Seminar Workshop

8th Annual Scientific Meeting
Perkumpulan Subspesialis Radiologi Anak Indonesia

Indonesian Society of Paediatric Radiology
SEMINAR WORKSHOP
Penyusun dan Editor :
dr. Hanna Sahelangi, Sp.Rad (K), M.Kes
dr. Farah Hendara, Sp.Rad (K)
dr. Herlina Uinarni, Sp.Rad (K)
dr. Dewi Asih, Sp.Rad (K)
dr. Harry Galuh Nugraha, Sp.Rad (K)
dr. Rachmawati, Sp.Rad (K)
Diterbitkan dalam rangka :

Pertemuan Ilmiah Tahunan ke 8, Perkumpulan Subspesialis Radiologi Anak
Indonesia.
Solo, 14-15 Oktober 2017
Terbitan pertama : Oktober 2017
Diterbitkan oleh Perkumpulan Subspesialis Radiologi Anak Indonesia (PSRAI) /

Indonesian Society of Paediatric Radiology ©2017
Dilarang mencetak dan menerbitkan sebagian atau seluruh isi CD ini dengan
cara dan dalam bentuk apapun tanpa ijin tertulis dari penerbit
Kata Pengantar
KATA PENGANTAR
Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa, bahwa atas berkat dan rahmat-Nya maka e-proceeding book
untuk acara PIT PSRAI VIII dengan tema “Future Challenges In Pediatric Imaging More Safety,
Advanced Technology” yang diselenggarakan pada tanggal 14-15 Oktober 2017 di Solo dapat kami
terbitkan.
Seperti kita ketahui bersama, ilmu Radiologi telah mengalami perubahan besar baik dari segi ilmu maupun
teknologi pencitraan yang membawa kita dalam wawasan diagnostik dan terapeutik yang berbeda. Saat
ini, ilmu Radiologi telah mampu berperan menjadi salah satu penentu arah penanganan dan terapi bagi
pasien. Perkembangan ini membawa kita pada tanggung jawab dan tuntutan untuk selalu mengembangkan
diri dan berbagi ilmu dalam meningkatkan innovasi bagi perkembangan ilmu Radiologi.
Untuk itu, acara Pertemuan Ilmiah Tahunan (PIT) Perkumpulan Subspesialis Radiologi Anak Indonesia
(PSRAI) berupaya membawakan topik-topik yang penting dan terkini untuk diketahui bagi para sejawat
sekalian. Besar harapannya, seminar ini dapat menjadi sumber informasi yang dibutuhkan guna
meningkatkan mutu pelayanan Radiologi terhadap penanganan pasien khususnya anak. Dalam melengkapi
kegiatan seminar, maka kami berupaya menyusun e-proceeding book yang dapat digunakan sebagai
panduan dalam kegiatan workshop dan seminar untuk membantu sejawat sekalian dalam kegiatan PIT ini.
Akhir kata, kami menyadari bahwa masih terdapat berbagai kekurangan dalam penyusunan makalan e-
proceeding book ini, namun kami berharap buku ini masih dapat memberikan manfaat bagi sejawat
sekalian. Kami juga mengucapkan terima kasih atas dukungan para pembicara dan para peserta poster dan
free-paper yang telah mengirimkan abstrak dan tulisannya, serta dukungan dari pihak sponsor dan pihak-
pihak lainnya yang tidak dapat kami sebutkan satu per satu dalam rangka terciptanya e-proceeding book
ini.
Solo, Oktober 2017
Solo, 14-15 Oktober 2017 | iii

Daftar Isi
DAFTAR ISI
Halaman Judul ....................................................................................................................... i

Tim Penyusun........................................................................................................................ ii
Kata Pengantar ....................................................................................................................iii
Daftar Isi ............................................................................................................................... iv
Kata Sambutan .................................................................................................................... ix
PIT PSRAI VIII 2017 – Organizing Committee ................................................................. x
Time Table PIT PSRAI VIII 2017 ...................................................................................... xi
PEMBICARA
1. Ethics and Patients Safety in Pediatric Radiology

dr. Edy Moeljono, Sp.Rad (K) ...................................................................
2. Fetal MRI : Overview

Prof. Sahar Saleem, MBBCH, MSc, MD ................................................. 1
3. Pediatric Interventional Radiology

Congenital Portosystemic Shunt : Diagnosis and Intervention
Shunsuke Nosaka, MD, Ph.D .................................................................. 8
4. Fetal Brain MRI

Prof. Sahar Saleem, MBBCH, MSc, MD ................................................. 9
5. Maturasi Cerebral (Neonatal)

Dr. med.L Adji Saptogino, Sp.Rad (K), Sp.KN ...................................... 15
6. DTI Imaging In Neonates: Hypoxic Ischemic Encephalopathy &

Developmental Delay
dr. Amalia Evianti, Sp.Rad (K) .................................................................
7. Radiology Evaluation in Pediatric Cochlear Implant

dr. Farah Hendara Ningrum, Sp.Rad (K)................................................ 16
8. Head CT/MRI of Rubella & Morbilli Infection

Prof. Dr. dr. Suyono, Sp.Rad (K) ..........................................................................
9. Neonatal Intestinal Obstruction

Prof. DR. Dr. Ristaniah D Soetikno, Sp.Rad (K), M.Kes ............................. 17
10. Pediatric Hepatobiliary Imaging

Shunsuke Nosaka, MD, Ph.D ............................................................................36
11. Peran Mr T2-Star (T2*) Pada Pasien Thalassaemia Mayor

dr. Damayanti Sekarsari, Sp.Rad (K) ................................................................37
Solo, 14-15 Oktober 2017 | iv

Daftar Isi
12. Surgical Management of Congenital GI Abnormalities: What Surgeon Needs To

Know From Imaging
dr. Suwardi, Sp.B, Sp.BA ......................................................................................
13. Imaging Pada Anomali Kongenital Ginjal Dan Sistem Traktus Urinarius
Prof. DR. Dr. Bambang Soeprijanto, Sp.Rad (K) .............................................41
14. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Janin pada Sistem Traktus Urinarius
dr. Dewi Asih, Sp.Rad (K) ........................................................................... 64
15. Imaging of Fetal Neoplasm in Pediatric

dr. Lenny Violetta, Sp.Rad (K) ........................................................................
16. Differentiating Benign and Malignant Soft Tissue Tumors and Tumor like
Lesion in MRI
dr. Utami Purbasari, Sp.Rad (K) .......................................................................79
17. Haemophilic Arthropathy : Increasing Role of Radiology

DR. Dr. Marcel Prasetyo, Sp.Rad (K) ........................................................... 80
18. Sonographic of Benign Palpable Pediatric Lump

dr. Herlina Uinarni, Sp.Rad (K) ............................................................. 91
19. Advances in Paediatric Cardiac CT : Less Radiation, Less Contrast

Marielle Valerie Fortier, MD.....................................................................
20. US of Pediatric Liver Transplant

Jeevesh, MD .............................................................................................
21. Paediatric Cardiac MRI : Indications and Protocols

Marielle Valerie Fortier, MD.....................................................................
22. US of Pediatric Chest

