LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PENDERITA
Nama : Valerie Arirang
Jenis kelamin : Perempuan
Umur : 3 hari
Tanggal lahir : 01/02/2020
Alamat lengkap : xx
Masuk RSDK : xx
No. RM : 21494999

II. DATA DASAR

A. DATA SUBYEKTIF
ANAMNESIS
Alloanamnesis dilakukan dengan ibu pasien di bangsal xx pukul 15.30 WIB
Keluhan Utama : benjolan pada paha kiri

Riwayat Penyakit Sekarang :

± xx SMRS orangtua membawa pasien ke RSUD karena benjolan di
paha kiri pasien, benjolan muncul semakin lama semakin membesar. Benjolan
hanya 1 buah di paha kiri. Benjolan memiliki batas tegas, permukaan tidak
rata, berbenjol-benjol. Konsistensi benjolan keras. Benjolan berwarna merah
kehitaman.

Riwayat Penyakit Dahulu :

- Riwayat penyakit jantung bawaan disangkal
- Riwayat trauma disangkal
- Riwayat alergi disangkal
 Riwayat Penyakit Keluarga :
Ayah dan ibu pasien mempunyai riwayat penyakit keganasan (+)

Riwayat Sosial Ekonomi :

Pasiens adalah anak ke xx dari xx bersaudara. Pasien diasuh dan tinggal
bersama orang tua pasien. Biaya pengobatan pasien ditanggung oleh JKN non
PBI.
Kesan: sosial ekonomi cukup

B. DATA OBYEKTIF
PEMERIKSAAN FISIK ( tanggal xx 2020 jam xx)
Kesadaran : GCS E4M6V5 = 15 (Composmentis)
Kondisi Umum : Baik
Tanda Vital :
⁃ Nadi : 80x/mnt
⁃ RR : 20x/mmt
⁃ Suhu : 36oC
Mata : Konjungtiva anemis (-/-),
Telinga : discharge (-)
Hidung : deviasi septum nasi (-). discharge (-). Nafas cuping hidung (-)
Mulut : sianosis (-)
Leher : Deviasi trakhea (-), JVP tak meningkat
Respirasi
Inspeksi : gerak dada kanan dan kiri simetris saat statis dan dinamis.
Tidak ada kelainan bentuk dada.
Palpasi : Stem fremitus dinding dada kanan dan kiri sama.
Perkusi : Sonor pada seluruh lapang paru
Auskultasi : Suara dasar vesikuler pada lapangan paru kanan dan kiri,
suara tambahan (-/-)
Jantung
 Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis teraba di SIC V 2 cm medial linea midclaviculais
sinistra, tidak kuat angkat
Perkusi : Batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : Bunyi Jantung I, II normal, gallop (-), murmur (-)

Abdomen
Inspeksi : Permukaan datar, warna kulit sama dengan sekitar, venektasi
(-)
Auskultasi: Bising usus + normal
Perkusi : Timpani pada semua kuadran, pekak alih (-), nyeri ketok
costovertebra (-)
Palpasi :Nyeri tekan abdomen (-), nyeri lepas (-), defans muskuler (-),
liver span + normal. Ginjal tidak teraba, nyeri (-), lien tidak
teraba.

Ekstremitas : superior inferior

akral hangat +/+ +/+
edema - /- -/-
capillary refill < 2 det < 2 det

C. STATUS LOKALIS
Ekstremitas inferior sinistra
Inspeksi :
 Tampak benjolan pada paha kiri, tepi batas tegas, berdarah (-), pus (-),
warna merah kehitaman, permukaan berbenjol-benjol, konsistensi
keras.

Palpasi :
  Benjolan permukaan berbenjol-benjol, tepi tidak rata, dengan
konsistensi keras, batas tegas,

FOTO KLINIS
III. DAFTAR MASALAH
No MasalahAktif Tanggal No Masalah Pasif Tanggal
1. Benjolan di paha xx 1. - -
kiri

