Cerebellopontine Angle CPA Tumor
Cerebellopontine Angle CPA Tumor
PENDAHULUAN
II. A. Anatomi
Cerebellopontine angle (CPA) merupakan sebuah ruangan di fossa
posterior kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial,
dan dibatasi oleh tulang temporal, serebellum, dan batang otak. CPA adalah
sebuah struktur dengan bentuk kira-kira menyerupai segitiga. Bagian atasnya
dibatasi oleh tentorium serebelli, bagian bawahnya dibatasi oleh tonsilla
serebelli dan oliva medullaris. Batas anterior adalah permukaan dura
posterior dari tulang petrous dan klivus, sedangkan batas posterior adalah
permukaan ventral dari pons dan serebellum. Batas medialnya berupa
sisterna pons dan medula, dan bagian apeksnya adalah daerah recessus
lateralis ventrikel empat. Pintu lateral dari ventrikel 4, foramen Luschka,
merupakan jalan masuk ke CPA. Nervus kranialis V-XI melintasi batas atas
dan bawah CPA. Struktur di tengah-tengah yang melintasi CPA dari dan ke
kanalis auditorius interna adalah nervus fasialis (n. VII) dan nervus
vestibulokoklearis (n. VIII).2
Nervus kranialis VII dan VIII ditutupi oleh myelin sentral yang
disediakan oleh sel neuroglial ketika menyebrangi CPA dan membawa bagian
lengan dura fossa posterior ke kanalis auditorius interna (internal auditory
canal = IAC). Transisi dari myelin perifer dilakukan oleh sel Schwann yang
muncul di pintu medial dari IAC. Nervus vestibulokoklearis terbagi dalam tiga
cabang, yaitu n. koklearis, n. vestibularis superior dan inferior pada sisi lateral
CPA atau medial IAC. IAC sendiri dibagi dalam empat kuadran oleh ujung
vertikal yang disebut Bill’s bar, dan ujung transversa. Nervus VII berada di
kuadran anterosuperior yang juga anterior dari n. vestibularis superior dan
superior dari n. koklearis. Sedangkan n. vestibularis inferior berada di
kuadran posteroinferior dan juga inferior dari n. vestibularis superior sera
posterior dari n. koklearis (lihat gambar 1). Arteri serebellaris anteroinferior
merupakan vaskularisasi utama CPA juga sebagai sumber dari arteri
labirintine. Arteri labirintine melalui IAC adalah end artery bagi organ-organ
pendengaran dan keseimbangan. Arteri serebellaris anteroinferior memiliki
hubungan variabel dengan nervus kranialis VII dan VIII serta IAC. 2
superior
anterior
Gambar 1. Anatomi cerebellopontine angle dan hubungannya dengan tulang
Bill’s bar
Transverse crest
posterior
inferior
temporal didalam tengkorak. Pada inset dapat dilihat lokasi dari nervus kranialis
diantara IAC: n.fasialis (7) dan n. koklearis (C) terletak di anterior, sedangkan n.
vestibularis superior dan inferior (SV dan IV) ada di setelah bagian posterior IAC. 5,
n.trigeminus; 7, n.fasialis; 8, n.koklearis; IAC, internal auditory canal; CO, cochlea;
GG, geniculate ganglion; ME, middle ear; EAC, external auditory canal; M, mastoid;
SCC, semicircular canal; CPA, cerebellopontine angle; SS, sigmoid sinus; 4V, 4 th
ventricle; Cb, cerebellum; P, pons.2
II. B. 1. Epidemiologi
Penyakit ini merupakan penyakit yang jarang terjadi. Dapat
mengenai siapapun di dunia tanpa ada kecenderungan etnis tertentu. Angka
kejadiannya hanya 10 dari satu juta orang setiap tahunnya. Tidak terdapat
kecenderungan terkena pada salah satu jenis kelamin, dan paling banyak
terjadi pada usia 40 – 60 tahun. 95% NA muncul dengan etiologi yang belum
diketahui dengan pasti. Sisanya 5% pasien memiliki neurofibromatosis tipe 2
(NF2) atau familial NA (non-sporadic NA), suatu gen yang diwariskan, dan
dapat muncul gejalanya pada dekade ke-2.2,4
II. B. 2. Patogenesis
NA berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran makroskopis
berkapsul, konsistensi keras, berwarna kekuningan kadang putih atau
translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun perdarahan. Ia
diduga bermula di dalam sel Schwann di superior atau inferior n.
