LUPUS VULGARIS

Lastri Ronauli Sitompul, S.Ked

Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya
Rumah Sakit Dr. Mohammad Hoesin
Palembang

PENDAHULUAN
Lupus vulgaris (LV) adalah suatu bentuk tuberkulosis kutaneus kronis, progresif,
terjadi pada individu dengan imunitas sedang dan derajat sensitivitas tuberkulin tinggi.1 Lupus
vulgaris termasuk dalam kelompok penyakit tuberkulosis (TBC) kulit yang terjadi akibat
penyebaran kuman Mycobacterium tuberculosis secara endogen pada individu dengan status
imunitas tinggi. Lupus vulgaris terjadi pada individu yang sebelumnya tersensitisasi dengan
reaksi positif kuat hipersensitifitas tipe lambat (DTH = Delayed Type Hypersensitivity)
terhadap tuberkulin (imunitas seluler). Penyakit ini juga berkembang sekunder dari TBC
verukosa kutis, skrofuloderma atau satu inokulasi vaksin BCG (Bacillus Calmette-Guerin).4
Kisaran 10% kasus TBC ekstrapulmonal adalah TBC kutis. Lupus vulgaris merupakan
bentuk tuberkulosis kutis yang paling umum ditemukan di India, Pakistan, dan Tunisia, serta
merupakan bentuk TBC kulit yang utama ditemukan di Eropa. Lupus vulgaris 2-3 kali lipat
lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria.5,3 Insidensi tertinggi LV ditemukan pada
dekade kedua kehidupan. Usia termuda penderita LV adalah 2 tahun dan usia tertua adalah 70
tahun dengan rerata usia penderita laki-laki dan perempuan masing-masing adalah 21 dan 26
tahun.6 Penyakit ini dapat dikenali secara klinis sebagai plak soliter merah kecoklatan pada
regio wajah dan leher serta mukosa yang memberikan gambaran apple-jelly pada
pemeriksaan diaskopi. Diagnosis penyakit ini dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan
histopatologi

dan

Polymerase

Chain

Reaction

(PCR),

serta

menemukan

kuman

Mycobacterium tuberculosis sebagai agen penyebab.

Penyakit ini sering sulit dibedakan dengan penyakit infeksi tuberkulosis kulit lain,
terutama sarkoidosis yang perlu dibedakan dengan pemeriksaan histopatologi. Sebagai
penyakit progresif, LV dapat memberikan perburukan yang berlangsung lama dan menetap,
dengan komplikasi berupa skar, kontraktur, dan destruksi jaringan.3 Kemoterapi
antituberkulosis dianggap dapat memberikan hasil yang memuaskan dalam kesembuhan
pasien dengan LV. Namun jika tidak diobati, perjalanan LV dapat berlanjut bertahun-tahun
dan menyebabkan gangguan fungsi dan kecacatan.2 Penulisan referat ini membahas etiologi,

patogenesis, gambaran klinis hingga penatalaksanaan LV sehingga mampu mendiagnosis, dan

menatalaksana pasien LV.

ETIOLOGI
Tuberkulosis kulit disebabkan Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium bovis, dan
kondisi tertentu seperti imunodefisiensi, organisme vaksin BCG.1 Mycobacterium
tuberculosis adalah penyebab utama TBC kulit. M. tuberculosis adalah basil kecil panjang 24/ dan lebar 0,3-1,5/, tidak bergerak, aerob, tidak membentuk spora, berfilamen, tahan
asam, tahan alkohol, memiliki pembungkus dari lilin dengan komponen lemak yang tinggi
yang membuatnya tahan terhadap degradasi setelah fagositosis.4

PATOGENESIS
Lupus vulgaris berasal dari fokus tuberkulosis bentuk pausibasiler, khasnya pada
tulang, sendi, atau limfonodus, dapat pula timbul dari perluasan langsung dari jaringan yang
terkena atau penyebaran hematogen atau limfogen.1,3 Terkadang fokus awal tidak tampak
secara klinis, dan pada kasus yang demikian reaktivasi dari suatu fokus kutaneus laten
sekunder dari bakteremia yang sebelumnya dorman. Lupus vulgaris juga dapat muncul setelah
inokulasi eksogen atau sebagai suatu komplikasi dari vaksin BCG.3

