TATALAKSANA

KAWASAKI
DISEASE
 PENDAHULUAN
▹ Kawasaki Disease atau
mucocutaneuous lymph node
syndrome adalah salah satu
vaskulitis akut pada anak yang
paling banyak ditemui.
2

▹ Pertama kali dideskripsikan oleh

Tomisaku Kawasaki di Jepang pada
tahun 1967 dan sampai saat ini
masih ditemukan dalam bentuk
endemik dan epidemik di Amerika,
Eropa, dan Asia.

▹ Penyakit ini 80% terjadi pada anak

Angka kematian yang dilaporkan sangat
rendah (0,1%), tetapi yang lebih ditakutkan
adalah komplikasi terhadap jantung yang
bersifat progresif dan menetap.

Kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut

perhitungan kasar, berdasarkan angka kejadian global
dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada 3.300-
6.600 kasus Kawasaki Disease, Antara 20 dan 40
persennya mengalami kerusakan pada pembuluh
koroner jantung

Pemberian awal imunoglobulin intravena mengurangi

resiko mengalami keterlibatan jantung sampai 5%. Maka dari
itu diagnosis dini sangatlah penting. diagnosis sindrom
Kawasaki didasarkan pada kumpulan temuan klinis
 “
DEFINISI
Penyakit Kawasaki (PK)
adalah sindroma
mukokutan-kelenjar getah
bening dengan demam akut
disertai vaskulitis
multisistem, terutama
menyerang anak di bawah
5 tahun.

4
 EPIDEMIOLOGI
Sekitar 3000
kasus per
tahun

170.000
Kasus (1967)

3300-6600
Kasus

5
 ETIOPATOGENESIS

Hal ini didukung

oleh adanya
temuan bakteri
Kemungkinan pada beberapa
disebabkan kasus KD dan
adanya adanya aktivasi
mekanisme kaskade sitokin
sistem imun dan sel endotel
terhadap infeksi sebagai respon
Belum diketahui imunologis
secara pasti bakteri,
mengingat usia terhadap infeksi.
anak dibawah 5
tahun rentan
mengalami
infeksi..

6
 PATOFISIOLOGI

Masuknya berbagai • Sel inflamasi digantikan

mediator inflamasi ke oleh fibroblast dan
Adanya
• Endotel Vaskular 7-9 hari Beberapamonosit
bengkak dalam lapisan vaksular,
infeksi/ pasca menyebabkan bulan
• Dinding vaskular
• Muncul demam
inflamasi demam berikutnya
kerusakan di vaskular itu menyempit dan dapat
sendiri terbentuk thrombus

7
 Demam selama ≥5 hari, disertai minimal 4 dari 5 gambaran klinis utama berikut:
1. Perubahan pada Ekstremitas Fase akut : eritema dan edema pada tangan
GAMBARAN dan kaki

KLINIS Fase Subakut : deskuamasi region periungual,

2. Eksantema Polimorfik
3. Injeksi Konjungtiva Bulbar Bilateral
4. Perubahan pada Bibir dan Kavum
Oral
5. Limfadenopati Servikal
telapak tangan, dan telapak kaki; beau’s line
Ruam kulit dalam bentuk yang bervariasi
Injeksi konjungtiva bulbar yang tidak nyeri dan
tanpa eksudat
 Eritema, fisura, deskuamasi, dan
perdarahan pada bibir
 Strawberry tongue, lidah merah terang dan
papilla fungiformis yang menonjol
 Eritema mukosa orofaring difus
 Unilateral pada trigonum servikal anterior
8
 Padat, non-fluktuasi, tanpa eritema
 ≥1 nodus dengan diameter > 1.5cm

Catatan :

 Pasien dengan demam selama minimal 5 hari disertai <4 gambaran klinis utama dapat
didiagnosis KD jika abnormalitas aerteri coroner dideteksi dengan ekokardiografi atau
angiografi 2-D

 Jika terdapat ≥4 gambaran klinis utama KD, diagnosis KD dapat dibuat pada hari sakit ke-4

 Temuan laboratorium tertentu dapat membantu diagnosis KD (lihat kriteria tambahan)

9
 PERJALANAN PENYAKIT

Stadium
Stadium Akut Stadium Subakut
Konvalesens
• Pada Fase ini • Terjadi • LED dan
muncul berupa pengelupasan trombosit
keluhan / gejala kulit jari tangan kembali normal
diagnostik seperti diikuti kulit jari • Dapat ditemukan
sebelumnya. kaki Beau’s Line
• Eksantema, • Meski klinis baik,
demam dan tapi perjalanan
limfadenopati komplikasi
menghilang jantung masih
berjalan

