EPISPADIA Definisi dan Klasifikasi Epispadia merupakan keadaan terbukanya uretra di sebelah ventral.

Kelainan ini merupakan keadaan terbukanya uretra di sebelah ventral. Muara urethra berada dibagian dorsal, bisa di glanduler, penil atau penopubic. Pada kelainan ini sering disertai dengan inkontinensia. Kelainan ini mungkin meliputi leher kandung kemih (epispadia total) atau hanya uretra (epispadia parsial) Pada epispadia parsial, tidak terdapat inkontinensia; hanya uretra atau sebagiannya terbelah. Biasanya pada lelaki ada penis pendek dan bengkak karena korda yang menjadikan gangguan pada miksi dan koitus.

Epidemiologi Insidensi pada epispadia penuh sekitar 1 dari 120.000 laki-laki dan 1 dari 450.000 perempuan. Patologi Uretra mengalami kesalahan letak pada dorsal, dan klasifikasi berdasarkan posisinya pada laki-laki. Pada epispadia glandular, ostium uretra terletak pada aspek dorsal glans, yang pipih dan rata. Pada tipe penile, meatus uretra, yang seringkali pipih dan ber-gap,terletak diantara simphisis pubis dan sulkus corona. Sebuah sekungan dorsal biasanya meluas dari meatus melalui sampai ke glans. Pada tipe penopubic memilki ostium pada penopubic juntion, dan seluruh penis memilki cekungan dorsal distal meluas melalui glans. Tata laksana

Operasi koreksi sebaiknya dikerjakan pada usia prasekolah. Pada usia bayi dilakukan kordektomi untuk meluruskan penis. Pada usia 2-4 tahun, rekonstruksi tahap kedua yang terdiri atas rekonstruksi uretra. Pada semua tipe, sering disertai adanya jaringan ikat yang menyebabkan penis tidak bisa lurus disebut chorde. Bila chorde tidak dikoreksi, akan menyebabkan anak minder dan gangguan pembuahan. Neouretra biasanya dibuat dari kulit prepusium, penis atau skrotum. Karena kulit prepusium merupakan bahan yang terbaik untuk uretroplastik, sirkumsisi pada hipospadia seharusnya dilakukan sambil melakukan rekonstruksi uretra dengan kulit prepusium. Pada pertumbuhan sampai usia dewasa, tidak timbul masalah karena bagian uretra baru turut tumbuh. Ereksi pun tidak terganggu. Prognosis & Komplikasi Meskipun operasinya sukses, pasien akan mengalami masalah dengan: 1. 2. 3. Inkontinensia urine Depresi, komplikasi psikososial Disfungsi seksual

EMBRIOLOGI GENITAL GONAD Gonad tidak memperoleh cirri-ciri bentuk pria atau wanita hingga perkembangan minggu ketujuh. Gonad mula-mula tampak sebagai sepasang rigi yang memanjang, rigi gonad. Sel-sel benih tidak tampak pada rigi kelamin hingga perkembangan minggu keenam. Sel-sel benih ini berpindah dengan gerakan menyerupai amuba sepanjang mesenterium dorsal usus belakang dan sampai di gonad primitive pada perkembangan minggu keenam. Gonad indiferen. Segera sebelum dan selama datangnya sel-sel benih primordial, epitel selom rigi kelamin berproliferasi dan sel-sel epitel menembus mesenkim di bawahnya. Disini sel epitel tersebut membentuk sejumlah korda yang bentuknya tidak beraturan, korda kelamin primitive. Pada mudigah pria dan wanita, korda ini berhubungan dengan epitel permukaan, dan kita tidak mungkin membedakan antara gonad pria dan wanita. Gonad ini dikenal sebagai gonad indiferen.

