0 penilaian0% menganggap dokumen ini bermanfaat (0 suara)
27 tayangan5 halaman
Makalah ini membahas tentang praktikum terapi kelasi besi pada anak dengan talasemia. Terapi kelasi besi bertujuan mengikat dan mengeluarkan besi berlebih dari tubuh untuk mengurangi komplikasi. Ada tiga jenis kelasi besi yang dibahas yaitu desferoksamin, deferipron, dan deferasiroks beserta kelebihan dan kekurangannya. Kasus yang dianalisis membandingkan manfaat ketiga jenis kelasi besi terse
Makalah ini membahas tentang praktikum terapi kelasi besi pada anak dengan talasemia. Terapi kelasi besi bertujuan mengikat dan mengeluarkan besi berlebih dari tubuh untuk mengurangi komplikasi. Ada tiga jenis kelasi besi yang dibahas yaitu desferoksamin, deferipron, dan deferasiroks beserta kelebihan dan kekurangannya. Kasus yang dianalisis membandingkan manfaat ketiga jenis kelasi besi terse
Makalah ini membahas tentang praktikum terapi kelasi besi pada anak dengan talasemia. Terapi kelasi besi bertujuan mengikat dan mengeluarkan besi berlebih dari tubuh untuk mengurangi komplikasi. Ada tiga jenis kelasi besi yang dibahas yaitu desferoksamin, deferipron, dan deferasiroks beserta kelebihan dan kekurangannya. Kasus yang dianalisis membandingkan manfaat ketiga jenis kelasi besi terse
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT BANJARBARU 2020 1. Diskusikan tentang transferin yaitu kadar normal, fungsi dan keterkaitan transferin dengan terapi kelasi besi. Hasil Diskusi : Kadar normal transferin : 250 mg/dl, (nilainormal:20%-25% ) Fungsi dan keterkaitan Transferin plasma berperan dalam transport besi ke sel→reseptor transferrin (TfR) dan mengikatbesi→ mengurangi jumlah besi yang bisa menghasilkan radikal bebas→mencegah efek toksik besi. Keterkaitan tranferin dg terapi kelasi besi DISTRIBUSI ZAT BESI Sebelum ke plasma, besi Fe2+ akan dioksidasi menjadi Fe3+ →berikatan dg transferin→digunakan dan disimpan di jaringan. Transferrin memiliki dua tempat ikatan, masing-masing tempat akan mengikat satu atom besi•Fungsi Transferin plasma berperan dalam transport besi ke sel→reseptor transferrin (TfR) dan mengikat besi→mengurangi jumlah besi yang bisa menghasilkan radikal bebas→mencegah efek toksik besi. Besi transferrin ini selanjutnya akan memasuki sel target (terutama sel eritroid, selimun, dan hepatosit) lewat proses endositosis melalui reseptor transferrin (TfR). 2. Diskusikan tentang hubungan terapi kelasi besi dengan talasemia Hasil Diskusi: Terapi kelasi besi mempunyai dua tujuan yaitu untuk mengikat racun dari non-transferrin bound iron (NTBI) di plasma dan mengurangi besi dalam tubuh. Detoksifikasi besi yang berlebih adalah fungsi yang paling penting dari terapi kelasi besi (Vichinsky, 2012). Kelasi besi digunakan untuk mengimbangkan kadar besi yang berakumulasi dari hasil transfusi darah dengan meningkatkan ekskresi besi melalui urine dan atau feses. Kelasi besi harus diberikansecarateratur agar bekerja efektif dan diperlukan kepatuhan yang baik dalam mengkonsumsi kelasi besi. Pemberian kelasi yang tidak teratur dapat menyebabkan efek negatif pada keseimbangan besi. Kepatuhan yang buruk dapat disebabkan karena adanya masalah praktis seperti adanya kesulitan dengan infus deferoxamine (DFO), intoleransikelator, atau ada masalah psikologis/psikososial (Cappellini, 2014). 