2.

2 Tumor Jinak Dan Ganas Pada Vulva

A. Tumor jinak pada vulva
2.3.1 Klasifikasi, Penyebab, Gambaran Klinis, Dan Terapi
Menurut letak dan konsistensinya tumor jinak pada vulva
dibagi menjadi:
A. Tumor Kistik vulva
1. Kista inklusi (kista epidermis)
Kista ini terdapat di bawah epitel vulva/perineum maupun
vagina berwarna kekuning-kuningan atau abu-abu biasanya
bergaris tengah kurang dari 1 cm dan berisi cairan kental. Umumnya kista ini
tidak menimbulkan keluhan.
Penyebab: Terjadi akibat perlukaan, terutama pada persalinan karena episiotomi
atau robekan, dimana suatu segmen epitel terpendam dan kemudian menjadi kista.
2. Kista sisa jaringan embrio

Kista Gartner: dianggap berasal dari saluran mesonefridikus

Wolffi. Disebut juga kista saluran Wolff. Terdapat pada dinding
lateral-anterolateral vagina sampai pada vulva dekat urethra dan
klitoris. Dindingnya terdiri dari epitel torak atau kubus berisi
cairan jernih tanpa musin. Biasanya berukuran kecil dan multipel
namun dapat mencapai ukuran kepala janin, dengan konsistensi
yang lunak. Jarang sekali tampak dari vulva kecuali bila ukurannya cukup besar.
Penyebab:
Adanya sisa dari mesonephron.

Kista/hidrokele saluran Nuck: berasal dari sisa

prosesus vaginalis peritoneum yang terletak dalam
saluran inguinal, kadang-kadang melanjutkan diri
sampai pada labium mayor. Kista ini analog dengan
hydrocele pada pria. Terletak mulai dari saluran
inguinal sampai dinding labium mayor, kadangkadang terdiri dari beberapa kista. Kista saluran Nuck berisi cairan jernih dengan

dinding selaput peritoneum. Dengan demikian kista ini harus dibedakan dengan
hernia (burut) inguinal dan varikokel yang sering terdapat pada kehamilan.
Penyebab:
Ligamentum rotundum yang berinsersi pada labium majus, membawa elemen
peritoneum. Kadang-kadang bagian ini terlepas dari perlekatannya dan berisi
cairan, sehingga timbul kista yang merupakan benjolan di labium.
3. Kista kelenjar

Kista Bartholini
Penyebab :
terjadi akibat radang/infeksi pada glandula bartolini (bartholinitis). Dapat
berasal juga dari bartholinitis kronis. Teraba sebagai suatu tonjolan pada
bagian belakang dari labium majus, mudah digerakkan. Umumnya tidak
memberikan

keluhan,

tetapi

kadang-kadang

mengalami

pernanahan.

Bartholinitis sering timbul pada gonorea, akan tetapi dapat pula mempunyai
sebab yang lain, misalnya streptokokus, atau basil koli. Pada bartholitis akuta
kelenjar membesar, merah, nyeri, dan keluar melalui duktusnya, atau jika
duktus tersumbat, menggumpal di dalamnya dan menjadi abses yang kadangkadang dapat menjadi sebesar telur bebek. Jika belum menjadi abses, kadaan
bisa diatasi dengan antibiotika, jika sudah bernanah mencari jalan sendiri atau
harus dekeluarkan dengan sayatan. Radang pada glandula bartholini dapt
terjadi berulang-ulang dan akhirnya dapat menjadi menahun dalam bentuk
kista bartholini.
Terapi:
Kista bartholini tidak selalu menyebabkan keluhan, akan tetapi kadang-kadang
dirasakan sebagai benda berat dan/atau menimbulkan kesulitan pada koitus.
Jika kistanya tidak besar dan tidak menimbulkan gangguan, tidak perlu
dilakukan tindakan apa-apa; dalam hal lain perlu dilakukan pembedahan.
Tindakan itu terdiri atas ekstirpasi, akan tetapi tindakan ini bisa menyebabkan
perdarahan. Akhir-akhir ini dianjurkan marsupialisasi sebagai tindakan tanpa
risiko dan dengan hasil yang memuaskan. Pada tindakan ini setelah diadakan
sayatan dan isi kista dikeluarkan, dinding kista terbuka dijahit pada kulit vulva

yang terbuka pada sayatan. Kista harus dapat diangkat seluruhnya, sebab dapat
menyebabkan residif.

Kista sebasea
Penyebab :
Berasal dari kelenjar sebasea kulit yang terdapat pada labium mayor, labium
minor, dan mons veneris, terjadi karena penyumbatan saluran kelenjar
sehingga terjadilah penimbunan sebum. Kelerjar ini biasanya terletak dekat di
bawah permukaan kulit berwarna kuning keabu-abuan, dengan batas yang jelas
dan konsistensi keras, ukuran kecil sering multipel. Dindingnya berlapis epitel
kelenjar dengan isi sebum yang mengandung kristal kolesterol. Kristal ini
sering mengalami infeksi. Terjadi sebagai akibat penyumbatan dari kelenjar
sebacea yang meradang. Biasanya terjadi pada bagian dalam dari labia majora
atau minora. Isinya bahan sebacea, dan sering mengalami suppurasi.
Terapi:
Kalau perlu eksisi.

