SKLEROSIS SISTEMIK DENGAN KEHAMILAN

Onset awal terjadinya sklerosis sistemik adalah usia awal 40 tahun dan seringnya menunda
kehamilan. Selain itu, perhatian baru-baru ini telah ditarik ke apa yang disebut "awal" SSC.
Konsekuensinya adalah kehamilan tidak lagi begitu langka pada wanita SSC.

Jika dikaitkan dengan seksualitas, Ssc memiliki dampak negatif karena terjadi kelelahan,
dispareunia yang terkait dengan ketidaknyamanan di vagina dan implikasi psikologis karena
penampilan tubuh. Hal ini dapat diatasi dengan menggunakan pelumas vagina dan dukungan
psikologis dari pasangan. Adanya tumpang tindih dengan penyakit Sjogren dan adanya menopause
dapat memperburuk hal ini. Pada sebuah penelitian dikatakan bahwa 60% dari 101 wanita Ssc aktif
secara seksual dan hanya 17% yang mengatakan bahwa tidak aktif seksual karena dikaitkan dengan
penyakit mereka ini.

Para wanita yang mengalami SSC sebelum kehamilan memiliki tingkat kesuburan yang lebih
tinggi daripada populasi normal. Dua hal yang terkait dengan masalah ini adalah kontrasepsi dan
kemungkinan efek samping pengobatan. Mengenai kontrasepsi, tidak ada kekhawatiran khusus
untuk wanita dengan SSC. Estrogen dapat dipertimbangkan, terutama pada wanita yang negatif
antibodi anti-fosfolipid-nya dan tidak merokok; intrauterine devices (IUDs) diperbolehkan dan
kondom dapat digunakan (8). Pada wanita subur dengan penyakit autoimun, siklofosfamid
berhubungan dengan tingkat amenorea, nulliparitas, dan infertilitas yang lebih tinggi; efek
merugikan ini tergantung pada dosis kumulatif dan usia wanita dan dapat dilemahkan dengan
hormon yang melepaskan gonadotropin.

Definisi WHO, keguguran adalah kehilangan gestasi sebelum usia 22 minggu dan bayi yang
lahir mati setelah itu, tapi perlu juga untuk membedakan antara abortus awal (10 minggu) dan
abortus kemudian (lebih dari 10 minggu) yang juga dikatakan sebagai kematian fetus pada literatur
anti-fosfolipid.

Giordano et al melakukan observasi pada 50 keguguran pada 299 kehamilan dari 80 pasien. Silman
dan Black juga menulis bahwa 29% dari psien Ssc keguguran sebelum usia 35 tahun yang mana pada
wanita sehat berkisar antara 17%. Englert et al menemukan bahwa keguguran dengan tingkat yang
sangat tinggi pada wanita dengan Ssc daripada populasi umum dan memberikan pendapat bahwa
hal ini kemungkinan karena transfer transparental dari sel, yang menjadi graft chronic vs host
disease. Pada sebuah penelitian di Spanyol dikatakan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan
antara 75 kehamilan dari 28 wanita yang menjadi Ssc dan 61 kehamilan pada 20 wanita sehat.

Pada studi retrospektif case-control, Steen dan Medsger menemukan bahwa keguguan dari wanita
SSc tidak ada perbedaan yang bermakna dengan populsi umum. Pada penelitian kohort dikatakan
bahwa wanita lebih banyak terjadi keguguran setelah onset penyakit muncul.

Studi retrospektif pertama pada kehamilan dengan Ssc dipublikasikan oleh Steen. Yang mana ia
mempelajari 91 kehamilan yang dialami 59 pasien. Frekuensi keguguran secara signifikan lebih tinggi
pada grup dengan late diffuse disease.