Jeevesh, MD .............................................................................................
23. Kelainan Kongenital Paru

dr. Eddy Sudijanto, Sp.Rad(K) .............................................................. 96
24. Kelainan Diafragma

dr. Indrastuti Normahayu, Sp.Rad(K) ........................................................ 104
25. Radiologic Findings in Neonatal Respiratory Distress

dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad (K) ................................................................................
26. Imaging Approach in Pediatric Mediastinal Mass

dr. Harry Galuh Utama,SpRad(K) ..................................................................... 110
Solo, 14-15 Oktober 2017 |v

Daftar Isi
PRESENTASI LISAN
1. Radiological Features Intracranial Tuberculosis in Children : A Case Series

dr. Neni Irianty, Sp.Rad ...................................................................... 113
2. Gambaran Mri Pada Subtipe Histopatologi Germ Cell Tumor Intrakranial

(Germinoma, Embrional Carcinoma, Yolk Sac Tumor, Choriocarcinoma,
Teratoma)
dr. Ratna Sutanto, Sp.Rad ................................................................... 114
3. Imaging Evaluation As The Key Modalities To Establish Neuroblastoma

Masquerading Various Manifestations And Diverse Metastases : Case Series
dr. Pande Putu Yuli Anandasari, Sp.Rad .............................................. 116
4. Retinoblastoma
dr. Adrianus Riyanto ............................................................................. 117
5. Duplex Collecting System : A Case Report

dr. Ni Nyoman Margiani, Sp.Rad ........................................................ 138
6. Multiple Aneurysma pada Atypical Kawasaki’s Disease

dr. Elsye Ruth Frida Thene, Sp.Rad ..................................................... 139
7. A Radiographic Feature of Mycoplasma Pneumonia : A Walking Pneumonia

in Daily Encounter as Acute Phase
dr. NSR Vissy Puspa Dewi Muharam, Sp.Rad ..................................... 141
SEMINAR
1. A Case Of Pediatric Septic Arthritis Of The Hip

dr. Yoan Budiman ................................................................................................... 142
2. Chordoma In Pediatric : A Case Report

dr. Grenti Lavianasari ........................................................................... 143
3. Pulmonary Atresia And Ventricular Septal Defect: A Case Report

dr. Agung Wibowo Andreas.................................................................................... 144
4. Caudal Regression Syndrome in a Four Year Old Girl

dr. Fenny Susilo ....................................................................................................... 145
5. Serial Case Of Close Spinal Dysraphism With Tethered Cord Syndrome

dr. Ruly Dwi Utami.................................................................................................... 146
6. Posterior Urethra Valve in Voiding Cystourethrography

dr. Merliana Debyanti ................................................................................................ 147
Solo, 14-15 Oktober 2017 | vi

Daftar Isi
7. Pediatric Temporal Abscess With Massive Skull Base Osteodestruction In Osteomyelitis

Mimicking Malignancy
dr. Presty Wuri Wardani ............................................................................................ 148
8. Gambaran Ekspresi mRNA Gen Vdr Pada Bayi yang Mendapatkan Asi Eksklusif Dan
Asi Tidak Eksklusif
dr. Adrianus Riyanto ................................................................................................. .149
9. Choledocholithiasis Presenting With Recurrent Acute Pancreatitis : A Case Report

dr. Sri Nurwati ....................................................................................................... 150
10. A 17 y.o Boy Transient Hepatic Attenuation Differences With Pseudopancreas Cyst Post
Traumatic and Extrahepatic Portal Vein Compression
dr. Dian Aryuni ....................................................................................................... 151
11. Chest Imaging Of Bronchopulmonary Dysplasia In Preterm Newborn

dr. Luths Maharina ................................................................................................. 152
12. Multimodality Imaging In The Assessment Of Cephalopagus Conjoined Twins

dr. Carla Husein ...................................................................................................... 153
13. Case Series Report: Persistent Truncus Arteriosus

dr. Michael Sundah ................................................................................................. 154
14. Distended Bladder Mimicking Hydrocolpos On Cloacal Type Anorectal Malformations

dr. Debby Waldi ..................................................................................................... 155
15. Congenital Pulmonary Airway Malformation : Fetal Imaging Case Series

dr. Yarmaniani Miliati , Sp.Rad .............................................................................. 156
16. Various Forms of Intracerebral Metastases in Pediatric Acute Lymphoblastic

Leukemia: A Report on Serial Cases
dr. Rachmi Fauziah Rahayu, Sp.Rad ...................................................................... 157
17. Glioblastoma In Childhood: A Rare Case

dr. Lusiana Astuti ................................................................................................... 158
18. Infantile Hepatic Hemangioendothelioma: A Case Report

dr. Panji Dwi Utomo ............................................................................................... 159
19. Omphalomesenteric Duct Remnant Mimicking Umbilical Granuloma , USG Finding

dr. Dini Rahmawati, Sp.Rad ................................................................................... 160
20. Pyometra In Mckusick-Kaufman Syndrome : A Rare Case

dr. Gita Listnya Poei ............................................................................................... 161
21. Pseudocyst Pancreas After Abdominal Trauma

dr. Caecilia Setianingsih ......................................................................................... 162
Solo, 14-15 Oktober 2017 | vii

Daftar Isi
22. Thalassemia with bony enlargement of the jaws : A case report

dr. Dewa Kartika..................................................................................................... 163
23. The Usefull Liquid Reduction In Infant With Acute Intussusception

dr. Muhammad Ichsan ............................................................................................ 164
24. Tuberculosis In Soft Palate Mimicking Palatal Carcinoma

dr. Rury Rachmawati .............................................................................................. 165
25. Lipomyelomeningocele with tethered cord : A case report Lipomyelomeningocele with

tethered cord : A case report
dr. Yulia Ratna Utami ............................................................................................... 166
26. Hepatoblastoma in Infant : A Case Report

dr. Yeni Eka Sari ....................................................................................................... 167
27. Buchal Non-Hodgkin’s Lymphoma In Children With Hiv A Case Report

dr. Bustomi Kurnia.................................................................................................... 168
28. Tetralogy of Fallot in 8th Years Old Boy, A Case Report

dr. Fasto Sepsatya ..................................................................................................... 169
29. Correlation Of Radiological Finding Of Chest X-Ray With Echocardiography In

Determination Of The Heart Size In Child-Serial Cases
dr. Irma Komala ........................................................................................................ 170
30. Extrarenal Wilms Tumor

dr. Lingkan SM Wullur ............................................................................................. 171
31. Extrarenal Auditory Canal Atresia

dr. Rachmat Armando Saptogino .............................................................................. 172
32. Triphasic Nephroblastoma with Angioinvasion of 1 Year Old Girl : A Case Report
dr. Nurmalia .............................................................................................................. 173
33. Pediatric Sinonasal Rhabdomyosarcoma : A Case Report

dr. Nur Hayati ........................................................................................................... 174
34. Yolk Sac Tumor of The Ovary in A Five-Year-Old Girl : A Case Report
dr. Fenny Harrika ...................................................................................................... 175
35. Infant Medulloblastoma with Typical CT Appearance

dr. Ninik Haryanti ..................................................................................................... 176
36. Lower Midline Syndrom with Pelvic Renal Ectopia and Abnormalities Vertebra : A Rare
Case Report
dr. Fitri Yusnitasari ................................................................................................... 177
37. Infantile Blount Disease

dr. Zainuddin Erni ..................................................................................................... 178
INDEX ............................................................................................................
Solo, 14-15 Oktober 2017 | viii

