TUGAS NEUROMUSKULAR

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS (ALS)

OLEH
OLGA NURKHALIDA NASHRAH
PO714241151014
D.IV / III.A

POLITEKNIK KESEHATAN MAKASSAR

2016/2017
 AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS (ALS)

1. Anatomi dan Fisiologi

Kontrol gerak oleh Sistem Saraf Pusat terbagi menjadi Sistem Saraf
Somatis (SSS) dan Sistem Saraf Otonom (SSO). Sistem saraf somatis
mengontrol kontraksi otot skelet secara sadar (volunter ). Sedangkan Sistem
saraf otonom mengontrol gerak organ visceralsecara tidak sadar (involunter)
Berdasarkan letak anatomis, motoneuron pada sistem saraf somatis terbagi
menjadi dua, yakni Upper Motorneuron (UMN) dan Lower Motorneuron
(LMN).(5,6)

a. Upper Motor Neuron

Upper Motor Neuron (UMN) adalah neuron-neuron motorik yang
berasal dari korteks motorik serebri atau batang otak dengan serat saraf-
sarafnya yang berada di dalam sistem saraf pusat. Berdasarkan perbedaan
anatomi dan fisiologis, kelompok UMN dibagi dalam susunan/ traktus
piramidal dan susunan ekstrapiramidal.
Susunan piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan traktus
kortikobulbar. Traktus kortikobulbar berfungsi untuk gerakkan pada otot
kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal berfungsi untuk gerakan
otot tubuh dan anggota gerak
Tractus extrapiramidal dibagi menjadi lateral pathway dan medial
pathway. Lateral pathway terdiri dari tractus rubrospinal dan medial
pathway terdiri dari tractus vestibulospinal, tractus tectospinal dan tractus
retikulospinal. Medial pathway mengontrol tonus otot dan pergerakan kasar
daerah leher, dada dan ekstremitas bagian proksimal. Lateral Pathway
berfungsi sebagai kontrol tonus otot dan presisi pergerakan dari ekstremitas
bagian distal. (5,6)
b. Lower Motor Neuron
Lower Motor Neuron (LMN) adalah neuron-neuron motorik yang
berasal dari sistem saraf pusat tetapi serat-serat sarafnya keluar dari sistem
saraf pusat dan membentuk sistem saraf tepi dan berakhir di otot rangka.
LMN mempersarafi serabut otot dengan berjalan melalui radix anterior,
nervus spinalis dan saraf tepi. LMN terdiri dari 2 tipe yakni, alfa-
motorneuron memiliki akson yang besar, tebal dan menuju ke serabut otot
ekstrafusal (aliran impuls saraf yang berasal dari otak/medulla spinalis
menuju ke efektor), sedangkan gamma-motorneuron memiliki akson yang
ukuran kecil, halus dan menuju ke serabut ototintrafusal (aliran impuls
saraf dari reseptor menuju ke otak/medulla spinalis).(5,6)

c. Jaras Motorik UMN dan LMN

Jaras motorik dari otot ke medula spinalis dan juga dari serebrum
ke batang otak dibentuk oleh UMN. UMN bermula di dalam korteks pada
sisi yang berlawanan di otak, menurun melalui kapsul internal, menyilang
ke sisi berlawanan di dalam batang otak, menurun melalui traktus
kortikospinal dan ujungnya berakhir pada sinaps LMN. LMN menerima
impuls di bagian ujung saraf posterior dan berjalan menuju sambungan
mioneural. Berbeda dengan UMN, LMN berakhir di dalam otot.(5,6)

Gambar 2.1. Jaras Sistem Motorik UMN dan LMN

2. Definisi
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah suatu penyakit motor neuron
yang mempengaruhi sel saraf otot rangka. Sebuah jaringan saraf membawa
pesan dari otak, menuruni tulang belakang dan keluar ke berbagai bagian
tubuh. Bagian yang termasuk dalam jaringan ini adalah motor neuron yang
membawa pesan ke otot-otot rangka.
Pada ALS kemampuan sel saraf semakin berkurang dan akhirnya mati.
Akibatnya,otot rangka tidak menerima sinyal dari saraf yang dibutuhkan untuk
berfungsi dengan baik. Lama kelamaan akan terjadi atrofi otot karena
kurangnya penggunaan otot sehingga berakhir dengan keadaan paralisis.(7)
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah sindrom penurunan progresif
yang melibatkan traktus kortikospinalis, batang otak, dan sel-sel tanduk
anterior dari sumsum tulang belakang.(8)

