Bab 82: Bromidrosis dan Chromhidrosis

Chistos C. Zouboulis

Bromidrosis
-sekilas-

 Bromidosis merupakan pada bau badan yang tidak menyenangkan yang timbul
dari sekresi kelenjar apokrin atau ekrin.
 Gangguan kronis yang sering berkembang di aksila, tetapi mungkin juga meliputi
alat kelamin atau aspek plantar kaki.
 Asam lemak rantai pendek yang berkarakteristik kuat yang menyebabkan bau
yakni asam ε-3-metil-2-heksenoat.
 Operasi pengangkatan kelenjar yang terkena mungkin efektif

Bau badan, osmidrosis, merupakan fenomena umum dalam populasi

pascapubertas. Bromidrosis mengacu pada bau badan berlebihan yang mengganggu
atau sangat tidak menyenangkan, yang secara memyengat muncul dari kelenjar apokrin
dan ekrin. Bromidrosis paling sering dilaporkan pada aksila (apokrin bromhidrosis).
Kondisi ini dapat menyebabkan gangguan fungsi psikososial pada individu.
Terminologi dalam literatur terkadang membingungkan, menggunakan osmidrosis
untuk mengartikan bau menyengat, dan bromhidrosis untuk mengartikan osmidrosis
dalam pengaturan hiperhidrosis bersamaan (sekresi kelenjar keringat ekrin yang
berlebihan).

Epidemiologi
Bromidrosis apokrin biasanya terjadi setelah puber. Ini menunjukkan dominasi
laki-laki, yang mungkin merupakan cerminan dari aktivitas kelenjar apokrin yang lebih
besar pada pria daripada pada wanita. Tidak ada kecenderungan musiman atau
geografis, meskipun bulan-bulan musim panas atau iklim hangat dapat memperburuk
penyakit. Kebersihan pribadi yang buruk juga dapat menjadi faktor penyebab.
Bromidrosis biasanya merupakan kondisi individual, sedangkan bromhidrosis apokrin
telah dilaporkan terjadi di keluarga-keluarga di Asia.

Etiologi dan Patogenesis

Sekresi apokrin secara predominan bertanggung jawab pada bau badan, terutama
melalui bakteri pada komponennya. Dapat dipahami bahwa steroid yang berbau, yang
disebut feromon, di antaranya 16-androstena, 5α-androstenol, dan 5α-androstenon,
berkontribusi terhadap osmidrosis. 5α-Reduktase tipe I dinyatakan dalam kelenjar
apokrin. Individu dengan osmidrosis mengalami peningkatan kadar 5α-reduktase di
kelenjar apokrin mereka. Karena enzim ini mengkatalisis konversi testosteron menjadi
5α-dihidrotestosteron, kadar 5α-dihidrotestosteron mungkin lebih besar daripada
testosteron pada kulit individu yang terkena. ”Biotransformasi steroid ini kompleks dan
penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menggambarkan jalur ini.

Bahkan, aksila memiliki banyak bakteri berbeda, yang sebagian besar merupakan
Gram positif. Bromidrosis secara khusus dikaitkan dengan aksi spesies
Corynebacterium aerobik. Flora bakteri aksila menghasilkan bau aksila yang khas
dengan mengubah prekursor nonodoriferous dalam keringat menjadi amonia dan asam
lemak volatil rantai pendek, tidak berbau, dan mudah menguap. Yang paling umum

adalah asam dan asam

yang dilepaskan melalui aksi N-alpha-asil-glutamin aminoasilase N-alpha-asil-
glutamin spesifik dari spesies Corynebacterium. Asam
dikirimkan ke permukaan kulit pada 2 protein pengikat, protein pengikat apokrin-
sekresi 1 (ASOB1) dan 2 (ASOB2). ASOB2 telah diidentifikasi sebagai apolipoprotein
D.

Satu penelitian mengajukan pola pewarisan dominan autosomal untuk

bromhidrosis apokrin. Studi yang lebih baru telah menemukan hubungan yang kuat
antara bromidrosis dan lilin telinga basah yang terkait dengan polimorfisme nukleotida
tunggal rs 17822931 dari gen ABCC11.
 Sekresi Eccrine didistribusikan secara umum, biasanya tidak berbau, dan menjadi
fungsi termoregulasi. Efek dari hiperhidrosis pada ekrin osmidrosis dan bromhidrosis
tidak jelas. Beberapa peneliti menjelaskan bahwa keringat ekrin yang berlebihan
meningkatkan bromhidrosis apokrin dengan membuang sekresi apokrin yang
berlebihan. Yang lain mengartikan bahwa keringat ekrin menambah bromhidrosis
apokrin dengan mendorong penyebaran lokal komponen keringat apokrin dan
meningkatkan lingkungan lembab tempat bakteri berkembang; yaitu, bromhidrosis
ekrin dapat berkembang dari aksi bakteri pada keratin yang telah dilunakkan oleh
sekresi ekrin. Lokasi plantar merupakan karakteristik untuk bromhidrosis ekrin.
Makanan tertentu (bawang putih, kari, alkohol), obat-obatan (bromida), racun, atau
penyebab metabolisme (gangguan metabolisme asam amino) dapat menyebabkan
bromhidrosis ekrin; yang terakhir yakni sindrom bau ikan (trimethylaminuria),
phenylketonuria, sindrom kucing, asidemia isovaleric, hypermethioninemia, dan
makanan, obat,menelani racun.

Temuan Klinis
Riwayat
Pasien mengeluh bau badan yang tidak mengenakan. Aksila merupakan situs yang
paling sering terkena, meskipun alat kelamin atau kaki plantar juga mungkin
terpengaruh. Diagnosis biasanya klinis. Jumlah bau badan yang “normal” bervariasi di
antara individu dan kelompok etnis. Pada populasi Asia, hanya sedikit bau yang sering
dianggap diagnostik.

Lesi Kulit
Pengujian fisik pada individu yang terkena biasanya biasa-biasa saja.

Tes Laboratorium
Tidak ada kelainan laboratorium terkait.

Patologi
 Meskipun bebeapa laporan tidak menjelaskan setiap kelainan pada kelenjar
apokrin individu yang terkena, peningkatan jumlah dan ukuran kelenjar apokrin telah
dilaporkan.

Diagnosis yang berbeda

Bromidrosis apokrin bisa dibedakan dari bromhidrosis ekrin, yang sangat jarang.
Selain itu, kondisi lebih lanjut harus dibedakan dari bromhidrosis; Tabel di bawah
menguraikan diagnosis banding bromhidrosis.

Pengobatan
Tindakan umum
Sering mencuci aksila, menggunakan deodoran atau antiperspirant (aluminium
chloride hexahydrate), parfum, dan mengganti pakaian yang kotor dapat membantu.
Penghapusan rambut aksila dapat meminimalkan bau dengan mencegah akumulasi
bakteri dan keringat pada poros rambut. Sabun antibakteri atau agen antibakteri topikal
juga mungkin bermanfaat.

Terapi non-bedah
Injeksi botulinum toxin A telah dilaporkan berhasil mengobati bromhidrosis
genital dan aksila. Laser neodymium: yttrium-aluminium-garnet frekuensi ganda yang
berlipat ganda dan berkualitas juga telah dilaporkan sebagai terapi non-invasif yang
efektif untuk bromhidrosis aksila.

Diagnosa banding bromhidrosis

 Apocrine bromhidrosis
 Eccrine bromhidrosis
 Sindrom bau ikan (trimethylaminuria)
 Phenylketonuria
 Sweaty feet syndrome (keringat kaki sindrom)
 Odor of cat syndrome (bau kucing sindrom)
  Hypermethioninemia
 Makanan, obat, konsumsi racun
 Liver failure (faktor hepaticus)
 Gagal ginjal
 Benda asing pada hidung anak-anak
 Kebersihan yang buruk
 Schisophenia
 Erythrasma
 Trichomycosis axillaris

Bedah
Beberapa tindakan bedah telah diinvestigasi dalam penyembuhan bromhidrosis
apokrin. Pemilihan pasien penting karena operasi berpotensi terkait dengan
pembentukan bekas luka pasca operasi, waktu penyembuhan yang berkepanjangan,
infeksi, dan komplikasi lainnya. Simpatektomi toraks atas telah berhasil dalam
mengobati bromhidrosis apokrin baik dalam isolasi atau dalam hubungan dengan
hiperhidrosis palmaris. Operasi pengangkatan kelenjar apokrin, dapat sembuh dengan
menghilangkan jaringan subkutan secara terpisah atau dalam kombinasi dengan kulit
aksila. Pengangkatan jaringan subkutan bedah juga telah digunakan dalam kaitannya
dengan ablasi laser CO2. Meskipun eksisi bedah mungkin sangat manjur, tergantung
pada kedalaman jaringan yang diangkat dan teknik bedah yang digunakan, regenerasi
dan kembalinya fungsi apokrin/osmidrosis dan bromidrosis dapat terjadi. Sedot lemak
superfisial, sedot lemak superfisial tumescent dengan kuretase, dan sedot lemak dengan
bantuan ultrasonografi, serta kombinasinya, kemanjuran dalam pengelolaan
bromhidrosis apokrin. Kuretase sedot lemak dapat dianggap sebagai pilihan utama di
antara prosedur bedah yang digunakan untuk mengobati pasien dengan bromhidrosis
karena komplikasinya yang lebih sedikit. dari 375 pasien, lebih dari 90% melaporkan
pengurangan bau yang memuaskan setelah sedot lemak dengan bantuan ultrasound.
Teknik ini menggunakan ultrasound untuk mencairkan kelenjar lemak dan keringat.
Sebaliknya, laser hair removal dapat dikaitkan dengan intensifikasi bromhidrosis.
Perawatan yang baru dilaporkan menggunakan perangkat berbasis microwave dapat
menjadi pengobatan alternatif yang efektif untuk hiperhidrosis aksila/bromhidrosis.

