MODUL 5 TUMOR SUSUNAN MUSKULOSKELETAL

Skenario Benjolan Apa Ini?

Pak Budi dan istri sangat kaget mendapatkan penjelasan dari dokter keluarga bahwa anak
bungsu mereka menderita tumor tulang. Sebelumnya anak mereka tidak pernah mengeluhkan apa-apa
pada pahanya namun sejak jatuh sewaktu main basket, ia mulai merasakan tidak nyaman pada
pahanya. Ia sering merasakan nyeri dan mulai ada pembengkakan. Selama sebulan ini Pak Budi
mencoba untuk membawa anaknya ke tukang pijat, karena dianggap hanya cedera olahraga. Dokter
keluarga datang ke rumah Pak Budi, setelah mendapatkan informasi bahwa anaknya tidak mengalami
perbaikan setelah melakukan terapi alternatif. Anaknya semakin merasakan sakit yang hebat terutama
malam hari. Dokter melakukan pemeriksaan dan menemukan suatu deformitas pada paha kanan,
teraba massa yang keras.
ROM lutut kanan terbatas dan udem di tungkai kanan distal. Dokter menganjurkan agar
segera dibawa ke RS. Di rumah sakit dilakukan pemeriksaan foto rontgen, ditemukan massa osteolytic
di distal femur, reaksi periosteal (+), gambaran sun burst dengan batas tidak tegas. Dokter
mengatakan kemungkinan suatu tumor ganas pada tulang. Anak pak Budi harus segera dilakukan
biopsi untuk menentukan jenis tumornya. Dokter menerangkan bahwa pengobatan itu bisa dalam
bentuk rangkaian terapi, mulai dari operasi, radioterapi dan juga kemoterapi. Pak Budi sangat terpukul
mendengar penjelasan dokter tersebut.
Bagaimana Anda menjelaskan apa yang terjadi pada anak Pak Budi?
Step 1
1. Sun burst :
- Gambaran tulang yang menyerupai ledakan matahari.
- Tumor menembus di jaringan sekitarnya.
- Gambaran berupa serat yang melintang/seperti garis melintang.
2. Osteolitik :
- Peningkatan jumlah sel osteoklas atau destruksi masa tulang oleh sel osteoklas secara
patologis.
Osteoblastik : peningkatan jumlah sel osteoblas.
3. Reaksi periosteal :
- Pembentukan tulang baru terhadap cidera atau rangsangan lain dari periosteum yang
mengelilingi tulang.
Periosteum : membran yang terdapat pada tulang yang berfungsi untuk pelindung dan
penting untuk regenerasi tulang
4. Kemoterapi :
- Salah satu bentuk terapi yang menggunakan zat kimia sebagai penyerang sel kanker yang
memiliki efek samping.
5. Tumor :
- Kumpulan sel abnormal yang terbentuk secara terus menerus dan tidak terbatas.
- Ganas (pertumbuhan tidak terbatas) dan jinak (ada batasnya karena memiliki vesikel).

Step 2 :
1. Mengapa pasien merasa nyeri lebih hebat pada saat malam hari?
Dalam tubuh manusia terdapat dua macam reseptor sel kanker
 a. Reseptor pertumbuhan faktor epidermal : sel kanker bertumbuh dan bermigrasi
b. Glukokortikoid : mengikat sel kanker yang berasal dari hormon steroid
Mengapa terasa nyeri di malam hari? Karena pada malam hari glukokortikoid akan turun
dan melemah, menyebabkan reduksi hormon steroid turun, menyebabkan reseptor
pertumbuhan faktor epidermal lebih aktif.
2. Mengapa terjadi gambaran sun burst?
Bagian korteks terputus, kemudian tumor menembus ke jaringan korteks yang
akhirnya membentuk garis-garis yang mengarah keluar seperti gambaran matahari.
3. Mengapa ditemukan reaksi periosteal positif pada skenario?
Reaksi periosteal : reaksi dari suatu patologis yang berawal dari medula kemudian
keluar hingga korteks kemudian terjadi erosi, mengakibatkan periosteum membentuk dinding
dari luar.
Terdapat dua reaksi periosteal :

