SUMBER:

INTERNET
 TALASEMIA

Umumnya, terdapat tiga jenis sel dalam darah iaitu sel-sel darah merah, sel-sel darah putih dan
sel-sel darah kuning (platelet). Talasemia merujuk kepada sekumpulan penyakit yang
melibatkan sel-sel darah merah dan dibawa secara genetik atau bersifat keturunan/diwarisi.

Khususnya, penyakit talasemia ini membabitkan hemoglobin yakni komponen sel darah merah
yang berfungsi sebagai pembawa oksigen. Penyakit ini melibatkan bahagian globin (sama ada
protein alfa atau beta) dari molekul hemoglobin tersebut.

Jikalau badan kita tidak dapat menghasilkan dengan secukupnya salah satu daripada protein
alfa atau beta, sel-sel darah merah kita tidak dapat berfungsi dengan betul lalu
mengakibatkannya tidak berkemampuan untuk membawa oksigen yang secukupnya. Dalam
penyakit talasemia, pengurangan hemoglobin (akibat daripada pengurangan pembentukan
globin yang normal tadi), menyebabkan pengurangan sel-sel darah merah secara umumnya
dan ini disebut, anemia.

Umumnya, terdapat dua jenis talasemia iaitu Talasemia Alfa dan Talasemia Beta. Terdapat juga
bentuk-bentuk lain talasemia yang disebabkan oleh penggabungan gen-gen talasemia alfa atau
beta dengan gen-gen tidak normal seperti E Beta Thalassemia dan Sickle Beta Thalassemia.

Beta Thalassemia Trait

Apabila seseorang itu tidak menghasilkan protein Beta dengan secukupnya dia dikatakan
mempunyai Talasemia Beta.Penyakit ini kerap dijumpai di kalangan penduduk-penduduk yang
berketurunan Mediterranean seperti orang Itali dan Greek, Semenanjung Arab, Iran, Afrika, Asia
Tenggara serta selatan China.

Gen-gen yang terlibat dalam pembentukan protein Beta ini terletak pada kromosom 11 dan kita
mewarisi satu gen daripada setiap ibu bapa kita. Jika kita mewarisi satu gen yang tidak normal
(manakala yang satu laginya normal) – satu keadaan yang dikatakan sebagai keadaan
heterozigus – kita dikatakan sebagai mempunyai Beta thalassemia trait.

Gen tidak normal ini boleh menyebabkan protein beta tadi wujud dalam kuantiti yang kecil (Beta
+) atau tiada langsung (Beta 0). Apa pun, kekurangan protein Beta ini tidak cukup untuk
menyebabkan masalah perubatan yang besar.

Antara ciri-ciri Beta Thalassemia trait:

• Pembawa (Talesemia trait) selalunya tidak mempunyai simptom (asimptomatik).

Namun demikian, kejadian batu karang jenis bilirubin boleh berlaku di pundi hempedu dan ini
mungkin memerlukan pembuangan jika ia menimbulkan masalah. Talasemia trait selalunya
dijumpai secara kebetulan apabila seseorang itu menjalani ujian darah.

Bilangan sel-sel darah merah seseorang itu selalunya sama ada normal atau kurang sedikit
(anemia) dan saiz sel-sel darah merah ini selalunya dilaporkan sebagai mempunyai saiz yang
kecil. Seperti keadaan talassemia lain, pengenalpastian dilakukan dengan menjalankan
Haemoglobin Electrophoresis.
• Kekurangan zat besi boleh memberikan keadaan saiz sel darah merah yang kecil dan talasemia
trait ini boleh tersilap diberikan diagnosis sebagai, anemia yang berpunca daripada kekurangan
zat besi.

Pemberian zat besi kepada individu yang mempunyai talasemia trait tidak akan menyebabkan
saiz (serta kuantiti) sel darah merah itu bertambah. Sebaliknya, ia boleh melibatkan seseorang
itu terlebih zat besi. Namun demikian, kekurangan zat besi boleh berlaku dalam kehamilan dan
perdarahan.

Dalam konteks ini, seseorang yang mempunyai talasemia trait mungkin memerlukan zat besi.
Talasemia trait tidak memerlukan apa-apa rawatan dan ia tidak membawa kepada sebarang
kemudaratan. Walau bagaimanapun, kaunseling genetik berkenaan dengan sifat keturunan
penyakit ini perlu diberikan.

Disebabkan penyakit ini yang diwarisi melalui cara autosomal resesif (keabnormalan pada
kromosom 11), ada kemungkinan besar yang salah seorang dari ibu bapa pembawa turut
menjadi pembawa (mempunyai Beta Thalassaemia Trait juga). Adik-beradik juga mungkin turut
menjadi pembawa walaupun sebahagian besar dari mereka mempunyai profil hemoglobin yang
normal.

Namun demikian, kejadian talasemia ini pernah dilaporkan terjadi secara mutasi spontan iaitu
apabila seseorang itu sahaja yang mempunyai talasemia manakala anggota keluarganya yang
lain adalah normal.

Sekiranya seseorang itu adalah pembawa Beta Thalassaemia Trait, bolehkah penyakit itu
diturunkan kepada generasi akan datang seandainya suami atau isteri adalah normal atau,
pembawa?

Jika suami adalah normal, 50 peratus daripada anak mungkin turut menjadi pembawa (Beta
Thalassaemia Trait) dan yang lainnya normal. Jika suami atau isteri adalah pembawa, 50
peratus dari anak mungkin menjadi pembawa, 25 peratus normal manakala yang 25 peratus
lagi mungkin mempunyai Beta Thalassemia Major.

Beta Thalassaemia Major

Sementara itu, kalau kedua-dua gen yang diwarisi itu tidak normal (homozigus), kita dikatakan
mempunyai Beta Thalassemia Major. Keadaan ini selalunya menyebabkan penurunan sel
darah merah yang ketara serta serius dan memerlukan transfusi/pemindahan darah yang kerap.

Seseorang itu akan kelihatan pucat kekuningan dan tulang-tulangnya akan kelihatan tidak
normal disebabkan oleh pembentukan sel-sel darah merah yang berlebihan. Transfusi darah
yang kerap boleh menyebabkan lebihan zat besi dan menyebabkan kerosakan jantung serta
hati. Kerosakan kepada organ-organ endokrin seperti pankreas dan tiroid juga boleh berlaku.

Terapi pengkelatan boleh membantu mengurangkan zat besi yang berlebihan ini dan sekali gus
mengurangkan komplikasi kepada organ-organ berkenaan. Pembuangan limpa (splenektomi)
dapat membantu mengurangkan kadar transfusi darah. Transplan sum-sum tulang boleh
digunakan untuk merawat seseorang yang mempunyai Beta Thalassemia Major.
Talasemia Alfa

Gen-gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan protein alfa terletak pada kromosom 16.
Keadaan ini terjadi apabila protein alfa tidak dihasilkan dengan mencukupi akibat proses
pemotongan gen. Keadaannya boleh menghasilkan satu spektrum klinikal dari yang tidak serius
(pembawa senyap dan Alpha Thalassaemia Trait) kepada keadaan klinikal yang serius seperti
penyakit Hemoglobin H dan Alpha Thalassaemia Major (Hydrops Fetalis).

Sumber Maklumat: Mingguan Malaysia.

Sumber : http://www.pmr.penerangan.gov.my
Tarikh Akses : 28 Februari 2011
MENGENAI MyTALASEMIA

TALASEMIA

• Talasemia adalah sejenis penyakit darah keturunan dan

dianggarkan seramai 5 peratus rakyat Malaysia adalah
pembawa gen talasemia. Pembawa talasemia yang juga
mengahwini seorang pembawa talasemia yang lain
menghadapi risiko yang tinggi untuk mendapat anak yang
menghidap penyakit talasemia apabila memulakan
keluarga. Risikonya ialah pada kadar 25 peratus pada
setiap kehamilan. Keadaan ini boleh dielak dan bilangan
pesakit boleh dikawal serta dicegah melalui pendidikan dan
kesedaran masyarakat. Melalui pengetahuan pasangan
boleh membuat pilihan terbaik untuk mengelakkan
mendapat anak yang menghidap talasemia. Pesakit
talasemia memerlukan transfusi darah dari masa ke
semasa untuk menggantikan sel darah merah yang telah
musnah. Transfusi berulang kali ini akan mengakibatkan
penimbunan zat besi yang berterusan di dalam badan
pesakit. Timbunan zat besi membahayakan pesakit dan
ianya perlu dibuang dengan mengambil ubat secara
berkala, satu proses yang dinamakan penyingkiran zat
besi. Buat masa kini cara yang paling efektif ialah melalui
suntikan ubat desferal 5 atau 6 kali seminggu yang
dilakukan sendiri oleh pesakit di rumah. Setiap sesi
suntikan mengambil masa selama 8 hingga 10 jam.

MyTALASEMIA

• MyTalasemia ialah vortal yang mengambil pendekatan

menyeluruh di dalam perlaksanaannya. Mencegah dan
mengawal talasemia memerlukan tindakan oleh semua
pihak yang terbabit termasuk pesakit, golongan profesional,
masyarakat awam dan kerajaan.
• Kita mengakui rawatan talasemia boleh menggerunkan
kanak-kanak. MyTalasemia menggalakkan pesakit supaya
berkerjasama mempastikan mereka patuh dalam
pengambilan ubat. Ini boleh dilakukan dengan menghantar
tahap kepatuhan melalui telefon bimbit atau internet.
Sebagai penghargaan, data kesihatan mereka dapat
dimuat-turun untuk di analisa sendiri dan menjadi
perangsang kepada mereka untuk meningkatkan tahap
kepatuhan pengambilan ubat. Ibu bapa pula dengan
adanya pelbagai maklumat multimedia di dalam vortal,
boleh memberikan penerangan kesihatan yang lebih
berkesan di samping memberi galakan dan pelbagai jenis
insentif di atas kesungguhan anak-anak mereka.
• Golongan profesional perubatan boleh mendapat menafaat
dari perpustakaan digital selain dari berkongsi maklumat.
MyTalasemia mempunyai analisa jangka hidup pesakit
secara realtime. Analisa keberkesanan pengubatan juga
disediakan untuk menilai keberkesanan pelbagai jenis
perawatan.
• Dengan adanya Daftar Talasemia Malaysia, maklumat
terkini mengenai status beban talasemia negara boleh
dicapai secara langsung. Pesakit juga boleh memberi
maklumat saudara mara terdekat yang boleh dihubungi
untuk menjalankan ujian saringan talasemia.
• Masyarakat awam yang ingin menjalani ujian saringan
boleh mendapat maklumat fasiliti kerajaan yang
berhampiran. Klinik kesihatan dan hospital di seluruh
Malaysia kini sedang dilengkapkan dengan penganalisa
hematologi untuk tujuan saringan talasemia.

ANALISA JANGKAHIDUP

• Kebiasaannya analisa jangkahidup dilakukan dengan

mengekspot data daripada daftar pesakit ke program
statistik. Adalah tidak praktikal jumlah data yang banyak
seperti daftar kebangsaan bagi pesakit diekspot
kesemuanya untuk dianalisa.
• Cara yang biasa dilakukan melibatkan banyak proses
manual dan tidak efisien serta memerlukan seseorang yang
berpengetahuan dalam bidang statistik untuk
menggunakan perisian tersebut.
• MyTalasemia memberikan analisa jangkahidup secara real
time dengan hanya menekan butang menu yang berkaitan
dan berupaya untuk menganalisa jumlah data pesakit yang
sangat banyak tanpa perlu untuk mengekspot data ke
program statistik yang lain.

DAFTAR PESAKIT

• MyTalasemia mengandungi daftar pesakit seluruh

Malaysia. Selain daripada senarai nama pesakit, terdapat
juga maklumat lain yang disimpan seperti data klinikal,
perawatan dan komplikasi. Kesemua data ini akan dapat
memberikan gambaran yang lebih jelas bagi setiap pesakit
terhadap tahap rawatan yang telah mereka jalani.

• Pemantauan maklumat tersebut membolehkan para doktor

mengawasi tanda-tanda awal sebelum terjadinya
komplikasi. Pendekatan ini dapat memastikan penjagaan
pesakit lebih optima dengan pengambilan langkah-langkah
pencegahan awal dalam perawatan.
 • Pesakit talasemia lazimnya mula menunjukkan tanda-tanda
dan gejala penyakit semasa berusia 6 bulan. Ini
membolehkan MyTalasemia menyimpan rekod data
perubatan seumur hidup pesakit.
• Daftar ini juga berupaya menunjukkan kepadatan pesakit
talasemia di Malaysia di atas peta lakaran spatial. Melalui
peta tersebut, kerajaan dapat mengenalpasti kawasan
dengan beban pesakit yang tinggi untuk diberi perhatian
sewajarnya.

Sumber : www.mytalasemia.net.my
Tarikh Akses : 28 Februari 2011
ABOUT THALASSAEMIA

Thalassaemia is the name of a group of genetic inherited disorders of the blood. More
specifically, it is a disorder of the haemoglobin molecule inside the red blood cells.

It is an inherited genetic disease, i.e. a disease that is passed from parents to children through
the genes. It is not infectious and cannot be passed on from one individual to another by
personal or any other contact, through blood transfusion, food or air.

The two main types of thalassaemia are β (beta) and α (alpha). Both affect the production of
normal haemoglobin – a key constituent of human red blood cells. Other abnormal types of
adult haemoglobin, also known as structural haemoglobin variants, have been identified. These
include haemoglobin S (HbS), haemoglobin E (HbE), haemoglobin C, haemoglobin D and
Lepore.

Structural haemoglobin variants can combine with β-thalassaemia to produce other related
clinically significant blood disorders.

THE NAME THALASSAEMIA

The name β-thalassaemia derives from a combination of two Greek words: thalassa meaning
sea, i.e. the Mediterranean Sea, and anaemia (“weak blood”). β-thalassaemia is also known as
Mediterranean anaemia. Both of these names reflect the fact that the disorder was first
described in patients originating from countries around the Mediterranean, and for many years it
was believed that thalassaemia occurred exclusively in these countries.

Another term, nowadays less frequently used in literature, for β-thalassaemia is Cooley’s
anaemia, in recognition of the contribution of Professor Thomas Cooley, a paediatrician in the
United States who first described the clinical characteristics of this disorder in patients of Italian
origin in 1925.

TERMINOLOGY

Individuals who are carriers of the β-thalassaemia/Mediterranean anaemia/ Cooley’s anaemia

trait (sometimes referred to as stigma), or with β-thalassaemia minor, or the heterozygous form
of β-thalassaemia are not patients, but individuals who have inherited a normal haemoglobin (B-
globin) gene from one parent and the defective gene from the other parent.

Individuals with β-thalassaemia major or Mediterranean anaemia or Cooley’s anaemia, or

homozygous β-thalassaemia are those who have inherited both the defective haemoglobin (B-
globin) genes, one from each parent. These individuals are going to develop the full-blown
disease.

ABOUT CARRIERS OF THE THALASSAEMIA TRAIT

Carriers of the thalassaemia trait do not have a disease. They have no physical or mental
symptoms and do not require a special diet or medical treatment. The condition cannot become
a serious disease over time – indeed, most carriers will be unaware that they carry the trait
unless specifically tested. Some carriers may experience mild anaemia, which may be
inaccurately diagnosed as iron deficiency anaemia. However, laboratory tests can differentiate
between the two. Pregnant women carriers may experience moderate anaemia which is
addressed by prescribing iron supplements during pregnancy.

Sumber : www.thalassaemia.org.
Tarikh Akses : 28 Februari 2011
SUMBER:

ELEKTRONIK
ARKIB : 04/08/2009

Jangan wariskan Talasemia

Oleh ZUHAYATI YAZID

PERASAAN hairan dan ingin tahu pasti

menghantui seseorang ibu apabila melihat
bayinya yang berusia enam bulan masih tidak
boleh merangkak dan juga meniarap hanya
kerana terlalu kerap demam.

Malah anak itu juga tidak seaktif bayi lain yang

seusianya, sebaliknya hanya terbaring dengan
keadaan muka pucat dan tubuh tidak bermaya.

Setelah menjalani pemeriksaan rapi, doktor

mengesahkan bayi tersebut menghidap
Talasemia Major. Pasangan yang ingin berkahwin disaran
melakukan pemeriksaan darah bagi
Apa yang lebih menyedihkan, selepas ayah dan mengelak anak-anak yang bakal lahir
ibu menjalani pemeriksaan darah, doktor menghidap talasemia. - Gambar hiasan
mengesahkan mereka sebagai pembawa
penyakit berkenaan.

Walaupun talasemia bukan penyakit berjangkit kerana ia tidak membabitkan sebarang kuman
atau virus, tetapi ia adalah penyakit keturunan yang membabitkan pengeluaran sel darah merah
dalam tubuh manusia.

Menurut Presiden Persatuan Talasemia Malaysia, Datuk Dr. Zulkifli Ismail, kekurangan itu
boleh mengakibatkan kanak-kanak yang biasanya menjadi pesakit mengalami pertumbuhan
tidak normal serta kesan terhadap fungsi jantung.

Di Malaysia saja, terdapat kira-kira 2,000 pesakit menghidap talasemia yang merupakan
penyakit genetik melibatkan sel-sel darah merah.

Bahkan Talasemia adalah penyakit keturunan yang paling kerap ditemui di negara ini dengan
tiga hingga lima peratus atau lima daripada 100 orang menjadi pembawa penyakit tersebut.

Tambah Dr. Zulkifli lagi, kanak-kanak menghidap talasemia kebiasaan menunjukkan gejala
seperti wajah menjadi pusat serta perut kelihatan buncit.

"Puncanya adalah kekurangan satu zat pembentuk hemoglobin (Hb) sehingga menyebabkan
pengeluaran Hb berkurang.

1 

 
"Untuk terus hidup, pesakit perlu menjalani pemindahan darah memandangkan sel darah
merah mereka mudah pecah menyebabkan pesakit mengalami kekurangan darah,'' katanya
ketika memberi penerangan mengenai Talasemia di sebuah hotel di sini baru-baru ini.

Mengulas lanjut, Dr. Zulkifli memberitahu, untuk mengelak daripada penyakit ini 'hadir tanpa
dijemput' seharusnya generasi muda mengetahui status dirinya yang sebenar sebelum
berkahwin.

"Lebih membimbangkan, penyakit ini menyebabkan penghidapnya menderita sepanjang hayat,''

ujarnya.

Tambahnya lagi, kenapa perlu anak-anak ini hadir ke dunia jika mereka terpaksa menderita
sepanjang hayat.

"Apa akan jadi kepada generasi negara ini pada masa akan datang, jika kita terus melahirkan
mereka?,'' tegasnya.

Lebih menderita katanya lagi, setiap pesakit perlu menerima rawatan yang perlu dilakukan
sekurang-kurangnya tiga hingga empat minggu sekali bagi mengekalkan tahap Hb paling
normal.

Namun apa yang lebih menakutkan lagi, Dr. Zulkifli berkata, jangka hayat mereka juga tidak
panjang.

Justeru, beliau menyarankan, bagi mengenal pasti sama ada individu itu adalah pembawa
talasemia atau sebaliknya, perkara harus dilakukan ialah menjalani ujian darah.

Katanya lagi, langkah itu dianggap terbaik buat masa ini bagi mencegah penyakit talasemia
daripada terus 'diwarisi' dari satu generasi ke generasi yang baru.

Ini berikutan, benih talasemia boleh dibawa oleh sesiapa saja, tidak kira jantina atau
keturunannya.

"Penyakit talasemia boleh dicegah dengan cara mengelak daripada berkahwin dengan
pasangan pembawa penyakit berkenaan," katanya.

Kaedah berkenaan menurut Zulkifli, digunakan untuk mengurangkan risiko penyakit itu di
sesetengah negara yang mempunyai kadar pembawa penyakit talasemia lebih tinggi.

"Ujian darah seumpama itu biasanya dilakukan sebelum pasangan berkahwin. Apabila
pasangan terbabit mengetahui status penyakit itu, mereka boleh diberi penjelasan mengenai
risiko penyakit yang mungkin dihidapi oleh anak serta keturunan mereka," ujarnya.

Langkah itu juga katanya, didapati berkesan dan boleh mengurangkan kadar penyakit terbabit
hingga lebih 90 peratus kewujudan pesakit baru.

Tambah beliau, masyarakat tidak harus malu jika dikenal pasti pembawa talasemia. Sebaliknya
langkah mereka membuat ujian darah adalah untuk kebaikan semua.
2 

 
ARKIB : 10/08/2009

Fahami cara talasemia diwarisi

KUALA LUMPUR 9 Ogos - Seramai 4,385

pesakit talasemia disenaraikan dalam Pendaftar
Talasemia Kebangsaan yang baru diwujudkan
dan jumlah berkenaan boleh meningkat ekoran
perkahwinan antara pembawa penyakit itu.

Sehubungan itu, isteri Perdana Menteri, Datin

Seri Rosmah Mansor berkata, kempen
kesedaran yang proaktif mengenai penyakit
talasemia perlu bagi menyebarkan maklumat
mengenainya dan bagaimana ia diwarisi. ROSMAH Mansor dan Zulkifli Ismail (dua dari
kiri) bersama kanak-kanak Smart Readers
''Dalam pada itu, para majikan juga digesa Kids mengibar Jalur Gemilang pada majlis
mengamalkan sikap sensitif dan mengambil pelancaran Hari Kesedaran Talasemia di
berat ke atas pesakit talasemia dan tidak Kuala Lumpur, semalam.
meminggirkan mereka daripada mendapat
pekerjaan.

''Daripada 19 ahli Persatuan Talasemia Malaysia yang memohon pekerjaan hanya 11 orang
berjaya mendapat kerja dan kebanyakannya dalam bentuk kontrak atau jangka pendek,''
katanya.

Rosmah yang juga penaung Persatuan Talasemia Malaysia berkata demikian ketika berucap
merasmikan Hari Kesedaran Talasemia di Berjaya Times Square di sini hari ini.

Hadir sama pada majlis itu ialah Presiden Persatuan Talasemia Malaysia, Datuk Dr. Zulkifli
Ismail.

Rosmah memberitahu, terdapat antara 600,000 hingga sejuta orang pembawa penyakit
berkenaan di negara ini pada masa ini.

''Namun, program saringan penyakit talasemia yang dijalankan seluruh negara dijangka akan
meningkatkan jumlah pembawa pesakit berkenaan.

''Memandangkan talasemia merupakan penyakit genetik, kita wajib mengawal penyakit

berkenaan daripada diwarisi dari generasi ke generasi,'' jelasnya.

Zulkifli ketika ditemui pemberita selepas majlis pelancaran berkenaan pula berkata, sekurang-
kurangnya seorang daripada 20 penduduk Malaysia merupakan pembawa talasemia.

''Kerajaan memperuntukkan sejumlah RM29.5 juta bagi tujuan kempen, rawatan dan ubat-
ubatan percuma di semua hospital kerajaan bagi penghidap talasemia,'' jelasnya.
3 

 
Talasemia adalah penyakit keturunan atau genetik yang membabitkan pengeluaran sel darah
merah dalam tubuh manusia.

Pasangan suami isteri pembawa talasemia mempunyai kebarangkalian untuk melahirkan anak
pembawa talasemia, penghidap talasemia dan anak yang normal.

ARKIB : 04/07/2010

Awas ancaman serius talasemia

Oleh BINTU RASYADA A. RAHMAN

bintu.rahman@utusan.com.my

APA sebenarnya talasemia? Sering kali kita

mendengar perkataan itu disebut, namun
adakah kita faham apa sebenarnya penyakit
itu?

Perunding Hematologi Hospital Pakar Ampang

Puteri, Dr. Goh Kim Yen berkata, talasemia
adalah penyakit keturunan yang berlaku pada
sel darah merah.

“Ia merupakan keadaan yang diwariskan oleh

ibu bapa kepada anak. Ini berlaku akibat
kecacatan gen yang menyebabkan hemoglobin
dalam sel darah merah menjadi tidak normal,”
katanya.

Menurutnya, mereka yang mempunyai penyakit

talasemia tidak dapat menghasilkan hemoglobin
yang mencukupi dalam darah.

Hemoglobin katanya, adalah bahagian sel darah

merah yang mengangkut oksigen daripada
paru-paru ke seluruh tubuh.
Kanak-kanak talasemia terpaksa melalui
Akibat kekurangan sel darah merah yang
rawatan konvensional yang menyakitkan.
normal, pesakit akan kelihatan pucat kerana
paras hemoglobin (Hb) yang rendah dan
menyebabkan berlaku anemia.

“Kekurangan sel darah merah yang membekalkan oksigen akan mengakibatkan pesakit
talasemia berasa lesu, tidak bermaya dan mungkin sesak nafas sekiranya paras hemoglobin
semakin menurun,” katanya.

4 

 
Penghidap talasemia tidak mampu membekalkan seluruh sel tubuh mereka dengan bekalan
oksigen yang mencukupi akibat kekurangan hemoglobin dalam sel darah merah. Tisu yang
tiada oksigen gagal berfungsi dengan baik lalu tubuh menjadi lemah, gagal berkembang dan
mudah terdedah kepada pelbagai jenis penyakit seperti diabetes, sakit jantung dan sebagainya.

Jelas beliau lagi, pesakit talasemia biasanya mempunyai paras hemoglobin yang rendah iaitu
kurang daripada sekitar 4 atau 5g/dl.

Jenis talasemia

Talasemia terbahagi kepada minor dan major. Talasemia minor merujuk kepada mereka yang
mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-

tanda talasemia atau dipanggil pembawa.

Manakala talasemia major pula merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia
sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia (pesakit).

Terdapat dua kategori talasemia berdasarkan molekul globin pada sel darah merah iaitu alpha
dan beta (mengikut rantaian).

Talasemia alpha berlaku apabila satu atau lebih daripada empat gen yang diperlukan untuk
membentuk rantaian globin alpha hemoglobin tidak bersesuaian atau tidak wujud. Jika hanya
dua gen terlibat, individu tersebut hanya pembawa. Anemia peringkat sederhana dan teruk
terjadi apabila lebih daripada dua gen terjejas. Paling membimbangkan apabila empat gen
terjejas menyebabkan ibu hamil yang mengidap talasemia menghadapi risiko keguguran atau
jika bayi lahir menyebabkan kematian.
Talasemia beta berlaku apabila salah satu atau kedua-dua gen yang diperlukan untuk
membentuk rantaian globin beta hemoglobin tidak serasi.

Jika kedua-dua gen terjejas, anemia boleh terjadi secara sederhana hinggalah ke peringkat
teruk. Talasemia peringkat teruk ini juga dikenali sebagai anemia Cooley.

Tanda dan gejala talasemia

Menurut Dr Goh, biasanya anak-anak pembawa talasemia kelihatan normal sewaktu dilahirkan
dan status pembawa cuma dikesan apabila pemeriksaan darah dijalankan. Untuk mereka yang
mengidapi talasemia major, penyakit itu biasa dikesan apabila seseorang bayi mencapai
lingkungan usia enam bulan sehingga setahun. Simptom yang biasa menarik perhatian ibu
bapa untuk membawa anak mereka berjumpa dengan doktor adalah masalah pucat atau
lambat dari segi tumbesaran.

Bagaimanapun, mereka mulai mengalami masalah anemia yang serius apabila mencapai usia
di antara 13 hingga 18 bulan. Tubuh mereka akan pucat, lemah dan mudah menghidap
sebarang penyakit.

Anemia yang serius boleh menyebabkan masalah jantung dan sukar bernafas.

5 

 
Perut mereka juga akan membuncit disebabkan pembengkakan hati dan limpa. Pembentukan
tulang muka, pipi dan rahang juga tidak normal.

Selain itu, pertumbuhan mereka juga terbantut termasuk organ seks tidak akan berkembang.
Bagi pesakit talasemia perempuan, payu dara mereka tidak membesar, pertumbuhan bulu
badan terjejas dan mereka juga tidak mengalami haid.

Lazimnya pesakit talasemia meninggal dunia pada usia yang muda iaitu sekitar belasan tahun
dan ada yang mencapai hingga usia 30 tahun.

Rawatan penyakit talasemia

“Pesakit perlu menjalani transfusi darah berterusan setiap bulan,” kata Dr. Goh.

Bagaimanapun transfusi darah berterusan akan menyebabkan pengumpulan zat besi di dalam
organ penting seperti hati, jantung dan kelenjar endokrin yang akhirnya merosakkan fungsi
organ-organ tersebut.

Jika ia berlaku di bahagian pituitari (otak), pesakit akan mengalami masalah tumbesaran
termasuk organ seks yang tidak berkembang.

“Jika zat besi berkumpul di bahagian jantung, pesakit mengalami sesak nafas dan lemah
jantung, manakala jika ia berkumpul di bahagian pankreas pesakit akan mendapat diabetes,”
katanya.

Selain itu kata beliau, zat besi yang terkumpul di bahagian kulit pula akan menyebabkan ia
berubah warna gelap.

Jelas Dr. Goh lagi, rawatan penyingkiran zat besi berlebihan perlu dilakukan dengan suntikan
ubat Desferrioxamine menggunakan alat khas. Bagaimanapun proses itu menyakitkan kerana
ia mengambil masa yang lama sekitar lapan jam.

“Bayangkan jika kanak-kanak terpaksa melalui proses ini, alat tersebut akan dipasang kepada
mereka setiap malam selama beberapa hari,” katanya.

Selain itu terdapat rawatan pengkelatan besi (nyah besi) terkini iaitu melalui tablet yang
dipanggil Exjade.

Rawatan tersebut lebih mudah digunakan kerana ia berbentuk tablet dan hanya perlu direndam
dalam air sebelum diminum. Bagaimanapun, harganya agak mahal dan sehingga kini belum
digunakan sepenuhnya di kebanyakan hospital.

Talasemia juga boleh dipulihkan melalui pemindahan sum-sum tulang sekiranya ada penderma
yang sesuai di kalangan ahli keluarga.

Paling berkesan kata beliau, pemindahan stem sel yang terdapat pada tali pusat melalui
teknologi terkini. Ia juga boleh dilakukan di kalangan ahli keluarga. Proses pemindahan stem sel

6 

 
itu perlu dilakukan kepada pesakit talasemia ketika masih bayi atau berumur lima tahun ke
bawah sebelum sebarang masalah kesihatan terganggu.

ARKIB : 30/07/2006

Kaedah baru rawat talasemia

SEPERTI kebanyakan kanak-kanak lain seusianya, Amina Shamsul, 9, amat takut dengan
jarum dan picagari. Usah katakan anak kecil sepertinya, sesetengah orang tua pun masih ada
yang fobia dengan suntikan.