3. Diskusikan tentang pemilihan terapi kelasi besi dari persyaratan s.d komplikasi yang mungkin terjadi Hasil Diskusi: a. Jenis dan cara pemberian kelasi besi Jenis kelasi besi yang terbaik adalah yang dapat digunakan pasien secara kontinu dengan mempertimbangkan efektifitas, efek samping, ketersediaan obat, harga, dan kualitas hidup pasien. Tiga jenis kelasi besi yang saat ini digunakan adalah deferipron atau deferaksiroks dapat menjadi alternatif. Terapi kombinasi kelasi besi saat ini terbatas pada kondisi kelebihan besi yang tidak dapat diatasi dengan monoterapi atau telah terdapat komplikasi ke jantung. Pemilihan terapi dibuat berdasarkan kesepakatan dan kenyamanan pasien, sehingga perlu diinformasikan tentang kelebihan dan kekurangan kelasi besi kepada pasien dan orang tua. a) Desferoksamin (Desferal, DFO) Desferoksamin adalah kelator besi yang telah banyak diteliti dan terbukti menunjukkan efek yang dramatis dalam morbiditas dan mortalitas pasien thalasemia. Bioavailabilitas oralnya buruk sehingga harus diberikan secara subkutan, intravena atau terkadang intramuskular. b) Deferipon (Ferriprox, DFP, L1) Deferipon merupakan kelator oral yang telah banyak digunakan di dunia. Waktu paruhnya sekitar 5-6 jam. c) Deferasiroks (Exjade/DFX) Deferasiroks adalah kelator oral berupa tablet dispersible. Bioavailabilitas oralnya baik dan waktu paruhnya panjang (> 12 jam) sehingga sesuai untuk pemberian 1 kali per hari. Dosis dimulai dari 20 hingga 40 mg/kg/hari b. Terapi kelasi kombinasi a) Desferoksamin (DFO) dan Deferipron (DFP) b) Desferoksamin (DFO) dan Deferasiroks (DFX) c) Deferipron (DFP) dan Deferasiroks (DFX) c. Pemantauan respon terapi kelasi besi Pemantauan timbunan besi dalam tubuh dapat dilakukan dengan beberapa cara. Pengukuran kadar besi bebas/labile plasma iron (LPI) atau non transferin bound iron (NTBI) dan LIC melalui biopsi hati adalah cara yang paling akurat, namun saat ini pemeriksaan MRI dapat mengukur konsentrasi besi di organ secara non-invasif. Beberapa Batasan pada pasien thalassemia : a) LIC dipertahankan <7000 ug/g berat kering hati b) Feritin serum 1000-2500 ng/mL; namun ferritin kurang mampu memperkirakan timbunan besi dalam tubuh secara tepat, karena kadarnya banyak dipengaruhi factor eksternal seperti inflamasi dan infeksi d. Pemantauan efek samping kelasi besi Gejala toksisitas kelasi besi perlu diperhatikan pada setiap pasien thalasemia yang mendapatkan terapi kelasi. Berikut yang perlu dipantau secara rutin bergantung pada jenis kelasi besi yang digunakan: 1) Kelasi besi dengan DFO Gangguan pendengaran dan tinitus setiap kunjungan Gangguan penglihatan khususnya persepsi warna Gangguan pertumbuhan perlu diperhatikan khususnya pada pasien yang menggunakan DFO di usia Reaksi alergi dan reaksi local 2) Kelasi besi dengan DFP Neutropenia, merupakan efek samping tersering. Gangguan gastrointestinal, antara lain mual, muntah dan diare 3) Kelasi besi dengan DFX Nefrologi, penurunan fungsi ginjal. 4. Buat analisa kasus Hasil Diskusi: Pada klien A (kasus 1 ) menggunakan jenis terapi Desferoksamin (Desferal, DFO), karena sediaan berbentuk vial @500mg dan membutuhkan 2000 mg per hari untuk perbulan (2000 mg x 30 = 60.000 mg) bisa diberikan 4-7 kali perminggu melalui jalur subkutan, intravena atau terkadang intramuskular. Pada terapi Desferoksamin total dosis per hari tidak melebihi 4000-6000 mg. Sehingga pada klien A cocok menggunakan jenis terapi Desferoksamin (Desferal, DFO). Setelah diberikan terapi maka dicek kembali kadar feritinnya untuk menghindari efek samping dari terapi. Pada klien B (kasus 2 ) menggunakan jenis terapi Deferasiroks (Exjade/DFX), dan membutuhkan 25 mg per hari . Pada terapi Deferasiroks (Exjade/DFX) total dosis dimulai dari 20 hingga 40 mg/kg/hari Sehingga pada klien A cocok menggunakan jenis Deferasiroks (Exjade/DFX) dengan sediaan tablet dengan pemberian 1 kali per hari
Deferasirox, Deferiprone and Desferrioxamine Treatment in Thalassemia Major Patients: Cardiac Iron and Function Comparison Determined by Quantitative Magnetic Resonance Imaging