Case Ikterus Neonatorum IDAI
Case Ikterus Neonatorum IDAI
TINJAUAN PUSTAKA
1.1 Defenisi
Kadar bilirubin tak terkonjugasi bayi baru lahir (BBL) pada minggu
pertama >2mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat susu formula, kadar
bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6-8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan
dan kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti dengan penurunan yang
lambat sebesar 1 mg/dL selama 1 sampai 2 minggu. Sedangkan pada BBL yang
mendapat ASI, kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar lebih tinggi (7-14
mg/dL) dan penurunan terjadi lebih lambat. Pada bayi kurang bulan yang
mendapat susu formula juga akan mengalami peningkatan dengan puncak lebih
tinggi dan lebih lama, demikian juga penurunannya jika tidak diberikan fototerapi.
Peningkatan sampai 10-12 mg/dL masih dalam kisaran fisiologis, bahkan sampai
15 mg/dL tanpa disertai kelainan metabolisme bilirubin.
1
1.2 Patofisiologi
Pembentukan bilirubin
Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan diubah menjadi
bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Berbeda dengan biliverdin, bilirubin
bersifat lipofilik dan terikat dengan hidrogen serta pada pH normal bersifat larut.
Pada bayi baru lahir, sekitar 75% produksi bilirubin berasal dari katabolisme
heme hemeglobin dari eritrosit. Satu gram hemoglobin akan menghasilkan 34 mg
bilirubin dan sisanya (25%) disebut early labelled didalam sumsum tulang,
jaringan yang mengandung protein heme (mioglobin, sitokrom, katalase,
peroksidase), dan heme bebas.
Transportasi Bilirubin
2
merubah formasi menjadi bilirubin monoglukoronida yang selanjutnya akan
dikonjugasi menjadi bilirubin diglukoronida. Bilirubin kemudian diekskresikan ke
dalam kanalikulus empedu. Pada bayi baru lahir didapatkan defisiensi aktifitas
enzim, tetapi setelah 24 jam kehidupan, aktifitas enzim ini meningkat melebihi
bilirubin yang masuk ke hati sehingga konsentrasi bilirubin serum akan menurun.
Mukosa usus halus dan feses bayi baru lahir mengandung enzim -
glukoronidase yang dapat menghidrolisis menjadi bilirubin yang tak terkonjugasi
yang selanjutnya dapat diabsorbsi kembali. Selain itu pada bayi baru lahir, lumen
usus halusnya steril sehingga bilirubin konjugasi tidak dapat dirubah menjadi
sterkobilin.
3
Faktor-faktor yang berhubungan dengan ikterus fisiologis
Dasar Penyebab
Peningkatan bilirubin yang tersedia
Peningkatan produksi bilirubin Peningkatan sel darah merah
Penurunan umur sel darah merah
Peningkatan early bilirubin
Peningkatan resirkulasi melalui Peningkatan aktifitas -glukoronidase
enterohepatik shunt Kurangnya adanya flora bakteri
Pengeluaran mekonium yang terlambat
Penurunan bilirubin clearance
Penurunan clearance dari Defisiensi protein karier
plasma
Penurunan metabolisme hepatik Penurunan aktifitas UDPGT
Pada bayi yang mendapat ASI terdapat dua bentuk neonatal jaundice yaitu
early dan late. Bentuk early onset diyakini berhubungan dengan proses
pemberian minum, sedangkan bentuk late onset berhubungan dengan kandungan
4
ASI yang mempengaruhi proses konjugasi dan ekskresi. Pengaruh late onset
berhubungan dengan adanya faktor spesifik dari ASI yaitu 2-20-pregnandiol
yang mempengaruhi aktifitas UDPGT atau pelepasan bilirubin konjugasi dari
hepatosit; peningkatan aktifitas lipoprotein lipase yang kemudian melepaskan
asam lemak bebas ke dalam usus halus; penghambatan konjuhagi akibat
peningkatan asam lemak unsaturated, atau -glukoronidase atau adanya faktor
lain yang meningkatkan jalur enterohepatik.
1. Asupan cairan
Kelaparan
Frekuensi menyusui
Kehilangan berat badan/dehidrasi
2. Hambatan ekskresi bilirubin hepatik
Pregnandiol
Lipase-free fatty acid
Unidentified inhibitor
3. Intestinal reabsorbtion of bilirubin
Pasase mekonium terlambat
Pembentukan urobilinoid bakteri
Beta-glukoronidase
Hidrolisis alkaline
Asam empedu
Dasar Penyebab
Peningkatan produksi bilirubin Incompabilitas darah fetomaternal (Rh,
ABO)
Peningkatan penghancuran hemoglobin Defisiensi enzim kongenital
(G6PD, galaktosemia)
Sepsis
Peningkatan jumlah hemoglobin Polisitemia (twin-to-twin
transfusion, SGA)
Keterlambatan klem tali pusat
Peningkatan sirkulasi enterohepatik Keterlambatan pasase meko-
nium, ileus mekonium,
meconium plug syndrome
Puasa atau keterlambatan
minum
Atresia atau stenosis intestinal
Perubahan clearance bilirubin hati Imaturitas
Perubahan produksi atau aktifitas Gangguan metabolik/endokrine
5
uridine diphosphoglucoronyl
transferase
Perubahan fungsi dan perfusi hati Asfiksia, hipoksia, hipotermi,
hipoglikemi
Sepsis
Obat-obatan dan hormon
Obstruksi hepatik Anomali kongenital (atresia
biliaris, fibrosis kistik)
Statis biliaris (hepatits, sepsis)
Bilirubin load berlebihan
1.3 Diagnosis
Perlu penilaian pada bayi baru lahir terhadap berbagai resiko, terutama
untuk bayi-bayi yang pulang lebih awal. Tampilan ikterus dapat ditentukan
dengan memeriksa bayi dengan pencahayaan yang baik, dan menekan kulit
dengan tekanan ringan untuk melihat warna kuning dan jaringan subkutan. Ikterus
pada kulit bayi tidak terperhatikan pada kadar bilirubin kurang dari 4 mg/dL.
