PPHN

PERSISTENT PULMONARY
HYPERTENSION OF
THE NEWBORN

OLEH :
JUANLI, S.KED
2002-61-094
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIKA ATMA JAYA
JAKARTA
2003

DEFINISI DAN ETIOLOGI

PPHN mengambarkan suatu sindroma klinis yang ditandai oleh
hipertensi pulmonal yang menyebabkan hipoksemia berat, akibat dari
hubungan pendek kanan ke kiri melalui saluran-saluran bayi yang menetap
( foramen ovale dan ductus arteriosus ) tanpa penyakit jantung struktural.
Hipertensi pulmonal pada bayi-bayi ini diperkirakan karena
vasospasme pulmonal , mungkin diikuti peningkatan massa otot pada
kumpulan pembuluh darah. Peningkatan tonus otot polos arteri terjadi
sebagai reaksi terhadap tekanan intrauteri. Dilain pihak penurunan
vasodilator pulmonal sistemik atau local, misalnya bradikinin saat lahir
maupun peningkatan jumlah vasokonstriktor pulmonal sistemik atau lokal
selama kehidupan interuterin atau pasca natal bertangungjawab atas
terjadinya vasospasme.
PPHN sering terjadi pada bayi aterm dan post term setelah mengalami
asfiksia, mekonium aspirasi sindrom. Sepsis karena Streptococus grup B,
HMD, hipoglikemi, polisitemia, dan hipoplasia pulmonal ,juga hernia
diafragma, oligohidroamnion, atau efusi pleura. PPHN seringkali idiopatik.
Angka kejadian 1:500 sampai 1:700 dari kelahiran hidup.

MANIFESTASI KLINIK
Infant menjadi sakit sejak dilahirkan di ruangan kelahiran, atau
diantara 12 jam pertama kelahiran.PPHN yang berhubungan dengan
polisitemia, sebab idiopatik, hipoglikemi, atau asfiksia mungkin
menyebabkan sianosis yang berat dengan gejala tambahan, takipnea, yang
merupakan gejala minimaldari distress pernafasan.
PPHN yang berhubungan dengan aspirasi mekonium, pneumonia
streptococcus grup B, hernia diafragma, atau hipoplasia pulmonal, biasanya
menunjukkan gejala sianosis, grunting, flaring, retraksi, takhikardi, dan
shock. Keterlibatan multiorgan mungkin terjadi (lihat table). Miokard
iskemik, disfungsi muskulus papillaris dengan mitral dan tricuspid
regurgitasi, mengakibatkan shock kardiogenik dengan menurunnya aliran
darah pulmonal, perfusi jaringan, dan transport oksigen.
Hypoxia is quite labile and often out of proportion to the findings on chest
roentgenograms.

Efek dari asfiksia

Sistem
Efek
CNS
hipoksia-iskemik ensefalopati, infraction, intracranial
hemoragic, kejang, edema serebral, hipo/
hipertonia
CVS
miokard iskemik, melemahnya kontraktilitas, cardiac
stun, insufisiensi tricuspid, hipotensi
Pulmonal
hipertensi pulmonal, perdarahan pulmonal, RDS
Renal
ATN, akut kortikal nekrosis
Adrenal
perdarahan adrenal
GIT
perforasi, ulcus dengan perdarahan, necrosis
Metabolik
SIADH, hiponatremi, hipoglikemi, hipokalsemi,
Myoglobinuri
Integument
subkutaneus necrosis
Hematology
DIC

DIAGNOSA
PPHN harus dicurigai pada semua bayi aterm dengan sianosis, dengan
atau tanpa distress pernafasan, IUGR, meconium-stained amniotic fluid,
hipoglikemi, pollisitemia, hernia diafragma, efusi pleura, dan kelahiran
dengan asfiksia. Hipoksia biasanya terjadi universal, dan tidak berespon
terhadap pemberian 100 % oksigen per kanul, tetapi mungkin berespon
sementara dengan prosedur hiperventilasi hiperoksik dsetelah intubasi
endotrakeal atau pemberian dengan bagging dan masker oksigen.
EKG dikombinasi dengan Doppler, menggambarkan right to left shunt
melalui foramen ovale dan ductus arteriosus. Deviasi dari septum intra
atrium kedalam atrim kiri terjadi pada kasus PPHN yang berat.
Insufisiensi tricuspid dan mitralis, pada auskultasi, mungkin terdengar
sebagai holosistolik murmur, dan tergambar pula pada EKG sebagai
kelemahan kontraktilitas, dimana hal ini menggambarkan terjadinya miokard
iskemik. Derajat regurgitasi dari tricuspid dapat ditentukan dari pengukuran
tekanan pulmonal. Bunyi jantung ke2 mungkin terdengar dan tidak terjadi
splitting.
Pada PPHN karena asfiksia atau pun idiopatik, gambaran foto thorak
adalah normal. PPHN kerena pneumonia dan hernia diafragma menunjukkan
gambaran lesi spesifik yaitu opaksifikasi parenkim, dan gambaran usus di
dada.

DIAGNOSA BANDING
PPHN di diagnosa banding dengan sianosis heart disease (terutama
total anomalous pulmonary venous return ), dan factor predisposisi PPHN
itu sendiri, seperti hipoglikemi, sepsis, polisitemia.

TERAPI
Terapi PPHN dikhususkan pada koreksi factor predisposisi
( hipoglikemi, polisitemia ) dan meningkatkan oksigenasi untuk jaringan
yang perfusinya kurang. Respons dari pengobatan seringkali tidak dapat
diprediksi, sementara, dan berkomplikasi kerena efek kebalikan dari obat
atau mekanisme ventilasi.
Tatalaksana primer termasuk pemberian oksigen, koreksi asidosis,
hipotensi dan hipercarbia. Hipoksia persisten harus silakukan intubasi dan
ventilasi mekanik.
Tolazolin dapat dicobakan pada bayi-bayi yang mengalami
peningkatan tekanan arteri pulmonalis dengan tekanan sistemik normal atau
meningkat, tanpa tanda penyakit jantung congenital, dan tidak ada reaksi
terhadap penanganan lain. Dosis awal 1-2 mg/kg diinfus selama 10 menit
melalui vena kepala, dilanjutkan infuse iv 1-2 mg/kg/jam secara terus
menerus.
Komplikasi tolazolin yaitu hipotensi, perdarahan GIT dan insufisiensi
ginjal. Maka dari itu, oksigenasi dan tekanan darah sistemik harus terus
dipantau.

DAFTAR PUSTAKA
1. Klaus dan Fanaroff : Penatalaksanaan Neonatus Resiko Tinggi, ed 4,
hal 294-295
2. Nelson : Textbook of Pediatrics, ed 16th, hal 506-507
3. John P Cloherty, M.D and Ann R Stark,M.D : Manual of Neonatal
Care, ed 4th, hal 364-369.