Askep Lengkap Talasemia
Askep Lengkap Talasemia
Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt. Tuhan
yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan
kekuatan, taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan
makalah ini. Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi
Muhammad Saw, Keluarga, Sahabat dan orang-orang yang selalu
istiqamah didalam agama Islam.
Penulis
1
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR................................................................................1
DAFTAR ISI............................................................................................2
BAB I PENDAHULUAN..........................................................................3
BAB II PEMBAHASAN
A. Definisi..............................................................................................4
B. Etiologi...............................................................................................5
C. Patofisologi........................................................................................5
D. Manifestasi Klinis..............................................................................7
E. Pemeriksaan Penunjang....................................................................8
F. Penatalaksanaan................................................................................9
G. Pencegahan.......................................................................................9
H. Komplikasi........................................................................................10
A. Pengkajian.......................................................................................11
B. Diagnosa.........................................................................................14
C. Rencana keperawatan.....................................................................15
BAB IV PENUTUP
A. Kesimpulan................................................................................20
B. Saran........................................................................................20
DAFTAR PUSTAKA..............................................................................21
BAB I
2
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
BAB II
3
TINJAUAN TEORITIS
A. DEFINISI
Macam-macam Thalasemia
1. Thalasemia beta.
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh
defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
Gejala gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah
yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada
kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan
hepatosplenomegali.
4
Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda tanda anemia ringan dan
splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb
bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia).
2. Thalasemia alpa
Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.
B. ETIOLOGI
C. PATOFISIOLOGI
5
Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi
mikrosistik dan hipokronik.
Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang
diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang
dewasa (Hb A). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan
mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis
tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrok
mikrosfer.
6
yang luas penyakit heterogen ini dan penggolongannya tidak semudah
konsep homozigot atau heterozigot. (Soeparman: 1999)
D. MANIFESTASI KLINIS
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala
awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun
pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu
pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh
kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan,
diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat
infeksi. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran
jantung.
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:
Letargi
7
Pucat
Kelemahan
Anoreksia
Sesak nafas
Tebalnya tulang kranial
Pembesaran limpa
Menipisnya tulang kartilago
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
F. PENATALAKSANAAN
8
3. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada
tanda tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat
atau karena sangat besarnya limpa.
4. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia
beta mayor.
G. PENCEGAHAN
a. Pencegahan primer :
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk
mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak
mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2
hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan 25 % Thalasemia
(homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.
b. Pencegahan sekunder
H. KOMPLIKASI
9
penerima, misalnya, penyakit Hepatitis B, Hepatitis C, atau HIV. Reaksi
transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas.
BAB III
A. Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah
(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri,
thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan
penyakit darah yang paling banyak diderita.
10
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut
telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada
thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang
berobat pada umur sekitar 4 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas
infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang
berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan
terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya
pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama
untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk
umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak
ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan,
sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan
usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak
tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah
merasa lelah
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah
orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua
menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia
mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan
11
karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin
disebabkan karena keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam
adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya
sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan
mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir.
Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan
diantaranya adalah:
1) Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah anak seusianya yang normal.
2) Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah
mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata
lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
3) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
5) Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
6) Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran
limpa dan hati ( hepatosplemagali).
7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya
kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila
dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.
12
8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia
pubertas.
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin
anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia
kronik.
9) Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat
transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat
adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
10. Penegakan diagnosis
a) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi
didapatkan gambaran sebagai berikut:
Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna )
Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang
Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak
normal
Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat
sel normablast, serta kadar Fe dalam serum tinggi
b) Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini
terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100
hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam
pembuluh darah.
11. Penatalaksanaan
a) Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang
b) Perawatan khusus :
Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali
(kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu
makan.
13
Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2
tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma
yang berakibat perdarahan cukup besar.
Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung
zat besi.
Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses
hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi
absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.
Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak
yang sudah berumur diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih
sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya
belum memadai.
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
C. PERENCANAAN KEPERAWATAN
14
Tanda vital normal N : 80 110. R : 20 30 x/m
Ektremitas hangat
Warna kulit tidak pucat
Sclera tidak ikterik
Bibir tidak kering
Hb normal 12 16 gr%
Intervensi keperawatan :
a. Observasi Tanda Vital , Warna Kulit, Tingkat Kesadaran Dan
Keadaan Ektremitas
Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau
Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan
Intervensi Yang Tepat
b. Atur Posisi Semi Fowler
Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal
sehingga pemasukan O2 lebih adekuat
c. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah
Rasional : Memaksimalkan sel darah merah, agar Hb
meningkat
d. Pemberian O2 kapan perlu
Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah
agar Hb meningkat.
15
Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid,
secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis
yang tinggi.
Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena
sugesti mereka.
Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang
sakit
Hindari pengompresan dengan air dingin
Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi
16
4. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan
dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga; resiko
penyembuhan yang lama pada anak.
Tujuan : Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit
tersebut
Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut
Intervensi keperawatan:
Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari
pengukuran pengukuran.
Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.
Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan
kesehatan, penyakit si anak.
Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang
tepat.
Jelaskan tanda tanda adanya peningkatan krisis terutama
demam, pucat dan gangguan pernafasan.
Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.
Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan
pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga
mereka.
Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.
Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.
Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.
17
Intervensi keperawatan:
Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan
minimum cairan anak; infus.
Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.
Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika
ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.
Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.
Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan
cairan yang spesifik.
Rasional: untuk mendorong complience.
Dorong anak untuk banyak minum
Rasional: untuk mendorong complience.
Beri informasi pada keluarga tentang tanda tanda dehidrasi
Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.
Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas
Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.
c. Bebas dari infeksi
Intervensi keperawatan
Tekankan pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin,
termasuk vaksin pneumococal dan meningococal; perlindungan
dari sumber sumber infeksi yang diketahui; pengawasan
kesehatan secara berkala.
Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab
dengan segera.
Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.
Beri terapi antibiotika
Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.
18
BAB IV
PENUTUP
A. KESIMPULAN
B. SARAN
19
hari. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya
dan pembaca pada umumnya.
DAFTAR PUSTAKA
Kenzu, Epri. 2011. Askep pada Pasien thalasemia. Diakses pada tanggal
6 Februari 2013 (http://eprikenzu.blogspot.com/2011/04/askep-pada-
pasien-thalasemia.html )
20