facebook

Wall

Photos

Flair

Boxes

John F. Kennedy

ANOMALI KRANIOFASIAL AKIBAT

GANGGUAN TUMBUH KEMBANG

335 TWEETS
988 FOLLOWING

KELOMPOK A5
Tweets
Following
Followers

1,256 FOLLOWERS

Tweets
PENDAHULUAN

Favorites
Lists
Recent Images

PATOGENESIS

PERBEDAAN MALFORMASI, DEFORMASI,

DISRUPTION
@ Fake Twitter About Help Terms Privacy
Blog Status Apps Resources Jobs

ETIOLOGI

Advertisers Businesses Media Developers

KLASIFIKASI
2

RETWEETS

FAVORITE

Logout

Pendahuluan

Anomali di regio kraniofasial akibat

tumbuh kembang berkaitan dengan organ
pengunyahan, pengecap, bicara, penglihatan,
keseimbangan dan pendengaran yang
menghambat kemampuan interaksi individu dgn
lingkungannya
Manifestasi gangguan tumbuh kembang
mempunyai variasi yang luas, dari yang tidak
menunjukkan gejala klinis sampai malformasi
yang membuat cacat fasial

Peran dokter gigi untuk rehabilitasi anomali

kraniofasial adalah mengupayakan gigi sehat,
berfungsi, dan mempertahankan keadaan
integritas lengkung gigi yang stabil sebelum
dilakukan tindakan bedah
Untuk dapat mengenal dan menentukan tipe
suatu anomali di regio kraniofasial perlu
dipahami mekanisme tumbuh kembang,
pengaruh gangguan tumbuh kembang, dan
kelompok anomali kraniofasial

Tipe Anomali Berdasarkan

Patogenesis
Malformasi
Deformasi
Disruption

Malformasi
Malformasi adalah defek morfologik suatu
organ atau bagian dari organ, atau sebagian
dari tubuh akibat gangguan pada proses
perkembangan secara intrinsik
Malformasi di regio kraniofasial pada
umumnya merupakan kelainan kongenital
berupa cacat bawaan yang sudah tampak
sebagai defek sejak lahir

 Malformasi yang paling sering dijumpai adalah

morfogenesis yang tidak sempurna karena
proses perkembangan terhenti seperti celah
langitan

DEFORMASI
Deformasi adalah suatu perubahan bentuk atau
dismorfologi, merupakan defek struktural disebabkan
bentuk atau posisi abnormal dari bagian tubuh yang
sebelumnya mempunyai bentuk normal. Pada umumnya
disebabkan nondistruptive mechanical forces, sebagai
akibat dari tekanan intra uterine yang abnormal.

 Deformasi mandibula dapat disebabkan posisi atau

postur saat intra uterin. Proses terjadinya deformasi
pada saat fetal, yaitu pada akhir periode fetal
karena adanya kekuatan mekanik yang
mempengaruhi sistem muskuloskeletal. Selain itu
dapat terjadi karena gangguan tumbuh kembang
setelah lahir akibat suatu penyakit atau keganasan.

Distruption
Distruption adalah defek morfologik organ atau
bagian organ, atau sebagian besar dari tubuh
akibat dari destruksi atau robeknya (splitting)
atau hambatan perkembangan yang tadinya
normal.
Terjadi sebagai akibat gangguan vaskularisasi,
infeksi atau penyebab fisik. Pada umumnya
mempunyai prognosis buruk untuk dapat
tumbuh normal pada regio yang terkena.
Sebagai contoh cleft fasial akibat amniotic
band.

PERBEDAAN MALFORMASI, DISTURBSI,DAN

DEFORMASI

Malformasi
Terjadi selama pembentukan struktur
(organogenesis). Malformasi dapat disebabkan
faktor lingkungan dan genetik. Kebanyakan
malformasi berawal dari minggu ketiga sampai
minggu kedelapan kehamilan. Anomali ini
dapat menyebabkan hilangnya sebagian atau
seluruh struktur organ dan/atau perubahanperubahan konfigurasi normal.

Disrupsi
Mengakibatkan perubahan morfologi struktur
organ setelah pembentukannya. Penyebabnya
adalah proses-proses yang merusak, seperti
kecelakan pada pembuluh darah.

Deformasi
Disebabkan oleh gaya-gaya mekanik dalam
jangka waktu yang lama. Deformasi sering kali
mengenai sistem kerangka otot. Anomali ini
dapat sembuh setelah lahir.

Malformasi

Deformasi

Disruption

Periode waktu
terjadinya

Tahap embryonal
s/d 8 minggu intra
uterine

Tahap fetal intra

uterin dan setelah
lahir

Periode fetal

Level gangguan

organ

regional

organ

Mortalitas
perinatal

Koreksi spontan

Koreksi melalui
postur

Embriologis

organ

ETIOLOGI

Faktor Genetik
1. Dominan
. Neurofibromatosis
. Tuberous sclerosis
. Sindroma Marfan
. Sindroma Ehlers-Danlos
. Hyperthermia malignan
. Sindroma Gorlin
. Sindroma Gardner
. Sindroma Treacher Collins
. Cleidocrabial disostosis
. Sindroma kraniosinostosis, Seathre-Chotzen, & Pfeiifer
. Syndroma velo-cardio-facial
. Syndroma okulo-dento-digital

2. Resesif
.Cystic fibrosis
.Penyakit sickle-cell
.Muccopolysaccharidose
3. X-Linked
4.Polygenic / multifactorial
Celah bibir / celah palatum
Defek neural-tube

