DEPARTEMEN RADIOLOGI Laporan Kasus Muskuloskeletal

FAKULTAS KEDOKTERAN April 2018

UNIVERSITAS HASANUDDIN

Myxofibrosarcoma Mandibula

Oleh :
dr. Rufik Tejo Pramono

Pembimbing :
Prof. Dr. dr. Muhammad Ilyas, Sp.Rad (K)
dr.Sri Asriyani, Sp.Rad(K), M.Med.Ed
dr. Dario Nelwan, Sp.Rad

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS PPDS I

DEPARTEMEN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2018

0
I. PENDAHULUAN
Soft tissue sarcoma (STS) merupakan tumor ganas dari jaringan ikat ekstra
skeletal yang jarang terjadi, hanya merupakan kurang lebih 1% keganasan pada
dewasa. Myxofibrosarcoma,1 yang sebelumnya dikenal sebagai varian myxoid
dari histiocytoma fibrosa malignan, pertama kali dipaparkan sebagai penyakit
terpisah oleh WHO pada tahun 2002.2 Walaupun myxofibrosarcoma merupakan
bentuk soft tissue sarcoma yang sering terjadi, penyakit ini merupakan tumor
langka yang memberikan tantangan bagi klinisi terutama karena tingkat rekurensi
lokal yang tinggi tanpa memandang grade tumor dan walaupun sudah dilakukan
pembedahan optimal.3

II. INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI

Soft tissue sarcoma merupakan tumor ganas dari jaringan ikat ekstra
skeletal yang jarang terjadi, hanya merupakan kurang lebih 1% keganasan pada
dewasa. Myxofibrosarcoma (MFS) merupakan tumor mesenkim malignan yang
biasanya muncul pada ekstremitas pasien berusia tua. Dahulu, myxofibrosarcoma
secara histologis dan klinis dianggap sebagai bagian dari spektrum myxoid
fibroblastic sarcoma. Namun nomenklatur dari tumor ini bersifat inkonsisten.
Kemudian, myxofibrosarcoma sering dikelompokkan dengan dengan malignant
fibrous histiocytoma of variable prognosis, sehingga mengaburkan pola perilaku
klinis asli dari penyakit ini. Pada tahun 2002, WHO mendefinisikan
myxofibrosarcoma sebagai suatu entitas terpisah dengan ciri patologis berbeda.11
Karena relatif baru dikenali sebagai entitas patologis yang tersendiri,
perilaku klinis dan hasil pengobatan dari pasien myxofibrosarcoma masih belum
jelas, dan penelitian terandomisasi yang membantu protokol pengobatan masih
belum tersedia. 11
Myxofibrosarcoma terutama mengenai orang tua, dengan usia 50-80 tahun
(usia rerata 66 tahun). Namun dewasa dengan kisaran usia yang luas dapat
terkena. Tumor ini sangat jarang terjadi pada individu di bawah 20 tahun (misal
anak kecil dan remaja). Baik laki laki dan perempuan dapat terkena, walaupun

1
terdapat sedikit predominansi lelaki. Saat ini tidak terdapat preferensi etik atau
rasial yang diketahui. 11

