Glomus jugularis adalah tumor yang jarang ditemukan, tumbuh lambat dan
hipervaskular, ditemukan pada foramen jugularis tulang temporal. Tumor jenis ini masuk ke
dalam kelompok tumor yang disebut paraganglioma, yang dapat ditemukan pada beragam
lokasi dan juga termasuk didalamnya adalah tumor carotid borb, glomus vagale, dan glomus
tympanicmn Tumor glomus jugularis menempati porsi sebesar 0,6Vo dari seluruh neoplasma
pada kepala dan leher, dan sebesar 0,03o/o dari seluruh neoplasma.
Pencitraan (imaging) adalah modalitas primer dalarn pemeriksaan tumor glomus pada
kepala dan leher. Kombinasi antwa pemeriksaan CT scan dengan kontras, nwgnelic
resononce imaging (MRI), dan angiografi merupakan cara yang ideal dalarn mendiagnosis
dan melokalisir tumor tersebut. Pemeriksaan angiografi memiliki peranan yang penting,
terutama jika modalitas pemeriksaan yang lain tidak dapat memberikan diagnosis yang jelas,
Gejala yang paling sering ditemukan adalah tuli konduktif dan tinitus pulsatil. Gejala
lainnya dapat berupa rasa penuh dalam telinga dan otorea. Pada sekitar 2-4o/o kasus.
hipertensi dan takikardi menjadi gejala awal dari tumor ini, dimana hal ini disebabkan oleh
produksi katekolamin, norepinefrin, atau dopamin oleh sel-sel tumor.
Diagnosis radiologis tumor glomus jugularis dapat ditegakkan jika ditemukan invasi
tulang destnrktif penneatif pada pemeriksaan CT ,scan, disertai adanya massa pada foramen
jugularis dengan aliran darah yang prominen pada pemeriksaan MRI serta pola penyebaran
superolateral (dari foramen jugularis ke telinga tengah).
BAB PENDAHULUAN
1. ..........,..1
BAB 2. LAPORAN KASUS .,...,.,...2
3.3. Anatomi dan Fisiologi Paraganglia ... ... ... ... ... .. 14
Tumor
3.4. Lokasi .............I7
3.5. Klasifikasi... ....17
PEI{DAHULUAI\
Glomus jugularis adalah tumor yang jarang ditemukan, tumbuh lambat, hipervaskular
yang ditemukan pada foramen jugularis tulang temporal. Tumor jenis ini masuk ke dalam
kelompok tumor yang disebut paraganglioma, yang dapat ditemukan pada beragam lokasi
dan juga termasuk didalamnya adalah tumor carotid body, glomus vagale, dan glomus
tympanicum. Tumor glomus jugularis menempati porsi sebesar 0,6Yo dari seluruh neoplasma
pada kepala dan leher, dan sebesar O,03yo dari seluruh neoplasma.l
Tumor glomus jugularis banyak terjadi pada usia 40 - 60 tahun, umumnya perempuan
lebih banyak ditemukan 4 sampai 6 kali lipat dibandingkan laki-laki. Perjalanan klinis dari
tumor glomus jugularis merefleksikan pertumbuhannya yang lambat dan kurangnya
gambaran klinis yang diberikan, sehingga tumor ini sering tidak terdeteksi dan diagnosis
terlambat ditegakkan. Gambaran yang umum ditimbulkan oleh tumor ini adalah tinitus
pulsatil yang kemudian diikuti dengan hilangnya pendengaran.2J
Pencitraan (imaging) adalah modalitas primer dalam pemeriksaan tumor glomus pada
kepala dan leher. Kombinasi antara pemeriksaan CT scan dengan kontras, magnetic
resonance imaging (MRI), dan angiografi merupakan caru yang ideal dalam mendiagnosis
dan melokalisir tumor tersebut. Pemeriksaan angiografi memiliki peranan yang penting;
terutama jika modalitas pemeriksaan yang lain tidak dapat memberikan diagnosis yang jelas,
r'a
atau padakondisi dimana tindakan embolisasi hendak dilakukan.
Laporan kasus ini disusun oleh penulis disebabkan besarnya peranan pencitraan
(imaging) dalam diagnosis dan tatalaksana suatu tumor glomus jugularis.
BAB 2
LAPORAN KASUS
Nama :Tn. I
Jenis kelamin : Laki-laki
Umur :29Tahun
Tanggal MRS : Selasa, 9-8-2011
Autoanamnesa:
Keluhan Utama: Keluar darah dari telinga kiri.