IV. DIAGNOSIS KERJA

Malignant sarkoma

V. TATALAKSANA
S :-
O :-
A : Malignant Sarcoma
P :
 TINJAUAN PUSTAKA

I. Pendahuluan
Sarkoma jaringan lunak (STS) adalah kelompok keganasan
ekstraskeletal nonepitel yang sangat heterogen, diklasifikasikan berdasarkan
histologi menurut jaringan yang menjadi predileksi. Sarkoma biasanya
ditandai dengan agresivitas lokal dan kecenderungan untuk bermetastasis,
yang berkorelasi dengan tingkat keganasan. Sarkoma dapat muncul,
umumnya sebagai massa jaringan yang membesar, lokasi bisa di mana saja
pda tubuh (paling sering di jaringan lunak pada ekstremitas, dan lebih jarang
pada trunkus atau daerah kepala dan leher). Insidensi Sarkoma terjadi lebih
sedikit dari 1% dari semua tumor ganas yang ada tetapi merupakan penyebab
2% dari total kematian akibat kanker. Selain itu, sarkoma menyebabkan beban
morbiditas yang relatif tinggi, karena mengalami deformasi akibat komplikasi
bedah, kemoterapi dan radiasi, dan kejadian kanker berikutnya. Sarkoma
dapat terjadi pada segala usia, tetapi kasus ini lebih sering terjadi pada masa
anak-anak/ dewasa muda dengan kasus terutama rhabdomyosarcoma pediatri
hingga campuran beberapa "jenis dewasa" STS, dengan beberapa subtipe
khususnya khas anak-anak dan dewasa muda [1-3] .

II. Epidemiologi
Insidensi sarkoma berkisar sekitar 2-3 / 100.000 orang dari segala usia.
Kejadian STS meningkat secara eksponensial seiring bertambahnya usia,
tetapi memuncak sebagai persentase dari semua kanker pada anak usia 5
hingga 10 tahun. Dengan laju 8,2 kasus setiap satu juta penduduk, STS
merupakan kanker paling umum kelima pada anak berusia 15 hingga 19 tahun
(7,7% dari semua tumor); pada usis 20 hingga 24 tahun terdapat 17,9 kasus
per satu juta penduduk - 6,6% dari semua tumor dan merupakan tumor nomor
tujuh yang paling umum. Meskipun insidensi sarkoma terus meningkat
dengan usia dan mencapai 62,3 per satu juta penduduk pada usia 25 hingga 29
tahun, sarkoma tetap memiliki kejadian yang lebih jarang dari semua kanker
dengan usia tersebut (Gbr. 1).

Gambar 1. Kejadian STS relatif terhadap semua jenis kanker invasif

berdasarkan usia saat didiagnosis sebelum 45 tahun di Amerika Serikat. Data
dari United States SEER [1].

Dalam periode usia 15-29 tahun, rhabdomyosarcoma (RMS, tumor

yang paling sering pada anak-anak dan remaja) dan spindle-cell sarcomas
termasuk fibrosarcoma, synovial sarcoma (SS), and malignant peripheral
nerve sheath tumor (MPNST), adalah jenis histotipe tumor yang paling banyak
terjadi. (Gambar 2 dan 3) [1-3].

Gambar 2. Insidensi relatif STS pada dewasa muda dibandingkan dengan

yang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. LMS Leiomyosarcoma, MFH
 malignant fibrous histiocytoma, LPS liposarcoma, MPNST malignant
peripheral nerve sheath tumor, FS fibrosarcoma, SS synovial sarcoma,
pPNET peripheral primitive neuroectodermal
tumor, RMS rhabdomyosarcoma.

Gambar 3. Hubungan usia dengan kejadian berbagai jenis

sarkoma jaringan lunak.

Berasal sel mesenchymal imatur yang bertugas untuk diferensiasi otot

rangka, RMS adalah salah satu kanker khas pada anak-anak dengan kejadia
lebih dari 50% dari jenis STS, dengan insidensi tahunan 4,3 per satu juta
penduduk dengan usia anak lebih muda dari 20 tahun. Sebaliknya, RMS
terlihat sangat jarang terjadi pada orang dewasa (3% dari STS). Insiden RMS
berkurang secara signifikan dengan bertambahnya usia: sekitar tiga dari empat
kasus terjadi pada anak di bawah umur 10 tahun, dengan puncak insiden
antara 3 dan 5 tahun [6]. Puncak insidensi kedua yang lebih kecil terjadi pada
masa remaja [6].

Tabel 1. Jenis sarkoma jaringan lunak berdasarkan histologi pada usia

15-29 tahun.
III. Staging
Berdasarkan AJCC edisi delapan yang direvisi, sarcoma
diklasifikasikan berdasarkan TNM dan tingkat tumor (G). AJCC mengikuti
sistem penilaian French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group
(FNCLCC). Tingkat tumor (G) didasarkan pada diferensiasi seluler, laju
mitosis, dan luasnya nekrosis, sebagaimana diuraikan dalam Tabel 2.

