RESPONSI KASUS

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA
Oleh:
Agus Asmara • Wiswa Mitra Kenwa • Rebecca Mutia • Kevin Kusuman
Govinda Orna Jaya • Christian Nurtanto • Candra Paramita
Cok Prema Kurnia • Nicholas Prathama • Candra Nirmalasari

Penguji:
dr. Komang Ayu Witarini, Sp.A(K)

KKM Ilmu Kesehatan Anak

Periode 9 September – 17 November 2019
PENDAHULUAN

Sindrom klinis berupa vaskulitis pembuluh darah kecil yang

dimediasi oleh deposisi IgA-kompleks imun di dinding
pembuluh darah yang sering terjadi pada anak-anak dan
memiliki karakteristik yaitu mengenai beberapa organ
sekaligus berupa kulit, sendi, traktus gastrointestinal, dan
ginjal
Villar MV, Crowson CS, Makol A, Warrington KJ, Ytterberg SR, Koster MJ. Clinical Characteristics of Biopsy-Proven IgA Vasculitis in Children and
Adults: A Retrospective Cohort Study. Mayo Clin Proc. Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2019;94(9):1769–80.
PENDAHULUAN

20 per Laki-laki >

Usia 2-6 tahun Orang Eropa
100.000 Perempuan

Bluman J, Goldman RD. Henoch-Schönlein purpura in children: Limited benefit of corticosteroids. Can Fam Physician. 2014;60(11):1007–10.
PENDAHULUAN

Penyebab Diagnosis Tatalaksana

Bersifat
Penyebab
suportif dan
belum jelas
simptomatis

1. Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-schönlein purpura: A literature review. Acta Derm Venereol. 2017;97(10):1160–6.
2. Trnka P. Henoch – Schönlein purpura in children. J Paediatr Child Health. 2013;49:995–1003.
TINJAUAN PUSTAKA
BAB II
 HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (HSP)

Sindrom klinis berupa vaskulitis pembuluh darah kecil yang

dimediasi oleh deposisi IgA-kompleks imun di dinding
pembuluh darah yang sering terjadi pada anak-anak dan
memiliki karakteristik yaitu mengenai beberapa organ
sekaligus berupa kulit, sendi, traktus gastrointestinal, dan
ginjal
Villar MV, Crowson CS, Makol A, Warrington KJ, Ytterberg SR, Koster MJ. Clinical Characteristics of Biopsy-Proven IgA Vasculitis in Children and
Adults: A Retrospective Cohort Study. Mayo Clin Proc. Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2019;94(9):1769–80.
 EPIDEMIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO

• 90% kasus terjadi pada usia

kurang dari 10 tahun.1
• Setiap tahun  6,2 sampai
70,3 per 100.000 anak <17
tahun terkena HSP (kasus
terbanyak  4-6 tahun)
• Laki-laki > perempuan
(L : P = 1,2 : 1,0).2
• Ras Asia > Afro-Caribbeans.

1. Huang X, Wu X, Le W, Hao Y, Wu J, Zeng C, et al. Renal Prognosis and Related Risk Factors for Henoch-Schönlein Purpura Nephritis: A Chinese Adult
Patient Cohort. Sci Rep. 2018;8(1):5585.
2. Sohagia AB, Gunturu SG, Tong TR, Hertan HI. Henoch-schonlein purpura-a case report and review of the literature. Gastroenterol Res Pract.
2010;2010:597648.
 EPIDEMIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO

• Penggunaan steroid jangka panjang

• Rhinitis alergi

Lei W-T, Tsai P-L, Chu S-H, Kao Y-H, Lin C-Y, Fang L-C, et al. Incidence and risk factors for recurrent Henoch-Schönlein purpura in children from a 16-year
nationwide database. Pediatr Rheumatol. 2018 Dec 16;16(1):25.
 ETIOLOGI

• Idiopatik
• Respons imun yang abnormal terhadap infeksi dapat
menjadi faktor dalam banyak kasus HSP.
• Sekitar dua pertiga dari kasus HSP terjadi beberapa hari
setelah timbul gejala infeksi saluran pernapasan atas
• Adanya gangguan pada sistem kekebalan tubuh yang
dipicu oleh infeksi sebelumnya.
• Makanan, obat-obatan, cuaca dingin, atau gigitan
serangga  gangguan sistem kekebalan tubuh

