Ihiversilrs IDdonsir
. J K ( ; I| 2 0 A 01 ( t d i s t K h u r t s 1 9 5 ' : t J l
I )ie I hil kt1.1 i,/akarll
RetnoHaYati
Indoncsia
Gigil-lnilersitas
Kedokteran
GigiAnakFakultas
BagianllmuKedoktemn
Abstract
Malfonnation of the face and cranium can obstaclesto the individual's abilily to adapl to and
funciioninlheenvironmeni'since|hedefeclofdefectsinvolvingsfuctureoftheorgaDsofsight.hcadng,
lastc.olf.action'andspeech'Theincidenceofo|ofacialanomaliesandDalfonnatioDsyndromesfrom
have tlre
ln,lonesianchildren is;ot available. Since the clinician $ar dals with dental problen iD cbildren
oopo|lunitYtoobserveanddetectthisglowthanddevelopDentanomal}.ilisimponanttorccognlzetbe
,rlii,ti,u,s'tiom nonnat struturaland frncrional in rhc crariofacial region. In effon 1o;dentiil the deiect or'
alterationsol
lefecrs of craniofacialsyn&omes,$e mchanisnNofcraniofacial growlh and development th'
o'
craniofacial
The
defbrmities
rtrenormal sequenceand partem ofcraniofacial erowth shouldbe undersland.
Td
he able 10
go
or
unrecognized
undetected
are considereJmre, it is certain thal many ofthe mild forfis
:ecognizethemalformationofthefaceandcranium.thevariousofcraniol.acialmalformationsyndomewas
:ateg"onzedinto subgroups Basedon palhogenesistherwas malfbrmation' deformationand dr'tri?r;o' The
:rroiogy of defect was geneticand nongenetic.and thclassificarionwas devidedto ahelocarionoi strucrurcs
or organsinvolred and pathomorphogenic
Pendahuluan
Aromali di regio kraniofasial alibat
{dngguan lumbuh kembang perlu mendapdl
p<rhalidn \arena mengenar organ pengu-
iemu llmiahKPPIKGxll
kes!_
bicara.penglihatan.
nyahan.pengecap,
pada
pendengaran.
Gangguan
dan
imbangan
hambatmengakibatkan
organtersebutdapat
Patogenesis
Anomali kaniofasial adalah suatu pe'
ryimpanganmorfologi dari keadaannormal
pada kompleks kaniofasial akibat gangguan
rumbuh tembang. dapat berupa kelainan
196
bcntukV. PadaanomaliRobin.celahlangitan
berbentukU. Padaawal pembentuLan
intra
uterine mandibulahipoplasrik,lidah ridak
mempunyairuang .vangcukup dan posisinya
di antara atap palatal. Ketika atap palatal
mencobaunruk berfusi, proseste$ebut dihalangi oleh lidah. akibahya terjadi celab
langitanberbentuliU."
lkspresi malformasidapatminimal atau
maksimal.seperti bivid uvula merupakan
bentukcelah langitanyang minimal. Dapat
juganonspesifik
sebagaidefekyangterisolast
ataumempakanbagiandari si[droma. Sebasai contoh:celah langitandapatmerupakan
.udru anomalirunggal.Lelapidaparsebagai
bagiandari berbagaisindromadari anomali
ganda.Celah langitankhususn],a
pada anoinrl' Robin.daparmempun)aimanifeslasi
retapitidak pada semuakasus.Karenamallormasiteiadi denganfrekuensiyangbenariasi pada sindromayang berbedadisebut
lakullatif. Anomali dapar nonspesifikdan
raluhdrifuntul berbagai
kelainan.
karenaitu
diagnosissindromadibuattidak berdasarkan
dari hanva satu anomali tetapi dari pola
anomalivangdijumpaisecarakeseluuhaD.r
Dtot\a,i
r97
AnlamMalfornasi.DeformasidanDisruption
TabelL PerbedaaD
Priodewaktuterjadinya
Levelgaryguan
Morialitasperinatal
Koreksispontan
Koreksimelaluipostur
Embriolosis
Malfornasi
Tahapenbryonal
s/d8 mingguintraurerin
Organ
Etiologi
CanggLrantumbuh lembang moriblogi
lulang)ang men)ebabkan
anomalidr regio
kraniofacial pada umurnnya merupakanbagian dari suatu sindroma. Penyebab mallormasi kongenital meliputi faktor genetik
dannon-genctik.s
defbrmas'
- Tahapfetal intra uterin
- Setelah
lahir
orcan
1
Faktor Genetik
Faktor genetik disebabkan
kromosom. kelainan gen-tunggal,
multifaktorial: poligenetik dan li
Pembagian
anomalykraniofasial
I
sifat genetik. r
L Dominan:
. NeurcfibroNatosis
. tuberoussclerosis
.
.
.
.
.
.
.
.
.
198
Periodefd
sindroDraMarfaD
sindroDDEhlers-Danlos
hr?enhemia mlignao
sindrom Gorlio
sindrona Gardrr
,indromaTreachr
Collins
cleidokabialdisstosis
kaniosinoslosis:
sindom.
Cmuzon.Sa$re-Chot7n.dan Pfeif.t
sindomavlo-ca.dio-fasial
.1.
. sindomaokulo-dento-digital
Resesit:
. cysticfibrosis
. Penyakitsickle-cell
. muccopolysacharidoses
displasia
X-linked:ectodermal
Polygenicataumlrltifactodal:
. celahbibir dan celahlangitan
. defek neual-tube
Sindromakromosom:
. SindomaDown
. SindomaTurner
. SindomaKlinefelter
6.
.
.
.
.