Kalaulah pilihan di tangan Amina... Namun, mahu atau tidak, suka atau benci, dia terpaksa
menghadapinya jua – lapan jam sehari, lima hari seminggu, sepanjang hayatnya!

Amina bergantung hidup pada jarum yang sedikit masa dahulu digeruninya tetapi kini ‘paksa
dalam rela’ akrab menemaninya. Jarum tersebut dimasukkan ke dalam kulit Amina yang
kemudiannya disambungkan kepada picagari dan pam infusi bagi membolehkan prosedur
transfusi/pemindahan darah.

Amina merupakan salah seorang daripada 600,000 rakyat tempatan yang menghidap penyakit
keturunan darah – talasemia major – sejenis gangguan darah genetik yang mengganggu
pengeluaran hemoglobin iaitu komponen pembawa oksigen yang terdapat dalam sel-sel darah
merah.

Tanpa rawatan, kebanyakan pesakit talasemia major akan meninggal dunia dalam usia belasan
tahun serta mengalami masalah kesihatan serius seperti anemia yang menjejaskan prestasi
persekolahan dan kualiti hidup, pembesaran hati dan limpa serta menyebabkan kecacatan
sumsum, tulang dan kelesuan.

Disebabkan oleh kekurangan hemoglobin dalam badan, Amina terpaksa menjalani pemindahan
sehingga empat unit darah pada setiap bulan.

Akibatnya, berlaku lebihan besi dalam badan Amina yang jika tidak dirawat boleh merosakkan
organ-organ penting seperti jantung, pankreas dan hati serta boleh membawa maut.

Untuk membuang lebihan besi daripada sistem tubuhnya, Amina terpaksa menjalani terapi
pengkelatan besi (iron chelation) membabitkan infusi/suntikan perlahan ubat Desferal
(Desferrioxamine) ke dalam tisu subkutanues selama lapan hingga 12 jam, setiap hari.

Agen pengkelat Desferrioxamine merupakan ubat-ubat yang digunakan untuk merawat

keracunan logam atau besi yang berfungsi dengan cara mengikat logam kepada ubat untuk
dikumuhkan dengan selamat.

“Bagi kebanyakan pesakit, mereka mungkin terpaksa menjalani transfusi dan terapi
pengkelatan sepanjang hayat mereka. Walaupun infusi Desferrioxamine berkesan, ia
menjejaskan kualiti hidup para pesakit sekali gus mengehadkan kegiatan sosial mereka,” kata
Pakar Onkologi dan Hematologi Pediatrik, Universiti Kebangsaan Malaysia, Prof. Dr. A.
Rahman A. Jamal.

7 

 
Adalah dianggarkan 600,000 rakyat Malaysia menghidap penyakit talasemia, kebanyakan
mereka adalah pembawa gangguan genetik – satu keadaan yang dipanggil talasemia minor.

Walaupun pembawa penyakit ini tidak mengalami sebarang komplikasi, kebarangkalian

keturunan mereka mendapat talasemia major adalah 25 peratus.

Kekurangan pengeluaran protein alfa dalam hemoglobin akan menyebabkan alfa-talasemia

manakala kekurangan protein beta akan menyebabkan beta-talasemia yang lebih biasa berlaku
di negara kita.

Walau bagaimanapun, para pesakit talasemia di Malaysia yang kini terpaksa menjalani transfusi
darah dan terapi pengkelatan besi Desferrioxamine akan mendapat manfaat dengan
pengenalan kaedah terbaru bagi merawat lebihan besi dalam badan.

Kaedah terbaru ini bukan sahaja tidak invasif tetapi ia juga diambil secara oral dan sama
berkesan.

Ketika ini, empat buah hospital tempatan – Hospital Universiti Kebangsaan Malaysia, Hospital
Kuala Lumpur, Pusat Perubatan Universiti Malaya (PPUM) dan Hospital Universiti Sains
Malaysia – terbabit dengan percubaan global secara besar-besaran bagi memastikan
keselamatan dan keupayaan pengkelat besi ICL 670 (Deferasirox) yang pertama
seumpamanya di dunia.

Ia mudah digunakan dan hanya diambil secara oral sekali sehari selepas memasukkan tablet ke
dalam segelas air.

Selain Malaysia, percubaan turut dilakukan di 20 buah negara lain di lima benua, termasuk
Amerika Syarikat, Australia, United Kingdom (UK), Jerman, Greece, Itali, China, Hong Kong,
Thailand dan Taiwan.

“Perkembangan terbaru ini amat penting kerana Malaysia terletak di garisan talasemia yang
merangkumi kawasan Mediterranean, sebahagian kawasan Afrika, Asia Selatan dan Asia
Tenggara. Di Malaysia, gangguan genetik lebih banyak berlaku di kalangan kaum Melayu dan
Cina.

“Walaupun peningkatan bilangan pesakit talasemia boleh dikawal, kekurangan kesedaran di

kalangan pembawa merupakan antara batu penghalang bagi mengawal penyakit ini,” ujar Prof.
Rahman lagi, merangkap pengerusi jawatankuasa penganjur Seminar Talasemia Kebangsaan
Kedua yang diadakan di Kuala Lumpur, baru-baru ini.

Seminar itu dianjurkan bersama oleh Kementerian Kesihatan, Persatuan Pediatrik Hematologi
dan Onkologi Malaysia dan Persekutuan Masyarakat Talasemia Malaysia (FMTS).

Bagi mengawal talasemia dari merebak, kerajaan telah memperuntukkan sejumlah RM49.4 juta
bagi memeriksa, mencegah dan merawat penyakit tersebut, menjadikan Malaysia salah sebuah
negara pertama di dunia yang memperuntukkan dana yang besar bagi menangani masalah itu.

Program serampang empat mata itu menyediakan:

8 

 
1) rawatan pengkelatan besi percuma untuk semua kanak-kanak yang menghidap talasemia,

2) program pemeriksaan penduduk bagi mengesan dan menasihati para pembawa talasemia,

3) program pendidikan orang ramai bagi meningkatkan kesedaran terhadap penyakit tersebut
dan

4) penubuhan Pendaftaran Talasemia Kebangsaan.

Terapi pengkelatan besi

Salah satu daripada masalah utama berkaitan dengan rawatan para pesakit talasemia adalah
pematuhan terapi pengkelatan besi.

“Terapi infusi Desferrioxamine subkutanues selama lapan hingga 12 jam sehari adalah sukar
bagi kanak-kanak yang tidak sukakan jarum dan takutkan kesakitan. Remaja belasan tahun dan
orang dewasa yang terganggu dari aspek psikologi juga mendapati, ia amat membebankan.

“Mereka tidak akan mematuhi terapi ini walaupun ini boleh membawa kepada risiko lebihan besi
yang menyebabkan kecacatan, kegagalan organ dan kematian semasa usia muda,” kata Pakar
Hematologi dan Onkologi Pediatrik di PPUM, Prof. Chan Lee Lee.

Beliau akan mengetuai salah satu daripada empat percubaan klinikal tempatan dengan
menggunakan Deferasirox yang dilihat ramai profesional kesihatan sebagai jawapan kepada
masalah pematuhan terapi.

Deferasirox telah diperkenalkan bagi menyalurkan manfaat pengkelatan besi kepada lebih
ramai pesakit yang menerima transfusi darah dan bagi memenuhi keperluan ribuan orang
dewasa dan pesakit kanak-kanak yang menggunakan infusi Desferrioxamine bagi merawat
lebihan besi.

Ia merupakan pengkelat besi oral yang julung kalinya dicipta dan diambil hanya sekali setiap
hari dan telah mendapat kelulusan Pentadbiran Makanan dan Ubat-Ubatan (FDA) dan kini
diguna pakai di 24 buah negara di seluruh dunia termasuk Indonesia, Korea dan Macau.

Permohonan bagi kelulusan di pasaran-pasaran lain sedang dilakukan dan kelulusan

seterusnya adalah dijangkakan sebelum akhir tahun 2007.

Mengulas lanjut, Prof. Chan berkata: “Terapi secara oral amat dialu-alukan oleh masyarakat
talasemia Malaysia dan para penjaga profesional mereka kerana ia akan memudahkan
pengurusan klinikal para pesakit talasemia yang selama ini telah menderita akibat
ketidakselesaan, kesakitan dan parut yang dialami kerana terpaksa mencucuk jarum infusi
Desferrioxamine setiap hari.”

9 

 
ARKIB : 29/11/2010

Sabah catat kadar talasemia tertinggi

KOTA KINABALU 28 Nov. - Sabah merekodkan

penyakit talasemia tertinggi di negara ini dengan
kadar tujuh peratus berbanding purata nasional
sebanyak tiga peratus.

Sehubungan itu, Timbalan Menteri Kesihatan,

Datuk Rosnah Abdul Rashid Shirlin berkata,
penyakit tersebut masih menjadi isu kesihatan
yang besar di negeri ini.

"Sabah mempunyai kadar talasemia kira-kira

tujuh peratus iaitu lebih dua kali ganda daripada
kadar nasional.
"Pada masa ini, Sabah merekodkan 1,284
pesakit talasemia daripada 4,938 pesakit di
seluruh negara," katanya ketika berucap pada
majlis sambutan Hari Kanak-Kanak Sedunia
peringkat Hospital Ibu dan Kanak-Kanak Likas
di sini hari ini.
Jainab Ahmad (dua dari kiri) diiringi Pengarah
Hospital Ibu dan Kanak-Kanak Likas, Dr.
Razak Tambi (kiri) beramah mesra dengan
beberapa kanak-kanak yang menghidap
penyakit talasemia semasa Sambutan Hari
Kanak-Kanak Sedunia Peringkat Hospital
Likas di Kota Kinabalu, semalam.

Teks ucapan beliau dibacakan Ahli Dewan

Undangan Negeri (ADUN) Karambunai, Datuk
Jainab Ahmad.

Turut hadir Pengarah Hospital Ibu dan Kanak-Kanak Likas, Dr. Razak Tambi.

Menurut Rosnah, kerajaan sentiasa mengambil berat isu tersebut dan mempunyai strategi
komprehensif bagi menanganinya.

Beliau berkata, antaranya, kerajaan bercadang menubuhkan pusat rawatan talasemia

komprehensif di negeri ini bagi menyediakan perkhidmatan yang lengkap.

Katanya, pusat ini juga penting dalam menyediakan persekitaran yang selesa kepada pesakit.

"Ini akan dicapai sekiranya kita dapat merekabentuk satu pusat sehenti yang dapat memberikan
semua kemudahan dan perkhidmatan kepada pesakit talasemia," katanya

Tambahnya, pusat berkenaan juga akan membangunkan penyelidikan mengenai penyakit

berkenaan untuk manfaat semua.

10 

 
"Dengan jumlah pesakit yang banyak di negeri ini, kita berada di posisi yang unik untuk
melakukan kajian dan sumbangan bagaimana menguruskan keadaan ini," katanya.

ARKIB : 09/05/2009

Penghidap talasemia bertambah

KANGAR 8 Mei - Kerajaan sedang merangka pelbagai program bagi mengawal penyakit
talasemia berikutan jumlah pesakit yang berdaftar di negara ini meningkat hampir sekali ganda
dalam tempoh lima tahun, kata Timbalan Menteri Kesihatan, Datuk Rosnah Abd. Rashid Shirlin.

Katanya, mengikut rekod Daftar Talasemia Kebangsaan, sebanyak 4,385 pesakit talasemia
berdaftar sehingga kini berbanding kira-kira 2,500 orang pada 2004.

Bagaimanapun beliau percaya lebih banyak lagi pesakit yang belum berdaftar dengan Daftar
Talasemia Kebangsaan dan para pesakit itu akan terus dikesan untuk didaftarkan.

Berucap merasmikan sambutan Hari Talasemia Antarabangsa peringkat kebangsaan 2009 di

Ulu Pauh dekat sini hari ini, Rosnah berkata, data terkumpul mengenai jumlah penghidap
talasemia akan membolehkan kerajaan menyusun program yang lebih berkesan untuk para
pesakit itu.

Beliau berkata, kementerian itu memperuntukkan sebanyak RM29.5 juta tahun ini bagi program
pencegahan dan kawalan terutama bagi pembelian bekalan ubat (deferoximine) untuk rawatan
penyingkiran zat besi berlebihan.

Program pencegahan talasemia melalui saringan penduduk di 345 klinik kesihatan seluruh
negara telah menyediakan perkhidmatan ujian darah dan sepanjang tahun lalu sebanyak
29,326 telah melalui ujian itu.

Rosnah berkata, selain ujian darah, sesi kaunseling juga sedang ditingkatkan bagi
meningkatkan kefahaman penduduk negara ini mengenai penyakit genetik itu.

Beliau berkata, secara peribadi beliau amat memahami kesukaran dan masalah yang dihadapi
oleh pesakit talasemia kerana beliau sendiri mempunyai dua anak yang menghidap talasemia.

"Saya amat merasai dan menghayati perasaan dan kegelisahan keluarga pesakit.

"Berat mata memandang, berat lagi bahu memikul," kata Rosnah.

Sementara itu pelbagai kegiatan diadakan sempena sambutan Hari Talasemia Antarabangsa
peringkat kebangsaan yang bertemakan 'Dekati Pesakit, Kenali Keluarga' itu termasuk pameran
dan persembahan kebudayaan oleh kanak-kanak penghidap talasemia.

Hadir sama pada majlis itu ialah Pengerusi Jawatankuasa Kesihatan Perlis, Ahmad Bakri Ali. –
BERNAMA

11 

 
ARKIB : 12/07/2009

Harapan baru pesakit talasemia

Oleh RABIATUL ADAWIYAH KOH ABDULLAH

adawiyah.koh@utusan.com.my

DI satu sudut tingkap rumah, kelihatan seorang

kanak-kanak merenung jauh rakan-rakannya
bermain di padang. Wajahnya muram dan
badannya yang letih menyebabkan dia terpaksa
melupakan zaman kanak-kanak yang indah itu.

Bermain dan bergurau senda bersama rakan

mungkin tidak dapat dilakukannya sepanjang
hayat. Bahkan, dia terpaksa berdepan dengan
rutin rawatan lima hari seminggu. Setiap kali,
berdepan dengan jarum, jeritannya pasti
kedengaran. Usia baru sahaja mencecah lima PESAKIT talasemia memerlukan bekalan
tahun sudah terpaksa berdepan dengan darah yang mencukupi untuk melakukan
suntikan yang tajam. Hati orang tua mana yang pemindahan darah.
tahan melihat anaknya yang merengek
kesakitan.

"Tahan ya sayang," pujuk si ibu dengan nada

sayu.

Usah kata anak kecil sepertinya, sesetengah orang dewasa pun masih ada yang fobia dengan
suntikan.

Walaupun tidak menyukainya, si kecil ini perlu menahan sakit untuk kembali sihat.

Jika tiada alternatif lain, dia akan melaluinya sepanjang hayat.

Hidupnya yang bergantung kepada jarum menjadi beban yang terpaksa ditanggungnya.

Namun, dia perlu melaluinya untuk melakukan pemindahan darah.

Walaupun dia dapat meneruskan kehidupannya, namun dia tidak dapat bermain, berlari serta
ketawa riang seperti kanak-kanak seusianya.

Kanak-kanak ini merupakan salah seorang daripada ratusan ribu rakyat tempatan yang
menghidap penyakit keturunan darah - talasemia major.

Ia sejenis gangguan darah genetik yang mengganggu pengeluaran hemoglobin iaitu komponen
pembawa oksigen yang terdapat dalam sel-sel darah merah.
12 

 
Tanpa rawatan, kebanyakan pesakit talasemia major akan meninggal dunia dalam usia belasan
tahun serta mengalami masalah kesihatan serius seperti anemia yang menjejaskan prestasi
persekolahan dan kualiti hidup, pembesaran hati dan limpa serta menyebabkan kecacatan
sumsum, tulang dan kelesuan.

Disebabkan oleh kekurangan hemoglobin dalam badan, kanak-kanak tersebut terpaksa

menjalani pemindahan sehingga empat unit darah pada setiap bulan.

Akibatnya, berlaku lebihan besi dalam badannya yang jika tidak dirawat boleh merosakkan
organ-organ penting seperti jantung, pankreas dan hati serta boleh membawa maut.

Untuk membuang lebihan besi daripada sistem tubuhnya, dia terpaksa menjalani terapi
pengkelatan besi (iron chelation) membabitkan infusi/suntikan perlahan ubat Desferal
(Desferrioxamine) ke dalam tisu subkutanues selama lapan hingga 12 jam, setiap hari.

Agen pengkelat Desferrioxamine merupakan ubat-ubat yang digunakan untuk merawat

keracunan logam atau besi yang berfungsi dengan cara mengikat logam kepada ubat untuk
dikumuhkan dengan selamat.

Berbeza dengan keadaan kanak-kanak tadi, ada sinar baru dalam hidup Liew Yong Tai, 11.

Pada awalnya, Yong Tai yang disahkan menghidap talasemia sejak lahir juga seperti kanak-
kanak tadi.

Pasif dan tidak bergaul dengan rakan-rakannya.

Semuanya berubah apabila ibu bapanya mengambil keputusan menyimpan sel stem darah tali
pusat adiknya.

Selepas menjalani pemindahan sel stem daripada darah tali pusat adiknya pada April tahun
lalu, Yong Tai mengalami perubahan.

Wajahnya kian ceria dan dia tidak perlu lagi menjalani pemindahan darah yang rumit.

Ada yang bertanya mengapa perlu menyimpan sel stem kerana mereka tidak melihat
kegunaannya pada masa depan. Sel stem yang diperoleh daripada tali pusat bayi ini adalah
aset biologi yang berpotensi untuk menyelamatkan nyawa atau melanjutkan nyawa seseorang
jika ditimpa penyakit tertentu.

Menurut Pegawai Kanan Perubatan StemLife, Prof. Aw Tar Choon, kanak-kanak menghidap
talasemia kebiasaan menunjukkan gejala-gejala seperti wajah pucat, perut tampak membesar
kerana pembengkakkan limpa dan hati.

"Apabila tidak dirawat dengan segera, pesakit akan mengalami perubahan bentuk tulang muka
dan warna kulit menghitam.

Punca penyakit ini adalah kekurangan satu zat pembentuk hemoglobin (Hb) sehingga
menyebabkan pengeluaran Hb berkurang," katanya.
13 

 
Prof Tar Choon menjelaskan, untuk terus hidup pesakit perlu menjalani pemindahan darah
memandangkan sel darah merah mereka mudah pecah menyebabkan pesakit mengalami
kekurangan darah.

Rawatan itu perlu dilakukan sekurang-kurangnya tiga hingga empat minggu sekali bagi
mengekalkan tahap Hb paling normal

"Namun, pemindahan darah berterusan menyebabkan pesakit mengalami lebihan zat besi,
yang membawa kepada gejala kerosakan jantung, hati dan organ-organ," jelasnya.

Harapan

Kini, pesakit talasemia mungkin mendapat harapan baru apabila sel stem darah tali pusat dapat
membantu pesakit menjalani kehidupan yang lebih baik.

Dengan menggunakan sel stem, pesakit tidak perlu lagi menjalani pemindahan darah setiap
hari.

Kanak-kanak yang menghidap penyakit ini tidak lagi fobia dengan jarum.

Harapan baru agar mereka akan hidup lebih cergas dan ceria.

Menurut Prof Tar Choon, melalui sel stem, mungkin pesakit akan sembuh 75 peratus dan tidak
perlu menjalani pemindahan darah setiap minggu.

Dengan itu, pesakit akan lebih aktif dan tidak terikat dengan jadual rawatan yang ketat.

"Proses menyimpan sel stem darah pada tali pusat ini tidak menyakitkan malah tiada risiko
terhadap ibu atau bayi," katanya.

Proses penyimpanan darah tali pusat yang pertama berlaku pada 1988.

Sejak itu, lebih 6,000 proses pemindahan dilakukan dan sudah ramai yang tampil menyimpan
darah tali pusat dalam pusat yang menawarkan perkhidmatan itu.

Selain daripada sel stem pada darah tali pusat bayi, orang dewasa juga mempunyai sel stem
yang tersendiri. Bezanya, sel stem orang dewasa berada pada sum-sum tulang. Berbanding sel
stem orang dewasa, sel darah tali pusat lebih mudah diterima badan dan risiko penolakan oleh
badan juga lebih rendah.

Insurans

Kebiasaannya ibu bapa akan membuka akaun simpanan di bank atau membeli skim insurans
untuk kegunaan masa depan anak mereka.

Bagaimanapun, tradisi tersebut mungkin berbeza bagi sebilangan ibu bapa yang memikirkan
kehidupan anak mereka kelak.

14 

 
Mereka kini menggunakan bank dalam bentuk berlainan pula sebagai cara baru demi masa
depan anak-anak mereka.

Simpanan yang dimaksudkan itu adalah bank perubatan untuk menyimpan sel stem atau sel
tunjang daripada tali pusat bayi dengan harapan ia mampu merawat kemungkinan sebarang
penyakit-penting serius yang dialami oleh anak mereka satu hari nanti.

Darah tali pusat ialah darah yang dikumpulkan daripada tali pusat dan plasenta atau uri selepas
bayi dilahirkan.

Darah ini kaya dengan sel tunjang, iaitu sel khusus tubuh, unsur darah, saraf dan sel otot.

Sel stem ini boleh merangsang pembentukan sel-sel lain seperti sel darah merah (mengangkut
oksigen), sel darah putih (melawan jangkitan) dan platelet (membantu dalam pembekuan
darah).

Proses mengumpul sel stem darah pada tali pusat bayi tidaklah sukar.

"Proses ini berlaku dalam masa beberapa minit saja. Selepas melahirkan anak sama ada
kelahiran secara normal atau pun melalui pembedahan, sel stem yang terkandung pada tali
pusat akan dikumpul untuk dihantar ke makmal untuk diproses dan disimpan.

Sebagai antara pusat penyimpanan sel stem di negara ini, StemLife turut memberi tumpuan
kepada teknologi sel stem dan membolehkan penjagaan hematalogi berkualiti tinggi dengan
kos yang berpatutan. Semua kerja pemprosesan dan ujian ke atas sel stem dijalankan di Kuala
Lumpur serta mendapat sokongan padu daripada pakar perubatan," jelasnya.

ARKIB : 04/09/2009

Sumbangan amal untuk pesakit talasemia

KUALA LUMPUR 3 Sept. - Piala Monsun berharap dapat mengumpul sumbangan sebanyak
RM100,000 pada majlis berbuka puasa Amal Meniti Keredaan Ilahi yang akan diadakan di Hotel
Concorde, Kuala Lumpur pada 16 September ini.

Majlis anjuran bersama Piala Monsun dengan Badan Kebajikan Talasemia Malaysia (Berkat)
sempena Piala Monsun 2009 itu bakal berlangsung pada 2 hingga 6 Disember 2009.

Pengarah Piala Monsun, Datuk Wan Hisham Wan Salleh berkata, objektif majlis amal itu
diadakan untuk memberi kesedaran kepada masyarakat berkenaan penyakit talasemia dan
lebih kurang 30 meja ditawarkan untuk tempahan.

Tempahan meja untuk majlis tersebut ialah RM10,000 untuk VVIP (lima meja), RM7,500 untuk
VIP (lima meja), RM5,000 untuk warga korporat terhad (20 meja) dan RM3,500 untuk individu
terhad (15 meja).

Mereka yang ingin mendapatkan maklumat lanjut dan tempahan boleh menghubungi talian 012-
2792418, 03-22833324 atau 03-21448660.
15 

 
ARKIB : 11/06/2010

Pesakit perlu RM7.2j sebulan

Oleh SITI MAISARAH

SHEIKH ABD. RAHIM
pengarang@utusan.com.my

PUTRAJAYA 10 Jun – Isteri Perdana Menteri, Datin Seri Rosmah Mansor akan membantu
menggerakkan usaha mengumpul dana untuk kira-kira 9,000 pesakit talasemia di negara ini
yang memerlukan perbelanjaan rawatan RM7.2 juta sebulan.

Beliau yang merupakan Penaung Badan Kebajikan Talasemia Malaysia (Berkat) akan
menghadiri Majlis Amal Malam Juta Hati yang dianjurkan badan itu di Hotel Berjaya Times
Square, Kuala Lumpur, 24 Julai ini.

Setiausaha Kehormat Berkat, Ahlias Md. Yusof berkata, program amal itu bertujuan membantu
pesakit talasemia khususnya ahli-ahli Berkat yang setiap orang memerlukan perbelanjaan
rawatan pemindahan darah sebanyak RM800 sebulan untuk meneruskan hidup.

‘‘Bayangkan jika sekali pemindahan darah pesakit perlu membayar RM800, tetapi sekiranya
pada tahap serius ia memerlukan lebih daripada sekali, maka kos tersebut akan berganda.

‘‘Oleh itu, saya merayu syarikat korporat dan agensi kerajaan menghulurkan sumbangan bagi
mengisi dana serta menampung kos perbelanjaan majlis tersebut,” katanya pada sidang akhbar
sempena penganjuran majlis amal itu di sini hari ini.

Ahlias berkata, para dermawan termasuk syarikat-syarikat korporat yang berminat memberikan
sumbangan boleh menghubungi Berkat di talian 03-21489660 atau hadir sendiri ke ibu pejabat
Berkat di No. 18C, Tingkat 3, Jalan Nyonya Off Jalan Pudu, Kuala Lumpur.

‘‘Selain jamuan makan malam, majlis turut diserikan dengan persembahan artis jemputan
antaranya Syed Sobri dan Azie serta tarian tradisional daripada Siti Nurhaliza Production,”
katanya.

Talasemia, sejenis penyakit bawaan baka kebanyakannya dihidapi oleh penduduk Asia
Tenggara iaitu pengeluaran hemoglobin dalam darah terganggu dan sel darah tidak dapat
membawa oksigen secukupnya seterusnya menjejaskan fungsi tubuh.

Justeru, pesakit talasemia perlu melakukan pemindahan darah sebulan sekali memandangkan
sel darah merah mereka mudah pecah hingga menyebabkan pesakit mengalami kekurangan
darah.

Kos rawatan yang tinggi sudah tentu tidak mampu dibiayai secara berterusan oleh keluarga
pesakit tanpa bantuan daripada orang ramai.

16 

 
ARKIB : 09/05/2009

Rosnah harap Puteri BN jadi kenyataan

ARAU 8 Mei - Puteri UMNO percaya penubuhan Puteri Barisan Nasional (Puteri BN) yang
dicadangkan dalam Perhimpunan Agung UMNO lalu akan menjadi kenyataan.

Ketuanya, Datuk Rosnah Abd. Rashid Shirlin (gambar) yakin sayap baru komponen BN itu
dapat direalisasikan tidak lama lagi.

Katanya, sayap BN itu bersifat mustahak dalam usaha mempercepatkan lagi pencapaian
matlamat gagasan Satu Malaysia seperti yang dikehendaki Perdana Menteri, Datuk Seri Najib
Tun Razak.

Beliau yang juga Timbalan Menteri Kesihatan berkata demikian kepada para pemberita selepas
merasmikan Hari Talasemia Antarabangsa Peringkat Kebangsaan 2009, di Politeknik Tuanku
Syed Sirajuddin, Ulu Pauh di sini hari ini.

Talasemia ialah penyakit kekurangan sel darah merah yang teruk. Ia diwarisi daripada ibu bapa
atau keturunan.

Katanya, Puteri UMNO telah bersedia ke arah itu dan yakin hasrat berkenaan akan mendapat
sokongan padu semua jentera parti komponen BN.

''Puteri UMNO akan terus membawa hasrat itu (mewujudkan Puteri BN) melalui persidangannya
sebelum dikemukakan ke Perhimpunan Agung UMNO akhir tahun ini," ujarnya.

Katanya, mesyuarat Puteri UMNO peringkat cawangan bermula 15 Mei, kemudian peringkat
bahagian pada Julai nanti akan turut memfokuskan kepada penubuhan Puteri BN.

Rosnah berharap, pucuk pimpinan BN dapat merestui cadangan berkenaan bagi memudahkan
Puteri UMNO dan rakan-rakan parti komponen BN menzahirkan hasrat itu, terutama bagi
membantu menarik sokongan pengundi muda.

Beliau turut mengakui pihaknya telah bersedia untuk diwujudkan Puteri BN tahun ini.

17 

 
ARKIB : 03/05/2009

Derita Mohd. Amirol

Oleh AZMAN MD. NOR

pengarang@utusan.com.my

BALING 2 Mei – Mohd. Amirol Adam Mohd.

Norzizan, 3, mungkin tidak memahami apa yang
berlaku pada dirinya.

Di sebalik usia yang begitu muda dia

menanggung seribu satu penderitaan ekoran
penyakit Thalassemia yang dialaminya.

Penyakit itu yang kini semakin membimbangkan

menyebabkan perutnya kini semakin membuncit
sementara limpa dan separuh hatinya rosak
menyebabkan kanak-kanak itu berada dalam
keadaan lemah dan pucat. ABDUL AZEEZ Abdul Rahim meriba Mohd.
Amirol Adam sambil diperhatikan ibu bapa
Keadaan itu telah dilaluinya sejak berumur kanak-kanak tersebut di rumahnya di
setahun. Ia menyebabkan kanak-kanak malang Kampung Lela, Kuala Pegang, Baling, Kedah,
itu selalu demam dan merupakan pengunjung semalam.
tetap di Hospital Baling (HB) untuk
mendapatkan rawatan dua kali seminggu.

Bapanya, Mohd. Norzizan Ismail, 46, seorang penoreh getah berkata, berikutan itu, isterinya,
Zulfa Hussein, 36, seorang surirumah menjaga Mohd. Amirol Adam sepanjang masa.

“Kami menjaganya sepanjang masa kerana dia semakin lemah dan tidak bermaya,” kata Mohd.
Norzizan ketika ditemui di rumahnya di Kampung Lela, Kuala Pegang dekat sini hari ini.

Katanya, apa membimbangkan keluarganya ialah keadaan limpa Mohd. Amirul Adam yang
membengkak sepanjang 18 sentimeter.

Dalam pada itu kata Mohd. Norzizan, anaknya itu sering mengalami kekurangan darah
menyebabkan dia terpaksa dibawa ke HB untuk mendapatkan rawatan dan penambahan darah.

Katanya, pihak hospital memaklumkan bahawa Mohd. Amirul Adam akan dirujuk ke Hospital
Sultanah Bahiyah (HSB) Alor Setar pada pertengahan bulan ini untuk menjalani rawatan
susulan termasuk pembedahan.

