BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Dewasa ini,semakin banyak penyakit yang bermunculan.Penyakit sistemimun
adalahpenyakit yang sedang ramai dibahas. Defisiensi sistem imun yang palingmelekat
dimasyarakat adalahHIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit sistem imunyang
terdapatdi sekitar kita.
Defisiensi imun disebabkan oleh berbagai faktor.Misalnya virus, mutasi,
antigen,genetik dan lain sebagainya.Melalui makalah ini,kami mencoba untuk
memberikaninformasi mengenai defisiensi sistem imun
 BAB II
TINJAUN PUSTAKA

SISTEM IMUN
A. Definisi
Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yangmelindungi
tubuhterhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasidan membunuh patogen serta
seltumor. Sistem ini mendeteksi berbagaimacam pengaruh biologis luar yang luas,
organismeakan melindungi tubuhdari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit.
Sertamenghancurkan zat-zat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang
sehatdari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa
a. Defenisi Imun
Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistemImun tidak
aktif,kemampuan sistem Imun untuk merespon patogen berkurang pada baik
golonganmuda dan golonga tua, respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga
dapatterjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat paling umum
darifungsiimun yang buruk, namun, kekurangan nutrisi adalah akibat palingumum
yangmenyebabkan difisiensi imun di negara berkembang.Dietkekurangan cukup
proteinberhubungan dengan gangguan imunitasselular, aktivitas komplemen, fungsi
fagosit,konsentrasi antibody, IgA dan produksi sitokin, Defisiensi nutrisi seperti
zinc,Selenium, zat besi,tembaga, vitamin A, C, E, B6 dan asam folik (vitamin
B9) jugamengurangi respon imun.
Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus disease(penyakityang
menyebabkan kemampuan fagosit untuk menghancurkanfagosit berkurang),contohnya:
Aids dan beberapa tipe kanker.
b. Automunitus:
Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang disebutautoimunitas.Sistem
imun gagal untuk memusnahkan dengan tepat antaradiri sendiri dan orang lainyang
menyerang dari bagian tubuh
c. Hiversisentivitas
Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri. Merekaterbagi menjadi 4kelas
(tipe I-IV) yaitu:
1. Reaksi anafilaksi

2. Reaksi sitotoksik

3. Reaksi imun kompleks

4. Reaksi toep lambat

B. Defisiensi Imun Spesifik

1. Defisiensi Kongiental atau Primer

Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan perkembangan sel
B.Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus, jamur dan protozoa

2. Defisiensi Imun Fisiologik

a. Kehamilan

b. Usia tahun pertama

c. Usia lanjut

3. Defisiensi Didapat atau sekunder

a. Malnutrisib

b. Infeksic

c. Obat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedah

d. Penyinaran

e. Penyakit beratf
 f. Kehilanggan ig/leukositg

g. Stres

4. AIDS

C. Defisiensi Imun Primer

a. Defisiensi imun humoral (sel B)

Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital)

Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi) Defisiensi imun tak terklasifikasi, umum,
bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat).
 Defisiensi imun dengan hiperIgM.

 Defisiensi IgA selektif .

 Defisiensi imun IgM selektif

 Defisiensi sub kelas IgG selektif
 Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat, kehilangan protein.
 Penyakit limfoproliferatif x-linked
b. Defisiensi imun seluler (sel T)

Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus

kronik denganatau tanpa endokrinopati). Defisiensi sel T berhubungan dengan
defisiensipurin nukleosidfosforilase.
 Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran.
  Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau
kelas II(sindromlimfosit telanjang)

c. Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T)

Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif, x-linked, sporadik). Defisiensi

imunselular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof). Defisiensi
imundengan ataksiateleangiektasis.
 Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom
Wiskott-Aldrich).

 Defisiensi imun dengan timoma

 Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism.

 Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase.

 Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase.

 Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin.
 Penyakit graft-versus-host.
 Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS)

D. Prognosis

Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek dipengaruhi

oleh beratnyakomplikasi infeksi.Untuk jangka panjang sangat tergantung
dari jenis dan penyebab defek sistem imun. Tetapi pada umumnya dapat
dikatakan bahwa perjalanan penyakit defisiensiimun primer buruk dan
berakhir fatal, seperti jugahalnya pada beberapa penyakitdefisiensi imun
sekunder (AIDS). Diperkirakansepertiga dari penderita defisiensi
imunmeninggal pada usia muda karena komplikasiinfeksi. Mortalitas
penderita defisiensi imunhumoral adalah sekitar 29%. Beberapa penderita
defisiensi IgA selektif dilaporkan sembuhspontan Sedangkan hampir semua
penderita defisiensi imun berat gabungan akanmeninggal pada usia dini.
 Defisiensi imun ringan, terutama yang berhubungan dengan
keadaanfisiologik (pertumbuhan, kehamilan), infeksi, dan gangguan gizi
dapat diatasi dengan baik bilabelum disertai defek imunologik yang
menetap.

