Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada muka (kecuali kulit dan otot), termasuk
palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah yang memberikan pola pada
pertumbuhan dan perkembangan muka. Pertumbuhan fasial sendiri dimulai sejak penutupan neuropore
(neural tube) pada minggu ke4 masa kehamilan; yang kemudian dilanjutkan dengan rangkaian proses
kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram, adhesi dan proliferasi sel-sel neural crest.1
1. Sentra prosensefalik
Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang frontal,
dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksiladan septum nasal (regiofronto-nasal).1
2. Rombensefalik
Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah (regio
latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih (overlap) akibat impuls-impuls
3. Diasefalik
Diacephalic borders pertama yaitu sela tursika, orbitadan ala nasi, selanjutnya ke arah filtrum;
danfiltrum merupakan pertanda (landmark) satu-satunya dari diacephalic borders yang bertahan seumur
Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses kompleks sel-sel neural
crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi dengan atau tanpa displasi, normoplasi dan
hiperplasi dengan atau tanpa displasi. Perkembangan palatum berlangsung pada minggu ke 4 - 12
kehamilan. Setelah penutupan neuropore (pada minggu ke-4), primary palate membentuk premaksila
(sentra prosensefalik). Rangkaian prosesnya terdiri dari inisialisasi, proliferasi neural crest dan
pertumbuhan mesenkim membentuk prosesus frontonasal. Secondary palate (90% hard palate dan 10%
soft palate) dibentuk dari segmen lateral (sentra rombensefalik, pada minggu ke-6), yang kemudian
Palatine shelves mulanya berkembang ke arah bawah, membentuk lidah. Bersamaan dengan
pertumbuhan mandibula, palatine shelves terproyeksi pada bidang horizontal; mengalami fusi di medial
dengan septum nasi (minggu ke 9-10); proses fusi ini membentuk palatum bagian anterior sampai
posterior. Kematian sel epitel (terprogram) di sisi median memungkinkan proses penyatuan sel-sel
mesenkhim pada saat mencapai garis tengah, membentuk palatum secara utuh.1
Secara ringkas, rangkaian proses pembentukan secondary palate terdiri dari pertumbuhan sel mesenkim
(proliferasi dan migrasi) dilanjutkan elevasi palatine shelves, proses fusi yang terdiri dari kontak epitel,
epithelial breakdown (programmed cell death) dilanjutkan oleh penggantian sel-sel mesenkim di garis
median.1
Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral bibir atas,
dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila
dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir
atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan
menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal
bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Dan berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa sumbing bibir
dan langitan, merupakan suatu bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan dari facial cleft,
yang mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik rombensefalik dan diasefalik.1
HIPOTESIS PENYEBAB
Penyebab sumbing bibir dan langitan sampai saat ini belum diketahui dengan pasti. Beberapa
1. Insufisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuh-kembang organ-organ
terkait selama masa embrional, seperti juga pada anomali kongenital lainnya.1
2. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamu- jamuan dan
4. Faktor genetik, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelainan yang sama.1
Insufisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuh-kembang organ-organ
1. Kuantitas; misalnya gangguan sirkulasi feto-maternal, termasuk stress pada masa kehamilan dan
2. Kualitas; defisiensi gizi (vitamin dan mineral; khususnya asam folat, vitamin C dan Zn/seng),
anemi dan kondisi hipoksik. Defisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan menyebabkan
gangguan dan / atau hambatan pada pusat pertumbuhan dan rangkaian proses kompleks yang
dijelaskan diatas.1
signaling melibatkan molekul matriks dan growth factor yang mempengaruhi ekspresi genetik
