KANDIDIASIS KUTANEUS KONGENITAL

Epidemiologi
Kandidiasis kulit kongenital (CCC) adalah infeksi yang tidak biasa dan biasanya jinak,
timbul saat lahir atau dalam 6 hari pertama kehidupan pada neonatus yang terpapar
Candida in utero (Kotak 26.6) .121 Meskipun gangguan ini biasanya sembuh sendiri,
dapat mengancam jiwa, terutama pada bayi prematur. Meskipun 20-25% dari semua
wanita hamil mengembangkan Candida vulvovaginitis, hanya sejumlah kecil bayi yang
lahir dari wanita yang terinfeksi mengembangkan candidiasis bawaan. Faktor risiko
penyakit bawaan termasuk kelahiran prematur dini, keberadaan benda asing ibu seperti
IUD atau jahitan serviks, dan amniosentesis diagnostik.

Patogenesis
Kandidiasis kongenital mungkin terjadi ketika organisme Candida dalam vagina yang
terinfeksi naik dan menembus rongga rahim. Infeksi dapat terjadi meskipun terdapat
membran utuh, dan bayi yang terinfeksi telah lahir mengikuti operasi caesar tanpa
adanya membran yang pecah.122 Organisme menyebar dari membran chorioallantoic
yang terinfeksi ke cairan ketuban yang mengelilingi dan memandikan janin. Kontaminasi
saluran pencernaan dan paru secara teoretis merupakan hasil dari menelan dan aspirasi
cairan ketuban yang terinfeksi.
Risiko penyakit diseminata invasif paling tinggi pada bayi berat lahir sangat rendah, bayi
prematur. Penghalang epidermis mereka yang tidak berkembang sempurna, serta sistem
kekebalan yang belum matang dari neonatus tersebut, meningkatkan risiko penyakit
sistemik invasif. Neonatus dengan berat <1000 g memiliki risiko lebih besar untuk
pengembangan infeksi sistemik dan kematian.123

Temuan klinis
Lesi-lesi kulit secara khas berkembang dalam beberapa hari pertama kehidupan dan
terdiri dari erupsi makula eritematosa 2-4 mm umum yang dengan cepat berkembang
menjadi papula kecil dan pustula yang ditumpangkan pada basis eritematosa. Bagian
belakang, lipatan kulit dan permukaan ekstensor paling sering terlibat, dan biasanya
terdapat lesi pustular pada telapak tangan dan sol. Dermatitis mirip luka bakar, area
ekimosis, onikia, dan paronikia juga telah dilaporkan.123 Bayi yang sangat prematur
dapat mengalami berbagai temuan. Mayoritas bayi dengan berat <1000 g hadir dengan
bercak eritematosa difus yang kemudian berduuk atau terkikis. Papula dan plak
berwarna putih hingga kuning dapat menempel di permukaan tali pusar (funisitis) atau
plasenta. Seriawan biasanya tidak terlihat.
Bayi cukup bulan biasanya memiliki perjalanan jinak dengan penyakit terbatas pada
permukaan kulit. Bayi prematur, dan khususnya bayi dengan berat badan sangat rendah
memiliki risiko lebih tinggi untuk pneumonia, hepatitis, dan sepsis. Banyak laporan telah
mendokumentasikan morbiditas dan mortalitas yang tinggi pada anak-anak tersebut.
Tingkat kematian pada neonatus dengan dermatitis seperti terbakar tampak lebih tinggi
daripada pada mereka dengan presentasi papulo-pustular yang khas.

Diagnosis dan temuan laboratorium

Persiapan KOH dari vesikel tidak tertutup mengungkapkan pseudohyphae dan bentuk
ragi pemula. KOH dan biakan lesi yang mencurigakan pada kulit, tali pusat, atau plasenta
harus diperoleh. Anak-anak dengan penyakit sistemik mungkin memiliki kultur darah,
urin, dan cairan serebrospinal positif. Jumlah sel darah putih yang meningkat, hepatitis,
hiperglikemia, dan glukosuria juga dapat terjadi.

Pengobatan
Bayi cukup bulan yang tidak memiliki gejala sistemik umumnya memiliki program jinak
dan tidak memerlukan terapi apa pun. Agen antijamur topikal dapat diterapkan dua kali
sehari ke daerah yang terkena, dan bayi harus diamati untuk tekanan paru-paru atau
tanda-tanda lain dari penyakit sistemik, karena keterlibatan yang lebih parah jarang
dapat terjadi pada bayi jangka panjang. Setiap anak dengan gangguan pernapasan atau
tanda-tanda penyakit sistemik harus menerima evaluasi penuh dan terapi antijamur
sistemik. Amfoterisin B adalah terapi lini pertama, tetapi flukonazol telah berhasil
digunakan dalam beberapa kasus, ketika organisme sensitif dan perhatian yang
signifikan mengenai toksisitas amfoterisin B ada. Terapi tambahan dengan flucytosine 5-
kadang-kadang digunakan. Formulasi liposomal amfoterisin tampak berkhasiat dengan
toksisitas yang lebih rendah; karena itu mereka sering diganti jika toksisitas berkembang
saat menggunakan terapi standar amfoterisin.
Bayi prematur dan berat badan lahir rendah berisiko lebih tinggi untuk keterlibatan
sistemik dan memerlukan evaluasi penuh dan terapi antijamur sistemik.
Perbedaan diagnosa
Berbagai infeksi lain perlu dipertimbangkan dalam diagnosis banding CCC. Ini termasuk
penyakit stafilokokus, listeria, sifilis, herpes simpleks, varicella zoster, dan infeksi
enteroviral. Pertimbangan lain adalah kelainan pustular jinak seperti eritema toxicum
dan dermatosis pustular neonatal transien. Histiositosis sel Langerhans juga harus
masuk dalam diagnosis banding.
Dermatitis jamur invasif adalah suatu kondisi yang terlihat pada bayi berat lahir sangat
rendah dan terdiri dari lesi pengerasan kulit erosif. Candida, Aspergillus, dan
Trichosporum semuanya telah dibiakkan dari biopsi kulit kelainan ini. Pemeriksaan
histopatologis menunjukkan elemen hifa memanjang dari stratum korneum ke epitel,
dan kadang-kadang dermis. Ini dibedakan dari kandidiasis kongenital yang khas dengan
onsetnya setelah kelahiran, dan lesi erosif klasik yang mengeras. Vorikonazol sangat
berkhasiat untuk pengobatan infeksi Aspergillus

