LAPORAN KASUS

MALFORMATION VEIN OF GALEN

DENGAN MANIFESTASI MENYERUPAI
ARTERIOVENOUS MALFORMATION

Oleh:
PPDS 1
dr. Winda Nirmala

Pembimbing:
dr. Eko Arisetijono, Sp.S(K)

LABORATORIUM/SMF NEUROLOGI
RUMAH SAKIT UMUM DR.SAIFUL ANWAR
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG
2018

1
 BAB I
PENDAHULUAN

Malformasi vein of Galen merupakan fistula arteri-vena yang diduga muncul

pada periode fetal. Malformasi vein of galen adalah fistula arteri-vena, yang disuplai
oleh berbagai pembuluh darah feeding yang mengalir ke dalam vena persisten
proensephalic median fetal dari Markowski, sebuah prekursor embrionik dari vein of
galen. Malformasi vein of Galen muncul saat antenatal, saat bayi, dan saat anak-
anak dengan tanda dan gejala bervariasi mulai dari gagal jantung kongestif high-
output dan hydrocephalus sampai kejang dan perdarahan intrakranial. Sebelum
terdapat terapi embolisasi endovaskular dan terapi operatif, malformasi vein of
Galen mempunyai prognosa yang buruk. Malformasi vein of Galen dengan gejala
yang timbul saat neonatus mempunyai tingkat kematian 88-100%, pada bayi dan
anak-anak, tingkat kematian sebesar 40%. 1
Malformasi vein of Galen dapat didiagnosa saat periode prenatal dengan
menggunakan ultrasound, tetapi malformasi vein of Galen lebih umum terdeteksi
pada periode postnatal. Shunt multipel dengan arteri-arteri otak adalah penyebab
dari pembesaran aneurysma dari ve1na serebral yang tidak berpasangan, yang
disebut dengan Vena Galeni. Gejala yang timbul bervariasi bergantung usia pasien,
anatomi, dan angioarsitektur malformasi tersebut. Pada neonatus, gejala yang
dominan adalah overload volume: meningkatnya cardiac outpute per menit,
takikardia, kardiomegali dan insufisiensi kardiak (high-output-failure), hipertensi
pulmonal, sindrom distress nafas, dan edema pulmonum hingga kegagalan
multiorgan. Pada masa bayi, manifestasi yang sering muncul adalah hydrocephalus,
macrocrania, dan retardasi mental. Pada malformasi vein of Galen jarang
didapatkan kejang epileptik, yang menunjukkan kerusakan pada otak. 2
Teknik embolisasi telah mereduksi mortalitas dan morbiditas pada pasien
dengan malformasi vein of Galen. Tujuan dari terapi endovaskular bervariasi,
bergantung pada presentasi klinis. Bayi dengan gagal jantung refrakter terhadap
pengobatan perlu diterapi secapat mungkin untuk menjaga stabilitas hemodinamik
dan untuk perkembangan jantung dan otak. Pada neonatus tanpa gagal jantung,
tujuan dari terapi adalah untuk mencegah hipertensi vena serebral, kerusakan white
matter, dan “melting brain syndrome”. Pada kasus ini, terapi biasanya ditunda
hingga anak berusia 5-6 bulan agar lebih maturasi cerebral baik dan arteri untuk
2
akses terapi juga telah membesar. Penelitian menunjukkan tingkat kematian 15%
pada pasien yang diterapi dengan terapi endovaskular, bila dibandingkan dengan
pasien yang tidak diterapi (76.7%) dan 84.6% pada pasien yang diterapi dengan
operasi mikro.3

3
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.1 DEFINISI
Malformasi Vein of Galen adalah suatu malformasi yang langka, dengan
anatomi, patofisiologi, dan sekuele klinis yang kompleks. Vein of galen terletak di
bawah hemisfer serebral dan melewati regio anterior dan sentral dari otak, menuju
ke dalam sinus fossa serebral posterior. 1
Malformasi vein of galen adalah fistula arteri-vena, yang disuplai oleh
berbagai pembuluh darah feeding yang mengalir ke dalam vena persisten
proensephalic median fetal dari Markowski, sebuah prekursor embrionik dari vein of
galen.2

II.2 ANATOMI
Normalnya, vena septal dan thalamostriatum bersama-sama membentuk
vena serebral interna. Vena serebral interna, vena basal Rosenthal, vena atrial, dan
vena serebellar presentral bergabung membentuk vena besar Galen. Sinus sagitalis
inferior bertemu dengan vein of Galen membentuk sinus yang lurus yang mengalir
menuju pertemuan sinus. Yang berhubungan penting dengan vein of Galen adalah
bagian anterior ventrikel ke-tiga, bagian posterior sisterna quadrigeminal, bagian
ventral komisura posterior, bagian dorsal komisura habenular. Splenium berada di
superior dan tectal plate berada di inferior. Pada anatomi abnormal malformasi vein
of Galen, pembuluh darah vena mengalir dari vena Markowski proencephalic median
persisten yang membesar menuju ke sinus langsung, yang mungkin stenotik atau
terduplikasi. Bila sinus tidak ada, aliran vena bisa mengalir ke jalur alternatf. Aliran
ini dapat mengalir melalui sebuah sinus falcine aberan persisten, lalu menuju sinus
sagitalis superior atau sinus vena posterior. 2
Karena normalnya tidak ada hubungan ke vena serebral yang dalam, struktur
otak dalam membuat jalur drainasi alternatif, yang melibatkan vena thalamic dan
mesencephalic subtemporal atau lateral. Suplai arterial dapat muncul dari sirkulasi
anterior dan/atau posterior. Ketika muncul dari sirkulasi anterior, darah arteri
melewati arteri koroidal anterior dan pericallosal, dengan cabang distal yang menjadi
suplai utama ke sirkulasi anterior. Sirkulasi posterior berkontribusi melalui cabang

4
arteri serebral posterior termasuk arteri callosal posterior dan koroidal, arteri
perforasi dari arteri communicating posterior, dan segmen P 1.2

