Sindrom Turner

Dr. N y. Radianah MM dan Dr. Satriono

Subdivisi Endokrinologi Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran
Universitas Hasanuddin/RSU Dadi, Ujung Pandang

SUMMARY
Incidence, etiology, clinical manifestation, diagnosis, management and prognosis
of Turner Syndrome were briefly discussed. We present two cases in which the diag-
nosis was based on clinical signs supported by laboratory findings such as increased
gonadotropin concentration and buccal smear examination.

PENDAHULUAN mempunyai fenotipe yang sama. Antara lain yang dilapor-

Henry Turner (1938) mengemukakan suatu sindrom dari 7
anak perempuan yang berusia 1523 tahun berupa tubuh
pendek, infantilisme seksual, leher berselaput dan kubitus
valgus yang akhirnya disebut sebagai Sindrom Turner (ST).
Sebelumnya Ullrich (1930) telah melaporkan seorang anak
perempuan berumur 8 tahun dengan manifestasi klinik berupa
tubuh pendek, limfedema leher, tangan dan kaki serta leher
berselaput, kubitus valgus, palatum letak tinggi, telinga letak
rendah, kuku hipoplastik/aplastik. Oleh karena itu istilah
yang lebih tepat namun jarang dipakai ialah sindrom Ullrich
Turner1-3. Ullrich juga menaruh perhatian pada penelitian
Kristin Bonnevie yang mengemukakan sekelompok anomali
kongenital pada mencit, yang terdiri dari distensi leher, mal-
formasi telinga, muka dan tonjolan anggota badan. Distensi
leher akibat limfektasis yang dapat menimbulkan leher ber-
selaput f pterygium colli). Ullrich mengusulkan istilah status
BonnevieUllrich untuk mengemukakan serangkaian anomali
spesifik yang berasal dari suatu mekanisme tunggal (limfek-
tasis) dan mengakibatkan fenotipe ST3.
Hubungan antara uraian fenotip ini dengan tanda-tanda
patologis ovarium serta adanya kelainan kromosom kelamin
pada ST diketahui dari teknik pemeriksaan benda Barr pada
hapusan pipi3-5. Kebanyakan ST tidak mempunyai benda
Barr tersebut''3. Penderita ST bukan laki-laki XY, tetapi
sebagian besar kasus adalah perempuan 45,XO.
Dengan kemajuan identifikasi kariotip kromosom, pada
tahun 1959 barulah dapat dibuktikan bahwa pada ST banyak
kelainan kromosom X lainnya yang meliputi mosaikisme,
bentuk cincin, delesi dan inversi. Semuanya dapat disertai
dengan satu atau lebih gambaran klinik ST dan disgenesis
ovarium3-5. Setelah pemeriksaan kariotip kromosom ini
dipakai barulah dapat dibedakan beberapa penderita yang
kan oleh Noonan mempunyai fenotip sama yaitu tubuh
pendek, leher berselaput akan tetapi mempunyai kromosom
X yang normal, terdapat pada perempuan XX dan laki-laki
XY normal. Sindrom ini disebut Sindrom Noonan. Keadaan
patologik lain yang mirip ST ialah disgenesis/aplasia gonad
yang ditemukan pada perempuan tanpa kelainan kromosom
dan cenderung mempunyai fenotip normal. Di samping itu
diagnosis ST sering dikacaukan dengan penderita-penderita
yang mempunyai fenotip perempuan dan disgenesis ovarium
dengan kariotip 46,XY disertai feminisasi testis. Opitz dan
Pallister mengatakan bahwa disgenesis/aplasia gonad dapat
menyebabkan berbagai manifestasi klinik dan salah satu di-
antaranya adalah ST3'4. Menurut Lippe, ST merupakan
suatu kelainan kariotip yang menyerang kromosom X yang
disertai dengan kelainan fenotip berupa tubuh pendek dan
berpotensi untuk kegagalan ovarium3. Sedangkan menurut
Job, ST yang sebenarnya yaitu disgenesis .gonad dengan
fenotip perempuan yang disertai dengan sindrom polimal-
formasi dan perawakan pendek merupakan gejala yang selalu
ada1 .
INSIDENS DAN ETIOLOGI
Insidens kelainan kariotip kromosom kelamin yang meng-
akibatkan hilangnya semua atau sebagian kromosom X telah
dilaporkan bervariasi antara 1/2000 1/5000 pada seluruh
perempuan lahir hidup3, sedangkan di Perancis dilaporkan
0,4 permil dari seluruh perempuan lahir hidup' . Kelainan
kariotip ini diduga akibat nondisjunction.
Insidens kelainan struktur kromosom X dan penyebaran
macam-macamnya belum diketahui pasti, namun Kaplan dan
Job melaporkan prosentase kromosom X yang abnormal
sebagai berikut (tabel 1) :