SindomaPrader-Willi
SindomaAngelman
SindomaBeckwith-Wiedemann
SindomaWilliams
FuktorNon-Genetik
l.aktor non-genetik disebabkan oleh
karena
gangguanpada tahap morfoSenesis
penyakit
infeksi. galgguan metabolik dan
genetik matemal seperti diabetes,hipertensi,
kelainan th)Toid, penggunaanobat-obatan
atau subtansitoksis. terkenaradiasi. serta
gangguan diferensiasi embrionik dan perrumbuhan
fetus.
Gangguan tumbuh kembang di regio
kaniof'asialjuga dapat disebabkancedera
saat lahir. yaitu karena trauma dari tang.
Cederadi regio kondilus dapat menghambat
p(rtumbuhanmandihulamenyebablanmi'
.rognathia.dag! tampakkecil bahkandagu
ridak te ihat. Selain itu penyakit tulang
merupakankelompok kelainanyang heterogen. mencakupmalformasi tulang kafena
penyakitatau kelainanabnormalitastulang
\ang disebabkandefisiensi nutrisi. intoksikasi,infeksidan neoplasma.Penyakitatau
lelainan ablormalitastulaDgsecarakuanti_
Iatif dijumpai pada osteoporosis,osteopetrosis,Pdgels disease;secarakualitatif
rerjadi pada produksi matriks firlang seperti
imperfecta.atau gangguan
osteogenesis
mineralisasi sepeni ricket. Osleopetsocis
nempunyaigambarankhas berupapening-
katandensitastulangkarenadefek padaresobsitulang.''
Infeksi
lnfeksi di regio telinga.ralang atau di
regio kondilus dapat menghambatpcrtunbuhan mandibula menyebabkanmicrog_
nathia.LrInfeksi inJantilecortical lryperos'
tosir asalnyatidak dikerahui,mengenaibalr
usia kurang 6 bulan. Gambaranklas tampak
jaringan lunak. pencbalan
pembengkakan
konikal n ang dibasahn\adrrprt di..n;i
demam.Semuatulangtubularlerkena.tulang
pipih. nandibula. skapula.parietal.frontal
sklerosisdan penebalan.Pada
menunjukkan
ko kal
mandibulaseringtampakpenebalan
fasial
dapat
pembeng.lGkan
massii dengan
jaunilaleralalau bilateral.Pembengkakan
ringan lunak tampak lebih dahulu scbelum
terlihatsecararadiografis.'
hiperostosis
Lrpopdystropb,
hilangnyalemerupakan
Lypopdystroph)'
mak subkutandari fasial. leher. thoraks.
ektlemitas atas.sedangkanektrenitas ba\\'ah
nomal. Dapattedadistelahpenyakitinfek
si. lebih sering pada perempuandariPada
tidak diketahui.Kulil
lakiiaki. Penyebabnya
dan otol daerah)anBterkenanonnal.tetapi
fasialtampakcekrmgdanpipi terlihalmasuk.
"
disertaikerutandi sekitarmulul.
Klasilikasi
mungkin
lidak
Seorang klinisi
di repi"
mengenal
begitubanral sindrorrrr
dari
Yang
diharapk:ln
kepala dan leher.
dokter gigi yang menanganianak dan
remaja,yaitu dapat mengenalpcnyimpangan tumbuhkembangnormalpaJatnorfolngi
struktural dan firng-sionalkaniofasial. Untuk
kmudianmengkalagorilan.
dapatmengenal,
dan dapat menjelaskansecaraakurat gambaransuafumalformasi,serta sampai dapat
200
meliputi
2. displasiaserebro-fasia,
plasia rhinencephalik,Jan
ncuofibromatosis
c) neurokutan:
sindromaRobin,
d) neuromuskular:
sinalromaMobius
e) muskular:glossoschizis
haemof) vaskr ar: haemangioma,
lymphangiona"lymphangioma
Daftar Pustaka
Ringkasan
Anomali kaniofasial adalah suatu penvinpanganmorfologi dari keadaannonnal
padakomplekskraniofasialakibatgaogguan
rumbuhkembang,padaumumnyamerupalian
keLainankongenital benrpa cacat ba$aan
\ang sudah tampak sejak lahir. Sebagian
suatu
besir dari cacatba*aan ini merupakan
prcsestedadinyadijulnpai3
Berdasarkan
tipc anomaliyaitumalfbtmasi,defomasidan
ilisruption. GanglLtantumbuhkembangpada
lebiha\\al.\airu padasaalpemmalt"rma"r
faktor intrinsrc.
bcnfukanorgan,disebabkan
padaumum\t,rlthnnasi
di regiokraninln.ial
n)a kclainankongenitalberupacacatbawaan
\ang sudah tampak sejak lahir. Sebagian
suatll
besardari cacatbawaanini merupakan
iindroma. Malformasi yang paling sedng
dijurnpai adalah morfogenesisyang tidak
enpuma,vaitucelahlangitan.Defbrmasidan
JisruptioD mengalami gangguan tumbuh
organsclesa,.
lembangsetelahpembentukan
karena faktor ekstrinsik. Delirmasi dapar
reriadi karena gangguantumbuh kembang
scrclah lahb akibat suatu pen)akil atau
keganasan.Salah satu diantaranyat-asies
akibat
Cooley.yaitu dformitasdentoskeletal
.lnemiahenolitik padapenyakilthalassemja.
Penyebabanomali kaniofasial meliputi
Klasifilasi
r)lr,,r genetiLdan non-generil,.
sndroma malfonasi kaniofasial dibagr
dalam beberapasubkelompokberdasarkan
defck.lokasi
l,,ld.ranalomis
dan fung"ronal
struktur atau organ yang terkena, sena
patomorfogenik.Rehabilitasi anomalikani.ra.ial dilakukanoleh lim dari berbrgai
lnebidangspesialisasi.dokteryigi berperan
t0l