dari sel-sel neural crest yang mengalami migrasi dan kematian sel terprogram (dan ini
dipengaruhi oleh asam retinoat, glukokortikoid); dan gen-gen yang terpengaruh ini akan
Hox B (murine Hox2), Transforming Growth Factor (TGFA&B), Epidermal Growth Factor
(EGF), Retinoic Acid Receptor (RARA), Insulin Growth Factor (IGF1&2). Pola ekspresi dari
gen-gen ini melibatkan proses replikasi mRNA dan penurunan kadar protein, sehingga sel yang
Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked gen, yaitu
Xq13-21 pada lokus 6p24.3 pada pasien sumbing bibir dan langitan. Kenyataan lain yang menunjang,
bahwa demikian banyak kelainan / sindrom disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis bilateral),
Secara anatomik, kelainan ini mencakup organ-organ antara lain labium oris, gnathum yang
melibatkan gigi-geligi, palatum, nasal bahkan maksila. Pada jenis bilateral komplit, seringkali dijumpai
stigmata lainnya, yaitu anomali pada kedua orbita berupa telekantus bahkan sampai hipertelorism dan
distopi.1
KLASIFIKASI
1. Celah bibir.1
2. Celah gusi.1
3. Celah langitan.1
1. Inkomplit.1
2. Komplit.1
c. Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah anatomis
organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral; digunakan untuk sistim pencatatan
1. Alveolus dengan kolaps lengkung yang nyata, akibat pertumbuhan yang tidak terkoordinasi
dengan premaksila.1
2. Deformitas hidung, melibatkan jaringan lunak khususnya kolumela Celah bibir yang
memisahkan kedua sisi lateral dengan prolabia, dengan defisiensi dan abnormalitas konfigurasi
otot.1
3. Prolabia yang miskin jaringan (kecil, pendek) disertai disparitas warna, khususnya di daerah
4. Premaksila yang menonjol / mencuat ke anterior, akibat pertumbuhan yang tidak terkontrol.1
5. Celah langitan, memisahkan kedua sisi lateral palatum durum dengan os vomer pendek dan
1. Hiperplasi / hipertrofi mukosa nasal termasuk choana, akibat iritasi kronik karena adanya
5. Hipoplasi maksila, disertai anomali hidung (long nose, relatif) dan anomali orbita (telekantus,
PENATALAKSANAAN
Penanganan sumbing bibir dan langitan merupakan suatu seri pengobatan / penatalaksanaan
1. Penutupan Celah1
Dikerjakan berdasarkan kriteria rule of ten. Bila memungkinkan (pasien datang sedini mungkin)
dilakukan preliminary treatment, berupa tindakan non bedah yang bertujuan mengendalikan
pertumbuhan premaksila, mendekatkan celah bibir; agar memperoleh hasil yang baik.1
Teknik penutupan celah ini dikerjakan dalam dua kesempatan (Randall’s lip adhesion, Millard)
Diharapkan langitan sudah tertutup pada usia anak mulai bisa berbicara, yaitu usia kurang lebih
2 tahun. Metode yang dikerjakan antara lain teknik mucoperiosteal flap (von Langenbeck, Wardill,
Dikerjakan bila gigi geligi permanen sudah tumbuh, kurang lebih 8-9 tahun. Alasannya,
tindakan operasi yang dilakukan sebelum gigi permanen ini tumbuh akan mempengaruhi pertumbuhan
tulang. Celah yang ada diisi bone graft dengan donor berasal dari os iliaka.1
Perbaikan yang diperlukan sangat tergantung pada penatalaksanaan awal, terutama labioplasti.
Teknik / metoda yang diterapkan dalam penutupan celah bibir yang baik, selain berorientasi pada
simetrisitas dan patokan-patokan anatomik bibir; juga memperhitungkan koreksi kelainan yang sering
dijumpai bersamaan, misalnya hidung, baik pada saat bersamaan dengan labioplasti maupun pada
kesempatan yang direncanakan kemudian (mempersiapkan jaringan dan menghindari parut yang tidak
menguntungkan). Masalah umum yang dijumpai pada sumbing bibir dan langitan bilateral antara lain
adalah kolumela yang pendek, konfigurasi nasal tip yang tidak harmonis, problem gigi dan maksila;
Termasuk perbaikan parut dan pembentukan tuberkulum labii superior, cupid’s bow, filtrum
dengan philtral ridge-nya. Penggunaan flap lokal, dalam hal ini termasuk lip switch surgery (misal
Abbe flap) setelah proses maturasi jaringan pasca bedah sebelumnya, atau pada kesempatan tindakan
operasi berikutnya.1
Tindakan koreksi diperlukan untuk memperbaiki bentuk hidung. Kelainan bentuk dan letak dari
kartilago alae dan kolumela yang pendek pada sumbing bibir bilateral merupakan masalah utama.