Hidradenoma
Penyebab :
Berasal dari kelenjar keringat, ada yang mengatakan berasal dari sisa saluran
Wolffi. Walaupun jarang, tetapi dianggap penting juga oleh karena sering
disangkan sebagai adenocaricinoma. Berasal dari kelenjar peluh vulva.
Tampak sebagai benjolan kecil. Bentuk dan konsistensi menyerupai fibroma.
Kadang-kadang kulit atasnya jadi merah, granuler, atau berulcus. Dalam
keadaan ini dapat berdarah. Umumnya tidak memberikan gejala, kadangkadang ada gatal-gatal. Tempatnya pada bagian dalm dari labia majora, tapi
bisa juga pada labia minora atau perineum.
Terapi: eksisi.

Penyakit Fox-Forduce
Disebut juga apokrin miliaria.
Penyebab :
Terjadi akibat sumbatan saluran kelenjar keringat sehingga membentuk banyak
kristal kecil dengan diameter 1-3 mm, multipel, terasa gatal. Kelainan ini dapat

juga terjadi di ketiak dan gelanggang susu. Dapat mengalami kekambuhan

apabila terjadi gangguan emosi antara lain rangsang seksual.

Kista paraurethra (Skene)

Penyebab:
Terjadi karena saluran kelenjar ini tertutup oleh infeksi. Kista ini biasa menonjol
pada dinding depan vagina, dan sering mengalami infeksi.

Kista endometriosis
Walaupun jarang sekali terjadi, dapat tumbuh pada vulva maupun vagina.
Terapi:
Kista pada vulva ini umum hanya memerlukan pengangkatan kalau mengganggu
saja. pada kista yang mengalami infeksi dapat dilakukan insisi.

B. Tumor solid
1. Tumor epitel

Kondiloma akuminatum
Penyebab:
Penyakit ini disebabkan oleh virus HPV type 6 dan II, dan akhir-akhir ini juga
dimasukkan ke dalam golongan penyakit yang ditularkan melalui hubungan
seksual. Terjadi kalu vulva terus menerus dibasahi oleh fluor. Gambar histologik
adalah suatu papiloma yang sekali-sekali setelah lama dapat menjadi ganas.
Gambaran makroskopik adalah seperti jengger ayam. Tampak sebagai
pertumbuhan yang menyerupai jengger ayam dengan ukuran berbeda-beda,
multipel berserakan di vulva dan perineum. Bila disertai kehamilan tampak lebih
besar, menyerupai bloemkool dan dapat menghalangi persalinan. Jarang jadi
ganas. Kondiloma akuminatum dapat tumbuh pada vulva dan sekitar anus sampai
vagina dan serviks.
Terapi:
Podophyllin 25% dalam tinctura benzoin.
Sulfonamide, systemic dan local.
Operatif.
Albothyl.

Karunkula urethra, terdapat 2 macam:

Karunkula urethra neoplasma: terdiri dari polip merah muda dengan
tangkai pada tepi dorsal muara uretra, mikroskopik sebagai papiloma
urethra yang ditutup oleh epitel transisional yang tersusun sebagai lipatan
dengan tipe yang sering menyerupai pertumbuhan ganas. Tumor ini
mempunyai kecenderungan untuk kambuh lokal. Gangguan yang
ditimbulkan antara lain adalah nyeri pada waktu berjalan dan duduk,
dispareunia; disuria, perdarahan dan pembengkakan.
Karunkula urethra granulomatosa: penonjolan ini terdiri dari jaringan
granulomatosa pada muara urethra terutama bagian belakang yang meluas
ke samping juga, dengan demikian lubang muara urethra ini menonjol
akan tetapi tidak mempunyai tangkai, berwarna merah kusam dan tidak
menimbulkan nyeri seperti pada karunkula urethra neoplasma. Gambaran
mikroskopik adalah reaksi granulomatosa jaringan terhadap infeksi
kronikpada urethra. Karunkula ini sering terdapat pada wanita
pascamenopause,

kebanyakan

merupakan

penampilan

infestasi

Trikomonas vaginalis. Apabila etiotogi infeksi tidak diobati maka

karunkula ini sering kambuh.

Nevus pigmentosus
Walaupun kulit vulva hanya 3% seluruh kulit badan,
melanoma maligna terjadi pada vulva dan vagina 710%. Seing terjadi. Mungkin berasal dari irritasi. Nevus
ini tampaknya sebagai lesi berwarna kehitam-hitaman
pada

permukaan

vulva

berdiameter

1-2

mm.

Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan sel nevus yang

khas dengan inti biru tua dan terletak di bawah lapisan
epitel.
Penyebab:
Menurut Masson sel nevus berasal dari melanosit dalam epidermis atau dari sel
Schwann dari serabut saraf yang menuju ke kulit. Yang berbahaya ialah lesi yang
berpigmen dan tak meluas sehingga sebaiknya diperiksa secara histologik.

Terapi:
Eksisi yang kemudian dilakukan pemeriksaan PA karena ada bahaya keganasan.

Hiperkeratosis: harus dibedakan dengan leukoderma atau vitiligo di mana

pigmentasi tidak terjadi, serta karsinoma vulva in situ maupun invasif. Pada
hiperkeratosis dibedakan:
Yang disebabkan infeksi menahun: dermatitis
Tumor jinak berpapil yang sudah menahun
Distrofi (leukoplakia):
(1) Likhen sklerosis, kadang-kadang disertai atropi epitelnya saja: Kraurosis
(berkerut);
(2) Hiperkeratosis: khas (typical) dan tidak khas (atypical)
(3) Campuran antara (1) dan (2).
Untuk membedakannya dengan karsinoma seringkali memerlukan pemeriksaan
lanjut (kolposkopi, sitologi maupun histologi).

2. Tumor jaringan mesodermal

Fibroma: berasal dari jaringan di sekitar labium majus, yaitu jaringan fibreus dari
vulva. Biasanya berukuran kecil atau sedang, dan bertangkai. Ukuran yang
terbesar 268 pounds. Dapat tumbuh besar dengan konsistensi lunak dan berwarna
putih keabu-abuan.
Terapi: operasi.

Lipoma: berasal dari jaringan lemak di sekitar labium mayus dengan konsistensi
lunak, dapat bertangkai dan mencapai ukuran besar. Hampir menyerupai fibroma.
Jarang terjadi.
Terapi: operasi.

Leiomioma: berasal dari otot polos ligamentum rotundum dekat pada labium
mayus tersusun seperti pusaran, air/konde.

Neurofibroma: berasal dari sarung serabut saraf, biasanya kecil saja, lunak
berbentuk polipoid dan berwarna seperti daging.

Myoblastoma sel granuler: jarang, berasal dari selaput mylin syaraf.

Terapi: ekstirpasi.

Hemangioma: yang berasal kongenital disebut juga angioma biasanya akan

menghilang sendiri pada pertumbuhan anak. Walaupun jarang terjadi, sering
mengganggu, karena iritasi oleh popok, urine dan faeces. Pada wanita
pascamenopause biasanya terjadi karena adanya varises yang kecil-kecil dan
dapat menyebabkan perdarahan pascamenopause. Angiokeratoma adalah jenis
hemangioma dengan kapiler membesar pada korium dan dengan hiperkeratosis
pada epidermis. Hemangioma kavernosum mempunyai ruangan yang luas dengan
permukaan yang tidak rata, berisi darah dengan dinding sel endotel, tumor ini
kadang-kadang masuk ke jaringan di bawahnya.
Terapi:
Untuk angioma, tidak perlu tindakan, kecuali bila ada indikasi.

Limfangioma: berasal dari jaringan pembuluh limfe, jarang sekali di jumpai.

Mikroskopik tampak seperti limfangioma namun tidak berwarna.
Baik tumor kistik maupun yang solid dari vulva umumnya mempunyai

kecenderungan untuk membentuk tangkai (tumor bertangkai). Diagnosis histologik

kadang-kadang sangat diperlukan dalam menentukan prognosis maupun pengobatan
definitif, misalnya: membedakan tumor endometriosis dengan khoriokarsinoma,
kondiloma akuminatum yang ganas (jarang sekali) maupun karena penyakit kelamin
dengan segala konsekuensinya. Tumor vulva ini umumnya hanya diangkat apabila
mengganggu, tumor kistik vulva yang mengalami infeksi kadang-kadang memerlukan
insisi. Terapi tumor karunkula urethra memerlukan lebih banyak perhatian karena
kemungkinan akan kambuh kembali maupun dapat mempersempit saluran uretra.
2.3.2 Prosedur Pemeriksaan Dan Deteksi Dini

Inspeksi: Dilakukan untuk menentukan daerah yang akan dibiopsi.

Palpasi: Palpasi dilakukan pada lesi dan pada kelenjar-kelenjar getah bening
regional.

Pemeriksaan dalam: Desertai juga dengan pemeriksaan Pap smear, untuk mencari
penyakit-penyakit lain yang mungkin bersamaan.
Sebaiknya dilakukan juga:

 Kolposkopi
Perwarnaan dengan Toluidine blue.
Biopsi dilakukan pada bagian yang berwarna biru tua.
Biopsi: lesi yang mencurigakan perlu dibiopsi; diagnosis pasti diperoleh melalui
pemeriksaan histopatologis.

B. Tumor ganas pada vulva

2.3.1 Klasifikasi, Penyebab, Gambaran Klinis, Dan Terapi
A. Karsinoma Vulva
Setelah ca dari uterus (cervix dan corpus) dan ovarium, ca dari vulva merupakan
penyakit paling sering trjadi. Frekuensinya kurang lebih 3-4% dari seluruh tumor ganas
primer dari saluran genital. Lekoplaki dianggap keadaan yang praecarcinomateus.