GAMBARAN KLINIS
Berdasarkan status imunitas penjamu dan penyebabnya, tuberkulosis kutis dapat
diklasifikasikan menjadi penyakit klinis sebagai berikut (Tabel 1).1

Tabel 1. Penyakit Klinis TBC Kulit berdasarkan status imunitas penjamu dan penyebabnya
Status Imunitas Penjamu
Penyakit Klinis
Imunitas lemah
Inokulasi TB primer
Infeksi eksogen
Tuberkulosis Verukosa Kutis
Tinggi
Lupus vulgaris
Penyebaran Endogen
Skrofuloderma
Rendah
Tuberkulosis milier akut
Tuberkulosis orifisial
Abses
tuberkel
metastatis
(tuberculous gumma)
Lemah
Reaksi seperti kompleks primer
Tuberkulosis karena BCG
normal
Adenitis regional perforasi
LV pasca vaksinasi
Tidak jelas
Tuberkulid:
Tuberkulid
Liken skrofulosorum
Tuberkulid
papulonekrotika
Tuberkulid fakultatif:
Vaskulitis nodular
Eritema nodosum

Lupus vulgaris dapat muncul di tempat inokulasi, skar skrofuloderma, atau paling
sering pada sisi jauh fokus infeksi awal, mungkin dengan penyebaran hematogen.7 Regio
kepala dan leher adalah yang paling umum terkena, sebagian pada hidung, pipi, dan lobus
telinga. Mukosa, terutama mukosa oral, dapat pula terkena.4 Lesi khas LV adalah suatu plak
soliter terdiri atas sekelompok papul merah-kecoklatan, yang ketika dipucatkan dengan
tekanan diaskopik, memberikan warna pucat kuning kecoklatan atau apple-jelly, seperti
terlihat pada gambar 1. Papul (yang disebut lupome) cenderung sembuh perlahan pada 1 area
dan progresif pada area lainnya.7

Gambar 1. Plak LV yang melibatkan pipi, mandibula, dan telinga telah berlangsung selama 10 tahun1

Lupus vulgaris memiliki sejumlah manifestasi klinis, termasuk berikut: (1) plak atau
planar, (2) ulseratif atau mutilating, (3) vegetatif, (4) tumor-like, dan (5) papulonodular.2 Ke-5
tipe ini bergantung pada respon jaringan lokal terhadap infeksi.3
1. Plak atau planar
Plak datar dengan tepi ireguler atau serpiginosa. Permukaan halus atau ditutupi
skuama psoriasiformis. Plak besar mungkin menunjukkan area fibrotik ireguler
dengan pulau jaringan lupus aktif. Tepi sering menebal dan hiperkeratosis. (Gambar
2.a)
2. Ulseratif atau mutilating
Skar dan ulserasi mendominasi tipe ini. Terdapat krusta sepanjang area nekrosis. Skar
menginvasi jaringan yang lebih dalam dan kartilago dan dapat terjadi kontraktur serta
deformitas. Pada bentuk yang lebih ringan, sumbatan keratosis di atas pinpoint ulcer
berhubungan dengan pembentukan skar secara perlahan (Gambar 2.b).
3. Vegetatif
Bentuk ini dicirikan oleh infiltrasi, ulserasi, dan nekrosis dengan pembentukan skar
minimal. Membran mukosa dan kartilago terinvasi perlahan. Ketika kartilago nasal
atau aurikula terlibat, destruksi luas dan kecacatan terjadi. (Gambar 2.c)
4. Tumor-like
Bentukan hipertrofik muncul sebagai nodul halus maupun hiperplasia epitel dengan
produksi massa hiperkeratotik. Pada bentuk myxomatous, tumor halus yang banyak
terjadi dominannya pada lobus telinga, yang menjadi sangat besar. Limfedema dan
dilatasi vaskular terkadang ditemukan pada tipe ini. (Gambar 2.d)
5. Papulonodular
Lesi multipel terjadi secara bersamaan pada lupus diseminata, yaitu lupus miliar
murni. Ini biasanya terjadi setelah imunosupresi temporer seperti pada pasca
eksantematosa, seperti setelah cacar.

