromuscular junction
akibat penyakit autoimun.4
Antibodi yang menyebabkan terjadinya miastenia gravis dikenal
sebagai antiacetylcholine reseptor antibodi. Antibodi ini diproduksi oleh
kelenjar timus. Hal tersebut dibuktikan dengan adanya perbaikan pada pasien
miastenia gravis yang dilakukan pengangkatan kelenjar timus (timektomi).
Selain itu, 80% pasien miastenia gravis didapatkan mengalami pembesaran
timus dan 10% diantaranya memperlihatkan gambaran timoma. Sedangkan
sisanya ditemukan adanya infiltrat limfosit pada pusat germinativa kelenjar
timus

seperti

tirotoksikosis,

halnya

pada

miksedema,

penderita

lupus

penyakit Addison

eritematosus
dan

anemia

sistemik,
hemolitik

eksperimental pada tikus.8

Beberapa obat yang dapat menimbulkan kekambuhan gejala pada
miastenia gravis antara lain:6
1. Antibiotik, missal: golongan aminoglikosida, polimiksin, ciprofloxacin,
eritromisin dan ampisilin.
2. Penisilamin. Obat ini dapat menginduksi terjadinya miastenia gravis dengan
meningkatkan titer antibodi terhadap AChR pada 90% kasus. Bagaimanapun,
kelemahannya ringan. Gejalanya akan hilang setelah penghentian pemakaian
obat selama beberapa minggu hingga beberapa bulan.
3. Beta bloker, misal: propranolol.
4. Litium,
5. Magnesium,
6. Procainamid,
7. Verapamil
8. Quinidine
9. Klorokuin
10. Prednison

11. Timolol (beta bloker topikal yang digunakan pada glaukoma)

12. Antikolinergik, misal: triheksifenidil.
1.3.5 Patofisiologi
Kelemahan otot pada miastenia gravis dan meningkatnya kelemahan
otot pada saat melakukan kegiatan fisik disebabkan oleh penurunan jumlah
reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction. Pada orang normal waktu
untuk kegiatan fisik lebih lama dibandingkan waktu yang dibutuhkan untuk
pemulihan kekuatan otot atau istirahat, sebaliknya pada miastenia gravis
justru waktu yang dibutuhkan untuk istirahat adalah lebih lama dibandingkan
dengan waktu yang dibutuhkan untuk kegiatan fisik.4

Gambar 3 Patofisiologi terjadinya Miastenia Gravis karena terjadi

penghancuran autoantibodi terhadap AChR 9
Ketika sebuah potensial aksi bergerak ke motor neuron dan mencapai
motor end plate, molekul asetilkolin (Ach) dilepaskan dari vesikel presinaptik,
melalui neuromuscular junction dan kemudian akan berinteraksi dengan
reseptor Ach (AchRs) di membran postsinaptik. Kanal-kanal di AchRs
terbuka, memungkinkan Na+ dan kation lain untuk masuk ke dalam serat otot
dan menimbulkan depolarisasi. Depolarisasi yang terus menerus terjadi akan
berkumpul menjadi satu, dan jika depolarisasi yang terkumpul cukup besar,
9

maka akan memicu timbulnya potensial aksi, yang bergerak sepanjang serat
otot untuk menghasilkan kontraksi.10
Pada miastenia gravis, ada pengurangan jumlah AchRs yang tersedia
di motor end plate atau mendatarnya lipatan pada membran postsinaptik yang
menyebabkan pengurangan jumlah reseptor pada motor end plates, sehingga
depolarisasi yang terjadi pada motor end plate lebih sedikit dan tidak
terkumpul menjadi potensial aksi. Hasilnya adalah sebuah transmisi
neuromuskuler yang tidak efisien. Tiga mekanisme yang didapatkan dari
penelitian antara lain: auto antibodies terhadap reseptor AChR dan
menginduksi endositosis, sehingga terjadi deplesi AChR pada membran
postsinaptik,

autoantibodi

sendiri

menyebabkan

gangguan

fungsi

AChR dengan memblokir situs-situs tempat terikatnya asetilkolin dan auto

antibodi

menyebabkan

kerusakan

pada

motor

endplates

sehingga

menyebabkan hilangnya sejumlah AChR.10

Konsentrasi antibodi AChR tidak berkolerasi terhadap tingkat
keparahan MG. Miopati inflammatory dapat terjadi pada pasien miastenia
gravis dan diassumsi disebabkan oleh polimiositis.11 Antibodi poliklonal IgG
terhadap AChR diproduksi oleh sel plasma di organ limfoid perifer, sum-sum
tulang dan timus.611,12 Sel ini berasal dari sel B yang telah diaktivasi oleh sel T
yang antigen spesifik. Sel T juga telah diaktivasikan, pada kasus ini dengan
berikatan dengan urutan peptide antigen AChR (epitop) yang terdapat di
dalam histocompatibility antigen pada permukaan sel antigen-presenting.12
1.3.6

Manifestasi Klinis
Gambaran klinis miastenia gravis sangat jelas yaitu dari kelemahan
lokal yang ringan sampai pada kelemahan tubuh secara menyeluruh yang
fatal. 33% kasus hanya terdapat gejala kelainan otot ocular disertai dengan
kelemahan otot lainnya. Kelemahan ekstremitas tanpa disertai dengan
kelemahan otot ocular jarang terjadi, hanya sekitar 15%.selebihnya (sekitar
20% kasus) didapatkan mengalami kesulitan menelan dan mengunyah.4

