Departemen Radiologi

Kedokteran, Kesehatan Masyarakat dan Keperawatan Universitas Gadjah Mada

RSUP Dr. Sardjito 1

2019
 Memperkenalkan untuk pertama kalinya tumor glomus kepala
Haller dan leher menggambarkan massa pada bifurkasio karotis yang
1762 memiliki struktur menyerupai badan glomus

Memberi nama neoplasma ini sebagai chemodectoma

Mulligan
wfiuk meggambarkan asal dari tumor ini, yaitu sel-sel
1950
kemoreseptor

Glenner & Grimley Menamakannya paraganglioma, berdasarkan pada karakteristik

1974 anatomis dan fisiologis tumor tersebut

Guild
Pertama kali memberikan narna tumor glomus jugularis
1980

(Pluta, 2017)
 Tumor Glomus  neoplasma jinak dimana tumor Sel Glomus merupakan sel spesial yang
tersebut berkembang di dalam sel glomus dan ditemukan di beberapa pembuluh darah dan
jaringan. sepanjang saraf.

Glomus jugularis adalah tumor yang jarang

ditemukan, tumbuh lambat dan hipervaskular,
ditemukan pada foramen jugularis tulang temporal

Tumor glomus timpanikum adalah paraganglioma

telinga tengah yang berasal dari badan glomus
sepanjang nervus Jacobson di promontorium

Dapat ditemukan pada beragam lokasi dan juga

termasuk didalamnya adalah tumor carotid borb,
glomus vagale, dan glomus tympanicum

(Wiet et al, 2003)

Insidensi 1:1.300.000 Kurang dari 50 kasus terdiagnosis
setiap tahunnya di Inggris

EPIDEMIOLOGI
0,03% dari seluruh 0,6% dari tumor
keganasan kepala leher

Tumor yang paling sering pada telinga tengah dan

merupakan tumor kedua terbanyak pada tulang
temporal setelah tumor schwannoma 4

(Wiet et al, 2003; Karl et al, 2009)

5
6
7
Tinggal di daerah yang tinggi dalam
jangka yang lama  rendahnya
kandungan oksigen pada ketinggian
mendorong sel paraganglia untuk
memperbanyak diri

mempunyai riwayat keluarga

diamana mutasi genetik  berisiko
tinggi untuk menderita 1. Penurunan tekanan kadar O2 di pembuluh darah.
paraganglioma multipel 2. O2 sensitisatasi pada sel glomus
3. Penutupan kanal kalium
4. Depolarisasi sel
5. Pembukan kanal calcium
6. Peningkatan konsentrasi calcium
7. Pelepasan transmitter
8
8. 8. aktivasi saraf aferens  ke sistem saraf pusat
(Jyung, 2012)
 Vertigo perifer, meluas ke
Penurunan pendengaran labirin
konduktif (80 %)
Suara serak, dan nyeri
tenggorokan jika meluas
n. IX-XI
Tinnitus pulsatil (60 %)
paralisis nervus abdusen
dan trigeminal jika meluas
Rasa penuh di telinga ke apek petrosus
(18 %)
Paralisis nervus fasialis
jika meluas
. ke mastoid
Gejala lain
Otorea jika meluas ke
CAE

Pada sekitar 2-4% kasus, hipertensi dan takikardi menjadi gejala (Persky 9et al, 2009)
awal dari tumor ini, dimana hal ini disebabkan oleh produksi
(Chung et al, 2009)
katekolamin, norepinefrin, atau dopamin oleh sel-sel tumor
 Menurut FISCH Menurut Sistem Glasscock dan Jackson
A Glomus Timpanikum
Tipe 1 Glomus tumor terbatas pada promontorium
B Timpanomastoid
C Glomus Jugularis Tipe 2 Tumor memenuhi telinga tengah
C1: Foramen carotis
Tipe 3 Tumor memenuhi telinga tengah dan meluas
C2 : arteri karotis vertical sampai genu sampai ke mastoid
C3: Arteri karotis horizontal Tipe 4 tumor glomus memenuhi telinga tengah,
meluas sampai ke mastoid, meluas sampai ke
C4 : atreri karotis interna + foramen
kanalis auditorius eksternus melalui membran
lacerum anterior
timpani dan dapat meluas ke anterior ke arteri
D De(1-2): ekstradura carotis interna serta mungkin ada perluasan ke
Di(1-2): intradural intracranial