32 Cermin Dunia Kedokteran No.57, 1989

Tabel 1. Prosentasi kromosom X yang abnormal path 80 penderita nosis ST1 .
ST *)
Anomali wajah merupakan urutan ketiga, ditemukan pada
Lippe Job sekitar 5154% kasus' . Wajah biasa agak aneh, tampak lebih
Kariotip
tua dari umurnya. Perkembangan terganggu akibat malformasi
N % N % tulang dan memberikan gambaran yaitu mikrognati, fissura
palpebralis anti mongoloid, sudut mata luar terkulai ke bawah
45,X0 41 51 47 58,5 dengan lipatan epikantus. Jarak interorbitalis agak kecil,
46,X,i (Xq) 5 6,3 11 13,7 palatum letak tinggi atau sangat melengkung, telinga besar
46,X,r, (X) 5 6,3 5 6,3 dan letak rendah serta pertumbuhan gigi terganggu1,3,5.
delesi parsial 7 8,7 Leher : ada dua keistimewaan yaitu leher pendek dan leher
46,XXp 2 2,5
46,XXq 1 1,25 berselaput1 . Leher berselaput/pterygium colli merupakan
45,X/46,XXp 1 1,25 lipatan kulit berbentuk segitiga yang terbentang antara telinga
45,X/46,XY 5 6,3 5 6,3 sampai akromion. Pterygium colli merupakan proses sikatrisasi
45,X/46,XX 6 7,5 akibat adanya distensi/edema leher pada janin akibat obstruksi
45,X/47,XXX 2 2,5 limfatik (limfektasis). Obstruksi ini disebabkan oleh kelambat-
Mosaik & delesi sebagian
atau komplit 19 24 an hubungan antara sakus limfatikus jugularis dengan v.jugu-
46,XX 3 3,7 laris interna. Hubungan ini seharusnya terbentuk antara
kehamilan minggu ke 5 dan ke 6. Obstruksi limfatik intra-
80 100 80 100 uterin dapat menyebabkan bayi-bayi baru lahir memperlihatkan
*) dikutip dari 2 dan 5. edema dorsum manus dan pedis serta leher3. Limfedema
kongenital merupakan suatu tanda sangat khas tetapi sangat
Jumlah kelahiran hidup ST hanya0,1%, 99,9%janin abortus jarang, kelainan ini disebut status BonnevieUllrich1-3.
sebelum umur kehamilan 28 minggu3. Kariotip XO terjadi Kelainan pada anggota gerak berupa kubitus valgus akibat
1 di antara 15 abortus spontan. Dan 1 di antara 2.500 bayi gangguan pertumbuhan tulang. Kubitus valgus umumnya
lahir hidup5. menyertai ST yang menggambarkan apa yang disebut carrying
Dilaporkan pada kariotip 45,X0 terdapat hubungan ne- angle3. Secara klinik dapat diukur sudut perpotongan sumbu
gatif antara umur ibu dan abortus sedangkan kariotip lainnya memanjang lengan bawah dalam keadaan supinasi bila siku
tidak ada hubungan negatif. Bagitu pula hubungan antara dalam keadaan ekstensi penuh. Pada gambaran radiologik
umur ayah dan insidens ST tidak ada yang mendukung3,5. dapat diukur sebagai sudut lancip yang terbentuk antara
Insidens menurut musim yang melibatkan pengaruh ling- humerus dan ulna. Normal pada perempuan 12 derajat dan
kungan terhadap kemampuan hidup prenatal pada ST ter- laki-laki 6 derajat sedangkan pada ST antara 530 derajat3.
nyata tidak berpengaruh3. Faktor-faktor etiologik seperti Faktor utama yang menentukan sudut tersebut ialah ke-
urutan kelahiran dan jenis kelamin saudara kandung dan dalaman labium internum trochlearis terhadap labium exter-
kelahiran kembar juga belum jelas2. Penyalahgunaan obat- num. Kubitus valgus ini belum jelas pads anak-anak1,3. Ke-
obatan seperti etanol atau perokok dalam patogenesis ST lainan ini paling menonjol pada kariotip 45,X03,5. Tangan
belum dilaporkan secara sistematik3. dan kaki pendek dan lebar akibat pemendekan metakarpal.
Riwayat berulangnya kembali (rekurensi) dalam keluarga Kuku-kuku jari kecil, tipis yang letaknya jauh ke dasar dengan
pada bentuk mosaik, cincin, delesi dan inversi dapat terjadi kecembungan bagian lateral merupakan akibat distorsi mekanis
kecuali pada kariotip 45,X03 . Juga ada hubungan antara umur dari dasar kuku yang sedang berkembang3 .
ibu dan rekurensi ST dalam keluarga sedangkan terhadap Kelainan kulit bisa berupa keloid, nevi pigmentosa, vitiligo
umur ayah tidak ada hubungan. Kadang-kadang ST disertai dan cafe au kit spots. Nevi .pigmentosa terutama ditemukan
Sindrom Down sehingga disebut sebagai Polisomi Turner- di punggung5,6.
Down 3, 5 . Kelainan mata dapat berupa ptosis, strabismus, katarak
kongenital, retinis pigmentosa dan kadang-kadang buta warna5.
Kelainan intelegensi sekitar 1 /4 1/3 dari penderita
GEJALA KLINIK mempunyai kelemahan daya fikir, terutama mereka yang
Gejala klinik sangat bervariasi & tidak konstan13. Gang- mempunyai leher berselaput, meskipun didapatkan pula pen-
guan pertumbuhan merupakan gejala utama dan konstan. derita yang cerdas5,7.
Rata-rata panjang badan waktu lahir : 4546,5 cm1,3. Laju Kelainan pubertas : karena adanya kelainan gonad anak
pertumbuhan pada umumnya lebih rendah daripada anak tidak akan mengalami pubertas ataupun timbulnya tanda-
normal14. Penderita yang khas jarang mencapai tinggi tanda seks sekunder seperti pertumbuhan payudara, rambut
badan 150 cm dan mempunyai perbandingan berat badan aksila, pubis serta perubahan labia minora. Ini akibat tidak
terhadap tinggi badan yang lebih besar daripada anak normal1 . adanya respons gonad terhadap hormon gonadotropin57.
Gejala karakteristik yang merupakan frekuensi kedua se- Anomali ginjal : bisa ditemukan kelainan struktur sistim
telah gangguan pertumbuhan ialah pelebaran bahu/toraks, koligentes pelvokaliseal seperti duplikasi sebagian atau se-
pada kasus yang lebih khas, toraks berbentuk perisai; dinding luruhnya, juga bisa ditemukan kelainan posisi dan kelainan
depan toraks menonjol ke depan, dapat disertai pembesaran bentuk seperti ginjal tapal kuda3.
areola mammae dan mamma hipoplastik. Jarak kedua mam- Malformasi kardio vaskuler lebih jarang, stenosis aorta
mae berjauhan. Kadang-kadang penggunaan jarak antara kedua terutama ditemukan pada 45,XO, stenosis pulmonalis sangat
mammae bisa merupakan petunjuk untuk menegakkan diag- jarang.