10

Gejala kelemahan miastenia gravis sangat khas dimana kelemahan

tersebut bersifat fluktuatif. Kelemahan akan meningkat apabila sedang
beraktivitas. Penderita akan merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan
kelemahan ini akan berkurang apabila penderita beristirahat.13
Anamnesis yang klasik pada penderita miastenia gravis tipe ocular
adalah adanya gejala diplopia yang timbul pada sore hari atau pada waktu
magrib dan menghilang pada waktu pagi harinya. Dapat pula timbul ptosis
pada otot kelopak mata. Bila otot-otot bulbar terkena, suaranya menjadi suara
basal yang cenderung berfluktuasi dan suara akan memburuk bila percakapan
berlangsung terus. Pada kasus yang berat akan terjadi afoni temporer. Adanya
kelemahan rahang yang progresif pada waktu mengunyah dan penderita sering
kali menunjang rahangnya dengan tangan saat mengunyah. Keluhan lain
adalah adanya disfagia dan regurgitasi makanan sewaktu makan.4

Gambar 1 pasien miastenia gravis yang mengalami ptosis13

1.3.7

Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis yang seksama dan
pemeriksaan fisik sederhana untuk menilai berkurangnya kekuatan otot
setelah aktivitas ringan tertentu, kemudian dilanjutkan dengan pemeriksaan
farmakologik yaitu tes endrofonium atau tes neostigmin. dapat juga dilakukan
pemeriksaan penunjang lain seperti electromyography (EMG) dan rontgen
thoraks.4

11

1. Anamnesis
Perlu ditanyakan adanya gejala yang khas pada penderita miastenia
gravis yaitu berupa kelemahan otot yang bersifat fluktuatif. Kelemahan akan
terasa pada saat beraktivitas dan membaik setelah istirahat. 11 Pada pasien
dengan miastenia gravis ocular penting ditanyakan mengenai gejala klasik
pada pasien miastenia gravis tipe ocular yaitu gejala diplopia saat sore hari
dan menghilang pada pagi hari. Serta ptosis dan suara yang semakin lama
semakin mengecil jika pasien berbicara dalam waktu yang cukup lama.4
2. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dilakukan berdasarkan pada kelelahan otot-otot
yang terkena. Caranya antara lain:4
a. Meminta pasien untuk melihat objek di atas level bola mata akan timbul ptosis
pada miastenia ocular.
b. Mengangkat lengan akan mengakibatkan jatuhnya lengan bila otot-otot bahu
terkena.
c. Pada kasus-kasus bulbar, pasien diminta untuk menghitung dari angka 1
sampai 100, maka volume suara akan menghilang atau timbul disartria.
d. Sulit menelan barium bila terdapat gejala disfagia.
3. Pemeriksaan farmakologi
Pemeriksaan farmakologi yang dapat dilakukan untuk menegakkan
diagnosis miastenia gravis yaitu:

a. Uji Tensilon (edrophonium chloride),

Tes ini dilakukan dengan cara menyuntikkan 2 mg tensilon secara
intravena, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg
tensilon secara intravena. Segera sesudah tensilon disuntikkan hendaknya
diperhatikan otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata yang
memperlihatkan ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh
miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uji ini kelopak
mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama, karena
efektivitas tensilon sangat singkat.4
12

b. Uji Prostigmin (neostigmin)

Pada tes ini, disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat secara
intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin atau mg). Bila
kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala
seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama
kemudian akan lenyap.4
c. Uji Kinin
Caranya adalah dengan memberikan 3 tablet kinin, masing-masing 200
mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per
tablet). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka
gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat.
Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejalagejala miastenik tidak bertambah berat.
4. Pemeriksaan Laboratorium
a. Anti-asetilkolin reseptor antibodi
Hasil dari pemeriksaan

ini

dapat

digunakan

untuk

mendiagnosis suatu miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang

postitif pada 74% pasien. 80% dari penderita miastenia gravis
generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia okular murni
menunjukkan hasil tes anti-asetilkolinreseptor antibodi yang positif.
Pada pasien thymoma tanpa miastenia gravis sering kali terjadi false
positive anti-AChR antibodi. Rata-rata titer antibodi pada pemeriksaan
anti-asetilkolin reseptor antibodi, yang dilakukan oleh Tidall, di
sampaikan pada tabel berikut: 6
Tabel 2. Prevalensi dan Titer Anti-AChR Ab pada Pasien Miastenia Gravis.6
Osserman Class
R
I
IIA
IIB
III
IV