10

(Sanna et al., 1999; Persky, 2009)

11
12
 Memperhitungkan usia pasien, lokasi, ukuran dan perluasan tumor,
laju perkembangan gejala, status saraf kranial praoperasi

PEMBEDAHAN

TERAPI
RADIOTERAPI

EMBOLISASI

13

(Persky, 2009)
 Indikasi Radioterapi :
1. Usia > 60 th
2. Pengangakatan tumor
tidak bisa keseluruhan
3. Tumor yang berukuran
besar yang tidak
resektabel.
Sebelum dilakukan radioterapi
harus dipastikan diagnosis
secara histopatologis dan
radiologi
(Kania, 2009; Persky, 2009)
Dua metode digunakan untuk melakukan Dosis yang digunakan
radiasi stereotaktik yaitu mennggunakan berkisar antara 15 Gy
sumber radioaktif cobalt (Gamma Knife) sampai 32 Gy, dengan dosis
atau menggunakan pembentukan radiasi rata-rata yang digunakan
dari akselerator linier (LINAC) sebesar 15 Gy
Metode stereotactic radiosurgery (SRS) ini memiliki keunggulan dimana seluruh
proses (pencitraan, perencanaan tindakan, dan tatalaksana) dilakukan dalam satu
sesi. SRS memiliki keterbatasan untuk lesi yang berukuran lebih dari 4 cm
Terapi dikatakan berhasil jika, ukuran tumor tetap stabil atau mengalami regresi
(local control) dan gejala neurologis yang membaik atau tidak progresif
Radioterapi terfraksinasi pada tumor glomus jugularis memberikan angka kontrol
Iokal (local control) sebesar 65%-100%, dengan dosis yang umum digunakan 14
sebesar 45Gy / 5 minggu. Perbaikan neurologis bervariasi dengan rentang 0-83%
Tumor glomus timpanikum tipe
pendekatan timpanotomi transkanal
1 dan 2

Tumor glomus timpanikum tipe mastoidektomi dengan pendekatan

3 perluasan resesus fasialis

Tumor glomus timpanikum tipe pembedahan eksisi intrakranial, dengan 15

4 pendampingan bedah saraf (Sanna, 1999; Singh, 2004)

16
Embolisasi dapat mengurangi massa tumor hingga sebesar 25%, yang secara klinis ditandai dengan
berkurangnya bruit dan tinitus pulsatil

Berkurangnya ukuran tumor ini memberikan keuntungan pada saat pembedahan

Tindakan pembedahan dilakukan dalam dua hari setelah tindakan angiografi dan embolisasi
dengan tujuan menghindari terbentuknya pembuluh darah kolateral oleh tumor dan efek inflamasi
pasca tindakan embolisasi

17

(Persky et al, 2014)

 Identitas :
Nama : Ny. U
Umur : 70 th
Jenis Kelamin : Perempuan
Keluhan utama : Gangguan pendengaran RM : 01.89.02.XX

Pasien perempuan berusia 66 tahun datang ke Poli THT RS Sardjito dengan keluhan utama
gangguan pendengaran pada telinga kanan yang sudah dirasakan sejak 5 tahun yang lalu, disertai
dengan keluhan telinga berdengung, terasa penuh ditelinga. Pasien juga mengeluhkan adanya
benjolan pada liang telinga yang sudah dirasakan sejak 1 tahun yang lalu. Keluhan lainnya seperti
keluar cairan, nyeri telinga, pusing berputar, wajah perot, pandangan ganda disangkal. Keluhan
hidung dan tenggorokan disangkal. Riwayat pekerjaan pasien merupakan seorang ibu rumah tangga.