Sementara itu penderitaan kanak-kanak ini mendapat perhatian Sekretariat Pembelaan

Masyarakat Pemuda UMNO Malaysia yang bersedia membantu termasuk membiayai kos
rawatan.

18 

 
Pengerusinya, Datuk Abdul Azeez Abdul Rahim bersama sekumpulan 30 ahli kelab motosikal,
SYM Malaysia Biker‘s Pulau Pinang mengunjungi keluarga kanak-kanak itu hari ini.

Abdul Azeez berkata, pihaknya simpati dengan nasib yang dialami kanak-kanak itu dan
berharap Mohd. Amirol Adam akan mendapat rawatan secepat mungkin.

ARKIB : 17/12/2006

Talasemia: Lakukan ujian darah

Doktor,
Di sini, saya ada persoalan mengenai penyakit di atas yang dikenali sebagai Beta
Thalassaemia Trait. Bolehkah doktor jelaskan dengan lebih mendalam mengenai penyakit di
atas?

Ini kerana saya baru sahaja disahkan menghidap penyakit tersebut dan ia merupakan penyakit
genetik dan hanya saya sahaja yang berjaya di kesan di dalam keluarga.

Dan sekiranya saya menjadi pembawa Beta Thalassaemia Trait, bolehkah penyakit itu
diturunkan kepada generasi akan datang seandainya bakal suami saya adalah normal atau,
pembawa seperti saya. Terima kasih di atas perhatian doktor.

– IZZAH, Puchong.

Izzah,
Pengenalan

Sebelum saya mula, saya rasa eloklah saudari memahami serba sedikit perihal darah kita.

Umumnya, terdapat tiga jenis sel dalam darah iaitu sel-sel darah merah, sel-sel darah putih dan
sel-sel darah kuning (platelet).

Talasemia merujuk kepada sekumpulan penyakit yang melibatkan sel-sel darah merah dan
dibawa secara genetik atau bersifat keturunan/diwarisi.

Khususnya, penyakit talasemia ini membabitkan hemoglobin yakni komponen sel darah merah
yang berfungsi sebagai pembawa oksigen.

Penyakit ini melibatkan bahagian globin (sama ada protein alfa atau beta) dari molekul
hemoglobin tersebut.

Jikalau badan kita tidak dapat menghasilkan dengan secukupnya salah satu daripada protein
alfa atau beta, sel-sel darah merah kita tidak dapat berfungsi dengan betul lalu
mengakibatkannya tidak berkemampuan untuk membawa oksigen yang secukupnya.

Dalam penyakit talasemia, pengurangan hemoglobin (akibat daripada pengurangan

pembentukan globin yang normal tadi), menyebabkan pengurangan sel-sel darah merah secara
umumnya dan ini disebut, anemia.
19 

 
Umumnya, terdapat dua jenis talasemia iaitu Talasemia Alfa dan Talasemia Beta.

Terdapat juga bentuk-bentuk lain talasemia yang disebabkan oleh penggabungan gen-gen
talasemia alfa atau beta dengan gen-gen tidak normal seperti E Beta Thalassemia dan Sickle
Beta Thalassemia.

Beta Thalassemia Trait

Apabila seseorang itu tidak menghasilkan protein Beta dengan secukupnya dia dikatakan
mempunyai Talasemia Beta.

Penyakit ini kerap dijumpai di kalangan penduduk-penduduk yang berketurunan Mediterranean

seperti orang Itali dan Greek, Semenanjung Arab, Iran, Afrika, Asia Tenggara serta selatan
China.

Gen-gen yang terlibat dalam pembentukan protein Beta ini terletak pada kromosom 11 dan kita
mewarisi satu gen daripada setiap ibu bapa kita.

Jika kita mewarisi satu gen yang tidak normal (manakala yang satu laginya normal) – satu
keadaan yang dikatakan sebagai keadaan heterozigus – kita dikatakan sebagai mempunyai
Beta thalassemia trait.

Gen tidak normal ini boleh menyebabkan protein beta tadi wujud dalam kuantiti yang kecil (Beta
+) atau tiada langsung (Beta 0).

Apa pun, kekurangan protein Beta ini tidak cukup untuk menyebabkan masalah perubatan yang
besar.

Antara ciri-ciri Beta Thalassemia trait:

* Pembawa (Talesemia trait) selalunya tidak mempunyai simptom (asimptomatik).

Namun demikian, kejadian batu karang jenis bilirubin boleh berlaku di pundi hempedu dan ini
mungkin memerlukan pembuangan jika ia menimbulkan masalah.

* Talasemia trait selalunya dijumpai secara kebetulan apabila seseorang itu menjalani ujian
darah.

Bilangan sel-sel darah merah seseorang itu selalunya sama ada normal atau kurang sedikit
(anemia) dan saiz sel-sel darah merah ini selalunya dilaporkan sebagai mempunyai saiz yang
kecil.

Seperti keadaan talassemia lain, pengenalpastian dilakukan dengan menjalankan Haemoglobin

Electrophoresis.

* Kekurangan zat besi boleh memberikan keadaan saiz sel darah merah yang kecil dan
talasemia trait ini boleh tersilap diberikan diagnosis sebagai, anemia yang berpunca daripada
kekurangan zat besi.
20 

 
Pemberian zat besi kepada individu yang mempunyai talasemia trait tidak akan menyebabkan
saiz (serta kuantiti) sel darah merah itu bertambah.

Sebaliknya, ia boleh melibatkan seseorang itu terlebih zat besi. Namun demikian, kekurangan
zat besi boleh berlaku dalam kehamilan dan perdarahan.

Dalam konteks ini, seseorang yang mempunyai talasemia trait mungkin memerlukan zat besi.

* Talasemia trait tidak memerlukan apa-apa rawatan dan ia tidak membawa kepada sebarang
kemudaratan.

Walau bagaimanapun, kaunseling genetik berkenaan dengan sifat keturunan penyakit ini perlu
diberikan.

Berikut saya akan cuba memberikan penjelasan kepada soalan saudari:

* Ia merupakan penyakit genetik dan hanya saya sahaja yang berjaya dikesan di dalam
keluarga.

Disebabkan penyakit ini yang diwarisi melalui cara autosomal resesif (keabnormalan pada
kromosom 11), ada kemungkinan besar yang salah seorang dari ibu bapa saudari turut menjadi
pembawa (mempunyai Beta Thalassaemia Trait juga).

Adik-beradik saudari mungkin turut menjadi pembawa walaupun sebahagian besar dari mereka
mempunyai profil hemoglobin yang normal.

Namun demikian, kejadian talasemia ini pernah dilaporkan terjadi secara mutasi spontan iaitu
apabila seseorang itu sahaja yang mempunyai talasemia manakala anggota keluarganya yang
lain adalah normal.

* Sekiranya saya menjadi pembawa Beta Thalassaemia Trait, bolehkah penyakit itu diturunkan
kepada generasi akan datang seandainya bakal suami saya adalah normal atau, pembawa
seperti saya.

Jika bakal suami saudari adalah normal, 50 peratus daripada anak saudari mungkin turut
menjadi pembawa (Beta Thalassaemia Trait) dan yang lainnya normal.

Jika bakal suami saudari pembawa, 50 peratus dari anak saudari mungkin menjadi pembawa,
25 peratus normal manakala yang 25 peratus lagi mungkin mempunyai Beta Thalassemia
Major.

Beta Thalassaemia Major

Sementara itu, kalau kedua-dua gen yang diwarisi itu tidak normal (homozigus), kita dikatakan
mempunyai Beta Thalassemia Major.

Keadaan ini selalunya menyebabkan penurunan sel darah merah yang ketara serta serius dan
memerlukan transfusi/pemindahan darah yang kerap.
21 

 
Seseorang itu akan kelihatan pucat kekuningan dan tulang-tulangnya akan kelihatan tidak
normal disebabkan oleh pembentukan sel-sel darah merah yang berlebihan.

Transfusi darah yang kerap boleh menyebabkan lebihan zat besi dan menyebabkan kerosakan
jantung serta hati. Kerosakan kepada organ-organ endokrin seperti pankreas dan tiroid juga
boleh berlaku.

Terapi pengkelatan boleh membantu mengurangkan zat besi yang berlebihan ini dan sekali gus
mengurangkan komplikasi kepada organ-organ berkenaan.

Pembuangan limpa (splenektomi) dapat membantu mengurangkan kadar transfusi darah.

Transplan sum-sum tulang boleh digunakan untuk merawat seseorang yang mempunyai Beta
Thalassemia Major.

Talasemia Alfa

Gen-gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan protein alfa terletak pada kromosom 16.

Keadaan ini terjadi apabila protein alfa tidak dihasilkan dengan mencukupi akibat proses
pemotongan gen.

Keadaannya boleh menghasilkan satu spektrum klinikal dari yang tidak serius (pembawa
senyap dan Alpha Thalassaemia Trait) kepada keadaan klinikal yang serius seperti penyakit
Hemoglobin H dan Alpha Thalassaemia Major (Hydrops Fetalis).

- Jawapan disediakan oleh Pakar Perunding Perubatan, Hospital Pakar Shah Alam, Dr.
Zulkarnain A. Hamidy.

22 

 
ARKIB : 04/04/2002

Thalessemia - Mohd. cari penawar dua anak

Mohd. Al Shaari dan isterinya membantu

memasang peralatan rawatan kedua-dua
anaknya, Mohd. Ridzuan (kiri) dan Mohd. AL
Shazrie (kanan) yang mengidap Thalessemia.

Anakku Sayang
Oleh Haris Fadilah Ahmad
HASRAT seorang ayah, Mohd. Al Shaari Zakaria, 43, dan isterinya, Salmah Bidin untuk melihat
kedua anak lelakinya hidup selesa dan ceria seperti kanak-kanak lain mungkin tidak
kesampaian apabila mengetahui anak itu menderita penyakit Thalessemia.

Mohd. Al Shaari, 43, seorang anggota polis di Jerantut Pahang menerima dugaan itu sebagai
takdir namun tidak putus harap untuk mencari penawar mengubati kedua anaknya.

Kedua-dua anaknya, Mohd. Al-Ridzuan Mohd Al-Shaari, 15 dan Mohd. Al Shaari, 9, yang
menghidap Thalassemia sedang berjuang melawan penderitaan yang ditanggung mereka.

Mohd. Al Shaari berkata, kedua-dua anaknya dikesan menghidap penyakit itu ketika berusia
antara enam bulan hingga setahun setelah melihat badan mereka lemah, pucat dan kerap
demam.

``Bermula usia enam bulan badan anak saya diserang lemah dan pucat, kemudian saya
berjumpa doktor untuk membuat pemeriksaan dan mendapati anak ini mengidap Thalessemia,''
katanya.

Beliau berkata demikian ketika ditemui di rumahnya, di Blok Flora, Kompleks Perumahan Polis
Diraja Malaysia (PDRM), Ibu Pejabat Daerah (IPD) Polis Jerantut.

Menurut Mohd. Al Shaari, setelah mendengar pengesahan doktor di Hospital Mentakab, dia dan
isterinya berasa agak terkejut tetapi terpaksa redha dengan dugaan Tuhan.

Beliau berkata, pada peringkat awal anaknya menerima rawatan dan pemerhatian doktor
selama 14 hari di hospital Mentakab sebelum dibawa pulang ke rumah.

23 

 
``Doktor mengesyorkan sejenis ubat iaitu Desferal dengan menggunakan pam infusion untuk
disalurkan ubat itu melalui bahagian perut anaknya,'' katanya.

Jelasnya, rawatan di rumah menerusi suntikan ubat untuk dua anaknya itu melibatkan
perbelanjaan yang agak tinggi iaitu sebanyak RM2,000 dalam tempoh sebulan setengah
termasuk pembelian alat suntikan.

Penyaluran ubat tersebut ke dalam badan menerusi `pam infusion' yang dipasang pada
bahagian rusuk anaknya mengambil masa selama 10 jam sehari yang dilakukan sendiri olehnya
dan isteri.

``Masalah bagi saya ialah menyediakan perbelanjaan perubatan sebanyak RM2,000 setiap
bulan untuk ubat ini yang hanya mampu diperoleh dari farmasi di bandar besar seperti Kuantan
dan Kuala Lumpur sahaja,'' ujarnya.

Beliau berkata, pam infusion yang mengandungi ubat Desferal berfungsi untuk menambahkan
zat besi dan bahan-bahan lain bagi membolehkan anaknya kembali sihat dan bertenaga.

``Kebiasaannya, rawatan dibuat selepas anak saya pulang dari sekolah untuk menjamin
keselamatan alat itu kerana harganya juga mahal,'' katanya lagi.

Mohd. Al Shaari juga kerap berulang alik ke Hospital Kuala Lumpur (HKL) untuk membuat
pemeriksaan dan rawatan penyakit anaknya itu dalam tempoh dua bulan sekali dan bergantung
kepada arahan doktor.

Bagi isterinya, Salmah, 33, nasib yang menimpa kedua anak lelakinya itu diterima dengan
tabah dan sanggup berkorban apa sahaja untuk meringankan penderitaan mereka.

``Kakak juga pernah mengeluarkan perbelanjaan yang banyak untuk mencuba kaedah
tradisional pada peringkat awal ketika anak mengidap penyakit ini tetapi tidak berhasil,'' ujarnya.

Katanya, jika tidak menerima `Desferal', kedua anaknya kelihatan lemah dan tidak bertenaga,
manakala sejak akhir-akhir ini kedua anaknya mengalami rabun mata dan pendengarannya
kian terjejas.

Berikutan penderitaan penyakit itu, doktor mengesahkan Mohd. Al Ridzuan kini sudah
mengalami kerosakan di bahagian limpanya.

Pasangan ini mempunyai seramai tiga orang anak dan kedua-dua anak lelakinya pengidap
Thalesemia dalam keluarga itu.

``Saya tidak dapat menjangkakan masa depan mereka tetapi sentiasa berdoa agar mereka
cepat sembuh untuk menjalani kehidupan biasa seperti kanak-kanak lain,'' ujar suri rumah
sepenuh masa itu.

Katanya, demi memastikan kedua-duanya hidup selesa di samping menghadapi pelajaran, dia
bersedia berkorban masa dan tenaga.

24 

 
Kepada sesiapa yang ingin membantu meringankan penderitaan kedua-dua anak ini boleh
menghubungi Mohd. Al Shaari Zakaria di talian 013-9353600.

ARKIB : 07/08/2005

Apa itu talasemia

Talasemia merupakan sejenis penyakit di mana pengeluaran hemoglobin terganggu dan sel
darah tidak dapat membawa oksigen secukupnya seterusnya menjejaskan fungsi tubuh.

Dalam keadaan di mana kedua-dua pasangan adalah pembawa, terdapat kebarangkalian 25

peratus anak mereka menghidap talasemia major.

Kini, lebih tumpuan diberikan terhadap penyakit bawaan baka ini memandangkan tahun demi
tahun, semakin ramai kanak-kanak yang dilahirkan dengan kelainan ini pada setiap tahun.

Talasemia terbahagi kepada:

* Talasemia major

Jenis talasemia paling teruk dan kronik. Kanak-kanak normal ketika lahir tetapi mengalami
masalah kekurangan darah seawal usia enam hingga 18 bulan.

Mereka memerlukan rawatan dan pemindahan darah tiga hingga empat minggu sekali,
sepanjang hayat mereka.

Walau bagaimanapun, pemindahan darah biasanya akan menyebabkan pengumpulan zat besi
yang berlebihan di dalam badan, pada mulanya di hati kemudian ke organ-organ penting lain
seperti jantung, pankreas, buah pinggang dan organ-organ endokrin.

Ia akhirnya mengakibatkan penyakit-penyakit seperti lemah jantung, kencing manis serta

membantutkan pertumbuhan fizikal dan seksual.

Di atas sebab-sebab inilah pesakit talasemia dibekalkan dengan ubat desferioksamin yang
disuntik secara infusi menggunakan pam picagari selama lapan hingga 12 jam, sekurang-
kurangnya lima kali seminggu.

Desferioksamin dapat mengeluarkan lebihan zat besi daripada darah, melalui air kencing dan
najis.

Tanpa rawatan ini, kanak-kanak biasanya akan meninggal dunia di antara umur satu hingga
lapan tahun.

Gejala-gejala yang ditunjukkan oleh pesakit talasemia major adalah pembesaran tengkorak,
tulang pipi dan tulang rahang, bengkak abdomen disebabkan pembesaran hati dan limpa, pucat
yang semakin teruk, kurang selera makan, muntah-muntah selepas makan dan gangguan tidur.

* Talasemia minor
25 

 
Seseorang yang mempunyai setengah sahaja baka talasemia adalah merupakan pembawa
baka tersebut dan dikenali sebagai penghidap talasemia minor.

Mereka biasanya sihat tetapi boleh menurunkan baka ini kepada anak-anak sekiranya
pasangan mereka juga adalah talasemia minor.

Kebanyakan penghidap talasemia minor tidak menyedari bahawa mereka adalah pembawa
baka. Pengesanan hanya diperoleh melalui ujian darah khusus.

Bagaimana untuk mengetahui sama ada anda adalah pembawa baka talasemia

Seorang pembawa talasemia tidak mempunyai sebarang komplen kesihatan.

Peringkat awal penyaringan adalah melalui pemeriksaan tahap hemoglobin dan saiz sel darah
merah. Pengesahan boleh dilakukan dengan ujian elektroforesis hemoglobin darah.

Selayaknya kita semua harus tahu kedudukan talasemia kita seperti kita tahu jenis darah kita.
Bagaimanapun, mereka yang mempunyai lebih risiko sebagai pembawa wajib menjalankan
ujian ini.

Kumpulan risiko tinggi ini adalah mereka yang mempunyai saudara-mara yang menghidap
talasemia atau sejarah keluarga di mana janin mati semasa dalam kandungan kerana
kebengkakan.

ARKIB : 05/09/2004

Talasemia - Derita sepanjang hayat

Oleh Najibah Hassan

SECARA jujurnya, sanggupkah anda membiarkan si kecil anda menghabiskan sisa usianya di
hospital sepanjang hayatnya? Atau, tabahkah anda melihat kesengsaraan si kecil menahan
kesakitan akibat tusukan jarum suntikan semata-mata untuk menyelamatkan nyawanya?

Atau, terpikulkah beban untuk menanggung kos rawatan yang mencecah ratusan ribu ringgit ?

Sebagai ibu atau bapa, bersediakah anda menerima pelbagai ujian dan cabaran kerana
`bertanggungjawab' melahirkan anak-anak yang menghidap penyakit talasemia?

Jika jawapannya tidak, andalah `penentu'nya. Langkah pertama, untuk menghentikan kelahiran
generasi ini, seharusnya bermula dengan anda.

Ini kerana, belum ada penawar paling berkesan untuk menangani penyakit darah yang diwarisi
secara turun-temurun ini.

Kecuali, anda seorang yang terbuka dan bersedia untuk `tidak berkahwin' sesama pembawa
talasemia.
26 

 
Sehubungan itu, kepada anda yang belum berkahwin dan merancang untuk berkahwin, ada
baiknya anda mengetahui status kesihatan diri.

Hanya dengan ujian darah yang mudah dan kos yang berpatutan, status kesihatan diri akan
menentukan tindakan anda seterusnya.

``Sebagai pembawa anda kelihatan normal, tidak ada bezanya dengan individu lain dan tidak
menunjukkan sebarang gejala penyakit ini.

``Tetapi, jika berkahwin sesama pembawa, risiko anda untuk melahirkan keturunan yang
menghidap penyakit ini sebanyak 25 peratus,'' kata Pakar Hematologi, Unit Hematologi,
Jabatan Klinikal Sains Makmal, Fakulti Perubatan, Universiti Putra Malaysia (UPM), Profesor
Dr. Elizabeth George.

Menurut beliau, sikap acuh tak acuh atau enggan ambil tahu mengenai status diri menyebabkan
lebih ramai generasi talasemia dilahirkan.

Lebih membimbangkan, penyakit ini menyebabkan penghidapnya menderita sepanjang hayat.

``Kenapa kita mesti membawa anak-anak ini ke dunia, sedangkan mereka terpaksa menderita
sepanjang hayat?

``Apa akan jadi kepada generasi negara ini pada masa akan datang, jika kita terus melahirkan
mereka?'' tegas beliau.

Menurut Elizabeth, pesakit talasemia memerlukan pemindahan darah setiap bulan, selain kos
ubat membuang zat besi dari tubuh sepanjang hayat mereka.

Tetapi, apa yang lebih menakutkan, jangka hayat mereka juga tidak panjang iaitu antara satu
hingga dua dekad saja.

Ini kerana, 80 peratus daripada mereka akan meninggal dunia.

Talasemia merupakan sejenis penyakit darah yang diwarisi kerana ketidakupayaan tubuh
menghasilkan hemoglobin.

Hemoglobin sejenis protein yang terdapat dalam sel-sel darah merah yang membawa oksigen
dan zat makanan ke seluruh tubuh.

Menurut beliau, sekiranya pasangan terbabit tahu status diri dan tetap mengambil keputusan
untuk berkahwin, itu adalah hak mereka.

Begitu juga dengan anak-anak yang bakal mereka lahirkan. Menceritakan pengalamannya,
Elizabeth memberitahu, setiap kali beliau membuat diagnosa kanak-kanak di klinik, rata-rata di
kalangan ibu mereka tidak tahu status kesihatan diri.

``Itulah yang menyentuh perasaan saya, kerana setiap kali saya mengajukan soalan, jawapan
mereka mengecewakan.
27 

 
``Rata-rata tidak tahu mereka pembawa talasemia. Ini menunjukkan adalah bahawa kesedaran
tentang talasemia masih rendah,'' jelasnya.

Di sesetengah negara seperti Cyprus misalnya, pasangan yang merancang berkahwin perlu
menyediakan sijil yang mengesahkan mereka telah menjalani ujian darah.

Begitu juga di Maldives, sebahagian besar rakyatnya beragama Islam. Kadi yang menikahkan
pasangan akan meminta sijil pengesahan menjalani ujian darah.

``Sekalipun ia bukanlah sesuatu yang termaktub dalam undang-undang, tetapi kerana

kesedaran, mereka sanggup melakukan sesuatu untuk kebaikan rakyat negara mereka,'' jelas
Elizabeth.

Menurut beliau, talasemia merupakan sejenis penyakit yang meninggalkan trauma bukan saja
kepada pesakit, malah kepada seluruh keluarga.

Bayangkan, katanya, bayi yang didiagnos seawal tiga bulan terpaksa menanggung kesakitan
dan menjalani pemindahan darah untuk memastikan mereka terus bernafas.

Malah, katanya, tidak seperti kanak-kanak lain, semangat kanak-kanak talasemia ini agak
luntur.

Ini kerana, sebahagian besar kehidupan mereka terpaksa dihabiskan di hospital menyebabkan
mereka kelihatan bosan dengan sesiapa saja yang menyapa mereka.

Menurut Elizabeth, pemindahan darah, suntikan ubat-ubatan untuk mengeluarkan zat besi
antara trauma dan pengalaman pahit yang terpaksa dilalui oleh kanak-kanak talasemia ini.

Sehubungan itu, kata beliau, tiada cara terbaik untuk menangani talasemia melainkan
pencegahan.

Pencegahan terbaik ialah dengan melakukan ujian saringan darah kepada pelajar sekolah
menengah.

Malaysia seharusnya mencontohi Singapura, kerana sejak lima tahun lalu, negara tersebut
bebas daripada kelahiran baru penyakit ini.

Apa itu talasemia?

Sejenis penyakit keturunan di mana sel-sel darah merah gagal membawa bekalan oksigen yang
mencukupi untuk keperluan tubuh sebelum ini dikenali sebagai penyakit Mediterranean anemia.

Ia berasal dari perkataan Greek, thalasanemia yang bermaksud anemia berhampiran laut.
Sejak berabad-abad lamanya, ia mengakibatkan kematian di kalangan kanak-kanak.

Sehingga tahun 1925, gambaran klinikal penyakit ini hanya baru dikenal pasti oleh seorang
pakar pediatrik, Dr. Thomas Cooley.

28 

 
Ia kemudian dikenali sebagai anemia Cooley. Penyakit ini, tidak hanya berlaku di kalangan
orang Mediterranean, malah di Asia Barat, India, Asia Tenggara dan Afrika.

- Penyakit ini menyebabkan:

* Sumsum tulang tidak boleh menghasilkan sel-sel darah merah

* Jantung dan lain-lain organ penting gagal berfungsi

* Pesakit kelihatan pucat dan letih sepanjang masa

* Jika dibiarkan tanpa rawatan, pesakit biasanya meninggal dunia antara satu hingga lapan
tahun.

- Bagaimana seseorang boleh menghidap talasemia

Ia adalah penyakit keturunan yang diwarisi daripada ibu bapa kepada anak-anak melalui baka.

Bagaimanapun, ia bukanlah penyakit berjangkit seperti demam selesema.

- Jenis-jenis talasemia

* Talasemia minor - individu sihat yang menjadi pembawa

* Talasemia major - pesakit talasemia yang serius, memerlukan pemindahan darah setiap bulan
dan ubat-ubatan untuk membuang zat besi.

* Talasemia intermedia - individu yang tidak mempunyai gejala talasemia tetapi mungkin
memerlukan pemindahan darah semasa hamil, jangkitan yang serius dan sebagainya.

FAKTA TALASEMIA

* Penyakit keturunan yang paling kerap ditemui, tetapi kurang mendapat perhatian masyarakat.

* Kira-kira 90 peratus kanak-kanak talasemia lahir daripada ibu bapa yang tidak sedar status
mereka sebagai pembawa.

* Sabah, negeri yang mencatatkan pesakit talasemia major tertinggi di negara ini.

* Kira-kira 4.5 peratus orang Cina di negara ini terdiri daripada pembawa penyakit ini, tetapi
agak jarang di kalangan orang India.

* Bagaimanapun, mereka yang berasal dari utara India berkecenderungan mempunyai status
sebagai pembawa.

29 

 
ARKIB : 09/05/2004

Beban penghidap talasemia -- Sempena sambutan Hari Talasemia Antarabangsa ke-11

Oleh Najibah Hassan

``KAWAN-kawan sekolah selalu ejek saya pendek, tapi, saya tak ambil hati pun sebab dah
biasa.

``Cuma, saya terasa sedih juga bila saya kata saya ingin belajar hingga ke `U', mereka kata,
awak mana boleh masuk `U', masuk ICU... bolehlah,'' cerita Nadhirah Azman, ketika ditanya
reaksi rakan-rakan yang mengetahui status kesihatannya sebagai penghidap penyakit
talasemia.

Insiden beberapa kali jatuh pengsan ketika di sekolah juga menyebabkan gadis kecil molek
berambut separas bahu ini dituduh suka berlakon dan sekadar untuk `mencuri' perhatian guru.

Kepada anak sulung dua beradik ini, semua itu diterima dengan reda. Dengan semangat yang
kental, bekas pelajar sekolah menengah di Cheras, Kuala Lumpur itu melaluinya dengan tabah.

Melihat kepada perkembangan fizikal Nadhirah, pasti ramai yang menyangka gadis comel
berkulit cerah itu, merupakan pelajar sekolah rendah tahun lima. Tetapi, apabila dimaklumkan
bapanya, dua tahun lagi genaplah usia anak gadis itu dua dekad.

Semuanya, gara-gara penyakit yang dihidapinya. Perwatakannya, juga sedikit keanak-anakan.

Nadhirah dengan ketinggian 134.3 sentimeter itu, mudah mesra dan tidak banyak kerenah
ketika Mingguan Malaysia ingin merakamkan fotonya.

``Tetapi, di sekolah, pencapaian Nadhirah tidak banyak bezanya dengan pelajar-pelajar normal
lain.

``Cuma, silibus pelajarannya mungkin terjejas kerana terpaksa `ponteng' sekolah setiap bulan
untuk pemindahan darah dan pemeriksaan kesihatan lain,'' kata bapanya.

Pertemuan pagi Rabu lalu di tingkat empat, Pusat Talasemia Hospital Universiti Kebangsaan
Malaysia (HUKM), diatur oleh Pakar Perunding Pediatrik, Unit Hematologi dan Onkologi,
Jabatan Pediatrik, hospital terbabit, Profesor Dr. Abdul Rahman A Jamal.

Nadhirah, ditemani bapa, Azman Farid dan adik lelakinya, Fairuz, 14. Nadhirah, yang kelihatan
mudah mesra dengan sesiapa saja tidak keseorangan berdepan dengan dilema ini. Adiknya,
Fairuz, juga menerima nasib yang serupa.

Kini, kedua-duanya telah menjalani pembedahan membuang limpa kerana masalah

pembengkakan limpa.

Dilahirkan sebagai penghidap talasemia, ini bermakna Nadhirah dan Fairuz, kekurangan sel-sel
darah merah yang normal.
30 

 
Satu-satunya jalan keluar dari masalah ini ialah melalui pemindahan darah secara berkala.
Secara puratanya, sebulan sekali, Nadhirah dan adiknya akan ke sini, untuk menjalani rawatan.

Pemindahan darah ini, penting bagi merencatkan pembesaran limpa dan hati. Pada masa yang
sama, ia menghalang perubahan dan pengembangan tulang, termasuk tulang muka.

Tetapi, ia masih ada risiko tersendiri, kerana darah yang diberi tinggi kandungan besi.
Bayangkan, seunit darah mengandungi 200 hingga 250ml besi, sedangkan tubuh hanya
mampu mengumuhkannya antara satu hingga 4mg saja.

Timbunan besi ini hanya boleh dikumuhkan dari tubuh melalui air kencing dan najis dengan
sejenis ubat iaitu desferrioxamine.

Ubat yang diberi secara suntikan setiap hari ini diberi pada waktu malam, selama lima hingga
tujuh malam seminggu.

``Kosnya boleh mencecah hingga ribuan ringgit setiap bulan kerana kedua-dua anak saya
memerlukan ubat ini sepanjang hayat

``Saya juga sudah berasa `peritnya', kerana ubat ini perlu diberi bergantung pada saiz tubuh
mereka. Bayangkan, bagaimana mereka yang benar-benar kurang berkemampuan,'' ujarnya.

Jika ubat ini tidak diambil, tubuh mereka akan mula dipenuhi tompok biru kehitaman.

Jika dibiarkan berlanjutan, ia mengakibatkan warna kulit seluruh tubuh berubah menjadi lebam
kehitaman. Selain itu, kedua beradik ini terpaksa makan pelbagai jenis ubat sepanjang hayat.