Pemeriksaan fisik harus difokuskan pada identifikasi dari sala satu penyebab
ikterus patologis. Kondisi bayi harus diperiksa pucat, ptekie, ekstravasasi darah,
memar kulit yang berlebihan, hepatosplenomegali, kehilangan berat badan, dan
bukti adanya dehidrasi. Selain itu perlu diketahui kadar bilirubin serum total.
6
Bayi makrosomia dari ibu DM
Umur ibu 25 tahun
Laki-laki
3. Faktor resiko kurang
Kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak
pada daerah resiko rendah
Umur kehamilan 41 minggu
Bayi mendapat susu formula penuh
Kulit hitam
Bayi dipulangkan setelah 72 jam
1.4 Manajemen
7
- Bayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau konjugasi harus
dilakukan analisis dan kultur urin
- Bayi sakit dan ikterus pada umur atau lebih dari 3 minggu harus
dilakukan pemeriksaan bilirubin total dan direk untuk mengidentifikasi
adanya kolestatis
- Jika kadar bilirubin direk meningkat, dilakukan evaluasi tambahan
mencari penyebab kolestatis
- Pemeriksaan kadar G6PD direkomendasikan untuk bayi ikterus yang
mendapat fototerapi dan dengan riwayat keluarga atau ernis/asal
geografis yang menunjukan kecenderungan defisiensi G6PD atau pada
bayi dengan respon fototerapi buruk.
(5) Penilaian resiko sebelum bayi dipulangkan
- Setiap bayi harus dinilai terhadap resiko berkembangnya
hiperbilirubinemia berat
(6) Kebijakan dan prosedur rumah sakit
- RS harus memberikan informasi tertulis dan lisan kepada orangtua
mengenai kuning, perlunya monitor terhadap kuning, dan anjuran
bagaimana monitoring harus dilakukan
8
2. Penggunaan Farmakologi
(1) Imunoglobulin intravena digunakan pada bayi dengan Rh yang berat
dan inkompabilitas ABO untuk menekan isoimun dan menurunkan
tindakan transfusi ganti
(2) Fenobarbital telah memperlihatkan hasil lebih efektif, merangsang
aktifitas dan konsentrasi UPGDT dan ligandin serta dapat
meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin
(3) Pencegahan hiperbilirubinemia dengan menggunakan
metalloprotoporphyrin yang merupakan analog sintesis heme. Zat ini
efektif sebagai inhibitor kompetitif dari heme oksigenase, yang
diperlukan untuk katabolisme heme manjadi biliverdin.
(4) Tin-protoporphyrin (Sn-PP) dan tin-mesoporphyrin (Sn-MP) dapat
menurunkan kadar bilirubin serum.
(5) Pemberian inhibitor -glukoronidase pada bayi sehat cukup bulan yang
mendapat ASI dapat meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan
ikterus menjadi berkurang.
- Tindakan
Bila bilirubin total 25 mg atau 20 mg pada bayi sakit atau
bayi <38 minggu, lakukan pemeriksaan golongan darah dan
cross match pada pasien yang akan direncakan transfusi ganti.
9
Pada bayi dengan penyakit autoimun hemolitik dan kadar
bilirubin total meningkat walau telah dilakukan foto terapi
intensif atau dalam 2-3 mg/dL kadar transfusi ganti, berikan
imunoglobulin intravena 0,5-1 g/kg selama 2 jam dan boleh
diulang bila perlu 12 jam kemudian.
Pada bayi yang mengalami penurunan berat badan lebih 12%
atau secara klinis atau terbukti secara biokimia menunjukan
tanda dehidrasi, dianjurkan pemberian susu formula atau ASI
tambahan.
- Pada bayi mendapat foto terapi intensif
- Pemberian minum dilakukan setiap 2-3 jam
- Bila bilirubin total 25 mg/dL, pemeriksaan ulangan dilakukan
dalam 2-3 jam
- Bila bilirubin total 20-25 mg/dL, pemeriksaan ulangan dilakukan
dalam 3-4 jam, bila <20 mg/dL dilang dalam 4-6 jam. Jika
bilirubin total terus turun, periksa ulang dalam 8-12 jam
- Bila kadar bilirubin total tidak turun atau mendekati kadar transfusi
tukar atau perbandingan bilirubin total dengan albumin
(TSB/albumin) meningkat mendekati angkat untuk transfusi tukar
maka dilakukan transfusi ganti.
- Bila kadar bilirubin total < 13-14 mg/dL, foto terapi dihentikan.
- Tergantung kepada penyebab hiperbilirubinemia, pemeriksaan
bilirubin ulangan boleh dilakukan setelah 24 jam setelah bayi
pulang untuk melihat kemungkinan terjadinya rebound.
10
Rasio bilirubin total/albumin sebagai penunjang untuk memutuskan transfusi
tukar
11
Infark
Aritmia
Volume overload
arrest
6. Perdarahan
Trombositopenia
Defisiensi faktor pembekuan
7. Infeksi
8. Hemolisis
9. Graft-versus host disease
10. Lain-lain : hipoterma, hipertermia, dan kemungkinan terjadinya
enterokolitis nekrotikans.
12