TINJAUAN PUSTAKA
Kriteria Diagnostik Vaskulitis
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti, Jakarta, Indonesia
Pendahuluan
Vaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun
sistemik, yang secara mikroskopik digam-
barkan sebagai infiltrasi sel-sel inflamatorik
pada dinding pembuluh darah, dengan
derajat nekrosis sel endotel dan dinding
pembuluh darah yang bervariasi. Ukuran
pembuluh darah yang terkena bervariasi,
mulai dari arteri besar (giant cell arteritis)
sampai kapiler dermis dan venula (lekocy-
toclastic vasculitis). Ukuran pembuluh yang
terlibat, komposisi sel yang menginfiltrasi,
gejala dan tanda klinis yang muncul, serta
temuan laboratoris memungkinkan pene-
gakan diagnosis yang lebih teliti.1,2
Gejala vaskulitis tergantung dari pembuluh
primer yang terkena. Pada pembuluh darah
kecil, manifestasinya sering kali berupa
palpable purpura, atau urtikaria, pustula,
vesikel, petekie, atau lesi seperti eritema
multiforme. Pada pembuluh darah ukuran
sedang, manifestasi klinisnya bisa berupa
ulkus, nodul subkutan, livedo reticularis, dan
nekrosis digital. Hal terpenting dalam
mengevaluasi pasien vaskulitis adalah
mengenali gejala dan tanda adanya penyakit
sistemik.3,4
Hampir semua pembuluh darah di kulit
dapat terserang vaskulitis; paling banyak
mengenai venula dan disebut vaskulitis
kutaneus. Vaskulitis kutaneus mempunyai
gambaran histopatologi dengan ciri khas
infiltrasi neutrofil pada pembuluh darah,
nekrosis fibrinoid, yang dikenal sebagai
leukocytoclastic vasculitis (LCV). Pada LCV,
dapat ditemukan juga ekstravasasi eritrosit,
debris granulositik (leukositoklas), inflamasi
granuloma atau limfositik, dan deposisi
imunoreaktan pada dinding pembuluh
darah.1
Klasifikasi
Klasifikasi vaskulitis didasarkan pada bebe-
rapa kriteria, di antaranya adalah ukuran
pembuluh darah yang terkena, manifestasi
klinis, gambaran histopatologi, dan penye-
bab. Termasuk dalam golongan pembuluh
darah besar adalah aorta serta arteri dan
CDK 188 / vol. 38 no. 7 / November 2011
Agus Hariyanto
vena ukuran besar; golongan pembuluh
darah sedang adalah arteri dan vena dengan
ukuran sedang dan kecil; golongan pem-
buluh darah kecil adalah arteriola, venula,
dan kapiler.2,5
Klasifikasi vaskulitis yang paling bermanfaat
untuk aplikasi klinis adalah klasifikasi
berdasarkan etiologi, yang dapat digunakan
untuk membedakan penyebab primer
(idiopatik) dan sekunder (ada penyakit lain
yang mendasarinya). Kira-kira 50% kasus
vaskulitis tidak diketahui penyebabnya
(idiopatik), sementara penyebab yang
diketahui di antaranya adalah infeksi (15-
20%), inflamasi (15-20%), obat-obatan (10-
15%), dan keganasan (<5%).5
Patogenesis
Patogenesis kompleks imun untuk vaskulitis
mengikuti tipe reaksi klasik Arthus. Di dalam
tubuh pejamu (host) yang memiliki
kelebihan antigen, kompleks antigen-
antibodi akan terlarut dan bersirkulasi,
kemudian berkombinasi dengan amina
vasoaktif yang diproduksi oleh trombosit
dan IgE-stimulated basophil, membentuk
celah antar-sel endotel sehingga kompleks
imun tersebut terdeposit. Deposit kompleks
imun mengaktifkan sistem komplemen
dengan c3a dan c5a anafilaktoksin, menye-
babkan infiltrasi neutrofil PMN (polimor-
fonukelar) dan degranulasi sel mast. Sel PMN
mengeluarkan kalase dan elastase, yang
merusak komponen pembuluh darah.
Mekanisme imun sel mediate (sel mast) dan
sitotoksisitas seluler memegang peranan
langsung pada patogenesis vaskulitis,
meskipun belum jelas diketahui dan
memerlukan penelitian lebih lanjut.6-8
Kriteria Diagnosis
Jika dicurigai vaskulitis, dapat dilakukan
beberapa langkah diagnostik untuk mencari
penyebab atau menyingkirkan kemung-
kinan proses lain yang dapat menimbulkan
vaskulitis sekunder (seperti infeksi, trom-
bosis, dan keganasan) atau dapat menimbul-
kan kondisi mirip vaskulitis. Ada beberapa
kondisi demografis yang berhubungan
dengan terjadinya vaskulitis, di antaranya
adalah umur pasien, jenis kelamin, dan ras;
beberapa jenis vaskulitis terjadi pada
populasi spesifik. Selain itu, perlu ditentukan
organ pembuluh darah mana yang terkena.