Kata Sambutan
KATA SAMBUTAN
Rekan sejawat yang saya cintai,

Seiring dengan kegiatan tahunan Perhimpunan Spesialis Radiologi Anak
Indonesia, kami ingin mengundang teman sejawat sekalian untuk turut
berpartisipasi dalam acara pertemuan ilmiah tahunan PSRAI ke-8 yang
akan diadakan di Solo, 14-15 Oktober 2017 dalam bentuk seminar dan
workshop dengan tema “ Future Challenges in Pediatric Imaging More
Safety, Advanced Technology”
Saya bersama tim berupaya menyajikan materi yang menarik dan sesi ilmiah dengan tema
yang update sesuai dengan kemajuan teknologi terutama dibidang radiologi anak. Dalam
seminar dan workshop ini kami juga mengundang speaker dari luar negeri sebagai ajang
untuk menambah wawasan dan keilmuan teman sejawat sekalian.
Akhir kata, dengan mengikuti acara ini, pengetahuan rekan sejawat sekalian mengenai
perkembangan terkini di bidang pencitraan Radiologi Anak dapat meningkat sehingga
menghasilkan kualitas dalam mendiagnosa yang akurat sesuai dengan keilmuan terkini
Sampai jumpa dalam acara pertemuan PSRAI di Solo

Salam
Prof. DR. Dr. Ristaniah D. Soetikno, Sp.Rad (K), M.Kes
Solo, 14-15 Oktober 2017 | ix

Kepanitiaan
PIT VIII PSRAI 2017 – KEPANITIAAN
KETUA PEMBICARA
Hanna Sahelangi Sahar Saleem, MBBCH, MSc, MD, Professor of Radiology ,

Faculty of Medicine-Cairo University, Egypt
WAKIL KETUA
Marielle Valerie Fortier , KK Hospital, Singapore
Farah Hendara Ningrum
Shunsuke Nosaka, National Center Children Hospiptal and
SEKRETARIS
Disease, Tokyo
Damayanti Sekasari
Jeevesh, National University Hospital, Singapore
Indah Kartika
L. Adji Saptogino, Pondok Indah Hospital, Jakarta
BENDAHARA
Suyono, Moewardi General Hospital, Solo
Jeanne Leman
Ristaniah D Soetikno, Hasan Sadikin General Hospital, Bandung
ILMIAH
Suwardi, Moewardi General Hospital, Solo
Herlina Uinarni
Marcel Prasetyo, Cipto Mangunkusumo General Hospital
Dewi Asih
Harry Galuh Nugraha Bambang Soeprijanto, Soetomo General Hospital, Surabaya
Rachmawati Edy Moeljono, Sarjito General Hospital, Yogyakarta
DANA Eddy Sudijanto, Kariadi General Hospital, Semarang
Jeanne Leman Amalia Evianti, Harapan Kita Mother & Children Hospital
Rahim Alfian Indrastuti Normahayu, Saiful Anwar Hospital, Malang
Hanna Sahelangi Utami Purbasari, Fatmawati General Hospital , Jakarta
Herlina Uinarni, Pantai Indah Kapuk Hospital, Jakarta
Farah Hendara Ningrum, Kariadi General Hospital, Semarang
Lenny Violetta, Soetomo General Hospital, Surabaya
Dewi Asih, Mitra Keluarga Cibubur Hospital, Cibubur
Damayanti Sekarsari, Cipto Mangunkusumo General Hospital,

Jakarta
Harry Galuh Nugraha, Hasan Sadikin General Hospital, Bandung
Hesti Gunarti, Sarjito General Hospital, Yogyakarta
Solo, 14-15 Oktober 2017 |x

Time Table
TIME TABLE PIT VIII PSRAI 2017
Hari 1 , Sabtu , 14 Oktober 2017
07.30 – 08.00 Pendaftaran

08.00 – 08.20 Ethics and Patient Safety in Pediatric Dr. Edy Moeljono, Sp.Rad (K)
Radiology
08.20 – 08.45 Pembukaan
Laporan Ketua Panitia
Kata sambutan Ketua PSRAI
Kata sambutan dan Peresmian PIT Ketua PDSRI
Moderator Dr.Rahmi Alfiah, Sp.Rad(K)
08.45 – 09.25 Fetal MRI an Approach to Practice Prof. Sahar Saleem, MBBCH, MSc, MD
09.25 – 10.05 Congenital Portosystemic Shunts: Diagnosis Shunsuke Nosaka, MD
and Endovascular Treatment
10.05 – 10.20 Istirahat
NEUROPEDIATRIC Moderator : Dr.Dewi Asih,Sp.Rad(K)
10.20 – 10.40 Fetal MRI a Tool for Better Understanding Prof. Sahar Saleem, MBBCH, MSc, MD
of Normal and Abnormal Brain
10.40 – 11.00 Brain Maturation Dr. med.L Adji Saptogino, Sp.Rad (K), Sp.KN
11.00 – 11.20 DTI in Asphyxiated Neonates Dr. Amalia Evianti, Sp.Rad (K)
11.20 – 11.40 Radiology Evaluation in Pediatric Cochlear Dr. Farah Hendara Ningrum, Sp.Rad (K)
Implantation
11.40 – 11.55 Head CT/MRI of Rubella & Morbilli Prof. Dr. Suyono, Sp.Rad (K)
Infection
11.55 – 12.00 Tanya jawab
12.00 – 13.00 ISHOMA
GASTRO INTESTINAL Moderator:Dr. Herlina, Sp.Rad(K)
13.00 – 13.20 Gastro Intestinal Obstruction in Neonate Prof. DR. Dr. Ristaniah D Soetikno, Sp.Rad (K),
M.Kes
13.20 – 13.35 Advances in Pediatric Imaging Bronwyn Gray
13.35 – 13.55 Pediatric Hepatobiliary Imaging Shunsuke Nosaka, MD
13.55 – 14.15 T2* Thalassemia Dr. Damayanti Sekarsari, Sp.Rad (K), M.Pd.Kes
14.15 – 14.35 Surgical Management of Congenital GI Dr. Suwardi, Sp.B, Sp.BA

Abnormalities; What Surgeon needs to Know
from Imaging
14.35 – 14.40 Tanya jawab
GENITOURINARY Moderator: Dr.Harry Galuh,Sp.Rad(K)
14.40 – 15.00 Imaging in Congenital Urinary Tract Prof. DR. Dr. Bambang Soeprijanto, Sp.Rad (K)
Anomalies
15.00 – 15.20 Fetal MRI of The Urinary System Dr. Dewi Asih, Sp.Rad (K)
15.20 – 15.40 Imaging of Renal Neoplasm in Pediatric Dr. Lenny Violetta, Sp.Rad (K)
Tanya Jawab
15.40 – 15.45
15.45 – 16.00 Istirahat
MUSKULOSKELETAL Moderator:Dr.Hesti G, Sp.Rad(K)
Differentiation of Benign vs Malignant Dr. Utami Purbasari, Sp.Rad (K)
Pediatric Soft Tissue Tumor in MRI
Haemophilic Arthropathy DR. Dr. Marcel Prasetyo, Sp.Rad (K)
Sonographic of Benign Palpable Pediatric Dr. Herlina Uinarni, Sp.Rad (K)
Lump
Solo, 14-15 Oktober 2017 | xi

Time Table
TIME TABLE PIT VIII PSRAI 2017

Hari 2. Minggu, 15 Oktober 2017
Moderator Dr.Damayanti Sekarsari,Sp.Rad(K)