``Kadang-kadang timbul juga rasa bosan kerana setiap hari saya terpaksa makan ubat, tapi
saya tiada pilihan,'' luah Nadhirah. Azman, 47, mengakui, kos rawatan yang terlalu tinggi ini
memang cukup membebankan dan menekan.

``Saya terfikir juga, tentang pelajaran dan masa depan anak-anak saya. Dengan keadaan
mereka yang begini, mungkin sukar majikan untuk mengambil mereka bekerja.

``Maklumlah, setiap bulan mereka sekurang-kurangnya terpaksa bercuti antara tiga hingga
empat hari sebulan untuk urusan di hospital,'' katanya.

Talasemia, adalah sejenis penyakit keturunan yang mengganggu pembentukan sel-sel darah
merah yang normal. Sel-sel darah merah pesakit mudah pecah atau musnah dalam darah.

Keadaan ini menyebabkan pesakit kelihatan pucat, lemah lesu, kurang bermaya dan
kemungkinan sesak nafas kerana paras hemoglobin yang rendah.

Pada peringkat yang serius, tumbesaran boleh terganggu dan tanpa rawatan, pesakit berdepan
dengan risiko kematian.

Paling membimbangkan Azman jika anak-anaknya jatuh sakit. Sekali jatuh sakit, keadaan
mereka terlalu uzur dan memang tidak seperti kanak-kanak normal lain.
31 

 
Menurut Azman, talasemia yang dihidap oleh kedua-dua anaknya, disahkan sebagai sejenis
penyakit baka yang diwarisi daripadanya sebagai pembawa.

Berdasarkan cerita neneknya, dua orang daripada adik- beradik ayah Azman meninggal dunia
semasa kecil, lebih kurang dalam usia sembilan tahun.

``Orang dulu mungkin tidak tahu kemungkinan mereka dan anak-anak menghidap penyakit
talasemia kerana tiada ujian dilakukan,'' katanya.

Kakitangan di salah sebuah syarikat swasta di ibu negara ini mengakui, pada peringkat awal
doktor mengesahkan anaknya menghidap talasemia, dia benar-benar buntu.

Selain enggan menerima hakikat, dia juga tidak kurang jelas apabila dimaklumkan tentang
penyakit tersebut.

Melalui pengalaman selama hampir dua dekad, Azman semakin mengerti kesengsaraan dan
bebanan yang terpaksa ditanggung oleh anak-anaknya.

Menceritakan pengalamannya, semasa Nadhirah berusia sembilan bulan, Azman pernah

membiarkan anaknya tanpa rawatan susulan semata-mata ingin tahu kesannya.

Malangnya, keadaan Nadhirah yang terlalu lemah dan pucat, memaksa Azman mendapatkan
rawatan.

``Memanglah, semasa mereka kecil saya sendiri tidak sampai hati melihat penderitaan yang
ditanggung anak-anak saya.

``Dua tiga hari sebelum mereka disuntik untuk pemindahan darah pun, saya sudah tidak lalu
makan kerana saya `tidak sampai hati' melihat kesakitan yang mereka tanggung,'' ujarnya.

Tetapi, apakan daya, tiada cara lain untuk menyelamatkan anaknya.

Nasihat doktor untuk mendapatkan anak kedua, Fairuz dengan harapan dapat membantu
menyelamatkan kakaknya melalui pembedahan sumsum tulang, juga terkubur.

``Saya pasrah, kerana Allah juga menentukan bahawa Fairuz juga menghidap penyakit yang
sama. Ini bermakna, saya terpaksa melalui `trauma' buat ke sekian kali melihat kesengsaraan
anak-anak sepanjang hayat,'' katanya dengan nada sayu.

Satu harapan Azman, semoga luahan hatinya mewakili pesakit talasemia lain, difahami oleh
pihak tertentu.

Membantu menampung sebahagian kos perubatan yang terlalu tinggi dan menjadi beban
kepada ramai pesakit.

Azman dan isterinya berazam, akan menjaga `amanah' Allah ini sebaik mungkin, kerana
merekalah harta paling berharga dalam hidup sekalipun, ia mungkin tidak sempurna di mata
orang lain.
32 

 
ARKIB : 07/04/2003

Talasemia: Natasya perlu bantuan

Oleh: NORZAHIZAN ISMAIL

FARIZA Mohd. Noah menyuntik ubat Desferal

kepada Natasya Amira sambil dibantu oleh
adiknya, Mohd. Amiruddin di rumah mereka di
Sepang, semalam. - Gambar ZAKI AMIRUDDIN.

SEPANG, 6 April - Nasib seorang pesakit Talasemia Major, Natasya Amira Mohd. Nor, 9, yang
menderita sejak berusia enam bulan hanya akan berubah sekiranya rawatan pemindahan sum-
sum tulang dapat dijalankan Jun ini.

Bagaimanapun, rawatan tersebut yang dijadual dilakukan di Pusat Perubatan Universiti Malaya
(PPUM) hanya dapat dilakukan sekiranya keluarga Natasya Amira dapat membiayai kos
rawatan yang dianggarkan RM50,000.

``Kami bingung memikirkan bagaimana caranya untuk mendapatkan wang sebanyak itu bagi
menyelamatkan nyawa anak kami itu,'' kata bapanya, Mohd. Nor Othman, 40, ketika ditemui di
rumahnya di sini.

Beliau yang bertugas sebagai Pembantu Setor di Penerbangan Malaysia (MAS) bersama
isterinya, Fariza Mohd. Noah, 37, suri rumah, pasrah membesarkan anak yang sakit itu.

``Saya rela hidup dalam kesusahan asalkan anak saya tidak menderita,'' ujar bapa kepada tiga
orang anak ini.

Menurut Mohd. Nor, anak keduanya itu disahkan mengalami penyakit Talasemia Major iaitu
penyakit berketurunan yang mempunyai masalah kekurangan sel darah merah sejak umurnya
enam bulan.

Sehubungan itu, Natasya Amira terpaksa menjalani rawatan pemindahan sel darah merah
setiap bulan.

Bagaimanapun, sejak akhir-akhir ini pelajar tahun tiga Sekolah Kebangsaan Salak itu didapati
terpaksa melalui rawatan yang lebih kerap iaitu tiga minggu sekali.
33 

 
``Sebelum ini rawatan dilakukan di PPUM tetapi kini di Hospital Banting kerana lebih dekat
dengan tempat tinggal kami,'' tambahnya.

Menurut Mohd. Nor, doktor menjelaskan rawatan pemindahan sel darah ini boleh
mendatangkan masalah dalam jangka panjang iaitu penambahan zat besi dalam badan.

``Kata doktor, apabila zat besi dalam badan terlalu tinggi, ia boleh merosakkan organ-organ
badan yang utama dan akhirnya boleh membawa maut dalam lingkungan usia 18 hingga 25
tahun,'' jelas beliau.

Sejak tiga tahun lalu, beliau membeli sebuah mesin berharga RM3,000 bagi membolehkan
suntikan diberikan setiap hari bagi mengawal paras zat besi dalam badan anaknya.

Menurut Mohd. Nor, Jabatan Kebajikan Islam MAS membiayai kos mesin itu bagi membolehkan
Natasya Amira diberi ubat `Desferal' secara suntikan di bawah kulit setiap malam.

``Ubat itu terpaksa diambil sebanyak dua botol sehari untuk enam hari dalam seminggu dan kos
ubat termasuk peralatan suntikan adalah lebih kurang RM700 sebulan.

``Saya terpaksa berkorban... mengikat perut dengan hanya minum sahaja di tempat kerja
semata-mata mahu memastikan cukup duit untuk membeli ubat Natasya Amira agar dia tidak
menderita.

``Kini penderitaannya boleh berakhir dan nyawanya boleh diselamatkan sekiranya dapat
menjalani pemindahan sum-sum tulang.

``Lebih-lebih lagi adiknya, Mohd. Amiruddin yang berusia lapan tahun didapati sesuai untuk
menjadi penderma tetapi malangnya kami tidak ada wang,'' katanya dengan nada yang sebak.

Beliau menunjukkan surat permohonan bantuan dari Yayasan Kebajikan Negara tahun lalu
yang ditolak atas alasan pendapatannya melebihi tahap kelayakan.

``Gaji saya masa ini tidak banyak kerana bila gawat tiada lagi kerja lebih masa tetapi duit untuk
ubat anak tetap diperlukan setiap bulan.

``Jika ada wang sebanyak RM50,000 untuk rawatan pemindahan sum-sum tulang, saya bukan
sahaja tidak perlu lagi memikirkan duit ubat setiap bulan malah dapat lihat anak saya
membesar seperti kanak-kanak lain,'' tambah beliau.

Sehubungan itu, beliau berharap orang ramai atau pihak tertentu dapat membantu
mengurangkan penderitaan anaknya sekali gus menyelamatkan nyawa Natasya Amira.

Sementara itu, Pakar Pediatrik PPUM ketika dihubungi Utusan Malaysia mengesahkan
keluarga Natasya Amira memerlukan lebih kurang RM50,000 bagi membolehkan rawatan
pemindahan sum-sum dijalankan di PPUM pada bulan Jun atau Julai depan.

34 

 
``Keluarga ini tidak mampu dan kita pula tidak menolak untuk memberi rawatan cuma untuk
prosedur pemindahan sum-sum tulang, kosnya terlalu tinggi,'' katanya yang enggan namanya
disiarkan.

Beliau telah mengeluarkan surat sokongan untuk keluarga Natasya Amira mendapatkan
bantuan.

Pakar Kanak-kanak Hospital Banting, Dr. Wong Yoke Peng turut mengeluarkan surat sokongan
kepada keluarga Natasya Amira untuk memohon bantuan bagi menjayakan rawatan
pemindahan sum-sum tulang.

Orang ramai yang ingin menghulurkan sumbangan boleh menghubungilah - Mohd. Nor di No
19 Jalan Permai 1, Desa Salak Permai, 43900, Sepang, Selangor.

ARKIB : 09/02/2003

Ujian darah kesan talasemia

Oleh najibah hassan

(najibah@utusan.com.my)
``SAYA memerlukan pemindahan darah setiap bulan sepanjang hayat saya. Tanpa
pemindahan darah, saya terlalu lemah untuk meneruskan kehidupan.

``Saya cuma inginkan kehidupan yang sihat. Bantulah saya membiayai kos perubatan dan
rawatan yang tinggi serta kos mencari penawarnya.

``Bantulah saya meneruskan hidup dengan talasemia,'' demikian antara rayuan dan luahan
mereka yang menghidap talasemia.

Rayuan ini bukan sekadar menagih simpati masyarakat. Sebaliknya, ia adalah mesej yang jelas
bahawa menjalani kehidupan sebagai talasemia adalah satu ujian cukup getir.

Keperitan yang ditanggung oleh penghidap talasemia sepanjang hayat seharusnya diselami
dan dihalusi sedalam-dalamnya.

Talasemia merupakan sejenis penyakit keturunan yang mengakibatkan gangguan kepada sel
darah merah.

Kira-kira lima peratus atau satu juta rakyat negara ini terdiri daripada pembawa penyakit ini.

Jika dilihat dari angka ini, jumlahnya bukan sedikit. Andai tidak dikawal, lebih ramai generasi
akan menderita penyakit ini.

Ini kerana, perkahwinan dua individu pembawa talasemia akan melahirkan zuriat yang bakal
mewarisi penyakit ini.

Sebagai pembawa penyakit ini, individu terbabit tiada bezanya dengan individu normal lain.

35 

 
Mereka juga tidak menunjukkan sebarang gejala sebagai penghidap talasemia.

Agak sukar untuk mengenal pasti siapa sebenarnya pembawa penyakit ini tanpa menjalani
ujian darah.

Bagaimanapun, projek pengesanan pembawa penyakit talasemia melalui ujian darah

melibatkan 500 pelajar sekolah menengah di sekitar Lembah Klang, satu percubaan yang
memberangsangkan.

Kajian yang dijalankan oleh Hospital Universiti Kebangsaan Malaysia (HUKM) pada November
1998 hingga Mac 1999 mendapati daripada 500 orang 19 adalah pembawa talasemia.

``Mereka yang disahkan sebagai pembawa talasemia akan diberi taklimat berhubung penyakit
ini terutama dalam memilih pasangan hidup,'' kata Ketua Penasihat Perubatan, Persatuan
Talasemia Malaysia (TAM) dan Pakar Pediatrik dan Kardiologi Pediatrik, Hospital Universiti
Kebangsaan Malaysia (HUKM), itu ketika ditemui selepas majlis penyerahan cek `Kami Prihatin'
Clarins, di HUKM baru-baru ini.

Ini kerana jika kedua-duanya adalah pembawa talasemia, risiko anak-anak mereka mewarisi
penyakit ini adalah tinggi.

``Kita telah mengemukakan cadangan kepada Kementerian Kesihatan supaya menjalankan

ujian darah pelajar-pelajar sekolah menengah sebagai langkah menangani masalah talasemia,''
kata Prof. Dr. Zulkifli Ismail.

Melalui usaha seperti ini, hasrat untuk mengurangkan jumlah penghidap talasemia major
mungkin dapat ditangani.

Kata beliau, ujian darah pada peringkat ini dianggap sesuai kerana jika ia dilakukan setelah
mereka berkahwin, usaha untuk mengurangkan insiden talasemia semakin sukar.

Sementara itu, Setiausaha Kehormat Persatuan Talasemia Malaysia, Bob Azariah berkata kos
ubat-ubatan pesakit talasemia mencecah kira-kira RM700 sebulan atau lebih RM6,000 setahun.

``Selain itu, pemindahan darah merupakan satu-satunya rawatan untuk penghidap talasemia
sepanjang hayat.

``Mereka perlu melakukan proses ini sebulan sekali secara berterusan,'' katanya.

Pemindahan darah yang berterusan ini boleh mengakibatkan pengumpulan zat-zat besi secara
berlebihan dalam tubuh.

Kesannya, tubuh mereka menjadi lemah, kulit menjadi gelap, lambat baligh serta terbantut
pertumbuhan.

Dengan erti kata lain, mereka perlu menjalani terapi pengcelatan zat besi bagi mengumuhkan
zat besi yang berkumpul secara berlebihan ini.

36 

 
Talasemia major merupakan salah satu daripada penyakit yang paling biasa dihidapi di negara
ini dan Asia Tenggara.

Kira-kira 10 peratus penduduk tanpa mengira bangsa, status atau latar belakang membawa gen
yang tidak normal ini.

Saban hari, pesakit talasemia semakin kekurangan darah dan memerlukan darah tambahan
secara tetap setiap bulan untuk terus hidup.

Apa yang menyedihkan, sebahagian besar penghidap talasemia terdiri daripada kanak-kanak
yang datang dari keluarga yang berpendapatan rendah.

Mereka memerlukan pemindahan darah, bantuan kewangan dan sokongan emosi berterusan.

``Bantuan kewangan ini dapat mengurangkan beban untuk membeli ubat-ubatan dan peralatan
yang berkait rapat dengan rawatan yang diperlukan,'' ujar Bob Azariah.

Namun, rawatan ini juga katanya menjejaskan kehidupan seharian pesakit.

Secara purata, pesakit memerlukan antara tujuh hingga 10 jam sehari untuk rawatan ubat-
ubatan melalui pam dan lapan jam setiap bulan untuk pemindahan darah.

Penghasilan sel-sel darah merah yang tidak sihat ini menyebabkan sumsum tulang menjadi
lebih aktif hingga melemah dan merosakkan tulang, jantung dan lain-lain organ.

Menyedari keperitan dan kesengsaraan yang ditanggung oleh pesakit-pesakit talasemia,

pengeluar produk penjagaan kecantikan terulung, Clarins Malaysia menerusi kempen kebajikan
`Kami Prihatin' menyumbangkan RM25,000 kepada Persatuan Talasemia Malaysia.

Kempen yang dilancarkan Oktober tahun lalu ini berjaya mengumpulkan wang sejumlah
RM40,000.

Bakinya RM15,000 didermakan kepada Persatuan Kanak-Kanak Cacat Selangor dan Wilayah
Persekutuan, Pusat Kanak-Kanak Istimewa, rumah anak-anak yatim dan Rumah Kanak-Kanak
Impian.

Menurut Pengurus Besar Clarins, Tan Seong Teck, sumbangan ini dapat membantu Persatuan
Talasemia Malaysia membeli ubat-ubatan untuk penghidap penyakit tersebut.

``Setiap tahun Clarins, berusaha untuk mengurangkan penderitaan kanak-kanak yang kurang
bernasib baik dengan memberi sumbangan kepada pertubuhan kebajikan,'' katanya.

Sejajar dengan falsafah Clarins untuk menjadikan kehidupan lebih ceria dan indah, Seong
memberitahu kecantikan terpancar daripada tindakan dengan memenuhi keperluan golongan
yang kurang bernasib baik dan memerlukan.

37 

 
Sehubungan itu, mereka yang berminat mendapatkan maklumat lanjut boleh menghubungi
Persatuan Talasemia Malaysia di talian 03-9851141 atau e-mel pertam@po.jaring.my atau
melayari laman webnya, www.tam.org.my.

Tahukah anda...

l Masyarakat berhutang sekurang-kurangnya dua pain darah sebulan kepada setiap penghidap
talasemia major seumur hidupnya

l Anda kelihatan normal tetapi anda berkemungkinan pembawa talasemia major

l Talasemia hanyalah sejenis penyakit kecacatan darah dan tidak melibatkan sebarang kuman
atau virus

l Pembawa atau pesakit talasemia boleh berkahwin dan melahirkan anak

l Tidak mempunyai sebarang manifestasi atau tanda anda sebagai pembawa talasemia

l Jika zat besi tidak dikeluarkan, besar kemungkinan talasemia major akan mati sebelum
dewasa

l Talasemia tidak boleh dirawat kecuali melalui pemindahan sumsum tulang

l Tiada seorang pun boleh mendabik dada mengatakan mereka bebas daripada talasemia
selagi belum menjalani ujian darah.

ÑÑÑÑÑÑÑÑÑÑÑÑÑÑÑÑ

S: Bagaimana saya dapat mengetahui anak saya menghidap talasemia?

Talasemia terbahagi kepada dua iaitu talasemia major dan talasemia minor. Gejala talasemia
biasanya jelas kelihatan apabila kanak-kanak terbabit berusia antara tiga hingga enam bulan.

Gejala yang paling ketara ialah pucat, tidur tidak nyenyak, kurang selera makan dan muntah-
muntah.

Kanak-kanak penghidap talasemia major tidak dapat menghasilkan hemoglobin yang

mencukupi kerana sumsum tulang mereka tidak boleh menghasilkan sel darah merah yang
sempurna

Bagaimanapun, talasemia minor tidak menunjukkan sebarang gejala.

38 

 
ARKIB : 31/01/2003

Ujian darah - Elak talasemia diwarisi

Prihatin... Kakitangan Clarins meluangkan masa

dengan kanak-kanak talasemia di HUKM,
Cheras, Kuala Lumpur baru-baru ini.

Oleh Roslah Othman

DI Malaysia, diangarkan kira-kira tiga hingga lima peratus daripada penduduk adalah pembawa
talasemia trait atau major, iaitu penyakit keturunan yang menyebabkan gangguan kepada sel
darah merah.

Bagaimanapun, kajian perubatan pula mendapati, kadar anak yang akan menghidap penyakit
talasemia bagi pasangan disahkan pembawa talasemia ialah satu dalam setiap empat
kandungan.

Menurut Ketua Penasihat Perubatan, Persatuan Talasemia Malaysia, Profesor Dr. Zulkifli
Ismail, pembawa talasemia trait boleh menjejaskan kesihatan anak yang bakal lahir jika individu
terbabit mengahwini pembawa talasemia trait.

``Jika ibu bapa pembawa talasemia trait, 25 peratus kemungkinan anak mereka akan
menghidap talasemia major yang memerlukan pemindahan darah sekali sebulan,'' katanya.

Beliau berkata demikian pada majlis penyampaian cek sumbangan Clarins berjumlah
RM25,000 kepada Persatuan Talasemia Malaysia.

Cek disampaikan sendiri oleh Pengurus Besar Clarins, Tan Seong Teck, di Bilik Permainan
Kanak-Kanak Hospital Universiti Kebangsaan Malaysia (HUKM), di ibu negara baru-baru ini.

Menjelaskan lebih lanjut, katanya, penyakit talasemia ialah penyakit keturunan yang disebabkan
pesakit mengalami kekurangan hemoglobin sel darah merah.

Kekurangan itu boleh mengakibatkan pesakit mengalami pertumbuhan tidak normal serta kesan
terhadap fungsi jantung.

Menurutnya, jika kanak-kanak penghidap talasemia major tidak dirawat, mereka akan hidup
menderita.

39 

 
Kebanyakan pesakit, katanya, hanya akan hidup hingga akhir usia remaja jika mereka tidak
diberi rawatan sempurna.

``Jika tidak diberi rawatan sempurna, mereka hanya boeh hidup sehingga akhir usia remaja
disebabkan kegagalan jantung mereka berfungsi. Bagaimanapun, sekiranya pemindahan darah
bersesuaian dilakukan, mereka boleh mencecah usia hingga 40 tahun,'' katanya.

Zulkifli menambah, penyakit talasemia tidak mampu menjamin jangka hayat yang lama untuk
pesakitnya, tetapi ia boleh dicegah di peringkat awal.

Justeru, beliau menyarankan, bagi mengenal pasti sama ada individu itu adalah pembawa
talasemia atau sebaliknya, perkara harus dilakukan ialah menjalani ujian darah yang agak
mudah di kebanyakan hospital dan makmal swasta.

Katanya, langkah itu dianggap terbaik buat masa ini bagi mencegah penyakit talasemia terus
`diwarisi' dari satu generasi ke generasi yang baru.

Ini berikutan, benih talasemia boleh dibawa oleh sesiapa saja, tidak kira jantina atau
keturunannya.

``Penyakit talasemia boleh dicegah dengan cara mengelak daripada berkahwin dengan
pasangan pembawa penyakit berkenaan,'' katanya.

Kaedah berkenaan menurut Zulkifli, digunakan untuk mengurangkan risiko penyakit itu di
sesetengah negara yang mempunyai kadar pembawa penyakit talasemia lebih tinggi.

``Ujian darah seumpama itu biasanya dilakukan sebelum pasangan berkahwin. Apabila
pasangan terbabit mengetahui status penyakit itu, mereka boleh diberi penjelasan mengenai
risiko penyakit yang mungkin dihidapi oleh anak serta keturunan mereka,'' ujarnya.

Langkah itu juga katanya, didapati berkesan dan boleh mengurangkan kadar penyakit terbabit
hingga lebih 90 peratus kewujudan pesakit baru.

``Ujian darah sebaik-baiknya dilakukan oleh setiap individu ketika remaja lagi iaitu antara usia
14 hingga 15 tahun.

``Kesahihan ujian yang lebih tepat dapat dijamin jika melakukan ujian pemeriksaan darah pada
usia itu berbanding pada peringkat kanak-kanak atau bayi,'' ujarnya.

Tambah beliau, masyarakat tidak harus malu jika dikenal pasti pembawa talasemia. Sebaliknya
langkah mereka membuat ujian darah adalah untuk kebaikan semua.

Pada masa ini, kata Zulkifli, HUKM merawat kira-kira 200 pesakit talasemia, iaitu
kebanyakannya berumur kurang daripada 18 tahun.

``Pesakit talasemia mempunyai pelbagai komplikasi apabila semakin meningkat dewasa.

Mereka tidak membesar dengan normal dan mungkin diserang kencing manis pada usia
belasan tahun,'' katanya.
40 

 
Sementara itu, Tan berkata, sumbangan tersebut diperoleh hasil daripada kempen `Kami
Prihatin' oleh Clarins yang antara lain bertujuan mengutip wang untuk bantuan perubatan dan
pendidikan kepada golongan tidak bernasib baik.

Clarins memulakan kempen berkenaan pada 1998 dengan matlamat mewujudkan persekitaran
yang membolehkan setiap kanak-kanak mendapat kasih sayang, penjagaan kesihatan dan
keperluan asas untuk hidup dengan selesa.

Setiap tahun, kempen berkenaan akan memilih tiga persatuan kebajikan menerima sumbangan
daripada hasil kutipan itu.

ARKIB : 26/09/2002

Pesakit talasemia - Perlu sokongan jalani kehidupan sempurna

Kanak-kanak talasemia kelihatan begitu gembira

pada majlis pelancaran kempen Kebajikan Kami
Prihatin anjuran Clarins di Wad Pediatrik, HUKM,
baru-baru ini.

Anakku Sayang
Oleh Roslah Othman
TALASEMIA merupakan salah satu penyakit darah yang paling kerap dihidapi oleh kanak-
kanak.

Mengikut perangkaan yang pernah dikeluarkan kira-kira 100,000 kanak-kanak di seluruh dunia
dilahirkan dengan penyakit ini setiap tahun.

Di Malaysia saja, terdapat kira-kira 2000 pesakit mengidap talasemia, yang merupakan penyakit
baka melibatkan sel-sel darah merah.

Bahkan, talasemia adalah penyakit keturunan yang paling kerap ditemui di negara ini dengan 3-
5 peratus atau 5 daripada 100 orang menjadi pembawa penyakit tersebut.

Kanak-kanak mengidap talasemia kebiasaan menunjukkan gejala-gejala seperti wajah pucat,

perut tampak membesar kerana pembengkakkan limpa dan hati. Apabila tidak dirawat dengan
segera, pesakit akan mengalami perubahan bentuk tulang muka dan warna kulit menghitam.

41 

 
Punca penyakit ini adalah kekurangan satu zat pembentuk hemoglobin (Hb) sehingga
menyebabkan pengeluaran Hb berkurang.

Untuk terus hidup pesakit perlu menjalani pemindahan darah memandangkan sel darah merah
mereka mudah pecah menyebabkan pesakit mengalami kekurangan darah.

Rawatan itu perlu dilakukan sekurang-kurangnya 3 hingga 4 minggu sekali bagi mengekalkan
tahap Hb paling normal

Namun, pemindahan darah berterusan menyebabkan pesakit mengalami lebihan zat besi, yang
membawa kepada gejala kerosakan jantung, hati dan organ-organ.

Oleh itu, pesakit memerlukan rawatan intensif bagi mengeluarkan lebihan tersebut melalui
pengambilan ubat dikenali sebagai desferal.

Namun, rawatan tersebut memerlukan pembiayaan besar, di mana lazimnya tidak mampu
dipenuhi oleh pesakit khususnya mereka yang daripada golongan susah.

Justeru, bantuan dan prihatin masyarakat amat diperlukan bagi memberi harapan kepada
kanak-kanak yang mengidap penyakit tersebut meneruskan kehidupan dengan lebih sempurna.

Ini diakui sendiri oleh Setiausaha Kehormat Persatuan Talasemia Malaysia, Bob Azariah, yang
menyifatkan perhatian orang ramai memberi harapan dan kegembiraan kepada kanak-kanak
ini.

Katanya, sedikit bantuan dan sumbangan orang ramai bermakna akan kurang seorang kanak-
kanak yang terabai dan berduka akibat dibelenggu penyakit tersebut.

``Pada masa yang sama mereka memerlukan kualiti kehidupan yang sama seperti rakan-rakan
sebaya lain,'' ujarnya di pelancaran Kempen Kebajikan Kami Prihatin oleh Clarins di wad
pediatrik Hospital Universiti Kebangsaan Malaysia (HUKM), baru-baru ini.

Menurutnya, adalah menjadi matlamat persatuan untuk membantu memberi rawatan perubatan
kepada para pesakit, khususnya dari kalangan keluarga yang susah dan berpendapatan
rendah.

Sementara itu, Pengurus Besar Clarins, Tan Seong Teck berkata, kepekaan kepada golongan
kurang bernasib baik seperti pengidap talasemia telah mendorong pihaknya melancarkan
kempen tersebut yang bermula dari Oktober hingga November ini.

Katanya, antara objektif kempen adalah bagi memastikan pesakit menjalani kehidupan normal
dan mencapai kecemerlangan dalam hidup mereka.

Selain itu menurutnya, ia juga bagi membantu mewujudkan persekitaran yang membolehkan
setiap kanak-kanak mendapat kasih sayang, penjagaan kesihatan dan keperluan asas untuk
kehidupan yang lebih sempurna.

42 

 
``Tahun ini saja Clarins berusaha menyumbang sebanyak RM40,000 kepada tiga pertubuhan
kebajikan yang amat memerlukan bantuan,'' katanya.

Menurut Tan, selain Persatuan Talasemia Malaysia yang akan menerima ubat-ubatan,
sumbangan turut diberi kepada Persatuan Kanak-Kanak Cacat Selangor dan Wilayah
Persekutuan, dan Rumah Kanak-Kanak Impian.

Sementara itu, pelancaran Kempen Kebajikan Kami Prihatin telah dimeriahkan lagi dengan parti
mengejut oleh pasukan Clarins untuk kanak-kanak di wad pediatrik HUKM.

Mereka dihiburkan dengan persembahan badut dan silap mata.

Sumber : http://www.utusanmalaysia.com.my
Tarikh Akses : 25 Februari 2011

43 

 
Headline: Dukung anak 10km ke HKL
Publication: HM
Date of publication: May 9, 2007
Section heading: Variasi
Page number: 14
Byline / Author: Oleh Md Fuzi Abd Lateh

DIA pasrah dengan dugaan Allah, dua anaknya menerima penyakit Thalasemia Major
(kekurangan sel darah merah) yang memerlukan penjagaan rapi sepanjang masa.

Hati ibu mana tidak berduka melihatkan anak sakit sepanjang masa. Hidup mereka
bertemankan ubat, jarum dan bekalan darah sepanjang hayat.

Menurut Latifah Mun, 42, sejak anaknya, Muhammad Assraf Sufian, 10, dan Noor Azarina, 4,
disahkan menghidap penyakit itu, dia melakukan apa saja untuk mengubatinya.

Katanya, dengan pendapatan RM550 sebulan sebagai peniaga kuih di kawasan perumahannya
di 25, Jalan Semarak 2B/2, Bandar Bukit Sentosa, Rawang, dia dan suami, Sufian Jasman, 43,
menghadapi masalah kewangan membiayai kos perubatan anaknya itu.

"Kami terpaksa berulang-alik ke Hospital Kuala Lumpur (HKL) setiap dua kali sebulan untuk
membuat pemeriksaan lanjut agar mereka tidak mengalami komplikasi tertentu," katanya.

Menurutnya, kedua-dua anaknya terpaksa menggunakan peralatan tambahan sokongan,

dinamakan `Desferal' yang dimasukkan ke `Micropump' berharga lebih RM2,000 setiap kali
menerima bekalan darah merah (jenis B).