(a)

(b)

(c)
(d)
Gambar 2. (a) Lupus Vulgaris tipe Plak/Planar, plak soliter pada pipi kiri. (b) Lupus Vulgaris tipe ulseratif
dengan deformitas hidung. (c) Lupus Vulgaris tipe vegetatif. (d) Lupus vulgaris tipe tumor-like pada lobus
telinga dan wajah.3

Bentuk LV yang tidak lazim mungkin menyertai penyakit cacar atau penyakit demam
sistemik lain. Kondisi imunodefisiensi yang disebabkan penyakit akut dapat menyebabkan
perluasan TB secara hematogen dari suatu fokus awal LV. Papul eritematosa multipel pada
distribusi generalisata muncul sebulan atau lebih setelah penyakit. Lesi ini berkembang
menjadi papul kecil dan plak yang secara klinis dan histologis mirip LV. Tuberculin Skin Test
(TST) negatif selama periode segera setelah demam, dan kemudian secara cepat kembali pada
positif kuat. Ini disebut lupus vulgaris posteksantematikus.7
Mukosa nasal, buccal atau konjungtiva mungkin terlibat, baik itu utamanya sebagai
papul, nodul atau ulkus, maupun karena penyebaran dari lesi kulit yang berdekatan.3 Lesi
muncul sebagai plak sirkumskripta, keabuan, macerated, atau granulasi. Pada lidah, terbentuk
fisura yang nyeri, dalam, ireguler, terkadang berhubungan dengan mikroglossia.7 Lesi pada
nasal mulai sebagai nodul, yang berdarah dengan mudah dan kemudian mengalami ulserasi,
terkadang menyebabkan destruksi kartilago. Rinitis dapat muncul sebagai gejala awal. Lesi
granulasi, vegetatif, atau ulseratif dari mukosa buccal, palatum, gingiva, atau orofaring
mungkin terjadi karena perluasan langsung atau perluasan limfogen dari lesi nasal. Hal ini
dapat menyebabkan stenosis laring dan deformitas fibrotik dari palatum mole.3

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Dalam

mendiagnosis

LV

dapat

dilakukan

pemeriksaan

penunjang

biakan,

histopatologi, PCR, dan pemeriksaan QuantiFERON -TB Gold test (QFT-G). Biakan lesi
kulit menunjukkan pertumbuhan M. tuberculosis pada setengah kasus.7 Pemeriksaan PCR
masih kurang sensitif dan spesifik untuk mendiagnosis bentuk pausibasiler dari TBC kutis,
dan hanya positif pada sekitar seperempat kasus atau kurang.
Pada gambaran histopatologi LV terdapat granuloma tuberkuloid dengan limfosit
pembungkus bervariasi pada dermis atas dan tengah. Granuloma cenderung konfluen.
(Gambar 3) Kaseasi terkadang ditemukan. Multinucleated giant cells tidak selalu banyak
ditemukan. Sel Langerhans tampak pada sejumlah banyak granuloma. Epidermis dapat atrofik
atau hiperplastik, tetapi dapat pula ditemukan pseuoepitheliomatous hyperplasia (jarang).
Basil biasanya sedikit dan sulit ditemukan. Terkadang gambaran histologis mirip dengan
sarkoidosis, dengan hanya sedikit limfosit pembungkus di sekeliling granuloma.8