Tipe dan luas organ yang terkena dapat
membantu menentukan tipe vaskulitis dan
terapi awal. Gambaran klinis dapat
digunakan untuk melihat ukuran pembuluh
darah yang terkena.9,10 Diperlukan anam-
nesis dan pemeriksaan fisik yang teliti untuk
mendukung diagnosis yang tepat.5,8
Kriteria Histopatologis
Diagnosis vaskulitis memerlukan kriteria
histopatologis. Dua kriteria mayor vaskulitis
secara histopatologis, selain memperhatikan
ukuran pembuluh darah yang terlibat,
adalah kerusakan sel endotel atau struktur
dinding pembuluh darah dan infiltrasi sel-sel
inflamatorik pada dinding pembuluh darah.
Diantaranya yang tersering adalah neutrofil,
limfosit, dan nuclear dust. Sel-sel PMN tidak
selalu ditemukan dibandingkan dua kriteria
mayor vaskulitis di atas, terutama pada lesi
akut, pada pembuluh darah yang lebih besar,
dan pada vaskulitis granulomatosis, yang
ditandai dengan lebih dominannya
makrofag (histiosit).1 Kerusakan dinding
pembuluh lebih sering terjadi karena adanya
deposit fibrinoid dan nekrosis fibrinoid pada
dinding pembuluh serta struktur terkait.
Pada pemeriksaan dengan mikroskop
elektron, deposit ini tampak seperti
gambaran eosinofil yang granuler, amorf,
fibriler, dan mirip-hialin; melalui studi
imunofluoresens, deposit tersebut diketahui
terdiri dari komposisi fibrin dan presipitat
kompleks antigen-antibodi. Adanya deposit
fibrinoid mengindikasikan kerusakan
vaskuler dan memicu terjadinya bekuan
(clot) ser ta membantu menegakkan
diagnosis vaskulitis.1,11,12
Kriteria minor vaskulitis secara histopa-
tologis didasarkan pada hasil pemeriksaan
mikroskopik. Temuan pemeriksaan mikro-
skopik ini dapat menggambarkan proses-
proses yang terjadi pada struktur vaskuler,
meliputi edema endotel, perdarahan kon-
495
 TINJAUAN PUSTAKA
tinu pada pembuluh yang sakit, trombosis,
nekrosis epidermal dengan/tanpa vesikulasi
epidermal/subepidermal, infiltrasi cam-
puran (termasuk sel mononuklear dan
eosinofil), fibroplasia perivaskuler reparatif
pada lesi yang lebih lama, dan (jarang)
kalsinosis dan pembentukan aneurisma.
Kriteria minor tidak selalu ada dan sangat
bervariasi. Sebagai contoh, edema endotel
adalah gambaran yang objektif dan sering
ditemukan pada vaskulitis. Namun, temuan
ini tidak spesifik karena dapat ditemukan
pula pada beberapa varian spongiosis dan
dermatosis perivaskuler, seperti pitiriasis
rosea dan kapilaritis.1,11,12
Diagnosis definitif vaskulitis secara umum
dapat ditegakkan bila ada sekurang-
kurangnya satu kriteria mayor, terutama
deposit fibrinoid dan nekrosis fibrinoid, dan
dua atau lebih kriteria minor.1,11
Pemeriksaan laboratoris sangat penting
untuk menentukan organ yang terkena dan
menyingkirkan kemungkinan adanya
penyakit lain.4,8,14
Terapi
Identifikasi tipe vaskulitis sangatlah penting
karena berhubungan dengan terapi. Tipe-
tipe tertentu bersifat self-limited, sementara
tipe lainnya membutuhkan terapi kortiko-
steroid, dengan atau tanpa agen sitotoksik,
atau membutuhkan modalitas terapi lain,
seperti plasmaferesis. Pada awal penegakan
diagnosis, harus segera ditentukan apakah
ada organ dalam yang terlibat, sehingga
dapat segera diberi terapi yang tepat dan
adekuat.12,13,15
Vaskulitis sistemik berbahaya, tetapi mor-
biditas dan mortalitas dapat dicegah jika
penyakit segera dikenali dan diterapi sedini
mungkin. Terapi awal ditentukan oleh tipe
vaskulitis, beratnya kerusakan organ yang
terkena, dan progresivitas penyakit.14-17
Kortikosteroid dosis tinggi (prednison 1 mg
/kgBB/hari dalam dosis terbagi) adalah
terapi standar untuk sindrom vaskulitis sis-
temik. Imunosupresan, seperti siklofosfamid,