Muhammad Assraf, anak kelima dan Nor Azarina, anak bongsu daripada tujuh beradik ini amat
disayangi keluarga kerana memerlukan lebih perhatian.

"Rumah saya seperti `hospital' kerana sentiasa menyimpan bekalan darah merah mencukupi
kerana kedua-dua anak itu perlu menerima darah setiap malam.

"Muhammad Assraf dikesan menghidap penyakit Thalasemia Major ketika berusia 18 bulan
manakala adiknya sejak usia tiga bulan," katanya.

Beliau tabah menghadapi dugaan itu kerana anaknya yang lain, Mohd Fairul, 23, Muhammad
Nasrul, 21, Nur Ashura, 19, Norhayati, 13 dan Norasima, 8, memberi sokongan dan semangat.

"Ranjau hidup keluarga kami, Allah saja yang tahu. Pernah saya mendukung Nor Azarina
berjalan kaki 10 kilometer ke HKL ketika dia sesak nafas kerana tiada jiran menghulurkan
bantuan.

"Saya sudah lali bermain jarum ketika memilih darah yang disimpan dalam peti sejuk. Anak
orang lain perlukan susu untuk membesar tetapi kami perlu darah untuk menyambung hidup
dalam tempoh 12 jam ketika tidur," katanya.

Muhammad Assraf, murid tahun empat Sekolah Kebangsaan Bukit Beruntung, di sini, tiada
masa ke sekolah malah doktor pakar yang merawatnya sentiasa mengingatkan ibu bapanya
mementingkan kesihatan daripada persekolahan.

1 
 
Menurutnya, simptom anaknya ketika sakit adalah pucat, pitam dan cepat marah. Keadaan ini
memerlukan dia dan suami menyuntik darah tambahan dan membawanya ke HKL.

Suaminya yang bekerja sebagai pemandu lori dan pekerja kilang terpaksa berhenti kerana perlu
membawa anaknya ke hospital kerana keadaan lebih memerlukan berbuat demikian.

Tambah memeritkan, Nur Azarina menghidap jantung berlubang dan pernah menjalani
pembedahan berjumlah RM12,000 namun mereka tidak mampu membayarnya.

"Justeru, doktor hanya membuat ikatan saluran darah dipanggil PDA di Institut Jantung Negara
(IJN) pada 1 Mei 2004 bagi membolehkan anak saya terus bernafas.

"Abangnya, Muhammad Assraf pula terpaksa dibedah perutnya bagi membuang limpa yang
gagal berfungsi dengan baik.

"Kami mendapat sumbangan RM175 daripada Jabatan Kebajikan Masyarakat bagi kos rawatan
anak ke hospital setiap bulan tetapi kos mengurus anak ke hospital setiap bulan mencecah
RM700," katanya.

Katanya, doktor menjangkakan hayat keduadua anak itu hanya bertahan 18 tahun saja, namun
sebagai ibu bapa, mereka akan berusaha sedaya upaya dan bertawakal kepada Allah.

(END)

Headline: Pakar syor wajib periksa thalasemia

Publication: BH
Date of publication: May 2, 2006
Section heading: Main Section
Page number: 07

KUALA LUMPUR: Seorang pakar thalasemia, penyakit keturunan darah, mencadangkan

diwajibkan pemeriksaan praperkahwinan untuk membendung penyakit itu yang dihidapi lebih
2,500 orang di Malaysia.

Prof A. Rahman A. Jamal, penasihat Persekutuan Persatuan Talasemia Malaysia (FTMS),

berkata pemeriksaan di Cyprus dan Greece, yang mempunyai jumlah pesakit terbanyak di
dunia berjaya menurunkan jumlah pesakit baru sebanyak lebih 90 peratus.

Beliau berkata, langkah proaktif untuk meminimumkan pertumbuhan jumlah pesakit akan
mengurangkan beban kewangan yang besar bagi penjagaan dan rawatan.

Kos merawat pesakit thalasemia dianggarkan antara RM10,000 dan RM26,000 setahun,
katanya dalam kenyataan sempena Seminar Kedua Thalasemia Kebangsaan di sini, semalam.

Beliau berkata, kurang kesedaran di kalangan pembawa iaitu tiga hingga lima peratus jumlah
penduduk dan sensitiviti agama serta budaya mengenai cara mengendalikan penyakit itu
menjadi penghalang mengurangkan jumlah pesakit.

Seminar thalasemia itu dianjurkan bersama oleh Kementerian Kesihatan, Persatuan Paediatrik
Hematologi dan Onkologi Malaysia (MASPHO) dan FTMS.

2 
 
Ia akan disusuli dengan kursus dua hari mengenai pengendalian klinikal talasemia.

Presiden MASPHO, Hishamshah Ibrahim, berkata usaha berterusan perlu dilakukan untuk
mencari pilihan menangani penyakit itu.

(END)

Headline: Kumpul dana thalassemia

Publication: HM
Date of publication: Jun 11, 2010
Section heading: Main Section
Page number: 034

PUTRAJAYA: Setiap keluarga yang mempunyai pesakit kekurangan sel darah merah atau
thalassemia memerlukan sekurang-kurangnya RM800 sebulan bagi menampung perbelanjaan
pemindahan darah.

Setiausaha Kehormat Berkat Malaysia, Ahlias Md Yusof, berkata kira-kira 9,000 daripada 2.8
juta rakyat di negara ini mengidap penyakit thalassemia dan ia memerlukan kos yang besar
untuk mendapatkan rawatan.

"Setiap bulan pesakit perlu menjalani pemindahan darah dengan setiap kali rawatan mereka
memerlukan sekurang-kurangnya RM800.

"Jumlah itu mungkin bertambah jika rawatan lebih daripada sekali. Jika dihitung semua pesakit
di negara ini memerlukan kira-kira RM7.2 juta sebulan dan ia jumlah yang amat besar," katanya
pada sidang media di sini, semalam.

Berikutan itu, Berkat mengambil inisiatif mengadakan Majlis Amal Malam Juta Hati, pada 24
Julai depan, di Berjaya Times Square, Kuala Lumpur untuk mengumpul dana bagi membantu
mereka yang tidak berkemampuan.

Mereka yang ingin memberi sumbangan boleh menghubungi Ahlias di talian 03-21489660 atau
012-9452220 atau hadir ke pejabat Berkat di 18C, Tingkat 3, Jalan Nyonya, Off Jalan Pudu,
55100 Kuala Lumpur.

3 
 
Headline: Kempen saringan darah
Publication: MA
Date of publication: May 23, 2010
Section heading: Sihat
Page number: 002
Byline / Author: Oleh Norlaila Hamima Jamaluddin

SELEPAS menghadiri Seminar Talassemia Kebangsaan Keempat, baru penulis tahu betapa
sukarnya hidup sebagai pesakit talassemia kerana mereka perlu menjalani rawatan setiap hari
untuk membuang zat besi berlebihan daripada dalam darah.

Untuk mengambil ubat desferioxamine (atau Desferal iaitu ubat untuk menyingkir zat besi), ia
perlu disuntik dan mengambil masa antara lapan hingga 12 jam untuk memasukkan semuanya
ke dalam badan.

Tidak dapat penulis bayangkan betapa peritnya apabila badan pesakit, terutama yang masih
kecil, terpaksa disuntik setiap malam atau lima hingga enam kali seminggu untuk membolehkan
mereka terus hidup.

Kesan suntikan di perut tidak terkira, kerana di situlah tempat yang 'lebih berdaya tahan'
terhadap kesakitan. Kata pesakit, kadangkala mereka tidak tahu di mana hendak menyuntik
ubat kerana penuh dengan kesan suntikan.

Talassemia ialah penyakit disebabkan gangguan pada genetik darah yang diwarisi daripada ibu
dan bapa. Sel darah merah kita mengandungi hemoglobin iaitu protein yang bertanggungjawab
membawa oksigen.

Pada pesakit talassemia, sel darah merah mereka mengandungi hemoglobin tidak normal yang
menyebabkan sel darah berkenaan cepat musnah.

Hemoglobin pula ada dua jenis iaitu alfa globin dan beta globin. Talassemia berlaku apabila ada
kecacatan pada genetik yang membantu mengawal penghasilan satu daripada protein ini.
Talassemia dibahagikan kepada talassemia alfa dan beta.

Talassemia alfa bermakna genetik yang berkaitan dengan protein alfa globin tiada atau
mengalami mutasi. Talassemia beta pula bermakna kecacatan genetik menyebabkan
penghasilan protein beta globin terjejas.

Jangan risau dengan penerangan yang kompleks di atas. Secara mudahnya, talassemia
dibahagikan kepada dua iaitu talassemia major dan minor. Kedua-dua talassemia (alfa dan
beta) juga dibahagikan kepada talassemia major dan minor. Talassemia alfa major adalah
keadaan serius dan biasanya pesakit meninggal dunia ketika dilahirkan. Pesakit talassemia
beta major akan menghadapi pelbagai masalah sepanjang hayat.

Apabila disebut talassemia major, bermakna keadaan pesakit itu teruk dan pesakit mewarisi
genetik talassemia daripada ibu dan bapa. Talassemia minor pula merujuk kepada pembawa
genetik talassemia iaitu individu yang mewarisi genetik dari ibu atau bapa saja.

Talassemia dianggap antara penyakit genetik yang lazim membabitkan hampir tujuh peratus
penduduk dunia. Di seluruh dunia dianggarkan 100,000 bayi dilahirkan menghidap talassemia

4 
 
major.

Di negara kita dianggarkan 600,000 orang menghidap penyakit talassemia tetapi

kebanyakannya pembawa genetik (talassemia minor) dan setiap tahun kira-kira 2,500 hingga
3,000 pesakit memerlukan pemindahan darah setiap bulan di hospital kerajaan.

Menurut Perunding Onkologi dan Hematologi Pediatrik, Hospital Universiti Kebangsaan

Malaysia (HUKM), Profesor Dr A Rahman Jamal, kajian menunjukkan seorang daripada 20
penduduk Malaysia adalah pembawa gen talassemia. Jika dua orang pembawa berkahwin,
mereka mempunyai peluang 25 peratus untuk mendapat anak talassemia major; 50 peratus
anak talassemia minor (pembawa) dan 25 peratus anak yang normal (bebas daripada genetik
talassemia).

Jika anda mendapat anak talassemia major (selepas ini disebut pesakit talassemia); anak anda
memerlukan pemindahan darah setiap bulan dan rawatan penyingkiran zat besi berlebihan (dari
darah yang diterima) setiap malam iaitu lima atau enam kali seminggu sepanjang hayat mereka.

Ini sebabnya kempen saringan darah giat dijalankan, terutama pada remaja dan individu belum
berkahwin supaya pembawa genetik talassemia tidak berkahwin dengan pembawa lain; atau
pesakit talassemia dengan pembawa genetik; bagi mengelak penyakit ini diwarisi kepada anak.

Tanda dan gejala

Pesakit talassemia mengalami masalah kekurangan sel darah merah yang teruk. Ia penyakit
yang diwarisi daripada ibu bapa yang menjadi pembawa gen talassemia. Biasanya gejala
talassemia boleh dikesan pada tahun pertama seseorang bayi. Antara ciri fizikal pesakit
talassemia ialah:

* Ketika lahir, bayi kelihatan normal. Gejala penyakit hanya timbul apabila pesakit berumur tiga
hingga 18 bulan

* Ketika berumur tiga hingga lapan bulan, bayi mula menunjukkan tanda anemia dan semakin
serius apabila membesar

* Kesukaran bernafas (tidak cukup oksigen kerana kekurangan sel darah merah)

* Apabila anak membesar, keadaan makin pucat

* Demam kuning

* Anak sentiasa lemah dan resah

* Anak mengalami masalah anemia yang serius dan boleh menyebabkan kesukaran bernafas

Tanpa rawatan sempurna, pesakit boleh alami gejala:

* Tumbesaran terbantut

* Kulit kelihatan pucat (anemia)

* Perut membesar atau buncit disebabkan pembengkakan hati dan limpa

5 
 
* Perubahan pembentukan tulang muka, pipi dan rahang yang tidak normal

* Jaundis (demam kuning)

"Ada juga pesakit yang dikesan lebih lewat iaitu apabila berumur enam atau tujuh tahun. Kes
seperti ini dipanggil talassemia intermedia iaitu penyakitnya lebih ringan dan keadaan klinikal
pesakit tidak seteruk talassemia major. Penghidap talassemia minor mempunyai tahap
hemoglobin lebih rendah berbanding orang normal tetapi mereka biasanya tidak menghadapi
masalah kecuali jika paras hemoglobin menjadi kurang daripada had normal. Ketika ini baru
pesakit mengalami gejala kekurangan darah," katanya.

Rawatan

Jika dulu jangka hayat pesakit sangat pendek iaitu sehingga awal remaja saja. Tanpa rawatan,
pesakit boleh meninggal dunia dalam usia sangat muda iaitu ketika belasan tahun. Rawatan ini
membolehkan pesakit hidup lebih lama. Sehingga kini ada dua kaedah untuk merawat
talassemia iaitu menjalani transfusi darah setiap bulan (disusuli pengambilan ubat Desferal
untuk menyingkirkan zat besi setiap malam; lima hingga enam kali seminggu) atau pemindahan
sumsum tulang jika ada penderma sesuai di kalangan ahli keluarga.

Kebanyakan pesakit dirawat menggunakan kaedah pertama dan mereka perlu menjalani
pemindahan darah setiap bulan sepanjang hayat. Kebanyakan pesakit perlu menjalani
pemindahan darah dan terapi penyingkiran zat besi sepanjang hayat. Walaupun Desferal
berkesan, kaedah rawatannya boleh menjejaskan kualiti kehidupan pesakit, terutama kegiatan
sosial. Ada pesakit terpaksa melupakan aktiviti sosial selepas kerja, khususnya pada waktu
malam, kerana perlu menyuntik ubat Desferal selama lapan hingga 12 jam. Jika tidak, mereka
berasa cepat letih sehingga boleh menjejaskan kerja pada keesokan harinya.

"Sehingga kini tiada kaedah boleh memendekkan pengambilan ubat Desferal kerana ubat ini
memberi kesan baik jika ia masuk ke dalam badan secara perlahan-lahan. Selain Desferal yang
perlu disuntik setiap malam; kini ada ubat yang lebih mudah diambil iaitu deferasirox dalam
bentuk pil. Ia memberi harapan baru kepada pesakit yang sekian lama menderita. Pesakit
hanya perlu melarutkan ubat ini dan diminum sekali sehari.

"Ia terbukti memberi kesan sama baik seperti Desferal tetapi bukan semua pesakit boleh
menikmati manfaat ini kerana harganya sangat mahal iaitu RM3,000 untuk bekalan sebulan!
Kini Kementerian Kesihatan meneliti keperluan dan dana untuk membantu pesakit mendapat
ubat deferasirox. Namun ada juga pesakit yang menerima deferasirox masih perlu mengambil
Desferal, terutama bagi pesakit yang mengalami masalah berlebihan zat besi yang teruk,"
katanya.

Menurut Perunding Haematologi Hospital Ampang, Dr Jameela Sathar, antara rungutan

pesakitnya ialah kesakitan dan kesengsaraan mengambil ubat Desferal.

"Kesakitan akibat suntikan ini menyebabkan ramai gagal mematuhi jadual pengambilan ubat
dan hanya mengambil suntikan satu atau dua kali seminggu, walaupun sedar tindakan itu
membahayakan nyawa," katanya.

Kajian di Eropah mendapati kadar kepatuhan kepada pengambilan ubat jauh lebih tinggi di
kalangan pesakit yang diberi ubat pil. Pun begitu, ubat pil juga ada beberapa kesan sampingan
seperti loya, muntah, sakit sendi, sakit perut, paras enzim hati meningkat dan jumlah sel darah

6 
 
putih menurun. Bagaimanapun, kesan sampingan ini dapat diterima dengan baik.

Mengapa zat besi berlebihan ini perlu disingkirkan? Ia boleh menyebabkan kegagalan jantung.
Kajian mendapati kegagalan jantung akibat berlebihan zat besi antara pembunuh utama di
kalangan pesakit talassemia. Lebih 50 peratus pesakit yang mengalami Desferal masih
mendapat masalah jantung. Jangan salah anggap, ia bukan disebabkan ubat tidak berkesan
tetapi kegagalan pesakit mengambil ubat seperti diarahkan.

Kesan sampingan berlaku apabila dos ubat terlalu tinggi. Dalam keadaan ini doktor boleh
mengurangkan dos ubat untuk mengatasi masalah kesakitan sendi, kekurangan sel darah putih
(ubat juga boleh dihentikan sehingga jumlah sel darah putih kembali normal). Bagaimanapun
semua ini perlu dilakukan di bawah pengawasan doktor.

Bagi pemindahan sumsum tulang pula, calon terbaik untuk pemindahan sumsum tulang ialah
pesakit yang belum mengalami masalah berlebihan zat besi (pada usia muda) kerana kadar
kejayaan lebih tinggi. Pemindahan sumsum tulang membolehkan pesakit sembuh daripada
talassemia. Doktor yang berpengalaman dalam pemindahan sumsum tulang akan menentukan
pesakit mana yang sesuai menjalani rawatan ini.

Masalah jika berlebihan zat besi dalam badan

Perunding Haematologi-Onkologi Paediatrik Hospital Sultan Ismail Johor Bahru, Dr Che

Hadibiah Che Mohd Razali, berkata berlebihan zat besi dalam badan menyebabkan doktor
memberi ubat pada dos tinggi. Namun perkara ini boleh memberi beberapa kesan sampingan
seperti:

* Pendengaran (tinitus; bunyi berdering atau berdengung dalam telinga) yang boleh bersifat
sementara atau kekal. Ia mungkin berlaku pada sebelah atau kedua-dua telinga

* Mata - Pesakit yang diberi Desferal pada dos sangat tinggi boleh alami rabun malam,
penglihatan terhad atau kabur. Masalah ini lebih nyata pada pesakit talassemia yang
menghidap kencing manis dan mengambil ubat antipsikotik

* Masalah pertumbuhan (pertumbuhan terencat) - Jika Desferal dos tinggi diberi pada pesakit
kecil (kurang tiga tahun). Dos sesuai untuk pesakit kanak-kanak ialah pada kadar kurang
daripada 40 miligram bagi setiap kilogram berat

* Masalah pada buah pinggang dan paru-paru

* Berlaku perubahan pada struktur tulang pesakit - Tulang pesakit berisiko menjadi bengkok.
Ujian sinar-X mendapati tulang pesakit kelihatan berongga besar (seperti osteoporosis) dan
tulang belakang nampak nipis atau leper

Kepatuhan kepada pengambilan ubat sangat penting dan pesakit perlu teruskan rawatan
seperti diarah. Memang suntikan ubat Desferal menyakitkan dan mengambil masa lama. Ini
sebabnya ibu bapa, ahli keluarga dan rakan perlu sentiasa memberi sokongan kepada pesakit.
Ada baiknya jika pesakit berkawan dengan pesakit lain supaya mereka boleh sama-sama saling
memberi dorongan.

Jika dilihat, kebanyakan pesakit talassemia bertubuh kecil dan rendah. Ia menandakan
pembesaran mereka terbantut. Namun ada juga pesakit yang membesar sama seperti individu

7 
 
normal. Ini hasil rawatan dan kepatuhan kepada rawatan yang baik (transfusi darah dan
pengurusan pengambilan ubat menyingkirkan zat besi berlebihan).

Antara kaedah boleh dilakukan ialah menanda kalendar hari yang dicucuk Desferal. Dengan
cara ini anda boleh melihat berapa banyak hari pesakit tidak mengambil ubat. Ia boleh
merangsang pesakit untuk memperbaiki rekod mereka. Apabila seseorang pesakit disahkan
menghidap talassemia, anda sebagai ibu bapa bertanggungjawab membawa anak untuk
mendapatkan rawatan susulan supaya keadaan anak (kesihatan dan pertumbuhan) dapat
dipantau. Jangan anda pula yang buat-buat lupa kerana ia hanya membuatkan anak menderita.

Saringan darah

Dr Rahman berkata, oleh kerana talassemia adalah penyakit keturunan, jumlah pesakit boleh
dikurangkan melalui saringan atau ujian darah, khususnya pada remaja dan golongan yang
belum berumah tangga. Saringan membolehkan pembawa genetik talassemia dikesan. Tujuan
utama saringan ini ialah untuk memberi maklumat dan nasihat kepada pembawa dan pasangan
mereka (jika pasangan juga adalah pembawa).

Mengetahui status pasangan membolehkan pembawa membuat pilihan terbaik untuk masa
depan supaya mereka tidak meneruskan hajat untuk berkahwin dengan pembawa talassemia
kerana kesannya akan dirasai oleh anak. Mereka mempunyai peluang 25 peratus mendapat
anak talassemia major bagi setiap kehamilan.

"Saringan tidak menghapuskan talassemia kerana ia penyakit genetik. Jika pasangan pembawa
tetap mahu berkahwin, mereka perlu mengambil tanggungjawab sepenuhnya dan mendapatkan
bantuan diagnosis pranatal (prosedur yang dijalankan ke atas perempuan hamil bagi mengesan
kecacatan genetik janin).

"Sebaik-baiknya bagi pasangan begini, hadkan anak kepada dua orang saja kerana setiap anak
talassemia bukan saja memerlukan penjagaan dan sokongan moral tetapi kos rawatan juga
sangat mahal. Jika mahu lebih ramai anak, pasangan ini mungkin boleh mengambil anak
angkat supaya mereka tidak terus mewariskan talassemia," katanya.

8 
 
Headline: Merawat Talasemia
Publication: HM
Date of publication: Jun 13, 2006
Section heading: Main Section
Page number: 10
Byline / Author: Oleh S Chandravathani

ENAM bulan lalu, Sofea berwajah suram dan begitu berat hati menyerahkan lengannya kepada
doktor untuk diambil darahnya setiap kali kanak-kanak berusia enam tahun ini mengunjungi
klinik hematologi.

Tetapi itu cerita dulu. Kini, tiada lagi kesuraman dan kerutan di wajahnya. Sofea sentiasa
mengukir senyum dan menyerahkan lengannya dengan penuh rela kepada doktor untuk diambil
darahnya.

Sofea adalah pesakit Talasemia, sejenis gangguan darah mengikut genetik. Kanak-kanak yang
menghidap talasemia tidak mengeluarkan hemoglobin yang secukupnya dalam sel darah merah
menyebabkan badannya kekurangan oksigen.

Setiap tahun, kira-kira 100,000 bayi seluruh dunia dilahirkan dengan pelbagai jenis penyakit.
Dengan setiap kehamilan, satu daripada empat bayi menghadapi risiko mendapat talasemia.

Malangnya, masih ramai rakyat Malaysia yang jahil atau tidak tahu mengenai bahaya penyakit
ini, demikian menurut Dr K Narendiran, pensyarah di Asian Institute of Medicine, Science and
Technology University (AIMST) di Sungai Petani, Kedah.

"Masyarakat perlu diberi kesedaran mengenai penyakit ini kerana ia akan menjadi isu global di
abad akan datang".

Beliau berkata, pendidikan dan maklumat mengenai talasemia harus disampaikan kepada
orang ramai terutama mereka yang merancang untuk mendapat anak.

"Terdapat 2,500 bayi yang menghidap talasemia bergantung kepada pemindahan darah
(talasemia utama) dan dianggarkan setengah juta pembawa penyakit ini berdasarkan kepada
tiga hingga lima peratus daripada penduduk Malaysia adalah pembawa penyakit itu," katanya.

Talasemia tersebar luas di negara Mediterranean, Timur Tengah dan Asia dan ia boleh berlaku
tidak kira bangsa atau kumpulan etnik.

Sementara itu, naib presiden Persatuan Thalassaemia Malaysia (TAM) Jasmin Chong Abdullah
berkata Kementerian Kesihatan perlu menggiatkan usaha termasuk menghasilkan program
televisyen untuk memupuk kesedaran awam mengenai talasemia.

Beliau berkata, sebagai sebuah pertubuhan bukan kerajaan, TAM akan terus menyampaikan
ceramah kepada masyarakat mengenai penyakit ini.

Penasihat Federation of Malaysian Thalassaemia Societies (FTMS) Profesor Dr A Rahman A

Jamal menggesa pemeriksaan wajib ke atas bakal pengantin untuk mengelak penyakit ini.

Profesor Pranee Winichagoon Suthat Fucharoen dari Universiti Mahidol Thailand memuji

9 
 
Malaysia sebagai negara pertama yang menyediakan sokongan perubatan dan kewangan
kepada pesakit talasemia.

Malaysia memperuntukkan RM49.4 juta untuk menyediakan perubatan percuma dan kaunseling
kepada pembawa talasemia.

Kos untuk merawat seorang pesakit talasemia dianggarkan sekitar RM10,000 dan RM26,000
setahun.

Beliau berkata Thailand mencatat 12,000 kelahiran talasemia setiap tahun.

Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) baru-baru ini melaporkan seramai 15 juta penduduk
menghidap gangguan penyakit ini dan berjuta-juta pula adalah pembawa gen talasemia.

Menjelaskan selanjutnya, Dr Narendiran berkata talasemia berpunca daripada kelainan atau

hilangnya gen yang menjejaskan sintesis hemoglobin dalam badan, mengubah kadar
pengeluaran rangkaian globin.

Beliau berkata hemoglobin yang cukup umur terbahagi kepada tiga komponen - alpha, beta dan
heme.

"Kekurangan dalam pengeluaran protein alpha dan beta menyebabkan berlaku talasemia alpha
dan thalassaemia beta," katanya.

Talasemia alpha adalah gangguan darah yang amat serius yang berlaku di peringkat awal
kanak-kanak dan penderita tidak mempunyai hemoglobin yang mencukupi dalam darah
mereka, katanya.

"Justeru, mereka kerap memerlukan pemindahan darah dan rawatan perubatan. Kanak-kanak
yang menghidap thalassaemia alpha bersifat biasa ketika dilahirkan tetapi menjadi anaemik
atau kekurangan hemoglobin dalam darah antara umur tiga bulan dan 18 bulan.

"Tulang sum-sum mereka tidak boleh menghasilkan sel darah merah yang mencukupi dan
sebarang sel darah merah yang dihasilkan hampir kosong," katanya.

Dr Narendiran berkata penderita memerlukan rawatan sepanjang hayat dan jika tidak dirawat,
limpa, hati dan jantung akan membesar.

Tulang menjadi rapuh dan mereka mudah penat serta boleh menyebabkan kematian antara
umur setahun dan lapan tahun.

Pesakit ini memerlukan pemindahan darah yang tetap, setiap tiga hingga empat minggu dan
sepanjang hayatnya.

Sementara itu, talasemia beta ialah jenis talasemia yang paling biasa dan seseorang itu boleh
menjadi sihat tetapi mereka boleh menurunkan gen talasemia ini kepada anak mereka.

"Satu cara sahaja untuk mengesan kehadiran gen ialah melalui ujian darah thalassaemia yang
spesifik", katanya.

Tanpa penyembuhan, pilihan bagi pesakit talasemia hanya dengan melakukan pemindahan

10 
 
darah yang tetap dan suntikan waktu malam dengan memasukkan pam.

Alat terkini yang pertama di dunia dikenali sebagai `deferasirox atau Exjade (ICL670)' berupaya
memindahkan besi yang terkumpul di sel jantung, kata Prof Dr John Porter, perunding dan
penyiasat bersama di Thalassaemia Clinical Research Network.

ICL670 adalah alat yang mudah digunakan dan berbentuk tablet diambil sebiji sehari selepas
dilarutkan dalam segelas air. Dianggarkan 1,000 pesakit di seluruh dunia menggunakannya
dalam kajian terkawal, kata Prof Porter.

Dadah ini dihasilkan sebuah syarikat farmasi, Novartis, untuk memperkenalkan faedahnya
kepada sejumlah besar pesakit yang menerima pemindahan darah dan untuk menyelesaikan
keperluan ribuan pesakit dewasa dan kanak-kanak yang menggunakan rawatan secara
`desferal'.

Di Malaysia, tiga institusi - Pusat Perubatan Universiti Malaya, Hospital Kuala Lumpur dan
Hospital Universiti Kebangsaan sedang mempelopori kajian yang mengambil masa selama
setahun untuk menentukan keselamatan dan tindakan ICL670 ke atas 100 pesakit kanak-
kanak.

"Selain Malaysia, ujian juga diadakan di 12 negara di lima benua dari Amerika Syarikat, Jerman,
Greece dan Itali hingga ke China, Hong Kong, Thailand dan Taiwan," katanya.

Keputusan awal agak memberangsangkan, terutama dalam aspek keselamatan dan tindakan,
kata Prof Porter.
Selain pemindahan darah, pemindahan tulang sum-sum juga adalah pilihan yang ada untuk
pesakit talasemia yang `bertuah'. Ini disebabkan dalam talasemia, pemindahan hanya dilakukan
jika ada keserasian dalam pendermaan di kalangan adik-beradik, kata Dr Narendiran.

(END)

Headline: Saringan talasemia percuma untuk pelajar

Publication: HM
Date of publication: Oct 5, 2005
Section heading: Main Section
Page number: 24

PUTRAJAYA: Kementerian Kesihatan akan mengadakan saringan talasemia percuma untuk

pelajar sekolah menengah di seluruh negara mulai tahun depan bagi mengesan pelajar yang
menghidap penyakit itu.

Selain itu, kementerian berkenaan juga menyediakan perkhidmatan saringan talasemia di

kalangan pasangan yang bakal berkahwin secara berperingkat bermula dengan hospital di
Sabah, Melaka, Pulau Pinang dan Kuala Lumpur.

Ia sebahagian daripada usaha besar-besaran dilakukan Kementerian Kesihatan bagi

meningkatkan kesedaran orang ramai terhadap bahaya talasemia, penyakit baka kekurangan
sel darah merah.

Menteri Kesihatan, Datuk Dr Chua Soi Lek, berkata setiap tahun, 200 hingga 350 bayi yang

11 
 
dilahirkan di negara ini menghidap penyakit itu kerana ibu atau bapa mereka pembawa gen
talasemia.

Menurutnya, dianggarkan empat hingga lima peratus daripada 26 juta penduduk negara ini
pembawa penyakit itu tanpa mereka sedari.

Beliau berkata, pembawa gen talasemia yang berkahwin mempunyai risiko 25 peratus untuk
mendapat anak yang menghidap penyakit berkenaan manakala kanak-kanak yang
menghidapnya akan meninggal dunia pada usia antara 10 hingga 12 tahun jika tidak dirawat.