10
 GAMBARAN LAIN
 Kelainan Jantung (Aneurisma, Miokarditis, 1. Leukosit > 12.000/µL
Regurgitasi katup
2 Trombosit 3 mg/dL
 Kelainan Non Kardiak (Atralgia, Parese 3. CRP >3 mg/dL
N.VII, Sensorineural Hearing Loss nada
tinggi, Keluhan GIT, efusi pleura dll 4. Hematocrit <35%

5. Albumin <3.5 gr/dL

6. Usia < 12 bulan

Kawasaki Disease Atipikal
7. Jenis kelamin laki-laki
Penderita yang mengalami demam ≥5 hari
disertai 2 atau 3 gejala utama (KD inkomplit)
dengan peningkatan LED dan CRP perlu
menjalani pemeriksaan untuk mengetahui Skor Harada : Adanya minimal 4 poin positif dari
kesesuaian dengan kriteria laboratorium di atas. 7 poin pada skor Harada menandakan risiko
tinggi mengalami aneurisma koroner

11
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Echocardiograf
i

1
2

Kateterisasi
MRI/MRA
dan Angiografi
 DERAJAT RISIKO PENYAKIT KAWASAKI
DISEASE
D
er
aj
Derajat Risiko ini dinilai at
berdasarkan komplikasi I
pada pembuluh darah Derajat II
jantung

Derajat III

Derajat IV

Derajat V

13
 TATALAKSANA
Aspirin IVIG
▹ Pada fase akut, ▹ Pasien KD
aspirin diberikan diterapi dengan
dengan dosis 80- IVIG 2g/kg
100 mg/kg/hari dalam infus 1
dalam 4 dosis. tunggal 4

▹ Melanjutkan bersamaan
aspirin dosis dengan aspirin.
tinggi sampai ▹ Jika mungkin,
hari sakit ke-14 IVIG paling baik
dan ≥48-72 jam diberikan dalam
setelah demam 7 hari pertama.
turun.
 TATALAKSANA
Kortikosteroid
▹ Saat ini, pemberian steroid
dibatasi untuk anak yang
masih mengalami demam
dan inflamasi akut setelah 1
pemberian ≥2 infus IVIG. 5

▹ Regimen yang digunakan

adalah metilprednisolon
intravena 30 mg/kg selama
2-3 jam, diberikan satu kali
sehari selama 1-3hari.
 LANGKAH PENGOBATAN
• Imunoglobulin intravena 2 g / kg
untuk 10-12 jam dengan aspirin
80-100 mg/kg/24 jam dibagi
setiap 6 jam secara oral sampai
hari-14 penyakit
Stadium Akut
Tahap Sembuh
• Diberikan pada pasien dengan
kelainan koroner
• Aspirin dipyridamole 3-5 mg /
• Aspirin 3-5 mg / kg oral sekali kg oral sekali sehari ± 4-6 jam
sehari sampai 6-8 minggu mg/kg/24 dibagi dalam dua
setelah onset penyakit atau tiga dosis oral (warfarin
kebanyakan ahli menambahkan
untuk pasien berisiko tinggi
trombosis
Jangka
Panjang
16
 “
JIKA GAGAL PENGOBATAN
▹ Kegagalan pengobatan didefinisikan sebagai
demam yang persisten atau kambuh
kembali ≥36 jam setelah selesainya
pemberian IVIG infus awal.
▹ Terdapat beberapa pilihan terapi untuk
kegagalan pengobatan yang memerlukan
keahlian lanjut, seperti pengulangan IVIG
kedua atau ketiga, steroid, transfusi tukar,
ulinastatin, abciximab, antibodi
monoklonal, serta agen sitotoksik.
▹ .

17
Prognosis penyakit kawasaki adalah baik jika
diagnosis dini dan therapi tepat segera
diberikan.

Kemungkinan mendapat kelainan jantung

sangat kecil bahkan tidak ada. Kasus relaps PROGNOSIS 1
8
yaitu jika demam muncul lagi disertai 1 gejala
yang lain dalam periode satu bulan sejak
demam pertama adalah kurang dari 1%.

Jika timbul kembali dalam periode setelah satu

bulan, tidak dapat ditentukan apakah kasus
relaps atau kasus baru.
PENUTUP
Kawasaki Disease (KD) adalah penyakit
vaskulitis akut dengan etiologi yang belum
pasti, self-limited, sebagian besar menyerang
anak di bawah 5 tahun.

Gambaran klinis utama berupa demam,

perubahan pada ekstremitas, eksantema,
konjungtivitis bilateral, perubahan bibir dan 1
kavum oral, serta limfadenopati servikal. 9

KD dapat menyebabkan komplikasi pada arteri

koroner, sehingga menjadi penyebab utama
penyakit jantung didapat pada anak.

Terapi utama berupa aspirin dan intravenous

immunoglobulin (IVIG). Diagnosis dan terapi
yang tepat dapat menurunkan risiko
komplikasi sampai 20%.