SINDROM HELLP

Sindroma HELLP
Kondisi berat dari pre eklampsia dan eklampsia yang disertai dengan
adanya :
- hemolisis
- peningkatan enzim hepar,
- disfungsi hepar dan trombositopenia.
(H = Hemolisis; EL = Elevated Liver Enzim; LP = Low Platelets Count).

Sindroma HELLP pertama kali didefinisikan oleh Weinstein pada tahun

1982
EPIDEMIOLOGI
Sindrom HELLP  ± 2-12% kehamilan.
Preeklampsi  5-7%  kehamilan. 
Superimposed sindrom HELLP berkembang dari 4-12% wanita
preeklampsi atau eklampsi.
Tanpa preeklampsi, diagnosis sindrom ini sering terlambat.
Faktor risiko sindrom HELLP berbeda dengan preeklampsi .
FAKTOR RESIKO
HELLP syndrome Preeklampsia

Multipara Nullipara
Usia > 25 tahun Usia < 20 tahun atau > 40 tahun
Ras kulit putih Riwayat keluarga preeklampsia
Riwayat obstetrik buruk ANC minimal
Diabetes mellitus
Hipertensi kronis
Kehamilan multipel
ETIOLOGI
SINDROM
HELLP
 ETIOLOGI
Teori kelainan vaskularisasi

tidak terjadi invasi sel-sel trofoblas pada lapisan otot

arteri spiralis dan jaringan matriks sekitarnya  tetap
kaku dan keras  lumen arteri spiralis tidak
memungkinkan mengalami distensi dan vasodilatasi 
arteri spiralis vasokontriksi
 ETIOLOGI
Teori iskemia plasenta, radikal bebas,
dan disfungsi endotel

•Plasenta yang mengalami iskemia dan hipoksia 

menghasilkan oksidan (radikal hidroksil yang sangat toksis,
khususnya terhadap membran sel endotel pembuluh darah
 merusak membran sel yang mengandung banyak asam
lemak tidak jenuh menjadi peroksida lemak  merusak
membran sel, nukleus dan protein sel endotel  disfungsi
endotel.
 ETIOLOGI

Teori Intoleransi Imunologik antara ibu dan janin

• Penurunan ekspresi HLA-G
 ETIOLOGI
Teori Genetik

• Ibu yang mengalami preeklampsia  26 % anak

perempuan akan mengalami preeklampsia pula

Teori Adaptasi Kardiovaskuler

• kehilangan daya refrakter terhadap vasokonstriktor dan

terjadi peningkatan kepekaan terhadap bahan
vasopresor  mudah terjadi vasokonstriksi.
 ETIOLOGI
Teori Defisiensi Gizi

• defisiensi gizi berperan dalam terjadinya hipertensi

dalam kehamilan, ex : defisiensi kalsium pada wanita
hamil

Teori Stimulus Inflamasi

• Peningkatan stress oksidatif ↑ produksi debris apoptosis

dan nekrotik trofoblas  radikal bebas meningkat 
reaksi inflamasi dalam darah ibu (1,2)
PAT O G E N E S I
S
SINDROM
HELLP
 Abnormal Placentation

Microvascular endothelial damage

Intravaskular platelet activation & deposition

Stimulates secretion of thromboxane A2 & Serotonin

Vasoconstriction & more platelet deposition/aggregation &

damage to the blood vessel wall
 Vasocotriction & more platelet deposition/aggregation & damage to the blood vessel wall

Hypertension further vessel narrowing

Hepatocelluler
RBC damage
hypoxia

Circulating
(serum) platelets

Microangiopathic
Actual Hepatocelluler &
hemolysis
Platelet count Periportal necrosis

LDH
Liver enzyme Liver rupture
Hemoglobin
• Kerusakan endotel mikrovaskuler
• Aktivasi trombosit intravaskuler

Vasospasme
Aglutinasi
Agregasi trombosit

Kerusakan endotel

HELLP SYNDROME
PAT O F I S I O L O
GI
SINDROM
HELLP
DIAGNOSIS
SINDROM
HELLP
Gejala Klinis
90% pasien dengan malaise
65 % dengan nyeri ulu hati (epigastrium)
30 % pasien dengan mual dan muntah
31 % dengan nyeri kepala
Gejala Klinis
Akibat dari variasi berbagai gejala klinis, diagnosis
dari HELLP syndrome pada umumnya terlambat
kurang lebih delapan hari.