"Justeru itu, Kabinet meluluskan peruntukan RM29.5 juta bagi melaksanakan program kawalan
dan rawatan talasamia mulai tahun depan termasuk dana one-off RM19.9 juta bagi membeli
peralatan perubatan yang berkaitan penyakit ini," katanya.

Beliau berkata demikian kepada pemberita selepas mempengerusikan Mesyuarat

Jawatankuasa Pemandu Bagi Program Pencegahan dan Kawalan Talasemia di
kementeriannya di sini, semalam.

Sementara itu, Pengarah Pembangunan Kesihatan Keluarga Kementerian Kesihatan, Datuk Dr

Narimah Awin, berkata pihaknya mensasarkan kira-kira 100,000 pelajar bagi menjalani saringan
itu dengan kemungkinan besar membabitkan pelajar tingkatan empat.

Menurutnya, bagi pasangan yang ingin berkahwin, mereka boleh mengadakan ujian di mana-
mana klinik atau hospital kerajaan.

(END)

Headline: Subsidi pesakit talasemia

Publication: HM
Date of publication: May 10, 2004
Page number: 15

KUALA LUMPUR: Bagi mengurangkan beban keluarga pesakit talasemia, Kementerian

Kesihatan akan memberikan subsidi bantuan ubatan kepada mereka untuk mendapatkan
rawatan penyakit berkenaan dengan sempurna.

Menteri Kesihatan, Datuk Dr Chua Soi Lek, berkata bantuan itu adalah sebahagian daripada
program pencegahan kementerian berkenaan bagi menguruskan masalah pesakit terbabit di
negara ini.

Menurutnya, rawatan penyakit berkenaan memerlukan perbelanjaan yang tinggi dan banyak
keluarga tidak mampu menanggungnya.

"Kami tidak memandang ringan masalah pesakit Talasemia dan sentiasa berusaha mencari
jalan untuk membantu mereka mendapatkan rawatan dengan mengurangkan jumlah
perbelanjaan.

"Ini disebabkan pesakit talasemia perlu menjalani rawatan sepanjang hayat kerana ia sejenis
penyakit keturunan yang mengganggu pembentukan sel darah merah yang normal," katanya.

12 
 
Katanya, pesakit talasemia menghasilkan sel darah merah yang mudah pecah atau musnah
dalam darah. Kekurangan sel darah merah menyebabkan pesakit mengalami paras hemoglobin
yang rendah atau anaemia.

"Paras hemoglobin yang rendah akan menyebabkan pesakit lemah, lesu, kurang bermaya dan
mungkin sesak nafas berikutan kegagalan sel darah merah normal membekalkan oksigen
kepada tubuh manusia.

"Akibat penyakit ini, pembesaran kanak-kanak yang menghidap talasemia akan terbantut dan
jika tidak dirawat, mereka akan menemui maut," katanya pada majlis pelancaran Hari
Talasemia Antarabangsa 2004, sempena seminar Talasemia Kebangsaan, di sini.

Seminar berkenaan, dianjurkan Persekutuan Pertubuhan Talasemia Malaysia dan Persatuan

Pediatrik Malaysia dengan kerjasama Kementerian Kesihatan, dengan tujuan untuk
meningkatkan kesedaran orang ramai mengenai penyakit ini.

(END)

Headline: RM29.5 juta kawal, rawat thalassemia

Publication: BH
Date of publication: Oct 5, 2005
Section heading: Main Section
Page number: 06

PUTRAJAYA: Kementerian Kesihatan akan mengadakan kempen besar-besaran mulai bulan

ini bagi meningkatkan kesedaran orang ramai terhadap bahaya thalassemia, iaitu penyakit baka
kekurangan sel darah merah.

Menteri Kesihatan, Datuk Dr Chua Soi Lek, berkata setiap tahun 200 hingga 350 bayi yang
dilahirkan di negara ini menghidap penyakit itu kerana ibu atau bapa mereka adalah pembawa
gen thalassemia.

Beliau berkata, pembawa gen talasemia yang berkahwin mempunyai risiko 25 peratus untuk
mendapat anak yang menghidap penyakit itu.

Katanya, kanak-kanak yang menghidapnya akan meninggal dunia pada usia antara 10 hingga
12 tahun jika tidak dirawat.

"Kabinet sudah meluluskan peruntukan RM29.5 juta bagi melaksanakan program kawalan dan
rawatan talasamia tahun depan termasuk dana one-off berjumlah RM19.9 juta bagi membeli
peralatan perubatan yang berkaitan penyakit ini.

"Kementerian Kesihatan akan mula mengadakan saringan thalassemia secara percuma di

kalangan pelajar sekolah menengah di seluruh negara tahun depan bagi mengesan pelajar
yang menghidap penyakit itu.

"Kita juga menyediakan perkhidmatan saringan di kalangan pasangan yang bakal berkahwin
secara berperingkat bermula dengan hospital di Sabah, Melaka, Pulau Pinang dan Kuala
Lumpur," katanya di sini, semalam.

13 
 
Sementara itu, Pengarah Pembangunan Kesihatan Keluarga Kementerian Kesihatan, Datuk Dr
Narimah Awin, berkata pihaknya akan mengadakan kempen kesedaran thalassemia menerusi
iklan di media cetak dan elektronik serta forum.

Katanya, Kementerian Kesihatan akan memanfaatkan RM2.7 juta daripada peruntukan yang
diluluskan Kabinet untuk pendidikan bagi meningkatkan kesedaran thalassemia.

Beliau berkata, selepas kempen sehingga April depan, Kementerian Kesihatan akan mula
mengadakan saringan di kalangan pelajar.

"Sasaran kami ialah untuk mengadakan saringan bagi 100,000 pelajar tahun depan dan
kemungkinan besar saringan dilakukan untuk pelajar tingkatan empat," katanya.

Dr Narimah berkata, pesakit thalassemia memerlukan pemindahan darah tiga hingga empat kali
seminggu, tetapi proses itu menyebabkan mereka mengalami lebihan zat besi.

Katanya, lebihan zat besi dalam organ penting itu perlu dirawat dengan ejen chelating dan
kosnya kira-kira RM500 sebulan untuk kanak-kanak atau RM1,000 sebulan untuk dewasa.

(END)

Headline: RM25.5j kawal thalassaemia

Publication: BH
Date of publication: Mar 4, 2005
Page number: 08
Byline / Author: Oleh Mohd Feroz Abu Bakar

PUTRAJAYA: Kementerian Kesihatan menerima peruntukan RM25.5 juta bagi melaksanakan

program kawalan dan rawatan thalassaemia tahun ini yang sekali gus menggembirakan hampir
sejuta penghidap penyakit itu di negara ini.

Selain itu, kementerian menerima dana one-off sebanyak RM19.9 juta bagi membeli peralatan
perubatan yang berkaitan penyakit itu, kata Menterinya, Datuk Dr Chua Soi Lek.

Beliau berkata, pihaknya akan mula mengadakan saringan thalassaemia di kalangan pelajar
sekolah menengah di seluruh negara mulai pertengahan tahun ini bagi mengesan pelajar yang
menghidap penyakit itu.

Katanya, kementerian juga menyediakan perkhidmatan saringan di kalangan pasangan yang

bakal berkahwin secara berperingkat bermula dengan Hospital Kuala Lumpur.

Menerusi dana baru itu, kementerian akan menyediakan Daftar Thalassaemia, iaitu senarai
pembawa gen penyakit menerusi saringan di kalangan murid sekolah menengah dan pasangan
yang bakal berkahwin.

"Kita tidak mewajibkan ujian untuk pasangan yang hendak berkahwin tetapi mereka boleh
mengetahui jika bakal pasangan membawa gen. Ini kerana jika ibu bapa atau salah seorang
pembawa gen thalassaemia, anak mereka akan menghidap penyakit ini," katanya di sini

14 
 
semalam.

Thalassaemia ialah penyakit yang disebabkan kekurangan sel darah merah, iaitu jangka hayat
sel hanya kira-kira dua minggu berbanding tiga bulan dalam keadaan biasa.

Dr Chua berkata, walaupun pemindahan darah percuma, pesakit mengalami lebihan besi dalam
badan menyebabkan mereka memerlukan ejen chelating dan ubat untuk rawatan lebihan besi.

Katanya, pesakit perlu membeli pam pemindahan darah, ejen chelating dan ubat lebihan besi
yang kosnya boleh mencapai kira-kira RM1,000 sebulan.

"Menerusi dana ini, kerajaan menyediakan rawatan yang lebih baik dan kita akan mengawal
penyakit ini dengan menyaring pembawa gen dari awal.

"Jika kedua-dua ibu bapa mempunyai gen ini, kemungkinan 25 peratus anak mereka
menghidap thalassaemia yang teruk, iaitu memerlukan pemindahan darah. Risiko 50 peratus
anak pasangan ini menghidap thalassaemia minor, iaitu kanak-kanak itu membawa gen
penyakit berkenaan tetapi tidak sakit.

"Hanya 25 peratus kemungkinan anak pasangan berkenaan normal, iaitu tiada tanda penyakit
thalassaemia," katanya.

Dr Chua juga berkata, antara 150 hingga 350 bayi yang dilahirkan di negara ini menghidap
penyakit itu.

Beliau berkata, thalassaemia ialah penyakit yang banyak berlaku di negara ini dan kanak-kanak
yang menghidapnya akan meninggal dunia pada usia antara 10 hingga 12 tahun jika tidak
dirawat.

(END)

Headline: Sinar baru rawat talasemia

Publication: BH
Date of publication: Nov 23, 2006
Section heading: Hip
Page number: 09

SEPERTI kebanyakan kanak-kanak seusia dengannya, Amina Shamsul, 9, amat takut dengan
jarum dan picagari. Bagaimanapun, dia terpaksa menghadapinya dan menghabiskan masa
selama lapan jam, lima hari seminggu sepanjang hayatnya, dengan jarum dimasukkan ke
dalam kulitnya, disambungkan kepada picagari dan pam infusi.

Amina menghidap penyakit talasemia major, sejenis gangguan darah genetik pada pengeluaran
haemoglobin, komponen pembawa oksigen yang ada dalam sel darah merah.

Tanpa rawatan, kebanyakan pesakit talasemia major akan meninggal dunia dalam usia belasan
tahun serta mengalami masalah kesihatan serius seperti anemia yang menjejaskan hati dan
limpa serta menyebabkan kecacatan tulang dan kelesuan.

Akibat kekurangan haemoglobin dalam badan, Amina terpaksa menjalani perpindahan darah

15 
 
sehingga empat unit darah setiap bulan.

Ini menyebabkan berlakunya lebihan besi dalam badan dan jika tidak dirawat boleh merosakkan
organ penting seperti jantung, pankreas dan hati, malah boleh membawa maut.

Pakar Onkologi dan Hematologi Pediatrik Universiti Kebangsaan Malaysia (UKM), Prof Dr A
Rahman A Jamal, berkata untuk membuang lebihan besi yang terkumpul dalam badan, Amina
terpaksa menjalani terapi `iron chelation' yang membabitkan infusi ubat desferrioxamine selama
lapan hingga 12 jam setiap hari bagi membuangkan lebihan besi daripada sistemnya.

"Bagi kebanyakan pesakit, mereka mungkin terpaksa menjalani transfusi dan terapi chelation
sepanjang hayat.

Walaupun, infusi desferrioxamine berkesan, ia menjejaskan kualiti hidup pesakit serta

mengehadkan kegiatan sosial mereka," katanya.

Kira-kira 600,000 rakyat Malaysia didapati menghidap penyakit talasemia, kebanyakan mereka
adalah pembawa gangguan genetik, satu keadaan yang dipanggil talasemia minor. Walaupun,
pembawa penyakit ini tidak mengalami sebarang komplikasi, kemungkinan keturunan mereka
mendapat talasemia major adalah 25 peratus.

Kekurangan pengeluaran protein alpha dalam haemoglobin akan menyebabkan alpha-

talasemia, sementara kekurangan protein beta akan menyebabkan beta-talasemia. Beta-
talasemia lebih biasa berlaku di negara ini.

Bagaimanapun, pesakit talasemia di Malaysia yang kini terpaksa menjalani pemindahan darah
dan terapi `desferrioxamine iron chelation' akan mendapat faedah dengan pengenalan kaedah
terbaru bagi merawat lebihan besi dalam badan. Kaedah terbaru itu tidak invasif, diambil secara
oral dan sama berkesan.

Ketika ini empat hospital tempatan iaitu Hospital Universiti Kebangsaan Malaysia (HUKM),
Hospital Kuala Lumpur (HKL), Pusat Perubatan Universiti Malaya (PPUM) dan Hospital
Universiti Sains Malaysia (HUSM) terbabit dengan percubaan global secara besar-besaran bagi
memastikan keselamatan dan keupayaan iron chelator ICL 670 (deferasirok) yang pertama di
dunia dan hanya digunakan sekali setiap hari.

Ia mudah digunakan dan hanya diambil secara oral sekali setiap hari selepas memasukkan
tablet ke dalam segelas air.

Dr A Rahman berkata, selain Malaysia, percubaan turut dilakukan di 20 negara lain di lima
benua, termasuk Amerika Syarikat, Australia, United Kingdom, Jerman, Greece, Itali, China,
Hong Kong, Thailand dan Taiwan.

"Perkembangan terbaru ini amat penting kerana Malaysia terletak di garisan talasemia yang
merangkumi kawasan Mediterranean. Di Malaysia, gangguan genetik lebih banyak berlaku di
kalangan kaum Melayu dan Cina.

"Walaupun peningkatan bilangan pesakit talasemia boleh dikawal, kekurangan kesedaran di

kalangan pembawa adalah antara penghalang bagi mengawal penyakit ini," katanya.

Bagi mengawal talasemia daripada merebak, Kerajaan Malaysia memperuntukkan kira-kira

16 
 
RM49.4 juta bagi memeriksa, mencegah dan merawat penyakit berkenaan.

Program empat serampang itu menyediakan rawatan iron chelation percuma untuk semua
kanak-kanak yang menghidap talasemia; program pemeriksaan penduduk bagi mengesan dan
menasihati pembawa talasemia; program pendidikan orang ramai bagi meningkatkan
kesedaran terhadap penyakit itu; dan penubuhan Pendaftaran Thalassaemia Kebangsaan.

FAKTA Talasemia

* Penyakit keturunan darah.

* Turut dikenali sebagai Cooley's anemia.

* Berlaku apabila ada keadaan tidak normal pada bahagian protein dalam molekul hemoglobin.

* Tersebar luas di Mediterranean, Asia dan Afrika.

* Gejala termasuk anemia, pembesaran limpa dan sumsum tulang tidak normal.

* Pesakit talasemia major mewarisi penyakit itu daripada ibu dan bapa menderita dengan teruk.
Tetapi mereka yang mewarisinya daripada ibu atau bapa saja, biasanya bebas daripada gejala
berkenaan.

* Mengikut anggaran perubatan, kos bagi merawat pesakit talasemia adalah antara RM10,000 -
RM26,000 setahun.

(END)

17 
 
Headline: Perkahwinan sesama talasemia patut dielak
Publication: BH
Date of publication: Jan 19, 2006
Section heading: Hip
Page number: 09
Byline / Author: Oleh Nor Affizar Ibrahim

BOLEHKAH pembawa talasemia berkahwin dan mempunyai anak? Itulah antara persoalan
atau kebimbangan yang sering terbit di hati penghidap penyakit itu khususnya, pasangan sudah
berkahwin dan di sahkan sebagai pembawa talasemia.

Pakar dalam rawatan penyakit talasemia, Dr Vasili Berdoukas, yang menjalankan penyelidikan
di Hospital Kanak-kanak Aghia Sofia di Athens, Greece berkata, hakikatnya pembawa
talasemia boleh berkahwin dan mempertimbangkan untuk mendapat anak serta menjalani
kehidupan normal.

Anak yang bakal lahir hanya berisiko sebagai talasemia trait dan dikategorikan sihat serta tidak
memerlukan rawatan pemindahan darah dan beberapa rawatan lain seperti pesakit talasemia
major.

Bagaimanapun, Dr Berdoukas mengingatkan, pembawa talasemia boleh menjejaskan

kesihatan anak bakal lahir jika individu terbabit mengahwini pasangan yang juga pembawa
talasemia trait.

"Jika ibu bapa pembawa talasemia trait, 25 peratus kemungkinan anak mereka akan
menghidap talasemia major yang memerlukan pemindahan darah sekali sebulan. Setiap kali ibu
itu hamil, 50 peratus kemungkinan anaknya lahir sebagai pembawa talasemia trait," jelasnya.

Beliau berkata, talasemia ialah penyakit gen yang akan diwarisi anak apabila kedua-dua ibu
bapa dikenal pasti pembawa talasemia. Bagi pasangan yang disahkan pembawa talasemia,
kadar anak yang akan menghidap penyakit itu pula ialah satu dalam setiap empat kandungan.

"Bagi pasangan suami isteri yang disahkan sebagai talasemia trait, bukan pakar perubatan
yang membuat keputusan sama ada mereka boleh atau tidak mendapatkan anak. Keputusan
itu terletak pada diri mereka dan tiada siapa yang akan halang.

"Tetapi jika mereka diberitahu dengan jelas maklumat mengenai penyakit itu dan rawatan yang
perlu diharungi sepanjang hayat anak berkenaan tentu mereka memahami betapa sukar
mempunyai anak talasemia," kata Dr Berdoukas.

Beliau berkata, program saringan melalui pemeriksaan darah paling berkesan untuk
mengurangkan bilangan pembawa talasamia. Sehubungan itu, program untuk mendidik orang
ramai membuat pemeriksaan darah amat diperlukan dan lebih baik dibuat pada peringkat
sekolah menengah.

Katanya, di Cyprus sebelum pasangan berkahwin mereka perlu mempunyai sijil yang
menyatakan sudah melakukan ujian darah. Ujian dibuat tidak bermakna jika dibuktikan
pasangan berkenaan atau salah seorang pembawa talasemia tidak boleh berkahwin, tetapi
sekadar untuk memberitahu mereka dan supaya tindakan sewajarnya perlu dibuat.

18 
 
Di Greece, terdapat satu pusat yang mana salah seorang pasangan diuji sebelum berkahwin.
Jika yang diuji di sahkan pembawa talasemia, pasangannya juga perlu melakukan ujian.

"Kedua-dua cara ini dapat mengurangkan pembawa talasemia. Di sesetengah negara yang
perkahwinan di aturkan, ia mempunyai alasan kukuh untuk membuat ujian darah terhadap
bakal suami atau isteri berkenaan. Jika ujian membuktikan individu itu pembawa, perkahwinan
diaturkan perlu dipertimbangkan," katanya.

Memperkatakan mengenai rawatan penyakit talasemia Dr Berdoukas berkata, berbanding 20

tahun lalu kini melalui beberapa kaedah rawatan dan ubat baru diperkenalkan, penghidap
penyakit itu boleh hidup seperti manusia normal.

Terkini, terdapat ubat baru bagi pesakit talasemia iaitu deferiprone yang diambil secara oral dan
memberi kesan kesakitan yang kurang kepada pesakit.

Ubat yang sudah digunakan pesakit talesemia di Eropah sejak lima tahun lalu ini, perlu diambil
10 hingga 12 jam sehari dan sudah pun berada di pasaran di negara ini.

Dr Berdovkes berkata, ubat ini jauh lebih baik daripada ubat yang diperkenalkan sebelum ini
kerana tiada kesan kesakitan suntikan jarum, mudah bergerak dan jauh lebih penting pesakit
boleh menghindarkan dari kerosakan jantung.

"Deferiprone diperkenalkan bagi mengeluarkan lebihan zat besi terkumpul dalam tubuh yang
boleh mengakibatkan kerosakan kepada organ utama seperti jantung serta hati. Dengan hanya
pengambilan secara oral, pesakit hanya perlu membuat pemindahan darah setiap tiga atau
empat minggu sekali di hospital. Pesakit yang berat badannya 50 kg perlu makan 10 tablet
sehari dengan pembahagian pengambilan dos 3-3-4," katanya.

FAKTA

Penyakit talasemia

* Penyakit talasemia banyak dikesan di negara Medi terranean, Timur Tengah, bahagian
selatan Asia dan Asia Tenggara.

* Ada dua jenis talasemia iaitu talasemia minor (pembawa baka) dan talasemia major (se
seorang yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dikenali sebagai penghidap talasemia).
Seseorang yang menghidap talasemia terjejas keupayaannya untuk menghasilkan sel darah
merah biasa atau mengalami kekurangan hemoglobin sel darah merah.

* Bagi membolehkan pesakit membekalkan sel darah merah biasa yang tidak boleh dihasilkan,
dia perlu membuat pemindahan darah secara tetap.

* Bagaimanapun, pemindahan darah yang kerap mengakibatkan pengumpulan zat besi dalam
badan ke tahap toksik kepada tubuh pesakit. Ini menyebabkan organ utama rosak dan berhenti
berfungsi.

* Pesakit yang tidak mendapat rawatan sempurna boleh menyebabkannya kelihatan pucat,
kurang aktif, sesak nafas, pembesaran yang terbantut dan kesan terhadap fungsi jantung serta
pelbagai kesan lain.
(END)

19 
 
Headline: Daftar Thalassemia Kebangsaan tahun depan

Publication: BM
Date of publication: May 7, 2006
Section heading: Main Section
Page number: 08

KUALA LUMPUR: Daftar Thalassemia Kebangsaan yang menjadi pangkalan data penyakit
baka kekurangan sel darah merah itu akan dilancarkan tahun depan bagi membantu kerajaan
melaksana dan merangka strategi menangani masalah itu.

Projek perintis daftar thalassemia itu kini giat dilakukan membabitkan tiga hospital iaitu Hospital
Kuala Lumpur (HKL), Hospital Universiti Kebangsaan Malaysia (HUKM) dan Pusat Perubatan
Universiti Malaya.

Timbalan Menteri Kesihatan, Datuk Dr Latiff Ahmad, berkata daftar itu akan mempunyai data
bukan saja jumlah penyakit tetapi maklumat ciri klinikal (tanda penyakit) dan komplikasi
dihadapi pesakit.

"Daftar ini sama dengan daftar kanser iaitu kita akan mempunyai maklumat lengkap, sekali gus
satu strategi berkesan dirumus bagi menangani penyakit ini," katanya pada sidang media
selepas merasmikan Sambutan Hari Thalassemia Antarabangsa 2006 di sini, semalam.

Thalassemia ialah penyakit gen yang akan diwarisi anak apabila ibu bapa dikenal pasti
pembawa thalassemia. Bagi pasangan yang disahkan pembawa thalassemia, kadar anak yang
akan menghidap penyakit itu pula ialah satu dalam setiap empat kandungan.

Pesakit talasemia menghasilkan sel darah merah yang mudah pecah atau musnah dalam darah
dan rawatan asas kepada pesakit itu ialah melalui pemindahan darah secara berkala,
penggunaan ubat desferrioxamine bagi mengeluarkan kandungan besi yang berlebihan dalam
badan dan pembedahan mengeluarkan organ limpa sekiranya perlu.

Dr Latiff berkata, sebanyak RM49.4 juta diluluskan untuk daftar berkenaan termasuk bekalan
ubat, program pencegahan, kesedaran di kalangan orang ramai.

"Daripada jumlah itu, RM29.9 juta akan digunakan untuk rawatan dan kempen pencegahan
termasuk khidmat kaunseling dan membeli ubat yang mahal," katanya.

Beliau berkata, penyakit itu sukar dikesan kerana pembawanya tidak menunjukkan sebarang
tanda sakit, sebaliknya diwarisi secara keturunan oleh anak mereka.

Mengenai langkah mewajibkan saringan thalassemia bagi pasangan yang ingin berkahwin, Dr
Latiff berkata, kerajaan belum mahu memaksa orang ramai melakukannya.

"Mewajibkan adalah seperti memaksa... kita tidak akan memaksa orang untuk melakukan
saringan. Kita tidak halang mereka untuk berkahwin tetapi mereka perlu buat pilihan yang bijak
untuk masa depan mereka," katanya.

(END)

20 
 
Headline: Talasemia ...penyakit keturunan, gangguan pembentukan sel darah

Publication: BM-PERS
Date of publication: May 23, 2004
Page number: 05
Byline / Author: By Raihanah Abdullah

BERAT mata memandang, berat lagi bahu yang memikul. Tiada siapa pun di dunia ini mahu
dilahirkan serba kekurangan dan berpenyakit. Namun, kuasa tuhan, tiada siapa yang dapat
melawan.

Namun apa yang menyedihkan ialah kadangkala penyakit dihidapi menjadi stigma dalam
kehidupan. Tidak keterlaluan jika dikatakan, selain mangsa kemurungan, pembawa HIV,
penghidap Sindrom Kurang Daya Melawan Penyakit (Aids), pembawa Hepatitis C, pesakit
talasemia tidak terkecuali dipinggirkan segelintir masyarakat.

Hakikatnya, tidak wajar kita memandang serong dan mengetepikan pesakit terbabit kerana
mereka juga mampu memberi sumbangan kepada masyarakat, bangsa mahupun negara jika
diberi peluang dan kesempatan.

Presiden Persatuan Pediatrik Malaysia, Prof Dr Zulkifli Ismail, berkata masyarakat tidak
seharusnya mengetepikan pesakit talasemia kerana golongan itu juga mampu berfungsi dan
menyumbang sebagaimana masyarakat lain yang normal.

Beliau berkata, masyarakat sepatutnya mengikis stigma memandang negatif terhadap pesakit
talasemia untuk membolehkan mereka berfungsi sebagai individu normal yang lain.

Katanya, ketika ini ada kira-kira 2,500 pesakit talasemia di negara ini yang berusia di antara tiga
bulan dan 30 tahun, yang memerlukan sokongan, termasuk daripada masyarakat sekeliling
untuk membolehkan mereka menjalani kehidupan sebaik mungkin.

"Jangan sekali-kali menyingkirkan pesakit talasemia kerana golongan itu juga memerlukan
sokongan dan semangat sewajarnya daripada orang di sekeliling," katanya ketika ditemui pada
seminar talasemia kebangsaan yang pertama di ibu negara, baru-baru ini.

Talasemia ialah sejenis penyakit keturunan yang mengganggu pembentukan sel darah merah
yang mudah pecah atau musnah di dalam darah. Berikutan kekurangan sel darah merah yang
normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (Hb) yang rendah
(anemia).

Paras Hb diukur dengan unit gram bagi setiap deciliter darah (g/dl). Pesakit talasemia sering
menunjukkan paras Hb yang rendah iaitu kurang daripada 10g/dl.

Ada dua jenis talasemia iaitu talasemia minor (pembawa baka) dan talasemia major (seseorang
yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dikenali sebagai penghidap talasemia).

Sel darah merah yang normal berfungsi membekalkan oksigen kepada tisu dalam badan
manusia. Paras Hb yang rendah akan menyebabkan pesakit berasa lemak, lesu, kurang
bermaya dan mungkin sesak nafas jika paras Hb semakin menurun.

21 
 
Jika anemia itu sangat teruk, seperti dalam kes talasemia major, pembesaran kanak-kanak itu
akan terbantut dan jika tiada rawatan, kanak- kanak itu boleh menemui maut.

Talasemia boleh ditemui di kalangan penduduk seluruh dunia, terutama di negara Asia dan
Mediterranean. Di Malaysia, jumlah pembawa baka talasemia ialah di antara 600,000 dan satu
juta daripada jumlah keseluruhan penduduk.

Apakah gejala talesemia minor?

Mangsa tidak menunjukkan sebarang masalah kesihatan. Bagaimanapun mereka boleh

menjadi pembawa talasemia kepada anak yang dikandung sekiranya pasangan mereka ialah
pembawa talasemia (talasemia minor).

Apakah gejala talesemia major?

* Kanak-kanak itu kelihatan normal ketika dilahirkan. Bagaimanapun, mereka akan mula
mengalami anemia apabila berusia di antara tiga dan 18 bulan.

* Pucat semakin ketara, sentiasa lemah dan resah.

* Anemia yang teruk boleh menyebabkan kesukaran bernafas.

* engkak abdomen disebabkan pembesaran hati dan limpa.

* Pembesaran tengkorak, tulang pipi dan tulang rahang (tanda lewat).

Apakah rawatan bagi talasemia?

Ada dua jenis rawatan iaitu rawatan asas dan penyembuhan. Rawatan asas membabitkan
beberapa komponen, pemindahan darah secara berkala, penggunaan ubat-ubatan
desferrioxamine dan pembedahan untuk mengeluarkan organ limpa jika perlu.

Rawatan penyembuhan pula membabitkan pemindahan sumsum tulang daripada penderma

bersesuaian. Secara umum, kanak-kanak yang menghidap talasemia major memerlukan
pemindahan darah di antara dua dan enam minggu sekali, namun sebahagian besar menerima
darah secara purata sebulan sekali.

Pemindahan itu perlu diberi untuk mencapai purata tahap Hb kanak-kanak itu dalam lingkungan
normal. Untuk mencapai tahap kesihatan yang baik dan optimum, paras Hb sebelum
pemindahan darah seelok-eloknya dipertahankan di antara sembilan dan 10 g/dL.

Dalam keadaan demam atau saiz limpa yang besar, paras Hb akan menurun dengan lebih
cepat dan pesakit mungkin perlu datang untuk pemindahan darah dengan lebih kerap.

Bagaimanapun, kekerapan pemindahan darah menyebabkan penimbunan besi di dalam tubuh

pesakit. Ini kerana, darah yang kaya dengan besi dan setiap unit pek darah merah yang
diterima mengandungi di antara 200 dan 250 mg besi. Tubuh manusia hanya mampu
mengeluarkan sejumlah kecil (antara satu hingga empat mg sehari) saja kandungan besi di
dalam badan.

Justeru, jika seseorang pesakit menerima pemindahan lebih kerap, kandungan besi di dalam

22 
 
darah akan terus meningkat dan bertimbun di dalam badan.

Sehubungan itu, pesakit memerlukan ubat desferrioxamine yang mampu bertindak

mengeluarkan kandungan besi yang berlebihan di dalam badan melalui air kencing dan najis.

Ubat ini diberi secara suntikan di bahagian bawah kulit pada setiap hari dan lazimnya ia diberi
pada sebelah malam. Ia digunakan di antara lima dan tujuh malam pada setiap minggu bagi
mendapatkan penurunan zat besi yang baik.