Mean antibodi Titer

0.79
2.17
49.8
57.9
78.5
205.3

13

Percent Positive
24
55
80
100
100
89

Keterangan: R = remission, I = ocular only, IIA = mild generalized,

IIB = moderate generalized,III = acute severe, IV =
chronic severe
Pada tabel 2 dapat dilihat bahwa titer antibodi lebih tinggi pada
penderita miastenia gravis dalam kondisi yang parah, walaupun titer
tersebut tidak dapat digunakan untuk memprediksikan derajat penyakit
miastenia gravis.6
b. Anti striated muscle (anti-SM) antibodi
Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita
miastenia gravis. Tes ini menunjukkanhasil positif pada sekitar 84%
pasien yang menderita thymoma dalam usia kurang dari 40 tahun.Pada
pasien tanpa thymoma dengan usia lebih dari 40 tahun, anti-SM Ab
dapat menunjukkanhasil positif..6
c. Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.
Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan
hasil

anti-AChR

Ab

negatif (miastenia

gravis

seronegarif),

menunjukkan hasil yang positif untuk anti-MuSK Ab.6

d. Anti striational antibodies
Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis
menunjukkan adanya antibodi yang berikatan dalam pola crossstriational pada notot rangka dan otot jantung penderita. Antibodi
ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin dan ryanodine
(RyR). Antibodi ini selalu dikaitkan dengan pasien thymoma dengan
miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin/RyR antibodi
merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma pada
pasienmuda dengan miastenia gravis.6
5. Imaging
a. Chest x-ray
Foto rontgen thorak dapat

dilakukan

dalam

posisi

anteroposterior dan lateral. Pada rontgen thorak, timoma dapat

diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum.10
Hasil rontgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya
timoma ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan CT-scan

14

thoraks untuk mengidentifikasi timoma pada semua kasus miastenia

gravis, terutama pada penderita dengan usia tua. 6,10
b. MRI
Pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai
pemeriksaan rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia
gravis tidak dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya
dan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak. 10
1.3.8

Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari penyakit miastenia gravis antara lain:2

1.
2.
3.
4.

Tirotoksikosis.
Lupus eritematosus.
Sindrom Fischer.
Sindroma Eaton-Lambert,

ditemukan

gejala-gejala

miastenia

gravis.

Disamping itu akan tampak pula adanya suatu small cell bronchus
carcinoma.14
5. Bila tampak ada ptosis atau strabismus maka hendaknyalah kita ingat akan
kemungkinan adanya lesi N.III yang dpat ditimbulkan oleh :
a. Meningitis basalis (tuberkulosa atau leutika).
b. Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring.
c. Aneurisma di sirkulus arteriosus willisii.
d. Paralisis pasca difteri.
e. Pseudoptosis pada trakhoma.
1.3.9

Penatalaksanaan

15

Gambar 4 Alur penatalaksanaan Miastenia Gravis.10

Dasar pengobatan adalah dengan menggunakan

obat-obat

antikolinesterase misalnya neostigmin dan piridostigmin. Obat-obat ini

berperan

menghambat

kolinesterase

yang

kerjanya

menghancurkan

asetilkolin. Biasanya dimulai dengan 1 tablet neostigmin atau piridostigmin 3

kali perhari, kemudian dosisnya ditingkatkan bergantung pada reaksi
penderita. Obat-obat antikolinesterase ini mempunyai aktivitas muskarinik
dan nikotinik. Efek muskarinik yaitu mempengaruhi otot polos dan kelenjar,
sedangkan efek nikotinik yaitu mempengaruhi ganglion autonom dan
myoneural junction. Efek muskarinik seperti koli abdomen, diare dan
hiperhidrosis dapat diatasi dengan pemberian atropin.
Pada penderita usia tua atau penderita dengan kontraindikasi untuk
dilakukan timektomi. Karena terapi steroid dapat menimbulkan efek samping

16

selam 2 minggu pengobatan, maka perlu perawatan di rumah sakit, terutama

bila timbul gejala-gejala bulbar. Obat antikolinesterase harus diteruskan dan
prednison diberikan serta ditingkatkan perlahan-lahan dari dosis inisial 25 mg
sampai 100 mg perhari dan diberikan selang satu hari, tergantung pada reaksi
penderita. Setelah ada perbaikan, dosis neostigmin dan piridostigmin dapat
diturunkan perlahan-lahan. Kombinasi baik piridostigmin dan prednison yang
diberikan selang 1 hari merupakan terapi inisial pilihan untuk penderita
dengan timoma1.
Dalam penatalaksanaan pada miastenia gravis dapat diberikan terapi
sebagai berikut :
1. Neostigmin bromide (prostigmin) 15 mg per tab.(per os). Biasanya
diberikan 3x1 tab sehari ) dapat ditingkatkan menjadi 3x2 tab). Untuk
menghindari timbulnya nyeri perut sebaiknya diberikan pula atropin
atau ext. Belladonnae.
2. Neostigmin methylsulfat (prostigmin) 0,5 mgr/amp (i.m / i.v). Bila perlu
diberikan 0,5 mgr prostigmin secara i.m (dapat ditingkatkan sampai 1,5
mgr. Prostigmin secara i.m).
3.

Endrophonium chloride (tensilon) 10 mg per amp. (i.v).