- sun burst
- codman triangle lapisan periosteum akan terangkat oleh korteks. Periosteum yang
terangkat akan bertemu dengan kontur korteks dari luar. Dinding dari reaksi periosteal
akan terdorong keluar dan akhirnya menyebabkan jebol.
4. Apa hubungan tumor dengan cidera yang dialami pasien?
Tumor bisa terjadi karena:

- Virus
- Radiasi
- Bahan kimia
- Genetik
- limfedema kronik
- trauma
cedera merupakan salah satu faktor pencentus dan ada dari faktor gen yang berperan.
5. Apa saja penyebab terjadinya tumor pada muskuloskeletal?
- Virus :
faktor resiko terkena osteosarcoma rous sarcoma virus.
Virus FBJ -> mengandung protoonkogen
- Radiasi : berhubungan dengan sarcoma sekunder, akan mengaktifkan sel-sel tumor.
Orang yang berpigmen lebih sedikit -> lebih mudah terserang.
- Bahan kimia : antrasikling bisa menyebabkan perubahan genetik sehingga bisa terjadi
mutasi gen RB1 yang berfungsi di siklus sel sehingga terjadi siklus sel secara terus
menerus
- Penyakit lain : paget disease dan osteomyolitis.
- Genetik : sindrom werner, retino blastoma.

1. Mengapa pasien merasa nyeri lebih hebat pada saat malam hari?
Munculnya rasa sakit dan bengkak pada tulang yang terkena menyebabkan pasien terbangun
dari tidurnya atau dari istirahatnya, sedangkan saat sedang beraktivitas seperti menonton,
anak-anak biasanya tidak terlalu mempedulikan rasa sakitnya (karena biasanya terjadi pada
anak-anak). Biasanya juga akan bertambah sakit saat melakukan aktivitas berlebihan.
2. Apa hubungan tumor dengan cidera yang dialami pasien?
•Kanker tulang tidak ada hubungannya dengan trauma atau kejadian cedera akibat terjatuh .
•Trauma atau cidera hanyalah faktor pencetus .
 dengan adanya peristiwa cidera atau trauma tersebut menyebabkan seseorang yang memang
sudah membawa ‘bakat’ kanker
( mutasi gen TP53 dan MDM-2) dalam tubuhnya, bisa mengetahui lebih awal adanya sel
tumor tersebut akibat pemeriksaan saat jatuh tersebut
3. Apa saja diagnosis banding pada skenario?
Osteosarkoma
•Mutasi gen RB pada 60 – 70% tumor sporadic atau penderita retinoblastoma herediter
(mutasi di lapisan benih gen RB) memiliki resiko 1000 x lebih besar terkena osteosarcoma.
•Mutasi gen TP53, dan gen yang mengatur siklus sel, termasuk siklin, siklin yang bergantung
pada kinase, dan penghambat kinase. Osteosarcoma berkembang pada tempat pertumbuhan
tulang yang terbesar, mungkin disebabkan pembelahan sel yang cepat menyediakan lahan
yang subur untuk mutasi
•Pengaruh penyakit paget, retinoblastoma maupun paparan radiasi sebelumnya
Sarkoma Ewings
•Adanya abnormalitas kromosom akibat translokasi yang menyebabkan fusi dari gen EWS
pada 22q12 dengan satu anggota dari family ETS dari famili transkripsi. Partner transfusi gen
terseringnya yaitu FL1 pada 11q24 dan gen ERG pada 21q22.
•Protein yang dihasilkan sebagai factor transkripsi , tetapi pengaruhnya pada onkogenesis
masih belum jelas
•Translokasi pada sarcoma ewings 95% mempunyai t(11;22)(q24;12) atau t(21;22)(q22;12)
Abbas, Kuman. Buku Ajar Patologi Robbins. 2013. Jakarta : elsevier
4. Apa saja pemeriksaan penunjang pada kasus yang ada pada skenario?
1. Radiografi konvensional
2. Computed Tomography (CT) Scan
Ct-scan dapat berguna untuk memperlihatkan detil lesi pada tulang kompleks dan mendeteksi
matriks ossifikasi minimal.
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI merupakan modalitas terpilih untuk evaluasi ekstensi lokal tumor dan membantu
menentukan manajemen bedah yang paling sesuai.
4. Kedokteran Nuklir
Bone scintigraphy digunakan untuk menunjukkan suatu skip metastasis atau suatu
osteosarkoma multisentrik dan penyakit sistemik
5. Biopsi
5. Bagaimana tata laksana pada kasus yang ada pada skenario?
Pembedahan
1. Limb Salvage Surgery
Limb salvage surgery (LSS) merupakan suatu prosedur pembedahan yang dilakukan
untuk menghilangkan tumor, pada ekstremitas dengan tujuan untuk menyelamatkan
ekstremitas. Prosedur LSS merupakan tindakan yang terdiri dari pengangkatan tumor
tulang atau sarkoma jaringan lunak secara en-bloc dan rekonstruksi defek tulang atau
sendi dengan megaprostesis (endoprostesis), biological reconstruction (massive bone
graft baik auto maupun allograft) atau kombinasi megaprostesis dan bone graft.
2. Amputasi
Amputasi pada osteosarkoma dilakukan bila persyaratan LSS tidak terpenuhi. Pada
osteosarkoma derajat keganasan tinggi yang tidak memungkinkan pemberian
kemoterapi neoadjuvan ( misalnya : adanya ulkus, peradarahan, tumor dengan ukuran
yang sangat besar) maka langsung dilakukan pembedahan terlebih dahulu,
selanjutnya diikuti dengan pemberian kemoterapi adjuvant.

