IMUNOLOGI FARMASI

MAKALAH RADANG PEMBULUH DARAH (VASKULITIS)

DOSEN PENGAMPU :

Kartika Arum Wardani, S, ST., M. Imun

OLEH:

ROFI’ NUR AFIDHAH (1813206027)

S1 FARMASI

STIKes KARYA PUTRA BANGSA

TULUNGAGUNG

TAHUN 2020
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan atas kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, atas
segala berkat dan rahmat-Nya yang memberikan kesehatan dan nikmat kepada penulis
sehingga makalah ini dapat diselesaikan dengan baik sesuai dengan waktu yang direncanakan.

Makalah berjudul “Radang Pembuluh Darah (Vaskulitis)” disusun untuk

memenuhi tugas mata kuliah Imunologi. Pada kesempatan ini penulis menyampaikan terima
kasih kepada Ibu Kartika Arum Wardani S. ST., M. Imun. sebagai dosen pembimbing mata
kuliah Imunologi yang telah banyak memberikan bimbingan dan saran kepada penulis.

Penulis telah berupaya dengan semaksimal mungkin dalam penyelesaian makalah ini,
namun penulis menyadari masih banyak kelemahan baik dari segi isi maupun tata bahasanya.
Untuk itu penulis mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun dari pembaca
demi sempurnanya makalah ini. Kiranya isi makalah ini bermanfaat dalam memperkaya
khasanah ilmu pendidikan. Terima kasih.

Tulungagung, 25 Maret 2020

Penulis

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR i

DAFTAR ISI ii

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang 1

1.2 Rumusan Masalah 2
1.3 Tujuan Penulisan 2

BAB II PEMBAHASAN

2.1 Definisi Vaskulitis 3

2.2 Klasifikasi Vaskulitis 3
2.3 Etiologi Vaskulitis 6
2.4 Patologi Penyakit Vasculitis 7
2.5 Gejala Penyakit Vasculitis 9
2.6 Manifestasi Klinis 9
2.7 Diagnosa 11
2.8 Komplikasi 11
2.9 Pemeriksaan Diagnostik 12
2.10 Penatalaksanaan Medis 12

BAB III PENUTUP

3.1 Kesimpulan 15
3.2 Saran 15

DAFTAR PUSTAKA

ii
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sistem imun dalam keadaan normal dapat untuk membedakan diri dari yang
bukan dirinya dalam mempertahankan integritas host (Diantini, 2016). Autoimun adalah
respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan kegagalan mekanisme normal
yang berperan untuk mempertahankan selftolerance sel B, sel T atau keduanya. Potensi
autoimun ditemukan pada semua individu oleh karena limfosit dapat mengeskpresikan
reseptor spesifik untuk banyak self antigen (Baratawijaya, 2006). Autoimun terjadi karena
self-antigen dapat menimbulkan aktivasi, proliferasi serta diferensiasi sel T autoreaktif
menjadi sel efektor yang menimbulkan kerusakan jaringan dan berbagai organ.
Penyakit autoimun adalah penyakit dimana sistem kekebalan yang terbentuk
salah mengidentifikasi benda asing, dimana sel, jaringan atau organ tubuh manusia justru
dianggap sebagai benda asing sehingga dirusak oleh antibodi. Jadi adanya penyakit
autoimmun tidak memberikan dampak peningkatan ketahanan tubuh dalam melawan suatu
penyakit, tetapi justru terjadi kerusakan tubuh akibat kekebalan yang terbentuk (Endang,
2013).
Gangguan autoimun paling banyak terjadi pada wanita usia muda, bisa
menyerang mulai dari ujung rambut hingga ujung kaki. Seperti sariawan, kulit kemerahan,
nyeri sendi, bahkan tidak bisa memiliki keturunan merupakan salah satu ciri penyakit
autoimun. Penyebab dari gangguan autoimun juga masih belum dapat dipastikan, namun ada
beberapa faktor yang dapat memengaruhi, antara lain :
 Genetik atau keturunan
Faktor risiko utama dari penyakit autoimun adalah faktor genetik.
 Lingkungan
Temasuk gaya hidup dan pola makan yang tidak sehat. misalnya lingkungan yang terpapar
berbagai zat kimia.
 Hormon
Terdapat asumsi bahwa penyakit autoimun terkait dengan perubahan hormon, seperti saat
hamil, melahirkan, atau menopause.
 Infeksi
Gejala autoimun juga dapat dipicu atau diperburuk infeksi tertentu.

1
 Penyakit autoimun bisa berdampak pada banyak bagian tubuh. Ada lebih dari
100 jenis penyakit autoimun mulai dari yang ringan sampai berat. Adapun yang tergolong
penyakit autoimun antara lain juvenile idiopatik artritis (JIA), multipel sklerosis, lupus
eritemetosus sistemik (SLE), diabetes melitus tipe 1, sindrom grave, skleroderma, multipel
sklerosis (U.S. Departement of Health and Human Services, 2002). Penyakit autoimun
menyerang sekitar 8% dari polulasi di seluruh dunia, 78% diantaranya adalah perempuan
(Fairweather et al., 2008). Pada makalah ini akan membahas salah satu penyakit autoimun
yaitu radang pembuluh darah (vasculitis).