Cermin Dunia Kedokteran No. 57, 1989 33

 Anomali tulang : cukup penting untuk diagnosis. Anomali
tulang ditemukan secara radiologik terutama setelah berusia
7 tahun. Terutama ditemukan pada lutut (tanda Kosowicz)
yaitu condylus femoralis interna memanjang secara vertikal
dan permukaan dalam tibia interna miring ke bawah, ter-
lihat rarefaction pada condylus femoralis interna. Tanda ini
khas terutama pada kariotip 45,XO1 . Kelainan pada tangan
cukup sering tapi kurang khas yaitu metakarpal ke empat ter-
tarik ke dalam sehingga terjadi pemendekan metakarpal 4
dan 5 dibandingkan dengan tiga yang pertama serta sudut
karpl kurang 125 derajat (normal lebih besar dari 125 derajat)
disebut sebagai tanda Archibald1 .
PEMERIKSAAN LABORATORIUM'1-4
Penentuan kadar gonadotropin plasma merupakan cara
yang paling praktis untuk membuktikan disgenesis gonad.
Kadar FSH lebih tinggi daripada kadar LH dan selalu lebih
tinggi daripada normal, sebelum usia 6 tahun dan sesudah
umur 10 tahun. Test LHRA juga penting untuk membukti-
kan peninggian dari sekresi gonadotropin. Pemeriksaan radio-
imunoassay (RIA) FSH dan LH dalam urin juga memberikan
basil yang analog. Pada remaja kadar estradiol plasma lebih
rendah daripadsa perempuan normal. Produk-produk endokrin
lain misalnya 17ketosteroid, 17hidroksikortikosteroid,
hormon tiroid dan hormon pertumbuhan (human growth
hormone) semuanya dalam batas-batas normal.
Pada pemeriksaan preparat hapus kerokan pipi : tidak
terdapat benda Barr pada 3/4 kasus kariotip 45,XO. Jadi bila
benda Barr positif belum menyingkirkan ST. Pemeriksaan
kariotip kromosom X untuk pelacakan lebih lanjut, bila.
fasilitas memungkinkan.
PEMERIKSAAN RADIOLOGIK1-4
Tanda Kosowicz dan tanda Archibald dapat membantu
menegakkan diagnosis ST. Penentuan umur tulang (bone age)
merupakan alat untuk membantu diagnosis, follow up peng-
obatan dan prognosis gangguan pertumbuhan.
DIAGNOSIS
Perawakan yang sangat pendek yarg disertai dengan dua
atau lebih anomali yang karakteristik (toraks bentuk perisai,
leher berselaput, kelainan wajah, tumbuh rambut letak rendah,
limfedema, tanda Kosowicz) memingkinkan diagnosis ST1-7.
Di samping itu pemeriksaan laboratorium dan radiologik mem-
bantu diagnosis ST.
PENGOBATAN
Penatalaksanaan ST meliputi 3 masalah46
1) Psikologik.
Penjelasan bahwa putrinya akan mandul diharapkan tidak
mencemaskan orangtua. Orangtua diharapkan untuk meyakin-
kan anaknya agar mempunyai perasaan seperti anak perem-
puan lainnya dan perlu pengobatan terus menerus yang ber-
berkesinambungan.
2) Masalah pertumbuhan.
Usaha memperbaiki tinggi badan penderita ST belum ber-
hasil dengan terapi apapun' . Berbagai macam obat steroid
anabolik telah dicoba, namun memberikan basil yang kurang
berarti4. (tabel 2).
34 Cermin Dunia Kedokteran No.57, 1989
Tabel 2. Macam obat steroid anabolik *).
Jenis Dosis
Oksandrolon 0,1 mg/kgbb/hari
Fluoksimesteron 0,1 mg/kgbb/hari
Nandrolon 1 mg/kgbb/hari
Etilestrenol 0,1 mg/kgbb/hari