Riwayat alergi, diabetes mellitus, asma, hipertensi disangkal

Riwayat keluarga mempunyai riwayat penyakit yang sama tidak diketahui 18

KESADARAN UMUM : Sedang, STATUS LOKALIS
Compos Mentis
AURIS DEXTRA Aurikula dalam batas normal, terdapat massa
TD 120/80 MmHg kemerahan menutupi KAE, membrane timpani sulit
di evaluasi
N 86 x/menit AURIS SINISTRA Aurikula normal, KAE normal, membrane timpani
normal
P 20 x/menit RHINOSKOPI didapatkan mukosa hidung dalam batas normal
ANTERIOR
S 36,50C RHINOSKOPI didapatkan mukosa hidung dalam batas normal
POSTERIOR
OROFARING T1-T1, dinding posterior orofaring dalam batas
normal
PEMERIKSAAN Tidak teraba adanya massa
WAJAH
PEMERIKSAAN Wajah pasien simetris dan tidak terdapat parese 19pada
LEHER wajah pasien
20
21
22
23
25
26
27
 SUSPEK GLOMUS TIMPANIKUM

Direncanakan operasi ekstirpasi massa dengan radikal mastoidektomi

28
29
30
 GEJALA : Pada Pasien TANDA Pada Pasien
Penurunan pendengaran Ada OTOSKOPI
Tinitus Ada Massa kemerahan/kebiruan pada Ada masa kemerahan pada
CAE/Cavum Timpani CAE, MT sulit dievaluasi.
Rasa penuh Ada
Massa berdenyut Tidak ada
Otorea Tidak ada
Otorea Tidak ada
Disfagia Tidak ada
Suara serak Tidak ada
Nyeri Menelan Tidak ada
Parese wajah Tidak ada
Debar-debar(takikardi) Tidak ada
Hipertensi Tidak ada

Otoendoskopi juga dapat sebagai bukti permanen dari

adanya tumor. Keuntungan lain otoendoskopi antara 31
lain visualisasi seluruh kanal
(Liu et al, 2004)
 Audiometri adalah prosedur rutin pemeriksaan klinis pada
AUDIOMETRI anak dan dewasa untuk menilai ambang batas dengar yang
bersifat subyektif

Penurunan pendengaran biasanya konduktif (52 %) karena

telinga tengah terisi tumor, walaupun penurunan
pendengaran sensorinerural (5%) dapat muncul jika ada
perluasan ke koklea. Pada 17 % kasus dapat menunjukkan
adanya tuli campuran

32

(Wiet et al.,2003; Pham, 2012)

Pasien dengan kecurigaan tumor
glomus harus menjalani
pemeriksaan CT resolusi tinggi
dengan injeksi kontras

menunjukkan perluasan tumor

dan kemungkinan tumor
mengerosi dasar tengkorak

CT berguna dalam membedakan

antara tumor glomus timpanikum
dengan glomus jugulare
33

(Wiet et al.,2003)
 Telinga kiri : Tumor Glomus Kelas A terbatas
pada promontorium
Telinga kanan. Massa kemerahan yang menonjol dari dinding
inferior kanalis auditorius eksternus. Gambaran CT scan
potongan axial menunjukkan erosi tulang diatas bulbus
jugularis yang disebabkan oleh tumor. Tumor ini dapat
diklasifikasikan menjadi kelas menengah antara B dan C.
Tumor terlokalisir di hipotimpanum dan meluas ke bulbus
jugularis tetapi tidak sampai menginvasi
Telinga kiri. Tumor glomus kelas B atau tumor hipotimpani.
Massa kemerahan yang tampak melalui membran timpani
kuadran inferior. CT menunjukkan peluasan tumor melalui
hipotimpani. Tidak ada erosi ke lempeng tulang pembungkus
bulbus jugularis
Telinga kiri. Tumor glomus kelas C1. Satu-satunya yang
dikeluhkan oleh pasien adalah tinitus pulsatil ipsilateral 34
selama
4 tahun. CT scan koronal menunjukkan perluasan foramen
jugularis dengan perluasan tumor ke telinga tengah
Tumor glomus jugularis kelas C2 De2 telinga kiri. Pasien
mengeluhkan tinitus pulsatil, penurunan pendengaran, dan 2 bulan
sebelumnya diawali dengan disfonia, disfagia, dan paresis n.
hypoglossus. Pengaruh pada nervus kranialis bawah berjalan
progresif secara alamiah yang merupakan hasil dari kompresi oleh
pertumbuhan tumor yang lambat. Gambaran CT scan menunjukkan
adanya erosi pada foramen jugularis dan bagian vertikal kanalis
karotis