Klasifikasi:
a. Ca in situ.
Ca in situ dari vula merupakan suatu kesatuan yang nyata, walaupun lebih jarang
dari pada ca in situ dari cervix.
Sifatnya pun hampir bersamaan, misalnya pada penyakit ini pun ditemukan
aktivitas mitose yang abnormal dari lapisan epitel, hanya saja di sini jenisnya
spinal, dan pula masih ditemukan tanda-tnda diferensiasi dari sel komponen
walaupun jenis adanya anaplasi intraepitelial.
Tapi jarang sekali ditemukan jenis sitologi ca in situ dari vulva murni.
Berbagai-bagai nama seperti Bowens disease atau erythroplasi Queyrat, kadangkadang dipergunakan.
Secara makroskopis anaplasi dapat terbentuk granulomateus, lekoplakia dan lainlain.
Pagets disease dari vulva adalah bentuk khas dari ca in situ yang ditandai oleh
lesi merah dari epitel yang menebal, dan secara mikroskopis ditemukan Paget
cells yang besar dan pucat.
b. Carcinoma invasif.
Umumnya merupakan penyakit wanita tua.
Frekuensi yang tinggi ialah pada umur 70 tahun. Penyakit in dapat mulai di tiap
bagian dari vulva. Jenis histologisnya yang sering ditemukan ialah: Squamous cell
ca. Kadang-kadang ditemukan carcinoma sel basal.
Hanya ca primer glandula bartholini jenisnya mungkin adeno ca, transitional
epidermoid.
Makroskopis, tampak keputih-putihan, ber-ulcus atau granulomateus.
c. Ca sel basal.
Jarang terjadi. Tampak sebagai ulcus dengan pinggir yang melipat.
Dalam pertumbuhannya vulva ca makin lama makin besar, dengan pertambahan
indurasi, ulcerasi dan oedem. Bila dibiarkan dapat merusak seluruh vulva.
Metastase dapat mencapai kelenjar limfe femoral dan inguinal dalam waktu yang
singkat, oleh karena komunikasi saluran limfe di daerah ini sangat banyak.
Etiologi:

Tidak banyak diketahui mengenai faktor etiologi jenis tumor ganas ini meskipun disebut
tentang lambatnya menarche (15-17 tahun) dan awalnya menopause (40 tahun) dalam
riwayat penyakitnya. Faktor etnik tak berpengaruh, meskipun lest granulomatosa sering
ditemukan pada suku Negro.
Faktor predisposisi:

Distropia vulva kronis

Kodiloma akuminata

PHS (Penyakit Hubungan Seksual) dengan lesi granulomatosa.

Patologi:
Lesi primer sering berupa ulkus dengan tepi induratif (ulcero-granulating) atau sebagai
tumbuhan eksafitik (wart/kutil) dengan tempat predileksi terutama di labia mayora, labia
minora, klitoris dan komisura posterior. Lesi bilateral tidaklah jarang, bahkan kedua labia
mayora dapat simetris terkena (kissing) Histologik lebih dari 80% adalah epidermoid
dengan diferensiasi baik, sedang sisanya yang
10% karsinoma basoselulare, adenokarsinoma,
fibcosarkoma

atau

miosarkoma,

tumor

campuran (silindroma dan melanoblastoma )

yang merupakan 1-2% dari semua karsinoma
vulva.
Tingkatan pra-maligna:
Kurang lebih 50% dari semua karsinoma vulva
didahului oleh suatu keadaan yang sedikit
banyak dapat ditetapkan sebagai pendahulunya.
Yang paling sering adalah distrofia vulva seperti
pada vulvitis atrnfik, vulvitis diabetik, leukoplakia, lichen atau lichenoid seperti pada
lichen sclerosus et atrophicus, kraurosis vulva dengan hiperplasi. jarang sekali kondisi
jaringan parut/kunad (sikatriks) bekas gonorea, penyakit kelamin/STD ulseratif seperti
pada granuloma, limfopatia venerea, abses kelenjar Bartholin menjadi pendahulu
(precursor) kanker vulva. Yang sangat potensial menjadi pendahulu keganasan vulva
adalah: kondiloma akuminata atau kandiloma lata, infeksi oleh HPV (Human Papilloma
Virus) tipe-16 dan, mungkin juga tipe -18.