Metandienon 0,04 mg/kgbb/hari
*) Dikutip dari 4.
Obat ini mempunyai beberapa kekurangan terutama bila
dipakai dalam waktu yang lama, oleh karena mempercepat pe-
matangan tulang sehingga mempercepat penutupan epifise4.
sehihgga tinggi tubuh dewasa kurang dari normal. Oleh karena
risiko tersebut steroid anabolik digunakan hanya pada anak
yang mempunyai usia tulang yang terlambat lebih dari 2
tahun, pubertas yang terlambat dan adanya efek psikologik
yang serius pada anak. Sebaliknya obat ini tidak digunakan
lebih 6 bulan4,8. Kecepatan pertumbuhan dengan pemeriksa- an
fisik dipantau setiap 3 bulan dan pemeriksaan Bone Age
dengan interval 36 bulan1,4.
Telah diteliti pula dengan terapi hormon pertumbuhan
(GH) baik secara tersendiri maupun kombinasi dengan steroid
anabolik, tetapi terbukti tidak ada efek3. Ross dkk. melapor-
kan hasil penelitiannya dengan etinil estradiol dosis rendah
yang efektif untuk merangsang pertumbuhan8,9. Di samping
itu juga mempunyai efek terhadap vagina dan perkembangan
payudara.
3) Induksi pubertas.
Pengobatan terhadap hipogonadisme tidak dilakukan ke-
cuali bila umur tulang melebihi 11 tahun untuk mencegah
penutupan epifise secara prematur1,3. Diberikan etinil estra-
diol dengan dosis minimal yaitu 100 mg/hari untuk 3 bulan
pertama. Ini berguna untuk perkembangan mamma dan
vagina. Setelah itu diberikan etinil estradiol 200500 mg/hari
selama 21 hari setiap bulannya, untuk membuat siklus
menstruasi artifisial. Penambahan progesteron dosis rendah
pada hari ke 11 sampai ke 21 dari siklus tadi akan mem-
perbaiki perkembangan mamma dan endometriuml. Peng-
obatan dipantau setiap 3 bulan dengan memperhatikan efek
samping obat seperti berat badan berlebihan, hiperlipidemia.
DIAGNOSIS BANDING3,5.
ST dibedakan terhadap anak lain dengan perawakan pen-
dek, mongoloid maupun sindrom pseudo Turner.
PROGNOSIS5
1) Pertumbuhan badan tidak akan normal.
2) Tanda kedewasaan jasmani bisa tercapai.
3) Kehidupan seksual bisa normal, tetapi tetap mandul.
ILUSTRASI KASUS
Kasus I
DL, anak perempuan umur 16 tahun 1 bulan berobat jalan
di poli Subdivisi Endokrin LIKARSU Ujung Pandang dengan
keluhan tinggi badan tidak bertambah, belum pernah datang
bulan dan masih bersifat kekanak-kanakan. Anak ke 3 dari
5 bersaudara. Mempunyai adik berumur 14 tahun dan 12
tahun yang lebih tinggi daripada penderita. Berat badan bapak
62 kg, ibunya 52 kg sedangkan tinggi badan ayabnya 170 cm, umur 5% tahun jalan 6 balita bicara umur 7 tahun, masuk
ibunya 157 cm. taman kanak-kanak umur 8 tahun. Tidak pernah menderita
Pemeriksaan fisik nampak anak tidak sakit/gizi kurang penyakit berat. Tinggi badan bapaknya 167 cm, ibunya 159
(BB 23 kg TB 125 cm) dan kontak lancar, suhu 37,1C, cm, berat badan bapaknya 60 kg, ibunya 55 kg..
nadi 120 X/m/reguler/berisi, pernapasan 28 X/m/torako- Pemeriksaan fisis : Nampak anak tidak sakit/gizi kurang
abdominal. (BB 11,5 Kg TB 91 cm) kontak kurang lancar. Suhu 37C,