1.2 Rumusan Masalah

1. Apa definisi dari vaskulitis ?
2. Apa saja klasifikasi dari vaskulitis ?
3. Bagaiman etiologi vaskulitis ?
4. Bagaimana patologi dari penyakit vaskulitis ?
5. Apa saja gejala dari penyakit vaskulitis ?
6. Bagaimana manifestasi klinisnya ?
7. Bagaimana diagnose dari penyakit vaskulitis ?
8. Bagaimana komplikasi penyakit vaskulitis ?
9. Bagaimana pemeriksaan diagnostic penyakit vaskulitis ?
10. Bagaimana penatalaksanaan medis penyakit vaskulitis ?

1.3 Tujuan
1. Mengetahui definisi dari vaskulitis.
2. Mengetahui klasifikasi vaskulitis.
3. Mengetahui etiologi vaskulitis.
4. Mengetahui patologi dari penyakit vaskulitis.
5. Mengetahui gejala yang ditimbulkan dari penyakit vaskulitis.
6. Mengetahui manifestasi klinis vaskulitis.
7. Mengetahui diagnosa dari penyakit vaskulitis.
8. Mengetahui komplikasi penyakit vaskulitis.
9. Mengetahui pemeriksaan diagnostik penyakit vaskulitis.
10. Mengetahui penatalaksanaan medis penyakit vaskulitis.

2
 BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi Vaskulitis

Vaskulitis adalah radang dinding pembuluh darah. Vaskulitis merupakan suatu
kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai dengan adanya proses inflamasi dari
nekrosis dinding pembuluh darah. Pembuluh darah yang dimaksud adalah system vaskular
yang terdiri dari arteri yang membawa darah penuh oksigen ke jaringan tubuh dan vena yang
membawa kembali darah kurang oksigen dari jaringan ke paru-paru. Peradangan pada arteri
disebut arteritis sedangkan peradangan pada vena disebut phlebitis.
Kussmaul dan Maier merupakan orang yang pertama kali melaporankan
penyakit vaskulitis, seorang pasien dengan arteritis nekrotikans pada tahun 1866. Dengan
gejala yang ditimbulkan oleh seorang pasien yaitu demam, anoreksia, kelemahan otot,
parestesia, mialgia, sakit perut, dan oliguria di arteri berukuran sedang dan kecil di seluruh
tubuh (J. Charles dan Ronald J., 1997).
Vaskulitis mengacu pada sekelompok heterogen gangguan yang ditandai oleh
kerusakan inflamasi pembuluh darah. Kedua arteri dan vena yang terpengaruh. Lymphangitis
kadang-kadang dianggap jenis vaskulitis. Vaskulitis terutama karena migrasi leukosit dan
kerusakan yang dihasilkan. Meskipun kedua terjadi pada vaskulitis, peradangan pembuluh
darah (flebitis) atau arteri (arteritis) sendiri adalah entitas yang terpisah.

2.2 Klasifikasi Vaskulitis

Tabel 1. Klasifikasi Vaskulitis Menurut Churg

Vaskulitis Primer (Idiopatik) Vaskulitis Sekunder

Polierteritis nodosa (PAN) Infeksi

Granulomatosis Wegener Penyakit Kawasaki
Granulomatosa elergik Penyakit Jaringan Ikat
Vaskulitis primer susunan saraf pusat Vaskulitis Hipokomplementemik
Arteritis sel besar Krioglobulinemia
Arteritis Takayasu Vaskulitis sarcoidosis
Vaskulitis Granulomatosa Idiopatik Reaksi obat dan serum sickness
Vaskulitis pembuluh darah kecil Keganasan

3
 Purpura Henoch-Schonlein Vaskulitis radiasi
Sindrom Bechet Keadaan lain seperti : akibat hipertensi
Tromboangitis obliterans  