II.3 EMBRIOLOGI
Vena Markowski proencephalic median biasanya mengalami regresi pada
minggu ke-11 gestasi, dan pada gestasi bulan ke-3, bagian posteriornya bergabung
dengan vena serebral interna dan vena basalis, membentuk vein of Galen. Pada
malformasi vein of Galen, cabang arterial dari vena proencephalic median tetap ada,
bersamaan dengan vena proencephalic median itu sendiri. Kegagalan dari
degenerasi normal dari vena proencephalic median dan bertahannya hubungan
fistula arteriovenous primitif merupakan penyebab utama yang membuat
bertahannya vena ini selain vein of Galen. Perkembangan vein of Galen muungkin
terjadi pada gestasi antara minggu ke 6 sampai 8, dan minggu ke-11. Pelebaran
feeding arteri diatur oleh efek dari resistensi aliran darah vena yang tinggi dan
rendah.2
Hasil sekunder dari persistensi ini adalah persistensi dari sinus falcine fetal,
dan lebih seringnya, hilangnya sinus selanjutnya. Ketika terdapat fistula
arteriovenous, pembuluh darah feeding arterial baik cabang anterior maupun
posterior dari arteri pericallosal, berasal dari arteri cerebral posterior, dan arteri
thalamostriatum. Suplai arterial yang paling umum adalah kombinasi pericallosal
distal dan cabang arteri serebral posterior. Hal ini lebih dipahami mengingal selama
kehidupan fetal, terdapat sirkulasi embrionik yang kuat antara arteri pericallosal dan
arteri serebral posterior yang kebanyakan mengalami degenerasi setalah masa fetal,
tetapi bertahan akibat penyakit ini. Vena drainase biasanya adalah vena Markowski
proencephalic median persisten yang membesar, terkadang bersama dengan vena
falcine fetal yang persisten, sebuah sinus lanjutan aksesoris, dan torkula akesoris.
Banyak sistem klasifikasi berdasarkan lokasi hubungan fistula antara arteri feeding
dan vena proencephalic median, dan jumlah shunting. 2

II.3 PATOFISIOLOGI
Malformasi vein of Galen muncul dari malformasi aneurysma dengan shunting
darah arteri-vena. Malformasi kongenital muncul selama minggu gestasi 6-11
minggu sebagai sebuah vena Markowski proencephalic embrionik yang persisten.
Vena Markowski mengalir ke vein of Galen.3
5
Malformasi vein of Galen biasanya menyebabkan high-output heart failure pada bayi
yang disebabkan oleh menurunnya resistensi dan tingginya aliran darah pada lesi.
Temuan yang berhubungan meliputi perubahan iskemik serebral seperti stroke atau
fenomena steal yang menyebabkan hemiparesis progresif. 3
Perdarahan pada malformasi dapat muncul, walaupun tidak umum terjadi.
Malformasi mungkin mengakibatkan efek massa, menyebabkan gangguan
neurologis progresif. Selain itu, malformasi dapat menyebabkan obstruksi cairan
serebrospinal (CSF) dan menyebabkan hydrocephalus. 3,4
Malformasi vein of galen berhubungan dengan capillary malformation-
arteriovenous malformation (CM-AVM), yang merupakan penyakit autosomal
dominan, disebabkan oleh mutasi pada gen RASA1. 4

II.4 MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis dibagi berdasarkan usia, neonatus, infantil, dan
juvenil/remaja. Pada kelompok usia neonatal, malformasi ini biasanya menyebabkan
gagal jantung sebagai akibat sekunder dari shunting arteri-vena. Pada kelompok
infantil, malformasi cenderung menyebabkan hydrocephalus dan pelebaran otak,
dan pada grup juvenil/remaja didapatkan hydrocephalus, sakit kepala, dan
keterbelakangan mental.2
A. Gagal Jantung
Pasien dengan malformasi vein of Galen pada periode neonatal hampir
selalu dengan gagal jantung high-output. Gagal jantung jarang terjadi
tetapi berhubungan dengan prognosis yang buruk. Delapan belas pasien
dengan terdiagnosa malformasi vein of Galen saat prenatal menunjukkan
bahwa adanya pembesaran cardiac saat pemeriksaan ultrasound
prenatal, dan tidak memungkinkan untuk hidup. Gejala biasanya
berkembang sebagai akibat dari perubahan sirkulasi dari fetus dengan
bayi baru lahir. Pada fetus, sebagai akibat dari resistensi pulmonalyang
tinggi, kebanyakan output dari jantung sebelah kanan mengelilingi jantung
kiri dan mengalir langsung ke aorta melalui arteri pulmonal dan duktus
arteriosus. Dengan adanya fistula arteri-vena dengan aliran tinggi,
terdapat overload volume pada ventrikel kanan tanpa penambahan
volume yang signifikan pada ventrikel kiri. Saat proses kelahiran, muncul
beberapa perubahan sirkulasi. Penurunan resistensi pulmonal
6
 menyebabkan peningkatan aliran daran pulmonal, meningkatnya venous
return pulmonal, dan peningkatan tekanan atrial kiri dan menutupnya
foramen ovale dan duktus arteriosus. Pada kondisi ini, munculnya fistula
dengan aliran tinggi menyebabkan overload volume pada ke-empat ruang
jantung. Meningkatnya tekanan pada atrium kanan dan meningkatnya
aliran darah pulmonal dari fistula membuat shunting kanan ke kiri melalui
foramen ovale yang oaten dan duktus arteriosus. Pendekatan duktus
arteriosus pada kondisi ini memicu hipertensi pulmonal dan menyebabkan
gagal jantung kanan yang disebabkan oleh gagal jantung. Perfusi koroner
dengan adanya fistula aorta-vena terganggu karena reduksi dari tekanan
end-diastole dalam aorta, meningkatnya tekanan dinding ventrikular end-
diastole dari meningkatnya preload, dan reduksi pada durasi diastole
dengan takikardia. Pengalihan aliran darah ke fistula menyebabkan aliran
diastol kembali ke aorta desenden. Perfusi yang rendah menyebabkan
kegagalan liver, ginjal, dan kegagalan organ multipel.
Diuretik dan restriksi volume preload merupakan terapi untuk gagal
jantung high output. Administrasi agen inotropik untuk meningkatkan
kontraktilitas cardiac dapat meningkatkan cardiac output. Untuk itu,
digunakan digitalis, dopamin, dan dobutamin. Terapi digitalis pada
neonatus sangat menantang karena efeknya pada fungsi liver dan ginjal
dan keuntungan digitalis dalam meningkatkan kontraktilitas masih belum
jelas.
B. Hydrocephalus
Malabsorpsi CSF dan hipertensi vena yang disebabkan oleh AV shunt
intrakranial yang biasanya muncul pada bayi dan anak-anak. Beberapa
mekanisme yang berbeda menyebabkan malabsorpsi CSF pada kelompok
usia ini. Granulasi arachnoid, mekanisme utama reabsorpsi CSF pada
otak, tidak dikenali hingga 35 minggu setelah kelahiran dan berkembang
setelahnya. Di sisi lain, vena medulari yang berada di ujung dinding
ventrikular diduga bertanggungjawan untuk absorpsi CSF pada neonatus
dan bayi. Drainase vena neonatal ke dalam torcula muncul diakibatkan
oleh hubungan sinus cavernosus terlambat dan muncul beberapa bulan
setelah kelahiran. Hipertensi vena dengan adanya AV shunt menghasilkan
malabsorpsi CSF, yang dipicu oleh hipertensi pulmonal dan penutupan
7
awal dari duktus arteriosus dan foramen ovale. AV shunt juga mencegah
maturasi bulbus jugular dan menyebabkan patensi sinus embrionik dari
torcula yang persisten. Hal ini mencegah maturasi sinus sigmoid. Dengan
penutupan sinus embrionik, hipertensi vena, dan oklusi dari sinus sigmoid
dan bulbus jugular, drainase melalui rute alternatif, sinus cavernosus.
Apabila hubungan vena extrakranial saat itu baik, maka gejala akan lebih
ringan. Tanpa hubungan tersebut, gejala hipertensi vena seperti
perdarahan dan kejang dari refluks vena kortikal akan muncul.
Kompresi langsung hidrocephalus obstruktif pada malformasi vein of
Galen jarang terjadi, walaupun mungkin terjadi kompresi aquaduktus yang
disebabkan malformasi. Dengan adanya oklusi sinus transversus atau
sigmoid pada bulbus jugular, sinus petrosal superior dan inferior adalah
satu-satunya jalur drainase vena pada fossa posterior. Apabila sinus
cavernosus tidak berkembang, kongesti vena pada cerebellum dapat
menyebabkan herniasi tonsilar. Fenomena ini mungkin reversibel apabila
dilakukan embolisasi vaskular lebih dini. Herniasi tonsillar pada keadaan
ini bukanlah refleksi dari peningkatan tekanan intrakranial, sehingga tidak
diindakasikan pemasangan ventrikular shunt. Ventrikulomegali tanpa
meningkatnya tekanan intrakranial muncul disertai atrofi subependymal.
Destruksi progresif dari parenkim otak di sekitarnya, biasanya pada white
matter, merupakan stadium lebih lanjut yang dikenal dengan “melting brain
syndrome” yang terdiri dari destruksi cepat dari otak (terutama white
matter), dengan ventrikel yang membesar. Hal ini muncul sebagai akibat
dari menurunnya aliran darah dengan hipertensi vena pada berbagai
bentuk fistula arteri-vena. Karena perkembangan penyakit cepat dan
ireversibel, sebaiknya dilakukan terapi emergensi saat tanda-tanda sudah
mulai terlihat.2
Embolisasi endovaskular untuk menurunkan hipertensi vena adalah
modalitas yang lebih dipilih untuk mencegah hydrocephalus. Penggantian
ventrikular shunt merupakan pilihan yang kurang menguntungkan pada
hydrocephalus karena akan mengubah gradien tekanan antara ventrikel
dengan parenkim otak, yang memicu kongesti vena dan edema otak. Hal
ini dapat muncul pada kalsifikasi white matter dan atrofi subependymal,
yang akan bermanifestasi klinis sebagai kejang atau retardasi mental. 2,5
8
 Manifestasi malformasi vein of Galen pada bayi baru lahir biasanya berupa
gagal jantung yang dapat berhubungan dengan disfungsi multiorgan. Malformasi
vein of galen juga dapat bermanifestasi sebagai “efek massa” yang menyebabkan
gangguan neurologis progresif, yang muncul sebagai perubahan iskemik serebral
dan dapat menyebabkan hydrocephalus akibat obstruksi aliran cairan
serebrospinal.5