Pada umumnya sudah muncul

komplikasi
Gejala Klinis
Pemeriksaan fisis bisa saja normal pada
pasien dengan HELLP syndrome.

1. Kuadran kanan atas halus/lembut 90 %

2. Edema bukan merupakan tanda yang
bermakna
3. Hipertensi dan proteinuria dapat ada atau
tidak
 Kriteria Diagnostik laboratorium Sindrom HELLP

HEMOLISIS
- Kelainan sediaan apus darah tepi
-Total bilirubin > 1,2 mg/dl
-Penurunan kadar serum haptoglobin
- Penurunan kadar Hb secara signifikan yang tidak
berhubungan dengan perdarahan
- Lactate dehydrogenase level > 600U/L
 Kriteria Diagnostik laboratorium Sindrom HELLP

 PENINGKATAN FUNGSI HATI

Serum aspartate aminotransferase (AST) > 70 U/L
Kadar laktat dehidrogenase > 600 U/L

 JUMLAH TROMBOSIT YANG RENDAH

Jumlah trombosit < 100000/ mm3
 Kriteria Diagnostik laboratorium Sindrom HELLP
 Kriteria Sibai’s:
Terdiri atas tiga kriteria :
-Hemolisis Mikroangiopati ( abnormal apusan perifer LDH> 600 U/L)
-Peningkatan enzim hati (AST > 70 U/L)
-Hitung trombosit yang rendah (< 150 x 103 /μl)
LDH mencerminkan hemolisis dan disfungsi hati

Keparahan dari sakit ditentukan oleh tingkat hitung trombosit :

◦ Berat : < 50.000 /mm3
◦ Sedang: 50.000 – 100.000/mm3
◦ Ringan: > 100.000 /mm3
Imaging of the liver
Imaging
of the liver
Klasifikasi Sindrom HELLP berdasarkan
hitung trombosit (MISSISSIPI)

Kelas 1 – Hitung trombosit <50 000/mm3.

Kelas 2 – Hitung trombosit 50 000-100 000/mm3.

Kelas 3-Hitung trombosit < 100 000-150 000/mm3.

Klasifikasi Sindrom HELLP Berdasarkan
Gejala Parsial atau Komplek (Tennessee)

Sindrom HELLP Kompleks 

LDH ≥ 600 UI / L
SGOT ≥ 70 UI/L
Thrombocytopenia < 100 000/mm3

Sindrom HELLP Parsial two of the above.

Perbedaan Laboratorium AFLP dan
sindrom HELLP
AFLP HELLP syndrome

Glukosa Rendah Normal

Asam urat Tinggi Tinggi
Kreatinin Tinggi Tinggi
Trombosit Rendah atau Normal Rendah atau normal
Fibrinogen Rendah Normal sampai
Protrombin time Memanjang normal meningkat
Partial Tromboplastin Memanjang normal
Time
DIAGNOSIS BANDING
 Perlemakan hati akut dalam  Glomerulonefritis trombositopeni
kehamilan idiopatik
 Apendistis  Trombositipeni purpura trombotik
 Gastroenteritis  Sindrom hemolitik uremia
 Kolesistitis  Ensefalopati dengan berbagai
 Batu ginjal etiologi
 Pielonefritis  Sistemik lupus eritematosus (SLE)
 Ulkus peptikum
TATA L A K S A N
A
SINDROM
HELLP
Manajemen
Delivery
Kortikosteroid
Magnesium sulphate
Obat Hipotensif
Blood products
1. Menilai dan menstabilkan kondisi ibu
a. Jika ada DIC, atasi koagulopati
b. Profilaksis anti kejang dengan MgSO4
c. terapi hipertensi berat
d. Rujuk ke pusat kesehatan tersier
e. CT scan atau USG abdomen bila diduga
hematoma subkapsular hati
2. Evaluasi kesejahteraan janin
a. Non stress test
b. Profil biofisik
c. USG
3. Evaluasi kematangan paru janin jika umur kehamilan <
35 minggu
a. Jika matur, segera akhiri kehamilan
b. Jika imatur, beri kortikosteroid lalu akhiri
kehamilan
 evaluasi kesejahteraan bayi
tes tanpa tekanan
profil biofisik,
 biometri USG

 harus diputuskan apakah perlu segera mengakhiri kehamilan.