III. ANATOMI - HISTOLOGI

Sebagian besar sarkoma jaringan lunak tumbuh sebagai massa bulat atau
oval yang berbatas jelas, namun myxofibrosarcoma seringkali memiliki batas
infiltratif (baik makroskopis maupun mikroskopis) yang meluas menuju jaringan
sekelilingnya untuk jarak yang substansial sepanjang lapang anatomis normal,
terutama lapang fascia, sehingga menghasilkan deposit tumor mikroskopis jauh
yang memberikan predisposisi terhadap rekurensi lokal setelah reseksi. Pada
pemeriksaan histologi, tumor ini memiliki ciri yang khas. tumor ini pada
umumnya tumbuh dalam pola nodular. Sel tumor berbebtuk bulat tanpa batas sel
yang jelas. Pada pemeriksaan histologis juga dapat ditemukan stroma myxoid,
Berdasarkan jumlah sel yang terlibat dan penampakkan sel di bawah mikroskop,
myxofibrosarcoma dapat dibagi menjadi beberapa grade. 11
Secara histologis, myxofibrosarcoma memiliki ciri-ciri sebagai berikut11:
1. Keberadaan area fibrosa yang hiposeluler, myxoid, dan
hipercellular secara bergantian
2. Nucleus pleomorphic
3. Pembuluh darah curvilinear, berdinding tipis yang jelas pada area
myxoid
4. Agregasi sel neoplastik atau inflamasi
5. Sel spindle dan stellate pada matrix myxoid
Pewarnaan imunologis pada umumnya positif untuk vimentin dan CD-34,
yang mengindikasikan asal fibroblastik tumor, kadangkala positif untuk SMA dan
negatif untuk S-100 protein. 11

2
Gambar 1. Pemeriksaan histopatologis, menunjukkan (A) tumor hiposelular pada tulang maxilla
(hematoxylin dan eosin, pembesaran asli x40 (B) sel spindle (panah hitam dan stellate (panah
hitam tebal), dengan nucleus hyperchromatic (panah merah) pada matrix myxoid (H&E,
pembesaran asli x 100) (C) area fibrosa hiposeluler (panah hitamm myxoid (panah merah) dan
hiperseluler (panah hitam tebal) yang berganti-ganti (D) pembuluh darah kurvilinear, berdinding
tipis (panah hitam) yang jelas pada area myxoid (H&E, pembesaran asli x 100); € pleomorfisme
dan mitosis seluler (panah merah) H&E, pembesaran asli x 400); dan (F) Pewarnaan imunologis
positif untuk vimentin, suatu protein filamen intermediate, mengkonfirmasi asal mesenkim dari
fibroblas (pembesaran asli x 100).

3
IV. PATOFISIOLOGI
Karena jumlah kasusnya yang jarang, patofisiologi mengenai
myxofibrosarcoma belum diketahui dengan pasti. Teori yang saat ini berkembang
mengatakan bahwa sarcoma nampaknya muncul dari populasi sel prekursor mirip
stem cell yang primitif, yang memiliki kapasitas untuk berdiferensiasi menjadi
berbagai jenis jaringan. Hal ini didukung oleh bukti berupa subtipe sarkoma
dengan ciri histologis mirip diferensiasi turunan sel tertentu, namun muncul pada
lokasi yang tidak memiliki jaringan tersebut. Berdasarkan penelitian pada model
binatang, beberapa jenis sarkoma dapat diciptakan pada turunan sel prekursor
multipoten atau dari jenis sel yang berbeda. Transdiferensiasi dari sel progenitor
mesenkim merupakan mekanisme potensial bagaimana sarkoma dapat timbul
pada berbagai jenis jaringan yang berbeda dari diferensi turunan histologisnya.6

V. STAGING
Myxofibrosarcoma dapat dinilai menurut sistem Trojani, dimana tumor
grade I bersifat agresif lokal, namun grade II dan III memiliki potensial
metastatik11 (tabel 1)

Tabel 1 - sistem grading Trojani (1984) / FNCLCC (1996)untuk Sarcoma Jaringan Lunak.
Myxofibrosarcoma memiliki skor dua poin pada “diferensiasi tumor”. Secara histologis,
myxofibrosarcoma diklasifikasikan menurut the French Federation Nationale des Centres
de Luttte Contre le Cancer (FNCLCC)
Skor Diferensiasi Tumor Indeks mitotik Nekrosis sel tumor

0 Tidak ada nekrosis

1 Seperti jaringan 0-9 mitosis per 10 <50% tumor nekrotik
dewasa hpf (0,1744 mm2) pada preparat yang
diperiksa
2 Tipe histologis tertentu 10-19 mitosis per >50% tumor nekrotik
10 hpf
3 Embriologikal atau >19 mitosis per -
undifferentiatied hpf
Grade I: jumlah 2-3 III: jumlah 4-5 III: 6 atau lebih