08.30 – 09.10 Advances in Paediatric Cardiac CT : Less Marielle Valerie Fortier, MD
radiation, less contrast
09.10 – 09.50 US of Pediatric Liver Transplant Jeevesh, MD
09.50 – 10.05 Istirahat
TORAK Moderator:Dr.Utami, Sp.Rad(K)
10.05 – 10.25 Paediatric Cardiac MRI : indications and Marielle Valerie Fortier, MD
protocols
10.25 – 10.45 US of Pediatric Chest Jeevesh, MD
10.45 – 11.05 Imaging of Congenital Lung Lesions Dr. Eddy Sudijanto, Sp.Rad (K)
11.05 – 11.25 Imaging of Diaphragm Disorder Dr. Indrastuti Normahayu, Sp.Rad (K)
11.25 – 11.45 Radiologic Findings in Neonatal Respiratory Dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad (K)
Distress
11.45 – 12.05 Imaging Approach in Pediatric Mediastinal Dr. Harry Galuh, Sp.Rad (K)
Mass
12.05 – 12.10 Tanya Jawab
12.10 - 12.55 ISHOMA
WORKSHOP
Moderator Dr. Rahmi Alfiah, Sp.Rad(K)
12.55 – 13.35 Sharing cases Jeevesh, MD
13.35 – 14.15 Sharing cases Marielle Valerie Fortier, MD
14.15 – 14.55 Sharing cases Prof. Sahar Saleem, MBBCH, MSc, MD
14.55 – 15.35 Sharing cases Shunsuke Nosaka, MD
15.35 Penutupan
Solo, 14-15 Oktober 2017 | xii

Materi Pembicara
FETAL MRI: OVERVIEW
Author: Sahar N Saleem, MBBCh, MSc, MD
Professor of Radiology-Kasr Al Ainy Faculty of Medicine-Cairo University
Saharsaleem1@gmail.com
Introduction
Ultrasound (US) is the predominant modality for evaluating disorders related to pregnancy. However, MRI
role has been increasingly used in fetal imaging. Unlike US, visualization of the fetus by MRI is not limited
by maternal obesity, oligohydramnios, or fetal position. Moreover, ossified fetal skull later in gestation does
not limit visualization of the brain in MRI while it does in US imaging
MRI is able to distinguish individual fetal structures (brain, spine, lungs, bowel, etc) owed to its superior soft
tissue contrast resolution. MRI provides multiplanar imaging and large field of view; those help in
visualization of complex fetal anomalies and demonstrate the lesion within the context of the entire fetal body.
Indications for fetal MRI is the confirmation of inconclusive
sonographic findings and the evaluation of query diagnosis. It is unlikely that MRI will supplant US in the
primary evaluation of pregnancy status and fetal condition.
The aim of fetal MRI is thus to help to reach an accurate and complete prenatal diagnosis.
Technical issues in MRI may still give limited diagnostic information in
Imaging in early gestation caused by a rapidly moving small sized fetus.
Fetal MRI ethics and safety
MRI is a noninvasive diagnostic examination that does not involve ionizing radiation with no known
associated negative side effects or reported delayed sequels. The American College of Radiology white paper
on MR safety states that pregnant patients can be accepted to undergo MR images at any stage of pregnancy
if the risk-benefit ratio to the patient warrants that the study be performed and only if other non-ionizing
diagnostic imaging methods are inadequate.
A written informed consent is usually required from the pregnant woman prior to fetal MRI.
Solo, 14-15 Oktober 2017 |1

Materi Pembicara
Indications
The primary indications of fetal MRI are in accordance to the recommendations of the American College of
Radiology (ACR), and Society for Pediatric Radiology (SPR).
Indications for fetal MRI is the confirmation of inconclusive
US findings. Thus MRI is usually required only for a certain anatomic region with query US diagnosis,
whereas a complete anatomic survey of the fetus is not required.
The most common indications for fetal MRI are neurological; the next common indication is evaluation of a
suspicious thoracic findings. MRI could be helpful in providing tissue characterization of fetal abdominal
masses when US study is nonspecific. Fetal MRI is also indicated in monochorionic twin investigations as
well as in assessment prior to in-utero fetal surgery.
Before Doing Fetal MRI Examination
Make sure you know the following:
1. History about patient’s consanguineous marriage, familial conditions, previous pregnancies and their
investigations.
2. Maternal conditions that may affect the pregnancy: such as infection, diabetes mellitus, rhesus,
hypertension, coagulation, hypoxia, trauma, hemorrhage, or medication.
3. Gestational age (GA): on the basis of the time of last menstrual period (LMP) and confirmed by ultrasound
study during early pregnancy.
4. Indication of fetal MRI as requested by the referring clinician.
5. Early fetal US and recent US scan done within few days of MRI
6. Investigations of the current pregnancy: and include any genetic tests.
Technical points of fetal MRI
MRI sequences:
Fetal MRI is an interactive scanning of the moving fetus owed to the use of ultra-fast sequences. Single-shot
fast spin-echo (SSFSE) T2-weighted imaging is a standard sequence. T1-weighted sequences are primarily
used to demonstrate meconium, fat, calcification and hemorrhage. Balanced steady state free-precession
(SSFP), are beneficial in demonstrating fetal cardiovascular structures. T1-weighted fat suppression images
can increase the dynamic range of fetal MRI and its ability to more sensitive and specific detection of
hemorrhage or fat [9]. More advanced MRI imaging has been increasingly used lately in fetal imaging:
Diffusion weighted imaging (DWI), MR spectroscopy (MRS), and diffusion tensor imaging (DTI).
Future sequences can take advantage of parallel imaging to decrease the scan time as well as increasing the
signal to noise ratio (SNR) and image resolution.

Materi Pembicara
Maternal position
The mother lies supine or left lateral decubitus during MRI examination.
Fetal MRI sequences and planes:
Scout examination obtained in the three orthogonal planes with respect to the mother’s imaging planes, using
thick slices (6–8-mm with 1-2 mm gap) SSFSE T2-weighted and a large field of view of (320–400 mm).
Value: initial fetal visualization; helps in adjustment of fetal position in subsequent sequences with the fetal
region of interest at the center of the coil for optimal signal intensity in the subsequent sequences, the fetal
region of interest should be within the center of the coil. If this is not the case, the coil has to be repositioned.
Following scout acquisition,
a series of images in the axial, sagittal and coronal planes orthogonal to the fetal body region in question are
obtained.
Fetal MRI is an interactive scanning procedure; each acquisition serves as a scout for the subsequent one in
order to avoid mis-registration caused by fetal movement.
Imaging protocols have to be adapted to the suspected pathology as well as the gestational age. When
evaluating the fetal brain, images should be obtained with a slice thickness of 3 mm in all 3 orthogonal planes.
Examination of the other fetal organs can be performed with a section thickness of 4 mm. To reduce potential
signal intensity loss due to crosstalk between sections, it is recommended that SSFSE sequence be acquired
in an interleaved fashion with a gap equal to the section thickness. Though respiratory triggering is useful
Interpretation of fetal MRI
For proper interpretation of fetal MRI, a radiologist and clinician should be familiar with the normal
developing fetal anatomy.
Fetal Biometry
Fetal biometry measurements using ultrasound have been the standard for assessment of fetal development
and gestational age. MRI enables accurate delineation and measurements of fetal structures. Studies
demonstrated an excellent correlation between MRI and ultrasound measurements for several fetal biometrics
at different gestational ages. Discordance between the fetal measurement and the established norm at the same
referred gestational age usually suggests pathology.
Fetal MRI anatomy:
Knowing the developing fetal MR anatomy is essential to detect abnormalities. Fetal age (gestational age:
GA) is an important factor in the depiction of fetal anatomy.

