HEMANGIOMA RAKSASA PADA LIDAH: LAPORAN KASUS TERHADAP

KOMPLIKASI POTENSIAL DENGAN RESIKO KEMATIAN PADA ANAK

Abstrak
Objektif: Hemangioma dianggap sebagai tumor vaskuler jinak dengan ciri-ciri
proliferasi sel endotel yang terjadi secara pesat, terdiri dari ruang yang berisi darah
yang dilapisi dengan lapisan endothelium. Hemangioma dianggap berpotensi menjadi
lesi yang berbahaya karena risiko pendarahan, penyumbatan jalan nafas, infeksi dan
trombositopenia namun laporan dari komplikasi tersebut tidak terlalu dijelaskan
dalam literatur. Penulis melaporan kasus hemangioma kavernosa di lidah pada anak
berusia 2 tahun.
Deskripsi kasus: Seorang anak datang dengan keluhan lidah yang sangat besar
karena perdarahan dalam setelah terjadi trauma yang disebabkan oleh lidah yang
tergigit, menempatkan pasien pada kondisi yang fata. Awalnya, perawatan untuk
menunjang kehidupan dilakukan hingga anak tersebut dipindah ke rumah sakit
spesialis. Disana, anak tersebut meninggal tiga hari setelah operasi glossectomy.
Kesimpulan: Penulis melaporkan kasus kompilkasi berat dari hemangioma lidah
yang menaruh pasien pada resiko kematian dengan salah satu potensi komplikasi
yaitu obstruksi jalan nafas, syok hipovolemik dan sindrom kompartemen, infeksii dan
nekrosis. Penulis menekankan pentingnya deteksi dini dan penanganan hemangioma
kavernosa pada area yang rentan terhadap trauma untuk mencegah komplikasi berat
dan fatal.

Pendahuluan
Hemangioma adalah tumor vaskuler jinak dengan karakterisitik proliferasi sel
endotel yang sangat cepat., terdiri dari ruang kosong yang berisi darah dengan lapisan
endotel. Hemangioma dianggap sebagai lesi berat yang berpotensial dalam resiko
kesulitan mengontrol perdarahan; namun, laporan mengenai komplikasi tersebut tidak
terlalu dijelaskan dalam literatur.
Hemangioma merupaka tumor vaskuler jinak paling umum dengan pravalensi
antara 10 12% pada anak-anak usia dibawah 1 tahun dan mungkin terdapat 30%
bayi baru lahir dengan berat badan lahir hingga 1 kg. Lesi-lesi tersebut terjadi tiga kali

1
 2

lebih banyak pada bayi perempuan dan anak-anak berkulit putih, dan kepala serta
leher merupakan daerah yang paling lazim terserang. Pada area ini, daerah yang
paling umum terserang adalah kulit wajah, mukosa oral, bibir dan lidah, dan
ukurannya dapat bervariasi dari beberapa millimeter hingga beberapa centimeter (0.25
cm3 hingga 200 cm3).
Hemangioma dapat diklasifikasikan menjadi beberapa jenis: Klasifikasi yang
paling diterima membagi dan mengatur hemangioma menjadi jenis kapiler, kavernosa
dan campuran. Jenis kapiler adalah yang paling umum dan berciri-ciri adanya
pembuluh-pembuluh darah kecil yang dikelilingi oleh jaringan ikat yang kekurangan
elastin, menyebabkan lesi kecil yang terlokalisasi. Hemangioma kavernosa terbentuk
dari pembuluh darah berdinding tipis yang menyebabkan infiltrasi luka yang
ekstensif. Hemangioma tipe campuran digambarkan sebagai kombinasi kedua jenis
lainnya, dimana terdapat proliferasi pembuluh darah dengan lesi yang lebih jelas dan
area berdifusi, dan mungkin ditemukan infiltrasi jaringan tulang yang berdekatan.
Terlepas dari tingginya prevalensi hemangioma pada anak-anak, kasus paling banyak
adalah jenis kapiler, lesi yang sedikit agresif dan terkadang bersifat self-limiting.
Hemangioma kavernosa agresif jarang terjadi, terutama pada lidah.
Kebanyakan hemangioma kavernosa tidak menimbulkan gejala, ditemukan
secara tidak sengaja melalui pencitraan seperti ultrasound, magnetic resonance
imaging (MRI), computerized tomography, dan angiografi. Pemeriksaan kontras
cukup efektif dalam diagnosis hemangioma, dan diantaranya, MRI lebih banyak
digunakan karena sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi.
Penanganan hemangioma kavernosa tergantung pada perubahan klinis. Resiko
kerusakan fungsional, berkembangnya lesi yang besar serta komplikasi evolusioner
merupakan faktor utama yang dipertimbangkan saat menentukan pilihan terapi. Lesi
kecil dapat dikeluarkan dengan operasi konvensional, electrosurgery atau
cryosurgery. Pada lesi yang lebih besar, pengobatan dapat termasuk penggunaan
sclerosing agents untuk mengurangi lesi. Pada kondisi darirat seperti obstruksi jalan
nafas dan perdarahan, indikasi manajemen-klinis intervensi atau semacam operasi
seperti perawatan jalan nafas, hemostasis dan reseksi bedah diperlukan dan banyak
disebutkan dalam lieteratur.
Meskipun hemangioma pada dasarnya adalah jinak dan terkadang self-
limiting, pada beberapa kondisi tertentu dapat membawa pasien pada kondisi yang
mengancam nyawa. Makalah ini melaporkan kasus hemangioma kavernosa pada anak
 3