Telinga kanan tumor glomus jugularis kelas C3 Di2. Pasien

mengeluhkan penurunan pendengaran total ipsilateral,
diplopia, paralisis nervus fasialis derajat IV, dan disfonia.
Gambaran CT scan potongan aksial menunjukkan keterlibatan
foramen jugularis dan segmen horizontal arteri karotis interna.
Arteri ditutup sebelum operasi dengan balon. Pada CT scan
potongan koronal menunjukkan tumor melibatkan kanalis
auditorius internus

35

(Sanna et al., 1999)

 Magnetic resonance imaging
biasanya lebih baik daripada CT
untuk menentukan batas tumor dan
perluasan intrakranial.

MRI juga lebih baik untuk

mengevaluasi hubungan antara
tumor dengan vena jugularis, arteri
karotis, membran labirin dan
nervus kranialis yang berdekatan

Karakteristik penampakan salt and pepper‖ sesuai

dengan rongga tempat mengalir. Urutan
pengurangan MRI secara khusus dapat membantu
membedakan tumor glomus timpanikum dan
tumor glomus jugularis
36
punctate regions of hyperintensity = salt
small flow voids = pepper
Telinga kanan. Massa kemerahan yang menonjol dari
dinding inferior kanalis auditorius eksternus kelas.
Tampak pada MRI dengan gadolinium, tumor
mengalami penyangatan kecuali pada beberapa area
aliran kosong sesuai dengan ruang vaskular yang luas.
Gambaran ini patognomonik untuk tumor glomus

Telinga kiri. Tumor glomus jugularis kelas C2 De2. Pasien

mengeluhkan adanya tinitus pulsatil, penurunan
pendengaran dan 2 bulan sebelumnya terserang disfonia,
disfagia, dan paresis n. Hipoglosus. Pengaruh pada nervus
kranialis bawah berjalan progresif secara alamiah yang
merupakan hasil dari kompresi oleh pertumbuhan tumor
yang lambat. MRI menggambarkan tumor yang
berhubungan dengan aspek medial arteri karotis horizontal
dan fossa dura superior tanpa infiltrasi kedalamnya
37

(Sanna et al., 1999)

Telinga kanan. Tumor glomus jugularis kelas
C3 Di2. Pasien mengeluhan adanya tinnitus
pulsatil dan penurunan pendengaran
campuran selama 12 minggu. MRI potongan
sagittal menunjukkan perluasan intradural

Telinga kanan. Tumor glomus jugularis

kelas C3 Di2. Pasien mengeluhkan adanya
penurunan pendengaran total ipsilateral,
diplopia, paralisis nervus facialis derajat IV,
dan disfonia. MRI potongan axial dan
sagital memberikan penjelasan global
mengenai perluasan extra dan intradural
tumor.