vestibularis dalam zona transisional (Obersteiner-Redlich zone) dari mielin
perifer dan sentral. Zona transisi ini muncul pada lateral CPA atau medial
IAC. Penyakit ini sebenarnya paling sering muncul dari IAC dan hanya
kadang-kadang dari CPA. Lebih sering pada saraf vestibularis daripada
koklearis. Kecenderungannya untuk tumbuh pada saraf vestibularis
mungkin diakibatkan oleh ganglion vestibular di IAC yang memiliki jumlah
Schwann sel lebih banyak daripada ganglion koklearis. 2,4
II. B. 3. Gejala
NA biasanya tumbuh secara perlahan dan membutuhkan waktu
bertahun-tahun untuk berkembang. Beberapa kejadian NA ukurannya
sangat kecil sehingga tidak menimbulkan gelaja apapun. 6
Gambar 3. Neuroma Akustik kecil (warna biru) dalam kanalis auditori internal (IAC)
yang membawa saraf-saraf pendengaran, keseimbangan dan wajah (warna kuning)
(7)
Gambar 6. Neuroma akustik lateral muncul di bagian lateral IAC bahkan sampai ke
CPA memberlihatkan bentuk dambel (dumbbell) 8
Gambar 7. NA intermediate, berasal dari IAC, mengisi porus akustikus dan melebar
ke CPA, memperlihatkan bentuk kerucut (cone) 8
II. B. 7. Komplikasi
Perjalanan penyakit neuroma akustik dimulai dari pertumbuhan
tumor secara perlahan di dalam IAC yang lalu bergerak ke sisterna CPA.
Penelitian menunjukkan bahwa masa pertumbuhan tumor silih berganti
dengan masa tenang. Rata-rata laju pertumbuhan tumor adalah 1,8 mm per
tahun. Pertumbuhan ini mengakibatkan gejala dan tanda-tanda yang
seringkali berbahaya karena ada perpindahan, distorsi dan kompresi dari
struktur di IAC dan kemudian berlanjut ke CPA.2
Pertumbuhan tumor didalam kanalikuli mempengaruhi saraf
vastibulokoklearis dan menyebabkan tuli unilateral, tinnitus, dan vertigo atau
disequilibrium. Ketiga gejala ini adalah keluhan utama tidak hanya pada NA,
tapi juga pada pasien lain dengan lesi di CPA. Komponen motorik n. fasialis
tahan terhadap kerusakan yang disebabkan oleh fase pertumbuhan tumor,
sehingga fungsi motorik wajah pasien tetap normal. Kompresi n. V
menyebabkan nyeri pada tengah wajah, kornea, atau baal pada wajah.
Kerusakan lanjut n. VIII dan VII menyebabkan tuli yang lebih parah, dan
disequilibrium, dan juga kelemahan atau kekakuan wajah. Penekanan
tumor pada batang otak menyebabkan penyempitan ventrikel 4. 2
Pertumbuhan lebih lanjut menyebakan suatu sindrom CPA. Muncul
tanda-tanda klinis sebagai akibat penekanan flokulus dan pedunkulus
serebellum. Tanda klinis berupa hidrosefalus obstruktif juga dapat muncul
akibat menyempitnya ventrikel 4. Peningkatan tekanan intrakranial
berakibat terjadinya perubahan pada mata, nyeri kepala, perubahan status
mental, mual dan muntah. Jika NA terus tumbuh tanpa adanya terapi, maka
pasien dapat meninggal karena gagal napas. 2
II. B. 8. Terapi
Dalam hal tatalaksana terdapat tiga strategi yang dapat digunakan
yaitu observasi, radioterapi dan bedah mikro. Pengobatan utamanya adalah
secara bedah. Observasi dan radiasi ditujukan untuk pasien dengan
toleransi operasi yang rendah, atau pasien dengan harapan hidup yang
terbatas.