VI. DIAGNOSIS

4
A. Gambaran Klinis 11
 Terdapat massa yang tumbuh lambat; pada umumnya tidak didapatkan
nyeri kecuali apabila terdapat penekanan atau peregangan syaraf,
mengiritasi bursa yang berdekatan, atau karena mengganggu struktur-
struktur sensitif.
 Tumor dapat terletak tepat di bawah permukaan kulit atau pada jaringan
dalam. 50-65% tumor mempengaruhi regio kulit/subkutan; sisa 34-50%
ditemukan lebih dalam pada jaringan atau otot.
 Tumor yang terletak di bawah kulit seringkali bersifat multinoduler; tumor
yang terletak lebih dalam seringkali hadir dalam bentuk massa tunggal
yang menginfiltrasi. Kadangkala, batasan penyebaran tumor dapat sulit
ditentukan karena infiltrasi tumor yang berat.
 Sebagian besar tumor mempengaruhi lengan dan kaki (terutama bagian
limb girdle – daerah tungkai yang dekat dengan batang tubuh); kaki lebih
terkena dibandingkan tangan. Telapak tangan dan kaki jarang sekali
terkena
 Myxofibrosarcoma telah diamati terjadi pada batang tubuh, dada dan
punggung, regio kepala dan leher. Tumor yang terletak pada rongga
abdomen atau retroperitoneal juga ada, namun jarang sekali terjadi.

5
Gambar 2. Lesi primer myxofibrosarcoma primer pada lengan kiri bawah. Presentasi klinis dari
tumor ini tidak bersifat patognomonis (khas) dan aspek histologisnya juga sangat heterogen,
sehingga diagnosis dapat terlambat atau dapat menyebabkan misdiagnosis.

B. Gambaran Radiologi
Myxofibrosarcoma memiliki atenuasi rendah pada CT dan menunjukkan
sinyal rendah hingga sedang pada gambaran MRI T1-weighted. Komponen solid
dan myxomatosa keduanya menunjukkan sinyal tinggi pada gambaran MRI T2
weighted, dengan komponen myxoid menunjukkan intensitas sinyal yang lebih
tinggi serupa dengan cairan. Enchancement nodular dan perifer seringkali terlihat
pada komponen solid. Pada MRI dan CT, myxofibrosarcoma dapat sangat
menyerupai tumor myxoid yang lain, seperti myxoma, myxoid liposarcoma, dan
myxoinflammatory fibroblastic sarcoma.7
Myxofibrosarcoma seringkali menunjukkan ekstensi curvilinear yang
meluas dari massa primer pada sinyal T2 yang juga mengalami enchancement
pada MRI; “ekor” ini merupakan perluasan fascia dari tumor pada saat saat dilihat
melalui pemeriksaan histopatologis.8
Matrix myxoid merupakan substansi gelatinosa berair yang terdiri dari
glycosaminoglycans yang mengandung sulfat (chondroitin sulfate, keratan sulfate)

6
dan non sulfat (hyaluronic acid), merupakan komponen predominan dari beberapa
jenis tumor jaringan lunak jinak dan ganas seperti kista ganglion, myxoma, tumor
selumung syaraf, myxoid liposarcoma, myxofibrosarcoma (MFS)
chondrosarcoma myxoid ekstraskeletal, low-grade fibromyxosarcoma (Evans
tumor), dan myxoinflammatory fibroblastic sarcoma. Kandungan air yang tinggi
dari myxoid matrix bermanifestasi sebagai intensitas sinyal yang sangat tinggi
pada pencitraan resonansi magnetik (MR) yang sensitif cairan, serupa dengan
(atau kurang dari) intensitas sinyal dari air. Tidak seperti kista atau kumpulan
cairan sederhana, tumor-predominan myxoid menunjukkan beberapa derajat
enchancement, yang dapat bervariasi dari enchancement internal mirip renda
(lacy internal enchancement) hingga enchancement intens difus. Karena sifat
myxoid dari tumor ini, penampakannya pada MRI berbeda dari tumor yang
predominan seluler, fibrosa, ataupun lopomatosa. Pada gambaran MR T1-
weighted, sinyal myxoid predominan lebih rendah dari otot, dimana sinyal tumor
yang bersifat seluler dan fibrosa serupa dengan otot. Sinyal lipoma dan
liposarcoma yang berdiferensiasi baik serupa dengan lemak sub kutan.8

