Diskusi Kasus

PEMFIGUS FOLIASEOUS

Oleh Rezky Oktarianti Syahputri, S.Ked 04114708031

Pembimbing : Dr. dr. Rusmawardhiana, Sp.KK (K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN KULIT & KELAMIN RSUP DR. MOH. HOESIN PALEMBANG FAKULTAS KEDOKTERAN UNSRI 2013

STATUS PASIEN

I.

Identitas Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Pendidikan : Ny. S : 74 tahun : Perempuan : Jl. Letj. Halun Sohar, Tj. Api-Api : Tamatan SR

Status Pernikahan : Janda Rekam Medis : 729054

Kunjungan Pertama tanggal 10 Mei 2013 pukul 10.00 WIB

II.

Anamnesis (Autoanamnesis, 10 Mei 2013 pukul 10.00 WIB) Keluhan Utama Timbul bintil dan lepuh di perut, punggung, dan ketiak kisaran 2 pekan yang lalu Keluhan Tambahan Gatal Riwayat Perjalanan Penyakit Kisaran 6 bulan yang lalu, pasien mengeluh timbul bintil dan lepuh di perut. Pasien juga merasa gatal di lepuhan tersebut. Gatal dirasakan tidak sampai mengganggu tidur pasien. Pasien juga mengeluh keluar cairan saat menggaruk lepuh tersebut. Pasien lalu berobat ke dokter praktik umum di Bengkulu, diberi obat minum dan suntikan. Keluhan berupa bintil lepuh dan gatal berkurang, tapi timbul lagi. Kisaran 2 pekan yang lalu, pasien mengeluh bintil dan lepuh semakin banyak dan menyebar ke punggung dan ketiak. Riwayat makan-makanan yang mengandung gandum seperti roti, pempek, dan model sebelum timbul bintil dan lepuh disangkal.

Pasien lalu berobat ke Poliklinik bagian Kulit dan Kelamin RS Moh. Hoesin Palembang. Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat timbul bintil dan lepuh di badan sebelumnya disangkal

Riwayat Penyakit dalam Keluarga Riwayat timbul bintil dan lepuh di badan pada anggota keluarga lainnya disangkal

Riwayat Sosioekonomi Pasien merupakan seorang ibu rumah tangga. Suami pasien sudah meninggal sekitar 3 tahun yang lalu. Pasien tinggal bersama anaknya yang sudah bekerja sebagai PNS dan berkeluarga dengan 2 orang cucu. Kesan : Ekonomi menengah ke bawah

Riwayat Higiene Pasien mengaku mandi 2 x sehari dengan menggunakan air sumur, sabun dan handuk sendiri.

III.

Pemeriksaan Fisik Status Generalikus Keadaan umum Kesadaran Tekanan darah Nadi Pernapasan Suhu Tinggi badan Berat badan IMT : tampak sakit sedang : compos mentis : 130/90 mmHg : 92 x / menit : 20 x/ menit : 36,8C : 155 cm : 51 kg : 21,25

Kesan

: normoweight

Keadaan Spesifik Kepala o Mata o Hidung o Telinga o Mulut : konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-) : deviasi septum (-), mukosa hiperemis (-), sekret (-) : sekret (-) : ceilitis (-), stomatitis (-)

o Tenggorokan : faring hiperemis (-), tonsil T1-T1 Leher : Tidak ada kelainan Dada o Cor o Pulmo Abdomen Datar, lemas, hepar & lien tidak teraba, bising usus (+) normal Ekstremitas Akral hangat, pucat (-), sianosis (-) Kelenjar Getah Bening Tidak ada pembesaran KGB colli, axilla & inguinal pada pemeriksaan inspeksi dan palpasi : HR 92 x/menit, murmur (-), gallop (-) : vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-)

Status Dermatologikus Regio abdominalis, trunkus posterior, aksillaris : Pustul, multipel, ukuran milier sampai lentikuler, diskret sebagian konfluens. Vesikel , multipel, ukuran milier sampai lentikuler, diskret sebagian konfluens. Papul, eritem, multipel, ukuran milier sampai lentikur, diskret sebagian konfluens.

 Makula hipopigmentasi sampai hiperpigmentasi, multipel, ukuran milier sampai lentikuler, diskret sebagian konfluens Krusta hitam,multipel, ukuran lentikuler, diskret, berbatas tegas

Krusta

Vesikel Makula hipopigmentasi

Vesikel

Gb 1. Regio Trunkus Posterior

Makula hipopigmentasi Papul Vesikel

Gb 2. Regio Trunkus Posterior

Vesikel

Gb 3. Regio Aksillaris

Makula hiperpigmentasi

Pustul

Gb 4. Regio Abdominalis

Uji Manual Dermatologi Tes Nickolsky I : ( - ) Tes Asboe-Hansen : ( - )

IV.

Pemeriksaan Penunjang Uji pus dengan pewarnaan Gram :

Gb 5. Uji pewarnaan Gram Hasil : tidak ditemukan adanya coccus positif maupun coccus negatif, PMN (-), epitel (-)

V.