usia 2 tahun setelah trauma lokal yang menyebabkan komplikasi berat termasuk
resiko kematian.

Deskripsi Kasus
Seorang anak perempuan berusia 2 tahun datang ke ruang UGD dengan
keluhan pembengkakan yang sangat besar pada lidah (Gambar 1). Pasien kemudian
dirujuk ke departemen bedah oral dan maxillofacial. Selama anamnesis, orang tua
anak tersebut melaporkan bahwa anak mereka sedang bermain ketika ia jatuh dan
menggigit lidahnya. Dari kejadian tersebut muncul perdarahan ringan yang
berhubungan dengan pertumbuhan lidah yang cepat dan terus-menerus. Orang tua
pasien telah melakukan MRI dengan kontras sebelum trauma, dimana diamati
terdapat dua area besar penyerapan medium kontras pada bagian dasar lidah dan
daerah sublingual berukuran 3x4 cm yang mendukung diagnosa klinis hemangioma
kavernosa lidah (Gambar 2).
Pada pemeriksaan fisik ditemukan beberapa hal berikut: pembengkakan besar
dengan lidah yang menjulur; ketidakmapuan untuk menutup mulut dan obstruksi jalan
nafas saat pasien berada dalam posisi supine. Lidah bertekstur keras dan berwarna
keunguan/kehitaman, termasuk daerah yang pucat menandakan iskemia.
Tes laboratorium menunjukkan anemia yang signifikan (hematokrit 21.3% dan
konsentrasi hemoglobin 7.0 g/dL) dan jumlah platelet dalam range normal (395.000
mm3).
Pasien menerima perawatan darurat dan dikirim ke unit perawatan intensif dan
menerima masker oksigen, obat antimikroba untuk mencegah infeksi pada lidah, dan
transfuse satu unit packed red cells.
Pasien kemudian dibaringkan dengan posisi miring yang memberikan
pernafasan yang lebih nyaman bagi pasien dengan saturasi oksigen 98% pada posisi
tersebut ( Gambar 4). Pasien tidak menunjukkan episode perdarahan berat ketika
rawat inap dan setelah transfuse darah terdapat peningkatan pada anemia (hematokrit
30.5%) dan konsentrasi hemoglobin (9.1 g/dL).

Diskusi
Hemangioma adalah lesi yang umum terjadi namun pada beberapa kasus
bersifat self-limitng. Namun, ketika bermanifestasi menjadi jenis kavernosa,
 4