4. Pyridostigmin bromide (mestinon) 60 mg per tab (per os).

5. Pyridostigmin bromide (mestinon time span) 180 mg per tab (per os).
Walaupun belum ada penelitian tentang strategi pengobatan yang pasti,
tetapi miastenia gravis merupakan kelainan neurologik yang paling dapat
diobati. Antikolinesterase inhibitor dan terapi imunomudulasi merupakan
penatalaksanaan utama pada miastenia gravis. Antikolinesterase biasanya
digunakan pada miastenia gravis yang ringan. Sedangkan pada psien dengan
miastenia gravis generalisata, perlu dilakukan terapi imunomudulasi yang
rutin.
Terapi imunosupresif dan imunomodulasi yang dikombinasikan
dengan pemberian antibiotik dan penunjang ventilasi, mampu menghambat

17

terjadinya mortalitas dan menurunkan morbiditas pada penderita miastenia

gravis. Pengobatan ini dapat digolongkan menjadi terapi yang dapat
memulihkan kekuatan otot secara cepat dan terapi yang memiliki onset lebih
lambat tetapi memiliki efek yang lebih lama sehingga dapat mencegah
terjadinya kekambuhan.5
Terapi Jangka Pendek untuk Intervensi Keadaan Akut

1. Plasma Exchange (PE)

Dasar terapi dengan PE adalah pemindahan anti-asetilkolin secara
efektif. Respon dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. PE paling
efektif digunakan pada situasi dimana terapi jangka pendek yang
menguntungkan menjadi prioritas. Terapi ini digunakan pada pasien yang
akan

memasuki

atau

sedang

mengalami

masa

krisis.

PE

dapat

memaksimalkan tenaga pasien yang akan menjalani thymektomi atau pasien

yang kesulitan menjalani periode postoperative. Belum ada regimen standar
untuk terapi ini, tetapi banyak pusat kesehatan yang mengganti sekitar satu
volume plasma tiap kali terapi untuk 5 atau 6 kali terapi setiap hari. Albumin
(5%) dengan larutan salin yang disuplementasikan dengan kalsium dan
natrium dapat digunakan untuk replacement.
Efek PE akan muncul pada 24 jam pertama dan dapat bertahan hingga
lebih dari 10 minggu. Efek samping utama dari terapi PE adalah terjadinya
pergeseran cairan selama pertukaran berlangsung. Terjadi retensi kalsium,
magnesium, dan natrium yang dpat menimbulkan terjadinya hipotensi.
Trombositopenia dan perubahan pada berbagai faktor pembekuan darah dapat
terjadi pada terapi PE berulang. Tetapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan
yang dapat dihubungkan dengan terjadinya perdarahan, dan pemberian freshfrozen plasma tidak diperlukan
2. Intravenous Immunoglobulin (IVIG)
Mekanisme kerja dari IVIG belum diketahui secara pasti, tetapi IVIG
diperkirakan mampu memodulasi respon imun. Reduksi dari titer antibodi
tidak dapat dibuktikan secara klinis, karena pada sebagian besar pasien tidak
terdapat penurunan dari titer antibodi. Efek dari terapi dengan IVIG dapat

18

muncul sekitar 3-4 hari setelah memulai terapi. IVIG diindikasikan pada
pasien yang juga menggunakan terapi PE, karena kedua terapi ini memiliki
onset yang cepat dengan durasi yang hanya beberapa minggu.
Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama,
dilanjutkan 1 gram/kgbb/hari selama 2 hari. IVIG dilaporkan memiliki
keuntungan klinis berupa penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang
dimulai sejak 10 hingga 15 hari sejak dilakukan pemasangan infus. Efek
samping dari terapi dengan menggunakan IVIG adalah nyeri kepala yang
hebat, serta rasa mual selama pemasangan infus, sehingga tetesan infus
menjadi lebih lambat. Flulike symdrome seperti demam, menggigil, mual,
muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada 24 jam pertama.
Pengobatan Farmakologi Jangka Panjang
1.

Kortikosteroid
Respon terhadap pengobatan kortikosteroid mulai tampak dalam

waktu 2-3 minggu setelah inisiasi terapi. Durasi kerja kortikosteroid dapat
berlangsung hingga 18 bulan, dengan rata-rata selama 3 bulan. Kortikosteroid
memiliki efek yang kompleks terhadap sistem imun dan efek terapi yang
pasti terhadap miastenia gravis masih belum diketahui. Kortikosteroid
diperkirakan memiliki efek pada aktivasi sel T helper dan pada fase
proliferasi dari sel B.
Sel T serta antigen-presenting cell yang teraktivasi diperkirakan
memiliki peran yang menguntungkan dalam memposisikan kortikosteroid di
tempat kelainan imun pada miastenia gravis. Pasien yang berespon terhadap
kortikosteroid akan mengalami penurunan dari titer antibodinya.
Kortikosteroid diindikasikan pada penderita dengan gejala klinis yang
sangat mengganggu, yang tidak dapat dikontrol dengan antikolinesterase.
Dosis maksimal penggunaan kortikosteroid adalah 60 mg/hari kemudian
19

dilakukan tapering off pada pemberiannya. Pada penggunaan dengan dosis

diatas 30 mg setiap harinya, akan timbul efek samping berupa osteoporosis,
diabetes, dan komplikasi obesitas serta hipertensi.
2.

Azathioprine
Azathioprine digunakan pada pasien miastenia gravis yang secara

relatif terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis tinggi.

Azathioprine dapat dikonversi menjadi merkaptopurin, suatu analog dari
purin yang memiliki efek terhadap penghambatan sintesis nukleotida pada
DNA dan RNA. Azathioprine diberikan secara oral dengan dosis
pemeliharaan 2-3 mg/kgbb/hari. Pasien diberikan dosis awal sebesar 25-50
mg/hari hingga dosis optimal tercapai.
Azathioprine merupakan obat yang secara relatif dapat ditoleransi
dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki efek samping yang lebih
sedikit

dibandingkan

dengan

obat

imunosupresif

lainnya.