Penyakit Bowen dan Paget (paling jarang). Perlu diingatkan, bahwa wujud
kelainan kulit ini apakah memberi predisposisi ataukah menjadi lest pra-kanker yang prainvasif, adalah sering multi/plurifokal, yang kemudian dapat berlanjut jadi kanker yang
invasif. Meskipun umumnya distrofia vulva selalu menyertai proses karsinoma. yang
invasif, belum ada bukti bahwa distrofia vulva sendiri bila dibiarkan tidak diobati akan
berlanjut menjadi karsinoma yang invasif. Tidak seperti pada karsinoma serviks atau
endometrii, di sini secara jelas tidak diketahui lesi yang memelopori atau mendahului
(precursor) karsinoma vulva. Analog dengan NIS (Neoplasia Intraepitelial Serviks) pada
epitel serviks yang displastik/diskariotik bila tidak diobati akan berlanjut menjadi
karsinoma in situ, kemudian kanker yang invasif, pada Neoplasia Intraepitelial Vagina
(NIV) tidak ada bukti bahwa NIV akan berlanjut menjadi kanker vulva yang invasif Bila
dibiarkan tanpa pengobatan. NIV-I, II, III biasanya terdapat pada wanita 40 tahun, sedang
karsinoma vulva yang invasif pada usia > 60-70 tahun. Secara umum diterima, bahwa
pada kanker serviks terdapat periode laten 5-10 tahun sebelum lesi pra-maligna (NIS-I, II,
III, KIS) menjadi kanker yang invasif. Analog tersebut tidak dapat dibenarkan, mengingat
periode latennya akan menjadi terlalu panjang, hampir 25-30 tahun. Yang jelas lesi pada
vulva ini didahului oleh perasaan gatal-gatal yang sangat (pruritus vulva), kadang-kadang
disertai rasa nyeri atau panas dan timbul benjolan/kutil atau luka ulseratif dengan tepi
induratif. Wujud kelainan kulit vulva berupa leukoplakia (50%) dan kraurosis dengan
hiperplasia merupakan tingkatan praneoplastik, dari itu nemerlukan penegasan dengan
biopsi.
Mengingat lokasi tumor primer (karsinoma epidermoid) hampir 60% pada labium
majus, 20% pada labium minus atau vestibulum,l2% di klitoris dan 6% di komisura
posterior, perembetan ke jaringan sekitar akan meluas ke urethra, kandung kemih, vagina,
rekrum dan melalui pembuluh getah bening secara embolisasi. Oleh sebab itu, kelenjar
inguinal dan femoral merupakan stasiun pertama. Vulva kaya akan jaringan pembuluh
getah bening yang beranyam-anyaman meliputi seluruh permukaan, terdapat anastomosis
dari satu sisi ke sisi lain khususnya yang ventral dari orifisium urethra eksterna, hingga
keterlibatan kelenjar kontralateral tanpa melibatkan kelenjar ipsi-/homolateral adalah
jarang. Rute primer penyebaran ke kelenjar inguinal adalah melalui kelenjar femoral luar
(superfisial), kemudian kelenjar femoral dalam (profundal) untuk akhirnya menuju

kelenjar getah bening panggul melalui kelenjar iliak luar/ eksterna, obturator, iliaka
komunis dan kelenjar para-aorta. Kelenjar inguinal luar ada di bawah kulit dalam fasia
Camper dan di atas fasia kribriformis. Kelenjar-kelenjar ini merupakan stasiun pertama
untuk penyebaran karsinoma vulva. Kelompok kelenjar sekunder termasuk kelenjar
femoral dalam yang terdapat sepanjang arteri, vena dan saraf di bawah fasia kribriformis.
Kelenjar Cloquet atau kelenjar Rosenmuller, dianggap sebagai kelenjar sentinel untuk
penyebaran ke dalam panggul. Kelenjar-kelenjar getah bening ini terletak pada muara
dari kanalis. femoralis (kelenjar iliak luar) paling distal di bawah ligamentum inguinal.
Pembagian tingkat keganasan:
Seperti di bawah ini didasarkan kepada pemeriksaan klinik, tidak atas dasar
penemuan saat/sesudah operasi. Cara demikian memberi kesalahan sekitar 25-50%. Oleh
sebab itu, sekarang disarankan menetapkan tingkat pem berdasarkan sistem TNM
(Tumor, Nodes, Metastasis) dan p-TNM (post-TNM) yakni penetapan tingkat penyakit
keganasan sesudah atau pada saat pembedahan.
Perlu diingatkan bahwa penetapan stadium/tingkat keganasan ini dibuat hanya
sekali, yakni pada waktu diagnosis penyakit ditegakkan, dan biasanya oleh staf onkologi
yang senior. Selanjutnya dalam follow-up setelah mendapat penanganan, bukannya
stadium/tingkatan klinik yang dilaporkan berubah, akan tetapi respons terhadap
penanganan, kualitas hidup dalam status penampilan (performance status), kekambuhan
(relapse/recurrence), progresivitas penyakit, ketahanan hidup (survival time), bebas
penyakit (disease-free survival time) atau mati.
Pembagian dalam tingkat klinik karsinoma vulva (menurut klasifikasi FIGO '76)
Tingkat

Kriteria

Karsinoma in situ, karsinoma intraepitelial seperti pada penyakit Bowen,

penyakit Paget yang noninvasif.

Tumor terbatas pada vulva dengan diameter terbesar 2 cm/kurang, kelenjar di
lipat paha tak teraba, atau teraba tidak membesar dan mudah digerakkan

II

(mobil), klinis tidak mencurigakan adanya anak sebar di situ.

