Referat Cleft Lip Palate DR Amru
Referat Cleft Lip Palate DR Amru
Oleh :
Antonius Setyo Wibowo
G99142003
G99142124
Pembimbing :
dr. Amru Sungkar, Sp.B, Sp.BP-RE
2016
BAB I
PENDAHULUAN
Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan celah pada bibir atas yang didapatkan
seseorang sejak lahir. Bila celah berada pada bagian langit-langit mulut (palate),
maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan menghubungkan
langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung. Apabila celah terdapat pada bibir
atas hingga langit-langit rongga mulut, disebut labial palate cleft/labiopalatoschisis.
Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester
pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. Faktor
yang diduga menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, obatobatan, infeksi virus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan faktor genetik.
Cleft lip dapat dikoreksi dengan tindakan labioplasti, yaitu tindakan
pembedahan untuk menutup celah pada bibir. Rekonstruksi celah bibir bertujuan
untuk mengembalikan bentuk anatomi yang senormal mungkin.
Deformitas celah didapatkan pada kurang lebih 1 dari setiap 680 kelainan.
Dari jumlah tersebut, 10% hingga 30% hanya mengenai bibir, 35-55% mengenai bibir
dan palatum, dan 30-45% terbatas pada palatum saja. Celah bibir dengan atau tanpa
celah palatum lebih banyak didapatkan pada pria dengan rasio 2:1. Namun demikian,
celah palatum saja lebih banyak didapatkan pada wanita dengan rasio serupa 2:1.
Insidens celah ini lebih tinggi pada bangsa timur dan Kaukasia dan lebih rendah pada
bangsa kulit hitam. Pada kebanyakan kasus, celah bibir dan sumbing langit-langit
terjadi bersamaan. Gejala utama dari celah bibir dan/atau langit-langit sumbing
adalah pembukaan terlihat di bibir atau langit-langit. Gejala lain dapat terjadi sebagai
akibat dari sumbing meliputi masalah feeding (terutama dengan sumbing), masalah
bicara, gigi yang hilang terutama ketika bibir sumbing meluas ke daerah gusi bagian
atas, infeksi berulang telinga bagian tengah, dan masalah pendengaran.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Celah bibir dan langit-langit (Cleft lip and palate) adalah suatu
cacat/kelainan bawaan berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Kelainan
ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang
menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. Faktor yang diduga
menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, obat-obatan,
infeksi virus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan faktor genetik.
Sumbing wajah adalah istilah untuk semua macam bentuk celah di
wajah. Semua struktur seperti tulang, jaringan lunak, kulit, dan lain sebagainya,
dapat terpengaruh. Sumbing wajah merupakan kelainan kongenital yang sangat
jarang. Ada banyak variasi jenis celah dan klasifikasi yang diperlukan untuk
menjelaskan dan mengelompokkan semua jenis celah. Pada sumbing wajah
terjadi tumpang tindih dari sumbing yang berdekatan.
cleft. Insiden celah bibir (sumbing) dengan atau tanpa adanya celah pada palatum,
kira-kira terdapat 1:600 kelahiran; insidensi celah palatum saja sekitar 1:1000
kelahiran. Bibir sumbing lebih lazim terjadi pada laki-laki. Kemungkinan
penyebabnya meliputi ibu yang terpajan obat, kompleks sindrom-malformasi,
murni-tak diketahui, atau genetik. Faktor genetik pada bibir sumbing, dengan atau
tanpa celah palatum, lebih penting daripada celah palatum saja. Namun keduanya
dapat terjadi secara sporadis; insidensi tertinggi kelaianan ini terdapat pada orang
Asia dan terendah pada orang kulit hitam
C. Etiologi dan Faktor Risiko
Pada tahun 1575 seorang ahli bedah Perancis, Ambroise Pare menerbitkan
sebuah buku yang mengulas mengenai berbagai penyebab kelainan kongenital,
meliputi faktor lingkungan, herediter, psikologis, dan religius. Beberapa tahun
kemudian William Havey (1578-1657) mengenalkan konsep keterhambatan
perkembangan selama proses embrionik sebagai penyebabnya. Pada awal abad
ke-19, Meckel dan Geoffry St. Hilaire mendirikan badan penelitian tentang
teratologi, sehingga pada tahun 1832 dimulailah berbagai penelitian tentang
penyebab kelainan kongenital. Sampai saat itu, penyebab facial cleft masih belum
jelas. Namun, Geoffry mencoba mengemukakan pendapatnya mengenai hal ini,
yaitu teori pita amnion/ amniotic band.
Teori lain yang disuguhkan oleh Meckel menjelaskan adanya gangguan
proses perkembangan yang melibatkan berbagai tahap, antara lain informasi
genetik, deposisi, diferensiasi, dan proliferasi sel serta remodeling jaringan lunak.
