Sindrom Ramsay Hunt
Sindrom Ramsay Hunt
PENDAHULUAN
Sindrom Ramsay Hunt (SRH) yang sering disebut juga dengan Herpes Zoster Oticus
(HZO) merupakan kumpulan gejala yang terdiri dari neuralgia radikuler, erupsi vesikuler yang
mengenai sebagian telinga luar dan kanalis akustikus eksternus disertai kelumpuhan nervus VII
perifer.1 Selain itu SRH dikenal juga dengan nama geniculate neuralgia atau nervus intermedius
neuralgia.2 Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon, 3 SRH adalah suatu
sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel pada aurikula dan parese nervus fasialis perifer.3
Definisi lain dari SRH adalah suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem
vesikuler pada telinga dan mulut.4
SRH termasuk salah satu penyakit yang terjadi di dalam duni kesehatan. SRH sendiri
termasuk ke dalam penyakit yang jarang menurut the Office Of Rare Disease of the National
Institutes of Health (USA), artinya penyakit ini diderita kurang dari 200,000 orang di Amerika,
dimana populasinya mencapai 300 juta. SRH dikatakan sebagai salah satu penyebab kelamahan
otot wajah unilateral dengan angka 16% pada anak-anak dan 18% pada orang dewasa. SRH
sangat jarang terjadi pada anak yang usianya dibawah 6 tahun. 5 Selain itu SRH juga dikatakan
menjadi penyebab dari Bells Palsy sebanyak 20% dari kasus yang ada. 6 Di Indonesia belum data
angka yang menunjukkan kejadian SRH, hal ini mungkin disebabkam karena kejadian SRH
sama saja jarangnya dengan kejadian di Amerika Serikat ataupun lebih jarang sehingga mungkin
terabaikan. Selain itu beberapa negara juga melaporkan angka kejadian yang rendah juga untuk
SRH. Jarangnya kasus SRH ini terkadang membuat praktisi melewatkan akan penyakit ini. SRH
ini memerlukan ketepatan dalam diagnosis dan tatalaksana, dalam hal tatalaksana tidak hanya
dibutuhkan ketepatan memilih terapi yang sesuai tetapi juga dibutuhkan ketepatan waktu dalam
memberikan terapinya. Tatalaksana SRH sendiri masih menjadi kontroversi dikarenakan adanya
penggunan steroid yang memiliki sifat imunosupresi. Hal ini bertentangan dengan mekanisme
terjadinya SRH sendiri yang dikarenakan adanya penurunan imunitas tubuh.
Adapun tujuan penulisan referat ini adalah agar dokter, khususnya penulis sendiri,
memiliki bekal pengetahuan yang cukup dan memadai dalam menghadapi SRH. Oleh karena itu
1
dalam referat ini akan dikemukakan upaya diagnosis dan pengobatan medikamentosa yang dapat
dilakukan oleh dokter umum. Penulis menyadari sepenuhnya bahwa referat ini jauh dari
sempurna, oleh karena itu penulis sangat mengharapkan kritik dan saran konstruktif dari
pembaca.
BAB II
TINJAUN PUSTAKA
II.1 Anatomi Nervus Facialis
Nervus fasialis merupakan saraf kranial terpanjang yang berjalan di dalam tulang
temporal, sehingga sebagian besar kelainan nervus fasialis terletak dalam tulang ini.
Nervus VII terdiri dari 3 komponen yaitu komponen motoris, sensoris, dan para
simpatis.7 Komponen motoris mempersarafi otot wajah kecuali musculus levator palpebra
superior. Selain itu nervus facialis juga mempersarafi stapedius dan venter posterior
musculus gastricus. Komponen sensoris mempersarafi 2/3 anterior lidah untuk mengecap
melalui meatus corda timpani. Komponen parasimpatis memberikan persarafan pada
glandula lakrimalis, glandula submandibular, dan glandula sublingualis. Nervus facialis
memliki 2 inti yaitu superior dan inferior. Inti superior mendapat persarafan dari korteks
motor secara bilateral sedangkan inti inferior hanya mendapat persarafan dari 1 sisi.
Serabut dari kedua inti berjalan mengelilingi inti nervus abducens (N.VI) kemudian
meninggalkan pons bersama nervus vestibulococlearis (N.VIII) dan nervus intermedius
masuk ke dalam tulang temporal melalui poros meatus akustikus internus. Setelah masuk
ke dalam tulang temporal N.VII kan berjalan dalam saluran yang disebut kanal Fallopi.