Respon

Azathioprine sangant lambat, dengan respon maksimal didapatkan dalam 1236 bulan. Kekambuhan dilaporkan terjadi pada sekitar 50% kasus, kecuali
penggunaannya juga dikombinasikan dengan obat imunomodulasi yang lain.
3.

Cyclosporine
Cyclosporine berpengaruh pada produksi dan pelepasan interleukin-2

dari sel T-helper. Supresi terhadap aktivasi sel T-helper, menimbulkan efek
pada produksi antibodi. Dosis awal pemberian Cyclosporine sekitar 5
mg/kgbb/hari terbagi dalam dua atau tiga dosis. Respon terhadap
Cyclosporine lebih cepat dibandingkan azathioprine. Cyclosporine dapat
menimbulkan efek samping berupa nefrotoksisitas dan hipertensi.
Terapi pembedahan yang dapat dilakukan pada pasien miastenia gravis
adalah operasi timektomi. Tindakan ini diindikasikan pada penderita-penderita

20

wanita muda dengan riwayat yang kurang dari 5 tahun menderita miastenia
gravis. Prognosis pada kelompok ini biasanya jelek. Pada wanita muda tanpa
timoma kira-kira 80%-90% penderita akan membaik atau akan terjadi remisi
yang sempurna dalam beberapa tahun. Persiapan yang harus dilakukan
sebelum tindakan timektomi antara lain:
1. Terapi antikolinesterase dengan neostigmin atau piridostigmin yang
optimal dilanjutkan sampai saat operasi.
2. Harus dilakukan tes fungsi paru, bila kapasitas vital sangat menurun maka
harus dilakuka trakeotomi pada saat dilakukan timektomi supaya bantuan
respirasi dapat diberikan pada saat pascabedah.
3. Pada pascabedah, terapi antikolinesterase dimulai dengan memberikan
dosis rendah dn disesuaikan dnegan kebutuhan penderita.
Secara umum, kebanyakan pasien mulai mengalami perbaikan dalam
waktu satu tahun setelah thymektomi dan tidak sedikit yang menunjukkan
remisi yang permanen (tidak ada lagi kelemahan serta obat-obatan). Beberapa
ahli percaya besarnya angka remisi setelah pembedahan adalah antara 20-40%
tergantung dari jenis thymektomi yang dilakukan. Ahli lainnya percaya bahwa
remisi yang tergantung dari semakin banyaknya prosedur ekstensif adalah
antara 40-60% lima hingga sepuluh tahu setelah pembedahan.
1.3.10 Komplikasi dan Prognosis
Tanpa pengobatan angka kematian miastenia gravis adalah 25-31%.
Miastenia gravis yang mendapat pengobatan, angka kematian 4%. Kasus yang
hanya mengalami gejala okuler sebesar 40%. miastenia gravis okuler >50%
berkembang menjadi miastenia gravis umum dalam waktu satu tahun, remisi
spontan <10%. Sekitar 15-17% pasien akan tetap mengalami gejala okular
selama masa tindak lanjut rata-rata hingga 17 tahun. Pasien-pasien ini disebut
sebagai miastenia gravis okular. Sisanya mengembangkan kelemahan umum
dan disebut sebagai miastenia gravis generalisata. Sebuah studi dari 37 pasien
miastenia gravis dengan timoma memiliki gejala yang lebih buruk.6

21

BAB 2
LAPORAN KASUS
2.1

IDENTITAS PASIEN
Nama

: Ny.R.M

Jenis kelamin

: Perempuan

Umur

: 31 tahun

Alamat

: Pesisir selatan

Pekerjaan

: Ibu rumah tangga

Agama

: Islam

Status perkawinan : menikah

2.2

ANAMNESIS
Seorang pasien perempuan, umur 31 tahun, dirawat di bangsal saraf
RSUP Dr.M.Djamil Padang pada tanggal 17 Maret 2016 dengan:
Auto anamnesis
Keluhan Utama :
Susah menelan
Riwayat Penyakit Sekarang :
-

Susah menelan sejak 1 minggu yang lalu. Pasien sulit menelan makanan
lunak seperti bubur, namun masih dapat menelan makanan cair. Keluhan
dirasakan fluktuatif. Keluhan muncul jika pasien merasa kelelahan dan
banyak beraktifitas. Keluhan dirasakan membaik di pagi hari, setelah

bangun tidur dan setelah beristirahat.

Keluhan disertai dengan suara yang semakin lama semakin mengecil,

terutama jika pasien banyak berbicara.

Kelopak mata dirasakan semakin bertambah berat dan tampak jatuh di

sore hari. Akibat keluhan ini pasien lebih banyak beristirahat.

Sesak nafas tidak ada.
Pandangan ganda tidak ada.
Demam tidak ada.
Kelemahan pada anggota gerak tidak ada.

Riwayat Penyakit Dahulu :

22

Keluhan ini sudah dirasakan sejak 3 tahun yang lalu. Awalnya pasien
merasa kesulitan menelan, kemudian suaranya menjadi semakin kecil
jika pasien kelelahan. Keluhan membaik bila pasien beristirahat, namun
muncul lagi jika pasien beraktivitas berat. Keluhan yang kedua kali
disertai dengan sesak nafas sehingga pasien harus dirawat di ICU RSUP
Dr.M.Djamil Padang dan dilakukan trakeostomi. Saat itu pasien rutin

minum mestinon 4x60 mg.

Riwayat mengonsumsi obat-obatan tidak ada.