Prognosa dan Perjalanan Klinis

Bromidrosis apokrin adalah kondisi kronis dan sulit dihentikan. Pasien dengan
bromidrosis apokrin sering merasa malu dengan kondisi mereka dan dapat
mengembangkan gangguan fungsi psikososial. Pasien-pasien dengan kelainan-
kelainan dysmorphic tubuh mungkin ada dengan mengklaim bromhidrosis.
 Chromhidrosis

-sekilas-
 Jarang, kondisi kronis yang dikarakteristikan dengan sekresi keringat berwarna
 Meliputi aksila dan wajah paling sering terjadi. Areola juga dilaporkan.
 Disebabkan karena bertambahnya butiran lipofuscin dalam sel sekretori luminal
kelenjar apokrin.
 Sekresi bisa berwarna kuning, biru, hijau, coklat, atau hitam
 Pemeriksaan lampu wood dapat menunjukkan fluoresensi sekresi dan pakaian
bernoda.
 Terapi yang memadai masih kurang. Laporan kemanjuran pengobatan dengan
ekspresi manual, capsaicin, dan toksin botulinum.

Chromhidrosis merupakan kondisi langka yag dicirikan dengan sekresi keringat

apokrin berwarna. Dua varian chromhidrosis apokrin dikenali: aksila dan wajah.
Keterlibatan areola susu juga telah dijelaskan. Yonge pertama kali mengenali
chromhidrosis wajah pada tahun 1709. Shelley dan Hurley menggambarkan entitas ini
pada tahun 1954 dan menghubungkannya dengan peningkatan jumlah butiran
lipofuscin di kelenjar apokrin.

Epidemologi
Chromhidrosis merupakan penyakit langka. Prevalensi di seluruh dunia tidak
diketahui. Onset kromhidrosis biasanya pada masa pubertas, pada saat aktivitas
kelenjar apokrin meningkat. Namun, kasus yang jarang timbul pada bayi telah
dilaporkan. Penyakit ini berlanjut sepanjang hidup, membaik pada usia lanjut. Ini
dilaporkan paling umum pada orang Afrika-Amerika. Predileksi geografis tidak pernah
dijelaskan. Sebagian besar kasus yang dilaporkan dalam literatur terjadi pada
perempuan; Namun, ada kekurangan bukti ilmiah yang mendukung dominasi
perempuan.

Etiologi dan Patogenesis

 Pigmen yang menyebabkan kromhidrosis apokrin merupakan lipofusin yang
diproduksi di sel sekretoris apokrin dan diekskresikan ke permukaan kulit. Lipofuscin
merupakan pigmen berwarna emas yang tidak spesifik untuk kelenjar apokrin. Pada
chromhidrosis, butiran lipofuscin memiliki tingkat oksidasi yang lebih tinggi, sehingga
memberikan berbagai warna pigmen, seperti kuning, hijau, biru, atau hitam. Keadaan
oksidasi yang lebih tinggi menghasilkan warna yang lebih gelap. Tidak pasti mengapa
ini hanya berkembang pada beberapa individu. Satu kasus kromhidrosis wajah berhasil
diobati dengan capsaicin. Ujung saraf dengan reseptor untuk zat P telah ditemukan di
sekitar kelenjar keringat ekrin, menunjukkan bahwa zat P, vasodilator yang kuat, dapat
berperan dalam produksi keringat dan kromhidrosis.
Ekrin murni pada chromhidrosis sangat jarang dan terjadi ketika ketika pigmen
yang larut dalam air diekskresikan dari kelenjar ekrin setelah konsumsi pewarna atau
obat tertentu, seperti jus kina atau cranberry. Kromhidrosis ekrin juga telah dilaporkan
terkait dengan alkaptonuria (ochronosis), hiperbilirubinemia, dan hematohidrosis
(perdarahan diatesis).

Temuan Klinis
Riwayat/Sejarah
Individu dengan chromhidrosis sering menjelaskan adanya sensasi hangat, sensasi
menusuk, atau perasaan geli sebelum sekresi kelenjar apokrin. Pemicu keringat
berwarna biasanya merupakan rangsangan emosional atau fisik. Morbiditas yang
terkait dengan kromhidrosis berasal dari tekanan emosional yang dialami oleh individu
yang terkena. Pewarnaan kaus dan saputangan adalah keluhan umum.

Lesi Kulit
Individu dengan chromhidrosis mengembangkan keringat berwarna di area aksila,
wajah, atau mammae areola (Gbr. 82-1). Pigmen yang dihasilkan berkisar dalam warna
dari kuning ke biru, hijau, coklat, atau hitam. Jumlah keringat berpigmen yang
dihasilkan biasanya cukup sedikit (sekitar 0,001 mL pada setiap lubang folikel).
Tetesan tidak berbau dan cepat kering. Sekresi kering muncul sebagai bintik-bintik
gelap di daerah yang terkena. Keterlibatan aksila menyebabkan pewarnaan kemeja dan
pakaian dalam. Kromhidrosis wajah biasanya berkembang dekat dengan kelopak mata
bawah, termasuk pipi malar, dan kadang-kadang dahi. keringat berwarna juga dapat
ditunjukan secara manual dengan memeras di daerah yang terkena. Kejadian semacam
itu juga mungkin bersifat terapi.

Gambar 1. Keringat biru-hitam dihasilkan pada pasien dengan chromhidrosis terlihat

wajahnya setelah meremas lembut pipi

Gambar 2. Pigmentasi apokrin biru-hitam pada aksila dan bisul peradangan pada
pasien pria dengan hidradenitis supurativa

Pengujian Khusus
 Pemeriksaan pada sekresi kuning, biru atau hijau menggunakan lampu wood (360
nm) menghasilkan fluoresensi kuning yang khas. Pigmen hitam atau coklat jarang
autofluoresensi. Sekresi dapat diekspresikan secara manual jika tidak ada pada saat
pemeriksaan. Pakaian yang bernoda mungkin juga berfluoresensi dengan pemeriksaan
lampu wood. Kelenjar apokrin dapat distimulasi untuk menghasilkan sekresi berwarna
dengan injeksi epinefrin atau oksitosin.

Pengujian Laboratorium
Ini masuk akal untuk memeriksa jumlah sel darah lengkap untuk mengecualikan
diatesis perdarahan, kadar homogentisik dalam urin untuk mengecualikan
alkaptonuria, dan kultur bakteri dan jamur di daerah yang terkena untuk mengecualikan
kromhidrosis pseudoeccrine.

Patologi
Sel-sel luminal kelenjar keringat apokrin memiliki sitoplasma eosinofilik, nukleus
besar, dan mungkin mengandung lipofuscin, zat besi, lipid, atau butiran asam periodik-
Schiff-positif dan tahan diastase. Di bawah mikroskop cahaya menggunakan
pewarnaan hematoxylin-dan-eosin, peningkatan jumlah butiran lipofuscin (kuning
menjadi coklat) bisa muncul di bagian apikal sel sekretori luminal dari kelenjar
apokrin. Jumlah butiran bervariasi. Selain itu, autofluoresensi bagian yang tidak
diwarnai parafin dapat ditunjukkan dengan menggunakan panjang gelombang 360 nm.
Butiran positif pada noda asam-Schiff periodik. Noda Schmorl juga mungkin positif
dengan lemah.

Diagnosa banding
Chromhidrosis harus dibedakan dari pseudochromromhidrosis (Tabel 82-2).
Pseudoeccrine chromhidrosis mengacu pada pengembangan keringat berwarna ketika
senyawa permukaan atau molekul bercampur dengan keringat untuk menghasilkan
pigmen. Contoh klasik dari jenis ini adalah pembentukan keringat biru pada pekerja
tembaga. Pewarna ekstrinsik, cat, jamur, dan bakteri kromogenik (misalnya, spesies
Corynebacterium) adalah penyebab lain pseudochromhidhidrosis.

Diagnosa banding chromhidrosis

 Pseudoeccrine chromhidrosis
 Keringat biru dengan paparan tembaga
 Pewarnaa ekstrinsik, celana
 Chromogenic bakteria

Penyembuhan
Terapi yang memadai untuk chromhidrosis masih kurang. sekresi berwarna secara
manual dapat menghasilkan perbaikan sementara dalam gejala selama 48 hingga 72
jam berikutnya. Toksin botulinum tipe A telah dilaporkan berhasil pada satu pasien
dengan chromhidrosis wajah. Pasien ini mengalami pengurangan keringat berpigmen
dan hasilnya bertahan selama 4 bulan. Capsaicin merupakan krim topikal yang
menghabiskan dan mencegah reakumulasi kadar zat P dalam serat sensor C tipe
unmyelinated, penghantar lambat.
Laporan kasus menunjukan kemanjuran capsaicin dalam pengobatan kromhidrosis
wajah. Untuk pseudochromromhidrosis, eritromisin topikal dan oral tampaknya
menjadi pengobatan yang paling efektif, baik pada kasus bakteri kromogenik yang
tidak teridentifikasi maupun teridentifikasi.

Prognosa dan Perjalanan Klinis

Kromhidrosis apokrin merupakan penyakit kronis yang akan membaik pada usia
tua karena aktivitas kelenjar apokrin berkurang. Morbiditas terkait penyakit ini adalah
akibat dari disfungsi psikososial yang dialami oleh individu yang terkena.
 Bab 83. Fox-Fordyce Disease
Powell Perng & Inbal Sander

Rangkuman:

 Erupsi papular kronis yang jarang, gatal, dan terlokalisasi pada area yang
mengandung kelenjar apokrin tubuh dengan etiologi yang tidak jelas.
 Wanita paling sering terpengaruh di banding laki-laki (9: 1), dengan usia onset
paling umum antara 13-35 tahun.
 Penyumbatan hiperkeratotik di infundibulum folikel pada situs penyisipan kelenjar
apokrin dianggap sebagai peristiwa patofisiologis utama, yang menyebabkan
pelebaran saluran, ruptur, peradangan, dan pruritus.
 Tidak ada obat yang pasti; antihistamin oral dan klindamisin topikal dapat
membantu meringankan gejala dan menyebabkan remisi.

Penyakit Fox-Fordyce adalah erupsi papular yang kronis, gatal, dan melibatkan
area yang kaya kelenjar apokrin di tubuh. Lesi ditandai oleh berbagai papula yang
tegas dan folikel yang tersusun dalam konfigurasi yang dikelompokkan. Penyakit Fox-
Fordyce pertama kali dijelaskan pada tahun 1902 oleh George Henry Fox dan John
Addison Fordyce pada 2 pasien dengan penyakit aksila. daerah perineum, areolar,
umbilikus, dan sternum juga dapat terlibat. Penyakit Fox-Fordyce dikenal sebagai
apocrine miliaria; Namun, sentralitas disfungsi kelenjar apokrin pada patofisiologi
penyakit masih kontroversial.