1. Bluman J, Goldman RD. Henoch-Schönlein purpura in children: Limited benefit of corticosteroids. Can Fam Physician. 2014;60(11):1007–10.
2. Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-schönlein purpura: A literature review. Acta Derm Venereol. 2017;97(10):1160–6
 PATOGENESIS

1. Sohagia AB, Gunturu SG, Tong TR, Hertan HI. Henoch-Schonlein Purpura – A Case Report and Review of the Literature. Gastroenterol Res Pract.
2010;1–7.
2. Lau KK, Suzuki H, Novak J, Wyatt RJ. Pathogenesis of Henoch-Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol. 2010;25:19–26.
 DIAGNOSIS
Anamnesis

Onset sakit < 1 minggu

Bintik merah pada kulit (palpable purpura) pada daerah tungkai

bawah, bokong, dan punggung
DIAGNOSIS
Nyeri perut bersifat hilang timbul, dapat disertai muntah atau feses
berdarah

Nyeri sendi, sulit digerakkan, kaku pagi hari

Kecing berwarna merah, kencing sedikit, bengkak pada kelopak

mata dan kaki, dan nyeri kepala

1. PPK Ilmu Kesehatan Anak RSUP Sanglah 2017

 DIAGNOSIS
Pemeriksaan Fisik

Palpable purpura  lokasi khas daerah tergantung, daerah

tertekan. Edema subkutan bentuk doom shaped yang nyeri.

Nyeri perut hebat (kolik), dapat mencapai VAS 10

Bengkak dan hangat pada sendi yang tidak berpindah-pindah,

sendi sulit digerakkan

Tekanan darah dapat meningkat, edema pada tungkai atau kelopak

mata yang bersifat simetris

Kencing seperti teh

1. PPK Ilmu Kesehatan Anak RSUP Sanglah 2017

 DIAGNOSIS
•Ruam purpura
•Artritis
Schonlein
(1837)
•Abnormalitas pada sedimentasi urin

•Ruam purpura •Bloody diarrhea

Henoch •Nyeri abdomen •Proteinuria
(1874)

•Nyeri akut abdomen

•Palpable purpura non trombositopenia •Granulosit pada biopsi
ACR •Onset penyakit pada usia ≤ 20 tahun dinding
(1990) arteriole/venula

1. Sivaraman V, Fels EC, Ardoin SP. Henoch-Schönlein Purpura. In: Kliegman RM, Geme JWS, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, et al., editors.
Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2019. p. 5400–8.
2. Yang Y, Yu H, Chiang B. Autoimmunity Reviews The diagnosis and classi fi cation of Henoch – Schönlein purpura: An updated review. Autoimmun
Rev. Elsevier B.V.; 2014;1–4.
 EULAR/PRINTO/PRES 2010

Palpable purpura (mandatory)

Nyeri difus abdomen

Biopsi kulit  LCV disertai deposit predominan IgA

Akut artritis/atralgia

Keterlibatan ginjal (proteinuria/hematuria)

1. Sivaraman V, Fels EC, Ardoin SP. Henoch-Schönlein Purpura. In: Kliegman RM, Geme JWS, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, et al., editors.
Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2019. p. 5400–8.
2. Yang Y, Yu H, Chiang B. Autoimmunity Reviews The diagnosis and classi fi cation of Henoch – Schönlein purpura: An updated review. Autoimmun
Rev. Elsevier B.V.; 2014;1–4.
Schnabel A, Hedrich CM. Childhood Vasculitis. Front Pediatr. 2019;6(421):1–11.
 DIAGNOSIS BANDING (1)

Purpura •Immune Thrombocytopenic Purpura

Trombositopenia •Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

•Vaskulitis hipersensitivitas
•Vaskulitis urtikaria
Vaskulitis Tipe •Mixed cryoglobulinemia
Lain •Cutaneous polyarteritis
•ANCA-associated small vessel vasculitis

Yang Y, Yu H, Chiang B. Autoimmunity Reviews The diagnosis and classi fi cation of Henoch – Schönlein purpura: An updated review. Autoimmun Rev.
Elsevier B.V.; 2014;1–4.
 DIAGNOSIS BANDING (2)

• Lupus eritematosa sistemik

• Artritis rheumatoid
Penyakit • Sindrom Sjogren
Rematik • Mixed connective tissue disorder
• Juvenile dermatomyositis
• Antiphospholipid antibody syndrome

• Sepsis
• Disseminated intravascular coagulation
Lain-lain • Papular purpuric gloves and socks syndrome
• Meditteranean fever
• Akut Abdomen