Tabel 2. Klasifikasi Vaskulitis Menurut Ukuran Pembuluh Darah

Vaskulitis pembuluh darah besar

Arteritis sel giant (temporal)
Arteritis Takayasu
Vaskulitis pembuluh darah sedang
ANCA, Poliarteritis nodosa antinuclear
Kawasaki disease
cytoplasmic Vaskulitis granulomatosa primer system saraf pusat antibody
Tabel 3. Vaskulitis pembuluh darah kecil Klasifikasi
Vaskulitis pembuluh darah kecil terkait ANCA
Vaskulitis Mikroskopik poliangiitis Menurut
Konsesus Granulomatosa Wegener Chapel Hill
Sindrom Churg-Strauss
Vaskulitis terkait ANCA, drug induced
VaskulitisVaskulitis
komplek imun pembuluh
pembuluh darahdarah kecil
besar*
Henoch-Schönlein purpura
Arteritis sel giantVaskulitis urtikarial
Arteritishipokomplementemik
granulomatosa pada aorta dan cabang
(temporal) Essential cryoglobulinemia vasculitis cabang ekstrakranial arteri
utama dengan predileksi
Vaskulitis dengan Systemic Lupus
Erythematosus, carotis serta sering
rheumatoid padaatau
arthritis arteri temporal. Biasanya
Sjogren’s
Syndrome penyakit ini diderita oleh pasien di atas 50 tahun
Sindrom Behcet
dan sering dihubungkan dengan polymyalgia
Sindrom Goodpasture
Serum sickness rematik.†
Arteritis TakayasuVaskulitis komplek imun
Inflamasi terkait obat pada aorta dan cabangnya.
granulomatosa
Vaskulitis komplek imun terkait infeksi
Biasanya
Vaskulitis pembuluh darahdiderita oleh pasien kurang dari 50 tahun.
kecil paraneoplastik
Neoplasma limphoproliferatif terkait vaskulitis
Vaskulitis
Neoplasma pembuluh darah
mieloproliferatif terkaitsedang*
vaskulitis
Karsinoma
Poliarteritis nodosa terkait vaskulitis
Inflamasi dan nekrosis arteri kecil maupun sedang
Inflammatory bowel disease vasculitis
tanpa glumerulonefritis ataupn vaskulitis di
arteriole, kapiler maupun vena.
Kawasaki disease Arteritis pada arteri kecil, sedang maupun besar
yang berhubungan dengan sindrom nodus
limfatikus mukokutaneus, termasuk juga arteri
coronaria, aorta maupun vena. Biasanya terjadi
pada anak-anak.

Vaskulitis pembuluh darah kecil*

Granulomatosa Wegener‡ Inflamasi granulomatosa traktus respiratorius yang

4
 berhubungan dengan vaskulitis nekrosis pada
pembuluh darah kecil maupun sedang.
Glumerulonefritis necrotizing adalah yang paling
umum
Sindrom Churg-Straus‡ Inflamasi granulomatosa dan eosinofilia pada
traktus respiratorius disertai vaskulitis nekrosis
pada pembuluh darah kecil dan sedag yang
berhubungan dengan eosinofilia dan asma
Mikroskopik poliangiitis‡ Vaskulitis nekrosis dengan sedikit ataupun tidak
ada deposit imun pada pembuluh darah kecil.
Nekrosis arteritis pada arteri kecil maupun sedang
bisa juga terjadi. Nekrosi glumerulonefritis biasa.
Capilaritis pulmonary sering terjadi
Henoch Schonlen purpura Vaskulitis yang dicirikan dengan deposit imun
dominan Ig A pada pembuluh darah kecil. Khas
mengenai kulit dan glomerulus. Athralgia dan
arthritis sering dijumpai
Essential Vaskulitis dengan deposit imun cryoglobulin pada
cryoglobulinemic pembuluh darah kecil.
vasculitis
Angiitis leukositoklastik Angiitis leukositoclastik tanpa vaskulitis sistemik
kutaneus atau glumerulonefritis
*pembuluh darah besar: aorta dan cabang-cabang besar yang langsung menuju organ-organ
utama; pembuluh darah sedang: arteri renalis, hepatica, koroner dan mesenterik; pembuluh
darah kecil: venulae, kapiler, arteriole dan arteri serta arteriole distal intraparenkim.

†
Tulisan tegak merupakan komponen esensial; tulisan miring menunjukkan komponen biasa,
namun tidak esensial.

‡
Sangat berhubungan dengan antibodi sitoplasmik antinuklear

2.3 Etiologi Vaskulitis

Sampai saat ini penyebab penyakit ini belum di ketahui dengan jelas, namun
ada beberapa yang memegang peranan yang memicu timbulnya penyakit ini, yaitu :
a Komplek imun
b Infeksi bakteri atau virus
c Elergi terhadap obat atau akibat pajanan terhadap bakteri, virus dan parasit.
d Genetik

5
e Nekrosis granulomatosa
Terjadinya vaskulitis masih belum diketahui. Tetapi telah diketahui bahwa
sistemimun mempunyai peranan yang besar pada kerusakan jaringan akibat vaskulitis. Sistem
imun yang normalnya melindungi organ tubuh pada vaskulitis menjadi hiperaktif karena
dirangsang oleh stimulus yang belum diketahui mengakibatkan terjadinya inflamasi.