7
Gambar 3. A. Pria berusia 60 tahun dengan high-grade myxofibrosarcoma (MFS). Gambaran
axial short-tau inversion recovery sepanjang proksimal betis menunjukkan massa multinodular
dengan sinyal yang sangat tinggi (panah besar) dengan lokasi dalam. Perhatikan ekstensi yang
nampak jelas, panjang, dan memiliki sinyal tinggi (panah kecil) pada betis posterior. Perluasan
sepanjang lapang fascia, di antara otot pada kasus ini, merupakan manifestasi pencitraan yang
sering terdapat pada MFS. Sinyal tinggi pada lemak subkutan menggambarkan edema. B, C
gambaran T1-weighted aksial dan sagital dengan supresi lemak yang diperoleh setelah pemberian
kontras gadolinium menunjukkan echancement bermakna dari massa tersebut, termasuk bagian
“ekor”. Tumor mengenai periosteium fibula pada B, namun tidak terdapat invasi tulang pada
pemeriksaan patologis. D. gambaran pasca kontras T1-weighted sagital dengan fat suppression
menunjukkan morfologi multinodular dari komponen terbesar dari massa.

8
Gambar 4. A. Pria 53 tahun dengan myxofibrosarcoma high grade. Gambaran T2-weighted axial
dengan supresi lemak menunjukkan massa multinodular dan menyebar secara superficial
sepanjang dorsum tungkai kanan. Sebagian besar lesi menunjukkan sinyal T2 yang sangat tinggi,
termasuk ekstensi curvilinear (tanda panah) pada kedua sisi dari massa utama. B. Gambaran axial
T1-weighted post-gadolinium dengan fat suppression menunjukkan proyeksi linear dari lesi tidak
mengalami enchancement, konsisten dengan edema, bukan tumor.

VII. DIAGNOSIS BANDING

Terdapat 13 tumor yang berbeda yang dapat tertukar dengan
myxofibrosarcoma pada MRI karena menunjukkan sinyal T2 yang sangat tinggi
(secara visual sedikit kurang atau sama dengan cairan) karena kandungan myxoid
dari tumor yang dominan. Tumor non myxoid tidak dimasukkan dalam daftar ini,
karena memiliki kandungan lain seperti lemak, hemosiderin, collagen, atau
jaringan fibrosa yang menunjukkan pola sinyal yang berbeda pada MRI yang
tidak akan tertukar dengan material myxoid.8:
- Synovial sarcoma
- Aggressive fibromatosis
- Myositis Ossificans
- Soft tissue metastasis

9
 Sementara pada pemeriksaan Patologi, kelainan-kelainan yang menyerupai
myxofibrosarcoma adalah8:
- Low grade myxofibrosarcoma
- Undifferentiated high grade pleomorphic sarcoma (MFH)
- Aggressive angiomyxoma
- Myxoid liposarcoma
- Intramuscular and juxta-articular myxoma
- Cellular myxoma

