Kategori :

Ilmu Kesehatan Anak

Judul :

Henoch Schonlein Purpura

(19 September 2016 - 26 November 2016)

Abstrak :

Nama : An. D

Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 8 tahun

Bangsa : Indonesia

Suku : Jawa

Agama : Islam

Pekerjaan : Belum bekerja

Status : Belum menikah

Alamat : Umbulharjo

MRS : 10 November 2016

Isi :

Seorang pasien anak perempuan dengan umur 8 tahun di rawat inap dengan
keluhan utama nyeri sendi dan tidak dapat berjalan. 6 hari sebelumnya
pasien jatuh karena memakai sepatu hak tinggi dan mencederai sendi
kakinya. Satu hari kemudian timbul ruam dan pasien mulai demam pukul
19:00 malam. Keesokan harinya nyeri mulai terasa jelas di seluruh
persendian ekstremitas bawah dan terdapat bengkak didekan sendi tersebut,
ruam juga semakin jelas terlihat. Karena pasien mengeluh sakit ketika
berjalan lalu dibawa ke puskesmas. Pasien diberikan obat penurun panas
dan dirujuk ke RSUD Jogja Wirosaban. Sesampainya di rumah sakit keluhan
bertambah (t= 36,7 celcius, Respirasi 26x/menit, Nadi 108x/menit, Tekanan
Darah 120/90). Didapatkan bengkak di kedua ekstremitas atas berwarna
kebiru-biruan. Timbul juga bengkak di pelipis, periorbital serta luka
spontan pada medial paha. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pemeriksaan
kepala terdapat hematom di pelipis dan periorbital. Pemeriksaan thorax
dalam batas normal. Pemeriksaan abdomen dalam batas normal. Pemeriksaan
ekstremitas terdapat hematom pada ekstremitas atas dextra, nyeri tekan
dan edema pada kedua ekstremitas bawah serta didapatkan pula palpable
purpura.

Diagnosis:

Diagnosis Utama : Henoch Schonlein Purpura

Diagnosis Banding : Disseminated Intravascular Coagulation (DIC),

endokarditis, pankreatitis, meningitis dan ensefalitis pada anak, torsi
testis, purpura trombositopenik

Terapi:

1. Rawat inap dibangsal anak

2. Diet BN TKTP (Bubur Nasi, Tinggi Karbohidrat, Tinggi Protein), Nasi

tim dan Susu
3. Infus D5 1/2 NS 10 tpm

4. Injeksi Ampicillin 4 x 550 mg

5. Methylprednisone 3 x 735 mg peroral

6. Monitor keadaan umum, tanda utama terutama tekanan darah dan gejala
klinis lainnya.

7. Pemberian protokol pulang HSP kepada pasien:

- Methylprednisone 1 mg/kgBB/hari 2-2-1 (@4mg) lalu di tapering

down pada minggu ke III

- Ibuprofen k/p bila nyeri sendi 40 mg/KgBB/hari

- Minggu I: Cek darah rutin, feses rutin, bila perlu konsul ke

nefrologi, gastro, DV (bila ada keluhan)

- Minggu III: evaluasi urin rutin

Diskusi :

Purpura Henoch-Schin merupakan penyakit autoimun (IgA mediated) berupa

hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.
Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata
pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang
ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik,
artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan
kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria.

Kriteria Diagnosis American College of Rheumatology 1990; bila memenuhi

minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:

1. Palpable purpura non trombositopenia

2. Onset gejala pertama < 20 tahun

3. Bowel angina

4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric

Rheumatology Society (PreS) 2006 :
1. Palpable purpura harus ada

2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA
yang predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal
(hematuria dan atau proteinuria).

Diagnosis Purpura Henoch-Schonlein berdasarkan gejala klinis, tidak ada

pemeriksaan laboratorium yang spesifik. Pemeriksaan darah tepi lengkap
dapat menunjukkan leukositosis dengan eosinofilia dan pergeseran hitung
jenis ke kiri; jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang
membedakan HSP dengan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju
endap darah dapat meningkat.

Kadar ureum dan kreatinin dapat meningkat, menunjukkan kelainan fungsi

ginjal atau dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau
proteinuri. Ditemukan darah pada feses.

Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen untuk mendiagnosis

intususepsi. Pemeriksaan Doppler atau radionuclide testicular scan
menunjukkan aliran darah normal atau meningkat, hal ini yang membedakan
HSP dengan torsi testis.

Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leukositoklastik.

Imunofluoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding
pembuluh darah.

Kesimpulan :

Seorang pasien anak perempuan dengan umur 8 tahun di rawat inap dengan
keluhan utama nyeri sendi dan tidak dapat berjalan. 6 hari sebelumnya
pasien jatuh karena memakai sepatu hak tinggi dan mencederai sendi
kakinya. Satu hari kemudian timbul ruam dan pasien mulai demam. Diagnosis
HSP dicurigai karena adanya lesi yang khas berupa palpable purpura dengan
predileksi pada ekstremitas atas dan bawah serta di periorbital dan
pelipis pasien. Pada pemeriksaan fisik juga ditemui edema, hematom dan
luka baru spontan pada ekstremitas. Infeksi infeksi saluran pernafasan
akut yang dialami pasien diduga merupakan faktor pemicu terjadinya
vaskulitis sistemik dengan manifestasi HSP. Terapi yang diberikan pada
pasien bersifat simtomatis berupa steroid sebagai antiinflamasi untuk
mengurangi gejala rash yang dialami. Terapi antibiotik spectrum luas
diberikan atas indikasi demam. Prognosis pasien baik tanpa adanya
keterlibatan ginjal saat ini.

Referensi :

- Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schonlein

purpura. In: Cassidy JT, Petty RE,Laxer RM,dkk. Textbook of Pediatrics
Rheumatology 5th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005; 496-501.

- Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et
al. The American College of Rheumatology 1990 Criteria for the
Classification of Henoch-Schonlein purpura. Arthritis Rheum. 1990;
33:1114-21.

- Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan

terapi ilmu kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung: Bagian IKA FK Unpad,2005;
167-9.

- McCarthy JH, Tizard EJ. Clinical practice: diagnosis and management of

Henoch-Schin purpura. European Journal of Pediatrics. 2010;169:643650.

- The European League against Rheumatism (EULAR) and the Pediatric

Rheumatology European Society (PRES) 2008

- National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse, 2012.

- http://emedicine.medscape.com/article/780452

- http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schonlein-Purpura-(HSP).htm

- http://www.rheumatology.org/publications/classifi cation/hsp.asp

Penulis :

Ninda Frymonalitza

20120310191/20164011147

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Jogja Wirosaban, Yogyakarta

Dokter Pembimbing : dr. Nadya Arafuri, Sp.A, M.Sc