Gambar 3. Gambaran histopatologi Lupus Vulgaris8

DIAGNOSIS
Plak LV tidak sulit untuk didiagnosis dan dapat dibedakan dari lesi sarkoidosis,
limfositoma, LED (Lupus Eritematosus Diskoid), lepra, blastomikosis atau infeksi jamur, dan
pioderma vegetatif kronis. Kriteria yang membantu dalam mendiagnosis LV adalah lesi lunak,
merah kecoklatan, dan evolusi lambat. Ditemukan nodul apple jelly dari pemeriksaan
diaskopi adalah kriteria diagnostik yang khas. Pemeriksaan histologi dilakukan sesuai
permintaan dan pada beberapa kasus jarang ditemukan BTA positif.5
6

Gambaran histologik LV termasuk nekrosis kaseosa di bagian sentral dari tuberkel,

kumpulan limfosit perifer lebih tebal, dan perubahan epidermal, seperti ulserasi atau
hiperplasia pseudoepitheliomatosa, dan biasanya berbeda dengan sarkoidosis.2 Tes tuberkulin
memberikan hasil positif kuat.5

DIAGNOSIS BANDING
Terdapat beberapa penyakit yang dapat dijadikan diagnosis banding dari LV mulai dari yang
paling mirip secara klinis dan histologis hingga yang dapat disingkirkan dari diagnosis
banding, seperti terlihat pada kotak 1 berikut.1

Kotak 1. Diagnosis Banding Lupus Vulgaris

Paling mirip
Sarkoidosis
Lupus eritematosus diskoid
Dapat dipertimbangkan
Limfositoma
Sifilis tersier
Lepra
Lupoid leishmaniasis
Selalu disingkirkan
Blastomikosis atau infeksi jamur dalam lain

KOMPLIKASI DAN PROGNOSIS

Perjalanan alamiah dari lesi yang tidak diobati dapat progresif. Pembentukan skar,
kontraktur, dan destruksi jaringan adalah gambaran yang dominan. Skar biasanya tipis, putih,
dan halus, tetapi tidak stabil dan dapat pecah atau membentuk keloid. Lupus vulgaris aktif
seringkali muncul kembali pada jaringan parut. Kontraktur dapat menyebabkan ektropion atau
mikrostomia, yang mungkin membutuhkan pembedahan.3
Komplikasi paling serius dari LV yang berlangsung lama adalah karsinoma, antara
lain karsinoma sel skuamosa (Gambar 4) dan karsinoma sel basal (jarang),dan sarkoma. 5,3

Gambar 4. Karsinoma sel skuamosa pada pasien LV lama3

PENATALAKSANAAN
Obat Antituberkulosis (OAT) standar harus diberikan dalam menatalaksana LV.
Terdapat respon memuaskan terapi medikamentosa terhadap LV. Terapi medikamentosa sama
dengan yang diberikan pada TBC paru; yaitu isoniazid (5-7 mg/kg/hari), rifampisin (10-20
mg/kg/hari) dan pirazinamid (15-30 mg/kg/hari) selama 2 3 bulan, diikuti dengan
pemberikan isoniazid dan rifampisin selama 4-6 bulan (Tabel 2). Pada kasus dengan diduga
terdapat resistensi terhadap isoniazid (negara berkembang) etambutol (18 mg/kg/hari)
diberikan. Karena itu, terapi medikamentosa dianggap memuaskan dan bebas dari resistensi
untuk terapi residual. Pembedahan merupakan satu-satunya terapi untuk lesi residual. Area
nodular yang menetap setelah pengobatan dapat dirusak dengan diatermi.5

