HELLP syndrome

Definisi klinik

Sindroma HELLP ialah preeklampsia-eklampsia disertai timbulnya hemolisis,

peningkatan enzim hepar, disfungsi hepar, dan trombositopenia.

H: Hemolysis

EL: Elevated Liver Enzyme

LP: Low Platelets Counts

Diagnosis

 Didahului tanda dan gehala yang tidak khas malaise, lemah, nyeri kepala, mual,
muntah (semuanya ini mirip tanda dan gejala infeksi virus)
 Adanya tanda dan gejala preeklampsia
 Tanda-tanda hemolisis intravaskular, khususnya kenaikan LDH, AST, dan
bilirubin indirek
 Tanda kerusakan/disfungsi sel hepatosit hepar : kenaikan ALT, AST, LDH
 Trombositopenia: Trombosit ≤ 150.000/ml

Semua perempuan hamil dengan keluhan nyeri pada kuadran atas abdomen, tanpa
memandang ada tidaknya tanda dan gejala preeklampsia, harus dipertimbangkan
sindroma HELLP.

Klasifikasi sindroma HELLP menurut klasifikasi Mississippi

Berdasarkan kadar trombosit darah, maka sindroma HELLP diklasifikasi dengan

nama “Klasifikasi Mississippi”.

 Klas 1: Kadar trombosit ≤ 50.000/ml

LDH ≥ 600 IU/l

AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l

 Klas 2: Kadar trombosit > 50.000/ml ≤ 100.000/ml

 LDH ≥ 600 IU/l

AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l

 Klas 2: Kadar trombosit > 100.000/ml ≤ 150.000/ml

LDH ≥ 600 IU/l

AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l

Diagnosis banding preeklampsia-sindroma HELLP

 Trombotik angiopati
 Kelainan konsumtif fibrinogen, misalnya:
o Acute fatty liver of pregnancy
o Hipovolemia berat / perdarahan berat
o Sepsis
 Kelainan jaringan ikat: SLE
 Penyakit ginjal primer

Terapi medikamentosa

Mengikuti terapi medikamentosa preeklampsia-eklampsia dengan melakukan

monitoring kadar trombosit tiap 12 jam. Bila trombosit < 50.000/ml atau adanya tanda
koagulopati konsumtif, maka harus diperiksa waktu protrombin, waktu tromboplastin
parsial, dan fibrinogen.

Pemberian dexamethasone rescue, pada antepartum diberikan dalam bentuk double

strength dexamethasone (double dose).

Jika didapatkan kadar trombosit < 100.000/ml atau trombosit 100.000 – 150.000/ml
dengan disertai tanda-tanda, eklampsia, hipertensi berat, nyeri epigastrium, maka
diberikan deksametason 10 mg i.v. tiap 12 jam. Pada postpartum deksametason
diberikan 10 mg i.v. tiap 12 jam 2 kali, kemudian diikuti 5 mg i.v. tiap 12 jam 2 kali.
Terapi deksametason dihentikan, bila telah terjadi perbaikan tanda dan gejala-gejala
klinik preeklampsia-eklampsia. Dapat dipertimbangkan pemberian transfusi trombosit,
bila kadar trombosit < 50.000/ml dan antioksidan.

Sikap pengelolaan obstetrik

Sikap terhadap kehamilan pada sindroma HELLP ialah aktif, yaitu kehamilan diakhiri
(diterminasi) tanpa memandang umur kehamilan. Persalinan dapat dilakukan
pervaginam atau perabdominam.

Kematian ibu dan janin

Kematian ibu bersalin pada sindroma HELLP cukup tinggi yaitu 24%. Pnyebab
kematian dapat berupa kegagalan kardiopulmonar, gangguan pembekuan darah,
perdarahan otak, ruptur hepar, dan kegagalan organ multipel.

Demikian juga kematian perinatal pada Sindroma HELLP cukup tinggi, terutama
disebabakan oleh persalinan preterm.

Pengelolaan

Diagnosis dini sangat penting mengingat banyaknya penyakit yang mirip dengan
Sindroma HELLP. Pengobatan sindroma HELLP juga harus memperhatikan cara-cara
perawatan dan pengobatan pada preeklampsia dan eklampsia. Pemberian cairan
intravena harus sangat hati-hati karena sudah terjadi vasospasme dan kerusakan sel
endotel. Cairan yang diberikan adalah RD 5%, bergantian RL 5% dengan kecepatan
100ml/jam dengan produksi urin dipertahankan sekurang-kurangnya 20ml/jam. Bila
hendak dilakukan seksio sesarea dan bila trombosit < 50.000/ml, maka perlu diberi
transfusi trombosit. Bila trombosit < 40.000/ml, dan akan dilakukan seksio sesarea
maka perlu diberi transfusi darah segar. Dapat pula diberikan plasma exchange
dengan fresh frozen plasma adengan tujuan menghilangkan sisa-sisa hemolisis
mikroangiopati.

Doublestrength dexamethasone diberikan 10 mg i.v. tiap 12 jam segera setelah

diagnsosis sindroma HELLP ditegakkan. Kegunaan pemberian Doublestrength
dexamethasone ialan untuk (1) kehamilan preterm, meningkatkan pematangan paru
janin dan (2) untuk sindroma HELLP sendiri dapat mempercepat perbaikan gejala
klinis dan laboratorik.

Pada sindroma HELLP postpartum diberikan deksametason 10 mg i.v. setiap 12 jam

disusul pemberian 5 mg deksametason 2x selang 12 jam (tappering off)

Perbaikan gejala klinik setelah pemberian deksametason dapat diketahui dengan

meningkatnya produksi urin, trombosit, menurunnya tekanan darah, menurunnya
kadar LDH, dan AST. Bila terjadi ruptur hepar sebaiknya segera dilakukan
pembedahan lobektomi.

Sikap terhadap kehamilan

Sikap terhadap kehamilan pada sindroma HELLP, tanpa memandang umur kehamilan,
kehamilan segera diakhiri. Persalinan dapat dilakukan perabdominam atau
pervaginam. Perlu diperhatikan adanya gangguan pembekuan darah bila hendak
melakukan anestesi regional (spinal).