Yang Y, Yu H, Chiang B. Autoimmunity Reviews The diagnosis and classi fi cation of Henoch – Schönlein purpura: An updated review. Autoimmun Rev.
Elsevier B.V.; 2014;1–4.
 PENATALAKSANAAN

SUPPORTIVE SIMPTOMATIS
• Pemeliharaan hidrasi • Pemberian analgetik
• Nutrisi • Pemberian kortikosteroid
• kesemimbangan elektrolit

INDIKASI MASUK RUMAH SAKIT

• Terdapat nyeri perut berat
• Pendarahaan saluran cerna
• Terdapat nyeri sendi berat

1. Bhimma R, Nandlal L. Henoch–Schönlein Purpura Treatment &amp; Management. Medscape [Internet]. 2019 [cited 2019 Sep 15]; Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/984105-treatment
2. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schönlein. In: Akip AA, Munazir Z, Kurniati N, editors. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. 2nd ed. Jakarta:
Badan Penerbit IDAI; 2010. p. 373–7.
3. D’Alessandro DM. Is it Really Henoch-Schönlein Purpura? [Internet]. Pediatirc Education. 2009 [cited 2019 Sep 15]. Available from:
https://pediatriceducation.org/2009/02/16/is-it-really-henoch-schnlein-purpura/
 Mekanisme Kerja Kortikosteroid
pada HSP
• Tujuan pengobatan HSP:
• Memperbaiki gejala akut
• Memitigasi morbiditas jangka pendek
• Mencegah insufisiensi ginjal kronik
• Pada HSP  infiltrasi leukosit dengan deposisi IgA pada
dinding pembuluh darah  cedera dan nekrosis vaskular
(proses inflamasi)  peranan kortikosteroid

Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C. Effects of Corticosteroid on Henoch-Schönlein Purpura: A Systematic Review. Natl
Institutes Heal. 2012;120(5):1079–87.
 Terapi Maintenance HSP (1)

• HSP dapat mengalami kekambuhan pada 33 % anak.

• Kekambuhan HSP meningkat pada anak dengan onset
gejala pada usia 8 tahun serta anak dengan gangguan
fungsi ginjal.
• Plasebo dan prednison berefek sama baiknya untuk
mencegah HSP.
• Pada studi RCT, kekambuhan HSP pada pemberian
placebo (17 %) dan prednison dengan dosis 1
mg/kgBB/hari (25 %), nilai p = 0,22.

Bluman J, Goldman RD. Henoch-Schönlein purpura in children: Limited benefit of corticosteroids. Can Fam Physician. 2014;60(11):1007–10.
 Terapi Maintenance HSP (2)

• Rituximab (antibodi anti CD-20) untuk menginhibisi sel-B.

• Studi kasus dengan lesi kulit derajat berat dan gangguan
fungsi ginjal derajat sedang  pemberian 2 kali  remisi
secara menyeluruh.
• Studi kasus kekambuhan HSP dengan pemberian
kortikosteroid dan siklosfosfamid tidak efektif 
pemberian rituximab 5 kali  remisi HSP menyeluruh.
• Terapi 2 x 1000 mg tiap 2 minggu; pasca 3 bulan:
ruam (-), jaringan parut (+), hematuria (-), proteinuria (-);
pasca 22 bulan: remisi gejala kulit dan ginjal
berkelanjutan dan menyeluruh

1. Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-schönlein purpura: A literature review. Acta Derm Venereol. 2017;97(10):1160–6.
2. Pasha AB, Zhou G. Recent Advances in the Treatment of Henoch-Schönlein Purpura. Sci Lett. 2017;5(2):131–7.
 Mekanisme Kerja Rituximab pada HSP

• Rituximab  sebagai immunomodulator  deplesi sel B,

mengurangi jumlah Ig A di sirkulasi  yang diakibatkan
inhibisi produksi Ig A.
• Penurunan jumlah IgA merupakan target terapi HSP.
• Rituximab dianjurkan untuk diberikan jika terdapat gagal
terapi dari kortikosteroid.