Riwayat Penyakit Keluarga :

-

Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan seperti ini

sebelumnya.

Riwayat Pekerjaan, Sosial, Ekonomi, Kejiwaan, dan Kebiasaan :

2.3

Pasien adalah seorang ibu rumah tangga, aktifitas fisik ringan-sedang.

PEMERIKSAAN FISIK
Status generalis:
Keadaan Umum : Sakit sedang
Kesadaran

: Compos mentis cooperative

Tekanan Darah

: 120/80 mmHg

Nadi

: Teraba kuat, frekuensi 78 kali/menit, regular.

Nafas

: Abdomino thorakal, frekuensi 22 kali/menit.

Suhu

: 36,8 oC

Keadaan gizi

: baik

Tinggi Badan

: 158 cm

Berat Badan

: 54 kg

Status Internus:
Rambut

: hitam, lurus, tidak mudah dicabut.

Kulit dan kuku

: tidak ada kelainan

Kelenjer Getah Bening :

23

Leher
Aksila
Inguinal

: tidak ditemukan pembesaran KGB.

: tidak ditemukan pembesaran KGB.
: tidak ditemukan pembesaran KGB.

Kepala

: tidak ditemukan kelainan.

Mata

: konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Hidung

: tidak ditemukan kelainan.

Telinga

: tidak ditemukan kelainan.

Leher

: JVP 5-2 cmH2O

Paru
Inspeksi

: simetris, kiri = kanan saat statis dan dinamis.

Palpasi

: fremitus normal, kiri = kanan.

Perkusi

: sonor.

Auskultasi

: vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-.

Jantung
Inspeksi

: iktus kordis tidak terlihat.

Palpasi

: iktus kordis teraba 1 jari medial linea mid clavicula sinistra

RIC VI.

Perkusi

: batas jantung dalam batas normal.

Auskultasi

: irama teratur, HR: 61kali/menit, regular, bising tidak ada.

Abdomen
Inspeksi

: distensi tidak ada.

Palpasi

: supel, hepar dan lien tidak teraba membesar.

Perkusi

: timpani.

Auskultasi : bising usus (+) normal.

Status Neurologis
Kesadaran

: GCS 15 (E4 M6 V5).

1. Tanda Rangsangan Selaput Otak:

Kaku Kuduk

: (-)

Tanda Kernig

: (-)

Brudzinski I

: (-)

Tanda Laseque

: (-)

Brudzinki II

: (-)

2. Tanda Peningkatan Tekanan Intrakranial: tidak ada

24

Pupil

: isokor, diameter 3mm/3mm okuli dekstra sinistra,

reflek cahaya (+/+) okuli dekstra sinistra,gerak bola mata bebas ke

segala arah.
- Cushing sign tidak ada.
3. Pemeriksaan Nervus Kranialis
N.I (Olfaktorius)
Penciuman
Subjektif
Objektif (dengan bahan)

Kanan
Kiri
baik
baik
Tidak dilakukan pemeriksaan

N.II (Optikus)
Penglihatan
Tajam Penglihatan
Lapangan Pandang
Melihat warna
Funduskopi

Kanan
Kiri
5/5
5/5
baik
baik
baik
baik
Tidak dilakukan pemeriksaan

N.III (Okulomotorius)
Bola Mata
Ptosis
Gerakan Bulbus
Strabismus
Nistagmus
Ekso/Endopthalmus
Pupil
- Bentuk
- Refleks Cahaya
- Refleks Akomodasi
- Refleks Konvergensi

Kanan
Bulat
Tidak ada
Bebas
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada

Kiri
Bulat
Tidak ada
Bebas
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada

Bulat
(+)
(+)
(+)

Bulat
(+)
(+)
(+)

Kanan
+
Ortho
Tidak ada

Kiri
+
Ortho
Tidak ada

Kanan
+

Kiri
+

N. IV (Troklearis)
Gerakan mata ke bawah
Sikap bulbus
Diplopia

N. VI (Abdusens)
Gerakan mata ke lateral
25

Sikap bulbus
Diplopia

Ortho
Tidak ada

Ortho
Tidak ada

Kanan

Kiri

N. V (Trigeminus)
Motorik
Membuka mulut
Menggerakan rahang
Menggigit
Mengunyah
Sensorik
- Divisi Opthalmika
Refleks Kornea
Sensibilitas
- Divisi Maksila
Refleks Masseter
Sensibilitas
- Divisi Mandibula
Sensibilitas

Dalam batas normal

+
+
+
+
Baik

+
+
+
+
Baik
Dalam batas normal

+
+

+
+
Dalam batas normal

+
+

+
+
Dalam batas normal

N. VII (Fasialis)
Raut wajah
Sekresi air mata
Fisura palpebra
Menggerakan dahi
Menutup mata
Mencibir/bersiul
Memperlihatkan gigi
Sensasi lidah 2/3 depan
Hiperakusis