Keluar darah dari telinga kiri + 4hari yang lalu + 50cc, warna merah segar, berhenti sendiri +
Smenit. Riwayat keluar darah dari telinga kiri (+; sejak I tahun yang lalu. Nyeri telinga (+),
telinga berdenging (+), muka mencong (+), pusing berputar (-), sakit kepala (+), gangguan
pendengaran (+).
Pemeriksaan fisik:
Kesadaran : CM KeadaanUmum : baik
TD : 120180 xlm Keadaan Grzr : baik
Nadi : 76x/m Suhu : 3 6,4"C
Pernapasan : 28xlm
Berat Badan : 62 kg
Telinga :
Auricular Dekstra: Liang Telinga lapang, Sekret(-), Membrana Timpani intak, Reflek Cahaya
(+).
Auricular Sinistra: Liang Telinga sempit terdapat pendorongan massa(+) dari bagian inferior
ke superior, Sekret(+) serous, Membrana Timpani belum dapat dievaluasi.
Otomikroskopi: Massa pada daerah membrana timpani; kemerahan, tidak ada pulsasi,
permukaan ditutupi dengan epitelium kulit, tidak ada jaringan granulasi menyerupai massa.
Massa berbentuk kubah dengan dasar yang lebar pada canalis acusticus inferior.
Hidung
Kavum Nasi Dekstra: Kavum Nasi sempit, Konkha Inferior hipertrofi, Sekret (-), Septum
Deviasi (-).
Kavum Nasi Sinistra : Kavum Nasi lapang, Konkha Inferior eutrofi, Sekret O, Septum
Deviasi (-).
Tenggorok :
Arcus faring simetris, uvula ditengah, tonsil T1-T1 tenang, dinding faring posterior tenang.
Pemeriksaan audiologi :
Audiogram: severe mixed hearing /oss pada telinga kiri, dengan level pendengaranpadaS3,T
dB. Konduksi tulang pada 500, 1000, 2000 Hz dalam batas normal, pada 4000 Hz adalah >
70 dB. Air bone gapterdapatpada semua frekuensi (rata-rata > 40 dB).
Kesan parese Nervus VII perifer sinistra(+) House-Brackman II, Weber AD)AS.
Lain-lain :
{' r\
't^
{
*'
{
Pemeriksaan CT Scan leher dengan pemberian media kontras iv, dengan hasil sebagai
berikut:
Tampak massa jaringan lunak hipervaskuler yang menyangat kuat pasca pemberian kontras
di regio temporal kiri mulai dari tepi superior kanalis akustikus ekstemus meluas ke mastoid
dan regio parafaring kiri disertai dengan destruksi os sphenoid daerah tersebut.
Pneumatisasi mastoid kiri tidak terlihat lagi dan sebagian terlihat destruksi.
Massa tampak berasal dari vena jugularis, berukuran +3,09 x 3,18 x 3,51 cm yang juga
mendapat feeding dari cabang-cabang arteri carotis externa (a. maksilaris interna, a. faringea
Arteri Carotis interna bentuk dan kaliber baik, tidak tampak feeding arteri dari cabang ini.
Arteri Carotis externa dan interna sedikit terdorong oleh massa tufiior, tidak tampak
perlekatan tumor pada arteri carotis interna.
Arteri Vertebralis kiri bentuk dan caliber baik, tidak tampak keterlibatan terhadap tumor.
Kesimpulan:
Tumor vaskuler sangat mungkin glomus jugularis kiri dengan feeding dari cabang-
cabang arteri carotis externa.
DSA dan Embolisasi(l1-8-2011), diagnosa klinis Tumor Glomus Jugularis sinister class De-2
Ditemukan suatu massa hipervaskuler pada mastoid kiri dengan drainase ke sigmoid kiri.
Dilaktrkan selektif embolisasi terhadap cabang utama a. meningea kiri sehingga terjadi oklusi
total dari pembuluh daxaft yang mensuplai massa tersebut.
Anjuran: operasi removal fumor
Operasi (16-8-2011)
o Dilakukan ligasi arteri carotis eksterna.
o Dilakuakan eksisi tumor dengan pendekatan modified infratemporal tip A (Fisch)
dan diseksi kelenjar ipsilateral.
Patologi Anatomi (24-8-20 I l)
Pembesaran 10 X Pembesaran 40 X
Histologik sesuai dengan glomus tumor
Anjuran: Sebaiknya dilakukan pulasan imunohistokimia (Chromogranin A, Synaptophysin,
serta S-100 protein) untuk konfirmasi diagnosisnya.
Imunohistokimia:
Synaptophysin (+;
Chromogranin (+;
5-100 protein: positif pada sel-sel di bagian tepi kelompok tumor
) Kesimpulan: Pulasan imunohistokimia mendukung suatu Glomus tumor.