E. Manifestasi Klinis dan Diagnosis

Dalam penegakan diagnosis defisiensi imun, penting ditanyakan

riwayatkesehatanpasien dan keluarganya, sejak masa kehamilan, persalinan dan
morbiditasyang ditemukansejak lahir secara detail.Walaupun penyakit defisiensi imun tidak
mudah untuk didiagnosis, secara klinis Sesuai dengan gejala dan tanda klinis tersebutmaka
dapatdiarahkan terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun.
Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkandengan
yangditurunkan, dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. Pada bentuk defisiensi
antibodikongenital, infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan sampai 2 tahun, karena
IgGibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama.
Beberapadefisiensi antibodi primer bersifat diturunkan melaluiautosom resesif atau X-linked.
Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering terjadidibandingkan dengan defek primer.
Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis.Pengukuran
imunoglobulinserumdapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar. Imunoglobulin
yangsama sekalitidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi, bahkan pasien yang sakit berat
pun masihmempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi. Defek sintesisantibodi dapat
melibatkansatu isotop imunoglobulin, seperti IgA atau grup isotop,seperti IgA dan IgG.
Beberapaindividu gagal memproduksi antibodi spesifik setelahimunisasi meskipun
kadarimunoglobulin serum normal. Sel B yang bersirkulasidiidentifikasi dengan
antibodimonoklonal terhadap antigen sel B. Pada darah normal,sel-sel tersebut sebanyak 5-
15%dari populasi limfosit total. Sel B matur yang tidak ada pada individu dengan
defisiensiantibodi membedakan infantile X-linked agammaglobulinaemia dari penyebab
laindefisiensi antibodi primer dengan kadar selB normal atau rendah.
F. Gejala Klinis Defisiensi Imun

a. Gejala yang biasanya dijumpai

Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri yang berat. Penyembuhan
inkomplitantar episode infeksi, atau respons pengobatan inkomplit.
b. Gejala yang sering dijumpai

Gagal tumbuh atau retardasi tumbuhJarang ditemukan kelenjar

atautonsil yangmembesarInfeksi oleh mikroorganisma yang tidak
lazimLesi kulit (rash, ketombe,pioderma, abses nekrotik/noma,
alopesia,eksim, teleangiektasi, warts yang hebat)

 Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan.

 Jari tabuh.
 Diare dan malabsorpsi.
 Mastoiditis dan otitis persisten.
 Pneumonia atau bronkitis berulang.
 Penyakit autoimun.
 Kelainan hematologis (anemia aplastik, anemia
hemolitik,neutropenia,trombositopenia).

c. Gejala yang jarang dijumpai

Berat badan turun Demam Periodontitis :
 Limfadenopati
 Hepatosplenomegali
 Penyakit virus yang berat
 Artritis atau artralgia
 Ensefalitis kronik
 Meningitis berulang
  Pioderma gangrenosa
 Kolangitis sklerosis
 Hepatitis kronik (virus atau autoimun)
 Reaksi simpang terhadap vaksinasi
 Bronkiektasis
 Infeksi saluran kemih
 Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari)
 Stomatitis kronik
 Granuloma
 Keganasan limfoid
d. Pemerikasaan lanjutan

a. Defisiensi sel B

 Uji tapis. :

Kadar IgG, IgM dan IgA, Titer isoaglutinin, Respon antibodi padavaksin(Tetanus,
difteri, H.influenzae)
 Uji lanjutan :

Enumerasi sel-B (CD 19 atau CD 20), Kadar subklas IgG, Kadar IgE dan IgD,Titer
antibodi natural (Anti Streptolisin-O/ASTO, E.coli, Responsantiboditerhadap,
vaksin tifoid dan pneumokokus, Foto faring lateral untuk mencarikelenjar adenoid.
 Riset :

Fenotiping sel B lanjut, Biopsi kelenjar, Respons antibodi terhadap

antigenkhususmisal phage antigen, Ig-survivalin vivo, Kadar Ig sekretoris, Sintesis
lg in vitro, analisis aktivasi sel, analisis mutasi.

b. Defisiensi sel T

 Uji tapis :
 Hitung limfosit total dan morfologinya, Hitung sel T dan sub populasi sel T
:hitungsel T total, Th dan Ts, Uji kulit tipe lambat (CMI) : mumps,
kandida,toksoidtetanus, tuberculin, Foto sinar X dada : ukuran timus.
 Uji lanjutan :