Kemoterapi
 1) First line therapy (primary/neoadjuvant/adjuvant therapy or metastatic disease) :
 Cisplatin dan doxorubicin
 MAP ( High-dose Methotrexate, cisplatin dan doxorubicin )
 Doxorubicin, cisplatin, ifosfamide dan high dose methotrexate
 Ifosfamide, cisplatin dan epirubicin
2) Second line therapy (relapsed/ refractory or metastatic disease)
 Docetaxel dan gemcitabine
 Cyclophosphamide dan etoposide
 Gemcitabine
 Ifosfamide dan etoposide
 Ifosfamide, carboplatin dan etoposide
 High dose methotrexate, etoposide dan ifosfamide

Radioterapi
Prinsip radioterapi pada osteosarkoma dapat dibedakan untuk lokasi tumor primer
dan lesi metastasis.
Radiasi pada tumor primer
 Radiasi eksterna dipertimbangkan pada kasus batas sayatan positif pasca operasi,
reseksi subtotal, dan kasus yang tidak dapat dioperasi
 Dosis radiasi pasca operasi: 54-66 Gy
 Dosis radiasi pada kasus unresectable: 60-70 Gy, bergantung pada toleransi jaringan
sehat
Radiasi juga dapat diberikan sebagai terapi paliatif pada kasus
metastasis, misalnya nyeri hebat atau perdarahan. Dosis paliatif biasanya 40 Gy yang
dapat terbagi dalam fraksinasi konvensional, 2Gy per hari atau hipofraksinasi

Tatalaksana Nyeri

Tatalaksana nyeri dapat mengikuti tiga langkah stepladder WHO:

o Nyeri ringan: analgetik sederhana seperti NSAID atau paracetamol

o Nyeri sedang: opioid lemah dan analgetik sederhana
o Nyeri berat: pioid kuat dan analgetik sederhana

Terapi nyeri adjuvan seperti kortikosteroid (deksamatason), antikonvulsan (gabapentin) atau

antidepresan (amitriptilin) juga dapat diberikan sebagai tambahan. Nyeri breakthrough dapat
ditangani dengan opioid kerja cepat seperti morfin lepas cepat, morfin intravena atau fentanil
intravena

Panduan Pelaksanaan Osteosarkoma. Komite Penanggulangan Kanker Nasional.