CT Scan Kepala dengan kontras (11-11-2011):
tt
ia.
a e
saat ini terlihat defek pada mastoid kiri, massa di daerah fossa posterior
kiri relatif stqa.
MRI & MRA Kepala(28-ll-201 1):
l- 4-l' l
r
-.
rb
II
|l
l2
o Massa vascular
di carotid space
kiri setinggi revel nasofaring, mengisi os mastoid
kiri
meluas ke CpA kiri yang mendapat feeding
dari cabang-cabang a. vertebralis kiri
segmen
servikal bagtan atas. Dibandingkan dengan
cr scan tgr 20-0s-20r1, massa tampak
mengecil. 'kuran
. Mastoiditis kiri.
o Lipoma di subkutis re$o temporooccipital kiri
13
Gambar 1. Pembagian difuse neuroendoccrine system (DNES) menurut Glenner dan GrimleyT
Earcanal
''h4t$arh6
Aurrcular trranctt
nf X {Arnolcti
Sr-rpcrior
..lanclirtxr of X
lntornal jugular ve
lnternal
Jugirlar canaf
carclid adery
IX
15
BAB 3
TNJAUAN PUSTAI(A
3.1. Sejarah
Haller memperkenalkan untuk pertama kalinya tumor glomus kepala dan leher pada
tahun 1762, saat ia menggambarkan massa pada bifurkasio karotis yang memiliki struktur
menyerupai badan glomus. Pada tahun 1950, Mulligan memberi nama neoplasma ini sebagai
chemodectoma wfiuk meggambarkan asal dari tumor ini, yaitu sel-sel kemoreseptor. Pada
3.2. Epidemiologi
Insidens tumor glomus jugularis per tahun adalah sebesar I kasus per 1,3 juta
penduduk. Walaupun terhitung jarang, tumor glomus jugularis merupakan tumor yang paling
sering pada telinga tengah dan merupakan tumor kedua terbanyak pada tulang temporal
setelah tumor schwannoma. Riwayat familial juga dapatditemukan pada tumor ini.2't'6
Tumor ini umumnya terjadi pada individu berumur 40-70 tahun, dengan perbandingan
antara laki'laki dengan perempuan adalah l:3-6. Tercatat juga bahwa tumor ini lebih sering
ditemukan pada sisi kiri.3
T4
i
i,..
c_l':lLo
i-*r, i
--_-_-.-*-:
I
I
i_t"su!llv*f1li. i
i-
._1-s"o.ru*on-l
l--'
u
i,_.-
i..v,;gt;il
I . ---.' .-
l--iggl.'jiri
i - i o"n .up,ri,,t,,r,y
I L_------ ..--_-- -.---- .
I
-.r
I
t iorrr,tuii
Gambar 1. Pembagian dffise neuroendoccrine system (DNES) menurut Glenner dan GrimleyT
Jts$trbrfr
Aurrcular btanctt
\
of X {Arnoldi
Suirerior
flanqirtxr of X
lnternal iugular verr
Nerve ol henng
nervus glossofaringeus (D(), sedangkan yang terletak di separ{ang saraf Arnold berhubungan
dengan nervus vagus (X) atau berhubungan dengan nervus glossofaringeus melalui
15
anastomosis dengan neryus vagus. Cabang timpanika inferior dari arteri faringeal asendens
berfungsi sebagai suplai darah utama bagi paraganglia jugulotimpanika.T
Foramen jugularis kadang disebut juga sebagai foramen lacerum posterior terletak
pada lantai fossa posterior, posterolateral dari canalis caroticum, di antara pars petrosa os
temporale (anterolateral) dan os occipitale (posteromedial). Secara konvensional, isi dari
foramen jugularis dibagi atas pars nervosa yang terletak anteromedial, dan pars vasculosa
yang terletak posterolateral.s'e
Gambar 3. Pencitraan rekonstruksi 3 dimensi CT-scan pada basis cranii (64-s/ice) (A) Bagian inferior,
menunjukkan fossa jugularis berbentuk lonjong (panah) tepat di belakang prosesus mastoideus. (B) Bagian
superior, menunjukkan tuberkulumjugularis (kepala panah putih) terletak medial dari fossajugularis (panah
hitam). Lekukan dari kanalis hypoglossus (panah lengkung putih) terletak inferior dan medial dari foramen
jugularis. Foramen iaierum (tanda bintang) dan foramen ovale (kepala panah hitam)8
t6
Active agents Motabolic breakdown products
Tumor glomus jugularis adalahjenis tumor paraganglioma yang terletak pada daerah
foramen jugularis yaitu pada adventisia dari kubah bulbus jugularis, dinding tulang dari
saluran timpanik yang berhubungan dengan cabang timpanik dari nervus D( dan X, pada
tulang promontorium dekat dengan mukosa telinga tengah.l'8
3.5. Klasifikasi
T7
Class Description
A Tumors arising along the tympanic plenrs on the middle ear promontory
C Tumors arising in dome ofjugular bulb and involving the overlying cortical
bone
cl Tumors eroding the carotid canal, but not involving the carotid artery