Materi Pembicara
Regional/System-oriented approach:
Through a systematic approach of fetal body regions, the radiologist should search for the normal anatomy of
the developing fetus and look for and any abnormalities.
In addition to examining fetal body systems, a complete fetal MRI is fulfilled by also careful evaluation of
the placenta, umbilical cord and amniotic cavity.
Accurate interpretation of fetal MRI can provide valuable information that helps prenatal counseling, facilitate
management decisions, guide therapy, and support research studies.
CNS:
MR evaluation of the developing fetal brain should include recognition of the multilayered-appearance of the
cerebral parenchyma, knowledge of the timing of appearance of sulci, myelination and changes in ventricular
size.
MRI is commonly used to investigate underlying etiologies of ventriculomegaly and morphologic brain
abnormalities that are not as readily depicted with US such as dysgenesis of corpus callosum, malformations
of cortical development, and posterior fossa anomalies.
Spine
The entire length of the fetal spine could be studied in multiple planes on MRI. Fetal MRI may detect subtle
neural tube defects (NTD) not shown by US. Fetal MRI can determine the level of the bony defect, size and
contents of the protruding sacs in myelomeningocele for potential fetal surgery.
Face and neck
Three-dimensional US technique has been used to generate accurate detailed images of the facial surface
anatomy. Using the three orthogonal planes, MRI can help US in assessment of complex craniofacial
deformities such as holoprosencephaly and craniosynostosis.
MRI enables visualization of the internal anatomy including the oral and hypo-pharynx. The fetal airway is
fluid-filled and therefore appears bright on T2- weighted images. MRI demonstrates the relationship of the
masses to the neck, airway and mediastinum. This has been of emerging importance as the ex utero
intrapartum treatment (EXIT) and fetal surgery are increasingly being used to manage these fetuses.
Chest:
Fetal lung has moderate homogeneous high signal on T2-weighted images. Fetal lung signal and volume
increases with gestation. Assessment of fetal lung development with MRI has been particularly pertinent to
prognosis and management of fetal conditions. Marked reduction of signal intensity as well as lung volumes
are characteristic MR findings in fetuses with pulmonary hypoplasia.

Materi Pembicara
The most common masses within the fetal chest are congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM),
broncho-pulmonary sequestration, congenital diaphragmatic hernia (CDH), and hydrothorax. Sagittal and
coronal fetal MR images at the level of the diaphragm clearly show the distinction between the structures of
the thorax and those of the abdomen. MRI aids in differentiating a congenital diaphragmatic hernia from a
lung lesion; this is owed to the advantage of MRI over US in differentiating the liver and bowel loops from
pulmonary tissues/masses.
Congenital chest masses have characteristic MR appearances. Macrocystic CCAM appears as few large cysts
of increased T2-signal intensity; while microcystic CCAM demonstrates homogeneous moderately high T2-
signal.
Bronchopulmonary sequestration may show the characteristic feeding artery from the aorta to suggest the
diagnosis of sequestration.
Assessment of fetal lung development with MRI has been particularly pertinent to prognosis and management
of fetal conditions. Marked reduction of signal intensity as well as lung volumes are characteristic MR findings
in fetuses with pulmonary hypoplasia.
Depicting fetal heart and vessels depend on the MR sequence used. With SSFSE T2-weighted images, the
heart and vessels are demonstrated as flow void that contrasts well with the hyperintense surroundings.
Balanced steady state free precession sequences, as true-FISP or b-FFE, are superior in visualizing the heart
and vessels demonstrated as hyperintense structures. Fetal MRI shows potential value in identifying
congenital heart diseases through a modified segmental approach that include, positional anomalies of the
heart, cardiac malformations associated with cardiomegaly, cardiac chambers abnormalities, and tumors.
Fetal Abdomen
On T2-weighted images of fetal abdomen, organs such as the esophagus, stomach, intestine, urinary collecting
systems, and bladder appear hyperintense because of the fluid they contain. The colon contains meconium; it
appears hypointense on T2- and hyperintense on T1-weighted images.
Because of the characteristic signal intensity of meconium, fetal MRI can distinguish marked bowel dilatation
from cystic masses such as choledochal cyst and ovarian cyst. The dysplastic fetal renal parenchyma shows
increased signal intensity on T2-weighted images produced by cystic dilatation of the collecting tubules. MRI
proved to be an excellent technique for revealing different fetal genital diseases as ovarian cysts and hypo-
/epi-spadia.
MRI depicts well fetal abdominal masses in the context of whole body of the fetus in multiple planes, which
may be underestimated by US.

Materi Pembicara
Musculoskeletal system and other findings
Prenatal US remains the method of choice in measuring fetal bones and observing abnormal skeletal anomalies
such as club-foot or abnormal fingers. Fetal MRI can help in diagnosing complex musculoskeletal
abnormalities through careful assessment of the whole fetus and detection of associated abnormalities. Useful
sequences include: echoplanar imaging (EPI), thick slab T2-Weighted, and dynamic.
MRI is particularly useful in the assessment of pregnancies complicated by oligohydramnios that can limit
the diagnostic sensitivity of US.
Summary
MRI allows excellent detailed visualization of the fetus in utero as well as the pregnancy structures. By using
a systematic approach, fetal MRI is useful in the recognition of the developing fetal anatomy, detection of
subtle fetal abnormalities and evaluation of complex lesions. Prenatal MRI can facilitate management
decisions and guide therapy, particularly when fetal surgery is a consideration or when delivery is expected
to present unique challenges.
Suggested reading list and references:
1. American College of Radiology (ACR), Society for Pediatric Radiology (SPR). ACR-SPR practice
guideline for the safe and optimal performance of fetal magnetic resonance imaging (MRI). [online
publication]. Rest on (VA): American College of Radiology (ACR): 2010. P. 10 [cited 2010 October
1] Available from ,http:/www.guidelines.gov/content.aspx?id=32509>
2. Ahmed Hesham Said · Eman El-Kattan · Ahmed K. Abdel-Hakeem · Sahar Saleem. In utero MRI
diagnosis of fetal malformations in oligohydramnios pregnancies. EJRNM 2016; 47(4):1733-1742
August 2016.
3. Saleem SN. Fetal magnetic resonance imaging: an approach to practice. Journal of Advanced
Research (JAR).. September 2014; 5(5):507-523
4. Saleem SN. Fetal Magnetic Resonance Imaging (MRI): A Tool for a Better Understanding of Normal
and Abnormal Brain Development. J Child Neurol July 2013(7):889-907
doi:10.1177/08830738134862
5. Abdel-Salam G, Abdel-Hamid MS, Saleem SN, Ahmed MKH , Issa M, Effat LK, Kayed HF, Zaki
MS, Gaber KR. Profound Microcephy, Primordial Dwarfism with Developemental Brain
malformations: A New Syndrome. American Journal of Medical Genetics A 2012; 158A(8):1823-
1831.
6. Lancaster, M. A., Gopal D. J., Kim J., Saleem S. N., Silhavy J. L., Louie C. M., Thacker B. E.,
Williams Y., Zaki M. S., and Gleeson J. G.. "Defective Wnt-dependent cerebellar midline fusion in a
mouse model of Joubert syndrome", Nature Medicine 2012; 17(6): 726–731.
7. Saleem SN, Zaki MS. Role of Magnetic resonance imaging (MRI) in prenatal diagnosis of
pregnancies at risk for Joubert Syndrome and Related Cerebellar Disorders (JSRD). American
Journal of Neuroradiology AJNR 2010 Mar;31(3):424-9.