Pasha AB, Zhou G. Recent Advances in the Treatment of Henoch-Schönlein Purpura. Sci Lett. 2017;5(2):131–7.
 KOMPLIKASI
HSP

1 3 5 7
Efusi Pleura & Pendarahan
Infark Miokard Gagal Ginjal
Pendarahan Saluran
Paru Cerna

2 4 6
Kejang & Intususepsi & Sindrom
Pendarahan Infark Usus Nefrotik dan
SSP Nefritik

1. Tudorache E, Azema C, Hogan J, Wannous H, Aoun B, Decramer S, et al. Even mild cases of paediatric Henoch-Schönlein purpura
nephritis show significant long-term proteinuria. Acta Paediatr. 2015 Aug. 104 (8):843-8.
 Prognosis yang sangat baik

Resolusi spontan dengan sendirinya

Resolusi sempurna 8 minggu, 5% perburukan

PROGNOSIS (1)
Resolusi spontan pada:
Keterlibatan ginjal ringan;
Tanpa komplikasi neurologis;
penyakit berlangsung < 4-6 minggu

Anak-anak < 3 thn

gejala lebih ringan, pendek dan jarang kambuh

1. Calvo-Río V, Hernández JL, Ortiz-Sanjuán F, Loricera J, Palmou-Fontana N, González-Vela

MC, et al. Relapses in patients with Henoch–Schönlein purpura: Analysis of 417 patients
from a single center Vanesa. Medicine (Baltimore). 2016;95(28).
2. Davin JC, Coppo R. Henoch-Schönlein purpura nephritis in children. Nat Rev Nephrol.
Nature Publishing Group; 2014;10(10):563–73.
 Kekambuhan
50% pasien dalam kurun waktu 6 minggu
Berlarut hingga 7 tahun

Kerusakan ginjal yang terkait

dengan HSP merupakan
PROGNOSIS (2) penyebab utama morbiditas dan
mortalitas

1. Calvo-Río V, Hernández JL, Ortiz-Sanjuán F, Loricera J, Palmou-Fontana N,

González-Vela MC, et al. Relapses in patients with Henoch–Schönlein purpura:
Analysis of 417 patients from a single center Vanesa. Medicine (Baltimore).
2016;95(28).
2. Davin JC, Coppo R. Henoch-Schönlein purpura nephritis in children. Nat Rev
Nephrol. Nature Publishing Group; 2014;10(10):563–73.
 PENCEGAHAN (1)

Evaluasi LFG dan

ada/tidaknya
proteinuria

Evaluasi TD dan Indikasi biopsi

BUN/SC setiap untuk staging
bulan selama 6
bulan hingga 2
Menentukan pilihan
tahun pasca
imunosupresan
diagnosis HSP

Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, Graeff N De, Avcin T, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of
immunoglobulin A vasculitis – the SHARE initiative. Rheumatology. 2019;1–10.
 GFR, Glomerular filtration rate; AZA, Azathioprine; MMF, Mychophenolat mofetil;
MP, Methylprednisolone; CYC, Cyclophosphamide

Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, Graeff N De, Avcin T, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of
immunoglobulin A vasculitis – the SHARE initiative. Rheumatology. 2019;1–10.
 PENCEGAHAN (2)
Cochrane Database of Systematic Reviews

Cochrane Database of Systematic Reviews

Interventionsfor preventing and treating kidney disease in

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) (Review)

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC

Interventionsfor preventing and treating kidney disease in
Henoch-Schönlein Purpura (HSP) (Review)
• Prednison (vs placebo)  tidak signifikan menurunkan risiko komplikasi
ginjal
Hahn D,pada pasien
Hodson EM, Willis NS,HSP
Craig JC

• Siklofosfamid dan siklosforin  belum terbukti menurunkan risiko

progresivitas komplikasi ginjal pada HSP
• Perlu penelitian lebih lanjut terkait pencegahan komplikasi HSP

Hahn D, Hodson E, Willis N, Craig J. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein
Purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015;(8):1–78.
LAPORAN KASUS
BAB III
IDENTITAS
• Nama : NLWYP
• No Rekam Medis : 19041622
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Tanggal Lahir : 7 Mei 2008
• Umur : 11 tahun 4 bulan
• Alamat : Jl. Gunung Guntur Lingk
Muding Kelod Kerobokan
Kaja Kuta Utara
• Tanggal Rawat Inap : 12 September 2019
• Tanggal Pemeriksaan : 12 September 2019
ANAMNESIS (1)

Keluhan Utama
• Bintik kemerahan pada kedua tangan dan kaki

Riwayat Penyakit Sekarang

• Pasien datang ke triage anak RSUP Sanglah tanggal 11

September 2019 pukul 23.45 WITA diantar keluarga dengan
keluhan bintik kemerahan pada kedua tangan dan kaki yang
muncul sejak 8 hari sebelum masuk rumah sakit.
• Awalnya bintik kemerahan hanya muncul pada bagian paha
sisi dalam, lalu menyebar ke bokong, tungkai bawah,
punggung kaki, dan lengan atas serta lengan bawah.
ANAMNESIS (2)
Riwayat Penyakit Sekarang