Tumor terbatas pada vulva dengan diameter >2 cm, kelenjar di lipat paha

(inguinal) tidak teraba, atau dapat teraba bilateral, tidak membesar dan mobil,
III

klinis tidak mencurigakan adanya anak sebar di situ.

Tumor dari setiap ukuran dengan:
(1) perluasan ke urethra, atau vagina, pertneum dan anus, dan/atau
(2) pembesaran

IV

kelenjar

lipat

paha

uni/bilateral,

mobil

tapi

klinis

mencurigakan telah terinfiltrasi oleh sel tumor.

Tumor dari setiap ukuran yang:
(1) telah menginfiltrasi kandung kemih, mukosa rekrum, atau ke duaduanya
termasuk bagian-proksimal dari urethra, dan/atau
(2) telah menyebar ke tulang atau metastasis jauh.

Penetapan tingkat karsinoma vulva menurut sistem TNM.

T1S

Karsinoma pra-invasif, intra-epitelial, in

situ

T1

Tumor terbatas pada vulva; diameter

T2

terbesar < 2 cm
Tumor terbatas pada vulva; diameter
terbesar > 2 cm

T3

Tumor dari setiap ukuran dengan perluasan

ke

T4

urethra,

dan/vagina,

dan/perineum,

dan/anus.
Tumor dari setiap ukuran, yang telah
menginfiltrasi mukosa kandung kemih,
dan/rektum,

atau

keduanya,

termasuk

bagian proksimal mukosa uretra, dan/ke

N
No
N1

tulang.
Kelenjar getah bening regional.
Tak ada kelenjar yang teraba.
Kelenjar inguinal teraba; di satu/dua belah
lipat

paha,

digerakkan

tidak
(mobile)

membesar,
dan

klinis

mudah
tidak

mencurigakan mengandung anak sebar.

N2

Kelenjar inguinal teraba, di saru/duabelah

lipat paha, membesar, keras, masih mobile
dan klinis dicurigai telah mengandung anak

N3

sebar.
Kelenjar

inguinal

menjadi

satu

membesar,
yang

keras,

terfiksir/sukar

M
Mo

digerakkan, atau mengalami ulserasi.

Metastasis jarak jauh.
Tidak ada metastasis berjarak jauh secara

M1A
M2A

klinis.
Kelenjar panggul dalam (profundal) teraba.
Metastasis
berjarak
jauh
lainnya
ditemukan.

Gambaran klinik dan diagnosis:

Biasanya makan waktu cukup lama sebelum penderita meminta pertolongan, oleh
karena mereka pada umumnya dari golongan lansia (lanjut usia), malu untuk
mengemukakan kepada rekan sebaya, apalagi kepada mereka yang lebih muda. Bagi
mereka yang masih kawin, umumnya sudah tak melayani suami lagi secara seksual dan
tak pernah kelainan yang ada pada vulvanya disampaikan kepada suami, sampai pada
suatu saat timbul gerdarahan atau mengeluarkan bau tak sedap yang menjadikan orang di
seputar menanyakan kepadannya. Setelah ia sadar untuk datang berobat, masih ada
kemungkinan keterlambatan lagi sampai berbulan-bulan dalam menegakkan diagnosis
yang pasti akibat pemberian pelbagai salep dan krem yang ternyata tidak memberi
kesembuhan, justru mengakibaekan penyakitnya menjadi lebih parah (patients und
physicians delay). Sekitar 25% penderita datang berobat tanpa didahului oleh biopsi.
Penderita ini datang dengan keluhan samar-samar mengenai iritasi vulva atau pruritus
(gatal-gatal) vulva.
Diagnosis akan lebih mudah dibuat bila ditemukan benjolan, ulkus atau lesi yang
berdarah. Nyeri biasanya dikeluhkan bila lesinya terdapat dekat klitoris atau urethra,

