Kurangnya sekresi PTH ditandai oleh gejala klinis hiperaktivitas neuro muscular dan
secara biokimiawi ditandai oleh hipokalsemia, hiperfosfatemia, dan menurunnya
sampai tidak adanya iPTH.
Etiologi
1. Pembedahan
Terjadi setelah tindakan pembedahan , pada tiroidektomi, pengangkatan
kelenjar paratiroid abnormal, dan eksisi lesi keganasan di leher.
2. Idiopatik
Adalah suatu kelainan luas dari kelainan yang jelas dengan satu atau lebih.
Tidak adanya kelenjar secara congenital karena genetic.
3. Fungsional
Terjadi pada pasien yang mengalami hippomagnesia lama.
Patofisiologi
1) Penurunan resorpsi tulang
2) Penurunan ekskresi fosfat ginjal, peningkatan fosfat serum, penurunan
1,25(OH)2D3 dan penurunan absorpsi kalsium intestinal
3) Peningkatan ekskresi kalsium ginjal karena adanya konsentrasi kalsium yang
tinggi
Jika asupan fosfat makanan normal, didapati hipoklasemia dan biasanya
hiperfosfatemia. Kalsium urin biasanya rendah kevuali bila keadaan eukalsemia
telah capai dengan terapi.
Hipokalsemia dan alkalosis , jika cukup parah menyebabkan eksitabilitas
neuromuscular yang meningkat dengan akibatnya kemudian timbul tetani dan
walau jarang dapat terjadi kejang.
Klasifikasi
Parfitt mengelompokkan hipoparatiroid ke dalam 5 kategori :
1 : pasien tanpa hipokalsemia
2 : pasien dengan hipokalsemia spontan yang tidak konstan
3 : pasien yang kadar serumnya dibawah 8,5 mg/dL
4 : pasien yang kadar serumnya dibawah 7,5 mg/dL
5 : pasien yang kadar serumnya dibawah 6,5 mg/dL
Gambaran klinis
a. Manifestasi neuromuscular
Saraf yang terpapar oleh konsentrasi kalsium yang rendah memperlihatkan
penurunan ambang rangsang eksitasi , respons yang berturut-turut terhadap
satu rangsangan , penurunan akomodasi, dan pada kasus yang khusus,
aktivitas yang terus-menerus. Fungsi saraf yang abnormal seperti ini timbul
secara spontan baik pada serat sensorik maupun motorikpada keadaan
hipokalsemik dan memperlihatkan peningkatan manifestasi neuromuscular.
- Parestesia
Rasa kebas dan kesemutan dapat terjadi di sekeliling mulut, ujung-ujung
jari, dan kadang-kadang di kaki.
- Tetani
Serangan tetani biasanya mulai dengan gejala prdormal parestesia dan
diikuti spasme spasme otot-otot ekstrimitas dan wajah. Tangan, lengan
bawah dan yang lebih jarang kaki berubah bentuk yang khas. Tangan
lengan bawah dan yang lebih jarang kaki berubah bentuk yang khas.
Pertama-tama, jempol teradduksi dengan kuat diikuti fleksi sendi
metakarpofalangeal, ekstensi sendi interfalangeal dan fleksi sendi
pergelangan dan siku.
sudut mulut. Respon mulai dari twitching sudut mulut sampai twitching
seluruh otot muka pada sisi yang dirangsang.
Tanda trousseau : tanda tetani laten yang paling dapat dipercaya dan
harus diuji dan dicatat segera pada masa pasca operatif pembedahan
leher anterior. Tanda Trousseau harus dicari dengan manset
sfigmomanometer. Manset dipompa sampai di atas tekanan sistolik
sedikitnya 2 menit sementara itu tangan diawasi dengan seksama. Suatu
respons positif terdiri dari terjadinya spasme karpus yang khas. (gambar
tetani sebelumnya), dengan relaksasi selama 5-10 detik setelah manset
dikempiskan.
- Tanda-tanda ekstrapiramidal
Sindroma neurologis ekstrapiramidal , termasuk parkinsonisme klasik
terjadi pada hipoparatiroidisme kronik.
b. Manifestasi klinis lain
- Katarak lensa posterior
- Manifestasi jantung
Pemanjangan interval QT pada EKG dikaitkan dengan hipokalsemia.
- Manifestasi gigi
Kelainan pembentukan enamel gigi merupakan petunjuk adanya
hipokalsmia pada masa kanak-kanak
- Sindroma malabsorbsi
Karena kalsium serum yang menurun.
Diagnosis
a. Kalsium serum
Kalsium serum menurun
b. Fosfor serum
Ditemukan hiperfosfatemia.
c. Serum iPTH
Pasien dengan hipoparatiroidisme fungsional akibat hipomagnesia
mempunyai kadar iPTH serum rendah atau sampai tidak terdeteksi.
Terapi
1. Preparat-preparat vitamin D yang digunakan untuk terapi hipoparatiroidisme.
Ergokalsiferol (ergosterol, vitamin D2)
Dihidrotakisterol
Kalsifediol
Kalsitriol
2. Kalsium