• Keluhan bertambah berat 16 jam sebelum pasien masuk

rumah sakit disertai bengkak dan nyeri terutama pada
lengan atas dan punggung kaki, yang menyebabkan pasien
kesulitan berjalan.
• Riwayat mengonsumsi makanan tertentu sebelum bintik
muncul disangkal.
• Pasien sempat berobat ke dokter umum 3 hari setelah
keluhan muncul dan diberikan obat Thiamphenicol,
Dexamethasone, dan Antasida. Keluhan tidak membaik
setelah minum obat.
• Seminggu sebelum bintik kemerahan muncul pasien
mengalami batuk pilek yang sembuh setelah 3 hari minum
obat-obatan dari dokter umum.
ANAMNESIS (3)

Riwayat Penyakit Sekarang

• Pasien juga mengeluhkan nyeri perut terutama pada

ulu hati sejak 16 jam sebelum masuk rumah sakit.
• Nyeri dikatakan terasa berat seperti melilit dan
menetap hingga pasien masuk rumah sakit.
• Nyeri tidak membaik setelah pasien makan.
• Pasien sempat muntah 2 kali dalam waktu 16 jam
sebelum masuk rumah sakit.
• Muntah berisikan air dan makanan yang dikonsumsi.
• Keluhan BAB hitam atau berdarah (-), BAK merah (-),
gusi berdarah (-), mimisan (-), nyeri sendi (-).
ANAMNESIS (4)

Riwayat Penyakit Dahulu

•Pasien tidak pernah mengalami keluhan yang sama sebelumnya.
•Pasien tidak memiliki riwayat alergi terhadap makanan maupun obat.

Riwayat Penyakit Keluarga

•Tidak ada keluhan serupa pada anggota keluarga pasien yang lain.
•Riwayat epilepsi, penyakit jantung, hipertensi, dan DM dalam keluarga
disangkal.
•Riwayat atopi seperti asma atau dermatitis atopi dalam keluarga
disangkal.

Riwayat Pribadi dan Sosial

•Pasien merupakan anak pertama dari 2 bersaudara.
•Pasien tinggal bersama kedua orang tua dan adiknya.
•Pasien sudah mempunyai asuransi kesehatan (BPJS).
ANAMNESIS (5)

Riwayat Persalinan
•Pasien lahir dengan persalinan section caesarea
ditolong oleh dokter spesialis.
•Saat lahir dikatakan pasien segera menangis.
•BBL : 3200 gram, PBL : 48 cm, lingkar kepala dan
lingkar dada saat lahir dikatakan lupa.

Riwayat Imunisasi
•BCG 1 kali, Hepatitis B 4 kali, Polio 5 kali, DPT 4 kali,
campak 2 kali, JR 1 kali, MR 1 kali.
RIWAYAT NUTRISI (1)
Jenis Makanan Jumlah (gram) Kalori/gram Total Kalori dan Cairan
Makan pagi
Nasi 1 1/2 cawan (300g) 1,75 kkal/g 525 kkal
Ayam Goreng 1 potong (100g) 2,459 kkal/g 245,9 kkal
Kue 1 potong (40 g) 2,97 kkal/g 118,8 kkal
Air 500 cc 500 cc
Total kalori pagi 889,7 kkal
Total cairan pagi 500 cc
Makan siang
Nasi 1 1/2 cawan (300g) 1,75 kkal/g 525 kkal
Nugget ayam 10 potong (30g) 2,95 kkal/g 88,5 kkal
Kentang potong 1/2 cawan (40g) 0,89 kkal/g 35,6 kkal
Tempe goreng 4 potong (9,12g) 14,76 kkal/g 134,61 kkal
Kue 1 potong (40 g) 2,97 kkal/g 118,8 kkal
Air 500 cc 500 cc
Total kalori siang 902,51 kkal
Total cairan siang 500 cc
RIWAYAT NUTRISI (2)
Jenis Makanan Jumlah (gram) Kalori/gram Total Kalori dan Cairan
Nasi 1 1/2 cawan (300g) 1,75 kkal/g 525 kkal
Ayam Goreng 1 potong (100g) 2,459 kkal/g 245,9 kkal
Tempe goreng 4 potong (9,12g) 14,76, kkal/g 134,61 kkal
Pisang 1 buah (100 g) 0,89 kkal/g 89 kkal
Air 500 cc 500 cc
Total kalori malam 994,51 kkal
Total cairan malam 500
Total kalori dalam satu hari 2786,72 kkal
Total cairan dalam satu hari 1500 cc
PEMERIKSAAN FISIK (1)