Resume Seorang wanita, usia 74 tahun datang ke Poliklinik bagian Kulit dan Kelamin RS. Moh. Hoesin Palembang dengan keluhan utama timbul bintil dan lepuh di perut, punggung, dan ketiak kisaran 2 pekan yang lalu, disertai keluhan gatal. Kisaran 6 bulan yang lalu, timbul bintil dan lepuh di perut dan gatal sehingga sering digaruk. Gatal dirasakan tidak sampai mengganggu tidur. Pasien lalu berobat ke dokter umum di Bengkulu, diberi obat minum dan suntikan. Bintil, lepuh dan gatal berkurang, tapi timbul lagi. Kisaran 2 pekan yang lalu, bintil dan lepuh semakin banyak dan menyebar ke punggung dan ketiak. Makan makanan yang mengandung gandum sebelum timbul bintil dan lepuh disangkal. Pasien lalu berobat ke Poliklinik bagian Kulit dan Kelamin RS Moh. Hoesin Palembang. Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalikus dalam batas normal. Status dermatologikus pada regio abdominalis, trunkus posterior, aksillaris : pustular, multipel, ukuran milier sampai lentikuler, diskret sebagian konfluens; vesikel , multipel, ukuran milier sampai lentikuler, diskret sebagian konfluens; papul, multiple, ukuran milier sampai lentikur, diskret sebagian konfluens; makula hipopigmentasi sampai hiperpigmentasi, ukuran milier sampai lentikuler, diskret sebagian konfluens, sebagian ditutupi krusta hitam, multipel, ukuran lentikuler, diskret, berbatas tegas. Uji dermatologi manual menunjukkan tes Nickolsky (-), Asboe-Hansen (-) Pemeriksaan penunjang berupa pulasan gram tidak ditemukan adanya bakteri coccus gram positif maupun negatif, PMN (-), epitel (-).

VI.

Diagnosis Banding Pemfigus Foliaseous Pemfigus Vulgaris Dermatitis Herpetiform (Morbus Duhring)

VII.

Diagnosis Kerja Pemfigus Foliaseous

VIII.

Pemeriksaan Anjuran 1. Pemeriksaan histopatologik 2. Pemeriksaan immunofluoresens 3. Pemeriksaan serologik 4. Pemeriksaan darah dan urin rutin

IX.

Penatalaksanaan Umum Menjelaskan kepada pasien dan keluarganya mengenai penyakit ini serta menjelaskan bahwa penyakit ini dapat berlangsung lama (kronik) Memberikasi edukasi kepada pasien dan keluarga mengenai cara perawatan lepuh Memberikan edukasi kepada pasien untuk tidak meminum obat lain tanpa sepengetahuan dokter kulit Khusus 1. Topikal :

Kompres terbuka NaCl 0,9% 2 x sehari pada krusta Betamethasone diproprioneate 0,05 % 2 x sehari dioles pada lesi 2. Sistemik :

Loratadin tab 1 x 10 mg/hari/p.o

X.

Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : bonam : bonam : dubia ad bonam

PR DISKUSI KASUS Nama : Rezky Oktarianti Syahputri NIM : 04114708031 1. Jenis kompres dan fungsinya Terdapat 2 macam cara kompres yaitu : a. Kompres terbuka Dasar : Penguapan cairan kompres disusul oleh absorbsi eksudat atau pus Indikasi : dermatosis madidans infeksi kulit dengan eritema yang mencolok, misalnya erisipelas ulkus kotor yang mengandung pus dan krusta Efek pada kulit: kulit yang semula eksudatif menjadi kering permukaan kulit menjadi dingin vasokonstriksi eritema berkurang Cara : Digunakan kain kassa yang bersifat absorben dan non-iritasi serta tidak terlalu tebal (3 lapis). Balutan jangan terlalu ketat, dan jangan menggunakan kapas karena lekat dan menghambat penguapan. Kasa dicelup ke dalam cairan kompres, diperas, lalu dibalutkan dan didiamkan, biasanya sehari dua kali selama jam. Hendaknya jangan sampai terjadi maserasi. Bila kering dibasahkan lagi. Daerah yang dikompres luasnya 1/3 bagian tubuh agar tidak terjadi pendinginan.

b. Kompres tertutup Dasar : Vasodilatasi, bukan untuk penguapan Indikasi : Kelainan yang dalam misalnya limfogranuloma venerium Cara : Digunakan pembalut tebal dan ditutup dengan bahan impermeabel, misalnya selofan atau plastik

2. Diagnosis banding
Pemfigus foliaseous Onset usia Kel. Subjektif Lesi 50- 70 tahun Gatal Papul, vesikel / bula kendur dengan krusta di atas kulit eritema Pemfigus vulgaris 50 60 tahun Nyeri pada lesi Bula / vesikel kendur, di atas kulit normal, cenderung meluas Dermatitis herpetiform Dewasa muda Sangat gatal Papulovesikel

Predileksi

Daerah seboroik, kepala, wajah, perut, punggung, jarang di seluruh tubuh

Scalp, wajah, fleksor, seluruh tubuh

Simetris , siku, lutut, punggung, bokong

Kelainan mukosa Uji nickolsky Penyakit penyerta

+ + Penyakit autoimun

-/+ Gluten-sensitive enteropathy, lymphoma

Histopatologi

Akantolisis di bawah stratum korneum dan di stratum granulosum

Bula suprabasal dengan akantolisis

Bula subepidermal

Direct immunofluorescence

IgG di interseluler epidermis

IgG di interseluler epidermis

IgA di granular papilla dermis

10