Kepala : kesan normal. nadi 124 X/m/reg/berisi, pernapasan 28 X/m/torako-abdo-
Mata : ptosis kiri dan kanan
Leher : pterygium colli kiri dan kanan minal.
Dada : letak mamma agak berjauhan, pertumbuhan payu- Kepala : kesan normal
dara dan papilla (), nevi pigmentosa banyak. Mata : ptosis kiri dan kanan
Abdomen: hepar dan lien tidak teraba. Telinga : besar dan letak rendah
Alat kelamin: tidak ada rambut pubis. Alat kelamin luar Rambut : tumbuh rambut letak rendah
normal. Leber : pterygium colli kiri dan kanan
Status Pubertas : M2P1 (Menurut Tanner). Dada : letak mamma berjauhan, bentuk dada perisai
Anggota gerak : ekstremitas superior kubitus valgus kiri dan Abdomen: hepar dan lien tidak teraba.
kanan. Anggota gerak : kubitus valgus tidak .ada. Jari jari tangan
Pemeriksaan laboratorium . dan kaki pendek-pendek. Udem ().
Darah : FSH 117 mU/ml (19 mU/ml) T4 9,9 ug/dl (411,5 Status Pubertas : M1P1 (Menurut Tanner).
ug/dl) TSH 1,6 uU/ml (0,29,2 uU/ml). Pemeriksaan laboratorium :
Kerokan pipi (buccal smear) (Bagian Biologi FKUI) . Kro-
matin X negatif. Diagnosis Sindrom Turner. Darah : LH 3 mU/ml (1,5 mU/ml)
Pemeriksaan Bone Age : sesuai umur 10 tahun. FSH 4 mU/ml (27 mU/ml)
Diagnosis kerja : Sindrom Turner. T4 9 ug/dl (412 Ug/dl)
Pengobatan : Lynoral 1/4 tablet/hari selama 3 bulan (@ 50 Buccal smear : (Bagian Biologi FKUI) :
mg) dilanjutkan Lynoral 1/4 tablet/hari (mulai hari 1 s/d hari Kromatin X positif. Diagnosis belum menyingkirkan
ke 21) Progestoral 1/2 tablet/hari mulai hari ke 15 s/d hari ke Sindrom Turner.
21). Pemeriksaan Bone Age : Sesuai umur 2 tahun 2 bulan.
Follow-Up Diagnosis kerja : Sindrom Turner.
7 Juni 1985 : BB 23 Kg TB 125 cm MSP1 Pengobatan : Roboransia.
10 September 1985 : TB 126 cm BB 25 Kg M2P1 Followup :
11 November 1985 : TB 128 cm BB 26 Kg M2P1 2 September 1987 : BB 12 Kg TB 91 cm M1P1
Menstruasi bulan Oktober 1985 se- 28 November 1987 : BB 12 Kg TB 91 cm M1P1
lama 3 hari. 17 Maret 1988 : BB 12 Kg TB 91 cm M1P1
Bon Age : sesuai umur 12 tahun. 30 Mei 1988 : BB 13 Kg TB 93 cm M1P1
1 Maret 1986 : TB 128 cm BB 26 Kg M2P1
Menstruasi tiap bulan selama 3 hari.
4 Juni 1986 : TB 130 cm BB 26 Kg M2P1
Menstruasi tiap bulan.
9 September 1986 : TB 130 cm BB 27 Kg M2P1
Menstruasi (+)
Bone Age : sesuai umur 13 tahun 6
bulan.
5 Januari 1987 : TB 130 cm BB 27 Kg M2P1
Menstruasi tiap bulan selama 3-4 hari.
1 April 1987 : TB 131 cm BB 28 Kg M2P1
17 oktober 1987 : TB 131 cm BB 29,5 Kg M3P2
Menstruasi teratur.
Bone Age : sesuai umur 15 tahun.
Kasus II
K, anak perempuan umur 8 tahun 2 bulan berobat jalan di
Poli Subdivisi Endokrin LIKARSU Ujung Pandang dengan
keluhan tinggi badan tidak bertambah. Keluhan lain tidak ada.
Anak ke 8 dari 9 bersaudara. Saudara lainnya tinggi badan
normal; adik yang berumur 4 tahun mempunyai tinggi badan
yang sama. Riwayat kehamilan : normal, lahir spontan, beng-
kak-bengkak seluruh badan waktu baru lahir, lambat laun
bengkak hilang tanpa diobati. Duduk umur 5 tahun, berdiri