Dalam perjalan di dalam tulang temporal N. VII dibagi dalam 3 segmen yaitu segmen
labirin, segmen timpani, dan segmen mastoid. Segmen labirin terletak antara akhir kanal
akustik internus dan ganglion genikulatom. Panjang nervus ini 2-3milimeter. Segmen
timpani (segmen vertical) terletak diantara bagian distal ganglion genikolatum dan
berkala kea rah posterior telinga tengah, kemudian naik ke arah tingkap lonjong (fenestra
ovalis) dan stapes, lalu turun dan kemudian terletak sejajar dengan kanal semisirkularis
horizontal. Panjang segmen ini kira-kira 12 milimeter. Segmen mastoid (segmen
vertical), mulai dari dinding medial dan superior kavum timpani. Perubahan posisi dari
segmen timpani menjadi segmen mastoid disebut segmen pyramidal atau genu eksterna.
Bagian ini merupakan bagian paling posterior dari N. VII sehingga mudah terkena trauma
pada saat operasi. Selanjutnya segmen ini berjalan ke arah caudal menuju foramen
stylomastoid. Panjang segmen ini 15-20 milimeter. Setelah keluar dari tulang mastoid, N.
VII menuju glandula parotis dan membagi diri untuk mepersarafi otot-otot wajah. DI
3
dalam tulang temporal N.VII memberikan 3 cabang penting, yaitu nervus petrosus
superior mayor, nervus stapedius, dan corda timpani. Nervus petrosus superior mayor
keluar ganglion genukulatum dan memberi rangsang pada glandula lakrimalis. Nervus
stapedius mempersarafi muskulus stapedius dan berfungsi sebagai peredam suara. Corda
timpani mempersarafi pengecapan pada 2/3anterior lidah. 7
Korteks serebri akan memberikan persaratan bilateral pada nucleus N VII yang
mengontrol otot dahi, tetapi hanya mernberi persarafan kontra lateral pada otot wajah
bagian bawah. Sehingga pada lesi LMN akan menimbulkan paralysis otot wajah
ipsilateral bagian atas bawah, sedangkan pada lesi LMN akan menimbulkan kelemahan
otot wajah sisi kontta lateral.
Pada kerusakan sebab apapun di jaras kortikobulbar atau bagian bawah korteks
motorik primer, otot wajah muka sisi kontralateral akan memperlihatkan kelumpuhan
jenis UMN. Ini berarti otot wajah bagian bawah lebih jelas lumpuh dari pada bagian
atasnya, sudut mulut sisi yang lumpuh tampak lebih rendah. Jika kedua sudut mulut
disuruh diangkat maka sudut mulut yang sehat saja yang dapat terangkat.
Lesi LMN : bisa terletak di pons, disudut serebelo pontin, di os petrusus, cavum
tympani di foramen stilemastoideus dan pada cabang-cabang tepi nervus facialis. Lesi di
pon yang terletak disekitar ini nervus abducens bisa merusak akar nevus facialis, inti
nervus abducens dan fasikulus longitudinalis medialis. Karena itu paralysis facialis LMN
tersebut akan disertai kelumpuhan rektus lateris atau gerakan melirik ke arah lesi, Proses
patologi di sekitar meatus akuatikus intemus akan melibatkan nervus facialis dan
akustikus sehingga paralysis facialis LMN akan timbul berbarengan dengan tuli perseptif
ipsilateral dan ageusia ( tidak bisa rnengecap dengan 2/3 bagian depan lidah).
Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas
atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe regional dan
tonsil. Virus kemudian menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak di organ
dalam.
Fokus replikasi virus terdapat pada system retikuloendotelial hati, limpa dan
organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran darah (viremia kedua)
dan membentuk vesikel pada kulit dan mukosa saluran nafas atas. Kemudian berkembang
dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada ganglion
serebrospinalis dan ganglion saraf kranial. Parese nervus VII timbul akibat reaktivasi
virus varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut
dengan ganglionitis. Ganglionitis
menimbulkan gejala pada nervus VII. Peradangan dapat meluas sampai ke foramen
stilomastoid.10 Gejala kelainan nervus VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada
ganglion yang terdapat di telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus
VII.
9,10
Lokasi ruam bervariasi dari pasien ke pasien, seperti halnya wilayah dipersarafi
oleh nervus intermedius (yaitu, bagian sensorik dari CN VII). Daerah ini mungkin
termasuk anterior dua pertiga dari lidah, langit-langit lunak, kanal auditori eksternal, dan
pinna.