1. Syndroma Kromosom
Syndroma Down
Syndroma Turner
Syndroma Klineferter

ETIOLOGI

6. Imprented Gene

Syndroma Prader-Willi
Syndroma Angelman
Syndroma Beckwit Wiedermann
Syndroma Williams

Faktor Non-Genetik
Faktor non-genetik disebabkan oleh gangguan pada
tahap morfogenesis karena infeksi, gangguan metabolik
dan penyakit genetik maternal seperti diabetes,
hipertensi, kelainan thyroid, penggunaan obat-obatan
atau substansi toksis, terkena radiasi, serta gangguan
diferensiasi embrionik dan pertumbuhan fetus.
Gangguan tumbuh kembang di regio kraniofasial
juga dapat disebabkan cedera saat lahir, yaitu karena
trauma dari forcep. Cedera di regio kondilus dapat
menghambat pertumbuhan mandibula menyebabkan
micrognathia, dagu tampak kecil bahkan dagu tidak
terlihat.

Selain itu penyakit tulang disebabkan karena

defisiensi nutrisi, intoksikasi, infeksi dan
neoplasma. Penyakit atau abnormalitas tulang
dijumpai pada osteoporosis, osteopetrosis, Pagets
disease, osteogenesis imperfecta, atau gangguan
mineralisasi seperti ricket.

Infeksi
Infeksi di regio telinga, rahang atau di regio
kondilus dapat menghamba pertumbuhan
mandibula menyebabkan micrognagthia. Contoh
Infeksi Infantile Cortical Hyperostosis

 Lypopdystrophy
Lypopdystrophy merupakan hilangnya lemak
subkutan dari fasial, leher, thoraks, ekstremitas
atas, sedangkan ekstremitas bawah normal. Dapat
terjadi setelah penyakit infeksi, lebih sering pada
perempuan daripada laki-laki namun penyebabnya
belum diketahui. Kulit dan otot daerah yang
terkena normal, tetapi fasial tampak cekung dan
pipi terlihat masuk, disertai kerutan di sekitar
mulut.

KLASIFIKASI

Pembagian malformasi kraniofasial

berdasarkan anatomis dan fungsional

1. Sindroma oto-kranio-fasial yang banyak dijumpai:

sindroma treacher collins (mandibulofacial disostosis).
Sindroma goldenhar (oculo-auriculo-vertebraldisplasia),
hemifacial microsomia
2. Sindroma kranio-sinostosis
3. Sindroma mid-fasial mencakup 2 sub kelompok
malformasi: holoprosencefalik dan displasia.
4. Celah craniofacial
5. Celah bibir dan celah langitan merupakan gangguan
pertumbuhan yang banyak dijumpai di regio kraniofasial.

Berdasarkan lokasinya, kelainan

dentofasial dibagi sebagai berikut:
1. Basis cranial: mikrosefali dan hydrosefali,
kraniostenosis, platybasia, sella turcica
2. Midfasial: sebagai akibat malformasi: celah bibir,
celah langitan dan celah fasial sebagai akibat
gangguan perkembangan: achondroplasia,
thalassemia, hypothirodism, mongolism
3. Mandibula: prosesus alveolar dan gigi: anodontia
defisiensi muscular pengunyahan, leher, lidah yang
mempengaruhi mandibula, myotonic muscular
dystrophy congenital, defisiensi nutrisi, pengaruh
endokrin, arthritis.

Klasifikasi malformasi kraniofasial berdasarkan

patomorfogenik yang mencakup elemen
kronologis dan topografik.
1. Displasia serebro-kranial, a.l. Anencephaly,
microcephaly
2. Displasia serebro-fasia, meliputi displasia
rhinencephalik dan okuloorbital pada 1 & 2. jika
kelainan mengenai otak atau lateral mata juga
terkena
3. Dispasia kraniofasial : jika kelainan tidak
mengenai otak dan mata dibagi menjadi:

a) clefting, yaitu cleft: latero-nasomaksila, medio-nasomaksila,

intermaksila, maksilo-mandibula
b) disostosis, mengenai: sphenoid, spheno-frontal, frontal, frontofrontal, fronto-nasoethmoidal, internasal, nasal, premaksilamaksila dan intermaksila-palatina, nasomaksila dan maksila,
maksilo-zigomatik, zigomatik, zygo-auromandibular, temporoaural, temporo-auromandibular, mandibular, intermandibular.
c) sinostosis, meliputi:
- Cranio sinostosis: parieto-occipital, interparietal
- Cranio faciosinostosis: interfrontal, spheno-frontoparietal,
fronto-parietal, fronto-interparietal
- Facio sinostosis: frontomalar, vomero-premaksilar, perimaksila
posterior (clefting). Perimaksila anterior (pseudo crouzon,
perimaksila total (crouzon).

d) Disostosis dan sinostosis: crouzon, acro-cephalosyndactyly

(apert), tryphyllocephaly (Cloverleaf skull)
e) dyschondrosis, yaitu achondroplasia

4. Displasia kranio-fasial akibat kelainan yang

berasal dari:
a) Jaringan tulang: osteopetrosis, displasia kraniotubular, displasia fibrosa
b) Kutan: ectodermal displasia
c) Neurokutan: neurofibromatosis
d) Neuromusksular: sindroma robin, sindroma
mobius
e) Muskular: glossoschitiz
f) Vaskular: hemangioma, haemolymphangioma,
lymphangioma.

THANKS TO FOLLOW US
ON