C3 Tumors involving the horizontal carotid canal; foramen lacerum free tumor
Glomus tvmpanicum
TvPe I Small mass limited to the promontorv
Type II Tumor completely filling the middle ear space
Tvpe III Tumor filline the middle ear and extending into the mastoid
Type IV Tumor filling the middle ear, extending into the mastoid orthrough the tympanic membrane to fill
the external auditory canal: may also extend anteriorto the internal carotid artery
Glomus jugularis
Type I Small tumor involving the 'iugular bulb, middle ear, and mastoid
Type II Tumor extending under the internal auditory canal; may have intracranial extension
Type III Tumor extending into petrous apex; may have intracranial extension
Type IV Tumor extending beyond the petrous apex into the clivus or infratemporal fossa; may have
intracranial extension
18
3.6. Patofisiologi
Tumor glomus jugularis bersifat lokal invasif, meluas di dalam tulang temporal
melalui struktur yang tidak terlalu padat (resistensi rendah) seperti sel-sel udara (air cells),
lumen vaskular, foramen dasar tengkorak, dan tuba eustachius; juga dapat ditemukan
perluasan intra- dan ekstrakranial, sama halnya dengan perluasan ke sinus sigmoid dan sinus
3' lo' I I
petrosa inferior.
T9
C
7:
*t'
.+
Gambar 6. Tumor glomus jugularis yang meluas hinga ke telinga tengah, dengan arteri utama
yang berasal dari arteri faringeal asendens (panah))
Chief cell merupakan sel asal dari tumor dan mengandung asetilkolin, katekolamin,
dan serotonin. Temuan klasik berupa kelompok chief cell yang disebut zellballen dan
dikelilingi dengan stroma fibrovaskular. Jika dibandingkan dengan chief cell yang non
neoplastik, pada chief cell yang bersifat neoplastik memberikan gambaran pleomorfisme
dengan bentuk sel berupa bentuk ovoid hingga polihedral. Nuklei nampak vesikular hingga
hiperkromatik dan dapat berbentuk bulat atau lonjong. Pemeriksaan imunohistokimia
membantu dalam mengidentifikasi kondisi patologik dari tumor glomus jugularis.
Chromogranin, synaptopltysin, dan neuron-specific endolase (NSE) untuk mengidentifikasi
chief cell s, dan S- I 00 untuk mengidentifikasi sustentacular cells.a'6
20
I f\rl ,-*
br
hr f,i-
* '-
lr
f#{sr "l
Gambar 7. Tumor glomus jugularis. A. Tumor yang terletak di belakang membrana timpani, B. Gambaran
histopatologi tumor glomus jugularis, C. Sejumlah wstentacular cel/s (protein 5-100), D. Sel-sel tumor berupa
sel-sel multinukleus. E dan F, Dengan pewarnaan H&E 40x dan 145x terlihat secara histologis, tumor glomus
terdiri dari jaringan padat kapiler-kapiler sinusoidal berdinding tipis yang mengelilingi kumpulan sel-sel tumor
("Zellballen") seperti glomerulus atau alveolar seperti sarang sel tumor6'12
2I
3.7. Gambaran Klinis
Perjalanan klinis dari tumor glomus jugularis mencerminkan sifat dari tumor ini yang
tumbuh lambat, sehingga sering terjadi diagnosis terlambat ditegakkan dan tumor sudah
memiliki ukuran yang besar saat pertama kali ditemukan.r3
Gejala yang paling sering ditemukan adalah tuli konduktif dan tinitus pulsatil. Gejala
lainnya dapat berupa rasa penuh dalam telinga dan otorea. Pada sekitar 2-4o/o kasus,
hipertensi dan takikardi menjadi gejala awal dari tumor ini, dimana hal ini disebabkan oleh
produksi katekolamin, norepinefrin, atau dopamin oleh sel-sel tumor.T'13'14
Keterlibatan saraf-saraf kranial akan memberikan gejala berupa disfagia dan suara
serak. Kelumpuhan pada saraf IX, X, XI (sindrom foramen jugularis/sindrom Vernet)
merupakan gambaran yang patognomonik untuk tumor ini; dan pada l}Yo kasus tumor
glomus jugularis memberikan gambaran kelumpuhan pada saraf D( sampai XII (sindrom
Collet-sicard) danjuga kelumpuhan pada nennrs fasialis (N VID.7'15
belakang membrana timpani yang memucat saat dilakukan tekanan positif pada pemeriksaan
otoskopi pneumatik (tanda Brovrn). Pemeriksaan audiologi menunjukkan adanya kehilangan
7' I I
pendengaran campuran (konduktif dan sensorineural).