Singkatnya, risiko kerugian spontan pada wanita SSC yang diikuti karena kehamilan berisiko tinggi
dapat sebanding dengan populasi sehat secara umum, meskipun SSC difus akhir mungkin melibatkan
risiko yang lebih tinggi.
EFEK SSC DENGAN KEHAMILAN

Evaluasi efek yang mungkin dari kehamilan pada kasus SSc menantang, mengingat bahwa banyak
gejala yang umum pada kehamilan normal dan SSC (edema, arthralgia, refluks gastrointestinal, dan
sesak napas). Penelitian pertama menggambarkan kasus kehamilan yang buruk karena krisis ginjal,
tetapi penelitian yang lebih besar oleh Steen dan pusat-pusat IMPRESS (7, 15, 16) tidak menemukan
perubahan signifikan dalam status penyakit selama kehamilan. Dalam penelitian prospektif oleh
Steen (15), 61% wanita hamil stabil, sementara proporsi yang sama dari yang lain — 20% —
mengalami perburukan atau perbaikan. Tidak ada perbedaan dalam kelangsungan hidup 10 tahun
antara wanita SSC dengan atau tanpa kehamilan.

Studi terbaru tentang kehamilan SSc telah menemukan insiden yang lebih rendah dari krisis ginjal
daripada yang dilaporkan dalam literatur awal. Dalam studi prospektif oleh Steen (15), di antara 91
kehamilan, 2 mengembangkan krisis ginjal: satu diperlukan aborsi elektif pada 20 minggu dengan
tujuan mengendalikan krisis (tetapi masih diperlukan dialisis); yang lain menjalani dialisis untuk
waktu yang singkat dan berhasil diobati dengan angiotensin-converting enzyme (ACE) -inhibitor.
Keduanya memiliki SSC awal difus.

PAH

Cardiopulmonary

Kulit dan muskuloskeletal

Banyak pasien melaporkan bahwa fenomena Raynaud dan digitl ulcers dapat meningkat pada
trimester kedua dan ketiga dan semakin memburuk setelah melahirkan. Penjelasan yang paling
mungkin karena adanya peningkatan dari aliran darah tepi dalam mebgurangi resistensi vaskular
sistemik, perubahan hemodinamik tipikal selama kehamilan. Hanya beberapa kasus dari perubahan
gangren akut pada kehamilan tua dilaporkan oleh Steen dan Medsger pada pasien yang
menggunakan beta bloker atau mempunyai masalah seperti komplikasi pada kelahiran dan atau
sepsis.

Pada studi prospektif Steen, 7 dari 59 wanita dilaporkan memburuk pada penebalan kulit
setelahmelahirkan. Mereka mengalami dcSSc, tetapi ada juga bias seperti penghentian D-
penicillamine therapy untuk kehamilan. Pada studi IMPRESS, mRSS memburuk setelah kehamilan
pada 15% wanita. Untuk gangguan muskuloskeletal (seperti cramps,a rthralgi, dan backpain) umum
pada wanita hamil. Sangat sulit untuk membedakan apakah itu dikarenakan oleh S; pada studi
IMPRESS menemukan bahwa arthritis dan kontraktur sendi tetap stabil pada91% dan 98% pasien.

Gastrointestinal diseases

Developing Ssc during pregnancy

Beberapa laporan kasus menjelaskan onset baru Ssc selama kehamilan, hanya 5 dari 59 pasien pada
studi prospektif Steen, jadi tidak mungkin untuk menjelaskan apakah Ssc muncul lebih sering pada
kehamilan.

Pregnancy management
Konseling dan multidisiplin manajemen adalah suatu keharusan (rematologi, obgyn, dan dokter
anak). Perencanaan kehamilan meliputi kemungkinan penggunaan kontrasepsi yang menghindari
kerusakan organ dan bertujuan waktu farmakologi yang paling tepat.