38

(Sanna et al., 1999)

Angiografi mengenali pembuluh darah utama yang memasok lesi, membantu mendeteksi tumor
multisenter, mengidentifikasi perluasan intrasinus dan intravena, menyediakan informasi lebih lanjut
mengenai aliran dalam sigmoid kontralateral dan vena jugularis internal dan memungkinkan untuk
kemungkinan embolisasi pre-operatif

Pada tumor kelas C dan D, angiografi digital yang selektif adalah penting. Arteriografi dilakukan pada
kedua sisi, karotis interna dan eksterna ipsilateral serta kontralateral dan juga system vertebrobasilar

Arteriografi arteri karotis eksterna menggambarkan pembuluh darah penyuplai untuk embolisasi
selanjutnya. Pada semua tumor kelas C dan D, embolisasi sangat diperlukan. Arteriografi arteri karotis
internal menunjukkan vaskularisasi dari arteri karotikotimpani dan dari cabang kavernosus arteri
sekaligus arteri yang terinvasi oleh tumor.

Pemeriksaan sistem vertebrobasilar menunjukkan vaskularisasi perluasaan intrakranial dari tumor dari cabang
muscular, meningeal, dan parenkim (PICA, AICA)
39

(Kania et al., 2009)

Tampak massa kemerahan yang menonjol dari dinding
inferior kanalis auditorius eksternus telinga kanan.
Angiografi pada kasus yang sama. Suplai darah pada tumor
(tanda panah) dari arteri faringeal asenden yang merupakan
cabang dari arteri karotis eksterna

Telinga kiri. Tumor glomus kelas C1. Satu-satunya yang

dikeluhkan oleh pasien adalah tinitus pulsatil ipsilateral
selama 4 tahun. Angiografi menunjukkan suplai darah
tumor dari arteri faringeal asenden, okspital, dan arteri
posterior aurikula.

Angiografi sebelum embolisasi dan gambaran

angiografi menunjukkan adanya pengurangan
vaskularisasi tumor setelah embolisasi 40

(Sanna et al., 1999)

Diagnosis pasti tumor glomus timpanikum berdasarkan hasil
pemeriksaan histopatologis

Secara histologis, tumor glomus menunjukkan "Zellballen" - alveolar

seperti sarang sel tumor.

Di sekitar sarang sel ini ada jaringan padat berdinding tipis kapiler
sinusoida. Jaringan ikat kolagen tebal membagi tumor. Ada 5-20 sel
epitel yang terdiri sarang-sarang atau kelompok sel

Pola Zellballen glomus timpanikus (panah) sangat pasti

dan ada ruang vaskuler besar (segitiga)

Perhatikan juga tudung dari tumor telinga tengah globular

dengan lapisan tipis sel-sel epitel di atas jaringan fibrosa
(panah ganda)
41
(Wenig et al., 2008)
Telah kami laporkan seorang perempuan usia 70 tahun dengan diagnosis Glomus timpanikum,
dilakukan ektirpasi massa dengan radikal mastoidektomi. Pasien dirawat selama 3 hari, pasien
direncanakan kontrol di poli THT RSUP dr. Sardjito 1 minggu kemudian.

42
43
44
45
  Bagian posterolateral dari foramen (pars vascularis) berisi
bulbus jugularis, cabang arteri meningeal posterior, nervus
assesorius ( XI ), dan nervus vagus (X), dan nervus Arold
(cabang auricular dari nervus X)
 Bagian anteromedial (pars nervosa) berisi sinus petrosus
inferior dan nervus glossopharingeus ( IX ) dan nervus
Jacobson ( cabang timpani dari nervus IX )
46
47
48
49
Sistem neuroendokrin extra
Tersebar di seluruh Sel ini disebut Seluruh rantai jaringan
adrenal terdiri dari sebuah sistem
tubuh paraganglion Paranganglia
yang terintegrasi

Paraganglia sering berlokasi dekat Cluster sel yang memfasilitasi refleks

saraf dan pembuluh darah kemorereseptor khusus

Paraganglia di kepala dan leher Di bagian dada, perut, dan panggul mengikuti
bermigrasi sepanjang distribusi jalan serabut saraf parasimpatis sepanjang sumbu
branchial mesoderm perivertebral-periaortik

Paraganglia merupakan jaringan berukuran kecil (<1,5 mm)

yang terdiri dari kelompok-kelompok sel epitelioid dalam
pembuluh darah kapiler. Paraganglia berkembang dari
puncak saraf dan diyakini
Jumlah sel paraganglia tampaknya meningkat sampai berfungsi sebagai kemoreseptor
dekade keempat kehidupan dan kemudian menurun 50