2.4 Patologi Penyakit Vaskulitis

Secara umum, sebagian besar sindrom vasculitis diasumsikan dimediasi
setidaknya sebagian oleh mekanisme immunopathogenik yang terjadi dalam respon terhadap
rangsangan antigen tertentu. Namun, bukti yang mendukung hipotesis ini adalah untuk bagian
yang paling tidak langsung dan mungkin mencerminkan epifenomena sebagai lawan untuk
kausal yang benar. Selanjutnya, tidak diketahui mengapa beberapa individu mungkin
mengembangkan vasculitis dalam menanggapi rangsangan antigen tertentu, sedangkan yang
lainnya tidak. Sangat mungkin bahwa sejumlah faktor yang terlibat dalam ekspresi tertinggi
dari sebuah sindrom vaskulitis. Hal ini termasuk predisposisi genetik, paparan lingkungan,
dan mekanisme yang berkaitan dengan respon imun terhadap antigen tertentu. Kekebalan
Patogen-Formasi Kompleks. Vaskulitis umumnya dianggap dalam kategori yang lebih luas
dari penyakit kompleks imun yang mencakup serum dan beberapa penyakit jaringan ikat,
yang sistemik lupus erythematosus adalah prototipenya. Meskipun deposisi kompleks imun di
dinding pembuluh darah, mekanisme patogenik yang paling luas diterima dari vaskulitis,
peran penyebab kekebalan kompleks belum jelas dipastikan dari sebagian besar sindrom
vaskulitis. Imun kompleks yang beredar tidak perlu.
Ketika inflamasi ini terjadi, hal ini menyebabkan perubahan pada dinding
pembuluh darah seperti penebalan dan penyempitan yang pada akhirnya dapat menyebabkan
sumbatan pembuluh darah. Sumbatan pembuluh darah yang berat akan berefek pada jaringan
yang diperdarahi oleh pembuluh darah tersebut, menimbulkan gangguan perfusi dan distribusi
nutrisike jaringan, terjadi iskemi, kerusakan bahkan kematian jaringan.
Walaupun manifestasi klinisnya sama yaitu vaskulitis, akan tetapi proses
patogenesis yang mendasari berbagai penyakit tersebut berbeda, tergantung pada klasifikasi
vaskulitis itu sendiri. Mekanisme patologis beberapa jenis vaskulitis di dasarkan atas adanya
komplek imun dan ada yang di dasarkan atas adanya serangan antibodi, namun ada beberapa
jenis vaskulitis yang sampai saat ini patofisiologisnya belum jelas. Jenis vaskulitis ini adalah:
Arteritis sel besar, Vaskulitis susunan saraf pusat, Arteritis Kawasaki, Poliarteritis
mikroskopik, Vaskulitis krioglobulinemia esensial, dan Angitis leukositoklastik.

6
 Pada vaskulitis yang di dasarkan pada komplek imun menunjukkan bahwa
terdapat kaitan antara antigen permukaan virus hepatitis B dengan Ig M terhadap terjadinya
parubahan pada didinding arteri pasien polierteritis.
Pada sebagian besar vaskulitis terdapat bukti bahwa mekanisme terjadinya
adalah melalui kompleks imun. Keadaan imunologi yang dapat menerangkan timbulnya
aktivasi imunologi ditentukan oleh beberapa keadaan, yaitu jumlah antigen, kemampuan
tubuh mengenai antigen, kemempuan respons imun untuk mengeliminasi antigen dan route
(target organ) yang dirusak.
a Vaskulitis Reumatoid dan Poliarteritis Nodosa
Patologi pada penyakit ini yaitu : adanya inflamasi nekrotik fokal, panmural mengenai
arteri otot berukuran kecil dan sedang. Seluruh arteri tubuh dapat terkena dengan berbagai
tingkatan inflamasi. Lesi awal berupa nekrosis fibrinoid bersebukan sel radang. Perubahan
kronik tampak sebagai parut yang tebal dan menyebabkan oklusi pembuluh darah. Pada
tahap awal tampak adanya deposit komplek imun baik immunoglobulin maupun
komplemen dan sulit di temukan pada fase kronik.
b Vaskulitis Hipersensitif
Proses inflamasi dapat di cetuskan oleh reaksi alergi terhadap obat atau akibat pajanan
terhadap bakteri, virus atau parasit. Reaksi di perantarai sel maupun komplek imun dapat
terlihat pada penyakit ini. Pada fese akut tampak pembengkakan endotel pembuluh darah
di sertai oklusi lumen, sebukan sel radang polimurfonuklear dan tampak adanya
fragmentasi nucleus serta leukositoklasik. Tampak pula nekrosis fibrinoid dan
ekstrafasasieritrosit. Fase lanjut akan mengenai jaringan ikat yang lebih luas dari dermis
c Angitis Granulomatosa dan Alergi (Sindrom Churg-Strauss)
Pada pembuluh darah dapat di jumpai deposit imunoglobulin. Nekrosis granulomatosa di
jumpai baik pada arteri kecil dan sedang maupun pada vena. Granuloma berukuran 1 mm
yang terletak dekat arteri kecil mengandung banyak eusinofil yang di kelilingi oleh
makrofag dan sel raksasa epiteloid. Pada fese akut sebukan sel radang lebih banyak di
dominasi oleh eusinofil dan pada fese kronik lebih banyak di jumpai makrofag dan sel
raksasa. Pada kulit, ginjal gambaran patologi lebih karakteristik dimana terlihat granuloma
eusinofilik serta infiltrasi eusinofil.
d Arteritis Takayasu
Proses patofisiologi penyakit ini di kaitkan dengan adanya infeksi oleh spirochaeta, basil
tuberculosis dan streptococcus. Di jumpai adanya antibodi terhadap aorta.