Status Present
Kesan Umum : sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis (E4V5M6)
Nadi : 95x/menit, reguler, isi cukup
Respirasi : 22x/menit
Suhu aksila : 36,8ᵒC
Saturasi O2 : 96% (room air)
Tekanan Darah : 100/70 mmHg
PEMERIKSAAN FISIK (2)

Status General
• KEPALA : normocephali, ubun-ubun besar tertutup
• MATA : anemis -/-, icterus -/-, reflex pupil +/+
isokor, cowong (-), edema -/-
• THT
Telinga : hiperemi -/-, edema -/-, sekret -/-, nyeri -/-
Hidung : sekret -/-
Tenggorokan : faring hiperemi (-), tonsil T1/T1 hiperemi (-)

• MUKOSA BIBIR : pucat (-), sianosis (-)

• LEHER : pembesaran kelenjar getah bening (-)
PEMERIKSAAN FISIK (3)
Status General
• THORAX : simetris, retraksi (-)
Pulmo
• Inspeksi : gerakan dada simetris saat statis dan dinamis,
retraksi (-)
• Palpasi : fokal fremitus simetris kanan kiri pada toraks
anterior dan posterior
• Perkusi : sonor/sonor
• Auskultasi : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Cor
• Inspeksi : iktus cordis tidak tampak
• Palpasi : iktus cordis teraba di ICS IV MCL sinistra,
LV lift (-), RV heave (-), thrill (-)
• Auskultasi : S1 S2 normal, reguler, murmur (-)
PEMERIKSAAN FISIK (4)
Status General
• ABDOMEN
• Inspeksi : distensi (-)
• Auskultasi : bising usus (+) normal
• Palpasi : nyeri tekan (+) terutama di region epigastrium, turgor
kulit kembali cepat, hepar dan lien sulit dievaluasi
• Perkusi : timpani
• EXTREMITAS
• Akral hangat + + Edema + +
+ + + +
• Capillary Refill Time < 2 detik, palpable purpura pada ekstremitas superior
dextra dan sinistra serta ekstremitas inferior dextra dan sinistra
• KULIT : sianosis (-), palpable purpura (+) pada ekstremitas superior
dextra dan sinistra serta ekstremitas inferior dextra dan
sinistra
• GENITALIA : perempuan
FOTO KLINIS

a b c d

Gambar 3.1 Foto klinis lesi purpura pada pasien. a) purpura pada kedua
ekstremitas bawah; b-c) purpura pada ekstremitas kanan dan kiri; d)
purpura pada bokong.
PEMERIKSAAN FISIK (5)

Status Antropometri
BB : 50 kg
TB : 141 cm
BBI : 35 kg
LILA : 15.5 cm
BB/U : P90
TB/U : P25 – P50
BB/TB : P90 – P95
Status Gizi : 143% (Obesitas)
ASSESSMENT AWAL