II.3 DIAGNOSA
Diagnosis SRH ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan untuk menentukan letak lesi, beratnya
kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah,
tonus otot wajah, gustatometri dan tes Schimer.7
Dari dalam anamnesis riwayat penyakit dahulu bisa didapatkan ada riwayat
terkena penyakit cacar air. Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal berupa nyeri
kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di
telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang
eritema, edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya
(nyeri radikuler).2 Gejala-gejala yang biasanya dikeluhkan adalah nyeri telinga
6
paroksismal, ruam pada telinga atau mulut (80% pada kasus yang ada, ruam bisa menjadi
awal dari adanya paresis), ipsilatereal lower motor neuron paresis wajah (N. VII), vertigo,
ipsilateral ketulian (50% kasus), tinnitus, sakit kepala, diastrhia, gait ataxia, cervical
adenopathy. Nyeri telinga sering kali nyeri menjalar ke luar telinga sampai ke daun
telinga. Nyeri bersifar konstan, difus, dan tumpul. Nyeri muncul biasanya beberapa jam
sampai beberapa hari setelah muncul ruam.1
Pemeriksaan dan otoscopy menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran atau di
membrana tympani. Derajat kelumpuhan saraf fasialis dapat dinilai secara subjektif
dengan menggunakan sistim House-Brackmann selain itu derajad dapat digunakan untuk
evaluasi.
Tabel House - Brackman
Disamping itu juga dapat dilakukan tes topografi untuk menentukan letak lesi
saraf fasialis dengan tes Schirmer dan tes gustometri. 2,11 Pemeriksaan N. VII dimulai dari
fungsi saraf motorik dengan cara menggerakkan otot-otot wajah utama di muka, mulai
dari mengankat alis (m. frontalis), mengerutkan alis (m. soucilier), mengakat serta
mengeruktan hidung ke atas (m. piramidalis), memejamkan mata kuat-kuat (m.
orbicularis okuli), tertawa lebar sambil memperlihatkan gigi (m. zygomatikus),
7
asiklovir selama 7-10 hari atau kursus 7-hari dari agen yang lebih baru adalah tepat.
Kursus yang lama mungkin diperlukan pada pasien immunocompromised.20,21,22 Terapi
antivirus telah ditunjukkan untuk menghentikan perkembangan dan penyebaran herpes
zoster akut pada pasien immunocompromised, bahkan bila dimulai lebih dari 72 jam
setelah onset ruam. Dengan demikian, pendapat pakar saat ini merekomendasikan
penggunaan terapi antivirus pada semua pasien immunocompromised zoster sebelum
krusta penuh dari semua lesi. Terapi herpes zoster pada individu normal dapat diberikan
asiklovir 5x800mg sehari selama 7 hari, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul. 10
Menurut Gupta J dkk,23pemberian asiklovir 7-10 hari. Pada saat 72 jam setelah
munculnya gejala pemberian antivirus 70% orang akan mengalami kesembuhan yang
seutuhnya. Jika pemberian antiviral diberikan lebih dari waktu emasnya makan
kesempatan seseorang untuk sembuh seutuhnya akan berukurang 50% .
Penggunaan steroid dalam hubungannya dengan antivirus untuk herpes zoster
tanpa komplikasi adalah kontroversial. Penambahan kortikosteroid oral telah dievaluasi
pada pasien yang diobati dengan asiklovir dalam 2 studi terkontrol. Steroid yang
ditemukan untuk mempercepat resolusi neuritis akut dan memberikan peningkatan yang
jelas dalam kualitas-hidup tindakan dibandingkan dengan pasien diobati dengan antivirus
saja. Penggunaan steroid oral tidak berpengaruh terhadap perkembangan atau durasi
neuralgia postherpetik. Steroid oral belum diteliti dengan valacyclovir atau famciclovir,
sehingga manfaatnya tidak diketahui. Bentuk nonoral terapi steroid tambahan pada
herpes zoster akut juga telah dipelajari. Sebuah penelitian yang melibatkan injeksi
epidural steroid tunggal dan anestesi lokal diberikan bersamaan dengan rejimen standar
antiviral oral dan analgesik ditemukan sederhana meningkatkan zoster terkait sakit
selama 1 bulan lebih tanpa pengobatan steroid. Seperti di atas, tidak ada efek dalam
mencegah postherpetic neuralgia dicatat. Mengingat dampak negatif dari dan
kontraindikasi untuk penggunaan kortikosteroid, pendapat pakar saat ini menyarankan
membatasi keterlibatan mereka dengan kasus-kasus nyeri sedang sampai zoster parah,
atau di mana gejala-gejala neurologis yang signifikan (seperti kelumpuhan wajah) atau
keterlibatan SSP hadir (dan penggunaan kortikosteroid tidak dinyatakan kontraindikasi).