Amniosentesis
segera mengakhiri kehamilan dengan seksio sesarea,
pendekatan lebih konservatif memperpanjang kehamilan janin masih
immatur.
 Jika sindrom ini timbul kehamilan ≥35 minggu

 jika ada bukti bahwa paru janin sudah matur, atau janin dan ibu dalam kondisi
berbahaya,  terapi definitif ialah mengakhiri kehamilan.

 Jika tanpa bukti laboratorium adanya DIC dan paru janin belum matur,
2 dosis steroid untuk akselerasi pematangan paru janin, dan kehamilan diakhiri 48 jam
Namun kondisi ibu dan janin harus dipantau secara kontinu selama periode ini.
 Goodlin --terapi konservatif dengan istirahat
 ↑volume plasma
 infus albumin 5 atau 25%  meningkatkan jumlah trombosit.

 Thiagarajah -- ↑ jumlah trombosit dan enzim

 pemberian prednison atau betametason.

 Clark dkk. melaporkan tiga kasus sindrom HELLP istirahat mutlak dan penggunaan
kortikosteroid.
 Kehamilan pun dapat diperpanjang sampai 10 hari,
 semua persalinan melahirkan anak hidup
 jumlah trombosit lebih dari 100.000/mm3 atau mempunyai enzim hati yang normal.

 Dua laporan terbaru penggunaan kortikosteroid saat antepartum dan postpartum

perbaikan hasil laboratorium dan produksi urin
TERMINASI KEHAMILAN
Sindroma HELLP BUKAN indikasi SC untuk kehamilan aterm

Untuk kehamilan > 32 minggu  indikasi partus pervaginam

Untuk usia kehamilan < 32 minggu dengan serviks belum

matang  indikasi SC
 PENANGANAN HELLP
SYNDROME

USIA GESTASI USIA GESTASI USIA GESTASI

< 32 MINGGU 32-34 MINGGU >34 MINGGU

KORTIKOSTEROID KORTIKOSTEROID

OBSERVASI RESPON TIDAK

KONSERVATIF TERMINASI
KLINIK

YA
 * YA

Konsul pasien untuk

mendapatkan pertolongan

Jika kehamilan dilanjutkan 2

minggu/ lebih untuk pematangan
MEMBURUK STABIL paru janin

Transfer pasien ke fasilitas pusat

perawatantersier yang mempunyai
NICU
PANTAU PASIEN
TERMINASI DI FASILITAS
PUSAT
PERAWATAN *
TERSIER
 Refer to tertiary care falitity (less than 35 weeks)
Admit to labor and delivery area
IV magnesium sulfate Manajemen Sindrom
Antihypertension if systolic blood pressure is at least HELLP
160 mmHg;
diastolic blood pressure is at least 105 mmHg

Less than 24 weeks of limits of viability

Greater than or equal to 34 weeks
Fetal distress
Maternal distress
Eclamsia Delivery
Ada
Disseminated intravascular coagulopathy
Renal failure
Abruptio placentae
Respiratory distress
Suspect liver hematoma

Tidak
Completesteroid course
24-48 hours latency
24-34 weeks

Adapted from :Sibai BM. Diagnosis, controversies, and : 981-991. management

of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet
count.Obstet Gynecol 2004;103
 Proses kelahiran
 Pendekatan terapi harus berdasarkan usia
gestasi serta kondisi ibu dan janin.
 Pemanjangan masa kehamilan, dari teori
bervariasi. Masih merupakan kontroversi mengenai
kondisi janin. Sampai saat ini kondisi ibu masih
diprioritaskan dalam penanganannya.
 Manajemen Terapi Konservatif
Sindrom HELLP

Hipotensi dikontrol dibawah160/110 mm hg,

Oliguria respond terapi cairan
Peningkatan Fungsi Hati tidak berhubungan dengan nyeri kuadran kanan
atas atau nyeri epigastrium
Class II –III (hitung trombosit) > 50000
 Kortikosteroid
The antenatal administration of Dexamethasone dosis tinggi 10
mg intravena setiap 12 jam (2 dosis) diturunkan 5 mg setiap 12 jam
(2 dosis) has been shown to markedly improve the laboratory
abnormalities associated with HELLP syndrome.
Available evidence suggests that standard-dose corticosteroids (as
recommended by the National Institutes of Health Consensus
Development Panel) improve perinatal outcome when used in
women with HELLP syndrome before 34 weeks of gestation.
Mekanisme aksi kortikosteroid

1. Mengubah aktivitas/interaksi endotelial dengan sirkulasi sel termasuk eritrosit

dan trombosit.
2. Pengaruh translasi/transkripsi, menghentikan kerusakan hepatosit di
placentamenghasilkan CD 95-L
3. Proses yang mengganggu proses inflamasi sitokin untuk memproduksi sistem
imun endogen
sindrom HELLP harus diterapi profilaksis MgSO4
◦ Bolus 4-6 g MgSO4 20% dosis awalinfus 2 g/jam.