Gambar 2.2. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

3. Etiologi
Penyebab spesifik dari ALS belum diketahui. Sebanyak 5-10% penyebabnya
adalah ALS familial dan selebihnya adalah sporadik.
 a. ALS Familial
Penyakit ini merupakan penyakit genetik yakni lebih sering terjadi pada
kasus dominan autosomal dibandingkan dengan resesif autosomal.
Sebanyak 10-20% kasus ASL familial ini disebabkan karena mutasi pada
gen SOD 1. Berikut merupakan tabel bentuk dari ALS Familial.(1)

b. ALS Sporadik
Hipotesis mengenai penyebab ALS sporadic yang paling banyak
diterima adalah adanya interaksi antara faktor genetik, lingkungan dan
faktor usia. Beberapa hipotesis telah diusulkan termasuk (1,9):
 Toksisitas Glutamat
 Stres Oksidatif
 Disfungsi mitokondria
 Penyakit autoimun
 Penyakit Infeksi
 Paparan bahan kimia beracun
 Logam berat seperti timbal, merkuri, aluminium, dan mangan
 Defisiensi kalsium dan magnesium
 Metabolisme Karbohidrat
 Defisiensi faktor pertumbuhan

4. Patofisiologi
ALS merupakan nama penyakit yang didasari oleh patofisiologinya.
Amyotrophy mengacu pada atrofi serat otot, yang mengalami denervasi
bersamaan dengan degenerasi sel tanduk anterior. Lateral sclerosis mengacu
pada pengerasan kolom anterior dan lateral dari sumsum tulang belakang
sebagai motor neuron di daerah ini berdegenerasi dan digantikan oleh astrosit
berserat (gliosis).(1)
Penelitian saat ini mengenai mekanisme terjadinya ALS jenis sporadis dan
familial telah difokuskan pada excitotoxicity. Hal ini dapat terjadi secara
 sekunder akibat overactivation glutamate reseptor, proses autoimun pada
saluran ion kalsium, stres oksidatif yang dikaitkan dengan pembentukan radikal
bebas, atau bahkan kelainan cytoskeletal seperti akumulasi neurofilaments
pada intraselular. Apoptosis telah muncul sebagai faktor patogen yang
signifikan, dan bukti menunjukkan bahwa insufisiensi faktor pertumbuhan
pada endotel pembuluh darah juga dapat menjadi faktor risiko untuk terjadinya
ALS pada manusia. (1)
Namun, tidak ada mekanisme langsung terjadinya ALS yang dapat
diidentifikasikan dan sebagian besar peneliti dan dokter setuju bahwa berbagai
faktor penyebab, kemungkinan kombinasi dari beberapa atau semua proses di
atas, dapat menyebabkan perkembangan penyakit ALS.(1)

5. Gejala Klinis
ALS biasanya dimulai secara fokal dengan kelemahan ringan dan
pengecilan otot. Keterlibatan awal adalah asimetris, namun pengecilan otot dan
kelemahan secara bertahap menjadi bilateral dan luas. gangguan fungsi
mungkin pertama kali terlihat pada otot tangan atau kaki, atau dengan
perubahan dalam berbicara atau menelan.(9)
Gejala ALS bervariasi dari satu orang ke orang lain sesuai dengan
kelompok otot yang dipengaruhi oleh penyakit. Tersandung, menjatuhkan
barang, kelelahan abnormal pada lengan dan/ atau kaki, kesulitan dalam
berbicara, tertawa atau menangis yang tidak terkendali, kram otot dan berkedut
merupakan gejala ALS.
Gejala ALS biasanya muncul pertama kalinya di tangan dan akan
menyebabkan masalah dalam berpakaian, mandi, atau tugas-tugas sederhana
lainnya dan dapat mengenai sisi tubuh lainnya. Jika bermula pada kaki maka
berjalan akan menjadi sulit. ALS juga dapat bermula di tenggorokan yang
menyebabkan kesulitan menelan. (9)
Orang yang menderita ALS tidak kehilangan kemampuan untuk melihat,
mendengar, menyentuh, mencium, ataupun fungsi seksual. Gangguan perilaku
yang ditunjukkan biasanya ringan, atau memang tidak ada.(9)
 Tanda LMN harus jelas untuk diagnosis yang valid. Fasikulasi mungkin
terlihat pada lidah meskipun tanpa disartia. Jika terdapat kelemahan dan otot
tubuh yang mengecil fasikulasi biasanya sudah mulai terlihat. Refleks tendon
mungkin meningkat atau menurun. Kombinasi dari reflex yang berlebihan
dengan tanda Hoffman pada tangan dan lemah serta otot yang fasikulasi
sebenarnya merupakan tanda yang patognomonik dari ALS (kecuali untuk
sidrom motor neuropati). Tanda tegas kelainan UMN adalah babinsky dan
klonus. Kelainan berjalan yang spastic dapat terlihat tanpa tanda LMN pada
kaki, kelemahan pada kaki mungkin tidak ditemukan, tetapi inkoordinasi
terbukti dengan kecanggungan dan kejanggalan dalam penampilan ketika
bergerak.(10)