karena pedih waktu kencing. Superinfeksi dari lesi ganas juga menimbulkan rasa sakit
dan lebih banyak iritasi akibat keputihan yang terus menerus. Hanya sekitar 5% yang
datang dengan pembesaran kelenjar lipat paha atau abses sebagai keluhan utama.
Diagnosis dini:
Mula-mula berupa rasa sakit, dan gatal. Sering kali dalam anamnesa ada keluhan
pruritus yang lama. Pada stadium yng lebih lanjut sakitnya makin hebat, sehingga perlu
obat-obat analgetik.
Perasaan gatal atau terbakar di vulva harus mendapatkan perhatian, untuk mencari
area yang mencurigakan akan keganasan.
Daerah tersebut dapat berupa wart (kutil),
benjolan kecil yang berwarna kemerahan, keputihan
atau berpigmen, agak meninggi, atau ulkus datar yang
mudah berdarah dengan tepi induratif. Kalau prosesnya sudah agak lanjut, mungkin akan
ditemukan luka yang dalam, yang telah mengalami infeksi dan nekrotik, atau tampak
sebagai bunga kobis/kool. Daerah yang mencurigakan harus dibiopsi untuk penilaian
histologik. Untuk itu penggunaan kolposkop diikuti dengan biopsi terarah (target biopsy)
hendaknya dikerjakan bila keadaan memungkinkan. Cunam biopsi Keyes adalah ideal
(lihat gambar). Untuk memilih tempat biopsi, vulva terlebih dahulu diwarnai dengan
larutan toluidin biru 1 % kemudian dicuci dengan larutan acidum aceticum glacial (ijsazijn) 1 %, cat kebiruan akan hilang dari jaringan normal, tetapi menetap di tempattempat ang mencurigakan. Untuk menentukan perluasan proses metastatik ke kelenjar
getah bening, dapat dikerjakan limfografi meskipun tidak selalu konklusif.
Golongan risiko tinggi ialah wanita yang mempunyai faktor-faktor predisposisi
1) Diabetes Mellitus, 2) Qbesitas, 3) Hygiene seksual yang tidak baik, 4) Lichen
sclerosus atrophicus, 5) Leukoplakia & kraurosis vulva.
Penanganan:
Pada tingkat klinik 0 (KIS/intraepitelial karsinoma) dikerjakan vulvektomi
dengan mengangkat kedua labia mayora, labia minora, sebagian mons veneris dan
himen. Untuk mengembalikan bentuk yang baik dari vulva, dapat dikerjakan bedah
rekonstruksi menggunakan skin-graft. Eksisi luas hanya dibenarkan, bila diameter lesi <
2 cm, hanya satu, dan kedalaman invasi tak lebih dari 1 mm. Untuk lainnya prosedur

standar adalah vulvektomi radikal dan limfadenektomi bilateral en bloc. Jika karena
alasan tertentu operasi tak dapat dilakukan, maka dipilih pengobatan dengan sitostatika,
elektrokoagulasi, bedah krio atau dengan sinar laser.
Pada tingkat

klinik I

dan II dilakukan

vulvektomi

radikal

dengan

limfadenektomi bilateral kelenjar inguinal luar dan dalam, dalam satu tahap (en bloc).
Bila kondisi penderita tidak memungkinkan untuk dikerjakan dalam satu tahap,
limfadenektomi inguinal bilateral dapat ditunda pelaksanaannya 5-7 hari kemudian.
Pada tingkat klinik III dan IV, diberikan sitostatika seperti MMC, SFU, Bleosin,
Endoxan, Doxorubisin, secara sistemik baik sebagai obat tunggal atau pun dalam
kombinasi (polikemoterapt), intra-tumor, atau perfusi jaringan melalui infus saluran
getah bening di kaki penderita.
Perlu diingatkan, bahwa obat-obat ini sangat toksik, sebab itu pemberiannya hanya
boleh d'rlakukan di senter yang memiliki tim kanker/onkologi. Tindakan eksenterasi
panggul tidak lagi dikerjakan, karena mortalitasnya tinggi.
Radioterapi diberikan pasca bedah sebagai adjuvans, bila kelenjar inguinal positif
mengandung tumor, yang ternyata dapat men~ngkatkan AKH (Angka Ketahanan Hidup)
5-tahun penderita dan menurunkan angka kekambuhan (rasio rekurens). Radioterapi primer
dengan atau tanpa kemoterapi pada tingkat klinik III dan N lanjut, yang dianggap
inoperable sedang diteliti di pelbagai senter dan hasilnya belum dilaporkan.
Hubungan kedalaman invasi dengan kelenjar inguinal positif
Kedalaman invasi (mm) Jumlah kasus (84)

Metastasis kelenjar
(%)

<1

34

1.1-2.0
2.1-3.0
3.1-5.8

19
17
7

10.5
11.8
14.3

42.5

>5

Komplikasi vulvektomi radikal dengan limfadenektorni bilateralis yang perlu

diamati ialah infeksi luka dan dehisensi, limfoedema (33%}, parestesia saraf femoralis,
perdarahan sekunder asal dari arteri dan vena femoralis, kista getah bening yang sekunder
terinfeksi dan menimbulkan nyeri yang sangat, penyakit trombo-embolik, infeksi saluran
kemih, disfungsi seksual terutama sangat menurunnya libido (gairah seksual), anorgasme
dan dispareunia.
Terapi:
1. Operasi
a. Kanker vulva pra-invasif
Jenis pengobatan tergantung letak dan luasnya penyakit. Menurut Collins,
hasil operasi tergantung pada luasnya daerah ca, kalau kurang dari 3 cm
prognose baik, kalau lebih dari 3 cm perbaikan tidak mungkin.
Tindakan dapat berupa:

Krim 5 FU

Kriosasi

Eksisi lokal luas

Vulvektomi parsial atau hemi vulvektomi, vulvektomi total atau sub-total,

Skinning vulvektomi.

b. Kanker vulva mikro-invasif

Terapi:

