Latar Belakang

Volume otak dari mamalia akan meningkat setelah melahrikan. Ukuran

kepala akan meningkat dari 35 cm saat lahir hingga 50 cm saat usia 3 tahun.
Pada saat perkembangan volume otak setelah lahir, tulang kepala tidak boleh
berdifusi saat lahir hingga usia 2 tahun. Fusi prematur antar sutura cranial akan
berdampak pada bentuk kranial dan menghambat perkembangan otak
(craniosynostosis primer). Bentuk kepala abnormal perlu dideteksi segera dan
di evaluasi.

Definisi
Craniosynostosis adalah berdifusinya 1 atau lebih sutura kranial yang
menghasilkan bentuk kepala yang abnormal. Kelainan ini terjadi karena defek
primer osifikasi (Craniosynostosis Primer) atau yang lebih umum, kegagalan
perkembangan otak (Craniosynostosis Sekunder).Craniosynostosis sederhana
terjadi jika fusi prematur sutura hanya 1. Craniosynostosis kompleks terjadi jika
fusi prematur multiple. Jika menemukan anak dengan craniosynostosis,
biasanya kompleks. Maka akan muncul pula gejala yang lain seperti deformitas
bentuk tubuh, maka hal ini dinamakan “Sindroma Craniosynostosis”.

Gambar 1. Sutura Cranialis

Osifikasi tulang kranial dimulai dari daerah tengah dan meluas

keluar.
Sutura terbagi menjadi beberapa bagian. 1. Sutura Metopic : Sutura
yang memisahkan antar os frontalis. 2. Sutura Sagittal : Sutura yang
memisahkan antar os parietal. 3. Sutura Coronal : Sutura yang
memisahkan os parietal dengan os frontal. 4. Sutura Lambdoid :
Sutura yang memisahkan os occipital dengan os parietal.
Faktor primer yang membuat sutura tetap terbuka adalah perkembangan
otak yang sedang berlangsung.Perkembangan tulang tengkorak yang normal
membutuhkan garis yang tegak lurus setiap suturanya.

Craniosynostosis Primer
Craniosynostsosis Primer ketika 1 atau lebih sutura berdifusi secara
prematur. Perkembangan tulang kepala akan terhambat. Jika fusi sutura
multipel terjadi ketika otak masih bertambah ukurannya. Maka tekanan
intrakranial akan meningkat. Berdasarkan nomenklatur, terdapat beberapa
pembagian craniosynostosis primer. 1. Scaphocepahly : Fusi awal dari sutura
sagittal, 2. Anterior Plagiocephaly : Fusi awal dari 1 sutura coronal, 3.
Brachycephaly : Fusi awal sutura coronal bilateral, 4. Posterior Plagiocephaly :
Penutupan awal dari 1 sutura lambdoid. 5. Trigonocephaly : Fusi awal dari
sutura metopic.

Craniosynostosis Sekunder
Lebih sering dari jenis yang primer, Craniosynostosis sekunder dapat
terjadi karena hasil fusi sutura yang terlalu dini karena kegagalan
perkembangan otak primer. Perkembangan otak mengendalikan tulang calvaria
terhadap sutura, kekurangan perkembangan otak primer dapat membuat fusi
prematur dari semua sutura.
Tekanan intrakranial biasanya normal dan jarang dilakukan operasi
segera. Kegagalan perkembangan otak dapat menjadi microcephaly. Sempitnya
ruang intrauterine yang mendesak memiliki peran dalam fusi prematur sutura
pada tenggkorak bayi. Hal ini terjadi pada craniosynostosis coronal. Penyebab
sekunder lainnya dari craniosynostosis meliputi penyakit sistemik yang
berdampak pada metabolisme tulang seperti ricketsia dan hiperkalsemia.

Epidemiologi
Di Amerika Serikat, Insidensi dari craniosynostosis adalah 0,04-0,1%.
Sekitar 2-8% terdapat craniosynostosis primer. Kasus sisanya adalah
craniosynostosis sekunder yang disertai dengan micocephaly. Berdasarkan
jenisnya, sutura yang sering terjadi craniosynostosis adalah Sagittal sebanyak
50-58%, Coronal 20-29%, Metopic 4-10% dan Lambdoid 2-4%.