VIII. PENATALAKSANAAN
Pengobatan ditujukan untuk memperpanjang masa hidup, mencegah
rekurensi lokal, memaksimalkan fungsi tubuh dan meminimalkan morbiditas. 11
Standar penatalaksanaan saat ini untuk myxofibrosarcoma yang
terlokalisir adalah reseksi radikal dengan batas bedah yang jelas digabungkan
dengan radioterapi neoadjuvant atau adjuvant. Penanganan myxofibrosarcoma
pada ekstremitas lebih diarahkan pada preservasi organ, amputasi hanya
dipertimbangkan pada kasus-kasus tertentu.5
Ukuran tumor dapat mempengaruhi terbentuknya penyakit metastasis dan
penanganan penyakit primer. Penggunaan kemoterapi setelah pengangkatan tumor
untuk menghancurkan penyakit metastasis yang tidak terdeteksi masih
kontroversial. Saat ini masih belum terdapat “targeted therapy” karena ilmuwan
masih belum dapat mengidentifikasi protein yang khas pada fibrosarkoma yang
dapat dipergunakan sebagai target bagi pengobatan tersebut. Pengobatan yang
dipergunakan untuk sarcoma jaringan lunak lain biasanya dipergunakan untuk
myxofibrosarcoma. 11
Walaupun telah diberikan pengobatan, angka rekurensi lokal berkisar
antara 50-60%. Penggunaan kemoterapi pada myxofibrosarcoma, masih belum
banyak diteliti dan hasilnya masih sangat buruk. Masih belum ada penelitian skala
besar mengenai tumor ini yang dilakukan hingga saat ini. 11

10
VII. PROGNOSIS
Penelitian yang meneliti myxoid malignan fibrous histiocytoma dan MFS
mengatakan bahwa tumor ini memiliki kecenderungan signifikan untuk rekurensi
lokal, dan menunjukkan prognosis keseluruhan yang lebih baik apabila
dibandingkan dengan jenis sarkoma yang lain. Kecenderungan untuk rekurensi
lokal cukup mengkhawatirkan, karena 50% rekurensi menunjukkan histologi
dengan grade yang lebih tinggi dan memiliki potensi metastatik yang lebih besar
dibandingkan lesi primernya, hal tersebut diduga berhubungan dengan pola
pertumbuhan infiltratif yang terlihat pada MFS. Kohort retrospektif MFS
melaporkan angka kekambuhan 5 tahun sebesar 18-31%, dan angka kesintasan
keseluruhan kurang lebih 70%. Ukuran tumor saat reseksi, grade tumor, batas
reseksi bedah positif, persentase nekrosis, dan tingkat mitosis semuan;ya telah
diajukan sebagai faktor prognostik yang mungkin berlaku pada penyakit ini,
namun penelitian tersebut mungkin dihalangi oleh ukuran sampel penelitian yang
kecil dan pengobatan yang bersifat heterogen.4
Metastasis paling sering adalah pada paru, diikuti oleh kelenjar getah
bening, lokasi metastasi lainnya yang tercatat adalah pada tulang, subcutan,
intramuskular, dan peritoneum. Metastasis paru memiliki prognosis yang lebih
buruk dibandingkan dengan metastasis pada kelenjar getah bening.9

LAPORAN KASUS

11
I. IDENTITAS PASIEN :
Nama : Ny H.
U m u r/JK : 34Th/ Perempuan
Pekerjaan : Ibu rumah tangga

II. ANAMNESE
Pasien masuk dengan keluhan benjolan di rongga mulut, Benjolan tersebut
dialami sejak kurang lebih 9 bulan lalu. Awalnya sekitar 1 tahun lalu, pasien cabut
gigi di puskesmas, tiga bulan setelah mencabut gigi muncul benjolan kecil
berukuran seperti biji jagung yang lama kelamaan membesar seperti bola takraw
seperti sekarang. Pasien saat ini masuk rumah sakit dengan dengan kondisi lemas.
Pasien merupakan rujukan dari Pasang Kayu, Mamuju Utara

