Laporan AIHA
Laporan AIHA
PENDAHULUAN
Batasan masalah
Referat ini membatasi pembahasan pada definisi, epidemiologi, etiologi,
1.3.
Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui mengenai diagnosis
risiko,
patofisiologi,
manifestasi
klinis,
diagnosis,
BAB II
PEMBAHASAN
2.1.
Definisi
Hemolisis adalah kerusakan sel darah merah pada sirkulasi
sebelum 120 hari (umur eritrosit normal). Anemia hemolitik dapat terjadi
jika aktivitas sumsum tulang tidak dapat mengimbangi hilangnya eritrosit.
Anemia hemolitik autoimun merupakan kelainan yang terdapat antibodi
terhadap sel-sel eritrosit yang menyebabkan umur eritrosit memendek.1
Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic anemia = AIHA
/AHA) merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibodi terhadap selsel eritrosit yang menganggap eritrosit sebagai antigen non-selfnya
sehingga umur eritrosit memendek.Antibodi yang khas pada AIHA antara
lain IgG, IgM atau IgA dan bekerja pada suhu yang berbeda-beda.
2.2.
Epidemiologi
Anemia hemolitik automun (AHIA) merupakan penyakit yang
Etiologi
imun yang
Klasifikasi
2.5.
Patofisiologi
Patofisiologi anemia hemolitik autoimun ini terjadi melalui aktifasi sistem
Hal
ini
ditandai
dengan
hemoglobinemia
dan
hemoglobinuria.
Antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik
adalah IgM, IgG1,IgG2, IgG3. IgM disebut sebagai aglutinin tipe dingin
oleh karena berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan sel
eritrosit pada suhu dibawah suhu tubuh, sedangkan IgG disebut aglutinin
hangat oleh karena bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada
suhu tubuh.
a. Aktifasi komponen jalur klasik
Reaksi diawali dengan aktifasi C1 (suatu protein yang dikenal sebagai
recognition unit). C1 berikatan dengan kompleks imun antigen
antibodi dan menjadi aktif serta mampu mengkatalisis reaksi reaksi
pada jalur klasik. C1 akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi kompleks
C4b,2b (C3-convertase). C4b,2b akan memecah C3 menjadi fragmen
C3b dan C3a. C3b mengalami perubaha konformational sehingga
sangat penting bagi perusakan sel eritrosit yang diperantarai oleh sel.
Immunoadherenceterutama yang diperantarai oleh IgG-FcR akan
menyebabkan fagositosis.
2.6.
disertai
menggigil,
panas,
mialgia,
sakit
kepala,
obat
yang
menyebabkan
hemolisis
oksidatif
ini
adalah
Pasien dengan
retikulosis,
MCV
tinggi,
tes
Coomb
positif,
lekopenia,
modalitas lain.
Splenektomi
Bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak dapat dilakukan tapering
dosis selama 3 bulan, maka perlu dpertimbangkan splenektomi.
Splenektomi akan menghilangkan tempat utama penghancuran sel
darah merah. Hemolisis masih bisa terus berlangsung setelah
splenektomi, tetapi akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit yang terikat
antibodi dalam jumlah yang jauh lebih besar untuk menimbulkan
kerusakan eritrosit yang sama. Remisi komplit pasca splenektomi
mencapai 50-75%, tetapi tidak bersifat permanen. Glukokortikoid
(60mg/m2)
Terapi lain
Danazol 600-800 mg/hari. Biasanya danazol dipakai bersama-sama
steroid. Bila terjadi perbaikan, steroid diturunkan atau dihentikan dan
dosis danazol diturunkan menjadi 200-400 mg/hari. Kombinasi
danazol dan prednisone memberikan hasil yang bagus sebagai terapi
inisisal dan memberikan respon pada 80% kasus. Efek danazol
berkurang bila diberikan pada kasus relaps atau Evans Syndrome.
Terapi immunoglobulin intravena (400mg/kgBB/hari selama 5 hari)
menunjukkan perrbaikan pada beberapa pasien, tetapi dilaporkan terapi
ini nuga tidak efekrif pada
respon hanya 40%. Jadi terapi ini diberikan bersama terapi lain dan
reponnya bersifat sementara.
Mycophenolate mofetil 500 mg/hari sampai 1000 mg/hari dilaporkan
memberikan hasi yang bagus pada AIHA refrakter.
Rituximab dan Alemtuzumab pada beberapa laporan memperlihatkan
respon yang cukup menggembirakan sebagai salbage terapi. Dosis
2.9.