7
e Purpura Henoch-Schonlein
Sepertihalnya vaskulitis hipersensitif, pada penyakit ini memberikan gambaran
patofisisologi yang hampir sama. Kebanyakan immunoglobulin yang di jumpai adalah IgA.
proses aktivasi komplemen lebih banyak melalui jalur alternatif.
f Granulomatosis Wegener
Pada tahap awal terlihat keterlibatan paru dan di ikuti oleh berbagai proses inflamasi
sistemik di banyak jaringan lain termasuk ginjal. Terdapat gangguan imunitas yang di
perantarai sel dan di curigai berkaitan dengan faktor genetik berkaitan dengan HLA-DR2
dan HLA-B8. pada fase awal tampak adanya granuloma nekrotik yang di kelilingi oleh
histiosid yang membentuk palisade.

2.5 Gejala Penyakit Vaskulitis

Ada banyak kondisi yang telah vaskulitis sebagai gejala yang menyertai atau
atipikal, termasuk :
1. Penyakit rematik, seperti rheumatoid arthritis dan lupus eritematosus sistemik
2. Kanker, seperti limfoma
3. Infeksi, seperti hepatitis C
4. Paparan bahan kimia dan obat-obatan, seperti amfetamin, kokain, dan vaksin antraks
yang mengandung Anthrax Protective Antigen sebagai bahan utama.
Gejala mungkin termasuk :
1. Umum gejala: Demam, penurunan berat badan
2. Kulit: purpura diraba, livedo reticularis
3. Otot dan sendi: myalgia atau myositis, artralgia atau arthritis
4. Sistem saraf: mononeuritis multipleks, sakit kepala, stroke, tinnitus, mengurangi
ketajaman visual, kehilangan penglihatan akut
5. Jantung dan pembuluh darah: infark miokard, hipertensi, gangrene
6. Saluran pernafasan: Hidung berdarah, batuk berdarah, infiltrat paru
7. Saluran pencernaan: nyeri perut, tinja berdarah, perforasi
8. Ginjal: Glomerulonefritis