Tabel 2.2 Hubungan Antara Gejala Dengan Lokasi Kerusakan Saraf Motorik

Hubungan Antara Gejala Dengan Lokasi Kerusakan Saraf Motorik

Spastisitas Lidah
Pseduobulbar Disartria
Lesi UMN penyebab lain Reflex meningkat
termasuk dari Emosi labil
stroke) Gangguan
pernafasan dan
menelan
Medula Disartria
Lesi UMN dan Disfagia
LMN Jaw Reflex
meningkat
Bulbar Palsy Atrofi lidah dan
Lesi LMN fasikulasi dan
adanya tanda
“corrugated
 toungue:

Kelemahan Spastik
Traktus Lesi UMN Kekakuan
Kortikospinal Reflex meningkat

Kelemahan Flaccid
Sel Tanduk Fasikulasi otot
Anterior Lesi LMN Kelemahan otot
pernafasan

6. Penatalaksanaan Fisioterapi

PEMERIKSAAN SPESIFIK

1. PEMERIKSAAN KEKUATAN OTOT

MMT (MANUAL MUSCLE TEST)

0 tidak ada tonus dengan palpasi

1 ada kontraksi tapi tidak ada gerakan
2 ada gerakan dengan ROM penuh, tidak melawan
gravitasi
3 ada gerakan ROM penuh, dapat melawan gravitasi
4 gerakan ROM penuh dengan melawan tahanan
5 gerakan ROM penuh melawan tahanan maksimal

2. PEMERIKSAAN BALANCE
1. Sitting to standing
2. Standing unsupported
3. Sitting with back unsupported but feet supported on floor or on a stool
4. Standing to sitting
 5. Transfer
6. Standing unsupported with eyes close
7. Standing unsupported with feet together.
8. Reaching forward with unstretched arm while standing.
9. Pick up object from the floor from a standing.
10. Turning to look behind over left and right shoulder while standing.
11. Turn 360 degrees.
12. Placing alternate foot on step or stool while standing unsupported.
13. Standing on one leg.

3. PEMERIKSAAN REFLEKS
 Biceps refleks
 Patella refleks
 Achilles refleks
 Babinsky refleks

4. PEMERIKSAAN ANTROPOMETRI

Pemeriksaan ekspansi thoraks

 Pemeriksaan lingkar dada atas

 Pemeriksaan lingkar dada tengah
 Pemeriksaan lingkar dada bawah

Pemeriksaan lingkar segment

 pemeriksaan lingkar lengan atas

 pemeriksaan lingkar tungkai atas
 pemeriksaan lingkar tungkai bawah

5. PEMERIKSAAN TONUS OTOT

 Skala ashworth

0 tidak ada peningkatan tonus

1 Ada sedikit peningkatan tonus yang ditandai dengan adanya
tahanan minimal pada akhir gerakan
1+ Adanya sedikit peningkatan tonus otot yang ditandai dengan
adanya tahanan minimal setelah melewati setengah ROM
2 Ada tanda yang lebih tinggi dalam peningkatan tonus yang
ditandai dengan kesulitan menggerakkan pasif tetapi masih
mudah bergerak pada beberapa bagian
3 Ada tahanan yang kuat sehingga sangat sulit bergerak karena
peningkatan tonus yang sangat tinggi
4 Terjadi rigiditas dan tidak dapat digerakkan

6. LUAS GERAK SENDI (LGS)

LGS adalah serangkaian gerakan yang terjadi pada persendian dari awal
sampai akhir gerakan.Instrumen yang dapat digunakan adalah goniometer

DIAGNOSA FISIOTERAPI

• Gangguan fungsi gerak tubuh karena motoric neuron disorder akibat

ALS, 1 setengah tahun yang lalu.

NB :

• Serangan pada extr. Superior –> 15 bulan

• Serangan pada extr. Superior + extr. Inferior –> 21 bulan

• Gejala awal + keterlibatan Bulbar –> 17 bulan

PROBLEMATIK FISIOTERAPI

• Primer –> kelemahan otot

• Sekunder

– Atrofi otot

– Gangguan Psikis

– Fatigue

– Kontraktur

– Kompleks –> ADL (Mami, toileting, dressing, self-care, sex), kerja

dan rekreasi.

INTERVENSI FISIOTERAPI