Epidemiologi
Insiden penyakit Fox-Fordyce tidak diketahui; Namun, itu dianggap sebagai
penyakit langka. Studi epidemiologis menunjukkan bahwa penyakit Fox-Fordyce
secara tidak proporsional memengaruhi wanita. Wanita berusia antara 13 dan 35 tahun
terdiri lebih dari 90% kasus. Penyakit FoxFordyce jarang dilaporkan sebelum masa
pubertas atau setelah menopause. Tidak ada kecenderungan ras yang diketahui untuk
penyakit ini.
Temuan klinis
Penyakit Fox-Fordyce biasanya bermanifestasi setelah permulaan pubertas, paling
sering pada aksila. Pasien mungkin melihat lesi untuk pertama kalinya dengan
pencukuran. Diagnosis sering ditunda selama bertahun-tahun, karena erupsi mungkin
hanya terasa gatal pada awalnya dengan onset atau tidak sama sekali. Jumlah lesi
menumpuk perlahan dari waktu ke waktu. Pruritus intermiten dan intens. Rasa gatal
diperburuk oleh rangsangan simpatik, termasuk berkeringat, stres atau kegembiraan
emosional, dan cuaca hangat. Sejarah keluarga biasanya tidak luar biasa

Temuan pada kulit

Lesi Fox-Fordyce bermanifestasi sebagai papula yang dikelompokkan,
terdistribusi secara simetris, monomorfik, berbentuk kubah (1 hingga 3 mm) yang
biasanya berbasis folikel, berwarna daging hingga eritematosa ringan, dan pruritus
intermiten. Excoriations dan likenifikasi sering terjadi karena goresan. Aksila paling
sering terkena. Daerah kemaluan, perineum, areolar, umbilikus, dan sternum juga dapat
terlibat. Produksi keringat berkurang sering diamati di daerah yang terkena.

Komplikasi
Superinfeksi lokal akibat goresan berulang dapat dikelola dengan antihistamin dan
terapi antibiotik standar. Meskipun hidradenitis suppurativa telah diamati bersama
dengan penyakit Fox-Fordyce, tidak ada bukti bahwa penyakit Fox-Fordyce
berkembang menjadi hidradenitis suppurativa.

Etiopatogenesis
Etiologi penyakit Fox-Fordyce tidak jelas. Kecenderungan penyakit Fox-Fordyce
hadir pada masa pubertas dan setelah menopause menunjukkan komponen hormonal
pada penyakit. Perbaikan juga telah dilaporkan selama kehamilan. dan dengan
penggunaan kontrasepsi oral, Perubahan hormon perangsang folikel, estrogen, dan
hormone gonadotropin premenstruasi telah dicatat dalam laporan kasus. Jarang,
penyakit Fox-Fordyce telah diamati pada pria. anak perempuan praremaja, dan wanita
pascamenopause, menunjukkan faktor hormonal mungkin tidak bertanggung jawab
dalam semua kasus. Faktanya, analisis hormonal pada 2 pasien dengan penyakit Fox-
Fordyce tidak menemukan penyimpangan.
Genetika kemungkinan memainkan peran dalam penyakit Fox-Fordyce; Namun, tidak
ada cacat genetik atau polimorfisme yang jelas telah dilaporkan. Penyakit ini telah
diamati di antara saudara kandung dan kembar monozigot serta saudara perempuan dan
ayah dan anak perempuannya. Dua pasien dengan sindrom Turner dan 1 pasien dengan
penghapusan kecil kromosom 21 juga dilaporkan memiliki penyakit FoxFordyce.
Beberapa laporan kasus menggambarkan letusan mirip Fox-Fordyce yang
berkembang setelah laser hair removal. Diperkirakan bahwa kerusakan termal akibat
laser pada infundibulum folikel menyebabkan perubahan pematangan keratinosit dan
selanjutnya penyumbatan pada situs penyisipan saluran kelenjar apokrin. Erupsi
cenderung terjadi beberapa bulan setelah memulai laser hair removal dan tampaknya
tidak terkait dengan panjang gelombang laser tertentu.

Gambar 3. Penyakit Fox-Fordyce dengan papula berwarna kulit yang melibatkan

aksila.

Patofisiologi
Obstruksi hiperkeratotik dari infundibulum folikel di situs penyisipan kelenjar
apokrin diyakini menjadi peristiwa patofisiologis utama. Obstruksi intraluminal
menyebabkan distensi kelenjar dan ruptur duktus. Selanjutnya dari isi kelenjar ke
dalam dermis sekitarnya kemudian menyebabkan respon inflamasi yang bermanifestasi
secara klinis sebagai papula perifollicular yang sangat pruritik, berbentuk kubah.
Namun, upaya untuk menciptakan kembali proses penyakit dengan memblokir saluran
apokrin dalam pengaturan eksperimental telah gagal untuk memperoleh klinis.
Manifestasi Khususnya, penyakit Fox-Fordyce telah dideskripsikan dalam kasus-
kasus dengan bukti histologis obstruksi saluran keringat intraepidermal, menunjukkan
bahwa obstruksi saluran apokrin dan / atau ekrin dapat menjadi pemicu lain penyakit
ini.

Gambar 4. Saluran infundibular dan ekskretoris folikuler kelenjar apokrin dengan

dilatasi, hiperkeratosis, dan penyumbatan.

Gambar 5. Fox-Fordyce pada pasien kulit gelap dengan papula berbatas tegas pada
aksila
Diagnosa
Penyakit Fox-Fordyce adalah diagnosis klinis berdasarkan riwayat penyakit dan
temuan kulit. Analisis histopatologis dapat memudahkan dengan diagnosis, tetapi
temuan bervariasi dan tidak spesifik. Pencitraan dan pengujian laboratorium tidak
berguna.

Histopatologi
Gambaran histopatologis dari lesi Fox-Fordyce adalah variabel dan tidak boleh
diandalkan untuk membuat atau mengecualikan diagnosis. Temuan paling konsisten
adalah hiperkeratosis epitel infundibular dan pelebaran infundibulum folikel Sel
xanthomatosis perifollicular dan periductal sering terlihat.
Spongiosis fokal dari infundibulum atas bersama dengan fibrosis adventif
perifollicular dan infiltrat limfohistiositik juga diamati secara konsisten. Temuan lain
termasuk perubahan vakuolar di persimpangan dermato-epitel infundibula; smatterings
dari sel-sel dyskeratotic di seluruh infundibula; dan kolom-kolom kecil parakeratosis
mirip lamella yang dekat dengan acrosyringium dari saluran apokrin, dengan
keratinosit eosinofilik ditemukan di bawahnya. Keberadaan vesikel "retensi keringat"
patognomonik yang dijelaskan oleh Shelly dan Levy masih kontroversial, karena
vesikel ini jarang diperlihatkan dalam spesimen histologis. Ada bukti bahwa
pembelahan melintang, daripada pembelahan vertikal konvensional, menghasilkan
hasil yang lebih tinggi dari unit folikel rambut dan lebih mudah menunjukkan fitur
histopatologis penyakit Fox-Fordyce.
 Gambar 6. Penyakit Fox-Fordyce di daerah puting.

Diagnosa Banding
Erupsi Fox-Fordyce dapat disalahartikan sebagai dermatitis kontak iritan, liken
amyloidosis, hiperkeratosis granular, liken nitidus, erringive syringoma, atau
folliculitis infeksius. Penyakit Fox-Fordyce juga harus dibedakan dari tahap awal
hidradenitis suppurativa, dermatosis pustular kronis yang juga melokalisasi ke daerah
yang kaya kelenjar apokrin tubuh; Namun, purulensi, keputihan, dan pelacakan sinus
hidradenitis suppurativa tidak diamati pada penyakit Fox-Fordyce.

Diagnosa banding Fox-Fordyce

 Dermatitis kontak iritan

 Kronik dermatitis
 Liken amyloids
 Granular hyperkeratosis
 Liken nitidus
 Syringoma
 Axillary papillary mucinosis
 Infeksi folliculitis
 Stadium awal hidradenitis suppurativa
 Scabies

Prognosa
Penyakit Fox-Fordyce adalah penyakit kronis, sulit untuk diobati, dan tidak
memiliki obat yang pasti. Terkadang, penyakit ini terjadi setelah menopause.

Tatalaksana
Pengetahuan terapi berasal terutama dari laporan kasus. merangkum strategi terapi
terpilih untuk penyakit Fox-Fordyce.
 Pilihan strategi terapi pada Fox-Fordyce

 Terapi simtomatik
 Antihistamin oral
 Dosis rendah doxepin
 Topical terapi
 Steroid
 Calcineurin inhibitors
 Tretinoin
 Adapalene
 Klindamisin dalam larutan propylene glycol
 Pengobatan oral
 Oral kontrasepsi
 Isotretinoin
 Prosedur terapi
 Penyuntikan lesi dengan steroid
 Penyuntikan lesi butolinum toxic
 Pembedahan
 ablasi termal microwave

Tindakan Konservatif Dan Simpomatik

Pengurangan stres dan penghindaran panas dapat membantu meminimalkan
pruritus. Antihistamin oral generasi pertama dapat berguna untuk mengurangi rasa
gatal, terutama pada malam hari. Dosis doxepin (<10 mg) dosis rendah, hingga 3 kali
sehari, dapat digunakan sebagai alternatif antihistamin oral. Tidak ada bukti yang
menunjukkan bahwa penggunaan cukur atau deodoran memperburuk gejala; Namun,
krim dan lotion kental, yang dapat memperburuk obstruksi folikel, harus dihindari.