Tabel 2. Stadium histologi pada STS.[7]

Tabel 3. Stadium TNM pada STS. [7]

IV. Teknik operasi
Dalam manajemen lokal STS ada tiga berturut-turut terobosan besar.
Pada tahun 1970-an, Simon dan Enneking [6] mengembangkan konsep eksisi
kompartemen. Pada saat yang sama, Rosenberg et al. [7] menyelidiki peran
radiasi adjuvan dalam tatalaksana lokal sarkoma ekstremitas, menunjukkan
tidak adanya perbedaan antara tatalaksana lokal dan kelangsungan hidup pada
pasien yang diobati dengan amputasi dibandingkan dengan pasien yang
menerima prosedur amputasi anggota tubuh untuk life saving. Eksisi
kompartemen, pada saat itu, telah digantikan oleh eksisi lokal luas, tetapi 5%
hingga 10% Sarkoma ekstremitas masih membutuhkan amputasi. Ketiga
terobosan terjadi pada awal 1990-an, dengan diperkenalkannya isolated limb
perfusion (ILP) dengan tumor necrosis factor-α (TNF-a) oleh Lejeune dalam
pengobatan primer STS pada ekstremitas yang tidak dapat direseksi [8].
1. Biopsi
Berdasarkan pada hasil teknik pencitraan, teknik biopsi yang sesuai
adalah insisi, eksisi, core needle biopsy (CNB) atau fine needle aspiration
(FNA). Keakuratan diagnostik CNB di rumah sakit pusat rujukan adalah
setara dengan biopsi insisi, meskipun mungkin sulit untuk membedakan
keganasan derajat rendah dari massa tumor jinak [9]. Dalam hal diagnosis
tidak dapat diklarifikasi menggunakan CNB, sampel CNB tambahan
dapat diperoleh tanpa kompromi untuk melanjutkan dengan biopsi insisi.
Biopsi terbuka memastikan jaringan yang cukup untuk imunohistokimia
yang luas dan teknik genetik molekuler (cyto), khususnya pada pasien
yang menjalani pengobatan neo-adjuvant. FNA dan CNB bermanfaat
dalam proses diagnostik lokal kasus kambuh atau pada metastasis.
2. Whoops Approach
Sarkoma masih didiagnosis setelah eksisi yang tidak direncanakan hal
ini disebut ‘whoops approach’. Laporan patologi akan menggambarkan
reseksi R1 (margin yang terlibat secara mikroskopis) atau R2 (margin
yang terlibat secara makroskopik) membutuhkan terapi lebih lanjut. Jika
operasi lebih lanjut dapat membuat pasien bebas dari penyakit (Reseksi
R0) atau R2 mungkin menjadi reseksi R1, maka peran reseksi disini
sangat penting [10].
3. Reseksi lokal
Konsensus pada sarcoma surgery, reseksi lokal yang luas, reseksi R0
dengan margin 2 cm, merupakan jenis reseksi yang tepat. Pada sebagian
besar reseksi sarkoma, margin 2 cm tidak mungkin untuk dicapai karena
struktur anatomi, dan Reseksi R1 adalah margin reseksi terbaik yang
dapat dicapai. Reseksi R2 harus dihindari. Radiasi adjuvan setelah reseksi
R1 meningkatkan tingkat kontrol. Margin reseksi mikroskopis, secara
signifikan positif mengurangi tingkat rekurensi lokal-kelangsungan hidup
dan secara independen memprediksi kelangsungan hidup bebas penyakit
 dan tingkat kelangsungan hidup spesifik dalam pengobatan STS [16]. Jika
reseksi lokal sarkoma ekstremitas tidak mungkin dilakuakn, amputasi
atau disartikulasi anggota tubuh yang terlibat harus dilakukan. Terkadang
prosedur reseksi ablatif luas mungkin diperlukan.
4. Prosedur operasi ablatif
Forequarter amputation
Sarkoma pada persendian gelang bahu sering kali besar, terdiagnosis