Manifestasi berdasarkan kelompok usia:

1. Neonatus
Bila simptomatik, bayi baru lahir dapat bermanifestasi sebagai gangguan
kardio-respitatori yang berat, beberapa saat setelah lahir. Bayi yang
terdiagnosa selama periode fetal akan menunjukkan gejala kegagalan
jantung, pada saat sebelum dilahirkan. Pada masa kanak-kanak, volume
yang overload yang disebabkan malformasi vein of Galen dengan shunt
aliran tinggi (Yasargil tipe I) dapat menyebabkan sindroma distress nafas
dan kardiovaskular. Mungkin dapat terjadi hipertensi pulmonal berat
sebagai komplikasi. Dahulu, tingkat mortalitas pada grup ini hampir 100%.
Perkembangan kemajuan teknologi pada manajemen pasien ini, dengan
penggunaan teknik endovaskular pada lingkungan neonatal intensive
care, memberikan prognosis yang baik.3
2. Bayi
Pasien pada grup usia ini bermanifestasi dengan meningkatnya lingkar
kepala, hydrocephlus, dan/atau kejang. Fenomena serebral “steal”
mungkin menjadi etiologi untuk terjadinya gangguan terkait psikomotor.
Hydrocephalus noncommunicating terjadi akibat kompresi langsung pada
aquaductus atau ventrikel ke-tiga posterior yang disebabkan oleh
aneurysma itu sendiri. Hydrocephalus communicans disebabkan oleh
gangguan reabsorpsi cairan serebrospinal yang disebabkan oleh darah
subarachnoid. Gejala lainnya meliputi bruit kranial, melebarnya vena
kepala (terutama pada regio periorbital dan glabella), proptosis, dan
epistaksis rekuren.3
3. Anak-anak dan remaja
Anak-anak mungkin mempunyai gejala nyeri kepala yang mungkin tidak
berhubungan dengan perdarahan subarachnoid. Survey Gold et al
9
 menunjukkan bahwa perdarahan subarachnoid muncul pada 10 dari 13
pasien pada grup kategori ini. Walaupun penemuan malformasi vein of
Galen pada usia remaja jarang ditemukan, diagnosa lambat pada pauci-
atau pasien asimptomatik mungkin lebih umum dengan penggunaan
imaging MR. Pada kasus ini, malformasi vein of Galen biasanya kecil dan
derajat shunt arterio-vena terbatas.3