III. PEMERIKSAAN FISIK

Pasien nampak sakit sedang, gizi kurang, pasien sadar.
Tekanan darah : 110/80
Nadi : 97x/manit
Pernafasan : 18x/menit
Suhu : 36,80C
Status lokalis
Regio cavum oris,
inspeksi: tampak massa tumor, tampak ulkus dengan tepi tidak rata dan berwarna
merah, pus dan perdarahan aktif tidak ada
Palpasi: tampak massa padat ukuran 20 cm, permukaan berbenjol, batas tidak
tegas, konsistensi keras, padat, melekat ke kulit, terfiksir

IV. DIAGNOSIS
Myxofibrosarcoma

V. Pemeriksaan Radiologi

12
CT Scan kepala Multisclice 3D non kontras (28/9/2017)

13
14
- Tampak lesi-lesi litik dan blastik pada corpus mandibula processus coronoid
et condylaris kanan sampai corpus mandibula sisi kiri disertai periosteal
reaction masif yang memberikan gambaran sun burst appearance dan soft
tissue swelling sekitarnya, menyababkan sebagian gigi geligi inferior terlepas
dan sebagian lainnya mengalami obliterasi
- Tulang tulang lainnya yang terscan intak
- Concha-concha nasalis mengecil asimetris dengan permukaan yang ireguler
- Penebalan mukosa sinus maxillaris kanan, sinus-sinus paranasalis lainnya
yang terscan dalam batas normal
- Area nasofaring dan orofaring yang terscan dalam batas normal
- Parenkim otak yang terscan dalam batas normal
- Kesan: Primary bone tumor os mandibula terutama sisi kanan sugestif gnastic
osteosarcoma, rhinitis kronik, sinusitis maxillaris dextra

Pemeriksaan Radiologi Dada

Tidak tampak tanda-tanda metastasis, soft tissue mass area colli dextra
Pemeriksaan USG whole Abdomen
Tidak tampak tanda-tanda metastasis pada ultrasonografi whole abdomen
Pemeriksaan Echocardiografi
Fungsi sistolik ventrikel kiri dan ventrikel kanan baik, EF 67%
VI. Pemeriksaan Laboratorium
WBC :15,2.103(25/09/2017) - Ur/Cr : 22/0,5

15
HB : 7,5.103 -SGOT/SGPT : 12/10 μ/L
Neutrofil : 5,7.103 - Na/K/Cl : 131/4,7/97 mmol/l
WBC : 8,37.103 - HbsAg : Nonreaktif
PT/APTT : 11,9/26,3” - Anti HCV : non reaktif
GDS : 97 g/dl
VII. Patologi Anatomi
Hasil pemeriksaan PA (9-10-2017): myxofibrosarcoma

Hasil PA, Myxofibrosarcoma. Sebelah kiri menunjukkan massa tumor yang

berlobus-lobus sedangkan yang kanan menunjukkan massa tumor dengan inti
oval, spindle cukup seluler diantara stroma mixoid

VIII. Penatalaksanaan
Pemasangan Gastrostomy feeding tube
Asupan oral tidak adekuat, dilakukan pemasangan NGT 2x tapi tidak berhasil.
Dilakukan pemasangan gastrostomy feeding oleh dokter Bedah digestif. Setelah
pemasangan gastrostomy, operasi dilanjutkan dengan biopsi incisional tumor.
Kemoterapi
Diberikan kemoterapi dengan regimen sebagai berikut:

Doxorubicin 70 mg Mesna 11900 mg

Ifosfamide (haloxan) 7000 mg

DISKUSI

Pasien masuk dengan keluhan benjolan di rongga mulut, Benjolan tersebut

dialami sejak kurang lebih 9 bulan lalu. Awalnya sekitar 1 tahun lalu, pasien cabut
gigi di puskesmas, tiga bulan setelah mencabut gigi muncul benjolan kecil
berukuran seperti biji jagung yang lama kelamaan membesar seperti bola takraw
seperti sekarang. Pasien saat ini masuk rumah sakit dengan dengan kondisi lemas.