Materi Pembicara
8. Saleem SN, Said AH, Abdel-Raouf M, El-Kattan E, Zaki MS, Madkour N , Shokry M. Fetal MRI in
the evaluation of fetuses referred for sonographically suspected neural tube defects (NTDs): impact
on diagnosis and management decision. Neuroradiology 2009; 51(11):761-772.
http://www.springerlink.com/content/nj8333v2p3358128/
9. Behairy NH, Talaat S, Saleem SN, Abd El-Raouf M. Magnetic resonance imaging in fetal anomalies:
What does it add to 3D and 4D US? Eur J Radiol. 2010 Apr;74(1):250-5. Epub 2009 Mar 25.
10. Saleem SN. Feasibility of Magnetic resonance imaging (MRI) of the fetal heart using balanced
Steady-State-Free-Precession (SSFP) sequence along fetal body ad cardiac planes. American Journal
of Roentgenology AJR 2008; October 191:1208-1215
11. Saleem SN, Zaki MS, Eid M. The impact of fetal MRI findings on genetic counseling and
management decision in high risk pregnancies for brain malformations. The Egyptian Journal of
Radiology and Nuclear Medicine 2008; 1(2): 20-25
12. Kanal E, Borgstede JP, Barkovich AJ, Bradley WG, Etheridge S, Felmlee JP, et al. American college
of radiology white paper on MR safety. AJR Am J Roentgenol 2002;178:1335–47.
13. Saleem SN. Fetal cardiac magnetic resonance (CMR), echocardiography – new techniques. Gani
Bajraktari (Ed.), ISBN: 978-953-307-762-8, InTech; 2012;10:167–84. Available from:
<http://www.intechopen.com/articles/show/title/fetalcardiac-magnetic-resonance-cmr->.
14. Saleem SN. How to read and to report a fetal MRI examination. In Gabrielle Masseli (Ed): MR of
fetal and maternal diseases in pregnancy. Springer-Verlag Berlin; 2016, 4: 75-74
15. Nabhan MM, ElKhateeb N, Braun DA, Eun S, Saleem SN, YungGee H, Hildebrandt F, Soliman NA.
Cystic kidneys in fetal Walker-Warburg syndrome with POMT2 mutation: intrafamilial phenotyptc
variability in four siblings and review of literature. American Journal of Medical Genetics A AJMGA
2017; (first published online 17 August 2017). DOI: 10.1002/1jmg.a.38393
16. Abdel‐Salam G, Abdel‐Hamid MS, El‐Khayat, HA, Eid OM, Saba S, Farag MK, Saleem SN, GaberK.
Fetal brain disruption sequence versus fetal brain arrest: A distinct autosomal recessive developmental
brain malformation phenotype. American Journal of Medical Genetics A 2015; 167(5):1089-1099

Materi Pembicara
ABSTRACT
PEDIATRIC INTERVENTIONAL RADIOLOGY
CONGENITAL PORTOSYSTEMIC SHUNT: DIAGNOSIS AND INTERVENTION
Shunsuke Nosaka, MD, PhD
Department of Radiology, National Center for Child Health and Development (NCCHD)
Tokyo, Japan
Congenital portosystemic shunt (CPS) is an anomaly with diversion of portal venous blood into a
systemic vein. There are two types of CPS based on the hepatic portal perfusion either complete shunt (Type
I) or partial shunt with remaining hepatopetal flow (Type II) proposed by Morgan and Superina. In patients
with symptomatic type I shunt, liver transplantation (LT) is the only curative treatment. Whereas in patients
with symptomatic type II shunt, endovascular embolization or surgical ligation is a choice of treatment.
Although modern imaging techniques namely ultrasound, CT and MR imaging provide sufficient information
of portosystemic shunt, definitive evaluation of a small hepatopetal flow is not always possible. Therefore,
transcatheter angiography and pressure measurement with balloon occlusion of the shunt is essential for
precise evaluation.
Our angiography protocol is as follows. Transcatheter angiography needs both arterial and venous
approaches. Usually, femoral arterial puncture is selected for transarterial portography. For venous approach
to introduce balloon occlusion catheter into the draining vein (shunt), either internal jugular vein or femoral
vein is selected based on the location and direction of shunt demonstrated by prior diagnostic imaging.
Transarterial portography is performed without and with balloon occlusion. Portal venous pressure (PVP) is
measured without and with balloon occlusion at 0, 5, 10 and 15 minutes. In addition, balloon occluded direct
portography is performed to evaluate hepatopetal flow. These procedures are usually performed with general
anesthesia.
Based on our experience, endovascular embolization is considered as the first-line treatment when the
final PVP with balloon occlusion is less than or equal to 25 mmHg. When the final PVP is more than 25
mmHg and less than or equal to 30 mmHg, sensitive determination is made for shunt closure. The
comprehensive judgment is made based on angiographic results. When the final PVP is over 30 mmHg, LT
or shunt closure in two steps is indicated.
In this lecture, our own experience of CPS will be presented mainly focusing on angiographic
classification and those cases treated with endovascular embolization.

Materi Pembicara
FETAL BRAIN MRI
Author: Sahar N Saleem, MBBCh, MSc, MD
Professor of Radiology-Kasr Al Ainy Faculty of Medicine-Cairo University
Saharsaleem1@gmail.com
MRI of Normal Fetal Brain Development
In utero MRI can help to understand the normal brain development starting at 16 weeks of gestation.1
Gestational age is expressed in this article on the basis of the time of the last menstrual period in weeks.
Although menstrual weeks are convenient for obstetrics imaging, it is to be noted that gestational age is about
2 weeks earlier than the proper post-conception fetal age.
The brain is developed from a simple brain-tube. In consequence of differential growth, the brain tube exhibits
3 dilations (vesicles): forebrain (prosencephalon), midbrain (mesencephalon), and hindbrain
(rhombencephalon). The midbrain is separated from the hindbrain by a narrow segment (the isthmus).
The forebrain differentiates into the telencephalon and diencephalon, whereas the hindbrain divides into
metencephalon and myelencephalon.
The initial MRI appearance of the fetal brain on T2-weighted images is characterized by smooth surface, large
ventricles, and multilayered cerebral parenchyma.
Cerebral parenchyma is composed from inside outward of hypointense germinal matrix, intermediate layer,
and hypointense cortex. As the brain matures with advancement of gestation, the following changes occur
simultaneously: timely progressive appearance of sulci and gyri, the multilayered cerebral parenchyma
changes to cortex and white matter; myelination, and reduction of size of ventricles and CSF spaces.
Normal development of fetal brain and its corresponding MRI appearance are discussed, under the following
subheadings:
A. Cerebral parenchyma,
B. Ventricular system,
C. Mid line structures and corpus callosum,
D. Posterior fossa.