Tipikal Dan Medikal Terapi

Krim steroid topikal adalah terapi lini pertama dan untuk sementara waktu bisa
menghilangkan rasa gatal; Namun, aplikasi terus menerus selama lebih dari 10 hingga
14 hari tidak disarankan karena risiko penipisan kulit dan pembentukan striae.
Triamcinolone intadermal dapat membantu mengurangi rasa gatal selama flare akut,
tetapi juga dapat menyebabkan atrofi kulit dengan pemberian berulang. Inhibitor
kalsineurin topikal (krim pimecrolimus 1%, tacrolimus 0,1%) dapat digunakan sebagai
alternatif steroid dan tidak akan mengencerkan kulit. Krim Pimecrolimus 1% diberikan
dua kali sehari selama 8 minggu menginduksi remisi total pada 1 pasien dan remisi
parsial pada 2 pasien. Tretinoin topikal dapat efektif tetapi sering ditinggalkan karena
iritasi kulit yang berlebihan. Gel adapalen 0,1% topikal, yang ditoleransi lebih baik
daripada tretinoin, menghasilkan perbaikan ringan sampai sedang pada gatal dan
jumlah papula dalam 1 kasus bila diterapkan setiap hari selama 2 bulan. Efek samping
adapalen termasuk eritema dan sensasi terbakar. Dalam 2 kasus, topikal klindamisin
dalam larutan propilen glikol menyebabkan resolusi papula yang cepat setelah 1 bulan
pengobatan tanpa kekambuhan pada 6 hingga 9 bulan.
Terapi medis lainnya termasuk dietilstilbestrol, kontrasepsi oral, testosteron,
kortikotropin, terapi cahaya ultraviolet, dan terapi sinar-X. Isotretinoin oral dengan
dosis 15 hingga 30 mg setiap hari selama 16 minggu menginduksi remisi lesi dan
pruritus yang hampir lengkap pada 1 kasus; Namun, lesi kambuh 3 bulan setelah
menghentikan terapi, disertai dengan pruritus yang lebih intens dari sebelumnya.
Suntikan sekali pakai toksin botulinum tipe A (2 unit diencerkan menjadi 2,5 mL saline
0,9% pada beberapa titik terpisah 2-cm dalam aksila) menghasilkan remisi lengkap 15
hari setelah injeksi tanpa kekambuhan pada 8 bulan masa tindak lanjut.

Prosedur Terapi
Laporan kasus menunjukkan terapi prosedural yang berbeda, termasuk
electrocautery, eksisi-sedot lemak dengan kuretase, ablasi termal gelombang mikro,
dan eksisi laser, dapat bersifat kuratif, tetapi umumnya merupakan pilihan lini akhir
karena khawatir tentang infeksi, jaringan parut hipertrofik, dan / atau disfigurasi.
 Bab 84. Hidradenitis Suppurativa
Ginette A. Okoye

Rangkuman :
 Hidradenitis suppurativa adalah gangguan inflamasi kronis dan melemahkan
folikel rambut yang melokalisasi ke daerah intertriginosa dan anogenital tubuh.
 Lesi ditandai oleh nodul inflamasi, abses subkutan, dan saluran sinus.
 Wanita usia reproduksi dipengaruhi secara tidak proporsional.
 Penyumbatan hiperkeratotik pada folikel rambut terminal merupakan temuan
histologis yang konsisten dari penyakit awal dan dianggap sebagai peristiwa
patofisiologis utama.

Hidradenitis suppurativa (HS), atau dikenal sebagai jerawat inversa, adalah

gangguan inflamasi kronis multifaktorial dari folikel rambut di daerah intertriginosa
dan anogenital tubuh. HS ditandai oleh nodul subkutan, saluran sinus, dan jaringan
parut hipertrofi yang berulang, duduk dalam, nyeri. Gejala sisa jangka panjang,
termasuk nyeri kronis, kontraktur kulit, dan cacat, dapat berdampak buruk pada
aktivitas hidup sehari-hari, fungsi sosial, dan kesejahteraan psikososial.

Epidemiologi
titik prevalensi HS yang dilaporkan di seluruh dunia adalah antara 0,00033% dan
4,1%. Pada tulisan ini, hanya 1 studi insiden berbasis populasi telah diterbitkan. Di
antara penduduk Olmsted County, Minnesota (populasi 144.000 pada 2010), tingkat
kejadian HS dan usia jenis kelamin yang disesuaikan secara tahunan adalah 6 per
100.000 orang-tahun selama periode 40 tahun. Antara 1970 dan 2008, usia dan tingkat
kejadian yang disesuaikan menurut jenis kelamin naik terus dari 4,3 per 100.000
orang-tahun menjadi 9,6 per 100.000 orang-tahun. Etiologi ini tidak jelas tetapi
mungkin terkait dengan peningkatan yang bersamaan dalam faktor risiko di antara
populasi umum, termasuk obesitas dan sindrom metabolik, seperti serta peningkatan
pengakuan dokter terhadap HS.
 Untuk alasan yang tidak diketahui, wanita dipengaruhi secara tidak proporsional
(rasio perempuan-laki-laki adalah 3,3: 1) dan lebih mungkin untuk mengembangkan
lesi aksila dan genitofemoral. Pria, di sisi lain, cenderung mengembangkan penyakit
perineum dan perianal. Di antara wanita, dampak menstruasi, menopause, dan
kehamilan pada riwayat alami HS tidak konsisten dan memerlukan studi lebih lanjut.
Meski belum dikonfirmasi berdasarkan populasi Studi, data menunjukkan bahwa
pasien kulit hitam mungkin secara tidak proporsional dipengaruhi oleh HS.
Gejala Klinis
HS adalah penyakit kambuh dan remisi kronis dengan perjalanan klinis yang tidak
dapat diprediksi, yang mengarah ke dampak yang merugikan pada kualitas hidup. Lesi
dapat dimulai sebagai nyeri tekan atau pruritus yang berkembang menjadi papula
lunak atau nodul berakar dalam (gambar 7). Nodul bisa menjadi sangat besar dan
menyakitkan. Mereka mungkin sembuh perlahan tanpa drainase atau berkembang
menjadi lesi seperti abses yang akhirnya pecah dan menguras bahan bernanah sebelum
terlibat (gambar 8). Involusi mungkin memakan waktu 7 hingga 10 hari, tetapi pada
beberapa pasien, penyembuhan mungkin tertunda, menghasilkan luka terbuka
persisten dengan jumlah jaringan granulasi yang bervariasi (gambar 9). Proses ini
kemudian terulang kembali di lokasi yang berdekatan dan / atau intertriginosa lainnya.
Dengan episode berulang, untaian epitel dapat berkembang dari ruptur epitel folikel,
menyebabkan pembentukan saluran sinus dan drainase intermiten dari bahan
serosanguinous dan / atau purul berbau busuk (gambar 10). Seiring waktu, proses
penyembuhan mengarah pada pembentukan bekas luka yang riang, mengendapkan
plak dermal fibrotik dan pita mirip ropel (gambar 11). Sekuele penyakit jangka
panjang, termasuk kontraktur dan cacat kulit, dapat berdampak buruk pada aktivitas
kehidupan sehari-hari, fungsi sosial, dan kesejahteraan psikososial.
Gambar 7. Nodul subkutan inflamasi hidradenitis supurativa dengan bekas luka yang
berdekatan dari lesi sebelumnya.

Komplikasi Sistemik
Sejumlah kecil pasien (4% hingga 6%) dapat mengembangkan anemia normositik
dan / atau mikrositik yang sedikit signifikansi klinisnya sekunder akibat peradangan
kronis. Kasus amiloidosis ginjal yang berhubungan dengan HS parah telah dilaporkan.
Sepsis yang timbul akibat lesi yang terinfeksi adalah komplikasi yang jarang tetapi
fatal.

Gamar 9. Beberapa nodul inflamasi hidradenitis suppurativa di aksila.

 Gambar 8. Nodul inflamasi hidradenitis supurativa yang pecah, meninggalkan
ulserasi persisten di aksila.

Komplikasi lokal
Fibrosis dan kontraktur kulit dapat membatasi mobilitas sendi. Striktur vagina,
uretra, dan / atau dubur dapat terjadi karena peradangan anogenital dan perineum
kronis, yang menyebabkan inkontinensia. Fistulisasi uretra akibat keterlibatan genital
telah dilaporkan. Peradangan, jaringan parut, dan penghancuran rute drainase limfatik
dapat menyebabkan defisiensi elephantiasis. dan limfangioma verukosa, membutuhkan
rekonstruksi bedah.

Gambar 10. Saluran sinus dan drainase purulen terkait dengan hidradenitis supurativa
kronis di aksila.
 Squamous Cell Carcinoma

Squamous cell carcinoma (SCC) adalah komplikasi yang jarang dari lesi kronis
yang telah lama meradang, terjadi pada 4,6% dari kasus HS (lihat Gambar. 84-8)
.20 Pada tulisan ini, total 86 kasus SCC timbul dari HS

Penyakit ini telah tercatat dalam daftar. bahwa penyakit anogenita sering terjadi
pada laki-laki. SCC yang berhubungan dengan HS juga cenderung lebih agresif
lokal dan bermetastasis ke kelenjar getah bening dengan SCC anogenital terkait-
HS sering dikaitkan dengan jenis human papillomavirus risiko tinggi, paling
umum human papillomavirus-16 frekuensi yang lebih besar (50% kasus)
dibandingkan SCC dari penyebab apa pun (5% hingga 10% kasus). Dengan
demikian, dokter umum harus memiliki ambang batas rendah untuk biopsi luka
non-penyembuhan di area HS kronis. Pasien dengan HS dianggap berisiko 50%
lebih besar terkena kanker jenis apa pun dibandingkan dengan orang sehat.
meskipun status merokok tidak diperhitungkan dalam perhitungan statistik ini.

Gambar 84-6 Bekas luka atrofi pada pangkal paha dari lesi hidradenitis supurativa
yang berulang.
 Gambar 84-7 Limfedema skrotum terkait dengan hidradenitis supurativa jangka
panjang di lipatan inguinal.

ETIOLOGY AND PATHOGENESIS

Etiologi HS adalah multifaktorial dan masih harus dijelaskan sepenuhnya.hal ini

kemungkian besar bahwa faktor kombinasi, termasuk kecenderungan
genetik,penyimpangan imunitas, disregulasi hormon, dan pengubah lingkungan,
terlibat dalam patofisiologi penyakit kompleks ini.
Gambar 84-8 Karsinoma sel skuamosa yang timbul pada hidradenitis suppurativa
yang sudah berlangsung lama pada bokong.