16
 7 bulan sebelum pemeriksaan saat ini, pasien pernah diperiksa fine needle
aspiration biopsy, dan hasilnya menunjukkan kesan keganasan curiga suatu
sarcoma. Hasil pemeriksaan CT scan pasien menunjukkan lesi-lesi litik dan
blastik pada corpus mandibula, disertai reaksi periosteal masif yang menunjukkan
gambaran sun burst appearance, yang konsisten dengan gnostic osteosarcoma
primer pada rahang bawah. Setelah dilakukan biopsi incisional, hasil pemeriksaan
patologi menunjukkan jenis tumor yang samasekali lain: myxofibrosarcoma.
Myxofibrosarcoma merupakan tumor jaringan lunak dengan pertumbuhan
infiltratif, biasanya sepanjang lapang fascia. Gambaran CT scan pada pasien ini
tidak tipikal untuk myxofibrosarcoma. Biasanya pertumbuhan tumor ini tidak
menembus cortex tulang, namun terdapat satu laporan kasus myxofibrosarcoma
primer yang terletak pada rahang dan dengan pertumbuhan intraosseus, serupa
dengan laporan kasus ini.10

17
 DAFTAR PUSTAKA

1. Weiss SW, Enzinger FM. Myxoid variant of malignant fibrous histiocytoma.

Cancer 1977 ; 39 (4) : 1672-1685.
2. Fletcher C, Unni K, Mertens F. WHO classification of tumors – pathology
and genetics, tumors of soft tissue and bone. IARC Press, Lyon, 2002, pp
102-103.
3. Huang HY, Kang HY, Li CF et al. Skp2 Overexpression Is Highly
Representative of Intrinsic Biological Aggressiveness and Independently
Associated with Poor Prognosis in Primary Localized Myxofibrosarcomas.
Clinical Cancer Research 2006 : 12 ; 487-499
4. Look Hong NJ, Hornicek FJ, Raskin KA, et al. Prognostic factors and
outcomes of patients with myxofibrosarcoma. Ann Surg Oncol 2013; 20: 80–
86.
5. Rosenberg SA, Tepper J, Glatstein E, et al. The treatment of soft-tissue
sarcomas of the extremities: prospective randomized evaluations of (1) limb-
sparing surgery plus radiation therapy compared with amputation and (2) the
role of adjuvant chemotherapy. Ann Surg 1982; 196: 305–315. [PMC free
article][PubMed]
6. Lin PP, Pandey MK, Jin F, Raymond AK, Akiyama H, et al. (2009) Targeted
mutation of p53 and Rb in mesenchymal cells of the limb bud produces
sarcomas in mice. Carcinogenesis 30: 1789-1795.
7. Waters B, Panicek DM, Lefkowitz RA, et al. Low-grade myxofibrosarcoma:
CT and MRI patterns in recurrent disease. AJR Am J
Roentgenol 2007;188:w193–8
8. Lefkowitz R. A., Landa J., Hwang S., et al. Myxofibrosarcoma: Prevalence
and diagnostic value of the "tail sign" on magnetic resonance
imaging. Skeletal Radiology. 2013;42(6):809–818. doi: 10.1007/s00256-012-
1563-6.
9. Tsuchie, H., Kaya, M., Nagasawa, H., Emori, M., Murahashi, Y., Mizushima,
E., Shimada, Y. (2017). Distant metastasis in patients with
myxofibrosarcoma. Upsala Journal of Medical Sciences, 122(3), 190–193.
http://doi.org/10.1080/03009734.2017.1356404
10. Angiero, F., Rizzuti, T., Crippa, R., Stefani, M., (2007) Fibrosarcoma of the
Jaws: Two Cases of Primary Tumor with Intraosseous Growth.
ANTICANCER RESEARCH 27: 2573-2582 (2007)
11. Goldblum, J., Weiss, S., Folpe, A.L.. 2013. Soft Tissue Tumors: 6th Edition.
Saunders

18