II.5 KLASIFIKASI
A. Kategori Litvak
Pada tahun 1960 Litvak et al adalah yang pertama kalinya menyadari
dibutuhkannya sistem klasifikasi untuk malformasi vaskular yang melibatkan regio
vein of Galen. Berdasarkan tinjauan literatur, pengalaman pribadi, pertimbangan
klinis dan patologis, dan terapi pembedahan, Litvak et al membagi menjadi tiga
kategori. Kategori A dinamakan “Aneurisma vena besar Galen:, meliputi dilatasi
single dari vena serebral Galen yang berdekatan dengan sinus dan torcula, disuplai
oleh cabang anomali dari sirkulasi anterior dan posterior. Kategori B, dinamakan
“gugusan pembuluh darah yang strukturnya jauh di dalam serebral dengan struktur
vena yang melebar” termasuk arteri dan vena yang terletak di dalam struktur
serebral midline dan dalam yang mungkin tidak termasuk vein of Galen itu sendiri.
“Angioma dan hemangioma” adalah kondisi yang termasuk cluster vermiform. Bila
dibandingkan Kategori A, Kategori B cenderung menjadi simptomatik saat pada usia
lebih dewasa dan lebih bermanifestasi ke perdarahan, bukan hydrocephalus atau
gagal jantung. Kategori C, yang dinamakan “Tipe transisional dari shunt arteri-vena”
meliputi dilatasi vaskuler single selain vein of Galen yang menuju sinus yang
berdilatasi dan vena dalam; “angioma” midline atau “konglomerasi vaskuler
racemose” dalam kombinasi dengan satu atau lebih pembuluh darah dengan
aneurysma, termasuk vein of Galen; dan shunt arterial langsung pada sinus vena
yang mengalami deformasi dan dilatasi. Berdasarkan intepretasi deskripsi dan
ilustrasi, lesi vaskular pada kategori B Litvak mungkin adalah AVM yang
sesungguhnya. Katergori A atau C mungkin adalah fistula arteri-vena pada dura. 2
B. Tipe Lasjaunias
Lasjaunias menjabarkan 2 grup. Tipe 1, tipe choroidal, adalah tipe yang paling
umum dan lebih kompleks dan mempunyai feeding arteri multipel yang memasuki
aspek anterior dari vena prosencephalic media melalui cabang vena. Feeding arteri
10
meliputi arteri choroidal, arteri serebral anterior, dan yang lebih sering, arteri thalamo
perforating dan collicular atau quadrigeminal. Tipe ini adalah bentuk yang paling
berat dari penyakit ini, menyebabkan gagal jantung high-output pada bayi baru lahir
yang diakibatkan fistula aliran tinggi multipel dengan sedikit restriksi. 2
Pada tipe 2, tipe mural, adalah fistula single atau multipel pada margin
inferolateral pada dinding vena prosencephalic media. Cabang arterial muncul dari
arteri kolikular atau quadrigeminal dan/atau arteri choroidal posterior dan mungkin
dapat berupa unilateral atau bilateral. Karena jumlah kecil fistula dan obstruksi aliran
berlebih, tipe ini berhubungan dengan dilatasi lebih berat pada vena prosencephalic
median dan bermanifestasi pada infant sebagai makrosefali, hidrocephalus, atau
gagal tumbuh. Gagal jantung, bila ada, ringan dan asimptomatik. 2
C. Tipe Yasargil
Pada klasifikasinya, Yasargil membagi malformasi ini menjadi 4 tipe.
Perbedaan klasifikasi yasargil adalah apakah malformasinya adalah murni fistula
arteri-vena (tipe I-III) atau sebuah AVM dengan atau tanpa hubungan fistula arteri-
vena (tipe IVA-C), dan asal sebenarnya dari feeding arteri. Tipe I adalah murni fistula
arteri-vena diantara arteri leptomeningeal seperti cabang pericallosal dan/atau
feeders dari segmen P3 dari arteri cerebral posterior dan vein of Galen. Tipe 2
mempuyai feeder dari pembuluh darah thalamoperforating dan dari segmen P1 dan
P2 dari arteri serebral posterior. Tipe III, yang merupakan tipe paling umum, adalah
gabungan tipe 1 dan 2. Pada tipe ini, tidak hanya shunt leptomeningeal vein of
Galen, tetapi juga partisipasi arteri perforating dari arteri communicating posterior
dam dari segmen P1 arteri serebral posterior. Tipe IV, yang juga dikenal sebagai tipe
sekunder, mempunyai 3 subtipe. Tipe IVA adalah dilatasi aneurysma dari vein of
Galen yang disebabkan oleh shuntingdari AVM thalamic di sekitarnya. Tipe IVB mirip
dengan tipe IVA tetapi AVM lebih ke mesencephalic, bukan thalamic, dan tipe IVC
adalah malformasi pleksiform mesodiencephalic dan thalamomesencephalic
bersamaan dengan fistula arteri-vena sisterna yang terpisah dari vein of Galen. 2
Selain pembesaran vein of Galen, terdapat pembesaran vena atrial median,
vena serebral interna, dan vena basal Rosenthal. Pathognomonik dari tipe ini adalah
pembesaran feeding arteri distal pericallosal (A 5), atau feeding arteri distal dari arteri
serebral posterior (P4), pada pemeriksaan angiogram.2