pada stadium awal, dan sulit dikelola. Untuk sebuah sekelompok kecil
pasien, amputasi forequarter (interscapulothoracic) adalah satu-satunya
pilihan perawatan, dan dalam beberapa kasus Prosedur Tikhoff –
Lindberg, yang memungkinkan untuk tetap menjaga anggota badan dapat
dilakukan. [11, 12].
Hindquarter amputation
Untuk beberapa sarkoma dari anggota tubuh bagian bawah atau
bokong, amputasi hindquarter kuratif atau paliatif tidak dapat dihindari.
Prognosis sarkoma ini setelah perawatan bedah kuratif tidak berbeda dari
sarkoma pada umumnya. Gangguan Penyembuhan luka adalah masalah
utama dalam perawatan sarkoma pada area anatomi ini [13].
Buttockectomy
Merupakan tumor jaringan lunak lokal lanjut pada daerah bokong,
sekelompok tumor dengan kesulitan operasi di daerah panggul, sering
besar dan sangat melekat pada stadium awal, dan dulu sering kali
dilakuakn hemipelvectomy. Sebagian besar pasien sekarang dapat diobati
dengan reseksi blok lengkap dari otot gluteus [14].
Interval surgery
Operasi interval didefinisikan sebagai prosedur bedah yang diikuti
oleh induksi dengan kemoterapi dan / atau radiasi untuk jenis tumor
konsistensi padat diikuti dengan operasi lagi. Tujuan dari gabungan
strategi pengobatan di STS adalah untuk meningkatkan tingkat
penyelamatan ekstremitas, kontrol tumor lokal dan / atau kelangsungan
 hidup. Operasi interval diterapkan dalam pengobatan sarkoma tulang,
sarkoma Ewing ekstra-osseous, tumor neuroectodermal primitif dan
rhabdomyosarcoma.
5. Isolated limb perfusion
Isolasi ekstremitas dicapai dengan akses bedah ke arteri dan vena pada
iliaka, femoral, poplitea, aksila, atau brakialis. Arteri dan vena dijepit dan
dikanulasi, setelah itu kateter dapat dihubungkan ke mesin jantung-paru
untuk mendapatkan oksigen. Melphalan (L-phenylalanine mustard) telah
menjadi obat standar untuk ILP karena kemanjuran dan profil
toksisitasnya. [15] Dengan menggunakan sirkuit yang terisolasi,
konsentrasi obat dalam ekstremitas adalah 20 kali lebih tinggi daripada
yang dapat dicapai secara sistemik. Konsentrasi melphalan 10 mg / L
(kaki) atau 13 mg / L (lengan) dianggap sebagai dosis standar. Temuan
dalam hal ILP yang paling berpengaruh adalah pengenalan tumor
necrosis factor (TNF) oleh Lejeune dan Liénard pada tahun 1988. [24]
TNF diisolasi sebagai faktor endogen, terutama aktif dalam peradangan,
dan dengan efek nekrotik pada sel tumor. TNF memiliki mekanisme aksi
ganda: efek sitotoksik langsung dari TNF dosis tinggi pada sel tumor dan
efek TNF yang menginduksi perubahan cepat pada morfologi tumor yang
ditandai dengan nekrosis hemoragik.
6. Plastic surgery reconstruction
Parameter bedah taktis dan teknis dalam operasi sarkoma didefinisikan
untuk mengurangi tingkat komplikasi selama biopsi dan reseksi tumor.
Rekonstruksi prosedur operasi plastik dengan car transfer jaringan dan
teknik bedah mikrovaskuler memainkan peran kunci dalam cakupan
pencegahan kecacatan primer dan luka. Rekonstruksi kulit: rekonstruksi
paling sederhana adalah split-thickness graft. Setengah dari ketebalan
kulit di paha diambil dan dipindahkan ke bagian yang di operasi.