Vulvektomi total

Vulvektomi radikal dengan pengangkatan kelenjar getah bening inguinal

bilateral

c. Kanker vulva invasif

Dikelola dengan vulvektomi radikal disertai pegangkatan kelenjar getah
bening inguinal bilateral. 5 tahun survival: 50%
2. Radioterapi.
X-ray jarang dipergunakan, kecuali di skandinavia.
B. Metanoma vulva

Melanoma vulva adalah keganasan nomor dua pada vulva sesudah karsinoma.
Hampir 5% dari semua melanoma maligna muncul di vulva yang merupakan hanya 1%
dari kulit permukaan seluruh tubuh. Tempat predileksi di labia minora dan klitoris, sering
meluas ke vagina dan urethra berupa benjolan (nodul) yang berwarna hitam kebiruan.
Menyebar secara limfogen dengan membentuk nodul satelit sekeliling tumor primer untuk
kemudian bermetastasis ke kelenjar limfa regional. Bila terjadi penyebaran secara
hematogen, anak sebar terdapat di paru-paru (tersering), kemudian otak, hati dan jantung
tidak jarang. Perlu dicatat adanya beberapa kasus (<0.08%) yang menunjukkan regresi
spontan tumor primer, sedangkan anak sebarnya terus berkembang. Tampaknya ada
predisposisi tertentu pada keluarga (familial) wanita kulit yang bermata biru.
Penanganannya seperti pada karsinoma vulva. Pada tingkat yang sudah lanjut dapat
dipertimbangkan pemberian DTIC (I)acarbazine) atau MeCCNU (Semustine) yang
memberikan respons >20%. Juga dilaporkan baik dengan kombinasi imunoterapi BCG.
C. Adenokarsinoma
Pada vulva jarang dan umumnya berasal dari kelenjar Banholin.
D. Basalioma (Basal sel karsinoma)
Biasanya ditemukan di daerah yang berambut, sesekali pada labia mayora sebagai
makula kemerahan/kecoklatan atau sebagai nodul kecil yang mengalami ulserasi di
tengahnya (ulkus rodens). Lesi ini hampir tak pernah menyebar ke kelenjar getah bening,
sebab itu eksisi lokal yang luas sudah memadai untuk tujuan kuratif.
E. Penyakit Paget
Merupakan lesi intra epitelial vulva, yang sering bersama-sama munculnya
adenokarsinoma kelenjar apokrin.
F. Karsinoma verukosa
Karsinoma ini adalah keganasan pada vulva berbentuk tumor eksofitik seperti
papil pada kondilomata akuminata, atau seperti bunga kol (cauliflourer like).

G. Sarkoma pada vulva

Sarkoma vulva sangat jarang tapi metastasis berjarak jauh umum terjadi. Tumor
ini

histologik

dapat

berupa

leiomiosarkoma

(paling

sering),

liposarkoma,

rhabdomiosarkoma, fibrosarkoma, angiosarkoma, lsmfosarkoma, dan epitelioid sarkoma.

Penyebarannya sangat cepat, karena secara hematogen. Prognosis sangat buruk. Peran
radioterapi dan atau kemoterapi sebagai adjuvans perlu dipertimbangkan.
H. Tumor ganas sekunder pada vulva
Berasal dari jaringan dekat vulva sepeni serviks uteri, vagina, uterus yang
merembet langsung atau secara limfogen atau embolisasi melalui pembuluh darah balik.
Paling se.ring ditemukan adalah metastasis koriokarsinoma yang memberi gambaran khas
berwarna biru kehitaman. Penanganan dengan kemoterapi tunggal (MTX) atau
kombinasi, tergantung dari faktor risikonya.

2.3.2 Prosedur Pemeriksaan Dan Deteksi Dini

Inspeksi: Dilakukan untuk menentukan daerah yang akan dibiopsi.

Bentuk pra-invasif, gambarannya sebagai berikut:

Bercak-bercak kemerahan atau keputihan yang menebal, kadang-kadang
hiperpigmentasi.
Bentuk yang invasif, lesi lebih keras, meninggi, noduler dan bentuknya tidak
teratur. Sering kali lesi ini bersifat unifokal dan menunjukkan ulserasi.

Palpasi: Palpasi dilakukan pada lesi dan pada kelenjar-kelenjar getah bening
regional.

Pemeriksaan dalam: Desertai juga dengan pemeriksaan Pap smear, untuk mencari
penyakit-penyakit lain yang mungkin bersamaan.
Sebaiknya dilakukan juga:

Kolposkopi, walaupun nilainya terbatas terutama bermanfaat pada jenis

adenokarsinoma.
Perwarnaan dengan Toluidine blue.
Biopsi dilakukan pada bagian yang berwarna biru tua.

Biopsi: lesi yang mencurigakan perlu dibiopsi; diagnosis pasti diperoleh melalui
pemeriksaan histopatologis. Gambarannya dapat berbentuk:
Kanker epidermoid vulva.
Adenokarsinoma vulva (Pagets disease)
Melanoma malignum.