Follicular Occlusion

Oklusi keratin dari folikel ujung rambut merupakan temuan histologis yang
konsisten dari HS awal. Dan/ atau dianggap sebagai peristiwa patofisiologis utama.
Respons imun yang menyimpang ke flora komensal.dan gaya geser yang
menyebabkan mikrotrauma ke bagian dalam folikel rambut pada kulit intertriginosa
diyakini berkontribusi pada perifolliculitis limfositik awal, hiperkeratosis, dan
hiperplasia epitel infundibular. Akumulasi puing keratin ini menyebabkan
penyumbatan dan pelebaran folikel rambut. Dengan pecah sebagai berikut, folikel
mengeluarkan isinya (keratin, rambut, sebum, bakteri) ke dalam dermis sekitarnya.
Ini memicu respons peradangan tipe tubuh asing limfohistiositik kemerahan yang
menelan unit pilosebaceous dan struktur adneksa, sehingga memunculkan temuan
klinis.
 Struktur Adnexal

Dulu HS pernah dianggap berasal dari kelenjar apokrin. Namun sekarang

jelas, bahwa kelenjar apokrin hanya melibatkan keduanya. Ditangan lainnya, atrofi
kelenjar sebaceous tampaknya menjadi peristiwa awal dalam patogenesis
penyakit, sebelum timbulnya peradangan folikel limfositik dan hiperkeratosis dari
infundibulum. Apakah atrofi kelenjar sebaceous merupakan peristiwa utama atau
merupakan refleksi dari proses hulu masih harus ditentukan.

Genetik

HS dapat berkembang secara sporadis atau diwariskan dalam bentuk keluarga.

Sepertiga pasien dengan HS melaporkan memiliki riwayat keluarga yang positif
dari penyakit ini. Bentuk familial diperkirakan muncul dari pewarisan gen
autosomal dominan tunggal yang sangat penetran, sedangkan kasus sporadis
dianggap hasil dari cacat pada beberapa gen. Mutasi kehilangan fungsi pada gen
yang mengkode protein sub unit dari kompleks γ-sekretase — presenilin (PSEN1
/ PSEN2), penambah presenilin-2 (PSENEN), nicastrin (NCSTN) —juga telah
diidentifikasi dalam keluarga dengan HS. Pada model hewan, defisiensi γ-
sekretase menyebabkan atrofi kelenjar sebaceous, temuan histologis pada HS,
serta pembentukan kista epidermal 3 Defek γ- asekretase juga merusak bentuk
jalur sinyal, yang memediasi perkembangan folikel rambut normal, mensupresi
aktivitas T-cell toll-like-receptor menginduksi respon proinflamatori. Bersama-
sama, data ini menunjukkan bahwa defek γ-sekretase dan bentuk pensinyalan
yang tidak tepat dapat melayani peran patofisiologis dalam HS. Tidak ada
hubungan antara antigen leukosit manusia dan HS yang telah dilaporkan.
 MEROKOK

Menurut analisis multivariat, peluang memiliki HS secara substansial lebih

tinggi di antara perokok dibandingkan dengan bukan perokok (rasio odds [OR]
12,55; interval kepercayaan 95% [CI] 8,58 hingga 18,38). Merokok juga
berhubungan dengan perkembangan penyakit yang lebih parah. Apakah merokok
hanyalah faktor risiko atau memainkan peranan langsung dalam patogenesis
penyakit masih kontroversial. Nikotin diduga meningkatkan oklusi folikel dengan
meningkatkan sekresi kelenjar keringat dan memicu hiperplasia infundibulum
folikel. Nikotin juga diduga memicui kemotaxis neutrofil dan merangsang
pelepasan sitokin proinflamasi. berhetinya merokok dapat meningkatkan gejala
serta mengurangi tingkat pembentukan lesi de novo setelah pembedahan eksisi.

Androgens

Kecenderungan HS untuk berkembang setelah pubertas menunjukkan dasar

androgenik untuk penyakit ini. Namun, peran androgen masih belum jelas. Terapi
modulasi androgen telah menunjukkan manfaat terapi yang setara dengan terapi
antibiotik oral. Namun, setelah disesuaikan dengan indeks massa tubuh, tidak ada
perbedaan signifikan dalam tingkat androgen yang beredar antara wanita dengan
HS dan kontrol yang sehat. Selain itu, ekspresi reseptor androgen dan enzim 5-α-
reductase pada kelenjar apokrin serupa pada lesi HS dan kulit yang sehat.
 Obesitas

Indeks massa tubuh yang lebih tinggi dikaitkan dengan peluang lebih besar
untuk mengalami HS (OR 1,12; 95% CI 1,08 hingga 1,15). Obesitas kemungkinan
tidak menyebabkan HS tetapi lebih memperburuk HS melalui menambah jaringan
mekanik, yaitu, mempromosikan retensi dan oklusi keringat, dan meningkatkan
gesekan dan maserasi pada lipatan kulit. Adipositas yang lebih besar juga dapat
mengubah lingkungan androgenik dengan mengurangi kadar global globulin
pengikat hormon seks dan / atau menambah konversi hormon seks perifer
Penurunan berat badan direkomendasikan pada pasien kelebihan berat badan
dengan HS. Sebuah studi menemukan bahwa penurunan berat badan lebih dari
15% setelah operasi bariatric dikaitkan dengan penurunan 20% pada penyakit
aktif.

Dysregulation immune

Sejumlah literatur yang berkembang mengimplikasikan disregulasi imun

sebagai bagian integral dari patogenesis penyakit. Sitokin proinflamasi, tumor
necrosis factor (TNF) -α, secara nyata meningkat pada lesi HS dan serum pasien
dengan HS dibandingkan dengan yang cek kesehatan. Interleukin (IL) -1β, sitokin
proinflamasi lain yang manjur, juga sangat meningkat pada kulit lesional dan
perilesional (34 hingga 115 kali lipat lebih tinggi pada lesional dibandingkan kulit
yang sehat). IL-1β dapat meningkatkan peradangan dengan mendorong
diferensiasi sel T-helper CD4 + mensekresi IL-17 (Th17). Jalur IL-23 / Th17
terlibat dalam banyak penyakit autoimun, termasuk rheumatoid arthritis, lupus,
multiple sclerosis, dan psoriasis. Kadar IL-12 dan IL-23 secara signifikan
meningkat (2,6 hingga 5,2 kali lipat) pada kulit HS lesional dibandingkan dengan
kontrol yang sehat. dengan peningkatan jumlah sel Th17 yang menginfiltrasi
dermis pada kulit HS lesional dibandingkan dengan kulit yang sehat.
 Bakteri

Apakah keterlibatan bakteri dari lesi HS adalah peristiwa patofisiologis

primer atau sekunder masih kontroversial. Kultur bakteri tradisional yang diambil
dari situs yang terlibat sering negatif atau menumbuhkan flora kulit yang bersifat
komensal. Stafilokokus koagulase-negatif dan bakteri anaerob adalah organisme
yang paling sering diisolasi. Sampel Deeptissue dari dermis menumbuhkan
staphylococcus coagulase-negative. Telah ditekankan bahwa respon imun yang
berlebihan terhadap flora komensal dalam folikel rambut memicu peradangan
folikel awal. Antibiotik topikal dan oral cenderung memperbaiki gejala pada
sebagian besar pasien; Namun, terapi jangka panjang sering dibutuhkan, dan
kambuh sering terjadi. Pembentukan biofilm bakteri dapat membantu
menerangkan ketidak teraturan lesi kulit meskipun terapi antibiotik jangka panjang

KOMORBIDITAS DAN PENYAKIT ASOSIASI

HS sering dikaitkan dengan penyakit lain dari oklusi folikuler. Tetrad HS, acne
conglobata, pembedahan selulitis pada kulit kepala, dan kista pilonidal
didokumentasikan dengan baik. HS juga telah digambarkan sebagai komponen dari
beberapa sindrom autoinflamasi, termasuk PASH (pyoderma gangrenosum, acne, and
HS), PAPASH (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne, and HS), and
PsAPASH (psoriatic arthritis and PASH). Mutasi pada gen NCSTN dan PSTPIP1
(proline-serine-threonine phosphatase interacting protein 1) telah diamati dalam
PASH. Peningkatan PASH dan PAPASH dengan terapi antagonis reseptor IL-1
menunjukkan bahwa IL-1β juga dapat memainkan peran patogen. HS juga
berhubungan dengan penyakit radang usus. Dua puluh enam persen pasien dengan
penyakit Crohn dan 18% pasien dengan kolitis ulserativa dilaporkan menderita HS.
Koeksistensi penyakit Crohn dan HS berhubungan dengan perjalanan penyakit yang
lebih fulminan, terutama pada pasien dengan keterlibatan perianal. Namun, pasien
dengan HS tampaknya tidak mengandung polimorfisme CARD15 / NOD2 yang terkait
dengan jalur inflamasi dari Penyakit Crohn. Peningkatan klinis penyakit Crohn
bersamaan dan HS dengan terapi anti-TNF-α telah dilaporkan. Spondyloarthropathies
seronegatif, amiloidosis, gangguan keratin genetik, dan SCCs juga sering ditemukan
pada pasien dengan HS. Beberapa penelitian besar telah menunjukkan bahwa penyakit
disekuilibrium hormonal dan / atau metabolik seringkali komorbid dengan HS. Pasien
dengan HS memiliki peluang signifikan lebih tinggi untuk mengalami sindrom
metabolik (OR 1,61; 95% CI 1,36-1,89), diabetes mellitus (OR 1,41; 95% CI 1,19-
1,66), obesitas (OR 1,71; 95% CI 1,53-1,91) , dan hipertensi (OR 1,14; 95% CI 1,02
hingga 1,28).