V. Terapi post flap

 Untuk mengurangi risiko komplikasi luka, sudah menjadi praktik
standar di pada sarkoma untuk melakukan rekonstruksi jaringan lunak dengan
menggunakan flap jaringan fasciokutan ke defek yang tersisa setelah reseksi
tumor. Terlepas dari upaya ini, komplikasi luka tetap menjadi masalah yang
signifikan dalam populasi ini.
Terapi radiasi adjuvan pascaoperasi dapat dilakukan ke daerah graft
tanpa takut akan munculnya komplikasi luka, terutama jika graft dibiarkan
sembuh secara memadai dan jika kemoterapi tidak diberikan bersamaan
dengan radiasi.
Kemoterapi Neo-adjuvan. Alasan pemberian kemoterapi neo-adjuvant
untuk STS lokal stadium lanjut antara lain yaitu: (i) reduksi tumor untuk
mengimbangi operasi lokal yang kurang luas; (ii) pengobatan dini metastasis ;
dan (iii) evaluasi in vivo terhadap kemosensitivitas tumor.
Pada kasus sarkoma jaringan lunak yang recurrent dapat dilakuakn
hal-hal dibawah ini:

Gambar 4. Pedoman terapi pada sarkoma jaringan lunak yang

recurrent [16].
 Pada sarkoma jaringan lunak, derajat keganasannya mempengaruhi
kemungkinan dan kecepatan kekambuhan. Penilaian resiko berdasarkan grade,
ukuran, dan lokasi tumor akan menentukan kebijakan follow-up. Pasien
dengan resiko tinggi umumnya akan timbul kekambuhan dalam waktu 2
sampai 3 tahun sedangkan pasien dengan resiko rendah bisa kambuh dengan
waktu yang lebih lama, walaupun kecil kemungkinannya. Kekambuhan sering
berupa metastasis ke paru-paru. Deteksi awal kekambuhan lokal dan
metastasis pada paru-paru membawa dampak ke arah prognostik.
Untuk follow up dapat dilakukan hal hal berikut:
Gambar 5. Pedoman terapi pada sarkoma jaringan lunak. [16]
 Daftar pustaka

1. Bleyer WA, O’Leary M, Barr R, Ries LAG (eds) (2006) Cancer Epidemiology in
Older Adolescents and Young Adults 15 to 29 Years of Age, including SEER
Incidence and Survival, 1975–2000. National Cancer Institute, NIH Pub. No. 06-
5767. Bethesda, MD 2006, pp 220
2. Wexler LH, Meyer WH, Helmann LJ. Rhabdomyosarcoma and the
undifferentiated sarcomas. In Pizzo PA, Poplack DC (eds), Principles and
Practice of Pediatric Oncology. 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins,
Philadelphia, pp 971–1001
3. Okcu MF, Hicks J, Merchant TE, et al: Nonrhabdomyosarcomatous soft tissue
sarcomas. In Pizzo PA, Poplack DC (eds), Principles and Practice of Pediatric
Oncology. 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2006, pp 1033–
1073
4. Bleyer WA, Tejeda H, Murphy SB, et al (1997) National cancer clinical trials:
children have equal access; adolescents do not. J Adolesc Health 21:366–373 5.
5. Bleyer A, Montello M, Budd T, Saxman S (2005) National survival trends of
young adults with sarcoma: lack of progress is associated with lack of clinical
trial participation. Cancer 103:1891–1897
6. Pappo AS, Shapiro DN, Crist WM, Maurer HM (1995) Biology and therapy of
pediatric rhabdomyosarcoma. J Clin Oncol 13:2123–2139
7. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in
Oncology: Soft Tissue Sarcoma. Available at
http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/sarcoma.pdf. Version
3.2019
8. Eggermont AM, Schraffordt Koops H et al. Isolated limb perfusion with high-
dose tumor necrosis factor-alpha in combination with interferon-gamma and
melphalan for nonresectable extremity soft tissue sarcomas: a multicenter trial. J
Clin Oncol 1996; 14: 2653–2665.
9. Ray-Coquard I, Ranchere-Vince D, Thiesse P et al. Evaluation of core needle
biopsy as a substitute to open biopsy in the diagnosis of soft-tissue masses. Eur J
Cancer 2003; 39: 2021–2025.
10. Lewis JJ, Leung D, Espat J et al. Effect of reresection in extremity soft tissue
sarcoma. Ann Surg 2000; 231: 655–663.
11. Stojadinovic A, Leung DH, Hoos A et al. Analysis of the prognostic significance
of microscopic margins in 2,084 localized primary adult soft tissue sarcomas.
Ann Surg 2002; 235: 424–434.
12. Ham SJ, Hoekstra HJ, Schraffordt Koops H et al. The interscapulothoracic
amputation in the treatment of malignant diseases of the upper extremity with a
review of the literature. Eur J Surg Oncol 1993; 19: 543–548.
13. Ham SJ, Hoekstra HJ, Eisma WH et al. The Tikhoff-Linberg procedure in the
treatment of sarcomas of the shoulder girdle. J Surg Oncol 1993; 53: 71–77.
14. Ham SJ, Schraffordt Koops H, Veth RP et al. External and internal
hemipelvectomy for sarcomas of the pelvic girdle: consequences of limb-salvage
treatment. Eur J Surg Oncol 1997; 23: 540–546.
15. Ham SJ, Pras E, Hoekstra HJ. Buttockectomy as a limbsaving procedure for
locally advanced soft tissue sarcoma of the buttock region. Eur J Surg Oncol
1998; 24: 184–187.
16. NCCN Clinical Practice Guideline in Oncology. Bone Cancer Version 2. 2017.
November 7, 2016.