Bagaimanapun, kos ubat itu tinggi dan terpaksa ditanggung oleh pesakit atau ibu bapa pesakit
sendiri. Lazimnya, seorang pesakit perlu membelanjakan sebanyak RM500 hingga RM1,000
sebulan (bergantung kepada usia dan berat badan pesakit) bagi menampung pembelian dan
penggunaan ubat itu.

Dr Zulkifli berkata, pesakit yang tidak menjalani sebarang rawatan, seperti pemindahan darah
dan menggunakan ubat desferrioxamine, lazimnya hanya berpeluang hidup di antara enam
bulan dan satu tahun.

Bagaimanapun, jika pesakit menjalani pemindahan darah tetapi tidak mengambil ubat
desferrioxamine, jangka hayat mereka boleh mencapai antara 14 dan 16 tahun.

"Namun begitu, jika pesakit menjalani pemindahan darah dan mengambil ubat desferrioxamine,
mereka berpeluang hidup lebih lama. Ketika ini, usia pesakit talasemia yang paling panjang di
negara ini ialah 30 tahun," katanya.

Apakah ubat-ubatan lain yang diperlukan pesakit talasemia?

Kanak-kanak yang menghidap talasemia major selalunya diberi ubat asid folik atau folate. Pil
asid folik diperlukan kerana ia membantu pembentukan sel darah merah.

Vitamin C pula diberi hanya kepada kanak-kanak yang menerima desferrioxamine. Selain itu,
antiobiotik penicillin juga diberi kepada pesakit yang menjalani pembedahan mengeluarkan
organ limpa. Penicillin perlu diberi kerana daya ketahanan pesakit kepada kuman tertentu
adalah kurang selepas organ limpa itu dikeluarkan.

Justeru, antibiotik itu perlu diberi sebagai usaha pencegahan.

(END)

23 
 
Headline: TALASSEMIA GANGGUAN GENETIK DARAH
Publication: MA
Date of publication: Aug 14, 2005
Section heading: Main Section
Page number: 54
Byline / Author: Oleh NORLAILA HAMIMA JAMALUDDIN

KEPUTUSAN ujian darah menjawab semua persoalan seorang teman yang mengadu cepat
berasa letih, terutama sejak kebelakangan ini, apabila dia disahkan menghidap penyakit
talassemia.

Talassemia adalah gangguan pada genetik darah. Badan individu talassemia menghadapi
kesukaran untuk menghasilkan cukup hemoglobin yang menyebabkan masalah kekurangan
darah (anemia).

Hemoglobin ialah sejenis protein berwarna merah yang membawa oksigen ke seluruh organ
dan anggota.

Kekurangannya menyebabkan organ tidak dapat berfungsi dengan cekap kerana tidak
mendapat bekalan oksigen mencukupi dan menjadikan pesakit cepat berasa penat, walaupun
melakukan kerja ringan.

Secara umumnya talassemia boleh dibahagikan kepada dua; alfa dan beta iaitu rangkaian
protein yang membentuk hemoglobin.

Jenis talassemia ditentukan mengikut masalah pada jenis protein yang terbabit dalam
pembentukan hemoglobin.

Untuk lebih mudah, ia boleh dibezakan mengikut kumpulan minor dan major.

Jika ia tergolong dalam kumpulan major, pesakit biasanya mengalami pelbagai masalah
kesihatan yang teruk.

Talassemia alfa major adalah keadaan serius dan biasanya pesakit akan meninggal dunia
ketika dilahirkan. Manakala pesakit talassemia major pula akan menghadapi pelbagai masalah
sepanjang hayat mereka.

Bagi kes talassemia beta, jika ibu dan bapa adalah pembawa gen beta, anak dilahirkan
mempunyai tiga kebarangkalian iaitu menjadi pembawa (50 peratus), menghidapi talassemia
major (25 peratus) dan normal (25 peratus).

Gangguan genetik darah ini adalah masalah keturunan yang diperoleh daripada ibu, bapa atau
kedua-duanya. Individu yang mewarisi penyakit ini daripada ibu atau bapanya hanya menjadi
pembawa genetik dan ia dipanggil talassemia minor.

Individu yang menerima genetik talassemia daripada ibu dan bapanya yang dipanggil
talassemia major pula biasanya akan menghadapi menghadapi masalah teruk sejak dilahirkan.

Keadaan seseorang pesakit bergantung kepada jenis talassemia dihidapinya. Orang yang
menjadi pembawa biasanya tidak mengalami simptom, kecuali masalah kekurangan darah yang

24 
 
tidak serius.

Paras hemoglobin bagi orang normal ialah melebihi 13.5 g/dl bagi lelaki dan 12 g/dl darah bagi
wanita.

Pakar Perubatan dan Reumatologi, Dr Loo Kok, berkata penghidap talassemia minor rata-rata
mempunyai paras hemoglobin antara 10 hingga 15 g/dl bagi pesakit lelaki dan wanita.

Berdasarkan julat ini, mereka biasanya tidak menghadapi masalah, kecuali jika paras
hemoglobin menjadi kurang daripada had normal dan ketika ini baru pesakit mengalami
simptom masalah kurang darah.

Antara simptom yang biasa dialami penghidap talassemia major ialah:

* Cepat letih dan lemah.

* Kulit pucat atau kelabu.

* Demam kuning.

* Perut menjadi buncit akibat hati dan limpa membengkak.

* Air kencing berwarna gelap.

* Pertumbuhan dan pembesaran bayi terencat.

* Bayi meninggal sebelum atau ketika dilahirkan.

"Pasangan pembawa gen beta biasanya diberikan kaunseling genetik apabila isteri
mengandung untuk mengelak masalah kemudian hari. Ini kerana mereka berpeluang mendapat
anak talassemia major.

"Bayi talassemia major akan menghadapi pelbagai masalah. Antaranya selama tiga hingga
enam bulan badan mereka tidak boleh menghasilkan sel darah merah sendiri. Kulit bayi juga
menjadi pucat, kurang selera makan, mudah mengalami kerengsaan dan pembesarannya
terganggu. Bayi begini memerlukan pemindahan darah setiap dua atau tiga bulan," katanya.

Namun, pemindahan darah ini juga ada kesannya. Darah dibekalkan mengandungi terlalu
banyak zat besi untuk tubuh sekecil itu. Zat besi yang berlebihan akan menyebabkan kerosakan
pankreas dan hati.

Dr Loo berkata, tanpa rawatan teratur, pesakit mungkin hanya boleh bertahan sehingga umur
10 hingga 12 tahun dan rawatan terbaik untuk pesakit talassemia major ialah pemindahan
sumsum tulang.

Bagi pembawa gen talassemia, mereka tidak perlu bimbang kerana ia tidak mencetuskan
masalah kesihatan lain. Mereka juga boleh menjalani aktiviti cergas seperti individu normal.

Talassemia tidak boleh dielakkan, tetapi beberapa langkah boleh diambil untuk pesakit
menjalani kehidupan normal dan cergas seperti orang lain kerana mereka lebih mudah
terdedah kepada jangkitan.

25 
 
* Pesakit talassemia major disaran mengambil suntikan vaksin influenza dan pneumonia setiap
tahun untuk mengelak jangkitan.

* Pastikan pesakit mendapat cukup bekalan asid folik dan Vitamin B12 yang membantu
menghasilkan sel darah merah.

* Jalani pemeriksaan kesihatan secara berkala.

* Dapatkan kaunseling genetik jika kedua-dua pasangan adalah pembawa.

(END)

Headline: Ashraf aktif walaupun ada Talasemia

Publication: MA
Date of publication: May 14, 2006
Section heading: Main Section
Page number: 52
Byline / Author: Oleh Norlaila Hamima Jamaluddin

KETIKA dilahirkan, Mohd Hasan Al-Ashraf Mohamad, 13, sama seperti bayi lain. Keadaannya
sempurna, sihat dan aktif. Tiada siapa menyangka rupa-rupanya Ashraf menghidap penyakit
talasemia yang boleh mengancam nyawanya jika tidak mendapat rawatan.

Semuanya bermula apabila Ashraf terpaksa menjalani pembedahan akibat jangkitan kuman
pada lututnya. Ketika itu baru doktor menyedari kandungan hemoglobin (bahan yang memberi
warna kepada sel darah merah dan berfungsi membawa oksigen) agak rendah berbanding
paras normal.

Apabila mengetahui anak keduanya menghidap talasemia, ibunya, Norbee Aziz, 42, dan suami,
Mohamad Zakaria, 40, segera menjalani ujian darah.

Melalui ujian itu, baru diketahui rupa-rupanya mereka berdua pembawa genetik talasemia.
Malah, anak pertama mereka juga menjadi pembawa.

Hati ibu mana tidak sedih mendengar penjelasan doktor bahawa anaknya menghidap penyakit
keturunan yang tiada harapan sembuh.

Lebih pilu apabila mengetahui kanak-kanak seperti Ashraf terpaksa menjalani pemindahan
darah dan bergantung kepada ubat sepanjang hayat.

Jauh di sudut hati, pernah juga sesekali dia berasa bersalah menyebabkan Ashraf menderita.
Namun semuanya berlaku di luar kehendaknya dan sejak itu Norbee yang bertugas sebagai
guru di Bukit Mertajam, Pulau Pinang mula mendapatkan maklumat mengenai penyakit
talasemia.

Rasa bersalah terpadam sedikit apabila mengetahui ramai ibu bapa turut mengalami masalah
sepertinya. Dianggarkan satu daripada 20 penduduk negara ini adalah pembawa genetik
talasemia tanpa mereka sedari kerana ia hanya boleh dikesan melalui ujian darah.

26 
 
"Kami memang tidak tahu mengenai penyakit ini. Malah, kami tidak sedar kami berdua
pembawa talasemia kerana kami tidak menghadapi sebarang masalah. Semuanya diketahui
apabila Ashraf menjalani pembedahan.

"Pada peringkat awal, Ashraf tidak mengalami banyak masalah, cuma kadangkala dia cepat
penat. Tambahan pula dia aktif, tetapi ia dapat diatasi dengan pengambilan ubat. Kesihatannya
mula merosot apabila berumur sembilan tahun," kata Norbee.

Beliau ditemui ketika Seminar Talasemia Kebangsaan Kedua anjuran Persatuan Talasemia
Malaysia dan Persatuan Hemotologi dan Onkologi Paediatrik Malaysia sempena Sambutan Hari
Talasemia Sedunia baru-baru ini yang dihadiri lebih 600 peserta, dan lebih 50 peratus adalah
ibu bapa dan pesakit kanak-kanak dari seluruh pelusuk tanah air.

Katanya, ketika di tahun lima, keadaan Ashraf serius. Dia kerap tidak dapat ke sekolah.

Kulitnya pucat, tidak bermaya, kerap letih dan hilang selera makan akibat kekurangan darah.
Ada kalanya keadaan lebih teruk sehingga memerlukan dia menjalani pemindahan darah dua
kali sebulan.

Selepas pemindahan darah, Ashraf juga perlu mengambil suntikan ubat desferrioxamine bagi
menyingkirkan zat besi berlebihan daripada darah yang diterimanya. Jika tidak, zat besi
berlebihan itu akan menyebabkan kulitnya kelihatan lebam dan merosakkan organ penting
seperti hati, jantung dan kelenjar endokrin.

Bagi kanak-kanak aktif seperti Ashraf, penyakit ini banyak membantutkan hasratnya untuk
bermain bersama rakan sebaya. Keadaan Ashraf menjadi lebih teruk apabila meningkat usia 11
tahun dan dia kerap dimasukkan ke hospital.

Sememangnya pesakit talasemia sentiasa berdepan pelbagai komplikasi kesihatan. Malah,

doktor gigi meletakkan syarat supaya Ashraf menerima pemindahan darah terlebih dulu
sebelum giginya yang bergoyang boleh dicabut bagi mengelak masalah sampingan.

"Melihat keadaan Ashraf, doktor menyarankan kami supaya merancang keluarga dan tidak
menggalakkan saya mengandung lagi. Dia bimbang kerana kami berisiko tinggi untuk
mendapat anak talasemia lagi. Namun, kami menganggap ini semua takdir dan rezeki diberikan
Allah.

"Kata doktor, kami ada tiga kebarangkalian setiap kali saya mengandung, iaitu sama ada
mempunyai anak talasemia (25 peratus), anak pembawa genetik talasemia atau talasemia
minor (50 peratus) atau bebas daripada penyakit ini (25 peratus).

"Kami tidak menolak rezeki dan bersedia dengan sebarang kemungkinan. Apabila anak ketiga
lahir, kami bersyukur kerana dia hanya menjadi pembawa. Kesyukuran ini bertambah dengan
kelahiran anak perempuan bongsu yang disahkan bebas daripada genetik talasemia," katanya.

Masalah kesihatan dialami Ashraf tidak menghalangnya daripada bergiat aktif dalam sukan,
terutama boling. Malah, dia menjadi wakil sekolah dalam pertandingan syarahan sehingga
berjaya menjadi johan daerah dan meraih tempat ketiga peringkat negeri.

Norbee mengakui sukar menyuruh Ashraf duduk di rumah kerana ada saja aktiviti bersama
rakan sekolahnya. Dia hanya menjadi 'anak ibu' apabila berasa tidak sihat, terutama beberapa

27 
 
hari sebelum menjalani pemindahan darah.

Ketika ditemu bual pun, sukar untuk menyuruh Ashraf menyertai kami, apatah lagi itulah
peluangnya bertemu ramai rakan pesakit talasemia lain yang sebaya dengannya.

Seminar itu bukan saja penting untuk pengamal perubatan dan ibu bapa, tetapi kepada pesakit
kecil kerana di situlah mereka mengetahui ramai lagi rakan mengalami masalah sama.

Bahkan dalam seminar itu, kanak-kanak berkenaan berpeluang membuat persembahan di

dalam dewan besar di hotel terkemuka yang menunjukkan pesakit talasemia juga boleh berjaya
seperti orang lain, walaupun terpaksa menjalani rawatan sepanjang hayat.

(END)

Headline: Genetik punca Talasemia

Publication: MA
Date of publication: May 14, 2006
Section heading: Main Section
Page number: 50
Byline / Author: Oleh Norlaila Hamima Jamaluddin

APAKAH reaksi anda apabila diminta membuat ujian darah bagi pengesahan beberapa
penyakit seperti talasemia sebelum mendirikan rumah tangga? Ada yang menyambut baik,
tetapi ramai juga menganggap saranan ujian darah ini menyusahkan pasangan. Tidak
cukupkah saringan untuk penyakit Aids?

Mungkin ramai masih memandang remeh kepentingan ujian saringan kesihatan ini, khususnya
bagi generasi akan datang. Isnin lalu, 8 Mei adalah Hari Talasemia Antarabangsa ke-13.
Mungkin juga ramai tidak tahu seorang daripada 20 penduduk negara kita adalah pembawa
genetik penyakit talasemia.

Dianggarkan 120 hingga 350 bayi talasemia dilahirkan setiap tahun dan 2,500 hingga 3,000
pesakit perlu menjalani pemindahan darah setiap bulan. Walaupun jumlah ini nampaknya kecil,
ia memberi kesan besar kerana tanpa pemindahan darah, mereka tidak mungkin dapat
meneruskan hidup.

Talasemia adalah penyakit keturunan iaitu masalah tidak cukup hemoglobin dalam sel darah
merah yang menyebabkan pesakit mengalami anemia. Hemoglobin membabitkan dua bahan,
iaitu pigmen hem yang memberi warna kepada sel darah dan protein globulin. Ia bertugas
sebagai pembawa oksigen ke seluruh badan.

Darah biasanya mengandungi 12 hingga 18 gram/dL hemoglobin. Dalam keadaan normal, sel
darah merah boleh bertahan sehingga 120 hari sebelum ia musnah dan digantikan dengan sel
baru.

Kekurangan hemoglobin mengakibatkan sel darah merah pesakit talasemia tidak tahan lama
dan mudah pecah.

Di negara ini kebanyakan pesakit adalah orang Melayu dan Cina; dan jarang membabitkan
kaum India.

28 
 
Bagaimanapun, ia tidak bermakna orang India tidak mengalami masalah ini kerana banyak kes
talasemia dilaporkan di India Utara.

Kes talasemia mempunyai rantaian sama seperti malaria. Maknanya, ada negara yang bebas
daripada talasemia seperti Jepun. Bagaimana perkara ini berlaku tidak diketahui dengan tepat.

Perunding Hematologi dan Onkologi Paediatrik, Profesor Dr A Rahman Jamal, berkata keadaan
ini menyebabkan pesakit mengalami masalah kekurangan darah, pucat dan perlu menjalani
pemindahan darah.

Pesakit talasemia juga mengalami beberapa masalah lain iaitu:

* Keletihan berpanjangan.

* Lemah.

* Kulit menjadi pucat atau kekuningan.

* Abdomen (perut) buncit disebabkan limpa dan hati bengkak.

* Air kencing berwarna gelap.

* Bentuk muka tidak normal.

* Pertumbuhan lambat dan terganggu.

* Bayi yang dilahirkan dengan masalah alfa talasemia major biasanya meninggal dunia sebaik
dilahirkan.

Menurut penyelidik dari Institut Talasemia Thailand, Profesor Suthat Fucharoen, talasemia
adalah penyakit genetik paling lazim di dunia.

Ia boleh menyebabkan keguguran kandungan, masalah pekak, buta, terencat akal dan
kematian di kalangan bayi.

Malah, pesakit talasemia dewasa mempunyai risiko tinggi mengalami kanser dan pelbagai
ketumbuhan.

Kajian menunjukkan pesakit talasemia juga mengalami beban komplikasi kesihatan lain seperti
Hepatitis C (22.4 peratus), pertumbuhan terencat (54.5 peratus), kelewatan akil baligh (21.2
peratus), kegagalan paru-paru (33.3 peratus), osteoporosis (84.2 peratus), tidak toleran glukosa
(44.4 peratus dan enam peratus daripada 160 pesakit di Hospital Universiti Kebangsaan
Malaysia menghidap kencing manis) dan kegagalan jantung (70 peratus).

Selain itu, pesakit kanak-kanak kerap tidak dapat ke sekolah, kurang aktif dan turut mengalami
masalah keyakinan diri. Lebih malang, akibat kurang pengetahuan ramai majikan masih
bersikap prejudis terhadap pesakit talasemia dan menganggap mereka kurang kompetitif
berbanding pekerja lain.

PUNCA DAN JENIS

29 
 
Talasemia adalah penyakit keturunan yang berpunca daripada ketiadaan atau kelainan bahan
baka yang membentuk hemoglobin.

Ia boleh dibahagikan kepada dua jenis (alfa dan beta) yang dinamakan berdasarkan dua
rantaian protein yang membentuk hemoglobin. Setiap satu rantaian protein ini diwarisi daripada
ibu dan bapa.

Talasemia alfa berlaku apabila satu atau lebih daripada empat gen yang diperlukan bagi
membentuk rantaian hemoglobin berbeza atau tiada.

Manakala talasemia beta pula berlaku apabila satu atau kedua-dua gen yang diperlukan bagi
membentuk protein globulin beta tidak normal atau tiada.

Bunyinya memang kompleks, tetapi secara umumnya talasemia alfa dan beta boleh
dibahagikan kepada dua jenis, iaitu minor dan major. Pesakit talasemia biasanya merujuk
kepada talasemia major (sama ada alfa atau beta).

Talasemia beta pula lebih serius dan pesakit biasanya meninggal dunia sebaik dilahirkan atau
pada usia muda.

Sementara talasemia minor pula merujuk kepada pembawa genetik. Pembawa genetik
talasemia tidak mengalami sebarang masalah dan boleh menjalani kehidupan aktif seperti
orang lain.

Menurut Dr Rahman, talasemia ini diwarisi daripada ibu bapa. Jika ibu dan bapa adalah
pembawa, bermakna mereka berdepan tiga kemungkinan setiap kali isteri mengandung, iaitu:

* 25 peratus mendapat anak penghidap talasemia.

* 50 peratus mendapat anak yang menjadi pembawa talasemia.

* 25 peratus mendapat anak normal (sihat).

Bagaimanapun, jika hanya seorang (ibu atau bapa) menjadi pembawa, mereka mempunyai dua
kemungkinan yang lebih baik, iaitu:

* 50 peratus mendapat anak normal.

* 50 peratus mendapat anak yang menjadi pembawa talasemia.

Untuk lebih mudah, sila rujuk rajah 1 dan 2. Ini sebabnya pasangan yang mahu berkahwin
dinasihatkan menjalani ujian darah bagi mengelak mereka (terutama jika kedua-duanya
pembawa) mendapat anak talasemia.

"Bagaimanapun, jika mereka masih mahu meneruskan hasrat, pasangan akan diberikan
penerangan dan kaunseling mengenai risiko dan beban yang bakal ditanggung sebagai
persediaan mental apabila mendapat anak kelak," katanya yang turut membentangkan kertas
kerja dalam Seminar Talasemia Kebangsaan Kedua anjuran bersama Pertubuhan Talasemia
Malaysia dan Persatuan Hematologi dan Onkologi Paediatrik Malaysia.

Walaupun ada kemungkinan mendapat anak normal, peratusannya rendah, malah banyak

30 
 
keluarga mempunyai dua atau lebih anak talasemia yang perlu menjalani pemindahan darah
setiap bulan bagi meneruskan kehidupan mereka.

Talasemia hanya boleh dikesan melalui ujian darah. Gejala biasanya hanya timbul selepas
enam bulan bayi dilahirkan.

Ini kerana sebelum umur enam bulan, hemoglobin dalam darah bayi dikelaskan sebagai
hemoglobin F yang masih mampu membekalkan keperluan si kecil.

Selepas enam bulan, ia akan bertukar kepada hemoglobin A (seperti hemoglobin orang
dewasa) dan ketika inilah kesan ketidaksempurnaan hemoglobin dapat dilihat.

Bayi talasemia biasanya mengalami gejala seperti pucat, kurang bermaya, tidak aktif, kerap
tidak sihat dan kurang selesa, sukar bernafas, perut bengkak dan buncit (akibat hati dan limpa
bengkak), demam kuning, perkembangannya terbantut dan perubahan pada struktur tulang
muka.

RAWATAN

"Kekurangan sel darah merah bermakna pesakit juga mengalami masalah kekurangan zat besi
yang menyebabkan anemia.

"Ia boleh diatasi melalui pemindahan darah yang biasanya dimulakan ketika pesakit berumur
dua atau tiga tahun.

"Namun, pemindahan darah masih belum dapat menyelamatkan pesakit talasemia kerana
selepas 20 kali pemindahan darah dilakukan (dua atau tiga tahun) mereka mula mengalami
masalah bebanan zat besi berlebihan.

"Secara semula jadi, badan kita hanya memerlukan 10 miligram zat besi setiap hari yang
diperoleh daripada makanan.

"Namun dalam kes talasemia, penerimaan darah sebanyak dua hingga tiga unit sebulan akan
menyebabkan pesakit mengalami bebanan zat besi sebanyak 400 hingga 600 mg sehari,"
katanya.

Penimbunan zat besi akan merosakkan organ dalam badan seperti hati dan jantung. Justeru,
pesakit memerlukan rawatan pembuangan zat besi melalui pengambilan ubat desferrioxamine.

Kini, ibu bapa boleh menarik nafas lega apabila ubat berkenaan yang asalnya menelan belanja
antara RM500 hingga RM1,000 sebulan diberikan secara percuma kepada semua pesakit
talasemia kanak-kanak sejak tahun lalu.

Desferrioxamine adalah ubat yang perlu disuntik di bawah kulit dan ia mengambil masa antara
lapan hingga 12 jam.

Ubat ini perlu diambil antara lima hingga tujuh hari seminggu; bergantung kepada paras besi
dalam darah. Jika kandungan besi tinggi, bermakna pesakit perlu mengambil ubat ini setiap
hari. Dos diberi berdasarkan berat badan pesakit.

Bagi pesakit yang mengalami alahan atau komplikasi terhadap desferrioxamine diberikan

31 
 
pilihan kedua iaitu ubat L1 (ubat oral atau dimakan) yang perlu diambil tiga kali sehari. Ubat ini
dijadikan pilihan kedua (hanya jika ada alahan terhadap desferrioxamine) kerana ia memberi
kesan sampingan kepada jantung.

Tanpa ubat penyingkiran zat besi ini, pesakit tidak dapat hidup lama. Ramai meninggal dunia
pada akhir umur remaja iaitu antara 16 hingga 19 tahun. Kekerapan pemindahan darah pula
bergantung kepada keadaan pesakit.

Bagi kes serius, mereka mungkin memerlukan pemindahan darah sekali sebulan atau lebih
kerap. Bagi kes sederhana serius, pemindahan darah hanya dilakukan setiap tiga hingga enam
bulan.

Penggunaan ubat baru yang dikenali sebagai ICL670 kini masih dalam ujian klinikal di seluruh
dunia turut membabitkan 100 pesakit di Malaysia. Ia dikatakan lebih mudah kerana hanya perlu
diambil sekali sehari bagi memberikan kesan sama seperti L1.

Pilihan terbaik adalah pemindahan sumsum tulang daripada adik-beradik yang sihat.

Bagaimanapun, rawatan ini sangat mahal dan kebarangkalian mendapat penderma yang sesuai
hanya 25 peratus di kalangan adik beradik sendiri. Namun jika mempunyai adik-beradik yang
ramai, kebarangkalian mendapat penderma sesuai lebih tinggi.

Pada umumnya, pesakit talasemia memerlukan pemakanan seimbang dan sihat seperti orang
lain.

Bagaimanapun, mereka dinasihatkan supaya mengurangkan pengambilan makanan yang kaya

zat besi seperti daging.

Pada masa sama, beberapa jenis vitamin diperlukan pesakit seperti:

* Vitamin C - jika diambil bersama desferrioxamine, ia memudahkan proses penyingkiran zat

besi daripada badan (air kencing berwarna gelap dan pekat).

* Folat - ia membantu menambah darah pesakit.

* Kalsium - pesakit talasemia lebih cenderung mengalami masalah osteoporosis kerana tulang
mereka nipis, kurang tumpat dan mengembang. Bagaimanapun pengambilan kalsium ini
memerlukan pengawasan doktor.

"Justeru, pendidikan sangat penting supaya masalah ini dapat dibendung. Pada peringkat
permulaan, pendidikan mengenai talasemia akan diberikan kepada pelajar sekolah menengah
dan ini diikuti saringan sebelum perkahwinan.

"Ia bukan bertujuan menghalang pasangan daripada mendirikan rumah tangga, tetapi memberi
kesedaran supaya pembawa talasemia tidak berkahwin dengan pembawa lain. Ibu bapa yang
ada anak talasemia jangan cepat putus harapan kerana anak ini juga mempunyai peluang
berjaya dalam hidup sebaik orang lain selagi mereka diberikan rawatan," katanya.

(END)

32 
 
Headline: Seksa talassemia
Publication: MA
Date of publication: Apr 8, 2007
Section heading: Main Section
Page number: 31

ANTARA perkara paling sukar dilakukan kebanyakan pesakit ialah mematuhi jadual
pengambilan ubat. Bagi orang sihat pun, jika sesekali demam, payah hendak menghabiskan
ubat yang doktor beri, inikan pula pesakit yang perlu bergantung kepada ubat sepanjang hayat.

Masalah kepatuhan ini menjadi semakin sukar jika kaedah pengambilan ubat itu menyakitkan,
iaitu melalui suntikan. Jika diberi pilihan, inilah kaedah yang mahu dielakkan semua orang,
terutama kanak-kanak.

Jadi anda dapat bayangkan kesengsaraan yang dilalui pesakit talassemia apabila mereka perlu
menyuntik ubat lima hingga enam kali seminggu untuk membuang zat besi berlebihan dalam
darah.

Talassemia adalah penyakit keturunan yang berlaku akibat kekurangan hemoglobin dalam sel
darah merah. Hemoglobin adalah bahan utama yang bertugas sebagai pengangkut oksigen. Ia
juga dikenali sebagai anemia yang menyebabkan penghidapnya cepat letih, kulit menjadi pucat
dan lemah.

Dianggarkan 600,000 penduduk negara menghidap penyakit talassemia, tetapi kebanyakannya

adalah pembawa genetik yang juga dipanggil talassemia minor, manakala 2,500 pesakit
memerlukan pemindahan darah setiap bulan dan sebanyak lima peratus kes baru talassemia
dicatatkan setiap tahun.

Jika dua individu talassemia minor berkahwin, kemungkinan mereka mendapat anak talassemia
major ialah 25 peratus dan 50 peratus mendapat anak pembawa genetik talassemia dan
peluang mempunyai anak normal hanya 25 peratus.

Di Malaysia, negeri paling ramai pesakit talassemia ialah di Sabah, iaitu lebih 800 pesakit
berdaftar di Hospital Queen Elizabeth, diikuti Lembah Klang (kira-kira 600 pesakit, termasuk
kanak-kanak dan orang dewasa).

Ketika dilahirkan, bayi talassemia pada umumnya kelihatan normal kerana gejala penyakit
hanya timbul apabila pesakit berumur tiga hingga 18 bulan.

Pada usia ini mereka mula mengalami masalah kesukaran bernafas (tidak cukup oksigen),
demam kuning, perut buncit akibat pembengkakan hati dan limpa, berlaku perubahan pada
tulang muka, pipi dan rahang serta tumbesaran terbantut.

Untuk terus hidup, pesakit talassemia memerlukan pemindahan darah secara berterusan setiap
bulan. Pemindahan ini menyebabkan pengumpulan zat besi berlebihan pada organ seperti hati,
jantung dan kelenjar endokrin. Kehadiran zat besi ini lama kelamaan boleh merosakkan organ.

Bukan semua pesakit talassemia memerlukan pemindahan darah. Ini kerana talasemia boleh
dibahagikan kepada dua jenis, iaitu talassemia minor (juga dipanggil pembawa genetik
talassemia tetapi tidak mengalami gejala penyakit) dan talassemia major.

33 
 
Hanya pesakit talassemia major memerlukan pemindahan sehingga empat unit darah setiap
bulan.

Untuk menyingkirkan zat besi berlebihan, pesakit perlu mengambil ubat desferrioxamine melalui
suntikan. Proses penyingkiran zat besi ini dipanggil `iron chelation'.

Kesakitan akibat suntikan ini menyebabkan ramai gagal mematuhi jadual pengambilan ubat dan
hanya mengambil suntikan satu atau dua kali seminggu, walaupun sedar tindakan itu
membahayakan nyawa.