Mekanisme nongenetik juga bisa menjadi penyebab, seperti radiasi,
infeksi (toxoplasmosis, human influenza), abnormalitas metabolisme, seperti
metabolisme fenilalanin maternal yang abnormal, obat-obatan (antikonvulsan,
tretinoin, talidomid). Selain itu, hematoma, oligohidramnion, dan sindrom ruptur
amnion juga dapat menjadi penyebabnya.
Faktor yang menjadi penyebab atau etiologi terjadinya cleft lip and palate
antara lain:
1. Faktor herediter:
Celah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan
maupun tidak bersamaan. Kelainan ini juga bisa terjadi bersamaan dengan
kelainan bawaan lainnya.
sel-sel neural crest. Penutupan defek maksila dan nasal lateralis menyebabkan
cleft (uni- atau bilateral) melalui bibir atas kearah lubang hidung sehingga
terbentuk cleft lip. Palatum terbentuk dari buku-buku palatin saat pembentukan
maksila di usia kehamilan 8-9 minggu. Buku-buku palatin ini akan menyatu pada
garis tengah di usia kehamilan 9 minggu. Apabila telah terjadi cleft lip diikuti
gagalnya fusi/penyatuan buku-buku palatin ini maka dapat berlanjut dengan cleft
palate.
Ada 3 pusat pertumbuban fasial, yaitu:
1.
Sentra prosensefalik
Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal
otak, tulang frontal. dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila
2.
3.
diacephalic borders.
Diasefalik
Diacephalic borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi,
selanjutnya ke arah filtrum; dan filtrum merupakan penanada (landmark)
satu-satunya dari diacephalic borders yang bertahan seumur hidup.
Diacephalic borders kedua adalah regio spino-kaudal dan leher.
dengan atau tanpa displasi, normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi.
Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral
bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum)
dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini
kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan
yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan
menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak) maupun gnatum,
palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Berdasarkan
teori ini, dikatakan bahwa bibir sumbing dan langit-langit, merupakan suatu
bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan facial cleft, yang
mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefaIik, rombensefalik
dan diasefalik.
Gejala utama facial cleft adalah kelainan pada tulang, otot atau kulit. Salah
satu masalah utama yang terkait dengan celah cacat adalah bahwa cacat terjadi di
dalam rahim. Pada tahun-tahun awal kehidupan, ketika sutura belum mentup
dapat timbul peningkatan tekanan intrakranial. Peningkatan tekanan intrakranial
ini dapat menyebabkan kerusakan otak, dan kebutaan yang parah. Kemudian
penampilan wajah terganggu, mengganggu jalan napas dan kemampuan
mengunyah akibat kelainan pada rahang atas serta adanya maloklusi gigi dengan
mandibula yang menonjol. Kelainan maxila juga dapat menyebabkan proptosis
parah.
Selain
itu,
kelainan
juga
dapat
sampai
di
telinga,
yaitu
internasal
disebabkan
oleh
penghentian
nasomaxillary
disebabkan
oleh
terhentinya
rahang
pengembangan
dari
medial,
disebabkan
bagian
ini
medial
menyebabkan
oleh
kegagalan
rahang
atas pusat
celah
sekunder,
oleh
kegagalan
rahang lateral,
disebabkan
intrinsik. Hal ini memerlukan operasi tambahan pada usia lanjut untuk
memastikan semua bagian wajah yang terbentuk proporsional.
Rekonstruksi jaringan lunak dapat dilakukan pada usia dini, tetapi hanya
jika flap kulit dapat digunakan lagi selama operasi berikutnya. Waktu operasi
tergantung pada urgensi dari kondisi yang mendasarinya. Jika operasi diperlukan
agar fungsi menjadi baik, hal ini harus dilakukan pada usia dini. Hasil estetika
terbaik dicapai bila sayatan ditempatkan di daerah-daerah yang sedikit menarik
perhatian. Namun, jika fungsi bagian dari wajah tidak rusak, operasi tergantung
pada faktor psikologis dan daerah wajah rekonstruksi.
Rencana terapi dari celah wajah dibuat setelah diagnosis. Rencana ini
mencakup setiap operasi yang dibutuhkan dalam 18 tahun pertama kehidupan
pasien untuk merekonstruksi wajah sepenuhnya. Perlakuan terhadap cleft lip and
palate dapat dibagi di berbagai wilayah wajah: anomali tengkorak, anomali orbit
dan mata, anomaly hidung dan anomali midface mulut.