DIAGNOSIS

HS adalah diagnosis klinis berdasarkan 3 kriteria (Tabel 84-1), yang semuanya harus
ada untuk diagnosis pasti. Pertama, lesi khas harus ada. Ini termasuk nodul nyeri yang
dalam, abses, pengeringan sinus, komedo terbuka ganda (Gbr. 84-9), dan bekas luka
yangdijembatani.
Penting untuk membedakan lesi HS dari mimicker umum, termasuk folikulitis
sederhana dan furunculosis bakteri (Tabel 84-2 menguraikan diagnosis banding untuk
HS). Kedua, lesi harus menunjukkan distribusi khas, dengan 1 atau lebih lesi khas di
aksila, pangkal paha, bokong, perineum, atau daerah inframammary. Situs non-klasik
atau ektopik mungkin ada (misalnya, paha, lipatan kulit perut) tetapi harus disertai
dengan lesi di daerah-daerah tertentu. bagian – bagian yang terlibat, dalam frekuensi
yang menurun, adalah: aksila, inguinal, perineal dan perianal, mammae dan
inframammary, bokong, daerah kemaluan, dada, kulit kepala, retroauricular, dan
kelopak mata. Ketiga, harus ada riwayat gejala kronis yang kambuh dan berulang.
Tidak ada kriteria maupun guidine yang jelas. Keterlambatan dalam diagnosis tidak
biasa, dengan 7 tahun menjadi waktu rata-rata dari onset gejala ke diagnosis. Memiliki
2 kekambuhan yang berulang selama periode 6 bulan dapat dikatan dalam kondisi yang
kronis. Gambar 84-10 memberikan contoh algoritma diagnostik yang diusulkan.

Tingkat Keparah
Sistem staging Hurley (Tabel 84-3) adalah pendekatan yang paling banyak
digunakan untuk menilai tingkat keparahan penyakit.

TABEL 84-1 Kriteria Diagnostik

1. Lesi khas (1 atau lebih): nodul yang nyeri, abses,

sinus yang mengering, komedo ganda, bekas luka
berjembatan
2. Distribusi khasa: aksila, pangkal paha, bokong,
perineum, dan daerah inframammary
3. Kronik dan kekambuhan gejala
 Gambar 84-9 Bekas luka atrofik dan komedo terbuka ganda terkait dengan
hidradenitis supurativa di aksila.

Tahap I didefinisikan oleh abses berulang tanpa jaringan parut atau sinus; tahap II
didefinisikan oleh abses berulang dengan jaringan parut dan sinus, dipisahkan oleh
kulit normal; dan stadium III didefinisikan oleh abses berulang dengan jaringan parut
difus dan sinus yang saling berhubungan dengan kulit minimal atau tidak normal di
antara lesi. Sebagian besar pasien HS (68%) memiliki penyakit stadium I; tahap II dan
penyakit stadium III berkembang di 28% dan 4% dari pasien HS.

Meskipun berguna untuk klasifikasi keparahan penyakit yang cepat, sistem Hurley
tidak menjelaskan perubahan dinamis dari perkembangan dan regresi lesi, yang penting
untuk menilai respons terapeutik. Sistem penilaian lainnya telah dikembangkan untuk
menangkap nuansa penyakit dengan lebih akurat. Sistem ini meliputi skor Sartorius,
Penilaian Global Dokter khusus HS, Indeks Severitas HS, dan Skor Respon Klinis HS.
Sistem ini, bagaimanapun, umumnya dianggap terlalu rumit untuk praktik klinis tetapi
tetap berguna dalam pengaturan penelitian.
TABEL 84-2 Diagnosis Diferensial untuk Hidradenitis Suppurativa
Lesi awal Lesi lanjut
jerawat vulgaris actinomycosis
Radang di bawah kulit Anal fistula
Selulitis Cat scratch disease
cutaneous Crohn disease
blastomikosis Granuloma inguinale
Kista dermoid Ischiorectal abscess
erysipelas Lymphogranuloma venereum
Folikulitis Nocardia infection
Furuncle Inflamed Noduloulcerative syphilis
kista epidermoid Pilonidal disease
Limfadenopati Tuberculosis abscess
Abses perirectal Tularemia
Cys Pilonidal

Clinical Phenotypes

Beberapa fenotipe klinis HS telah diusulkan Menggunakan analisis kelas laten

(model regresi multivariat) tanpa hipotesis apriori, Canoui-Poitrine dan rekannya
mengidentifikasi 3 fenotipe yang berbeda dari studi crosssectional prospektif besar
pada 618 pasien. Subtipe klasik “aksila-mammae”, yang ditandai oleh payudara
dan keterlibatan aksila dengan jaringan parut hipertrofik, menyumbang 48% dari
pasien. Subtipe "folikuler", ditandai oleh kecenderungan untuk lesi folikuler
(misalnya, kista epidermis, sinus pilonidal, komedo, jerawat parah) dan topografi
atipikal yang melibatkan telinga, dada, punggung, atau kaki, terdiri dari 26%
pasien. Dibandingkan dengan subtipe axillary-mammary klasik, pasien subtipe
folikuler juga lebih cenderung menjadi perokok pria dengan riwayat keluarga
dengan HS dan tingkat keparahan penyakit yang lebih besar. Subtipe "gluteal",
ditandai oleh papula folikular, folikulitis, dan keterlibatan gluteal, terdiri atas 26%
pasien. Pasien dengan subtipe gluteal cenderung menjadi perokok dengan indeks
massa tubuh yang lebih rendah dan penyakit yang lebih lamban dibandingkan
dengan subtipe aksila-mammae.

Tes laboratorium

Pasien dengan lesi akut dapat menunjukkan leukositosis, peningkatan

tingkat sedimentasi eritrosit, kadar besi serum rendah, dan kelainan protein
serum pada elektroforesis serum kimia , jumlah darah lengkap, dan kultur darah
harus dikirim untuk pasien yang memiliki gejala demam atau. Drainase purulen
harus dikirim untuk kultur dan sensitivitas bakteri. Jika ada kekhawatiran akan
infeksi, kultur jaringan dalam harus dikirim untuk mengetahui organisme
bakteri dan jamur.

Imaging

Ultrasonografi dan MRI dapat digunakan untuk memvisualisasikan lesi

untuk perencanaan stadium dan pembedahan, meskipun strategi ini jarang
digunakan. Fitur ultrasonografi dapat menampakkan koleksi cairan subklinis di
76,4% dari pasien, saluran fistula di 29,4%, pseudokista dermal di 70,6%, dan
pelebaran folikel rambut di 100%. penemuan MRI tidak spesifik. Penebalan
kulit dan indurasi jaringan subkutan yang sinyal rendah pada gambar T1 dan
sinyal tinggi pada gambar T2 dan short tau inversion recovery (STIR) /
pemulihan tau inversi pendek adalah secara khas. Dengan kontras IV, abses
muncul sebagai koleksi peningkatan rim subkutan yang sinyal rendah pada
gambar T1 dan sinyal tinggi pada gambar T2 dan STIR.
 Algoritma yang digunakan untuk mengevaluasi pasien dengan didiagnosis
dengan hidradenitis supurativa

• 1. apakah ada lebih dari satu lesi yang meradang?

• 2. apakah perjalanan kronis dan dengan lesi yang baru terulang?
• 3. apakah lesi bilateral
• 4. apakah letak lesi terutama digaris susu

jika jawabannya ''tidak" untuk 1 atau

lebih dari 4 pertanyaan ini

Culture is sterile or more than a

single species is recovered

Jawabannya adalah "ya" untuk

semua 4 pertanyaan
Kultur steril atau lebih dari satu Kultur positif hanya ditemukan
spesies untuk satu spesies saja

Adakah memiliki riwayat tanda DIAGNOSIS ; infeksi

gejala GI?
NO
yes
Pengobatan dengan antibiotik
Biofsi : untuk mengevaluasi GI

Diagnosis klinis ditetapkan NO

Evaluasi biopsi dan GI sesuai dengan
HIDRADENITIS
diagnosis PENYAKIT CROHN
SUPPURATIVA
yes

Proses untuk terapi Rawat atau rujuk untuk

pengobatan
TABEL 84-3 Stadium Hurley

Stadium hurley Karakteristik

I
Abses berulang tanpa pembentukan
jaringan parut atau sinus
II Abses berulang dengan pembentukan
jaringan parut dan sinus yang dipisahkan
oleh kulit normal

III Abses berulang, jaringan parut difus, dan

saluran sinus yang saling berhubungan
dengan kulit minimal atau tidak normal di
antara lesi

Histopathology

Oklusi folikular adalah temuan histopatologis yang tidak spesifik

namun universal pada HS terlepas dari lamanya penyakit. Lesi awal ditandai
dengan hiperkeratosis folikel dari folikel sambungan rambut, hiperplasia
infundibulum folikel, dan perifolliculitis. Proses-proses ini menyebabkan
penyumbatan folikel sambungan rambut keratin, sebuah temuan histologis
yang konsisten yang mendahului pelebaran dan pecahnya folikel. Hiperplasia
psoriasiform epidermis (kekurang parakeratosis) dan koleksi perifollicular
limfosit subepidermal juga telah diamati pada penyakit awal Lesi yang lebih
matang mungkin menunjukkan noncaseating granulomas, abses, kista
epidermis, saluran sinus, jaringan granulasi, dan fibrosis kulit. Peradangan
 subkutan, fibrosis, dan nekrosis lemak juga dapat diamati. Apokrinitis dapat
terjadi dengan ekstensi; Namun, keterlibatan kelenjar apokrin terlihat pada 12%
hingga 30% kasus. Namun, peradangan sekunder pada kelenjar ekrin lebih
sering terjadi (19% hingga 32% kasus). Peradangan primer pada kelenjar
apokrin jarang terjadi, terjadi pada 5% lesi.

Secara akut, infiltrat inflamasi sebagian besar terdiri dari limfosit-T dan
neutrofil pada epitel folikel dengan ekstensi variabel ke dalam struktur adneksa.
Sebuah analisis histopatologi dari spesimen bedah menemukan
epitheliotropisme CD8 + T-limfosit yang ditandai pada infiltrat inflamasi
folikel dan subepidermal pada lesi HS awal. Rasio limfosit T sitotoksik CD8 +
dengan limfosit T helper CD4 + juga tampak meningkat selama masa aktif lesi.
Pada lesi kronis, limfosit, histiosit, dan sel besar berinti banyak mendominasi,
menghasilkan granuloma benda asing di sekitar folikel rambut yang pecah dan
adneksa kulit. Eosinofil dan sel plasma juga sering terlihat. Khususnya, studi
imunohistokimia baru-baru ini melaporkan peningkatan IL-17 dan IL-23
mengungkapkan bersama dengan infiltrat dermal berbeda dari sel T helper
Th17 dalam kulit lesi dan perilesional.