Materi Pembicara
A. Cerebral parenchyma:
Cortical Development
- The primitive cerebral hemispheres develop at about 5th weeks of gestation as bilateral vesicles.
- The cerebral vesicles grow and expand as neuroepithelial cells, located in the germinal ventricular
zone, divide and differentiate into glial cells and neuroblasts.
- The cortical plate begins to appear after the seventh gestational week, in the lateral aspect of the
hemispheric wall.
- Normal cerebral cortical development passes into three stages: proliferation, migration, and
organization.
- Proliferation: Cerebral cortical cells generate and proliferate in the germinal zones around the
ventricles.
- Migration: Neurons migrate from the germinal zone to their destination (cortical plate) along radial
glial cells in successive waves to form the future 6-layer cortex.
- Differentiation: The most superficial cortex (layer 1) is formed by the first migrating wave
followed by other layers in an inside out fashion; that is, layer 6 followed by layer 5 then the more
superficial layers.
- As neuronal migration begins, the germinal ventricular zone gradually regresses. By 26 weeks of
gestation, migration to the developing cortex is almost complete and the germinal zone disappears,
resulting in the differentiation of only 2 layers: the cortex and the white matter.
Fetal MRI differentiates 3 main layers of different signal intensities in the cerebral parenchyma:
Inner germinal ventricular zone and outer cortical plate are characterized by decreased water content and
increased cell density, which corresponds to decreased and increased signals on T2- and T1- weighted images.
The intermediate zone of migrating neurons appears relatively of high signal intensity on the T2-weighted
images, and of low signal intensity on the T1-weighted images. This multilayered MR pattern of the brain
parenchyma corresponds to cellular migration different layering patterns are visible in the fetal brain
depending on the age of the fetus.
By 26 weeks of gestation, migration to the developing cortex is almost complete and the germinal zone
disappears, resulting in the differentiation of only 2 layers: the cortex and the white matter.
Cortical Sulci and Gyri
We include here a suggested scheme for detecting maturation of cerebral sulcation in T2-weighted fetal MR
images
Start with axial MR images. Look for the sylvian fissure which normally begins to appear at 16 weeks of
gestation; however, note that the cortex does not undergo infolding and opercular formation until 34 weeks of
gestation.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 10

Materi Pembicara
Then examine sagittal MR images. Start with the midline sagittal image search for the parieto-occipital fissure
(appears at 22 weeks), the calcarine (appears at 24 weeks), the cingular sulcus (appears at 24 weeks), and the
marginal (appears at 27 weeks). Then examine the sagittal images just lateral to the midline. Search for the
central sulcus (appears starting from 26 weeks), the precentral (appears at 27 weeks), and the postcentral
sulcus (appears at 28 weeks).
Finally, examine the coronal images. In the anterior coronal images, search for the superior and inferior frontal
sulci (both appear starting from 29 weeks of gestation). In the Cerebral Parenchyma and Myelination.
Detection of altered signal of the fetal cerebral parenchyma on T1- and T2-weighted MR images indicates
pathology. Hemorrhage can appear as high signal intensity on T1-weighted images and low signal intensity
on T2-weighted images. Gliosis and white matter edema appear as hypointense on T1-weighted images and
hyperintense on T2-weighted images. Myelination can be detected normally on T1-weighted images as high
signal intensity in the tegmentum (22 weeks of gestation), middle cerebellar peduncle (28 weeks of gestation),
and in the posterior limb of the internal capsule (30 weeks of gestation).
Interpretation of fetal MR images of the brain should include cortical sulci and gyri, cerebral parenchyma and
myelination, ventricles and CSF spaces, corpus callosum, and posterior fossa.
Myelination:
It occurs predominantly postnatal in a craniocaudal and centrifugal fashion.
In fetal MRI, myelination can be detected on MRI on T1-weighted image as high signal intensity: tegmentum
(at 22 W), in the middle cerebellar peduncles (at 28 weeks W), and in the posterior limb of the internal capsule
(at 30 W).
Diffusion tensor MRI technique allows 3-dimensional reconstruction of the tissue microstructure and can
quantify white matter maturation and development.
Ventricles and CSF spaces
Fetal ventriculomegaly is diagnosed when the atrial width measures more than 10 mm. Ventriculomegaly is
a heterogeneous disease that can be caused by several etiologies including ischemia, infection, and impaired
CSF circulation or can be part of a brain syndrome.
Cerebral atrophy and porencephaly can be seen in ventriculomegaly caused by tissue loss due to ischemia or
infection.
The shape of the dilated lateral ventricles can help in indicating the underlying cause. Dilated occipital horn
of the lateral ventricle (colpocephaly) is associated with agenesis of corpus callosum (ACC), pointed posterior
horns are seen in Chiari II malformations, and widened posterior horns combined with a widened V-shaped
third ventricle are seen in aqueduct stenosis
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 11

Materi Pembicara
The prognosis of fetal ventriculomegaly is worse in presence of additional abnormalities; the role of MRI is
thus to search for associated anomalies such as cortical malformations, agenesis of corpus callosum, and
posterior fossa anomalies
Midline Structures and Corpus Callosum
By 15 weeks of gestation, the midline sagittal T2-weighted image enables direct visualization of the corpus
callosum with its all segments as hypointense C-shaped structure at the superior margin of the cavum septum
pellucidum. Anomalies of the corpus callosum such as hypoplasia or complete or partial agenesis canbe
diagnosed using the midline sagittal T2-weighted image.
Axial and coronal MR images can provide indirect signs of complete agenesis of corpus callosum (ACC):
straight parallel lateral ventricles, colpocephaly, and high-riding third ventricle
Detection of partial posterior ACC suggested a theory of antero-posterior development of CC. However,
detection of partial anterior ACC by fetal MRI refuted this theory.
Isolated ACC is infrequent; brain malformations, such as sulcal and infratentorial abnormalities, are
commonly associated with agenesis of corpus callosum.
Presence of sulcation delay in most fetuses with ACC could suggest an associated global white matter
dysgenesis.
Posterior Fossa
Fetal MRI enables morphological and biometrical analysis of the posterior fossa structures. The midline
sagittal MR image shows the position of the tentorium cerebelli, assesses the global volume of the posterior
fossa, shows the contourof the brainstem (normal anterior pontine fl exure), and identifies the cerebellar
vermis The cerebellar hemispheresare best assessed on axial and coronal images where measurement of the
transverse cerebellar diameter (TCD) can be achieved. Marked reduction of TCD is noted in cases with
cerebellar hypoplasia. Partial agenesis of the vermis is always inferior owed to the cranio-caudal development
of this structure Malformation can affect multiple posterior fossa structures.
In pontocerebellar hypoplasia, the hypoplastic cerebellum is associated with fl at pons due to absent anterior
pontine flexure. Molar tooth sign (MTS) is a sign that results from a combination of midbrain, vermian, and
superior cerebellar peduncle abnormalities. MTS is pathognomonic for Joubert syndrome and related
cerebellar disorders (JSRD) and can be detected on axial MR images as early as 17th–18th weeks of gestation
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 12