22
3.8. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi berperan dalam menentukan lokasi dan perluasan dari tumor,
menentukan pendekatan surgikal yang akan dilakukan, dan untuk memprediksi mortalitas dan
morbiditas operatif. Kombinasi antara pemeriksaan CT scan, magnetic resonance imaging
(MRI), dan angiografi dapat memberikan diagnosis dan lokasi yang tepat dari tumor.1'8
3.8.1. Radiografi konvensional
3.8.2. CT Scan
Tumor glomus jugularis memiliki kualitas pencitraan yang hampir sama dengan
paraganglioma lainnya, namun adanya keterlibatan yang dini pada tulang dasar tengkorak dan
perluasan intrakranial sehingga tumor glomus jugularis memiliki karakteristik tersendiri;
23
dibutuhkan irisan yang cukup tipis (1-3 mm) untuk mengevaluasi struktur anatomi yang
rumit dari tulang temporal. Temuan awal diantaranya pelebaran foramen jugularis disertai
dengan iregularitas tepi tulang. Seiring pertumbuhan dari tumor, ditemukan gambaran "moth-
eoten" pada foramen jugularis dan destruksi pada tulang sekitarnya, termasuk spina
karotikojugular. Erosi pada spina ini membantu untuk membedakan tumor glomus jugularis
yang telah menginvasi telinga tengah dari paraganglioma timpanikum yang berasal dari
t6'18
mesotimpanum.
Gambar 10. Potongan koronal CT scan tulang temporal menunjukkan tumor glomus jugularis yang meluas
hingga hipotimpanum (anak panah). Juga nampak gambaran "moth-ealen" pada daerah bertulang bulbus
jugularisT
Gambar I l. Destruksi permeatif pada tulang dasar tengkorak yang melibatkan sel-sel udara mastoidr
24
3.8.3. MRr
Teknik pemeriksaan MRA dapat dikategorikan ke dalam tiga teknik yaitu: phase
contrast MM, time offlight MRI, dan contrast-enhanced MM.t0
Gambar 12. MRI aksial dari tumor glomus jugularis, dengan keterlibatan tulang petrosa dan meluas hingga fossa
kranial posterio/
Gambar 13. MRI Tl aksial dengan kontras menunjukkan massa yang menyangat pada dasar tengkorakr
25
Gambar 14. MRI Tl koronal dengan kontras menunjukkan massa yang menonjol hingga ke foramen jugularisl
Gambar 15. Magnetic resorumce mgiogrnn (l{RA) dari paraganglioma yang menunjukkan adanya
perenggangan pada bifurkasio karotis dan pergeseran ke posterior dari arteri karotis interna'
pola vaskular ini merupakan tanda adanya neovaskularisasi intrinsik pada tumor. Pola ini
paling jelas terlihat pada pencitraan T2 daxil\rnlr
26
Gambarl6. MRI T2 aksial menunjukkan pola vaskular salt and pepper pada substansi tumorl
3.8.4. Angiografi
Gambar 17. Tumor metastasis dari renal cell cqrcinoma (biopsi) ke limfonodus laring dan membentuk massa
hipervaskular yang menyerupai suatu tumor glomus. Massa ini tidak terletak pada lokasi yang spesifik untuk
suatu tumor glomusl
27
Gambar 18. Angiogram carotis fase akhir (vena) menunjukkan tumor glomus jugularis yang meluas dari sinus
transveisum (superior) hingga vena jugularis inferior (inferior). @itunjukkan dengan panah)7
batas tumor yang semakin jelas sehingga tindakan manipulasi pada struktur di sekitar tumor
dapat diminimalisir, dan berkurangnya perdarahan saat dilakukan diseksi pada tumor.T
1. Schwannoma
Beberapa karakteristik CT scan dan MRI yang membedakan schwannoma dengan
tumor glomus jugularis diantaranya; paoe. CT dan MRI pasca kontras memberikan gambaran
fumor vaskular berbatas tegas, dan pada citra bone-window memberikan gambaran
pembesaran foramen jugularis berbatas jelas, dan scalloping. Pada pemeriksaan DSA,
28
Gambar 19. Schwannoma pada foramen jugularis kiri. (A) Citra bone-window menunjukkan pelebaran