Durasi optimal terapi steroid tidak diketahui. Jika diresepkan, tampaknya masuk akal
11
untuk steroid untuk digunakan bersamaan dengan terapi antivirus. Lamanya penggunaan
steroid tidak boleh melampaui masa terapi antivirus. Steroid tidak boleh diberikan sendiri
(tanpa terapi antivirus), karena kekhawatiran tentang promosi replikasi virus.
Individu dengan perubahan imunitas diperantarai sel, akibat kondisi imunosupresif
(misalnya, HIV, kanker) atau pengobatan (misalnya, penggunaan kortikosteroid
diperpanjang), akan meningkatkan risiko untuk herpes zoster. Selanjutnya, presentasi
herpes zoster pada populasi immunocompromised dapat menjadi rumit oleh penyakit
disebarluaskan dan keterlibatan organ visceral. Menurut Gupta J dkk,23 kortikosteroid 3-5
hari dengan regimen tapperring. Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari
dengan dosis 40-60mg/hari atau 1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering.2,24,25
Evaluasi dari pengobatan SRH ini sendiri dengan melakukan pemeriksaan N.VII
secara serial dan dengan pemeriksa yang sama selain dari apa yang dikeluhkan oleh
pasien. Selain terapi medikamentosa juga diperlukan edukasi kepada pasien bahwa
mungkin saja hilangnya pendengaran ataupun paralisis wajah yang terjadi adalah
mentepa mesiskipun sudah dilakukan pengobatan.
II. 6 KOMPLIKASI
Paralysis berat akan mengakibatkan tidak lengkap atau tidak sempurnanya
kesembuhan dan berpotensi untuk menjadi paralysis fasial yang permanen dan
synkinesis. Adakalanya, virus dapat menyebar ke saraf-saraf lain atau bahkan ke otak
dan jaringan saraf dalam tulang punggung, menyebabkan sakit kepala, sakit punggung,
kebingungan, kelesuan, dan kelemahan. Neuralgia pasca herpetik adalah rasa nyeri yang
timbul pada daerah bekas penyembuhan. Neuralgia ini dapat berlangsung berbulan-bulan
sampai beberapa tahun. Keadaan ini cenderung terjadi pada penderita diatas usia 40 tahun
dengan gradasi nyeri yang bervariasi. Makin tua penderita makin tinggi persentasenya.
Sepertiga kasus diatas usia 60 tahun dikatakan akan mengalami komplikasi ini, sedang
pada usia muda hanya terjadi pada 10 % kasus.26 Infeksi sekunder oleh bakteri akan
menyebabkan terhambatnya penyembuhan dan akan meninggalkan bekas sebagai
sikatriks. Vesikel sering menjadi ulkus dan jaringan nekrotik. Paralisis motorik dapat
terjadi pada sebagian kecil penderita (1 5 % kasus), terutama bila virus juga menyerang
12
II.7 PROGNOSIS
Prognosis SRH dipengaruhi oleh umur, diabetes mellitus, hipertensi dan
pemberian terapi yang cepat. Yeo dkk28 menyatakan bahwa Herpes Zoster Oticus (HZO)
memiliki prognosis yang buruk daripada Bells Palsy. Sekitar setengah dari jumlah pasien
SRH masih memiliki gangguan motorik nervus fasial, hanya sebagian kecil pasien
dengan gangguan paralisis komplit. Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan
dimulai pada hari ke tiga setelah gejala timbul. Kesembuhan yang sempurna akan
tercapai pada 70% kasus jika pengobatan dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan
tertunda lebih dari 3 hari, kesempatan untuk mencapai kesembuhan sempurna akan turun
sekitar 50%. 1,8
13
BAB III
RINGKASAN
RHS merupakan kumpulan gejala yang terdiri dari neuralgia radikuler, otalgia, erupsi
vesikuler yang mengenai sebagian telinga luar dan kanalis akustikus eksternus disertai
kelumpuhan nervus VII perifer.1,2,3
Diagnosis SRH dibuat berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Dari dalam
anamnesis riwayat penyakit dahulu bisa didapatkan ada riwayat terkena penyakit cacar air.
Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu, demam,
sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa
vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema, edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar
pada telinga dan kulit sekitarnya (nyeri radikuler).2 Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan
untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Tes yang dapat
dilakukan adalah tes topografi untuk menentukan letak lesi saraf fasialis dengan tes Schirmer,
reflek stapedius dan tes gustometri.2,11 Derajat kelumpuhan saraf fasialis dapat dinilai secara
subjektif dengan menggunakan sistim House-Brackmann, metode ini juga dapat digunakan untuk
evaluasi pengobatan.
Diagnosis banding untuk SRH, antarala lain adalah Bells Palsy, miringitis bulosa, otitis
eksterna, dan trigeminal neuralgia.12,13,14,15
Obat yang paling direkomendasikan untuk tatalaksana SRH adalah kombinasi acyclovir
dan prednisone. Berdasarkan penelitian yang tealh dilaksanakan dari 80 pasien SRH dengan
berbagai tingkat keparahan diobati dengan acyclovir dan predniosen menunjukkan hasil
kesembuhan total, tetapi masih ada 52% yang menujukkan gejala sisa berupa kelumpuhan wajah
dengan grade I menurut House-Backman. Oleh sebab itu pemberian terapi dalam waktu 3 hari
setelah ruam muncul menjadi penting untuk mencapai prognosis yang lebih baik bagi
kelumpuhan wajah parsial dan kehilangan pendengaran. Jika obat diberikan lebh dari 7 hari onset
14
ruam maka kesempatan bagi pasien yang dinyatakan dalam grade 1 House backman memiliki
kesempatan 30% untuk sembuh. 29,230,31
Lamanya pengobatan antivirus dalam studi telah bervariasi dari 7-21 hari. Terapi pada
individu normal dapat diberikan asiklovir 5x800mg sehari selama 7 hari 10,18,19,23 Steroid ini hanya
boleh diberikan bersamaan dengan antiviral dan lamanya penggunaan steroid tidak boleh
melampaui masa terapi antivirus. Menurut Gupta J dkk, penggunaan kortikosteroid 3-5 hari
dengan regimen tapperring. Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari dengan dosis 4060mg/hari atau 1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering.2, 23,24,25
Prognosis SRH dipengaruhi oleh umur, diabetes mellitus, hipertensi dan pemberian terapi
yang cepat. Yeo dkk menyatakan bahwa Herpes Zoster Oticus (HZO) memiliki prognosis yang
buruk daripada Bells Palsy. Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan dimulai pada hari ke
tiga setelah gejala timbul. Kesembuhan yang sempurna akan tercapai pada 70% kasus jika
pengobatan dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan tertunda lebih dari 3 hari, kesempatan
untuk mencapai kesembuhan sempurna akan turun sekitar 50%. 1,8,28
15
DAFTAR PUSTAKA
1. Augosto AM. Ramsay Hunt Syndrome. Available at:
http://emedicine.medscape.com/article/1166804-clinical. Accessed on December 2013.
(D)
2. Bhupal HK. Ramsay hunt syndrome presenting in primary care. In: ThePrectitioner
casebook:2010;254:33-35. (E)
3. Coleman et al. Ramsay Hunt syndrome with severe dysphagia. Department of
Otolaryngology Head and Neck Surgery Michigan medical center. 2011;1-2.
4. Danil Kim et al. Ramsay Hunt syndrome presenting as simple otitis externa in CJEM.
Department of Medicine University of Toronto; 2008; 247-50.
5. Sandoval C C, Nunez F A, Lizama C M, Margarit S C, Abarca V K, Escobar H R.
[Ramsay Hunt syndrome in children: four cases and review]. Rev Chilena Infectol. Dec
2008;25(6):458-64.
6. [Guideline] Gilchrist JM. Seventh cranial neuropathy. Semin Neurol. Feb 2009;29(1):513.
7. Sjarifudin, Bashirudin J, Bramantyo B. Kelumpuhan Nervus Fasialis Perifer. Dalam:
Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala & leher Edisi 6. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia;2007.p114 -17
8. Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ et al.; Corticosteroids as adjuvant to antiviral
treatment in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults.
Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 3. Art. No.: CD006852. DOI:
10.1002/14651858.CD006852.pub2. (V)
9. Kim HJ, et al. Ramsay Hunt syndrome complicated by a brainstem lesion. Journal of
Clinical virology 39 (2007) 322-325.
10. Sjaiful dkk. Infeksi Virus Herpes. Jakarta: kelompok studi herpes Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia .2002.p196-7.
11. Honda, Nobumitsu et al. Swelling of the intratemporal facial nerve in Ramsay Hunt
syndrome. Acta Otolaryngol. 2002122:348-52.
16
17
18
19