PERJALANAN KLINIS DAN PROGNOSIS

Onset penyakit biasanya setelah pubertas, dengan kisaran usia yang dilaporkan dari 16
hingga 81 tahun. Karena HS dapat menyerupai dermatosis pustular lainnya,
keterlambatan dalam diagnosis 7 hingga 12 tahun tidak jarang terjadi. Dalam satu
survei cross-sectional, pasien melaporkan memiliki 4,6 bisul menyakitkan per bulan,
dengan masing-masing bisul rata-rata 6,9 hari. Durasi rata-rata penyakit adalah 18,8
tahun, dengan gejala paling parah terjadi pada awal perjalanan penyakit (setelah rata-
rata 6,4 tahun sejak awal penyakit). Aktivitas penyakit umumnya menurun setelah usia
50 tahun. Kelalaian secara signifikan lebih mungkin terjadi pada orang yang tidak
merokok, mereka yang telah berhenti merokok, dan pada orang yang tidak obesitas

MANAGEMENT

HS adalah penyakit yang kompleks dan heterogen dengan respons terapi yang tidak
terduga. Oleh karena itu, pedoman pengobatan formal untuk HS tidak ada, dan
keputusan terapeutik umumnya dipandu oleh tingkat keparahan penyakit. Hurley
stadium I (ringan) biasanya disarankan dengan terapi medis saja; Penyakit Hurley
stadium II (sedang) mungkin memerlukan terapi medis dan eksisi bedah lokal; Penyakit
Hurley stadium III (parah) seringkali memerlukan prosedur bedah eksisi yang luas dan
dengan prosedur okulasi dan flap yang canggih. Tidak ada obat untuk HS.

Tujuan keseluruhan terapi adalah untuk mencegah pembentukan lesi primer dan untuk
mengurangi dampak penyakit sisa (misalnya, fibrosis, kontraktur, saluran sinus) pada
kualitas hidup. Tabel 84-4 dan 84-5 dan Gambar. 84-11 menawarkan algoritma
manajemen yang diusulkan.

Modifikasi Gaya Hidup

Berhentinya merokok dan mengelola berat badan adalah komponen

penting dari mitigasi gejala pada semua tahap penyakit. Orang yang tidak
merokok mencapai tingkat remisi yang lebih tinggi (40%) daripada perokok
aktif (29%) selama masa tindak lanjut rata-rata 22 tahun. Tingkat pembentukan
lesi baru setelah operasi eksisi lebih rendah di antara mereka yang berhenti
merokok dibandingkan mereka yang terus merokok. Penurunan berat badan
15% atau lebih dari awal setelah operasi bariatric juga dikaitkan dengan
penurunan 20% dalam jumlah situs aktif dan erupsi.
 Langkah-langkah konservatif, seperti pengurangan stres, mandi air
hangat, kompres hangat, dan hidroterapi, dapat membantu meringankan gejala.
Amil "pemutih bak" ( seperempat cangkir pemutih biasa diencerkan dalam bak
penuh atau 40 galon air) dan / atau mencuci daerah yang terkena dengan agen
pembersih topikal (misalnya, larutan klorheksidin glukonat atau benzoil
peroksida) 2 hingga 3 kali per minggu dapat mengurangi beban bakteri dan
mengurangi bau busuk. Resorcinol 10% hingga 15% krim kulit buah topikal
yang secara tradisional digunakan untuk jerawat, dapat meningkatkan rasa sakit
dan mengurangi durasi abses yang menyakitkan. pembalut berguna untuk
mengeringkan, mengurangi bau busuk, dan melindungi dari noda. Pembalut
luka kadang dilindungi oleh bantalan kasa abdominal (misalnya. ABD) dan
pembalut dapat digunakan sebagai alternatif. Kursus singkat obat antiinflamasi
nonsteroid dapat membantu mengurangi rasa sakit dan mengurangi peradangan.

Pasien harus dinasihati untuk menghindari pakaian ketat, kontak terlalu

lama dengan panas dan kelembaban, dan bercukur, jika ini dicatat sebagai
pemicu. Konsumsi susu insulinotropik dan produk susu lainnya, serta makanan
hiperglikemik, meningkatkan jalur pensinyalan PI3K / Akt, yang mengarah
pada defisiensi nuklir faktor transkripsi FoxO1. Kekurangan pada FoxO1
diperkirakan berperan dalam acne vulgaris dan erupsi mirip jerawat. Penelitian
lebih lanjut diperlukan di bidang ini, tetapi mengurangi paparan terhadap susu
dan makanan dengan indeks glikemik tinggi dapat menjadi tambahan untuk
terapi medis, baik secara langsung maupun tidak langsung, dengan
mempromosikan penurunan berat badan.

Menerapkan akar kunyit cincang sebagai tapal ke situs aktif atau

menelan kunyit encer (1 sendok teh bubuk kunyit diencerkan dalam cairan
seperempat cangkir) 3 kali sehari telah sukses secara anekdotal dalam
memperbaiki gejala. Curcumin, bahan aktif dalam kunyit, dapat membantu
mengurangi peradangan melalui penekanan TNF-α. Suplementasi zinc
 glukonat dosis tinggi selama 6 bulan (90 mg setiap hari, dikurangi 15 mg setiap
2 bulan) meningkatkan status klinis dalam kelompok.

TABEL 84-4
pilihan terapi untuk Hidradenitis Suppurativa Berdasarkan Kategori yang telah dibuktikan
dan terekomendasi.
Terapi Kategori (terbukti) Rekomendasi
Lini pertama
■ Clindamycin (topical)a IIb Possible B
■ Clindamycin/rifampicin (oral) III C
■ Adalimumab (subcutaneous)c I A
■ Tetracycline (oral) IIb B
Lini kedua
■ Zinc gluconate III C
■ Resorcinol (cream) III C
■ Intralesional corticosteroid IV D
■ Systemic corticosteroid IV D
■ Infliximab Ib/IIa B
■ Acitretin/etretinate III C
Lini ketiga
■ Colchicine IV D
■ Botulinum toxin (subcutaneous) IV D
■ Isotretinoin
■ Dapsone IV D
■ Cyclosporine IV D
■ Hormones IV D
IV D
Pembedahan
■ Eksisi atau kuretase lesi III C
individual IIb B
 ■ Eksisi total lesi dan kulit yang
menempel pada rambut IIb B
■ Penyembuhan intensitas III C
sekunder III C
■ Penutupan primer
■ Rekonstruksi dengan Ia/IIa A/B
pencangkokan kulit dan terapi luka IV D
tekanan negatif Ib A
■ Rekonstruksi dengan flap Ib A
■deroofing
■terapi laser CO2 IV D
■laser neodymium -aluminum-
garnet (Nd: YAG)
■ Cahaya berdenyut intens

Pengontrol nyeri
■ Obat antiinflamasi nonsteroid IV D
■ Opiat IV D

Dressing
Belum ada penelitian yang
dipublikasikan pada penulisan
ini tentang penggunaan
IV D
pembalut khusus untuk
metodologi perawatan luka pada
hidradenitis supurativa; Pilihan
berpakaian didasarkan pada
pengalaman klinis

Uji coba tunggal tersamar ganda, terkontrol plasebo, acak. Hurley stadium I ke II.
Dinilai dalam seri kasus. Beberapa uji coba prospektif, acak, buta ganda, terkontrol
plasebo (Pioneer 1 dan 2).

TABEL 84-5
Kategori Bukti dari rekomendasi skala Grading
Kategori (bukti) Rekomendasi
Ia: Metaanalisis dari uji coba terkontrol A ; Kategori bukti
secara acak
Ib: Uji coba terkontrol secara acak
IIa: Studi terkontrol tanpa pengacakan B: Bukti Kategori II atau diekstrapolasi
IIb: studi kuasieksperimental dari bukti Kategori I

III: Studi deskriptif noneksperimental C: Bukti Kategori III atau

seperti studi banding, korelasi, dan kasus diekstrapolasi dari bukti Kategori I atau
kontrol II

IV: Laporan komite ahli atau pendapat D: Bukti Kategori IV atau

atau pengalaman klinis dari otoritas atau diekstrapolasi dari bukti Kategori II
keduanya atau III
 Algoritma yang diusulkan untuk pengelolaan hidradenitis supurativa
berdasarkan keparahan penyakit

Menetapkan Diagnosis HS yang dibuat oleh dokter kulit atau tenaga kesehatan lainnya dengan pengetahuan ahli HS

Terapi ajuvan (penatalaksanaan nyeri, penurunan berat badan, dan tembakau / pengobatan infeksi / dressing
(pembalut) yang sesuai)

Hurley stadium I - III / aktivitas penyakit HiSCR, PGA, skor sartorius / hasil yang dilaporkan pasien DLQI / penilaian
nyeri

Laser Deroofing
Hurley I Eksisi lokal Hurley II / Eksisi Lokal Hurley III

Eksisi Luar

PGA bersih PGA ringan PGA Sedang PGA berat – sangat berat
(Minimal)

Topical Clindamycin 1% Clindamycin oral

lotion BID × 12 minggu 300 mg PO BID
Tetracycline 500 mg PO Rifampicin 600 mg
BID × 4 bulan PO setiaphari × 10
minggu

Pengobatan ulang Gagal Pengobatan ulang gagal

Pengobatan diterima Adalimumab

Pengobatan diterima

Pengobatan diterima Gagal

Meningkat ; pertahankan terapi

Pertahankan terapi lini
ke II

Pertimbangkan Terapi Lini Ke III

dari 22 pasien dengan HS yang tahan terapi ringan sampai sedang. Delapan pasien
mencapai remisi lengkap sementara 14 pasien mencapai remisi parsial. Efek samping
ringan (mual, muntah, perut kembung, esofagitis) dilaporkan pada 14% pasien.
Manfaat terapi diduga berasal dari sifat antioksidan dan antiinflamasi zinc glukonat.

Terapi Medis

Terapi Antibiotik.