II.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG

11
 A. Ultrasound
Transfontanellar Doppler Sonography adalah sebuah teknik noninvasif untuk
mengevaluasi sistem serebrovaskular pada neonatus. Walaupun cepat dan mudah,
kualitasnya tetap bergantung pada pengalaman operator. Pemeriksaan ini dapat
diulang sesering yang dibutuhkann tanpa perlu anestesi seperti yang dibutuhkan
pada imaging CT atau MR. Sonografi doppler merupakan alat yang baik untuk
mengevaluasi neonatus dengan klinis yang buruk. Analisis doppler pada malformasi
vein of Galen dapat dilakukan tidak hanya untuk proses diagnostik tetapi juga untuk
memonitor hemodinamik dari terapi. Ultrasound transfontanellar memberikan
informasi tambahan mengenai parenkim otak dan ventrikel serebral. Transcranial
Doppler (TCD) cukup menjanjikan dalam mengevaluasi malformasi vaskular
intrakranial pada anak yang lebih dewasa dan pada remaja. 7
B. Computed Tomografi dan Computed Tomografi Angiografi
Sampai saat ini, peran computed tomography (CT) terbatas pada evaluasi
temuan tidak langsung seperti pembesaran ventrikular, atrofi otak, dan kalsifikasi
parenchymal yang berhubungan dengan hipertensi vena intrakranial. Teknik CT
angiografi yang baru mempunyai potensi yang besar untuk mengevaluasi penyakit
serebrovaskular yang terdapat pada bayi baru lahir dan infant. CT angiografi terdiri
dari akuisisi spiral pada intravena dengan bolus agen kontras iodin. Pada komputer
akan menunjukkan dua dan tiga dimensi yang mereprentasikan data, menunjukkan
bed vaskular dan osseous di sekitarnya. CT angiografi hanya membutuhkan
beberapa menit lebih lama dibandingkan dengan CT kepala yang biasa dilakukan
pada bayi baru lahir yang dicurigai dengan anomali intrakranial. CT angiografi dapat
dilakukan pada anak yang sadar maupun disedasi tanpa adanya degradasi kualitas
gambar. Walaupun tidak setepat angiografi kateter konvensional, CT angiografi
termasuk tindakan noninvasif dan memberikan informasi vaskular yang lebih detail
dibandingkan teknik sonografi dan MR.7
C. Magnetic Resonance Imaging dan Angiografi
Magnetic resonance (MR) imaging memberikan informasi mengenai
malformasi vein of Galen dan struktur sekitarnya. Konfigurasi dan ukuran dari
aneurysma vena dapat dilihat, dan dapat diestimasikan jumlah dan tipe feeder. Lebih
penting lagi, MR imaging mendokumentasikan reperkusi sekunder dari malformasi
vein of Galen, seperti kompresi ventrikel ke-3 atau aquaductus, dan atrofi serebral. 7
D. Fetal Imaging
12
 Malformasi vein of Galen dapat dideteksi melalui imaging fetal in utero.
Walaupun ultrasound tetap menjadi teknik yang paling umum pada imaging utero,
MR fetal banyak digunakan untuk menginvestigasi kondisi prenatal spesifik. Sebagai
tambahan deteksi awal dan karaktestik dari malformasi vein of Galen itu sendiri,
imaging MR pada fetal dapat menunjukkan atrofi otak dan insufisiensi cardiac,
keduanya mempunyai prognosis yang buruk. 7
E. Digital Subtraction Angiography
Digital Subtraction Angiography (DSA) tetap menjadi gold standard untuk
evaluasi sistem serebrovaskular. Hanya DSA yang mengevaluasi arsitektur-angio
malformasi vein of Galen dengan tepat dan dapat memberikan akses magajemen
pada lesi. DSA mendetail pada anatomi arteri feeder pada ukuran, nomor, dan asal,
dan deteksi anomali vaskular terkait seperti arteriopathy high-flow proksimal. Apabila
kondisi klinis bayi baru lahir memungkinkan, DSA sebaiknya ditunda sampai bulan
ke-5. Selama periode perinatal, kateterisasi arteri umbilikal adalah pendekatan
arterial yang mudah dan biasanya dapat dilakukan hingga usia hari ke-3. Pada
beberapa keadaan, arteri umbilikal dapat didiseksi superfisial, dan dimasukkan
kateter. Resiko akses femoral pada anak kecil adalah kemungkinan iskemia limb
baik dengan reperkusi, atau mungkin menghasilkan perkembangan kaki yang
asimetris. Bantuan ultrasound memfasilitasi pungsi arterial yang sulit. Ketika akses
sudah didapatkan, angiografi kateter pada anak-anak dapat dilakukan. 7

II.7 MANAJEMEN DAN TERAPI

Terapi endovaskular telah merubah terapi dan prognosis pasien dengan
malformasi vein of Galen. Perkembangan unit intensif dan adanya dokter spesialis
memberikan hasil yang baik. Diagnosa malformasi vein of Galen dapat ditegakkan
sejak prenatal, menggunakan sonografi fetal dan imaging MR akan memberikan
gambaran yang optimal terutama pada kondisi khusus kehamilan dengan resiko
tinggi. Pilihan operasi dilakukan pada keadaan khusus yang membutuhkan evakuasi
hematoma intrakranial dan dengan adanya hydrocephalus. 8,9
A. Terapi endovaskular
Terapi endovaskular pada malformasi vein of Galen menggunakan teknik
embolisasi transarterial dan transvena perkutan. Akses arteri melalui arteri umbilikal,
apabila masih paten, atau pungsi femoral. Sebuah kawat mikrokateter dipilih
berdasarkan kasus, dinavigasikan menuju lokasi shunt arteri-vena dengan
13
menggunakan kontrol fluoroskopik. Lem cyanoacrylate (N-butyl-cyanoacrylate
(NBCA)) adalah pilihan materi emboli. Untuk injeksi, NBCA dicampur dengan agen
radioopak (minyak ethiodized). Komposisi lem mempengaruhi karakteristik
pengaturan, dan dipilih berdasarkan karakteristik hemodinamik dan angio-
arsitektural dari shunt arteri-vena. Pada fistula digunakan lem yang sangat cepat,
sedangkan shunt dengan hubungan arterio-arterial yang saling bertumpangan
membutuhkan lem lebih lambat dengan komposisi yang lebih tajam. Agen emboli
alternatif lainnya adalah microoil (minyak mikro). Namun, untuk mencapai obliterasi
komplit, prosedurnya panjang, yang membutuhkan banyak manipulasi endovaskular,
dan pada karier, dapat meningkatkan resiko ruptur pembuluh darah. Bila digunakan
secara adekuat, NBCA merupakan teknik yang cepat dan aman, memungkinkan
penargetan yang tepat pada shunt arteri-vena itu sendiri. 8
Pendekatan transvena pada malformasi vein of Galen melalui akses femoral atau
jugular untuk kateterisasi retrograde dari aneurysma vena. Apabila tidak terjangkau,
alternatif lain adalah pungsi langsung pada torcula melalui burr hole occipital,
menggunakan panduan sonografi. Kedua teknik melibatkan obliterasi parsial atau
oklusi aneurisma vena dengan microoil. Kateterisasi aneurysma vena mungkin dapat
menyebabkan perforasi.8
B. Terapi Pembedahan
Terapi pembedahan sekarang dapat dilakukan apabila embolisasi gagal
dilakukan. Pembedahan diindikasikan untuk evakuasi hematoma intrakranial dan
untuk manajemen hydrocephalus, dengan ventrikulostomi endoskopi atau
penggantia shunt. Penggantian shunt berhubungan dengan peningkatan signifikan
pada morbiditas dan mortalitas populasi malformasi vein of Galen, dan dilakukan
hanya apabila terapi malformasi vein of Galen gagal untuk mengatasi
hydrocephalus. Prosedur yang terbaru, ventrikulostomi endoskopi mungkin
mempunyai resiko yang lebih rendah bila dibandingkan dengan penggantian shunt
konvensional. Hal ini dapat dilakukan pada anak-anak dengan gejala simptomatis
sebagai intervensi endovaskular.8
C. Manajemen Obat
Deteksi prenatal malformasi vein of Galen, yang muncul paling sering pada
trimester ketiga, menjadikan manajemen proses kelahiran bayi dilakukan pada
center ketiga yang terspesialisasi. Bukti adanya dekompensasi cardiac dan hydrops,
seperti encephalomalacia, dapat dideteksi dengan menggunakan ultrasound dan
14
imaging MR. Manifestasi postnayal malformasi vein of Galen bervariasi sesuai
dengan usia. Pada neonatus dapat terjadi gagal jantung kongestif yang disebabkan
oleh shunting kiri ke kanan melalui resistensi bed vaskular dari malformasi vein of
Galen. Bayi dengan gejala simptomatik mungkin akan mengalami overload volume
dan tekanan pada ventrikel kanan yang menyebabkan sianosis akibat dari shunting
pada patent ductus arteriosus (PDA) dan septum atrial. Perkembangan tekanan
arteri pulmonal suprasistemik memberikan prognosis yang buruk. Echocardiografi
berperan utama dalam menilai fungsi ventrikular dan derajat shunt pada PDA dan
septum atrial pada bayi baru lahir dengan malformasi vein of Galen, dengan cara
memperkirakan tekanan arteri pulmonal, mengidentifikasi kelainan terkait (defek
septal atrial sekundum dan koartasi) dan untuk menilai adanya penyakit jantung
kongenital. Sebagai tambahan, echocardiografi akan menunjukkan aliran aorta balik
saat diastole, mengindikasikan fenomena steal yang menurunkan perfusi perifer.
Walaupun gagal jantung dan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir
(PPHN) merupakan fitur yang paling dramatik pada neonatus, sering juga terdapat
encephalomalacia, kejang, dan disfungsi multiorgan yang disebabkan oleh perfusi
yang buruk.8
Stabilisasi medis dari neonatus dengan gejala simptomatik malformasi vein of
Galen akan lebih sulit bila didapatkan gagal jantung dengan hipertensi pulmonal.
Pada bayi dengan gagal jantung asianotik, terapi diuretik dam inotropik mungkin
dapat menstabilisasi pasien. Bayi dengan tambahan manifestasi hipertensi pulmonal
akan lebih sulit dalam pengobatannya. Adanya shunt dari kanan ke kiri pada tingkat
atrial dan duktal akan dieksaserbasi oleh resistensi vaskular sistemik yang
disebabkan oleh malformasi vein of galen.10
Nitric oxide, merupakan terapi paking efektif pada PPHN, akan memegang
peranan penting di masa depan, tetapi hanya beberapa bayi dengan malformasi vein
of Galen dan hipertensi pulmonal yang diberikan nitric oxide, dan keuntungannya
belum diketahui. Terapi lainnya meliputi beta agonis (dopamin, dobutamin), infus
prostaglandin, inhibitor phosphodiesterase, digoksin, dan kombinasi vasodilatasi
dengan beta agonis dosis rendah (sodium nitroprusside ditambah dengan dopamine
dosis rendah).11
Bayi dan anak-anak lain cenderung dengan manifestasi tambahan
hydrocephalus, keterlambatan perkembangan, megalencephali, kejang, dan/atau