perawatan sebaiknya diberikan untuk potensi komplikasi seperti infeksi,

trombositopenia, obstruksi jalan nafas dan perdarah berat.
Kasus hemangioma yang sangat besar pada lidah cukup jarang terjadi dan
hanya sedikit kasus yang dilaporkan dalam literatur. Pada kasus-kasus ini, komplikasi
utama berkaitan dengan obstruksi jalan nafas, perdarahan, deformitas pertumbuhan
rahang dan kesulitan berbicara dan menelan. Komplikasi ini terjadi akibat saturasi
oksigen yang rendah, hipovolemi dan malnutrisi, membutuhkan penanganan bedah.
Kasus-kasus yang ditangani dengan operasi-baik menggunakan reseksi pada lesi atau
ligase arteri carotid eksterna-untuk mengurangi perfusi darah pada lesi. Tidak seperti
makalah ini, pada semua situasi yang dijelaskan diatas, lesi ditemukan pada pasien
dewasa; hanya satu kasus dengan beberapa kemiripan diamati pada anak yang sangat
muda.
Kasus ini diamati pada bayi laki-laki berusia 2 bulan dengan pertumbuhan
cepat pada tahun pertama. Pada perkembangan anak tersebut, lesi terus bertumbuh
dank arena pertumbuhan pesar pada lidah mengakibatkan kesulitan bicara dan
menelan, begitu juga dengan deformitas pertumbuhan rahang. Berkaitan dengan hal
tersebut, pasien menderita infeksi berulang yang disebabkan oleh Candida dan
kesulitan tidur. Pasien menjalani bedah reseksi pada lesi saat usianya 18 bulan,
membangun kembali kemampuan bicara dan mengunyah setelah satu tahun
postoperasi. Meskipun demikian, seluruh komplikasi yang ada pada kasus ini mulai
muncul secara lambat dan berkelanjutan dan berlangsung tanpa episode darurat akut,
seperti yang digambarkan pada makalah ini. Makalah ini membahas kasus seorang
anak berusia 2 tahun yang didiagnosa hemangioma kavernosa pada lidah sebelum
trauma, namun hingga saat itu belum ada target perawatan yang akan diberikan. Anak
ini terlibat dalam kecelakaan yaitu jatuh hingga lidahnya tergigit hinggal terjadi
perdarahan internal yang berat dan pembentukan hemangioma yang besar. Perlu
dilakukan penanganan bedah darurat namun anak tersebut tidak dapat bertahan dan
meninggal 3 hari setelah prosedur dilakukan. Pemeriksaan MRI dengan kontras
dilakukan sebelum trauma, menunjukkan lesi dengan suplai darah yang besar karena
ukuran pembuluh darah juga termasuk (3x4 cm), sehingga meningkatkan potensi
komplikasi yang berat. Diagnosis melalui tes pencitraan sangatlah penting untuk
diagnosis hemangioma kavernosa karena biopsi tidak menjadi indikasi untuk lesi
vaskuler semacam ini karena resiko perdarahan yang tinggi.
 5

Ekstravasasi darah ke daerah lidah dan lantai mulut, dan akibatnya

pembentukan hematoma lokal, adalah penyebab atas hilangnya darah yang banyak
yang terdeteksi setelah tes laboratorium. Nilai normal hemoglobin dan hematokrit
pada anak usia 6 bulan hingga 18 tahun adalah: 12 16 g/dL dan 35 45%. Anak
tersebut menunjukkan angka hemoglobin yang sangat rendah (7.0 g/dL) dan
hematokrit (21.3%) yang memastikan diagnosis anemia hipovolemik. Ada risiko
besar kompromi hemodinamik, yang distabilkan dengan transfusi sel darah packed
red cells, yang membuat kembali parameter baru pada hemoglobin (9.1 g/dL) dan
hematokrit (30.5%). Di antara komplikasi yang saling berhubungan, terdapat resiko
syok hipovolemik ireversibel, yang sering dikaitkan dengan kehilangan volume total
darah lebih dari 25%, mengakibatkan iskemia sel, asidosis, nekrosis sel, dan
selanjutnya menjadi kegagalan multi organ.
Situasi lainnya yang membawa pasien pada kondisi yang mengancam jiwa
adalah kemungkinan obstruksi jalan nafas karena pembengkakan lidah, hingga
menghambat jalan masuknya oksigen. Resiko ini terbukti saat anak tersebut
diposisikan pada posisi supine. Terdapat retroposisi pada lidah yang menghambat
pernafasannya, membuat pasien harus beristirahat pada posisi supinasi terlentang dan
observasi ketat. Pada usia ini, pasien tidak memiliki perkembangan kognitif untuk
mengambil posisi yang mendukung pemeliharaan jalan nafas, dan karena itu masih
menjadi resiko konstan untuk dilakukannya intubasi trakea atau trakeostomi darurat.
Awalnya anak tersebut datang ke rumah sakit departemen trauma yang tidak memiliki
tenaga untuk melakukan perawatan yang dibutuhkan. Dengan demikian pasien
menunggu untuk dirujuk ke pusat spesialis. Bila pasien tersebut diintubasi,
kemungkinan ekstubasi akan sangat berkurang, karena prospek perbaikan klinis tanpa
penanganan spesifik terhadap lesi dapat terkontrol. Karena kemungkinan komplikasi
yang dilaporkan, diputuskan agar pasien berada pada pengawasan ketat. Terlepas dari
besarnya lidah, pasien tetap tenang dengan pola pernafasan yang bagus dan
mempertahankan saturasi oksigen (98%).
Setelah terjadi perdarahan internal dan sumbatan, lidah menjadi agak distensi
dan berwarna keunguan. Hal ini dapat menuntun pada dua situasi yang
menungkinkan: yang pertama adalah lesi pada anggota tubuh atas dan bawah yaitu
sindrom kompartemen. Sindrom ini ditandai dengan peningkatan tekanan pada bagian
kompartemen otot yang membahayakan suplai darah ke jaringan, menyebabkan
kegagalan sirkulasi dan nekrosis ekstensif pada area tersebut.
 6