Henoch-Schonlein Purpura + Obesitas

PEMERIKSAAN PENUNJANG (1)
Darah Lengkap (12 September 2019)
Parameter Hasil Unit Nilai Rujukan Keterangan
WBC 18.64 103/µL 4.1 – 11.0 Tinggi
- NE% 75.34 % 47 – 80
- LY% 18.44 % 13 – 40
- NE# 14.04 103/µL 2.50 – 7.50 Tinggi
- LY# 3.44 103/µL 1.00 – 4.00
RBC 6.31 106/µL 4.0 – 5.2 Tinggi
HGB 15.21 g/dL 12.0 – 16.0
HCT 47.62 % 36.0 – 46 .0 Tinggi
MCV 75.43 fL 80.0 – 100.0 Rendah
MCH 24.10 Pg 26.0 – 34.0 Rendah
MCHC 31.95 g/dL 31 – 36
RDW 12.73 % 11.6 – 14.8
PLT 463.70 103/µL 140 – 440 Tinggi
MPV 6.04 fL 6.80 – 10.0 Rendah
 PEMERIKSAAN PENUNJANG (2)
Urine Lengkap (12 September 2019)
Parameter Hasil Unit Nilai Rujukan Keterangan
pH 5.50 4.5 – 8
Leukosit Negatif leuco/uL Negatif
Nitrit Negatif mg/dL Negatif
Protein Negatif mg/dL Negatif
Glukosa Negatif mg/dL Negatif
Keton Negatif mg/dL Negatif
Darah Negatif ery/uL Negatif
Urobilinogen Normal mg/dL Normal
Bilirubin Negatif mg/dL Negatif
Warna Light yellow P yellow-yellow
Leukosit Sedimen 0 /HPF 7
Gepeng 1 /HPF
Lain – lain Bakteri (+) /HPF
Berat jenis 1.000 1.003 – 1.035
Eritrosit sedimen 0 /HPF 5
PEMERIKSAAN PENUNJANG (3)
Kimia Klinik (12 September 2019)
Parameter Hasil Unit Nilai Rujukan Keterangan
SGOT 13.5 U/L 11.00 – 27.00
SGPT 10.20 U/L 11.00 – 34.00 Rendah
Bilirubin Total 1.26 mg/dL 0.30 – 1.10 Tinggi
Bilirubin Direk 0.44 mg/dL 0.00 – 0.30 Tinggi
Bilirubin Indirek 0.82 mg/dL
Alkali Fosfatase 190 U/L 0 – 300
Total Protein 6.8 g/dL 6.00 – 8.00
Albumin 4.10 g/dL 3.50 – 5.20
Globulin 2.70 3.2 – 3.7 Rendah
BUN / Ureum 7.50 mg/dL 8.00 – 23.00 Rendah
Creatinin 0.48 mg/dL 0.50 – 0.90 Rendah
Laju Endap Darah (12 September 2019)
Parameter Hasil Unit Nilai Rujukan Keterangan
LED 9.0 mm/jam < 20
DIAGNOSIS KERJA

Henoch-Schonlein Purpura + Obesitas

PENATALAKSAAN

Terapi
• Rawat inap
• Tirah baring
• Kebutuhan cairan 2100 ml/hari, pasien dapat minum
1500 ml/hari + infus D5 ½ NS 10 tpm makro
• Metilprednisolon 1-2 mg/kgBB/hari ~ 35 mg/hari dibagi
dalam 3 dosis  12 mg tiap 8 jam (intravena)
• Ranitidin 1 mg/kgBB/kali ~ 35 mg tiap 8 jam (intravena)
PENATALAKSANAAN (2)

Monitoring
• Keluhan, kemungkinan adanya lesi baru
• Tanda-tanda vital, balans cairan harian
• Evaluasi fungsi ginjal berkala untuk menilai tanda-tanda
komplikasi pada ginjal
PENATALAKSANAAN (3)

Komunikasi, Informasi dan Edukasi

• Menjelaskan kepada pasien dan orang tua pasien
mengenai penyakit yang dialami oleh pasien, perjalanan
penyakit, diagnosis, tindakan, rencana tatalaksana
pasien, serta prognosis
• Menjelaskan kepada orang tua pasien mengenai risiko
rekurensi/kekambuhan
• Menjelaskan kepada orang tua pasien tentang
pengetahuan gizi pasien
• Melatih ketaatan dalam pemberian diet
PEMBAHASAN
BAB IV
PEMBAHASAN (1)

• Palpable purpura non

trombositopenia
Anamnesis
• Onset gejala pertama < 20 tahun
Pemeriksaan ACR
DIAGNOSIS fisik • Bowel angina
Pemeriksaan 2 dari 4 • Pada biopsy ditemukan granulosit
penunjang pada dinding arteriol atau venula

nyeri perut
palpable purpura (akut, difus, Artritis/athralgia, &
EULAR/ non kolik), deposisi kelainan ginjal
PRINTO/ trombositopeni : IgA yang (hematuria &/
PRES minimal satu predominan proteinuria >3
gejala berikut (pada biopsi gram/24 jam
kulit),
 PEMBAHASAN (2)
Seminggu sebelum
bintik kemerahan
muncul, pasien
dikatakan sempat
mengalami batuk pilek.
Pasien juga
mengeluhkan adanya
nyeri perut terutama
pada yg dirasakan
sejak sekitar 16 jam
sebelum pasien masuk
rumah sakit.
Berdasarkan
pemeriksaan penunjang
darah lengkap
didapatkan WBC,
Neutrofil, RBC, HCT, dan
PLT tinggi serta MCV,
MCH, dan MPV rendah.
Pada pemeriksaan urin
tidak didapatkan
proteinuria/hematuria.
Pemeriksaan kimia
klinik menunjukan
SGPT, Globulin,
Kreatinin &
BUN/Ureum rendah
serta Bilirubin total &
direk tinggi.