signifikan pada foramen jugularis. (B,C) CT scan setelah pemberian-kontras menunjukkan lesi (panah) yang
meluas ke arah ekstra-kranials
Gambar 20. Meningioma pada foramen jugularis kanan. (A) CT scan aksial dengan kontras menunjukkan lesi
yang menyangat pada sudut serebellopontin, foramenjugularis, dan fossa infratemporalis; dengan batas ventral
yang tegas. (B) CT scan koronal dengan kontras menunjukkan sklerosi_s pada fossajugularis kanan dengan
arsitektur normal yang t€tap terjaga"
29
3. Tumor metastasis pada foramen jugularis
Pada metastasis biasanya menunjukkan kurangnya sinyal pada citra TZ atau
kurangnya aliran darah, juga ditemukan adanya destruksi tulang. pada
angiografi
menunjukkan lokasi yang tidak khas untuk suatu tumor glomus jugularis (gambar
l3).t't
3.10. Penatalaksanaan
1. Observasi
Tindakan ini
dapat dilakukan pada pasien dengan keluhan yang minimal,
utamanya pada pasien lanjut usia; karena tumor ini bertumbuh lambat. MRI
serial
dapat dilakukan untuk memantau pertumbuhan dari tumor. Tindakan
observasi ini
kurang dapat diterima pada pasien yang berusia lebih muda karena tumor ini
dapat
bertumbuh terus seiring dengan pertambahan usia.7,l0
2. Radiasi
Terapi radiasi pada tumor glomus jugularis dapat bermanfaat pada pasien-
pasien lanjut usia yang simtomatik atau pada pasien-pasien yang tidak
mau
menjalani reseksi pembedahan. Terapi radiasi stereotafttik pasca operasi dapat
diberikan pada pasien-pasien dimana tidak dapat dilakukan pengangkatan tumor
secara keseluruhan.le
Indikasi radioterapi primer pada tumor glomus jugularis adalah: pasien berusia
lebih tua dari 60 tahun, adanya indikasi kontra untuk tindakan pembedahan
termasuk diantaranya alasan pribadi dari pasien, tumor yang tidak resektabel
dan
berukuran besar bilateral. re
Radioterapi juga digunakan sebagai terapi primer pada tumor glomus
jugularis, dimana modalitas yang digunakan adalah radioterapi konvensional
terfraksinasi dan stereotactic radiosurgery (SRS). Pemilihan tindakan radioterapi
30
harus didahului dengan memastikan diagnosis baik secara histopatologi (mis.
biopsi aspirasi jarum halus) dan secara radiologis.T're
Terapi dikatakan berhasil jika, ukuran tumor tetap stabil atau mengalami
regresi (local control) dan gejala neurologis yang membaik atau tidak progresif.T
Radioterapi terfraksinasi pada tumor glomus jugularis memberikan angka
kontrol Iokal (local control) sebesar 65%-100%, dengan dosis yang umum
digunakan sebesar 45Gy / 5 minggu. Perbaikan neurologis bervariasi dengan
rentang 0-83Vo.7
Komplikasi radioterapi terfraksinasi berkaitan dengan penggunaan dosis yang
berlebihan, teknik yang tidak tepat (penggunaan orthovoltage atau implan
radium), dan reiradiasi. Komplikasi yang dapat timbul berupa osteoradionecrosis,
otitis kronis, nekrosis pada otak, trismus, dan neoplasma.t
Dua metode digunakan untuk melakukan radiasi stereotaktik yaitu
mennggunakan sumber radioaktif cobalt (Gamma Knfe) atau menggunakan
pembentukan radiasi dari akselerator linier (LINAC). Dosis yang digunakan
berkisar antara 15 Gy sampai 32 Gy, dengan dosis rata-rata yang digunakan
sebesar 15 Gy. Metode stereotactic radiosurgery (SRS) ini memiliki keunggulan
dimana seluruh proses (pencitraan, perencanaan tindakan, dan tatalaksana)
dilakukan dalam satu sesi. SRS memiliki keterbatasan untuk lesi yang berukuran
lebih dari 4 cm, terletak di bawah rangka stereotaktik (lesi yang berasal atau
meluas pada leher bagian atas tidak dapat terjangkau dengan rangka stereotaktik).