KIE

Wanita dengan skleroderma difus kulit dan onset penyakit kurang dari 4 tahun atau positif untuk
anti-topoisomerase atau antibodi RNA polimerase III memiliki lebih besar
risiko penyakit yang lebih agresif daripada pasien dengan penyakit yang sudah berlangsung lama dan
antibodi anti-sentromer. Wanita dengan SSC difus dengan durasi kurang dari 3-4 tahun mungkin
berisiko lebih tinggi mengalami perkembangan selama kehamilan atau setelah persalinan, sehingga
menunda kehamilan atau tindak lanjut yang dekat harus dipertimbangkan. Namun demikian, tidak
ada perbedaan pasti dalam hasil kehamilan yang ditemukan antara pasien lcSSc dan dcSSc. Setiap
wanita hamil SSC harus dipertimbangkan pada risiko tinggi bayi prematur dan masalah terkait
penyakit dan harus diikuti secara dekat oleh tim kehamilan berisiko tinggi termasuk rheumatologist,
dokter kandungan, dan neonatologist. Secara khusus, pemantauan tekanan darah dan penilaian
periodik pertumbuhan janin dan velocimetry Doppler uterus dan / atau arteri umbilical harus
dipertimbangkan. Dalam kasus kerusakan organ berat (misalnya, PAH, penyakit paru-paru ketat yang
berat, gagal ginjal, atau kardiomiopati), keputusan untuk menghindari atau menghentikan kehamilan
harus dipertimbangkan. Pasien dengan krisis ginjal sebelumnya yang memerlukan ACE-inhibitor
mungkin juga perlu menghindari kehamilan.

Melahirkan

Penebalan kulit yang menyebar dan kontraktur jaringan sekunder dapat menghambat pengiriman
dan merusak akses vena. Intubasi dapat menjadi sulit karena mikrostomia, sementara dismotilitas
esofagus dan inkompetensi sfingter dapat menyebabkan aspirasi. Perawatan khusus disarankan
untuk menghangatkan ruang bersalin dan permukaan tubuh. Anestesi regional, terutama blok
epidural, dianjurkan karena memberikan vasodilatasi perifer dan meningkatkan perfusi kulit
ekstremitas; dosis rendah anestesi dapat digunakan karena pasien SSc biasanya menunjukkan
blokade motorik dan sensorik yang berkepanjangan setelah melahirkan (41).

Post partum follow up

Setelah melahirkan, penting untuk memantau luapan penyakit, terutama perburukan lesi kulit,
memperkenalkan kembali terapi obat apa pun yang mungkin terganggu selama
kehamilan dan menilai kontraindikasi yang mungkin langka selama menyusui. Tutup tindak lanjut
harus dilanjutkan untuk wanita dengan penyakit onset difus atau baru, terutama jika anti-
topoisomerase positif.

Beberapa pertanyaan penting tetap ada dalam kehamilan SSC. Apa peran vaskulopati SSc plasenta?
Apakah komplikasi SSc lebih sering terjadi selama kehamilan daripada di negara yang tidak hamil?
Apa insiden saat ini dari krisis ginjal, keterlibatan jantung yang parah, dan hipertensi pulmonal pada
pasien skleroderma, hamil atau tidak hamil? Apakah asam folat melindungi dari prematuritas? Apa
dampak prematuritas pada perkembangan anak? Pertanyaan-pertanyaan ini dapat dijawab oleh
studi IMPRESS 2 yang sedang berlangsung (Studi Multisentrik Internasional tentang Kehamilan dalam
Sklerosis Sistemik), sebuah penelitian observasional terkontrol prospektif, EUSTAR didukung,
sebagian didanai oleh tiga asosiasi pasien: GILS (Gruppo Italiano Lotta alla Sclerodermia), Gruppo LES
Italia, ALOMAR (Associazione Lombarda Malati Reumatici) dan oleh FIRA (Fondazione Italiana per la
Ricerca sulla Artrite), mendaftarkan kehamilan prospektif pada wanita SSC dan membandingkannya
dengan wanita SSc yang tidak hamil dan wanita hamil yang sehat. Pada saat penulisan, 97 wanita SSC
hamil, 140 wanita SSc yang tidak hamil, dan 200 wanita hamil yang sehat telah terdaftar. Analisis
data akan dimulai pada 2018.