Tindakan koreksi pada kelainan ini dikerjakan pada rentang waktu antara usia 6 bulan sampai dengan
usia 6 tahun; sedangkan koreksi nasal tip dan nasal vault correction sebagai tindakan koreksi hidung,
Penanganan gigi merupakan problematik yang tidak terlepas dari penatalaksanaan sumbing
bibir dan langitan; dan tidak kalah sulitnya dengan tindakan operasinya sendiri. Pengaturan lengkung
dan arah pertumbuhan gigi-geligi (ortodonsi) maupun penatalaksanaan maksila yang hipoplastik
(ortognati) merupakan seri pengobatan sendiri yang membutuhkan waktu yang relatif cukup lama.
Sampai saat ini dianut penanganan gigi geligi diserahkan pada ortodontis selesai beberapa seri operasi,
atau bila pasien yang bersangkutan cukup awas pada kebutuhannya. Sebenarnya penatalaksanaan awal
1. Tindakan operatif1
Tergantung berat ringannya kondisi hipoplastik, berbagai metoda osteotomi rahang atas dapat
dilakukan (osteotomi LeFort, Wasmund) yang kadang-kadang perlu dikombinasi dengan osteotomi
Penggunaan maxillary expansion. Ada 2 metoda, yaitu rapid expansion dan non rapid
Gangguan bicara, berupa SUARA SENGAU dijumpai pada celah langitan; dimana terdapat
hubungan antara rongga mulut dan rongga hidung. Otot-otot palatum dan faring (m.tensor vellipalatini
dan levator vellipalatini; m.monstriktor faringeus) tidak tumbuh dan berkembang sempurna
(hipoplastik) dan tidak terkoordinasi baik akibat adanya celah. Tindakan rekonstruksi awal (sebelum
usia 2 tahun) mengupayakan ‘pengembalian anatomik’ otot-otot ini, sehingga fungsinya diharapkan
Upaya lain yang secara nyata mempengaruhi keberhasilan tindakan ini adalah usaha pasien
mengucapkan kata-kata dengan baik dan benar; dan ini dapat dilakukan apabila tingkat kecerdasan
(nilai intelligence quotient / IQ) anak normal, sentra bicara pasien terbiasa (memiliki memori)
mendengarkan kata-kata yang baik dan benar. Kondisi ini hanya dapat diperoleh bila sejak awal
(beberapa saat sejak kelahiran) orang tua pasien membiasakan mengucapkan kata-kata yang baik dan
benar di telinga anaknya / pasien (pendidikan non formal). Bila upaya non formal belum berhasil
memberikan perbaikan, seringkali diperlukan pendidikan formal berupa terapi wicara (speech
therapy).1
Bila usaha-usaha ini telah dikerjakan, namun tidak juga memberikan hasil, pada penilaian
ANATOMI BIBIR
Menurut The American Joint Committee on Cancer, bibir merupakan bagian dari cavum oris,
mulai dari perbatasan vermilion-kulit dan meliputi seluruh vermilion saja. Tetapi para ahli bedah
menyebutkan bahwa bibir atas meliputi seluruh area dibawah hidung, kedua lipatan nasolabialis,
kemudian intraoral sampai sulcus gingivolabialis, dan bibir bawah meliputi vermilion, lipatan
Bibir terdiri dari 3 seksi yaitu kutaneus, vermilion dan mukosa. Bibir bagian atas disusun 3 unit
kosmetik yaitu 2 lateral dan 1 medial. Cupid bow adalah proyeksi ke bawah dari unit philtrum yang
memberi bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear tipis yang memberi batas bibir atas dan bawah secara
Bibir bagian bawah memiliki 1 unit kosmetik yaitu pada bagian mental crease yang
memisahkan bibir dengan dagu. Vermilion merupakan bagian bibir yang paling penting dari sisi
kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar ke dalam yaitu epidermis, dermis, jaringan subkutaneus, m.
Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah philthrum ridge yang
sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk philthrum dimple. Disamping itu mempunyai
cupid bow, dibagian permukaan mempunyai vermilion yang simetris (milard). Penyebab
labiognatopalatoschisis multifaktorial, sedang insiden sekitar 1/500 kelahiran dan meningkat pada
Anatomi bibir1
Vaskularisasi Bibir
Berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a. facialis. Arteri labialis terletak antara
Inervasi Bibir
Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n.
infraorbitalis. Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi sensoris
ini penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal dari n. cranialis VII
(n. facialis). Ramus buccalis n.facialis meninervasi m. orbicularis oris dan m. elevator labii. Ramus
Muskulus Bibir
Muskulus utama bibir adalah m. orbicularis oris yang melingkari bibir. Muskulus ini tidak
melekat pada tulang, berfungsi sebagai sfingter rima oris. Dengan gerakan yang kompleks, muskulus
ini berfungsi untuk puckering, menghisap, bersiul, meniup dan menciptakan ekspresi wajah.
Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan musculus ekspresi wajah lainnya daerah
1. Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii superior, m.
2. Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan
3. Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris dan m. depresor labii inferior. Muskulus
retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m. platysma, sedangkan m.
Muskulus Bibir1
LABIOSCHISIS
Adanya gangguan fusi maxillary swelling dengan medial nasal swelling pada satu sisi akan
menimbulkan kelaianan berupa labioschisis unilateral. Bila kegagalan fusi ini menimbulkan celah di
daerah prealveolaris, maka celah tersebut dikatakan inkomplet, sedang selebihnya dikatakan
labioschisis komplet.1
Klasifikasi Labioschisis
Anamnesa
Pemeriksaan
Labioschisis inkomplet bila celah bibir tidak sampai dasar lubang hidung.1
Penanganan
1. Tidur miring pada sisi sumbing à plester penahan premaksila pada Labioschisis bilateral
complet.1
Teknik Labioplasti
1. Straight line repair (Rose Thomson) à Dipakai pada celah yang minimal dan tidak melibatkan
2. Triangular flap (Tennison) à Teknik sama dengan rectangulair flap hanya flap bentuk segitiga.1
3. Rectangulair flap (Le Mesurier) à Untuk mengoreksi defek m. orbicularis oris, namun tidak
4. Rotation advancement flap (Milard) à Rencana irisan dapat dibuat sementara operasi sedang
Surgical Techniques1
PALATOSCHISIS
Klasifikasi
3. Palatoschisis Inkompleta1
Anamnesa
Pemeriksaan
Penanganan
2. Nutrisi dengan dot besar dengan lubang menghadap ke bawah, posisi ½ duduk.1
GNATOSCHISIS
Anamnesa
Penanganan
1. Alveolar bone graft usia 7-9 tahun, donor diambil dari substansia spongiosa crista iliaca.1
PENATALAKSANAAN
UMUR TINDAKAN
0 – 1 minggu Tidur telentang, pemberian nutrisi dengan kepala miring.
1 – 2 minggu Pasang obturator untuk menutup celah pada palatum, agar dapat menghisap susu,
atau dengan sendok posisi ½ duduk atau memakai dot lubang kearah bawah à
cegah aspirasi.
10 minggu Labioplasty , dengan memenuhi Rules of ten :
- Umur 10 minggu
- Berat 10 pons
- HB > 10 gr%
- AL < 10.000
1,5 – 2 tahun Palatoplasty karena bayi mulai bicara
2 – 4 tahun Speech therapy
4 – 6 tahun Velopharyngoplasty
Mengembalikan fungsi katup yang dibentuk m.tensor veli palatini & m.levator
veli palatini, untuk bicara konsonan, latihan dengan cara meniup.
6 – 8 tahun Orthodonsi (pengaturan lengkung gigi)
8 – 9 tahun Alveolar bone grafting
Dari tulang crista iliaca, sebelum gigi caninus tumbuh.
9 – 17 tahun Orthodonsi ulang
17 – 18 tahun Cek simetrisasi mandibula dan maxila
Penatalaksanaan Labio Gnato Palatoschisis1
1. Posisi tidur harus miring / tengkurap à mencegah aspirasi bila terjdi perdarahan.1
2. Tidak boleh makan / minum terlalu panas / dingin à menghambat proses penyembuhan jahitan.1
3. Tidak boleh menghisap / menyedot selama 1 bulan post operasi à mencegah gagalnya penyatuan
palato.1
DAFTAR PUSTAKA
Sumber : www.klinikindonesia.com