15
vena wajah yang berdilatasi. Gagal jantung, apabila ada, lebih ringan dan lebih
mudah diobati. Hipertensi pulmonal belum menjadi gejala menonjol pada bayi. 11,12

II.7 PROGNOSIS
Prognosis dari malformasi vein of Galen baik dengan terapi maupun tanpa
terapi, dahulu merupakan prognosis yang buruk, dengan dilaporkan mortalitas
mencapai 100% pada populasi neonatus. Pada tahun 1964, tinjauan oleh Gold et al
melaporkan tingkat mortalitas 100% pada neonatus, 68% pada bayi, dan 45% pada
anak-anak/remaja. Pengenalan teknik endovaskular telah merubah prognosis,
dengan membantu mengontrol reperkusi kardiovaskular dari shunt arteri-vena
menggunakan pendekatan invasif yang paling minimal. Sebagai tambahan, seperti
yang disebutkan oleh Friedman et al pada tahun 1993, peningkatan teknik
endovaskular dan manajemen perinatal akan meningkatkan hasil yang baik. 13

16
 BAB III
LAPORAN KASUS

III.1 IDENTITAS PASIEN

Nama : Nn. L
Umur : 13 tahun
Pekerjaan : Siswa
Status perkawinan : Belum kawin
Alamat : Lawang
Tanggal MRS : 4 Oktober 2017
No. Rekam Medik : 11361288

III.2 ANAMNESIS
a. Keluhan Utama : Lemah setengah badan

b. Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien mengeluhkan lemah setengah badan kiri sejak 1 tahun yang
lalu, hilang timbul. Keluhan lemah setengah badan muncul mendadak
saat pasien merasa banyak pikiran dan kelelahan, lemah setengah badan
dirasakan hingga pasien sulit berjalan. Keluhan menghilang <24jam.
Geringgingan setengah badan (-), tebal setengah badan (-), nyeri kepala
(+), pelo (-), merot (-), kejang (-), penurunan kesadaran (-), gangguan
pendengaran (-), gangguan pengelihatan (-), gangguan menelan (-),
gangguan penciuman (-), gangguan pengecapan (-).

c. Riwayat Penyakit Dahulu:

Riw. sakit serupa sebelumnya : disangkal

Riw. infeksi sebelumnya (batuk, pilek, nyeri tenggorokan, diare) : -
Riw. Hipertensi: disangkal
Riw. Diabetes Mellitus: disangkal
Riw. trauma : disangkal
d. Riwayat Penyakit Keluarga:
17
 Tidak ada keluarga yang mempunyai penyakit/keluhan serupa.
Riwayat gangguan jiwa pada keluarga disangkal.
e. Riwayat Pengobatan:
Pasien belum pernah berobat sebelumnya

1. PEMERIKSAAN KLINIS

a. Vital sign

Tensi = 120/80 Nadi = 80x/menit

RR = 20x/menitTax = 36ºC
b. Status Interna

Kepala : An -/-, ict -/-

Thorax : Cor = S1S2 tunggal, reg, murmur (-)
Pulmo = SDV +/+, Rh -/-, Wh -/-
Abdomen : supel, BU (+), pembesaran liver (-)
Ext : oedema
c. Status Neurologis

 GCS 456, Fungsi luhur : dalam batas normal, Meningeal sign:

kaku kuduk (-), kernig -/-, brudzinski I-IV (-)

 N. Cranialis :

N. I Anosmia -, hiposmia -
N. II Visus : ODS > 2/60 Funduskopi : dbn
N. III, IV, dan VI PBI Ø 3mm/3mm, RC +/+, RK +/+, ptosis -/-,
Gerakan bola mata :

N. V Dalam batas normal

N. VII Slight parese N VII S
N. VIII Tidak diperiksa
N. IX, X Dalam batas normal
N. XI Dalam batas normal
N. XII Dalam batas normal

18
  Motorik : Tonus N/N

N/ N
Kekuatan : 5 / 4+
5 / 4+
Atrofi : -
 Sensorik : Protopatik : dalam batas normal

Propioseptik : dalam batas normal

 Ref. fisiologis : BPR +2/+3 Ref. patologis: B -/- H -/-

TPR +2/+3 C -/- T -/-

KPR +2/+3 O -/- G -/-
APR +2/+3 S -/-
 ANS : inkontinensia urin dan alvi (-), retensi urin dan alvi (-).