Perunding Onkologi dan Hematologi Pediatrik, Hospital Universiti Kebangsaan Malaysia

(HUKM), Dr Rahman Jamal, berkata selain menyebabkan rasa sakit dan `remeh', suntikan ubat
desferrioxamine mengambil masa lama iaitu di antara lapan hingga 12 jam sehari, lima atau
enam kali seminggu.

"Di kalangan kelompok yang berdedikasi tinggi pun, lebih 40 peratus gagal mematuhi jadual
pengambilan ubat dan 90 peratus pesakit mengambil ubat desferrioxamine pada dos lebih
rendah daripada ditetapkan. Masalah ini tidak hanya berlaku pada pesakit tempatan, tetapi turut
dialami semua pesakit talassemia di seluruh dunia.

"Tanpa rawatan, pesakit boleh meninggal dunia dalam usia sangat muda iaitu ketika belasan
tahun. Rawatan ini membolehkan pesakit hidup lebih lama. Daripada 174 pesakit di HUKM, 48
peratus boleh hidup di antara 10 hingga 14 tahun, 52 peratus (15 hingga 19 tahun) dan 32
peratus melebihi 20 tahun.

"Kebanyakan pesakit perlu menjalani pemindahan darah dan terapi penyingkiran zat besi
sepanjang hayat. Walaupun desferrioxamine berkesan, kaedah rawatannya boleh menjejaskan
kualiti kehidupan pesakit, terutama kegiatan sosial," katanya ketika pelancaran ubat oral
talassemia, Exjade.

Ada pesakit terpaksa melupakan aktiviti sosial selepas kerja, khususnya pada waktu malam,
kerana perlu menyuntik ubat desferrioxamine. Jika tidak, mereka berasa cepat letih sehingga
boleh menjejaskan kerja pada keesokan harinya.

Bagaimanapun, kehadiran ubat baru, deferasirox dalam bentuk pil memberi harapan lebih baik
kepada pesakit talassemia. Ini kerana ia hanya perlu diambil sehari sekali dan memberikan
kesan sama baik seperti desferroxamine.

"Kajian awal dilakukan ke atas pesakit talassemia di empat hospital iaitu HUKM, Pusat
Perubatan Universiti Malaya, Hospital Kuala Lumpur (HKL) dan Hospital Universiti Sains
Malaysia (HUSM) tahun lalu mendapati, ia dapat diterima baik oleh pesakit.

"Ini sebahagian daripada kajian global yang turut dilakukan di 20 negara lain di lima benua,
termasuk Amerika Syarikat, United Kingdom, Jerman, Itali, China, Hong Kong, Thailand dan
Taiwan.

"Hasil kajian ini penting kerana Malaysia terletak dalam garisan talasemia yang merangkumi
kawasan Mediterranean, sebahagian Afrika, Asia Selatan dan Asia Tenggara.

"Di Malaysia, gangguan genetik lebih banyak berlaku di kalangan orang Melayu dan Cina,"
katanya Perunding Kanan Paediatrik HKL, Dr Hishamshah Ibrahim.

34 
 
Perunding Onkologi dan Hematologi Pediatrik PPUM, Profesor Chan Lee Lee, berkata
deferasirox mudah diambil iaitu dengan hanya melarutkannya ke dalam minuman untuk
diminum sebelum sarapan. Ubat ini sebaiknya diambil ketika perut kosong penyerapan ubat
berlaku dengan lebih baik.

Terapi oral atau ubat makan dianggap kaedah lebih praktikal, terutama bagi pesakit kanak-
kanak yang menderita akibat ketidakselesaan, kesakitan dan parut akibat dicucuk dengan jarum
setiap hari.

Terapi oral itu juga penting dalam usaha meningkatkan kadar pematuhan pengambilan ubat.

Kajian klinikal ke atas 1,000 pesakit di United Kingdom mendapati, kadar pematuhan
pengambilan ubat melalui terapi oral melonjak kepada lebih 90 peratus dan ia juga dapat
memperbaiki tahap plasma darah, manakala zat besi berlebihan ini dibuang melalui najis.

"Jika tidak lalu minum air kosong, boleh juga melarutkan ubat dalam minuman manis atau jus,
tetapi dengan syarat ia diambil setiap pagi sebelum makan. Ubat baru ini juga sesuai untuk
pesakit kecil berumur dua tahun ke atas," katanya.

Ubat deferasirox ini didatangkan dalam tiga dos iaitu 125, 250 dan 500 miligram dengan harga
RM3,000 bagi 28 tablet untuk 500 miligram.

(END)

Headline: Talassemia diwarisi

Publication: MA
Date of publication: Sep 21, 2008
Section heading: Sihat
Page number: 05
Byline / Author: Oleh Dr Syed Nazir Syed Kadir

TALASSEMIA adalah penyakit darah yang diwarisi dari satu generasi ke generasi seterusnya.
Ia juga dikenali sebagai anemia hemolitik yang bermaksud kemusnahan sel darah merah
berlaku lebih cepat berbanding penghasilannya.

Sel darah merah mengandungi hemoglobin yang berfungsi membawa oksigen ke seluruh
anggota badan. Apabila tidak cukup hemoglobin dalam sel darah merah, oksigen tidak dapat
diagihkan ke seluruh badan dan menyebabkan organ 'kehausan' oksigen serta tidak boleh
berfungsi dengan baik.

Kekurangan hemoglobin boleh mengakibatkan anemia iaitu satu masalah kesihatan yang
membuatkan seseorang menjadi lemah dan cepat penat. Dalam kes serius, anemia boleh
merosakkan organ dan menyebabkan kematian.

Talassemia lebih banyak dilaporkan di kalangan orang Arab, individu yang berasal dari
Meditterranean dan penduduk Asia. Dianggarkan lebih sejuta rakyat Malaysia menjadi
pembawa genetik talassemia yang mengakibatkan talassemia-beta terutama di kalangan kaum
Melayu dan Cina.

Menurut bekas Presiden Persatuan Paediatrik Malaysia, Datuk Dr Zulkifli Ismail, ada kira-kira

35 
 
3,000 pesakit yang perlu menjalani pemindahan darah untuk meneruskan hidup.

Perunding Perubatan Kanan Universiti Kebangsaan Malaysia (UKM), Prof Rahman Jamal pula
berkata di negara kita sebanyak 120 hingga 240 kes talassemia baru dilaporkan setiap tahun.
Jumlahnya mungkin lebih tinggi kerana ramai pesakit mendapatkan rawatan di hospital swasta
dan di luar negara.

Katanya jumlah pesakit baru Cypruss dan Greece dapat dikurangkan sebanyak 90 peratus
apabila kerajaan kedua-dua negara mewajibkan saringan talassemia sebelum kahwin. Ujian
prenatal (sebelum kelahiran) juga boleh mengesan sama ada bayi dalam kandungan
menghidap talassemia major.

Siapa yang boleh dapat talassemia?

Penyakit ini diturunkan kepada anak daripada ibu bapa yang membawa genetik talassemia
termutasi (berubah bentuk). Anak yang mewarisi satu gen akan menjadi pembawa (juga
dipanggil talassemia trait). Kebanyakan pembawa boleh menjalani kehidupan yang normal dan
sihat tanpa sebarang masalah.

Anak yang mewarisi dua gen talassemia trait (satu daripada ibu dan satu daripada ayah) akan
menjadi pesakit talassemia.

Manakala anak yang mewarisi dua salinan gen termutasi akan mendapat talassemia beta. Anak
anda boleh mengalami talassemia kecil (dikenali sebagai talassemia intermedia) yang
menyebabkan gejala anemia tetapi jarang memerlukan pemindahan darah.

Talassemia trait

Ia juga dipanggil talassemia minor. Individu yang ada talassemia minor adalah sihat dan normal
tetapi sesetengahnya boleh mengalami sedikit gejala anemia. Kumpulan ini juga dikategorikan
sebagai pembawa talassemia yang sihat.

Talassemia trait tidak dianggap satu penyakit dan tidak akan mengganggu kesihatan anak.
Bagaimanapun ia mungkin boleh menjejaskan kesihatan generasi seterusnya kerana mereka
boleh 'menurunkan' talassemia major kepada anak.

Kebanyakan individu talassemia minor tidak sedar mengenainya. Talassemia hanya boleh
dikesan melalui ujian darah khas. Sel darah merah individu talassemia minor biasanya lebih
kecil berbanding saiz normal.

Talassemia ini sudah ada ketika lahir dan keadaannya kekal sepanjang hayat serta boleh
diwariskan kepada anak. Justeru itu, jika anak anda adalah salah seorang daripada individu
talassemia minor, simpan keputusan ujian darah bersama dokumen peribadinya yang lain.

Jika pasangan anak anda tiada gen talassemia minor, maka tiada apa yang perlu dirisaukan.
Namun anak-anak mereka mungkin menjadi pembawa. Mereka juga perlu menjalani ujian
darah sebelum mempunyai anak sendiri.

Jika kedua-duanya (anak anda dan pasangan) sama-sama mempunyai gen talassemia minor,
ia boleh mendatangkan bahaya kepada anak mereka. Masalah ini boleh dicegah melalui pelan
perancangan keluarga dengan bantuan doktor.

36 
 
Talassemia major dan intermedia

Ini adalah jenis talassemia yang lebih teruk dan dianggap penyakit serius kerana pesakit
memerlukan pemindahan darah secara tetap serta perlu mendapat penjagaan perubatan yang
rapi.

Gejala

Talassemia minor tiada gejala. Gejala hanya dialami pesakit talassemia major seperti:

* Anemia

* Letih

* Lemah

* Kulit nampak pucat daripada biasa

* Jaundis (kulit dan mata putih menjadi kekuningan)

* Air kencing menjadi pekat dan gelap

* Selera makan berkurang dan berat badan menurun

* Pembesaran kanak-kanak terbantut atau sangat perlahan

* Degupan jantung menjadi cepat

* Tercungap-cungap apabila bersenam

Diagnosis

Langkah pertama biasanya membabitkan pemeriksaan fizikal dan sejarah keluarga. Untuk
pengesahan, ujian berikut boleh dilakukan iaitu:

* Ujian darah - untuk mengukur perbezaan jenis hemoglobin bagi menentukan jenis talassemia
pesakit.

* Ujian kiraan kiraan darah lengkap juga perlu dilakukan ke atas ahli keluarga pesakit (ibu bapa
dan adik beradik) untuk memastikan sama ada mereka juga mengalami talassemia.

Rawatan

Jenis rawatan bergantung kepada gejala yang dialami. Bagi talassemia minor, biasanya tidak
memerlukan sebarang rawatan. Manakala talassemia sederhana boleh dirawat dengan
memberikan pil tambahan asid folik dan pemindahan darah.

Talassemia major pula boleh dirawat dengan melakukan pemindahan darah, memberi pil asid
folik, pembedahan pembuangan hempedu (splenektomi) atau pemindahan sumsum tulang bagi
sesetengah kes serius.

37 
 
Sehingga kini tiada penawar untuk talassemia major dan rawatan perlu diteruskan sepanjang
hayat. Pemindahan darah secara tetap bertujuan untuk meningkatkan tahap hemoglobin dalam
darah.

Bagaimanapun kaedah ini akan menyebabkan pengumpulan zat besi yang boleh memberi
kesan sampingan serius termasuklah kencing manis, kegagalan jantung dan hati.

Justeru itu pesakit yang menjalani pemindahan darah akan diberikan ubat desferrioxamine atau
Desferal bagi menyingkirkan zat besi berlebihan.

Ubat ini akan melekat dengan zat besi untuk membolehkan buah pinggang membuang zat besi
daripada badan melalui air kencing. Desferal dimasukkan ke dalam badan menggunakan pam
infusi khas yang mengambil masa lapan hingga 12 jam setiap malam.

Akhir sekali, usah bimbang jika keluarga anda mempunyai masalah ini kerana apa yang penting
ialah pendidikan.

(END)

Headline: Derita Talasemia

Publication: BM
Date of publication: Nov 1, 2009
Section heading: BM Dua
Page number: 008
Byline / Author: Oleh Hafizah Iszahanid

BAYANGKAN kesakitan yang perlu dihadapi ketika melakukan pemindahan darah setiap bulan
dan ketika membuang lebihan zat besi melalui suntikan dan pam selama lapan ke sepuluh jam
setiap hari sepanjang hayat. Itulah kesengsaraan yang perlu dialami pesakit talasemia.

Di Malaysia, lima peratus atau sejuta rakyat Malaysia dikenal pasti sebagai pembawa gen
talasemia pada 2006, manakala dianggarkan pada setiap kelahiran bayi, antara 200 hingga 350
didiagnosis menghidap talasemia.

Menyedari peningkatan kes talasemia di negara ini, satu kempen ujian pengesanan awal
dilancarkan pada 2006 bagi mengesan pembawa talasemia. Kumpulan sasar ujian ini ialah
remaja berusia 16 tahun.

Presiden Persekutuan Pertubuhan Talasemia Malaysia, Ramli Mohd Yunus, berkata pada usia
16 tahun, kebanyakan remaja tiada komitmen untuk peperiksaan utama dan mereka juga tidak
serius dalam menjalinkan perhubungan.

"Apabila kumpulan ini didedahkan dengan talasemia dan komplikasi yang perlu dihadapi jika
berkahwin dengan pasangan yang juga pembawa talasemia, mereka sudah mempunyai
jawapan sendiri. Ini lebih baik daripada menasihatkan pasangan talasemia yang ingin
berkahwin memikirkan kembali perhubungan mereka," katanya.

Seorang pembawa talasemia tidak digalakkan berkahwin dengan pembawa talasemia kerana ia
meningkatkan risiko melahirkan anak yang berdepan dengan talasemia major. Jika mereka
masih ingin berkahwin, biasanya pasangan ini dinasihatkan tidak memiliki anak sendiri.

38 
 
Bagi ibu bapa yang membawa gen talasemia, anak mereka berdepan 25 peratus kemungkinan
mewarisi talasemia, 50 peratus berpotensi menjadi pembawa talasemia tetapi masih memiliki
peluang sehingga 25 peratus melahirkan anak yang normal.

Ramli berkata, walaupun kerajaan melalui Kementerian Kesihatan memperuntukkan RM29.5

juta untuk kempen dan rawatan talasemia, jumlah itu tidak dapat memadam kesakitan akibat
suntikan yang perlu diharungi bayi yang menghidap penyakit ini.

Walaupun sudah ada ubat bagi membuang lebihan zat besi yang boleh diambil tanpa suntikan
dan pam, kosnya sangat tinggi dan ia tidak termasuk dalam skim bantuan kerajaan menangani
talasemia.

Jika pada kadar biasa pesakit talasemia umumnya membelanjakan antara RM700 hingga
RM800 sebulan untuk proses menyingkirkan lebihan zat besi, ubat oral pula mencecah tiga kali
ganda.

Sejak ujian saringan dilancarkan, penambahan jumlah pesakit lebih ketara. Misalnya pada
tahun ini, 4,385 pesakit didaftarkan sebagai pesakit yang bergantung pada transfusi darah
berbanding 2,500 saja pada 2004.

"Pesakit talasemia major bergantung pada proses pemindahan darah yang dilakukan di hospital
kerajaan, selain Bank Darah Negara. Oleh kerana banyak lagi jenis penyakit memerlukan
pemindahan darah seperti hemofilia, persatuan talasemia negeri juga turut melancarkan tabung
menderma darah," katanya.

Secara saintifiknya, talasemia ialah masalah gangguan pada darah yang diwarisi secara
genetik.

Ia dicirikan dengan pembentukan sel darah merah yang terganggu. Pesakit talasemia
berhadapan dengan sel darah merah yang mudah pecah. Ia menyebabkan jumlah sel darah
mereka kurang dan paras hemoglobin rendah.

Hemoglobin ialah bahan dalam darah merah yang membolehkan darah membawa oksigen.
Kadar hemoglobin yang rendah dan jumlah sel darah merah yang kurang disebabkan talasemia
menyebabkan pesakit kepenatan.

Pembawa talasemia, tidak berdepan dengan sebarang simptom atau masalah kesihatan.
Justeru, tidak menghairankan mereka tidak mengetahui mengenai kehadiran gen talasemia
dalam tubuh mereka. Ia hanya boleh dikesan menerusi ujian darah.

Talasemia terbahagi kepada talasemia alfa dan talasemia beta. Alfa dan beta digunakan bagi
merujuk bahagian molekul hemoglobin yang terjejas, sama ada rantaian protein beta atau alfa.
Kekurangan dalam rantaian ini menyebabkan sel darah merah terjejas dari segi proses
pembentukan, saiz atau bentuknya.

Secara mudahnya, talasemia alfa terjadi apabila satu atau lebih daripada empat gen yang
diperlukan bagi membentuk rantaian hemoglobin itu berbeza atau tiada langsung.

Talasemia beta pula berlaku apabila satu atau kedua-dua gen yang diperlukan bagi membentuk
globulin beta tidak normal atau tiada. Talasemia alfa dan talasemia beta juga terbahagi pada
jenis minor dan major.

39 
 
FAKTA

Gejala Talasemia

* Lemah

* Nafas pendek

* Wajah yang pucat

* Jaundis/demam kuning

* Pembentukan tulang muka yang tidak normal

* Proses pembesaran yang perlahan

* Air kencing berwarna gelap

* Perut buncit

Komplikasi talasemia

* Lebihan zat besi - apabila zat besi berlebihan dalam tubuh, ia boleh menyebabkan kerosakan
pada jantung, hati dan sistem endokrin termasuk kelenjar hormon.

* Pesakit talasemia berdepan risiko penyakit berjangkit melalui kekerapan pemindahan darah
seperti hepatitis.

Talasemia serius boleh menyebabkan komplikasi berikut;

* Pembentukan tulang tidak normal, sekali gus menjejaskan struktur tulang terutama di muka
dan tengkorak. Sum sum tulang yang mengembang menyebabkan tulang menipis,
meningkatkan risiko patah tulang terutama di tulang belakang.

* Limpa yang bengkak. Talasemia memusnahkan sel darah merah menyebabkan limpa bekerja
keras berbanding biasa dan menyebabkan ia membengkak. Keadaan ini menyebabkan
masalah kekurangan darah bertambah teruk. Jika terlalu bengkak, ia perlu dibuang.

* Pembesaran perlahan disebabkan masalah kurang darah. Kanak-kanak dengan masalah

talasemia yang serius tidak membesar seperti kanak-kanak sebaya. Disebabkan masalah
endokrin, mereka juga lambat akil baligh.

* Masalah jantung seperti kegagalan fungsi jantung atau rentak ritma jantung luar biasa
(arrhythmias), dikaitkan juga dengan talasemia yang serius.

1 Apakah kesulitan utama pesakit talasemia major?

Mereka perlu mendapat transfusi darah setiap bulan sepanjang hayat daripada peringkat bayi
sehingga dewasa. Tanpa darah mereka menjadi lemah, tidak bermaya dan tidak berupaya
untuk menjalankan aktiviti harian. Bagi kanak-kanak pula, pembesaran dan perkembangan
mereka akan terencat serta hati dan limpa membengkak. Sekiranya jumlah transfusi darah tidak

40 
 
mencukupi, ia juga akan memberi kesan kepada bentuk tulang rahang muka dan kepala
pesakit. Selain kekerapan transfusi darah, kesulitan utama yang lain ialah kesukaran dari segi
kaedah penyuntikan ubat untuk membuang zat besi yang berlebihan. Pesakit perlu disuntik
dengan ubat hampir setiap hari menggunakan jarum yang disambung kepada pam khas
berterusan antara 8-10 jam.

2 Adakah talasemia antara masalah utama pesakit kanak-kanak di Malaysia?

Talasemia ialah penyakit genetik (warisan/bawaan baka) yang paling kerap untuk kanak-kanak
di Malaysia. Ia boleh dicegah sekiranya pasangan pembawa gen talasemia tidak berkahwin
sesama mereka.

Implikasi kos dan keperluan penjagaan kesihatan yang meningkat dan beban ke atas
perkhidmatan kesihatan yang dijangka bertambah dari setahun ke setahun menjadikannya satu
masalah penting untuk di ambil perhatian serius oleh semua pihak di Malaysia.

Sekiranya jumlah pesakit yang lahir dengan talasemia tidak dapat dikurangkan sehingga hampir
sifar, negara akan perlu mengeluarkan perbelanjaan yang tinggi untuk menampung keperluan
penjagaan kesihatan mereka yang akan terus meningkat dari setahun ke setahun. Selain itu,
keperluan darah juga akan meningkat sama.

3 Apakah rawatan yang ada di Malaysia?

Rawatan pesakit ialah transfusi darah setiap bulan, ubat penyingkiran zat besi, pembuangan
limpa untuk kes tertentu dan pemindahan sumsum tulang bagi mereka yang mempunyai
penderma sumsum yang sesuai.

Opsyen rawatan penyingkiran zat besi secara lazimnya ialah dengan menggunakan ubat
desferrioxamine yang perlu diberi secara suntikan. Ubat daripada jenis deferiprone dan
deferasirox pula boleh diambil secara oral. Ubat deferiprone perlu diambil tiga kali sehari
sementara ubat deferasirox diambil sekali sehari saja.

Ketiga-tiga jenis ubat ini memerlukan kepatuhan yang tinggi untuk mendapatkan kesan
optimum yang diharapkan. Sekiranya pesakit tidak patuh (non-compliant) pada regimen
rawatan yang diberi, jangka hayat mereka akan terjejas dan pelbagai komplikasi jangka panjang
akan terjadi.

Ubat desferrioxamine daripada jenis suntikan menyukarkan pesakit dan menjejaskan kualiti
hidup mereka, selain perlu kepada penggunaan peralatan dan bahan pakai-buang tertentu.
Selain itu kemahiran dan kesungguhan yang tinggi perlu ada pada pesakit dan ibu bapa
mereka. Pegawai perubatan sama ada doktor atau jururawat pula perlu sentiasa memberi
motivasi dan pemantauan yang berterusan untuk mempastikan keberkesanan rawatan yang
diterima.

Ubat deferiprone lebih mudah diterima pesakit berbanding ubat suntikan tetapi ia perlu kerap
diambil sebanyak tiga kali sehari dalam jumlah pil atau kapsul yang banyak. Baru-baru ini ubat
dalam bentuk sirap telah diperkenalkan untuk diambil tiga kali dalam sehari. Terdapat kurang
data untuk penggunaannya pada kanakkanak di bawah umur 10 tahun. Selain itu ketika
menggunakan ubat deferiprone, darah pesakit perlu dipantau paras kandungan sel darah putih
seelok-eloknya setiap minggu sekali untuk mengesan dan mengelakkan kemungkinan kecil (1-
2%) terjadinya kesan samping serius iaitu `agranulocytosis'.

41 
 
Ubat deferasirox dalam bentuk biji pula yang paling mudah diambil hanya sekali sehari
walaupun untuk kanak-kanak dari usia dua tahun ke atas tetapi harganya masih mahal dan
fungsi ginjal perlu diperiksa setiap bulan. Akibat daripada pelbagai keperluan penjagaan dan
pemantauan teliti ketika pemberian ubat penyingkiran zat besi, pesakit perlu menerima rawatan
di hospital dengan kakitangan perubatan yang terlatih.

4 Jika pasangan tidak pernah menjalani ujian talasemia, bagaimana doktor boleh mengetahui
anak mereka berdepan talasemia?

Daripada pemeriksaan luaran, doktor tidak dapat membezakan di antara pembawa talasemia
atau bukan pembawa. Pembawa talasemia hanya membawa bahan genetik (gen) talasemia
tetapi kelihatan sihat daripada pemeriksaan fizikal. Untuk menentukan status pembawa
talasemia, sejenis ujian saringan darah perlu dilakukan.

Kita menyarankan agar kesemua pasangan yang bercadang untuk memulakan keluarga
memeriksa status diri masing-masing sama ada mereka pembawa talasemia atau tidak.
Sekiranya hanya seorang daripada mereka pembawa sementara seorang lagi bukan pembawa,
bakal anak-anak mereka tidak akan menghidap penyakit talasemia.

Sekiranya kedua-dua pasangan pembawa talasemia, peluang mendapat anak yang menghidap
penyakit talasemia tinggi. Sering kali terjadi pasangan hanya mengetahui status pembawa pada
kedua-dua mereka setelah dikejutkan dengan diagnosis talasemia pada anak.

Anak yang berpenyakit talasemia kelihatan normal sewaktu lahir tetapi hanya akan menjadi
pucat akibat kekurangan sel darah merah pada peringkat umur seawal empat hingga enam
bulan.

INFO.

Rawatan:

Talasemia pada tahap sederhana hingga serius memerlukan pemindahan darah yang kerap.
Pada setiap kali pemindahan darah dilakukan, lebihan zat besi terbentuk dan jika tidak
disingkirkan boleh menjejaskan jantung, hati dan organ yang lain. Menyingkirkan lebihan zat
besi memerlukan pesakit menggunakan pam dan jarum khas yang diselit di bawah kulit. Proses
ini dilakukan pada sebelah malam. Lebihan zat besi akan keluar melalui air kencing atau peluh.
Dalam kes yang lebih serius, pemindahan sum sum tulang diperlukan. Bagaimanapun,
disebabkan risiko kematian, ia tidak dilakukan melainkan pesakit benar-benar tiada pilihan
rawatan yang lain.

Dr Hishamshah Ibrahim

Pakar Runding Pediatrik & Onkologi merangkap Penasihat Persekutuan Talasemia Malaysia

(END)

42 
 
Headline: Orang ramai diminta jalani ujian kesan thalassemia
Publication: BH
Date of publication: Aug 10, 2009
Section heading: Main Section
Page number: 006

KUALA LUMPUR: Orang ramai dinasihat menjalani ujian saringan mengesan lebih awal gen
thalassemia, selain mencegah penyakit berkenaan daripada diwarisi keturunan mereka.

Isteri Perdana Menteri, Datin Seri Rosmah Mansor, berkata penyakit itu boleh dibawa sesiapa
saja dan cara paling efektif mengawalnya adalah menerusi ujian saringan.

"Thalassemia ialah penyakit keturunan atau genetik membabitkan sel darah merah. Kira-kira
4,385 menghidapnya dan ia juga penyakit keturunan paling kerap ditemui di negara ini dengan
tiga hingga lima peratus menjadi pembawa.

"Pembawa penyakit ini juga memerlukan kaunseling supaya mereka yang positif faham
tanggungjawab kepada diri sendiri, bakal pasangan serta komuniti.

"Penyebaran maklumat secara meluas kepada orang awam diperlukan," katanya pada majlis
perasmian Hari Kesedaran Thalassemia di sini, semalam.

Rosmah yang juga penaung persatuan itu berkata, jumlah pesakit thalassemia berdaftar di
negara ini semakin meningkat iaitu daripada 2,500 pesakit pada 2004 kepada 4,385 pesakit.

"Tanpa pencegahan proaktif jumlah pesakit terus meningkat berikutan perkahwinan antara
pembawa dengan pembawa.

"Kempen kesedaran perlu dipertingkat supaya orang awam lebih memahami penyakit ini dan
cara mencegahnya," katanya.

Beliau berkata, pihaknya yakin pesakit thalassemia mahu berdikari, mampu bekerja dan tidak
mahu didiskriminasi kerana kekurangan diri.

"Mereka mampu untuk menyumbangkan sesuatu dan oleh itu, apa yang mereka mahu adalah
diberi kesempatan untuk membuktikan kebolehan diri kepada masyarakat setempat.
Sayangnya, dari 19 pesakit yang diserapkan untuk bekerja hanya 11 yang diterima bekerja dan
kebanyakan mereka adalah pekerja kontrak jangka pendek.

"Setakat ini, hanya seorang pesakit yang berjaya mendapatkan pekerjaan di bank sebagai
pekerja sepenuh masa mungkin disebabkan majikan tidak mengetahui dia penghidap
thalassemia," katanya.

(END)

Sumber : http://www.nstemedia.com
Tarikh Akses : 25 Februari 2011

43 
 
RUJUKAN
RUJUKAN
 
 
Thalassemia
Available : http : // en.wikipedia.org/wiki/Thalassemia ( 3 Mac 2011 )

Elizabeth George
Diagnosis Pranatal Talasemia di Malaysia. Bangi, Selangor : Universiti Kebangsaan
Malaysia., 1994

Institut Penyelidikan Perubatan Malaysia

Buletin IMR (No.35). Dec 1995

Professor Dr. A Rahman A Jamal

Guidelines For The Management Of Thalassaemia

Elizabeth George…[et.al.]
Penyakit darah jilid 1 : Sel darah merah dan penyakit-penyakitnya

Nik Karthina Nik Man

Thalassemia, penyakit genetik paling kerap. Dewan Kosmik : 12-13 ; Julai 2004.

Norazihan Osman
Talasemia perlukan rawatan sepanjang hayat. Ibu : 52 ; Februari 2004.

Penyebab Talasemia. Ibu : 30 ; September 1996.

Izwaashura Sadali
Thalassaemia : penyakit genetik warisan keluarga. Maskulin : 80-81 ; Januari 2007.

Halina Md. Noor

Talassemia – penyakit baka musnahkan sel darah merah. Seri Dewi & Keluarga : 92-93
; Oktober 1997.

Siti Zarinah Sahib

Jangan abaikan pesakit talasemia. i remaja : 39-40 ; Julai 2005
Anis Mastura Remli
Derita cinta thalassemia. Jelita :164-165 ; Oktober 2009.

Dato’ Dr Noor Laily Dato’ Abu Bakar

Apa itu penyakit talasemia?. Mingguan Wanita : 92 ; Julai 2008.

Norfaiza Ismail
Hanya bakal pengantin mampu atasi zuriat daripada hidapi talasemia. Wanita : 114-116
; November 2008.

Beb Faris
Talasemia bawaan keturunan. Perempuan : 97-99 ; September 2008.

Dr Maslinor Ismail
Kenali tanda awal talasemia : pastikan anak dapat hidup lebih lama. Ibu : 38 ; Mac
2007.

Azhar Bin Amir Hamzah

Beta thalassemia. Dewan Siswa : 34-35 ; Jun 2000.

Mengenai MyTalasemia. [Online].

Available: http://www.mytalasemia.net.my (28 Februari 2011)

Talasemia. [Online].
Available: http://www.pmr.penerangan.gov.my (28 Februari 2011)

About Thalassaemia. [Online].

Available: http://www.thalassaemia.org.my (28 Februari 2011)

Thalasemia. [Online].
Available: Email : info.services@nucleus-precise.com (1 Mac 2011)

Utusan Malaysia. [Online].

Available: http://utusanmalaysia.com.my (3 Mac 2011)
nst emedia. [Online].
Available: http://www.nstemedia.com.my (5 Mac 2011)