Terapi antibiotik topikal dan oral adalah andalan dalam

mengelola HS ringan sampai sedang. A acak, uji coba double-blind,
mengontrol plasebo menunjukkan bahwa lotion klindamisin 1%
diberikan dua kali sehari ke daerah yang terkena dampak mengurangi
jumlah pustula, nodul inflamasi, dan abses pada pasien dengan Hurley
stadium I dan penyakit stadium II ringan. Metronidazole topikal 0,75%
atau eritromisin 2% dapat diujicobakan sebagai alternatif untuk
klindamisin. Percobaan 4 bulan tetrasiklin oral dapat digunakan untuk
efek antiinflamasi pada setiap tahap penyakit.

Untuk penyakit yang lebih berat (Hurley stadium II) yang

refrakter terhadap klindamisin topikal dan / atau tetrasiklin oral, rejimen
300 mg klindamisin dan 300 mg rifampisin yang diminum 2 hingga 3
kali sehari mungkin efektif. Terapi triple dengan rifampisin (10 mg / kg
/ hari), moksifloksasin (400 mg / hari), dan metronidazol (500 mg 3 kali
sehari) dapat digunakan sebagai rejimen antibiotik alternatif untuk
penyakit yang resisten atau berat. Ada bukti yang lemah hingga
mendukung rangkaian dapson (50 hingga 200 mg setiap hari selama 4
hingga 12 minggu) dalam HS yang sulit disembuhkan.
Terapi Biologi

Pasien dengan HS sedang hingga berat yang tidak responsif,

atau tidak toleran terhadap terapi antibiotik dapat memperoleh manfaat
dari adalimumab subkutan 40 mg mingguan, antibodi monoklonal
khusus untuk TNF-α. Orang yang tidak bereaksi balik terhadap terapi
adalimumab dapat mengambil manfaat dari infliximab, penghambat
antibodi monoklonal TNF-α, yang diberi dosis 5 mg / kg pada minggu
ke 0, 2, dan 6, diikuti setiap 8 minggu setelahnya. Ustekinumab
(inhibitor IL-12 dan IL-23) dan anakinra (inhibitor IL-1α dan IL-1β)
telah digunakan pada sejumlah kecil pasien untuk HS dengan
keberhasilan anekdotal.

Terapi Imunosuppresan

Secara keseluruhan, ada bukti lemah yang mendukung

penggunaan glukokortikoid oral, kolkisin, siklosporin, azathioprine,
104 dan metotreksat di HS. Suntikan steroid intralesi dari suspensi
triamcinolone acetonide, 5 hingga 10 mg / mL, dapat mengurangi
peradangan pada lesi yang sangat membara, tetapi bukan strategi jangka
panjang yang efektif.

Terapi Hormonal

Terapi modulasi androgen dapat diujicobakan sebagai terapi

lini kedua untuk pasien dengan HS ringan hingga sedang. Seri kasus
kecil telah menunjukkan peningkatan dengan spironolactone 100
hingga 150 mg setiap hari. serta finasteride 5 mg setiap hari.
Metformin

Metformin, insulin-peka yang digunakan agen biguanide pada

diabetes mellitus tipe 2, merupakan pilihan lini kedua yang menarik
bagi wanita dengan HS dan sindrom ovarium polikistik komorbiditas
dan / atau sindrom metabolik. Dengan meningkatkan sensitivitas
insulin, metformin diperkirakan untuk melawan produksi androgen
ovarium yang diinduksi resistensi insulin. Dalam sebuah studi
prospektif kecil dari 25 pasien dengan HS yang telah gagal terapi garis
standar, pemberian metformin dengan dosis 500 mg hingga 1500 mg
setiap hari mengurangi keparahan klinis dan meningkatkan kualitas
hidup pada 72% pasien selama kursus selama 24 minggu.

Rednoid

Tretinoin topikal dan isotretinoin oral sebagian besar tidak

efektif untuk HS. tetapi masih umum diresepkan. Dalam studi
retrospektif dari 88 pasien dengan HS yang telah diobati dengan
isotretinoin oral (kisaran dosis 20 hingga 140 mg / kg / hari) selama
durasi rata-rata 7,8 bulan, hanya 14 (16%) yang menunjukkan respons
klinis. Laporan kasus menunjukkan bahwa acitretin, retinoid generasi
kedua, mungkin memiliki kemanjuran yang lebih baik dalam HS
dibandingkan dengan isotretinoin. Dalam 1 studi retrospektif, 12 dari 12
pasien yang diobati dengan acitretin 0,25-0,88 mg / kg selama 9 hingga
12 bulan menunjukkan peningkatan klinis. Baru-baru ini, alitretinoin,
retinoid generasi pertama dengan sifat yang mirip dengan acitretin,
menghasilkan 50% penurunan skor Sartorius pada 6 dari 14 pasien
ketika diberi dosis 10 mg setiap hari selama 24 minggu.
Terapi Bedah

Bedah Eksisi

Intervensi bedah eksisi adalah landasan untuk mengelola HS

kronis. Sebagian besar pasien (> 90%) puas dengan hasil setelah
operasi. Untuk penyakit ringan, sayatan sederhana dan prosedur
drainase, eksisi lokal, dan / atau deroofing pada saluran sinus biasanya
sudah cukup. Penyakit yang lebih parah kemungkinan akan
membutuhkan eksisi lokal yang luas dengan penutupan primer, cangkok
split-ketebalan, kemajuan flap, dan / atau dengan penyembuhan
menengah. Penutupan bedah yang optimal adalah kontroversial dan
tergantung pada karakteristik situs bedah, suatu topik yang telah ditinjau
dengan baik di tempat lain.

Sayangnya, kekambuhan penyakit sering terjadi setelah operasi

dan banyak pasien akan memerlukan pemeriksaan ulang sepanjang
masa penyakit. Tinjauan sistematis terbaru dari intervensi bedah untuk
HS melaporkan tingkat kekambuhan 13% untuk eksisi lokal yang luas;
Tingkat rekurensi 22% untuk sayatan lokal; dan tingkat rekurensi 27%
setelah deroofing.

Menariknya, tingkat kekambuhan setelah eksisi lokal lebih rendah,

untuk penutupan graft (6%) dan flap (8%) daripada untuk penutupan
primer (15%). Beberapa penulis berpendapat, bahwa kekambuhan
penyakit setelah operasi kemungkinan terkait dengan kecukupan eksisi
asli dan / atau tingkat keparahan penyakit daripada jenis penutupan
bedah.
Terapi Laser

Laser semakin banyak digunakan sebagai terapi tambahan untuk

HS. Terapi laser menghilangkan jaringan dengan nyala api serta
mengurangi jumlah folikel rambut, kelenjar sebaceous, dan bakteri di
daerah yang terkena. Operasi laser yttrium aluminium garnet (Nd:
YAG) 1065-nm dengan neodymium-doped, dan operasi laser CO2
ablatif dan fraksional telah berhasil digunakan dalam pengelolaan HS
dan dapat dilakukan pada rawat jalan.

Pilihan Terapi Lainnya

Cryotherapy meningkatkan gejala pada 8 dari 10 pasien dengan

nodul dan nyeri yang terbatas, Namun, sebagian besar pasien
melaporkan rasa sakit yang signifikan dengan menggunakan prosedur
ulserasi, dan / atau infeksi, dan waktu penyembuhan yang lama (rata-
rata 25 hari)

Radioterapi untuk HS populer di masa lalu tetapi tidak disukai

pada tahun 1970-an setelah munculnya terapi topikal dan oral yang
lebih murah dan lebih mudah diberikan. rangkaian kasus terbaru telah
melaporkan keberhasilan moderat di antara pasien dengan HS kronis
yang telah gagal dalam terapi bedah medis dan tradisional. Studi
prospektif diperlukan untuk lebih mengevaluasi kemanjurannya pada
HS kronis.

Intralesi botulinum toxin A suntikan mungkin memiliki khasiat

untuk HS. Botulinum toxin A diperkirakan meringankan HS dengan
mengurangi atau bahkan menghapuskan fungsi ekrin, apokrin, dan
 kelenjar pilosebaceous, yang mencegah ekskresi dan pecahnya folikel.
Uji coba secara substantif masih kurang.

Management Nyeri

Pendekatan saat ini untuk mengelola rasa sakit di HS berasal dari

pendapat ahli serta dibawah pedoman nyeri umum. Analgesik topikal,
asetaminofen oral, dan obat antiinflamasi nonsteroid oral dianggap sebagai
terapi lini pertama untuk nyeri pada HS. Nyeri persisten dan mungkin
memerlukan terobosan terapi bertahap dengan analgesik opioid oral.
Farmakoterapi yang menargetkan jalur nyeri neuropatik mungkin bermanfaat,
terutama mengingat bahwa mereka secara bersamaan dapat memperbaiki
depresi komorbiditas dan gatal. Diperlukan lebih banyak penelitian untuk
menentukan regimen nyeri yang optimal untuk pasien HS serta mendidik dokter
kulit, spesialis manajemen nyeri, dan dokter umum tentang nyeri yang terkait
dengan HS.

Kesehatan Mental

Literatur tentang manajemen morbiditas kesehatan mental pada HS masih

sedikit. Studi kualitatif menunjukkan bahwa mayoritas pasien merasakan gejala
depresi. Apakah kejadian depresi klinis lebih tinggi di antara pasien dengan HS
dibandingkan dengan pasien tanpa HS yang tidak jelas. Sebuah studi cross-
sectional di Israel melaporkan bahwa kejadian depresi (5,9% vs 3,5%) dan
kecemasan (3,9% vs 2,4%) secara signifikan lebih tinggi di antara pasien
dengan HS bila dibandingkan dengan kontrol yang disesuaikan berdasarkan
 usia dan jenis kelamin tanpa HS. Tidak ada pedoman formal manajemen untuk
komorbiditas psikososial HS. Namun demikian, penyaringan rutin dan rujukan
pasien dengan tanda-tanda depresi ke spesialis kesehatan mental adalah
penting. Kelompok dan forum dukungan pasien juga mungkin bermanfaat.

UCAPAN TERIMA KASIH

Penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada Powell Perng, BS, atas kontribusinya
yang tak ternilai untuk bab ini.