 Cerebellar sign: dismetria -/-, disdiadokokinesia -/-, intention

tremor, tes romberg (-)

2. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Laboratorium :

DL = 13,8/11520/40,9%/411.000
GDS = 90
Ur/Cr = 12,4/0,56
SGOT/SGPT = 18/8
Na/K/Cl = 133/4,06/109

b. Radiologi : CXR: Cor dan pulmo dalam batas normal

CT Scan kepala tanpa kontras:

19
 - Curiga lesi vaskuler pada basal ganglia (domain
kanan) dengan dilatasi deep vein dan sinus
duramater, susp AVM
- Tidak jelas adanya lesi patologis intraparenkim otak
- Saran MRI-MRA untuk menilai parenkim otak lebih
baik dan karakterisasi lesi vaskular

3. DIAGNOSIS AWAL
a. Diagnosis klinis:
- Wanita, usia 13 tahun
- Intermitten hemiplegia
- Intermitten cephalgia
- Parese N VII S

b. Diagnosa Topis: arterio-venous

c. Diagnosa Etiologis: AVM
d. Diagnosa Banding: Multiple sclerosis, TIA, Malformasi vein of Galen
e. Diagnosa Sekunder: -

4. Planning Diagnosis: MRI dan MRA

5. Hasil MRI dan MRA::

- Hypertrophy arteriole pada basal ganglia bilateral dan thalamus
bilateral, dengan dilatasi cerebri interna kanan kiri, vein of Galen, falcine
sinus, sinus sagitalis superior, mengesankan vein of Galen malformation
dengan persistent falcine sinus

6. DIAGNOSIS AKHIR:
a. Diagnosis klinis:
- Wanita, usia 13 tahun
- Intermitten hemiplegia
- Intermitten cephalgia
- Parese N VII S

20
 b. Diagnosa Topis: vein of Galen
c. Diagnosa Etiologis: Malformasi vein of Galen
d. Diagnosa Banding: AVM
e. Diagnosa Sekunder: -

7. Planning Terapi

Konsultasi bedah saraf untuk tindakan embolisasi

8. FOLLOW UP

Tanggal S O A P
04/10/17 GCS: 456 1. Susp.
PDx: MRI/MRA
TD: 120/80 AVM PTx:
N: 80 - O2 2-lpm NC
RR: 20 - IVFD NaCl
Tax: 36 0.9% 500cc/24
jam
- Inj. Metamizole
3x350mg IV
(k/p)
- PO
paracetamol
350mg
- PO Vit B1 1x1
- Diet nasi TKTP
+ diet susu 2 x
200cc

05/10/17 GCS: 456 1. Susp.

PDx: MRI/MRA
TD: 110/70 AVM PTx:
N: 74 - O2 2-lpm NC

21
 RR: 18 - IVFD NaCl
Tax: 36.1 0.9% 500cc/24
jam
- Inj. Metamizole
3x350mg IV
(k/p)
- PO
paracetamol
350mg
- PO Vit B1 1x1
- Diet nasi TKTP
+ diet susu 2 x
200cc

06/10/17 GCS:456 1. Susp.

PDx: MRI/MRA
TD: 110/70 AVM PTx:
N: 79 - O2 2-lpm NC
RR: 19 - IVFD NaCl
Tax: 36.7 0.9% 500cc/24
jam
- Inj. Metamizole
3x350mg IV
(k/p)
- PO
paracetamol
350mg
- PO Vit B1 1x1
- Diet nasi TKTP
+ diet susu 2 x
200cc
Pasien
ACC KRS

11/10/17 Pasien datang

GCS: 456 1. Susp.
PDx: MRI/MRA

22
 kontrol
TD: 100/70 AVM PTx: -
ke poliN: 76
RR: 20
Tax: 36.5
27/12/17 Pasien datang
GCS: 456 1. PDx: konsul bedah
kontrol
TD: 110/80 Malforma saraf
ke poliN: 83 si vein of
RR: 20 Galen
Tax: 36.2
03/01/18 Pasien datang
GCS: 456 1. Rencana embolisasi
kontrol
TD: 110/70 Malforma (dirujuk ke RSUD
ke poliN: 84 si vein of Dr. Soetomo) 
RR: 20 Galen keluarga menolak
Tax: 36

Hasil CT Scan

Kesimpulan:
- Curiga lesi vaskular pada basal ganglia (dominan kanan) dgn dilatasi deep
vein dan sinus duramater, susp AVM
- Tidak jelas adanya lesi patologis intraparenkim otak
- Saran MRI MRA untuk menilai parenkim otak lebih baik dan karakterisasi lesi
vaskuler

23
Hasil MRI/MRA:

24
Kesimpulan:
- Hypertrophy arteriole pada basal ganglia bilateral dan thalamus bilateral,
dengan dilatasi cerebri interna kanan kiri, vein of Galen, falcine sinus, sinus sagitalis
superior, mengesankan vein of Galen malformation dengan persistent falcine sinus.

Hasil Chest Xray

Kesimpulan:
Cor dan pulmo dalam batas normal

25
 BAB IV
PEMBAHASAN

IV.1 Penegakan Diagnosis

Malformasi vein of Galen merupakan fistula arteri-vena, yang disuplai oleh
berbagai pembuluh darah feeding yang mengalir ke dalam vena persisten
proensephalic median fetal dari Markowski, sebuah prekursor embrionik dari vein of
Galen. Manifestasi malformasi vein of Galen dapat bermacam-macam, terbagi
sesuai kelompok usia. Pada kelompok usia anak-anak dan remaja, gejala yang
muncul dapat berupa nyeri kepala. Malformasi vein of Galen sendiri juga dapat
bermanifestasi sebagai “efek massa” yang menyebabkan gangguan neurologis
progresif, yang muncul sebagai perubahan iskemik serebral dan dapat
menyebabkan hydrocephalus akibat obstruksi aliran cairan serebrospinal. Pada
pasien ini didapatkan keluhan nyeri kepala, disertai dengan kelemahan setengah
badan sebelah kiri yang hilang timbul dalam 1 tahun terakhir, dan berlangsung <24
jam, terutama apabila pasien stress dan kelelahan.
Pemeriksaan penunjang malformasi vein of Galen dapat dilakukan dengan
berbagai macam modalitas, yaitu dengan teknik ultrasound, computed tomografi dan
computed tomografi angiografi, magnetic resonance imaging dan angiografi, fetal
imaging, dan digital substraction angiografi. Pemeriksaan gold standard pada
malformasi vein of Galen adalah digital substraction angiografi (DSA). Pada pasien
ini dilakukan pemeriksaan magnetic resonance imaging dan angiografi (MRI dan
MRA). Pada pemeriksaan MRI dan MRA tampak hipertrofi arteriole pada basal
ganglia bilateral dan thalamus bilateral, dengan dilatasi cerebri interna kanan kiri,
vein of galen, falcine sinus, sinus sagitalis superior, mengesankan vein of galen
malformation dengan persistent falcine sinus.