1. Terapi pada Anomali Orbital/Mata
Anomali pada orbital/mata yang paling umum terlihat pada anak
dengan sumbing adalah coloboma dan distopia vertikal.
a. Coloboma
Coloboma yang sering terjadi di sumbing adalah celah yang terdapat
pada kelopak mata bawah atau atas. Ini harus ditutup sesegera mungkin,
untuk mencegah kekeringan mata dan hilangnya penglihatan berturut-turut
b. Distopia Orbit Vertikal
Distopia orbital vertikal dapat terjadi di sumbing pada lantai orbital
dan/atau rahang atas. Distopia orbit vertikal berarti bahwa mata tidak
terletak pada garis horizontal yang sama di wajah (satu mata lebih rendah
dari yang lain). Pengobatan ini didasarkan pada rekonstruksi lantai orbital,
dengan menutup celah Boney atau merekonstruksi lantai orbital
menggunakan graft tulang.
c. Hypertelorism
Ada banyak jenis operasi yang dapat dilakukan untuk mengobati
hypertelorism. 2 pilihan tersebut adalah: osteotomi dan bipartition
wajah (juga disebut sebagai fasiotomi median). Tujuan dari box osteotomy
adalah untuk membawa orbita lebih dekat bersama-sama dengan
menghapus sebagian dari tulang antara orbit, untuk melepaskan kedua
orbit dari struktur tulang di sekitarnya dan menggerakkan orbita lebih ke
tengah wajah. Tujuan dari bipartition wajah tidak hanya untuk membawa
orbita lebih dekat bersama-sama, tetapi juga untuk menciptakan lebih
banyak ruang di rahang atas. Hal ini dapat dilakukan dengan memisahkan
rahang dan tulang frontal, menghapus sepotong tulang berbentuk segitiga
dari dahi dan tulang hidung dan menarik dua potong dahi bersamasama. Tidak hanya hypertelorism yang akan teratasi setelah dilakukan
tarikan tulang frontal secara bersama-sama, tapi karena tindakan ini juga,
ruang antara kedua bagian rahang atas akan menjadi lebih luas.
2. Terapi pada Anomali Hidung
Anomali
hidung
yang
ditemukan
pada
kelainan
sumbing
DAFTAR PUSTAKA
Abramowicz A, Cooper M, Bardi K, Weynet R, Marazita M. 2003. Demographic and
prenatal factor of patients with cleft and lip anfd cleft palete. American
dental association. p. 134
Allori AC, Mulliken JB, Meara JG, Shusterman S, Marcus JF. 2015. Classification of
cleft lip/palate: then and now. The Cleft Palate-Craniofacial Journal 2015
0(0)
American Cleft Palate-Craniofacial Association. 2009. Parameters For Evaluation and
Treatment of Patients with Cleft Lip/Palate or Other Craniofacial
Anomalies. Diunduh dari www.acpa-cpf.org, 14 November 2016
Antonarakis GS, Tompson BD, Paedo D, Otho D, Fisher DM. 2016. Preoperative
cleft lip measurements and maxillary growth in patients with unilateral
cleft lip and palate. The Cleft Palate-Craniofacial Journal 53(6), p. 198-207
Arorasena OA. 2007. Cleft lip and palate. Otolaryngol Clin N Am 40(2007), p. 27-60
Artono MA, Prihartiningsih. 2008. Labioplasti metode barsky dengan pemetongan
tulang vomer pada penderita bibir sumbing dua sisi komplit di bawah
anastesi umum. Bagian Bedah Mulut Fakultas Kedokteran Negeri
Universitas Gajah Mada; 15(2): 149-152
Stock JM, Stoneman K, Cuniffe C, Rumsey N. 2015. The psychosocial impact of cleft
lip and/or palate on unaffected siblings. The Cleft PalateCraniofacial Journal
00(00) pp. 000000
Suryo. 2005. Genetika manusia. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press, p.61
Sutrisno EH, Wahyuni LK, Lilisantosa K. 2012. Speech outcome in cleft palate
patients after soft palatoplasty (stage 1) in two-stage palatoplasty technique:
a review of two cases. Jurnal Plastik Rekonstruksi 1(4), p.409-16
Sjamsuhidajat. Wim De Jong. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah. Penerbit Buku
Kedokteran. EGC.
Tecco S et al. 2014. The retrieval of unerupted teeth in pedodontics: two case reports.
Journal of Medical Case Reports 2014(8), p. 1-13
Tjiptono TR dkk. 1989. Ilmu bedah mulut. Medan. Percetakan Cahaya Sukma.
Medan. P. 320
Wright EJ et al. 2015. Cleft lip standardized patient examinations: the role in plastic
surgery resident education. The Cleft PalateCraniofacial Journal 00(00) pp.
000000
Zajac DJ, Preisser J. 2016. Age and phonetic influences on velar flutter as a
component of nasal turbulence in children with repaired cleft palate. The
Cleft PalateCraniofacial Journal 00(00) pp. 000000