2.6 Manifestasi Klinis

1. Vaskulitis Reumatoid
Manifestasi klinis yang merupakan gabungan dengan arthritis rheumatoid sering di jumpai
pada pasien ini, baik laki-laki maupun wanita, dapat di jumpai gejala konstitusional seperti
demam dan kelelahan, Infark ujung jari merupakan kelaininan yang mudah di temukan di
8
 sertai dengan neuropati sensorimotor. Penyakit ini tidak berkaitan dengan gangguan ginjal.
Di jumpai peningkatan titer factor rheumatoid, rendahnya kadar komplemen serum,
krioglobulin dan meteri komplek imun dalam serum, juga terdapat peningkatan laju
endapan rendah, anemia, trombosit dan menurunnya kadar albumin serum.
2. Poliarteritis Nodosa (Poliarteritis nodosa klasik)
Suatu penyakit kompleks imunarteri muskularis dan arteriol. Penyakit ini jarang mengenai
paru dan etiologinya belum diketahui. Gejala yang dapat di temukan ialah: artralgia,
mialgia, gangguan saraf perifer, kemerahan pada kulit, nodul di kulit, nyeri abdomen,
hipertensi, dan gangguan pada jantung (gagal jantung). Pada beberapa kasus terdapat
perforasi usus dan instususepsi ileoilel yang disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang
menyebabkan udema dan pendarahan submukosa.
3. Vaskulitis Hipersensitif
Demam merupakan gejala sistemik yang paling sering pada penyakit ini, di duga demam
terjadi akibat pelepasan mediator sitokin yang bersifat vasokontriktor yang menghambat
pengeluaran panas tubuh. Gejala lain pada penyakit ini yaitu purpura yang dapat di raba,
nyeri abdominal dan arthritis. Edema pada kaki, tangan, periorbital seringkali di jumpai.
Artritis terutama mengenai sendi lutut dan pergelangan kaki. Hipertensi di jumpai pada
13% pasien, dan jarang terjadi kelainan fungsi ginjal.
4. Angitis Granulomatosa dan Alergi (Sindrom Churg-Strauss)
Keadaan yang perlu di ketahui mengenai penyakit ini ialah :
 Peradangan granulomatosa di mana vaskulitis yang mengenai arteri dan vena pembuluh
darah sedang dan dapat mengenai paru, saluran nafas bagian atas, usus, susunan saraf
perifer, dan kulit.
 Di awali gejala fase alergi (gejala asma)
 Eosinofilia dan peninggian eosinofil di paru
5. Arteritis Takayasu
Adalah suatu penyakit kronik yang tidak di ketahui etiologinya yang sering muncul pada
perempuan muda. Awalnya dominansi gejala sistemik lebih manonjol seperti: demam
ringan, kelelahan, penurunan BB, artalgia maupun artritis dan panas yang tidak terlalu
tinggi. Kemudian di ikuti oleh infusisinensi vaskuler akibat sumbatan atau penyempitan
arteri besar. Klaudikasio, penurunan suhu ekstremitas sering di jimpai. Hipertensi di
jumpai lebih dari 50% pasien. Apabila kelaini ini mengenai arteri pulmonalis dapat timbul
gejala sesak nafas, hemoptisis atau hipertensi pulmonal. Kelainan akibat stenosis arteri
mesentrika dapat menimbulkan nyeri abdominal atau pendarahan gastrointestinal. Pada
arteri koronaria yang manyempit dapat timbul gejala angina pectoris.
9
6. Purpura Henoch Schonlein
Berawal berupa ruam macula erterimatosa pada kulit yang disertai rasa gatal dan berlanjut
menjadi palpable purpura tanpa adanya trombosotopenia. Purpura dapat timbul dalam 12-
24 jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan. Penyakit ini
merupakan suatu sindrom tanpa trombositopenia, nyeri abdomen, kadang ditemukan
perdarahan saluran cerrna, dan kelainan ginjal. Ditemukannya kompleks imun IgA di
jaringan merupakan hal yang patognomonik. Umumnya pasien adalah anak-anak dan
kadang-kadang penyakit ini self limiting yang tidak memerlukan pengobatan.
7. Granulomatosa Wegener
Suatu vaskulitis yang banyak menyerang saluran nafas bagian atas seperti: rinorea,
sinusitis, ulkus mukosa hidung, otitis media bahkan sampai ketulian dengan gejala seperti:
batuk, hemoptisis, sesak nafas, bahkan sampai terjadi efusi pleura.pada stadium lanjut
biasanya dapat di jumpai kegagalan ginjal yang progresif. Proses inflamasi yang terjadi
dapat mengenai system arteri dan vena terbukti dengan di temukannya deposit sel limfosit
dan sel fagosit lainnya. Dari keadaan ini dapat di simpulkan bahwa yang bertanggung
jawab pada proses ini adalah system imun. Kelainan sendi berupa artalgia, kelainan seraf
cranial dapat di jumpai pula pada penyakit ini.

2.7 Diagnosa
1. Laboratorium tes darah atau cairan tubuh dilakukan untuk pasien dengan vaskulitis aktif.
Hasilnya biasanya akan menunjukkan tanda-tanda peradangan dalam tubuh, seperti
tingkat sedimentasi eritrosit meningkat (ESR), peningkatan protein C-reaktif (CRP),
anemia, peningkatan jumlah sel darah putih dan eosinofilia. Temuan lain yang mungkin
ditinggikan antibodi sitoplasmik antineutrofil (ANCA) tingkat dan hematuria.
2. Tes fungsional organ lain mungkin abnormal. Kelainan spesifik tergantung pada tingkat
keterlibatan berbagai organ.
3. Diagnosis pasti dari vaskulitis didirikan setelah biopsi organ yang terlibat atau jaringan,
seperti kulit, sinus, paru-paru, saraf ginjal, dan. Biopsi memaparkan pola peradangan
pembuluh darah.
4. Sebuah alternatif untuk biopsi dapat angiogram (x-ray tes pembuluh darah). Hal ini dapat
menunjukkan pola-pola karakteristik peradangan di pembuluh darah yang terkena.

2.8 Komplikasi
Komplikasi dari vaskulitis tergantung pada jenis vaskulitis yang Anda miliki.
Secara umum, komplikasi yang dapat terjadi adalah:kerusakan organ. Beberapa jenis
10
vaskulitis mungkin parah, menyebabkan kerusakan pada organ utama. Episode berulang dari
vaskulitis. Bahkan ketika pengobatan vaskulitis adalah awalnya berhasil, kondisi bisa kambuh
dan memerlukan perawatan lebih lanjut. Dalam kasus lain, vaskulitis mungkin tidak pernah
benar-benar pergi dan membutuhkan perawatan yang berkelanjutan.