Enumerasi subset sel T (CD 3, CD 4, CD 8), Respons proliferatif

terhadapmitogen,antigen dan sel alogeneik, HLA typing, Analisis kromosom.
 Riset :

Advance flowcytometr, Analisis sitokin dan sitokin reseptor, Cytotoxicassay(sel

NK dan CTL), Enzyme assay (adenosin deaminase,
fosforilasenukleosideurin/PNP), Pencitraan timus dab fungsinya, Analisis reseptor
sel T,Riset aktivasisel T, Riset apoptosis, Biopsi, Analisis mutasi.

c. Pengobatan

Sesuai dengan keragaman penyebab, mekanisme dasar, dan kelainanklinisnyamaka

pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi.Padadasarnya pengobatan
tersebut bersifat suportif, substitusi, imunomodulasi, atau kausal.Pengobatan suportif
meliputi perbaikan keadaan umum denganmemenuhikebutuhan gizi dan kalori,
menjaga keseimbangan cairan, elektrolit, danasam-basa,kebutuhan oksigen, serta
melakukan usaha pencegahan infeksi.Substitusidilakukanterhadap defisiensi komponen
imun, misalnya dengan memberikan eritrosit,leukosit, plasma beku, enzim, serum
hipergamaglobulin, gamaglobulin,imunoglobulinspesifik.Kebutuhan tersebut diberikan
untuk kurun waktu tertentu atauselamanya,sesuai dengan kondisi klinis.
Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya,
beberapamemangbermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial.
Obat yang diberikan antaralain adalahfaktor tertentu (interferon),
antibodi monoklonal, produk mikroba (BCG), produk biologik
(timosin), komponen darah atau produk darah, serta bahan sintetik
sepertiinosipleks dan levamisol.Terapi kausal adalah upaya
mengatasi dan mengobatipenyebab defisiensiimun, terutama pada
defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi,suplemen gizi,
pengobatan keganasan, dan lain-lain). Defisiensi imun primer
hanyadapat diobatidengan transplantasi (timus, hati, sumsum tulang)
atau rekayasa genetic.

Tata laksana defisiensi antibody

Terapi pengganti imunoglobulin ( immunoglobulin replacement therap y)merupakan

keharusan pada anak dengan defek produksi antibodi.Preparatdapat berupa intravena
atau subkutan.Terapi tergantung padakeparahanhipogamaglobulinemia dan komplikasi.
Sebagian besar pasiendenganhipogamaglobulinemia memerlukan 400-600 mg/kg/bulan
imunoglobulinuntuk mencegah infeksi atau mengurangi komplikasi, khususnya
penyakit kronik padaparudan usus. Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan pilihan
terapi,diberikandengan interval 2-3 minggu. Pemantauan dilakukan terhadap
imunoglobulinserum,setelah mencapai kadar yang stabil (setelah 6 bulan), dosis infus
dipertahankandi atas batas normal.

BAB III
PENUTUP
A. KESIMPULAN

Defisiensi sistem imun merupakan penyebabutamamenurunnya

pertahanantubuhterhadap antigen. Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena
infeksivirus,hipersensitivitas, mutasi genetik pada sistem imun, faktor psikologis
danusia.Gangguan pada sistem imun meliputi gangguan limfosit B dan
T,gangguanmakrofag (inflamasi), gangguan sistem komplemen, maupun
gangguanimunitassistemik. Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait
denganinfeksigastrointestinal adalah HIV/AIDS.

DAFTAR PUSTAKA
Abbas AK, Lichtman AH,Pober JS. Disease caused by humoral and cell-
mediatedimmunereactions. Dalam: Cellular and molecular immunology. Philadelphia:WB
Saunders,1991;353-76.

Bratawidjaja, K.G., 2004. Imunologi Dasar .edisi ke-6. Fakultas Kedokteran UI.Jakarta.

Judarwanto.2010. Penyakit Defisiensi Imun

Imunitas.http://childrenallergyclinic.wordpress.com/2009/05/19/penyakit-defisiensi-imun/ [di
akses tanggal 23 Mei 2011].

Mayariance.2010.Defisienis.
http://mayariance.wordpress.com/2010/05/04/defisiensi-imunitas/ [diakses 19Mei2011].

Tom.2009.Kendala Pengembangan Vaksin HIV.

http://www.zonabawah.co.cc/2011/05/kendala-pengembangan-vaksin-hiv human.html[diakses
17 Mei2011]Sanders, W.B.1992.Immunologic disorders in infants andchildren. Edisi ke-
3.Philadelphia.