Testis. Apabila mudigah secara genetic bersifat pria, sel-sel benih primordial membawa sebuah gabungan koromoson seks XY. Di bawah pengaruh kromosom Y, yang menjadikan faktor penentu testis, korda kelamin primitive terus-menerus berpoliferasi dan menembus jauh ke dalam medulla untuk membentuk korda testis atau korda medulla. Ke arah hilus kelenjar, korda ini terpecah-pecah menjadi jala-jala sel yang halus, yang kelak membentuk tubulus-tubulus rete testis. Pada perkembangan selanjutnya, korda testis kehilngan hubungan dengan epitel permukaan. Kemudian mereka dipisahkan dari epitel permukaan oleh selapisan jaringan ikat fibrosa padat, yaitu tunika albuginea, suatu gambaran khas testis. Dalam bulan keempat, korda testis menjadi berbentuk seperti tapal-kuda, dan ujungujungnya bersambungan dengan ujung rete testis. Sekarang testis tersusun dari sel-sel benih primordial dan sel-sel sustentakular sertoli yang berasal dari epitel permukaan kelenjar. Pada kehamilan minggu kedelapan, produksi testosterone oleh sel leydig sudah mulai, dan testis sekarang mampu mempengaruhi diferensiasi seksual duktus genitalia dan organ kelamin luar. Korda testis tetap padat hingga masa pubertas, pada saat korda ini menjadi berongga, sehingga terbentuklah tubulus seminiferus. Setelah tubulus seminiferus mempunyai saluran, tubulus ini bersambungan dengan tubulus rete testis, yang selanjutnya bermuara ke duktuli efferent. Duktus efferent ini merupakan bagian saluran ekskresi sistem mesonefros yang tersisa. Fungsinya adalah sebagai penghubung antara rete testis dengan saluran mesonefros atau saluran wolff yang dikenal sebagai duktus deferens. Testis Substansi Penghambat Mulleri (Sel sertoli) Testosteron (Sel Leydig)

Duktus paramesonefros ditekan

Duktus mesonefros dirangsang Dihidrotestosteron Genitalia eksterna dirangsang Pertumbuhan penis, skrotum, dan prostat

Genitalia Eksterna Tahap indiferen. Dalam perkembangan minggu ketiga, sel-sel mesenkim yang berasal dari daerah alur primitive bermigrasi ke sekitar membrane kloakalis untuk membentuk sepasang lipatan yang agak menonjol, yaitu lipatan kloaka. Disebalah cranial membrane kloakalis, lipatan ini bergabung membentuk tuberkulum genital. Pada minggu keenam, membrane kloakalis dibagi lagi menjadi membrane urogenitalis dan membrane analis. Lipatan kloaka dibagi lagi menjadi lipatan uretra di sebelah anterior dan lipatan anus di sebelah posterior. Genitalia eksterna pada pria. Perkembangan genitalia eksterna pria berada di bawah pengaruh hormone androgen yang disekresi oleh testis janin dan ditandai oleh cepat memanjangnya tuberkulum genital yang kini dinamakan penis. Bersama dengan pemanjangan ini, penis menarik lipatan uretra ke depan sehingga membentuk dinding lateral sulkus uretra. Lapisan epitel yang melapisi sulkus ini berasal dari endoderm dan membentuk lempeng uretra. Pada akhir bulan ketiga, kedua lipatan uretra menutup diatas lempeng uretra sehingga membentuk uretra pars kavernosa. Saluran ini tidak berjalan hingga ke ujung penis. Bagian uretra yang paling distal ini dibentuk pada bulan keempat ketika sel-sel ectoderm dari ujung glans menembus masuk ke dalam dan membentuk sebuah korda epitel yang pendek. Korda ini kemudian memperoleh rongga, sehingga membentuk orifisium uretra eksternum. Tonjol-tonjol kelamin pada pria yang dikenal sebagai tonjol skrotum mula-mula terletak di daerah inguinal. Pada perkembangan selanjutnya, tonjol ini bergerak ke kaudal, dan tiap-tiap tonjolan lalu membentuk setengah skrotum. Kedua belahan skrotum dipisahkan satu sama lain oleh sekat skrotum.