Kanan
Plika nasolabialis simetris
+
+
Simetris
+
+
+
Baik
Tidak ada

Kiri
Plika nasolabialis simetris
+
+
Simetris
+
+
+
Baik
Tidak ada

Kanan
+
+
Normal
Normal
Sama dengan pemeriksa
Tidak ada

Kiri
+
+
Normal
Normal
Sama dengan pemeriksa
Tidak ada

N. VIII (Vestibularis)
Suara berbisik
Detik Arloji
Rinne test
Weber test
Scwabach
- Memanjang
- Memendek
Nistagmus

26

- Pendular
- Vertikal
- Siklikal
Pengaruh posisi kepala

Tidak ada

Tidak ada

N.IX (Glosofaringeus)
Sensasi Lidah 1/3 belakang
Refleks muntah /gag refleks

Kanan
Baik
+

Kiri
baik
+

Kanan
Simetris

Kiri
Simetris

N.X (Vagus)
Arkus faring
Uvula
Menelan
Artikulasi
Suara
Nadi

Di tengah
+, menurun

+, menurun

Jelas
+
Teraba kuat, teratur

N. XI (Asesorius)
Kanan
+
+
+
+

Menoleh ke kanan
Menoleh ke kiri
Mengangkat bahu ke kanan
Mengangkat bahu ke kiri

Kiri
+
+
+
+

N. XII (Hipoglosus)
Kanan
Kedudukan lidah dalam
Kedudukan lidah dijulurkan
Tremor
Fasikulasi
Atropi

Kiri
Ditengah
Ditengah

Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada

4. Pemeriksaan Koordinasi
Cara Berjalan
Normogait
Romberg test
Ataksia
Rebound Phenomen
Tes Tumit Lutut
-

Disarthia
Disgrafia
Supinasi-pronasi
Test jari hidung
Test hidung jari

5. Pemeriksaan Fungsi Motorik

27

Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada
Tidak terganggu
Tidak terganggu
Tidak terganggu

A. Badan

Respirasi
Duduk
B.Berdiri dan berjalan
Gerakan spontan
Tremor
Atetosis
Mioklonik
Khorea
C.Ekstermitas
Superior
Kanan
Kiri
Gerakan
Aktif
Aktif
Kekuatan
555
555
Tropi
Eutropi
Eutropi
Tonus
Eutonus Eutonus

Torakoabdominal
+
+
+
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada
Inferior
Kanan
Kiri
aktif
Aktif
555
555
Eutropi
Eutropi
Eutonus
Eutonus

6. Pemeriksaan Sensibilitas
Kanan
Sensibilitas taktil Tangan dan kaki berkurang
Sensibilitas nyeri Tangan dan kaki berkurang
Sensibilitas
Tangan dan kaki berkurang
termis
Stereognosis
Berkurang
Berkurang
Pengenalan 2 titik Tangan dan kaki berkurang
7. Sistem Refleks
A. Fisiologis
Kornea
Berbangkis
Laring
Masseter
B. Patologis
Lengan
Hofmann Tromner

Kana
n
+
-

Kir
i
+
-

+
+
Kana
n

+
+
Kir
i

8. Fungsi Otonom
28

Kiri
Tangan dan kaki berkurang
Tangan dan kaki berkurang
Tangan dan kaki berkurang
Berkurang
Berkurang
Tangan dan kaki berkurang

Biseps
Triseps
KPR
APR
Tungkai
Babinski
Chaddoks
Oppenheim
Gordon
Schaeffer

Kana
n
++
++

Kiri

++
++
Kana
n

++
++
Kiri

++
++

- Miksi : (+) warna dan jumlah biasa.

- Defekasi : (+) warna dan konsistensi biasa.
- Otonom : Uninhibited bladder (-)
9. Fungsi Luhur
Kesadaran
Reaksi bicara
reaksi intelek
Reaksi emosi

Tanda Demensia
Refleks glabela
Refleks Snout
Refleks Menghisap
Refleks Memegang
Refleks palmomental

+
+
+

Tes waternberg: terganggu

Tes berhitung: terganggu
2.4

PEMERIKSAAN LABORATORIUM :
Darah rutin:
-

Hemoglobin: 11 gr/dl
Hematokrit: 33%
Leukosit : 12.700/mm3
Trombosit
: 205.000/mm3
Kesan: leukositosis

Kimia klinik:
-

Ureum: 25 mg/dl
Kreatinin: 0,8 mg/dl
Natrium: 138 mmol/L
Kalium:3,8 mmol/L
Chlorida: 105 mmol/L
Kalsium: 9,7 mg/dl.
Kesan: dalam batas normal

2.5

PEMERIKSAAN PENUNJANG :
a. EKG
b. EMG

2.6

2.7

DIAGNOSIS
Diagnosa Klinis

: Miastenia Gravis grade IIb

Diagnosa Topik

: Neuromuscular junction

Diagnosa Etiologi

: autoimun

PENATALAKSANAAN :
29

a. Terapi umum:
- IVFD Ringer Laktat 12 jam/kolf.
- NGT
b. Terapi khusus:
- Mestinon 4x60 mg (p.o)
- Metil prednisolone 4x125 mg (i.v) tap off.
- Ranitidin 2x50 mg (i.v)
2.8

PROGNOSIS
-

Quo ad vitam: bonam.

Quo ad sanationam: dubia ad bonam
Quo ad functionam: dubia ad bonam.