anamnesis : (11 tahun 4 bulan)

keluhan : bintik kemerahan kedua
tangan & kaki sejak 8 hari SMRS,
bengkak & nyeri terutama pada lengan
atas & punggung kaki, yg menyebabkan
pasien kesulitan berjalan
PEMBAHASAN (3)
Respons imun yg Sekitar dua pertiga dari
Sistem kekebalan
abnormal terhadap kasus HSP terjadi
tubuh berperan dalam
infeksi dapat menjadi beberapa hari setelah
menargetkan pembuluh
faktor dalam banyak timbul gejala infeksi
darah yang terlibat
kasus HSP. saluran pernapasan atas.

Pada pasien ditemukan

Beberapa pembuluh darah HSP terjadi setelah
bahwa seminggu
kecil tubuh meradang, yang mereka mengalami
sebelum bintik
dapat menyebabkan infeksi virus atau bakteri
kemerahan muncul,
perdarahan di kulit, perut, dan pada tenggorokan dan
pasien dikatakan sempat
ginjal. paru-paru.
mengalami batuk pilek.

Batuk pilek dikatakan

Batuk pilek terjadi baik
sembuh dalam 3 hari
pada pagi maupun
setelah pasien minum obat-
malam hari tanpa
obatan yang diberikan oleh
disertai dengan demam.
dokter umum.
 PEMBAHASAN (4)
• Infark miokard
• Perdarahan paru
• Efusi pleura
• Intususepsi
• Perdarahan saluran cerna
Komplikasi • Infark usus
• Gagal ginjal
• Hematuria
• Proteinuria
• Kejang
• Perdarahan SSP

Pada kasus pasien ini tidak ditemukan adanya komplikasi.

Hal ini dinilai dari kondisi pasien yang tidak terdapat tanda-tanda tersebut.
KESIMPULAN
BAB V
 KESIMPULAN (1)
Henoch-Schonlein Purpura (HSP) : sindrom
klinis berupa vaskulitis pembuluh darah
kecil Yg dimediasi oleh deposisi IgA-
kompleks imun di dinding pembuluh darah Penyebab
yg sering terjadi pada anak-anak & pasti HSP
memiliki karakteristik yaitu mengenai tidak
Diagnosis beberapa organ sekaligus berupa kulit, diketahui.
ditegakkan sendi, traktus gastrointestinal, & ginjal
berdasarkan
anamnesis,
pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan
penunjang seperti KESIMPULAN Sistem kekebalan
tes urin, kimia klinik tubuh diyakini
& darah lengkap berperan dalam
menargetkan
Sekitar dua pertiga pembuluh darah
dari kasus HSP Respons imun yg yg terlibat.
terjadi beberapa abnormal terhadap
hari setelah timbul infeksi dapat
gejala infeksi menjadi faktor
saluran dalam banyak
pernapasan atas. kasus HSP.
KESIMPULAN (2)
Pengobatan suportif &
simtomatis, meliputi HSP
pemeliharaan hidrasi, umumnya
Anak perempuan berumur nutrisi, keseimbangan merupakan
11 tahun 4 bulan. Pada elektrolit & mengatasi nyeri penyakit
pasien ini ditemukan faktor dengan analgesik. jinak
risiko yg kemungkinan dengan
mendasari terjadinya HSP prognosis yg
yaitu seminggu sebelum sangat baik.
Tidak ada
bintik kemerahan muncul,
pengobatan
pasien dikatakan sempat
definitif pada
mengalami batuk pilek.
penderita HSP.
Diagnosis ditegakkan
berdasarkan anamnesis, Penyakit ini
pemeriksaan fisik dan umumnya
pemeriksaan penunjang. Kebanyakan pasien mengalami
Penatalaksanaan pasien mengalami resolusi penyakit resolusi spontan
dalam kasus ini telah sesuai sempurna dalam kurun waktu dengan
dengan tinjauan pustaka 8 minggu sedangkan kurang sendirinya.
yang ada. dari 5% mengalami
perburukan menjadi penyakit
kronis.
PERKEMBANGAN PASIEN

a b c d

Foto klinis perkembangan pasien saat dirawat di RSUP Sanglah.

PATOGENESIS

Schnabel A, Hedrich CM. Childhood Vasculitis. Front Pediatr. 2019;6(421):1–11.