Laporan Kasus

HELLP Syndrome
Aswira Aslam
Identitas Pasien
• Nama : Ny. Rohani
• Tanggal lahir: 05-04-1979/ 38 tahun
• Agama : Islam
• Pekerjaan : IRT
Anamnesis
• Keluhan Utama: Nyeri kepala
• Anamnesis terpimpin: Ibu masuk dirujuk dari PKM dengan G2P1A0 + PEB + Tanda
impending dengan keluhan utama nyeri kepala yang dialami sejak awal trimester
3. Pasien juga mengeluhkan penglihatan kabur sejak 4 hari yang lalu dan
memberat 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Riwayat kejang disangkal. Riwayat
ANC rutin di puskesmas. Riwayat Hipertensi ada sejak tahun 2004 setelah
kehamilan pertama dan tidak berobat. Riwayat diabetes, asma, dan alergi
disangkal. Riwayat injeksi TT disangkal. HPHT: 16-09-2016.
• Pasien telah diberikan loading dose MgSO4 sebelum dirujuk
• Riwayat Obstetri:
• 2004, Laki-laki, PPN, Aterm, BBL 3000 gram, ditolong bidan
• 2017, kehamilan sekarang
Pemeriksaan Fisik
• Keadaan umum: Baik, sadar
• Tekanan darah: 210/140
mmHg
• Nadi: 87x/menit
• Pernapasan: 20x/menit
• Suhu: 36,5oC.
• Pemeriksaan luar:
• TFU: 25 cm
• LP: 90 cm
• Situs: memanjang
• HIS: tidak ada
• DJJ: 136x/menit
• Punggung kanan
• Perlimaan: 5/5
• Gerakan anak ada dirasakan
ibu
• Anak kesan tunggal
Pemeriksaan Lab
• WBC: 8.700/uL
• RBC: 4.440.000/uL
• HB: 13.1 g/dL
• HCT: 40%
• PLT: 37.000/uL
• SGOT: 59 U/L
• SGPT: 36 U/L
• Ur/Cr: 43/1.09 mg/dL
Diagnosis
• G2P1A0 gravid 30 minggu 3 hari + Superimposed preeclampsia +
HELLP Syndrome
Penatalaksanaan
• Pasang 02 via nasal kanul 4 lpm
• Drips MgSO4:
• Maintenance dose 6 gram dalam 500 cc ringer laktat, 28 tpm
• Nifedipine oral 10 mg 3x1
• Transfusi trombosit konsentrat
Definisi
• Preeklampsia merupakan kondisi spesifik pada kehamilan yang
ditandai dengan adanya disfungsi plasenta dan respon maternal
terhadap adanya inflamasi sistemik dengan aktivasi endotel dan
koagulasi yang terjadi pada usia kehamilan >20 minggu

Hipertensi

Gangguan sistem
organ
Definisi
• PE superimposed : timbulnya proteinuria pada wanita dengan riwayat
hipertensi kronis sebelumnya
Definisi
• HELLP Syndrome: HELLP syndrome merupakan suatu kerusakan
multisistem dengan tanda-tanda : hemolisis, peningkatan enzim hati,
dan trombositopenia yang diakibatkan disfungsi endotel sistemik.
Keadaan ini merupakan salah satu komplikasi dari preeklamsia de­
ngan faktor risiko partus preterm, hambatan pertumbuhan janin
• H : Hemolysis
• EL : Elevated Liver Enzyme
• LP : Low Platelet Count
Etiologi
Teori kelainan vaskularisasi plasenta

Disease of theory
Teori iskemia plasenta, radikal bebas dan disfungsi endotel

Teori intoleransi imunologik antara ibu dan janin

Teori adaptasi kardiovaskular

Teori genetik

Teori defisiensi gizi

Teori inflamasi
Faktor Risiko
Primigravida

Primipaternitas

Hiperplasentosis

Umur yang ekstrim

Riwayat preeklampsia/eklampsia dalam keluarga

Penyakit ginjal dan hipertensi sebelum hamil

Obesitas

Penyakit tiroid
Patofisiologi
Kriteria Minimal Preeklampsia
Tekanan darah >140/90 mmHg

Protenuria >300mg/24jam atau tes dipstick >+1

Trombosit <100.000

Serum kreatinin >1,1 mg/dl

Peningkatan enzim hati >2 kali

Nyeri epigastrium

Edema paru

Stroke, nyeri kepala, gangguan visus

Gangguan sirkulasi uteroplasenta : oligohidramnion, PJT

Kriteria Minimal Preeklampsia Berat
Tekanan darah >160/110 mmHg

Protenuria >300mg/24jam atau tes dipstick >+1

Trombosit <100.000

Serum kreatinin >1,1 mg/dl

Peningkatan enzim hati >2 kali

Nyeri epigastrium

Edema paru

Stroke, nyeri kepala, gangguan visus

Gangguan sirkulasi uteroplasenta : oligohidramnion, PJT

Diagnosis HELLP Syndrome
• Sindrom HELLP ditandai:
• Hemolisis
• Tanda hemolisis dapat dilihat dari ptekie, ekimosis, hematuria.
• Elevated liver enzymes
• Dengan meningkatnya SGOT, SGPT (> 70 iu) dan LDH (> 600 iu) maka merupakan tanda
degenerasi hati akibat vasospasme luas.
• Low platelets
• Jumlah trombosit < 100.000/mm3 merupakan tanda koagulasi intravaskuler. Tiga
kelainan utama pada sindrorn HELLP berupa hemolisis, peningkatan kadar enzim hati
dan jumlah trombosit yang rendah.
Klasifikasi HELLP Syndrome
Penatalaksanaan
• MgSO4
Anti kejang • Diazepam