◦ Pemberian infus sesuai produksi urin dan diobservasi terhadap

tanda dan gejala keracunan MgSO4.
◦ Jika terjadi keracunan, berikan 10-20 ml kalsium glukonat 10% iv.
Magnesium Sulfate
Pasien dengan sindrom HELLP diterapi profilaksis dengan
Magnesium sulfat untuk mencegah kejang, dengan atau tanpa
hipertensi
MgSO4 : Initial bolus 4-6 g IV, dilanjutkan infus kontinyu 2 g/jam,
dilanjutkan 48 jam atau lebih setelah partus sampai gejala klinis
dan laboratorium membaik.
 Obat Antihipertensi
Terapi anti hipertensi harus diberikan jika
tekanan darah lebih dari 160/110mmHg
meskipun sudah digunakan Magnesium sulfat.

Tujuannya untuk mempertahankan tekanan

diastolik antara 90 sampai 100 mmHg.
 Obat Antihipertensi

Hydralazine
5-mg bolus hydralazine, bisa diulangi setiap 15-20 menit dengan dosis
maksimum 20 mg per jam.
Tekanan darah dipantau setiap 15 menit selama terapi dan setiap jam. Jika
tekanan darah tidak turun atau ada komplikasi ibu seperti takikardi atau sakit
kepala, dapat diganti dengan obat yang lain.
 Obat Antihipertensi

Labetolol
◦ Dosis yang direkomendasikan 20-40 mg intravena setiap 10-15 menit selama
sejam, maksimum 220 mg.
Nifedipine
◦ Nifedipin 10-20 mg per oral setiap 30 menit selama sejam dengan dosis
maksimum 50 mg.
Selama periode observasi kondisi ibu dan bayi tetap harus
diperhatikan.
 PRODUK DARAH
Between 38 -93 % of patients with HELLP syndrome receive some form of
blood product.
Patients with a platelet count > 40,000 per mm3 are unlikely to bleed.
Platelet transfusion is recommended if platelet count is < 20.000 per mm3.
Patients who undergo cesarean section should
be transfused if their platelet count is less than
50,000 per mm3.
 Produk Darah
Transfusi fresh whole blood direkomendasikan jika hemoglobin di bawah 10
g/dl
Patients with DIC should be given fresh frozen plasma and packed red blood
cells.
Plasmapheresis berhasil pada pasien dengan hasil laboratorium yang
abnormal.
Pemasangan kateter urin dilakukan untuk monitor produksi urin per jam.
Tekanan vena sentral dimonitor, biasanya lebih baik dibandingkan vena perifer.
Komplikasi Sindrom HELLP
1. Maternal mortality 1.1 %
2. Disseminated intravascular
coagulation 21 %
3. Abruptio placentae 16 %
4. Acute renal failure 7.7 %
5. Pulmonary oedema 6.0 %
6. Subcapsular liver haematoma 0.9 %
7. Retinal detachment 0.9 %
8. Laparotomies for intra-abdominal
bleeding 2.0 %
9. Pleural effusion 6.0 %
10. Adult respiratory distress syndrome
1.0 %
11. Cerebral oedema 1.0 %
12. Transfusion of blood products 55 %
PROGNOSIS
Semakin awal HELLP SYNDROME
terdeteksi dengan tatalaksana segera
 Prognosis baik bagi ibu dan janin
Prognosis
Pasien dengan sindrom HELLP memiliki resiko 19-27% mengalami hal
yang sama pada kehamilan selanjutnya.
Mereka juga akan memiliki resiko lebih dari 43% untuk mengalami
preeklampsia pada kehamilan berikutnya.
Pasien dengan sindrom HELLP kelas I memiliki resiko tertinggi untuk
mengalaminya lagi.
TER IM AKAS IH