Tatalaksana Thalasemia

Transfusi sel darah merah

Pemberian transfusi sel darah merah yang teratur, mengurangi komplikasi anemia dan
eritropoiesis yang tidak efektif, membantu pertumbuhan dan perkembangan selama
masa anak-anak dan memperpanjang ketahanan hidup pada talasemia mayor.
Transfusi dilakukan pada kadar Hb <6 g/dl dalam interval 1 bulan selama 3 bulan
berturut-turut yang berhubungan dengan pertumbuhan terganggu, pembesaran limpa
dan atau ekspansi sumsum tulang.

Splenektomi

Pasien talasemia Beta yang berat akan mengalami pembesaran limpa yang bermakna.
Karena adanya risiko infeksi, splenektomi sebaiknya ditunda hingga usia 5 tahun.
Sedikitnya 2-3 minggu sebelum dilakukan splenektomi, pasien sebaiknnya di
vaksinasi dengan vaksin pneumococcal dan Haemophlus influenzae type B dan sehari
setelah operasi diberi penisilin profilaksis. Bila anak alergi, penisilin diganti dengan
eritromisin.

Terapi Kelasi Besi

Dosis

Deferiprone
Dosis deferiprone yang tersedia adalah 500mg tablet dan sirup (100mg/0.4ml. Dosis
yang dianjurkan adalah 75 mg/kg/hari yang dibagi 3 dosis.

Deferasirox
Dosis deferasirox yang tersedia adalah 125 mg, 250 mg, and 500 mg tablet.. Dosis
yang dianjurkan adalah 20-30 mg/kg/hari diberikan 1 kali/hari.
Dosis berikutnya harus didasarkan pada pemantauan feritin serum berkala.

Deferoksamin
Dosis deferoksamin subkutan tidak boleh melebihi dosis 25-35 mg/kg/24 jam bagi
anak dan sebaiknya dimulai 1 tahun setelah transfusi teratur. Kebanyakan toksisitas
yang ditimbulkan pada anak yang mendapat dosis lebih 50 mg/kg atau mendapat
dosis yang lebih kecil pada anak dengan beban besi tubuh yang rendah.
http://www.who.int/selection_medicines/committees/expert/18/applications/OralIron
Chelators.pdf
Table 2. Guidelines Terapi Kelasi Besi dan Monitoring

Pemantauan Pada Penggunaannya

1. Pengukuran beban besi tubuh yang akurat

Penentuan konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara yang tersering
digunakan untuk estimasi tidak langsung dari simpanan besi tubuh pada
penatalaksanaan pasien dengan terapi pengikat.
 Table 3. Pengukuran beban besi tubuh pada talasemia

2. Keseimbangan antara efektifitas dan toksisitas deferoksamin

Toksisitas yang terjadi jika anak mendapat dosis melebihi 50 mg/kg atau mendapat
dosis yang lebih kecil pada anak dengan beban besi tubuh yang rendah.

Toksisitas dapat dicegah dengan pemeriksaan sederhana yaitu pengukuran beban besi
tubuh secara langsung dan teratur dengan tujuan mempertahankan kadar besi hati
antaraa 3-7 mg/kg berat kering jaringan hati. Bila konsentrasi besi hati tidak dapat
diukur secara teratur, indeks toksisitas yang didefinisikan sebagai rata-rata dosis
harian deferoksamin (dalam mg/kg) dibagi konsentrasi feritin serum (dalam mg/kg)
seharusnya dihitung pada semua pasien setiap 6 bulan dan tidak boleh melebihi 0,025.
Table 4. Monitoring toksisitas deferoksamin

3. Pemantauan Deferipone
Pemantauan konsentrasi besi hati dilakukan setelah 2 sampai 6 bulan terapi dengan
menggaris bawahi bahwa terapi deferiprone jangka panjang tidak dapat memberi
kontrol yang adekuat pada besi tubuh pada kebanyakan pasien talasemia mayor.
Table 5. Monitoring Toksisitas Terapi Kelasi Besi

Transplantasi sumsum tulang (TST)

Pengobatan talasemia Beta yang berat dengan transplantasi sumsum tulang allogenik.
Namun ada 3 karakteristik yang bermakna dalam menimbulkan risiko komplikasi
setelah transplantasi allogenik pada pasien talasemia :
1. Tingkatan hepatomegali
2. Adanya fibrosis portal pada biopsi hati
3. Efektifitas terapi pengikat sebelum transplantasi
Keberhasilan transplantasi allogenik pada pasien talasemia, membebaskan pasien dari
transfusi kronis namun tidak menghilangkan kebutuhan terapi pengikat besi.
Penguraangan konsentrasi besi hati hanya ditemukan pada pasien muda dengan beban
besi tubuh yang rendah sebelum transplantasi, kelebihan besi pada parenkim hati
bertahan sampai 6 tahun setelah transplantasi sumsum tulang, pada kebanyakan
pasien yang tidak mendapat terapi deferoksamin setelah transplantasi. Baik flebotomi
maupun pemberian deferoksamin jangka pendek aman dan efektif untuk menurunkan
besi jaringan pada pasien eks-talasemia dan dapat dimulai 1 jam setelah
transplantasi sumsum tulang jika konsentrasi besi hati > 7mg/kg berat kering jaringan
hati saat itu.