Cermin Dunia Kedokteran No. 57, 1989 35

RINGKASAN
Telah dibicarakan etiologi dan insidens, gambaran klinik,
laboratorium, diagnosis, terapi dan prognosis sindrom Turner.
Telah disajikan 2 kasus ST yang didiagnosis berdasarkan atas
gejala klinik yang dibantu dengan pemeriksaan laboratorium
yaitu kadar gonadotropin meninggi serta pemeriksaan hapus-
an selaput lendir pipi.
KEPUSTAKAAN
1. Job JC, Canlorbe P. Glandes sexuelles. In: Job JC, Pierson M,
eds. Endocrinologie pediatrique et croissance. 2nd ed. Paris:
Flammarion MedecineScience, 1981 : 30611.
2. Jones HW. Sex chromosome abnormalities. In: Benson RC, ed.
Current obstetric & gynecologic diagnosis & treatment. 7th ed.
Portland : Lange Medical Publication, Maruzen Co 1976: 12230.
3. Lippe BM. Turner's syndrome. In: Kaplan SA, ed. Clinical pedia-
36 Cermin Dunia Kedokteran No.57, 1989
tric and adolescent endocrinology. 1st ed Philadelphia: WB
Saunders, 1982: 27296.
4. Jusuf Rukman. Perawakan pendek. Dalam: Sutan Assin, Jusuf
Rukman, Adrizal Dahlan dan Batubara JRL, eds. Masalah pe-
nyimpangan pertumbuhan somatik dan perkembangan seksual pada
anak. Cetakan pertama. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan
AnakFKUI, 1986: 721.
5. Staf Pengajar Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Kumpulan kuliah
ilmu kesehatan Anak. Cetakan ke 4. Jakarta : Bagian ilmu ke-
sehatan Anak FKUI, 1985 : 2022.
6. Brook CGD. Turner's syndrome. Arch Dis Child 1986; 61 : 305-9.
7. Robbins LS, Cotran RS, Kunar V, eds. Pathologic basis of disease,
3rd ed. Philadelphia : WB Saunders, 1984: 1324.
8. Ross JL, Long LM, Skerda M et al. Effect of low doses of estra-
diol on 6month rates and predicted height in patients with
Turner syndrome. J Pediatr 1986; 109 : 9503.
9. Rosenfield RL. Toward optimal estrogen replacement therapy
N Engl J Med 1983; 309: 11201.
10. Magenis RE, Tochen ML, Holahan KP et al. Turner Syndrome
resulting from partial deletion of Y chromosome short arm:
Localisation of male determinants J Pediatr 1984; 105: 9169.