(Harrison, 2009)
 Sel-sel paraganglia  di dalam dinding (adventitia) dari bulbus jugularis
Tumor Glomus
atau  promontorium chochlearis dapat dikaitkan
Temporal
Badan Glomus dengan cabang auricular dari saraf vagus. vagus
(nervus Arnold) atau cabang timpani dari saraf
glossopharyngeal (nervus Jacobson)

Gen yang bertanggung jawab untuk paragangliomas

turun temurun telah dilokalisasi untuk band 11q23

Keganasan tumor mungkin adalah terkait dengan

mutasi p53 dan p16INK4a.

Studi tambahan menggunakan teknik imunohistokimia mengungkapkan bahwa keganasan tumor

glomus ditandai dengan kehadiran MIB-1, p53, Bcl-2 dan CD34.

51
Tumor ini cenderung meluas dalam tulang temporal melalui aircell mastoid, lumen pembuluh
darah, foramen basis cranii, dan tuba eustachius. Tumor ini juga menyerang dan mengikis tulang
secara lobular, tetapi mereka sering mengenai tulang pendengaran.

Tumor glomus pada awalnya ,mengikis dasar tengkorak di wilayah fossa jugularis dan
tulang petrosa posteroinferior, dengan ekstensi berikutnya ke mastoid dan tulang oksipital yang
berdekatan. Ekstensi intrakranial dan ekstrakranial yang signifikan dapat terjadi, serta
perluasan dalam sinus sigmoid dan sinus petrosus inferior. Infiltrasi ke saraf juga sering terjadi.

52

(Pluta, 2014)
 Suplai darah ke tumor glomus
tulang temporal klasik dibagi
menjadi
Arteri faring ascending (biasanya melalui
arteri timpani inferior) selalu memasok
Kompartemen posterolateral
wilayah inferomedial (terutama foramen
(melibatkan margin lateral bulbus
jugularis dan promontorium choclearis).
jugularis dengan ekstensi ke
daerah mastoid dan kanalis
Tambahan pasokan juga dapat terjadi dari
acusticus eksternal) diberikan
cabang meningeal dari ICA atau arteri
terutama oleh arteri stylomastoid
vertebralis
dengan kemungkinan kontribusi
dari arteri oksipital dan arteri Kompartemen anterior (tuba eustachius dan
auricular posterior kanal karotid) ini paling sering dipasok oleh
arteri timpani anterior (dari ECA)
Cabang parenkim dari posterioinferior
arteri cerebellar dan anteroinferior arteri kompartemen superior (wilayah
cerebellar dapat memasok komponen epitympanicum) menerima kontribusi
53
utama
intradural dari arteri meningeal media dan arteri
(Harrison, 2009) meningeal aksesoris
 Tingkat morbiditas adalah 6,2% di antara pasien yang diobati dengan radiasi dan 2,5%
di antara mereka dengan pembedahan. Angka morbiditas keseluruhan adalah 8,7%.
 Dua puluh tahun setelah pengobatan, tingkat kelangsungan hidup adalah 94%, dan 77%
pasien tetap bebas dari gejala.

54
55
56
a. Endoscopic view of right ear shows a red-colored, mass occupying
the medial portion of the external canal and pushing posterior
part of the tympanic membrane.
b. Endoscopic view of right ear after elevation of tympano-meatal
flap shows the vascular mass resting over posterior wall of the 57

external canal and filling the middle ear cavity

Haitham et al., 2015
a. Computed tomography scan of temporal bone,
coronal view shows right side soft tissue mass
involving medial part of the external canal,
tympanic membrane, middle ear, and reaching the
attic (white arrow).
b. Magnetic resonance imaging T1 with gadolinium
contrast (axial view) shows hyperintense lesion in
the right ear (white arrow)

58

Haitham et al., 2015

59
60
61