BAB 3
DISKUSI
Seorang pasien perempuan, umur 31 tahun, dirawat dibangsal saraf RSUP
Dr.M.Djamil Padang dengan diagnosis miastenia gravis grade IIb. Dari anamnesis
didapatkan keluhan utama sulit menelan. Riwayat penyakit sekarang didapatkan
informasi bahwa susah menelan sudah dirasakan sejak 1 minggu yang lalu. Pasien

30

sulit menelan makanan lunak seperti bubur, namun masih dapat menelan makanan
cair. Keluhan dirasakan fluktuatif. Keluhan muncul jika pasien merasa kelelahan dan
banyak beraktifitas. Keluhan dirasakan membaik di pagi hari, setelah bangun tidur
dan setelah beristirahat. Keluhan disertai dengan suara yang semakin lama semakin
mengecil, terutama jika pasien banyak berbicara. Kelopak mata dirasakan semakin
bertambah berat dan tampak jatuh di sore hari. Akibat keluhan ini pasien lebih banyak
beristirahat.
Gejala yang dialami pada pasien dalam kasus ini khas ditemukan pasien
dengan miastenia gravis dimana pada penderita miastenia gravis tipe ocular dapat
ditemukan adanya diplopia ataupun ptosis yang timbul pada sore hari atau pada
waktu magrib dan menghilang pada waktu pagi harinya. Bila otot-otot bulbar terkena,
suaranya menjadi suara basal yang cenderung berfluktuasi dan suara akan memburuk
bila percakapan berlangsung terus. Pada kasus yang berat akan terjadi afoni temporer.
Adanya kelemahan rahang yang progresif pada waktu mengunyah dan penderita
sering kali menunjang rahangnya dengan tangan saat mengunyah. Keluhan lain
adalah adanya disfagia dan regurgitasi makanan sewaktu makan.4
Gejala kelemahan miastenia gravis sangat khas dimana kelemahan tersebut
bersifat fluktuatif. Kelemahan akan meningkat apabila sedang beraktivitas. Penderita
akan merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan kelemahan ini akan berkurang
apabila penderita beristirahat.13
Dari pemeriksaan fisik ditemukan pada tes watenberg terganggu dan tes
berhitung juga terganggu. Pada pemeriksaan nervus kranialis ditemukan adanya
parese N.IX dan X dimana reflek menelan menurun. Oleh karena itu pasien harus
dipasang NGT untuk mencegah terjadinya aspirasi jika pasien makan dan agar
kebutuhan nutrisi pasien dapat terpenuhi dengan baik.
Pada kasus ini, pasien mendapat terapi mestinon 4x60 mg (p.o), metil
prednisolon 4x125 mg (i.v) tap off dan ranitidin 2x50 mg (i.v). Mestinon adalah
obat yang mengandung pyridostigmin bromide. Obat ini adalah kolinesterase
inhibitor. Bekerja menghambat destruksi asetilkolin oleh kolinesterase. Mestinon
adalah analog dari neostigmine. Tetapi para klinisi lebih memilih menggunakan

31

mestinon karena waktu paruhnya lebih lama dibandingkan dengan neostigmine dan
efek samping terhadap saluran cernanya lebih rendah.
Pasien ini juga mendapatkan metilprednisolon 4x125 mg (tap off). Hal ini
dikarenakan pasien ini tidak memberikan respon perbaikan yang cukup signifikan
dengan terapi yang didapatkannya sebelumnya yaitu dengan mestinon 4x60 mg.
Kortikosteroid diindikasikan pada penderita dengan gejala klinis yang sangat
mengganggu, yang tidak dapat dikontrol dengan antikolinesterase.

32

DAFTAR PUSTAKA
1. Snell, Richard S., 2007. Neuro Anatomi Klinik ed. 5. EGC. Jakarta.
2. Murray, R.K, Granner, D.K, Mayes, P.A.2008. Biokimia Harper: Dasar Biokimia
Beberapa Kelainan Neuropsikiatri. Edisi 29. EGC. Jakarta.
3. Audrey S.P dan Lewis P.R. Disorder of neuromuscular junction. Dalam

Rowland L.P. Merrits Neurology Edisi 10. Philladelphia:Lippincott; 2000.

4. Harsono. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: Gajah mada university
press; 2005.
5. Public Health Service National Institutes of Health. Miastenia Gravis.
United States: Department of health and human service; 2016.
6. Aashit K.S dan Nicholas L. Myasthenia Gravis. Tersedia dalam
< http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview> [diakses
pada 26 Maret 2016].
7. Kaminski.J.K. Myasthenia gravis and related disorders edisi 2. New York:
Humana Press; 2009.
8. Sidharta P dan Mahar M. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat;
2006.
9. Burmester, Color atlas of immunology. New York: Thieme; 2003.
10. Drachman DB. Myasthenia Gravis and Other Diseases of The
Neuromuscular Junction Kasper. Dalam Braunwald, Fauci, Hauser, Longo,
Jameson. Harrisons. Principle of Internal Medicine edisi 16. McGraw
Hill; 2005.
11. Sanders D.B., Generalized myasthenia gravis: clinical presentation and
diagnosis. 56th Annual Meeting. San Francisco, CA: American Academy of
Neurology, 2004.
12. Bromberg M.B. Myasthenia gravis and myasthenia syndromes. Dalam
Lippincott Williams & Wilkins. Motor disorders. Philadelphia:
Pennsylvania; 2005.
13. Howard,
J.F.
Myasthenia
Gravis.
Tersedia
dalam
<http://www.ninds.nih.gov
/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm>
[diakses
pada: 26 Maret 2016].
14. Ngoerah Gd. Ng. Gst. I, Dasar-Dasar Ilmu Penyakit Saraf. Airlangga
University Press. 1991.