2.9 Pemeriksaan Diagnostik

Uji laboratorium rutin daklah spesifik. Anak-anak yang terkena seringkali
mempunyai trombosit dan leukosit sedang. Eritrosit sendimentation rate (ESR) dapat
meningkat. Anemia dapat di hasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun
kronik. Komplek imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan
konsentrasi Ig A dan IG M tetapi biasanya negative untuk antinuclear antibodies (ANAs),
antibodies to nuclear cytoplasmic antigen ( ANCAs), dan factor rheumatoid.
Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies dapat hadir dan berkontribusi
terhadap coagulopati intravascular. Intususepsi biasanya ileoileal likasinya: barium enema
dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah. Keterlibatan ginjal bermanifestasi
oleh sel darah merah, sel darah putih, Kristal atau albumin dalam urine.
Diagnosis definitive vaskulitis, di konfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus
yang terlibat, menunjukkan leukocytoclasic angitis. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi
Ig A mesangial dan seringnya Ig M, C3, serta fibrin. Pasien dengan nefropati Ig A dapat
mempunyai titer antibody plasma yang meningkat melawan H. parainnfluenzae.
Perawatan umumnya diarahkan menghentikan peradangan dan menekan sistem
kekebalan tubuh. Biasanya, obat kortisonterkait, seperti prednison, digunakan. Selain itu, obat
penekanan kekebalan tubuh lainnya, seperti siklofosfamid dan lain-lain, dianggap. Organ
yang terkena (seperti jantung atau paru-paru) mungkin memerlukan perawatan medis khusus
dimaksudkan untuk meningkatkan fungsi mereka selama fase aktif penyakit.

2.10 Penatalaksanaan Medis

1. Vaskulitis Reumatoid dan Poliarteritis Nodosa
Pengobatan bergantung pada jenis dan luasnya lesi. Pada dasarnya pengobatan pada
penyakit ini tidak memerlukan pengobatan tambahan selain dari penggunaan anti
inflamasi non steroid. Penggunaan dipiridamol pada beberapa penelitian memberikan
harapan yang baik, walaupun belum di lakukan penelitian acak terkontrol dalam hal ini.
Seperti halnya arthritis rheumatoid, glukokortikoid dapat di berikan pada kelainan yang
progresif seperti: manifestasi infak ujung jari atau neuropati sensorik dan motorik.

11
 Panggunaan prosedur transfusi tukar walaupun telah di gunakan, saat ini masih
merupakan pengobatan alternative dalam tahap eksperimantal.
2. Vaskulitis Hipersensitif
Dalam penatalaksanaan vaskulitis hipersensitif, suatu hal yang harus di lakukan pertama
kali adalah menyingkirkan seluruh obat-obatan atau antigen yang di duga sebagai
penyebabnya. Pada kasus yang ringan hanya di jumpai purpura pada kulit tanpa
dijumpainya gejala sistemik atau keterlibatan organ internal, umumnya tidak di perlukan
pengobatan spesifik. Pada kasus dengan gejala sistemik atau keterlibatan organ vital
dapat di berikan pengobatan glukokortikoid yang setara dengan 20-60 mg/hari tergantung
pada beratnya gejala klinis. Jika glukokortikoid tidak memberikan perbaikan yang
bermakna atau timbul efek samping pada penggunaan obat, penggunaan sitostatika dapat
di pertimbangkan walaupun belum jelas bahwa pemberian sitostatika merupakan cara
pengobatan yang lebih baik. Pada kasus vaskulitis hipersensitif kronik dimana factor
pencetus sulit di tentukan, penggunaan dopsone, OAINS atau colchicines dapat di coba,
walaupun hasil pengobatan dengan penggunaan modalitas ini umumnya masih bervariasi.
3. Angitis Granulomatosa dan Alergi (Sindrom Churg-Strauss)
Pengobatan utama penyakit ini adalah: pemberian kartikosteroid serta dengan prednisone
20-40 mg/hari, dalam dosis yang terbagi. Penggunaan kartikosteroid bersama pulse
siklofosfamid atau pertukaran plasma bersama sitostatika pada kelainan ini belum jelas
manfaatnya. Prognosis pasien pada penyakit ini umumnya lebih baik dari jenis
poliarteritis yang lain.
4. Arteritis Takayasu
Pada tahap awal pemberian steroid sangat membantu dalam menekan gejala sistemik
serta mengatasi timbulnya stenosis pembuluh darah. Pemberian dengan teknik pulse
dapat dengan cepat memperbaiki keadaan penyakit terutama keluhan klaudikasio. Dosis
yang di anjurkan adalah: 45-60 mg prednison dalam dosis ekuivalen. Parameter
laboratorik saperti laju endapan darah (LED) di pakai untuk menentukan aktifitas
penyakit, serta dosis steroid dapat di turunkan sampai dosis minimum yang tetap
memberikan efek supresi terhadap gejala klinisnya. Selanjutnya di lanjutkan dengan dosis
pemeliharaan (dosis kecil) jangka panjang. Penggunaan sitostatik, vasodilator atau anti
koagulan tidak memberikan hasil yang memuaskan. Penyakit ini dapat mengalami remisi
spontan atau menjadi lebih buruk dan menimbulkan kematian.
5. Purpura Henoch Schonlein