• Nifedipin
Anti hipertensi • Atenolol
• Metildopa

• Manajemen ekspektatif
Persalinan • Manajemen aktif

• Dexamethasone
Kortikosteroid
Differential diagnosis
• viral hepatitis
• cholangitis and other acute disease
• ITP
• acute fatty liver of pregnancy (AFLP)
• haemolytic uremic syndrome (HUS)
• thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
• systemic lupus erythematosus (SLE)
Complications reported in the HELLP
syndrome
Maternal complications Occurrence (%)
Eclampsia 4–9
Abruptio placentae 9–20
DIC 5–56
Acute renal failure 7–36
Severe ascites 4–11
Cerebral oedema 1–8
Pulmonary oedema 3–10
Complications reported in the HELLP
syndrome
Maternal complications Occurrence (%)
Subcapsular liver hematoma Between 0.9% and <2%
Liver rupture >200 cases or about 1.8%
Cerebral infarction Few case reports
Cerebral Haemorrhage 1.5–40
Maternal death 1–25
Wound hematoma/infection2 7–14
Retinal detachment 1
Maternal Mortality
Stroke 45%
Cardiac Arrest 40%
DIC 39%
ARDS 27%
Renal failure 27%
Sepsis 24%
Hepatic Rupture 20%
Hypoxic encephalopathy 15%
Contributing factors to deaths in 54 women with HELLP syndrome
From Isler and co-authors,1999
Pemberian MgSO4

MgSO4 IM : MgSO4 IV:

• Initial dose : 4 g MgSO4 • Dosis awal : 4-6 g MgSO4

20% IV dengan kecepatan dalam 100 ml cairan infus
≤1gram/menit. diberikan dalam waktu
• Dilanjutkan segera 15-20 menit.
dengan 10 g MgSO4 50% • Maintenance dose : 1-2
IM. Sebagai dosis g/ jam dalam 100 ml
pemeliharaan, berikan 5 cairan infus
g MgSO4 50% IM tiap 6
jam
Evaluasi MgSO4

Evaluasi Keracunan MgSO4

• Produksi urin > • Refleks patella

30cc/jam hilang, depresi
• Refleks patella napas
• Frekuensi napas > • Antidote : 10 cc
16x/menit kalsium glukonas
10% secara IV
Antihipertensi
• Indikasi utama pemberian anti hipertensi ada kehamilan adalah untuk
keselamatan ibu dan mencegah penyakit serebrovaskuler
• Obat anti hipertensi diberikan bila tekanan darah > 160/110 mmHg
• Pemberian anti hipertensi pilihan pertama adalah nifedipin oral ,
hydralazine, dan labetalol parenteral
• Alternatif anti hipertensi yang lain adalah : nitrogliserin, metildopa,
labetalol (I/B)
Kortikosteroid
• Menurut PNPK Preeklampsia POGI, pemberian kortikosteroid sebagai
terapi sindrom HELLP masih belum dapat direkomendasikan sampai
didapatkan bukti yang nyata terjadinya penurunan morbiditas
maternal
• Namun, berdasarkan Haram K, Svendsen E, dan Abildgaard U dalam
“The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review “,
pemberian Dexamethasone dosis tinggi, 10 mg/12 jam/IM dapat
memperbaiki trombosit, namun tidak memperbaiki komplikasi
maternal
Pencegahan
Skrining preeklampsia
• Mean arterial pressure
• Roll-over test
• Doppler arteri uterina

Yang direkomendasikan
• Aspirin dosis rendah (75 – 100 mg/hari) untuk perempuan dengan risiko tinggi
• Suplementasi kalsium ≥1 g/hari terutama pada perempuan dengan asupan kalsium yang rendah

Tidak direkomendasikan
• Tirah baring
• Retriksi garam
Komplikasi

Maternal
CNS
• Kejang
• Udem serebral

Fetal
• Perdarahan Kelahiran
cerebral preterm
• Stroke
IUFD
Hepar
• Gagal hepar Intrapartum
• Ruptur hepar fetal distress
• Subcapsular
hemorrhage
Placental
abruption
Hematologi
• DIC Insuffisiensi
• HELLP uteroplaceta
Renal • Cedera Hipoksik
neurological
• Gagal ginjal
• IUGR
• Oliguria
• Oligohidramion
• Proteinuria
Pulmo
• Pulmonary udem