Askep Lengkap Talasemia 1
Askep Lengkap Talasemia 1
1
DAFTAR ISI
JURNAL…………………………………………………..…….
BAB II PEMBAHASAN
A. Definisi ....................................................................................... 4
B. Etiologi ........................................................................................ 5
C. Patofisologi .................................................................................. 5
D.Pathway………………………………………………………..
G. Penatalaksanaan .......................................................................... 9
H. Pencegahan .................................................................................. 9
I. Komplikasi .................................................................................. 10
A. Pengkajian ................................................................................. 11
B. Diagnosa ................................................................................... 14
BAB IV PENUTUP
A. Kesimpulan .......................................................................... 20
B. Saran .................................................................................... 20
2
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
3
Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi, pada individu kulit
hitam, diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit
ini. Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun,
namun dengan pengobatan baru, 85 % orang dengan gangguan ini
dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup
sampai usia diatas 50 tahun.
4
BAB II
TINJAUAN TEORITIS
A. DEFINISI
Macam-macam Thalasemia
1. Thalasemia beta.
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh
defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
5
Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat,
wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular
pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan
hepatosplenomegali.
2. Thalasemia alpa
Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.
B. ETIOLOGI
6
C. PATOFISIOLOGI
7
Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang
diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang
dewasa (Hb A). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan
mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan
eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia
hipokrok mikrosfer.
8
E.MANIFESTASI KLINIS
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala
awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam
tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa
minggu pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan
baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak
tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai
demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya
menyebabkan pembesaran jantung.
9
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:
Letargi
Pucat
Kelemahan
Anoreksia
Sesak nafas
Tebalnya tulang kranial
Pembesaran limpa
Menipisnya tulang kartilago
F.PEMERIKSAAN PENUNJANG
10
G.PENATALAKSANAAN
H.PENCEGAHAN
a. Pencegahan primer :
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk
mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak
mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2
hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan 25 % Thalasemia
(homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.
b. Pencegahan sekunder
11
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri
dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah
inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan
Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 %
dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.
I.KOMPLIKASI
12
jantung, hati, ginjal, paru, dan alat kelamin sekunder, sehingga terjadi
gangguan fungsi organ. Misalnya, tak bisa menstruasi pada anak
perempuan karena ovariumnya terganggu. Jika mengenai kelenjar
ginjal, maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis.
Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan
kematian. "Jadi, ironisnya, penderita diselamatkan oleh darah tetapi
dibunuh oleh darah juga.
13
BAB III
A. Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah
(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri,
thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan
penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut
telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada
thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru
datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas
infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang
berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan
terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya
pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi
terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah
kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan
seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak.
Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis
14
thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak
normal.
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan,
sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan
usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak
tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah
merasa lelah
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah
orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua
menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia
mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu
dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang
mungkin disebabkan karena keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam
adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa
dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu
diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya
nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera
dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan
diantaranya adalah:
15
1) Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah anak seusianya yang normal.
2) Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah
mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua
mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
3) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
5) Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
6) Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran
limpa dan hati ( hepatosplemagali).
7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB
nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila
dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.
8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia
pubertas.
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan
mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena
adanya anemia kronik.
16
9) Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering
mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti
besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis).
10. Penegakan diagnosis
a) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah
tepi didapatkan gambaran sebagai berikut:
Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara
sempurna)
Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang
Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak
normal
Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat
sel normablast, serta kadar Fe dalam serum tinggi
b) Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl.
Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang
dari 100 hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah
didalam pembuluh darah.
11. Penatalaksanaan
a) Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang
b) Perawatan khusus :
Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah
sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah
dan tidak ada nafsu makan.
17
Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur
lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar
sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat
perdarahan cukup besar.
Pemberian Roborantia, hindari preparat yang
mengandung zat besi.
Pemberian Desferioxamin untuk menghambat
proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe.
Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus
dianjurkan minum teh.
Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk
anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. Di
Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena
biayanya sangat mahal dan sarananya belum
memadai.
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
krisis)
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
18
4. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak
C. PERENCANAAN KEPERAWATAN
19
Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal
sehingga pemasukan O2 lebih adekuat
c. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah
Rasional : Memaksimalkan sel darah merah, agar Hb
meningkat
d. Pemberian O2 kapan perlu
Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah
agar Hb meningkat.
20
Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang
sakit
Hindari pengompresan dengan air dingin
Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi
21
Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri
Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat
dan tenang
Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup
22
Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.
Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.
23
Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian
cairan.
Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas
Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.
c. Bebas dari infeksi
Intervensi keperawatan
Tekankan pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin,
termasuk vaksin pneumococal dan meningococal; perlindungan
dari sumber – sumber infeksi yang diketahui; pengawasan
kesehatan secara berkala.
Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab
dengan segera.
Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.
Beri terapi antibiotika
Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.
BAB IV
PENUTUP
A. KESIMPULAN
24
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin
pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari
100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia). Penyakit ini di sebabkan oleh faktor genetik dan
pembagiannya, dibagi sesuai dengan molekkularnya. Tetapi secara
umum thalasemia dibagi menjadi 3 yaitu thalasemia ini yaitu
mengalami anemia tiap dari ke 3 jenis thalasemia tersebut, gejalanya
sesuai dengan tingkt keparahan penatalaksanaan dari thalasemia ini
dengan cara tranfusi darah (kebanyakan). Tetapi yang lebih penting
harus di lakukan penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah
perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan
keturunan yang homozogot.
B. SARAN
DAFTAR PUSTAKA
25
Doenges, Marilynn E, (2000), Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3,
EGC, Jakarta.
26