Komplikasi dari SRS seperti neuropati laanial, gangguan pendengaran, dan
vertigo.T
pembedahan yang timbul dapat diterima. Pembedahan juga harus dilakukan pada tumor
paraganglioma "kompleks" seperti: 1. memiliki perluasan intrakranial masif atau perluasan
pada daerah petroklival yang dapat memberikan gangguan pada batang otak, 2. pasien yang
31
multipel (dapat menimbulkan morbiditas pasca pembedahan yang tidak dapat diterim seperti
kelumpuhan bilateral nervus kranialis).7
Embolisasi dapat mengurangi massa tumor hingga sebesar 25Yo, yang secara klinis
ditandai dengan berkurangnya bruit dan tinitus pulsatil. Berkurangnya ukuran tumor ini
memberikan keuntungan pada saat pembedahan.T
Tindakan embolisasi dapat menggunakan bahan seperti coil (berbahan besi atau
platinum), gelfoam, partikel polivinil alkohol, dan N-butyl cyanoacrylate glue. Penggunaan
bahan selain coil harus dilakukan secara hati-hati karena dapat menimbulkan embolisasi
distal yang tidak dikehendaki.T
Namun, tidak pada semua tumor glomus jugularis dilakukan tindakan embolisasi pra
bedah. Lokasi, pengalaman ahli bedah, dan ahli intervensi harus menjadi pertimbangan untuk
tindakan embolisasi; tumor yang terletak pada rongga telinga tengah jika telah ditangani oleh
ahli bedah otologi yang berpengalaman, tidak perlu lagi untuk dilakukan tindakan embolisasi
pra bedah.T
Tindakan pembedahan dilakukan dalam dua hari setelah tindakan angiografi dan
embolisasi dengan tujuan menghindari terbentuknya pembuluh darah kolateral oleh tumor
dan efek inflamasi pasca tindakan embolisasi. Pemberian steroid kerja menengah dapat
digunakan jika diperkirakan edema pada tumor dapat mengganggu tindakan diseksi.T
3.10.2.2. Komplikasi
Cedera saraf kranial merupakan komplikasi yang umum terjadi pada tindakan reseksi
kepala dan leher. Tumor yang besar yang melibatkan tulang temporal dapat menginfiltrasi di
hendak dilakukan reseksi total tumor, maka saraf ini harus diikutkan dalam tindakan reseksi.
Perluasan intrakranial, defisit saraf kranial pra pembedahan, dan perluasan infratemporal dari
tumor merupakan faktor prediktor keterlibatan dari saraf kranial yang ekstensif dimana akan
32
dibutuhkan tindakan untuk mengorbankan seluruh saraf kranial pada foramen jugularis agar
dapat dilakukan reseksi tumor secara adekuat.T
failure syndrome) yang bermanifestasi berupa hipertensi dan takikardia persisten. Gangguan
ini biasanya diatasi dengan pemberian antagonis-o, klonidin, maupun natrium nitroprusid.T
3.11. Prognosis
Tumor glomus jugularis adalah tumor yang bertumbuh lambat yang terus bertumbuh.
Metastasis dapat timbul pada 4o/o kasus, lesi metastatik dapat ditemukan pada paru-paru,
limfonodus, hati, tulang belakang tulang rusuk, dan limpa.13
33
BAB 4
DISKUSI I(ASUS
Walaupun terletak pada berbagai regio organ, paraganglia pada tubuh manusia
merupakan suatu sitem organ yang homolog dengan kesamaan anatomi dan fungsi. Karakter
dari tumor pada kelompok ini adalah derajat vaskularisasi yang sangat tinggi, seluruh
jaringan saling bertautan dengan suatu anyaman pembuluh darah.
Pada kasus ini, pasien datang dengan keluhan klinis otorea disertai tinnitus dan
paralisis dari saraf fasialis. Keluhan klinis ini sesuai dengan gambaran klasik dari suatu
paraganglioma dimana gejala yang sering dikeluhkan adalah tinitus pulsatil dan otorea.' Pada
pemeriksaan fisik THT didapatkan adanya suatu massa kemerahan pada membrana timpani
yang menunjukkan sifat dari tumor ini yang hipervaskular.
Lokasi dari tumor ini ditentukan dengan modalitas pencitraan CT scan dan magnetic
resonance imaging (Nm.D. Tindakan angiografi yang dilakukan memberikan informasi
tentang konfigurasi dari pembuluh-pembuluh darah besertafeeding artery dari tumor ini yang
penting untuk rencana embolisasi pra pembedahan.T Pada kasus ini tampak massa jaringan
lunak hipervaskuler yang menyangat kuat pasca pemberian kontras di regio temporal kiri
mulai dari tepi superior kanalis akustikus eksternus meluas ke mastoid dan regio parafaring
kiri disertrai dengan destruksi os sphenoid daerah tersebut.
mengidentifikasi adanya invasi ke tulang,ru'tt Pneumatisasi dari mastoid sudah tidak terlihat
lagi yang menunjukkan bahwa mastoid telah mengalami destruksi oleh tumor, juga destruksi
pada os sphenoid. Adanya gambaran destruktif permeatif pada jaringan tulang dapat
dikelirukan dengan suatu keganasan, oleh karena itu diperlukan modalitas diagnostik lainnya
untuk menegakkan diagnosa tumor glomus jugularis.