IV.2 Manajemen dan terapi

Diagnosa malformasi vein of Galen dapat ditegakkan sejak prenatal,
menggunakan sonografi fetal dan imaging MR akan memberikan gambaran yang
optimal terutama pada kondisi khusus kehamilan dengan resiko tinggi. Pilihan
operasi dilakukan pada keadaan khusus yang membutuhkan evakuasi hematoma
intrakranial dan dengan adanya hydrocephalus. Selain itu dapat dilakukan terapi
endovaskular dengan menggunakan teknik embolisasi transarterial dan transvena
26
perkutan. Akses arteri melalui arteri umbilikal, apabila masih paten, atau pungsi
femoral. Sebuah kawat mikrokateter dipilih berdasarkan kasus, dinavigasikan
menuju lokasi shunt arteri-vena dengan menggunakan kontrol fluoroskopik. Terapi
pengobatan pada malformasi vein of Galen dapat diberikan pada pasien dengan
gangguan kardiovaskular dan sistem respirasi. Pada pasien ini menolak untuk
dilakukan tindakan operatif, dan tidak diberikan pengobatan karena tidak ditemukan
gangguan kardiovaskular dan sistem repirasi.

IV.3 Prognosa
Prognosis dari malformasi vein of Galen baik dengan terapi maupun tanpa
terapi, dahulu merupakan prognosis yang buruk, dengan dilaporkan mortalitas
mencapai 100% pada populasi neonatus. Pada tahun 1964, tinjauan oleh Gold et al
melaporkan tingkat mortalitas 100% pada neonatus, 68% pada bayi, dan 45% pada
anak-anak/remaja. Pengenalan teknik endovaskular telah merubah prognosis,
dengan membantu mengontrol reperkusi kardiovaskular dari shunt arteri-vena
menggunakan pendekatan invasif yang paling minimal. Sebagai tambahan, seperti
yang disebutkan oleh Friedman et al pada tahun 1993, peningkatan teknik
endovaskular dan manajemen perinatal akan meningkatkan hasil yang baik.

27
 BAB V
KESIMPULAN

Pasien wanita usia 13 tahun datang ke RSSA dengan keluhan lemah

setengah badan kiri yang hilang timbul sejak 1 tahun terakhir, disertai dengan nyeri
kepala. Berdasarkan pemeriksaan fisik didapatkan motorik ekstremitas kiri atas dan
bawah sedikit menurun (skor = 4+), disertai dengan peningkatan reflek fisiologis
pada biceps, triceps, knee, dan achiller sebelah kiri (skor = +3).
Berdasarkan pemeriksaan penunjang, setelah dilakukan pemeriksaan MRI
dan MRA, didapatkan hipertrofi arteriole pada basal ganglia bilateral dan thalamus
bilateral, dengan dilatasi cerebri interna kanan kiri, vein of galen, falcine sinus, sinus
sagitalis superior, mengesankan vein of galen malformation dengan persistent
falcine sinus. Pemeriksaan CT scan saja tidak dapat menggambarkan dengan jelas
jumlah dan lokasi fistula arteriovena, adanya trombosis, abnormalitas sinus, dan
pola drainase vena.
Pada pasien ini seharusnya dapat dilakukan manajemen embolisasi, dengan
cara memasukkan kawat mikrokateter yang dipilih berdasarkan kasus, dinavigasikan
menuju lokasi shunt arteri-vena dengan menggunakan kontrol fluoroskopik. Namun,
keluarga dan pasien menolak untuk dilakukan tindakan operatif.

28
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sheth, Ray J et al. 2018. Vein of Galen Malformation. Florida: emedicine

2. Gailloud, Phillipe et al. 2015. Diagnosis and Management of Vein of Galen
Aneurysmal Malformation. USA: Journal of Perinatology
3. Mortazavi, Martin M et al. 2013. Vein of Galen Aneurysmal Malformations:
Critical Analysis of the Literature with New Proposal of a New Classification
System. Birmingham: AANS.
4. Stephan, S et al. 2017. Vein of Galen Aneurysmal Malformations: An
Ultrasonographic Incidental Finding-A Case Report. Jerman: Hindawi
Publishing Corporation
5. Lasjaunias, Pierre L et al. 2006. The Management of Vein of Galen
Aneurysmal Malformation. Paris: Department of Neurosurgery, Bicetre
Hospital.
6. Norman, Margaret G., dan Becker, Lawrence E. 2018. Cerebral Damage
Resulting from Artiriovenous Malformation of the Vein of Galen. Toronto:
Department of Pathology, the Hospital for Sick Children.
7. Chow, Maggie L et al. 2016. Radiological and Clinical Features of Vein of
Galen Malformations. California: BMJ
8. Jones, Blaise V et al. 2002. Vein of Galen Aneurysmal Malformation:
Diagnosis and Treatment of 13 Children with Extenden Clinical Follow Up.
Boston: American Society of Radilogy
9. Frawley, G.P. 2002. Clinical Course and Medical Management of Neonates
with Severe Cardiac Failure Related o Vein of Galen Aneurysmal
Malformations. Australia: BMJ
10.Bhattacharya, J.J., dan Thammaroj, J. 2003. Vein of Galen Malformations.
Inggris: BMJ
11. Yan, Jun et al. 2015. Outcome and Complication of Endovascular
Embolization for Vein of Galen Malformations: A Systematic Review and
Meta-Analysis. Cina: JNS
12. Mathews, Ashok Zachariah, et al. 2013. Heart Failure in the Newborn:
Malformation Vein of Galen. Inggris: BMJ
29
13. Dagklis, Themistoklis, et al. 2013. Aneurysm Vein of Galen Diagnosed with
MRI. Yunani: Hindawi Publishing Corporation

30