Epidemiology

Congenital cutaneous candidiasis (CCC) is an uncommon and ordinarily benign infection,

presenting at birth or within the first 6 days of life in neonates exposed to Candida in
utero (Box 26.6).121 Although this disorder is usually self-limiting, it can be life-
threatening, particularly in premature infants. Although 20–25% of all pregnant women
develop Candida vulvovaginitis, only a small number of infants born to infected women
develop congenital candidiasis. Risk factors for congenital disease include early preterm
birth, the presence of a maternal foreign body such as an IUD or cervical sutures, and
diagnostic amniocentesis.

Pathogenesis
Congenital candidiasis presumably occurs when Candida organisms within an infected
vagina ascend and penetrate the uterine cavity. Infection can occur despite the presence
of intact membranes, and infected babies have been born following cesarean section in
the absence of ruptured membranes.122 The organisms spread from infected
chorioallantoic membranes to the amniotic fluid which surrounds and bathes the fetus.
Contamination of the gastrointestinal and pulmonary tract theoretically results from
swallowing and aspiration of infected amniotic fluid.
Risk of invasive disseminated disease is highest in very low birth weight, pre-term
infants. Their incompletely developed epidermal barrier, as well as the immature
immune system of such neonates, increases the risk of invasive systemic disease.
Neonates weighing <1000 g are at greater risk for the development of systemic infection
and death.123

Clinical findings
Skin lesions characteristically develop within the first few days of life and consist of a
generalized erythematous 2–4 mm macular eruption which quickly progresses to small
papules and pustules superimposed on an erythematous base. The back, skin folds and
extensor surfaces are most frequently involved, and pustular lesions on the palms and
soles are usually present. A burn-like dermatitis, ecchymotic areas, onychia and
paronychia have also been reported.123 Very premature infants may present with a
variety of findings. The majority of infants weighing <1000 g present with diffuse
erythematous patches which then desquamate or erode. White to yellow papules and
plaques may stud the surface of the umbilical cord (funisitis) or placenta. Thrush is not
usually seen.
Full-term infants usually have a benign course with disease limited to the cutaneous
surface. Premature, and particularly very low-birth-weight infants are at higher risk for
pneumonia, hepatitis, and sepsis. Many reports have documented a high morbidity and
mortality in such children. The death rate in neonates with burn-like dermatitis appears
higher than in those with the typical papulo-pustular presentation.124

Diagnosis and laboratory findings

KOH preparation of an unroofed vesicle reveals pseudohyphae and budding yeast forms.
KOH and culture of suspicious lesions on the skin, umbilical cord, or placenta should be
obtained. Children with systemic disease may have positive blood, urine, and
cerebrospinal fluid cultures. Elevated white blood cell counts, hepatitis, hyperglycemia,
and glucosuria may also develop.
Treatment
Full-term infants who lack systemic symptoms generally have a benign course and do not
require any therapy. Topical antifungal agents can be applied twice a day to affected
areas, and the infant should be observed for pulmonary distress or other signs of systemic
disease, as more severe involvement can rarely occur infull-term infants. Any child with
respiratory distress or signs of systemic illness should receive a full evaluation and
systemic antifungal therapy. Amphotericin B is first-line therapy, but fluconazole has
been used successfully in some instances, when the organism is sensitive and significant
concern regarding the toxicity of amphotericin B exists. Additional therapy with 5-
flucytosine is sometimes utilized. Liposomal formulations of amphotericin appear as
eficacious with less toxicity; they are therefore often substituted if toxicity develops while
on standard amphotericin therapy. Premature and low-birth-weight infants are at higher
risk for systemic involvement and warrant full evaluation and systemic antifungal
therapy.

Differential diagnosis

A variety of other infections need to be considered in the differential diagnosis of CCC.

These include staphylococcal disease, listeria, syphilis, herpes simplex, varicella zoster,
and enteroviral infections. Other considerations are benign pustular disorders such as
erythema toxicum and transient neonatal pustular dermatosis. Langerhans cell
histiocytosis must also enter the differential diagnosis.

Invasive fungal dermatitis is a condition that is seen in very low-birth-weight infants and
consists of erosive crusting lesions. Candida, Aspergillus, and Trichosporum have all been
cultured from skin biopsies of this disorder. Histopathological exam shows hyphal
elements extending from the stratum corneum to the epithelium, and occasionally the
dermis. It is distinguished from typical congenital candidiasis by its onset after birth, and
its classic erosive, crusting lesions. Voriconazole is particularly efficacious for the
treatment of Aspergillus infections.