Pada pemeriksaan MR[, juga dapat ditemukan adanya gambaran salt and pepper
karena lesi yang ditemukan berukuran > 2cm. Gambaran salt and pepper disebabkan oleh
adanya perdarahan dan aliran berkecepatan tinggi dari pembuluh darah arten.T Pada pasien
ini, karena lesi yang ditemukan cukup besar (>2 cm) maka pemeriksaan dengan MRI
konvensional dapat memberikan informasi tentang lesi ini. Jika lesinya kecil, maka dapat
diberikan kontras seperti GD-DTPA, 60 detik setelah penyuntikan zat kontas dapat terlihat
lesi dengan intensitas yang meningkat.s
34
Diagnosis tumor glomus jugularis dapat ditegakkan jika: ditemukan invasi tulang
destruktif permeatif pada pemeriksaan CT scan, disertai adanya massa pada foramen
jugularis dengan aliran darah yang prominen pada pemeriksaan MR[, serta pola penyebaran
superolateral (dari foramen jugularis ke telinga tengah).i Pada kasus ini, ketiga kriteria
tersebut terpenuhi sehingga secara klinis diagnosis tumor glomus jugularis dapat ditegakkan.
Selanjutnya, dilakukan tindakan angiografi dan embolisasi pada pembuluh darah utama.
Setelah dilakukan tindakan embolisasi selektif, dilakukan tindakan reseksi pada
tumor. Karena banyaknya perlengketan arftara tumor dan jaringan sekitarnya, terutama pada
saraf kranial maka reseksi yang dilakukan adalah reseksi subtotal. Tindakan reseksi selain
untuk mengurangi massa tumor, juga bertujuan untuk mengambil contoh jaringan untuk
pemeriksaan histopatologi. Hasil pemeriksaan histopatologi mengkonfirmasi bahwa tumor ini
adalah suatu glomus tumor. Penatalaksanaan selanjutnya adalah dengan tindakan radiasi.
Tindakan radiasi dilakukan dengan harapan dapat meatikan jaringan tumor yang tersisa.
35
BABV
RANGKUMAN
Tumor glomus jugularis adalah suatu tumor paraganglia yang bersifat jarang, tumbuh
lambat dan hipervaskular yang terletak pada foramen jugularis. Pemeriksaan radiologis
memegang peranan yang sangat penting dalam diagnosis dan tatalaksana tumor ini.
36
DAFTARPUSTAKA
1. Koenigsberg RA. Imaging of Head and Neck Glomus Tumors. Medscape; 2011 [updated
Augustus l8'h, 20ll; cited 20ll November 23^h Available from:
http://emedicine. medscape. com/article/3 8290 8-overview.
2. Karl-Jurgen W, Grozdanovic Z. Glomus Jugulare Tumor. Direct Diagnosis in
Radiology: Vascular Imaging. New York: Thieme; 2009. p. 98-100.
3. Pluta RM. Glomus Tumors. Medscape; 2011 [updated July 22"d,2011; cited 20ll
December I l*l; Available from: hup://emedicine.medscape.com/articlel25l009-
overview.
4. Chapman DB, Lippert D, Geer CP, Edwards HD, Russell GB, Rees CJ, et al. Clinical,
histopathologic, and radiographic indicators of malignancy in head and neck
paragangliomas. Otolaryngolo gy-Head and Neck Surgery. 20 |0 ;l 43 53 l -7 .
:
RB, Hong WK, editors. Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Approach. 3 ed.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009. p. 656-84.
8. Vogl TJ, Bisdas S. Differential Diagnosis of Jugular Foramen Lesions. Skull Base.
2009;19:3-16.
9. Caruso A, Donato GD, Trapani GD, Piccirillo E, Romano G. Anatomy of the Temporal
Bone. In: Sanna M, Khrais T, Falcioni M, Russo A, Taibah A, editors. The Temporal
Bone: A Manual for Dissection and Surgical Approaches. Stuttgart: Thieme; 2006. p.3-
7.
10. Lalwani AK. Neoplasms of the Temporal Bone & Skull Base: Introduction. New York:
The McGraw-Hill Companies; 2007.
11. Duwuri U, Carrau RL, Kassam AB. Vascular Tumors of the Head and Neck. In:
Johnson JT, Pou AM, editors. Head & Neck Surgery - Otolaryngology. New York:
Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p. 1821.
12. Available from: http://me. hawkelib rary .com/ album I 5/Glomus_Histo2.
37
13. Chung SM, Kim HS, Jung J, Lee H-K, Lee WS. Clinical Presentation and Management
38