Distensi lidah yang besar dan sebagai akibat dari perfusi yang jelek dapat
menyebabkan nekrosis dan pembentukan clot, yang menyebabkan perdarahan yang
sulit dikontrol. Situasi kedua adalah potensi resiko infeksi sumbatan, utamanya
disebabkan etiologi jatuh hingga lidah tergigit. Resiko tinggi pada infeksi yang
berkaitan dengan luka gigitan, terutama di daerah di mana sirkulasi lokal sangat
terganggu. Proses infeksi di lantai mulut sangat serius, karena bisa menyebar melalui
ruang wajah, dan menyebabkan situasi yang mirip dengan angina, terutama jika kita
menganggap bahwa saluran udara sudah cukup terpengaruh oleh lesi.
Hemangioma kavernosa di lidah pada anak telah didiagnosis sebelumnya,
namun penganan spesifik belum dilakukan. Embolisasi selektif merupakan alternatif
yang sangat baik untuk lesi spesifik ini, karena lidah dan hemangioma itu sendiri
tidak memerlukan pembedahan, jika pasien belum sampai pada komplikasi ini. Kasus
ini menekankan potensi komplikasi yang dapat dihubungkan dengan hemangioma
kavernosa dan menyarankan bahwa pengobatan sebaiknya dilakukan secepat mungkin
untuk menghindari komplikasi fatal, seperti yang terjadi pada kasus ini. Anak yang
mengalami beberapa komplikasi dapat membahayakn hidup mereka termasuk resiko
syok hipovolemik karena anemia, obstruksi jalan nafas karena pembengkakan lidah
yang sangat besar, infeksi karena luka gigtan, dan yang terakhir adalah sindrom
kompartemen yang dapat menuntun pada nekrosis jaringan ekstensif dan
memprakarsai perdarah berat. Pada akhirnya, pasien meninggal karena infeksi paru-
paru dan gagal nafas akut setelah operasi. Hemangioma kavernosa lidah menunjukkan
resiko yang besar pada pasien, sedangkan lidah adalah organ inkuisitor yang bebas
bergerak, yang lebih rentan terhadap trauma dan komplikasi.
Penulis melaporkan kasus yang jarang yaitu hemangioma kavernosa lidah
pada anak berusia 2 tahun, dimana setelah mengalami trauma lokal, berkembang
menjadi komplikasi termasuk bostruksi jalan nafas, syok hipovolemik, sindrom
kompartemen, infeksi dan nekrosis, menempatkan pasien pada resiko kematian yang
sudah terjadi tiga hari setelah operasi glossectomy. Meskpin komplikasi yang
berkaitan dengan hemangioma dikutip dalam literatur, sedikit kasus yang
menggambarkan komplikasi ini. Makalah ini menunjukkan pentingnya evaluasi yang
hati-hati pada lesi hemangioma kavernosa pada area yang rentan terhadap trauma,
seperti lidah dan mendukung ide bahwa penanganan yang dibutunhkan seharusnya
dilakukan lebih awal sebelum lesi tersebut berkembang menjadi kondisi yang
membahayakan hidup.