azatioprin, dan metotreksat, dikombinasi
dengan kortikosteroid, telah digunakan se-
cara luas, tetapi masih sedikit bukti ilmiah
yang mendukung efektivitas terapi kombi-
nasi ini.10,17
496
Simpulan dan nuclear dust pada dinding pembuluh
Vaskulitis bisa mengenai pembuluh darah darah, atau nekrosis sel endotel dan deposit
besar sampai pembuluh darah kecil (seperti fibrin pada dinding pembuluh darah)
kapiler dan venula). Vaskulitis dapat terjadi ditambah dua atau lebih kriteria minor
akibat penyakit kronis dan dapat dipresi- (edema sel endotel, perdarahan kontinu
pitasi oleh infeksi atau obat-obatan. Namun, pada pembuluh darah, trombosis, nekrosis
sebagian besar kasus bersifat idiopatik. epidermal, vesikel epidermal/subepidermal,
Gambaran klinisnya bervariasi sesuai dan infiltrasi campuran–termasuk sel
dengan pembuluh darah yang terkena. Di mononukelar dan eosinofil–pada tunika
samping pemeriksaan histopatologis, adventisia). Tipe vaskulitis harus diketahui,
pemeriksaan laboratoris perlu dilakukan dan diberikan terapi yang tepat. Bila
untuk membantu menegakkan diagnosis, penyebabnya diketahui, seperti penyakit
selain anamnesis dan pemeriksaan fisik. kronis, infeksi, atau obat-obatan, penyebab-
Secara histopatologis, diagnosis vaskulitis nya harus segera ditangani sebagaimana
ditegakkan apabila terdapat sekurang- mestinya. Organ dalam yang terkena juga
kurangnya satu kriteria mayor (adanya PMN harus diterapi dengan tepat dan adekuat.
DAFTAR PUSTAKA
1. Hood AF, Farmer ER.Vasculitis. In: Pathology of the skin. Baltimore: Prentice-Hall International. 1990. pp. 175-92.
2. Lever S, Barnhill RL, Busam KJ, Vascular Disease. In: Histopathology of the skin. 8th ed. Philadelphia: Lippincott-
Raven. 1997. pp. 185-207.
3. Weedon D.The Vasculopathic reaction pattern. In: Skin Pathology. 2nd ed. Churchill Livingstone. 2002.
4. Chung L, Fiorentino D. Cutaneous vasculitis. Orphanet Encyclopedia. 2005.
5. Soter NA. Cutaneous vasculitis. New York:The University Hospital of New York University.
6. Fiorentina DF, Cutaneous Vasculitis. J Am Acad Dermatol. 2003.
7. Mackel SE, Jordon RE. Leukocytoclastic vasculitis. A cutaneous expression of immune complex disease. Arch
Dermatol. 1982; 118(5):296-301.
8. Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med. 1997.
9. Blanco R, Martinez-Taboada VM, Rodriguez-Valverde V, et al. Cutaneous vasculitis in children and adults.
Associated diseases and etiologic factors in 303 patients. Baltimore: Medicine. 1998; 77(6):403-18.
10. Roane DW, Griger DR. An approach to diagnosis and initial management of systemic vasculitis. Am Fam Phys.
1999.
11. Mandell BF, Hoffman GS. Differentiating the vasculitides. Rheum Dis Clin North Am. 1994.
12. Allen NB, Bressler PB. Diagnosis and treatment of the systemic and cutaneous necrotizing vascuitis
syndromes. Med Clin North Am. 1997; 81:243-59.
13. Hunder G.Vasculitis: diagnosis and therapy. Am J Med. 1996; 100(2A):37S-45S.
14. Ekenstam E, Callen JP: Cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Clinical and laboratory features of 82 patients
seen in private practice. Arch Dermatol. 1984; 120(4):484-9.
15. Callen JP. Cutaneous vasculitis: Relationship to systemic disease and therapy. Curr Probl Dermatol. 1993; 5:45-
80.
16. Carlson JA, Cavaliere LF, Grant-Kels JM. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. Clin Dermatol. 2006;
24(5):414-29.
17. Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Salvarani C, et al. Cutaneous vasculitis: a diagnostic approach. Clin Exp
Rheumatol. 2003; 21(6 Suppl 32):S85-8.
CDK 188 / vol. 38 no. 7 / November 2011