12
 Penyakit ini bersifat self-limited dan berfariasi antara 6-16 minggu. Untuk kasus ringan
pengobatan soportif biasanya mencukupi, sedangkan pada kusu yang lebih berat di
perlukan steroid selama fase akut untuk mencegah perburukan maupun kelainan ginjal.
6. Granulomatosa Wegener
Pada beberapa kasus penggunaan glukokortikoid memberikan hasil yang baik, di samping
penggunaan siklofosfamid, azatioprin, metotreksat, klorambusil, dan nitrogen mustard.
Siklofosfamid labih baik dari azatioprin dalam menginduksi timbulnya remisi. Di pakai
dosis 2 mg/kbBB secara oral. Pada pasien yang menunjukkan reaksi elergi terhadap
siklofosfamid dapat di pakai azatioprin atau dengan penambahan kotrimoksazol. Apabila
di jumpai manifastsi sistemik yang berat, harus di berikan pula prednison secara
bersamaan dengan siklofosfamid dengan dosis 1 mg/kgBB dalam dosis terbagi. Dosis
prednison dapat di turnkan apabila gejala sistemik telah teratasi. Evaluasi penyakit dapat
di lakukan dengan pemeriksaan terhadap laju endapan darah, kadar c-reactive protein
(CRP). Pada pasien dengan gangguan fungsi ginjal biasanya prognosisnya lebih buruk
dan bila terjadi gagal ginjal di perlukan tindakan cuci darah.

13
 BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Penyakit autoimun adalah penyakit dimana sistem kekebalan yang terbentuk
salah mengidentifikasi benda asing, dimana sel, jaringan atau organ tubuh manusia justru
dianggap sebagai benda asing sehingga dirusak oleh antibodi.Vaskulitis adalah radang
dinding pembuluh darah. Salah satu penyakit autoimun adalah vaskulitis atau radang
pembuluh darah.
Vaskulitis merupakan suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai
dengan adanya proses inflamasi dari nekrosis dinding pembuluh darah. Vaskulitis bisa
mengenai pembuluh darah besar sampai pembuluh darah kecil (seperti kapiler dan venula).
Peradangan pada arteri disebut arteritis sedangkan peradangan pada vena disebut phlebitis.
Kussmaul dan Maier merupakan orang yang pertama kali melaporankan
penyakit vaskulitis, seorang pasien dengan arteritis nekrotikans pada tahun 1866. Dengan
gejala yang ditimbulkan oleh seorang pasien yaitu demam, anoreksia, kelemahan otot,
parestesia, mialgia, sakit perut, dan oliguria di arteri berukuran sedang dan kecil di seluruh
tubuh.
Tipe vaskulitis harus diketahui, dan diberikan terapi yang tepat. Bila
penyebabnya diketahui, seperti penyakit kronis, infeksi, atau obat-obatan, penyebabnya harus
segera ditangani sebagaimana mestinya. Organ dalam yang terkena juga harus diterapi dengan
tepat dan adekuat.

3.2 Saran
1. Perawat bisa mengenal dengan cepat ciri-ciri dari Vaskulitis.
2. Perawat bisa menangani pasien dengan penyakit Vaskulitis dengan cepat, teliti dan
terampil.
3. Perawat dapat bekerjasama dengan baik dengan tim kesehatan lain maupun pasien dalam
tahap pengobatan.

14
 DAFTAR PUSTAKA

Baratawidjaya, Karnen Garna.2006.Imunologi Dasar.Universitas Indonesia Press.

Daud, Rizasyah. I, Kasjmir Yoga.1996.Ilmu Penyakit Dalam Jilid I edisi ketiga.Balai Penerbit
FKUI. Jakarta.
D.M.A., Diantini, Ulandari, N.L., Wirandani, N.K.N.S., Niruri, R. dan Kumara,
K.D.2016.ANGKA KEJADIAN PENYAKIT AUTOIMUN PADA PASIEN
ANAK DI RSUP SANGLAH DENPASAR.Jurnal Farmasi Udayana Vol 5, No
2, 30-34.ISSN 2301-7716
Fairweather, D., S. F. Kiss, N. R. Rose.2008.Sex Differences in Autoimmune Disease From a
Pathological Prespective. The American Journal of Pathology. Vol. 173 (3);
600-609.
Integra BI-MONTHLY NEWSLETTER.2018
J. C HARLES J ENNETTE, M.D. AND R ONALD J. F ALK, M.D.1997.SMALL-VESSEL
VASCULITIS.The New England Journal of Medicine
Kalim, Handono. Singgih, Wahono C.2006.Jilid II edisi IV Ilmu Penyakit Dalam.Penerbit
Departemen Ilmu Penyakit Dalam.Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia.Jakarta.
Purwaningsih, Endang.2013.Disfungsi Telomer Pada Penyakit Autoimun.JURNAL
KEDOKTERAN YARSI 21 (1) : 041-049 (2013
Sukmana, Nanang.2006.Jilid I edisi IV Ilmu Penyakit Dalam. Penerbit Depatemen Ilmu
Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.Jakarta.
United States Department of Health and Human Services.2002.Autoimmune Disease
Coordinating Committee. National Institute of Health. Pp.1.