Tabel 2. Panduan Terapi untuk Infeksi Mycobacterium tuberculosis.1

Fase Awal
Fase Lanjutan
Jarak dosis
total (Durasi
Obat Interval dan Dosis Regimen
Obat
Interval dan Dosis
Regimen
minimal)
(Durasi minimal)
(Durasi minimal)
INH
7 hari/pekan
1a
INH/RIF
7 hari/pekan untuk 184-130 (26
1
RIF
untuk 56 dosis (8
1b
INH/RIF
126 dosis (18
pekan)
PZA
pekan) atau 5
1c
INH/RPT
pekan) atau 5
92-76 (26
EMB
hari/pekan untuk
hari/pekan untuk
pekan)
40 dosis (8 pekan)
90 dosis (18
74-58 (26
pekan)
pekan)
2 kali/pekan untuk
36 dosis (18
pekan)
1 kali/pekan untuk
18 dosis (18
pekan)
INH
7 hari/pekan
2a 2b
INH/RIF
2 kali/pekan untuk 62-58 (26
2
RIF
untuk 14 dosis (2
INH/RPT
36 dosis (18
pekan)
PZA
pekan), kemudian
pekan)
44-40 (26
EMB
2 kali/pekan
1 kali/pekan untuk pekan)
untuk 12 dosis (6
18 dosis (18
pekan), atau 5
pekan)
hari/pekan untuk
10 dosis (2
pekan), kemudian
2 kali/pekan
untuk 12 dosis (6
pekan)
INH
3 kali per pekan
3a
INH/RIF
3 kali/pekan untuk 78 (26 pekan)
3
RIF
untuk 24 dosis (8
54 dosis (18
PZA
pekan)
pekan)
EMB
INH
7 hari per pekan
4a
INH/RIF
7 hari/pekan untuk 273-195 (39
4
RIF
untuk 56 dosis (8
4b
INH/RIF
217 dosis (31
pekan)
EMB
pekan) atau 5 hari
pekan) atau 5
118-102 (39
per pekan untuk
hari/pekan untuk
pekan)
40 dosis (8 pekan)
155 dosis (31
pekan)
2 kali/pekan untuk
62 dosis (31
pekan)
Keterangan: INH = Isoniazid. RIF = Rifampisin. PZA = Pirazinamid. EMB = Etambutol. RPT = Rifapentin

KESIMPULAN
Lupus vulgaris yang adalah salah satu jenis TBC kulit yang membutuhkan perhatian
khusus dalam diagnosis karena sering misdiagnosis dengan tuberkulosis kulit tipe lain.
Diagnosis LV ditegakkan dengan adanya lesi kulit yang khas di daerah predileksi, yaitu
kepala dan leher. Penyakit ini berlangsung kronis dan terjadi akibat penyebaran endogen
kuman M. tuberkulosis dari suatu fokus infeksi primer. Diagnosis pasti LV didapat dari
pemeriksaan biakan untuk menemukan kuman penyebab dan didukung oleh pemeriksaan
penunjang seperti histopatologi dan PCR. Dalam penatalaksana pasien LV harus dilakukan
secara tepat guna mencegah terjadinya kecacatan.
9

DAFTAR PUSTAKA

1. Sethi A. Tuberculosis and infections with atypical Mycobacteria. In: Goldsmith LA, Katz
SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, eds. Fitzpatrick's Dermatology in
General Medicine. 8th ed. New York: McGraw Hill; 2012. p.2225-36.
2. Aliagaouglu C, Atasoy M, Yildirim U, Engin RI, Timur H. Lupus vulgaris with unusual
involvement. Eur J Gen Med 2007;4(3):135-7
3. Yates V.M. Mycobacteria infections. In: Burns DA, Breathnach SM, Cox NH, Griffiths
CEM, eds. Rooks Textbook of Dermatology. 8th ed. UK: Blackwell Publishing;
2010;31.16-19
4. Ramos-e-Silva M, Ribeiro de Castro MC. Mycobacterial infections. In: Bolognia JL,
Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatology. 2nd Edition. New York: Elsevier Limited; 2008.
p.1117
5. Varshney S, Gupta P, Bist SS, Singh RK, Gupta N. Lupus vulgaris of Nose. JK Science
2009;11(2):91-3
6. Padmavathy L, Rao LL, Pari T, Ethirajan N, Krishnaswamy B. Lupus vulgaris and
tuberculosis verrucosa cutis (TBVC) A clinical, pathological, and epidemiological study
of 71 Cases. IJT 2008:203-9
7. James WD, Berger TG, Elston DM. Andrews Diseases of The Skin Clinical
Dermatology. USA: Saunders Elsevier. 2011
8. Weedon D. Weedons Skin Pathology. Churchill Livingstone Elsevier. 2010

10