Materi Pembicara
Cisterna magna is an important landmark in the posterior fossa. Abnormal anteroposterior diameter of the
cisterna magna (normally less than 10 mm) is associated with multiple posterior fossa anomalies and should
prompt a detailed examination of the fetal brain. Enlarged cisterna magna is the hallmark for diagnosing
Dandy-Walker continuum, a spectrum of anomalies that include mega cisterna magna (normal fourth
ventricle, vermis, and tentorium),
Blake’s pouch cyst (cystic dilatation of the fourth ventricle, normal vermis, and normal tentorium), vermian
hypoplasia (cystic dilatation of the fourth ventricle, hypoplastic vermis, and normal tentorium), and Dandy-
Walker malformation (DWM) (cystic dilatation of the fourth ventricle, hypoplastic vermis, and superiorly
displaced tentorium).
Obliterated cisterna magna is the consistent abnormality in Arnold-Chiari malformation. Chiari II is

characterized with small posterior fossa, herniation of the inferior vermis and fourth ventricle, cerebellar
hypoplasia, and usually supratentorial ventriculomegaly.
Obliteration of the cisterna magna should suggest a spinal defect as myelomeningocele is always associated
with Chiari II malformation.
Spine
The entire length of the fetal spine should be examined in multiple planes on MRI. Neural tube defects (NTD)
result from failure of normal closure of the neural tube early in gestation and include: anencephaly,
cephalocele, spina bifida, and iniencephaly. Cephaloceles are diagnosed when contents protrude through a
skull defect; similarly, a vertebral defect in spina bifida results in exposure of the contents of the neural canal.
Fetal MRI identifies the site and extent of the bony defect as well as the size and tissue characterization of the
protruding sacs. For fetal MRI interpretation of spinal masses, e.g., sacrococcygeal teratoma, T1- and T2-
weighted sequences in multiple planes are used to describe the location, extent, contents, and the effect of the
mass on the adjacent fetal structures.
Conclusion
MRI allows excellent detailed visualization of the brain in utero. By using a systematic approach, fetal MRI
is useful in understanding brain development, early detection of fetal brain abnormalities, and evaluation of
complex lesions. Prenatal MRI can facilitate genetic counseling for brain abnormalities, describe novel brain
syndromes with in utero presentation, and participate in brain research studies.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 13

Materi Pembicara
Selected references
1. Ahmed Hesham Said · Eman El-Kattan · Ahmed K. Abdel-Hakeem · Sahar Saleem. In utero MRI
diagnosis of fetal malformations in oligohydramnios pregnancies. EJRNM 2016; 47(4):1733-1742
August 2016.
2. Saleem SN. Fetal magnetic resonance imaging: an approach to practice. Journal of Advanced Research
(JAR).. September 2014; 5(5):507-523
3. Saleem SN. Fetal Magnetic Resonance Imaging (MRI): A Tool for a Better Understanding of Normal
and Abnormal Brain Development. J Child Neurol July 2013(7):889-907
doi:10.1177/08830738134862
4. Abdel-Salam G, Abdel-Hamid MS, Saleem SN, Ahmed MKH , Issa M, Effat LK, Kayed HF, Zaki
MS, Gaber KR. Profound Microcephy, Primordial Dwarfism with Developemental Brain
malformations: A New Syndrome. American Journal of Medical Genetics A 2012; 158A(8):1823-1831.
5. Lancaster, M. A., Gopal D. J., Kim J., Saleem S. N., Silhavy J. L., Louie C. M., Thacker B. E., Williams
Y., Zaki M. S., and Gleeson J. G.. "Defective Wnt-dependent cerebellar midline fusion in a mouse
model of Joubert syndrome", Nature Medicine 2012; 17(6): 726–731.
6. Saleem SN, Zaki MS. Role of Magnetic resonance imaging (MRI) in prenatal diagnosis of pregnancies
at risk for Joubert Syndrome and Related Cerebellar Disorders (JSRD). American Journal of
Neuroradiology AJNR 2010 Mar;31(3):424-9.
7. Saleem SN, Said AH, Abdel-Raouf M, El-Kattan E, Zaki MS, Madkour N , Shokry M. Fetal MRI in
the evaluation of fetuses referred for sonographically suspected neural tube defects (NTDs): impact on
diagnosis and management decision. Neuroradiology 2009; 51(11):761-772.
http://www.springerlink.com/content/nj8333v2p3358128/
8. Behairy NH, Talaat S, Saleem SN, Abd El-Raouf M. Magnetic resonance imaging in fetal anomalies:
What does it add to 3D and 4D US? Eur J Radiol. 2010 Apr;74(1):250-5. Epub 2009 Mar 25.
9. Saleem SN. Feasibility of Magnetic resonance imaging (MRI) of the fetal heart using balanced Steady-
State-Free-Precession (SSFP) sequence along fetal body ad cardiac planes. American Journal of
Roentgenology AJR 2008; October 191:1208-1215
10. Saleem SN, Zaki MS, Eid M. The impact of fetal MRI findings on genetic counseling and management
decision in high risk pregnancies for brain malformations. The Egyptian Journal of Radiology and
Nuclear Medicine 2008; 1(2): 20-25
11. Kanal E, Borgstede JP, Barkovich AJ, Bradley WG, Etheridge S, Felmlee JP, et al. American college
of radiology white paper on MR safety. AJR Am J Roentgenol 2002;178:1335–47.
12. Saleem SN. Fetal cardiac magnetic resonance (CMR), echocardiography – new techniques. Gani
Bajraktari (Ed.), ISBN: 978-953-307-762-8, InTech; 2012;10:167–84. Available from:
<http://www.intechopen.com/articles/show/title/fetalcardiac-magnetic-resonance-cmr->.
13. Saleem SN. How to read and to report a fetal MRI examination. In Gabrielle Masseli (Ed): MR of fetal and
maternal diseases in pregnancy. Springer-Verlag Berlin; 2016, 4: 75-74
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 14

Materi Pembicara
MATURASI CEREBRAL ( NEONATAL )
Dr. med.L Adji Saptogino, Sp.Rad (K), Sp.KN
MRI merupakan metode pencitraan primer untuk mengevaluasi maturasi cerebral. MRI memberikan
gambaran detail anatomi maupun morfologi serta perubahan signal yang sangat baik pada perkembangan
otak yang normal maupun pada kelainan yang dapat menyertainya. Dengan MRI dimungkinkan juga untuk
melihat struktur cerebral yang lebih dalam, termasuk juga microstructure dari struktur otak maupun juga
mekanisme terjadinya kerusakan (injury) melalui teknik diffusion- weighted imaging dan diffusion-tensor
imaging, dan juga informasi mengenai komposisi biochemikal cerebral melalui proton MR-spectroscopy.
Teknik komputasi automatis sudah demikian berkembang sehingga dapat membantu kita dalam
merekontruksi 3D fetal atlas dengan gambaran pencitraan yang baik, demikian juga evaluasi volumetric brain
growth, cortical folding sesuai dengan usia gestasi dan maturasi / myelinisasi white matter juga
dimungkinkan, sehingga kelainan yang merupakan deviasi dari normal dapat terdeteksi sedini mungkin.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 15

Materi Pembicara
RADIOLOGY EVALUATION IN PEDIATRIC COCHLEAR IMPLANT
Dr.Farah Hendara Ningrum,Sp.Rad (K)
Department of Radiology
Medical Faculty Diponegoro University, Dr.Kariadi General Hospital
Semarang, Indonesia
Sensorineural hearing loss (SNHL) may result from congenital or acquired abnormalities of the
membranous labyrinth or cochlear nerve. At least one-half of childhood SNHL cases are estimated to occur
on genetic bases. However because infectious, environmental, and genetic sources may be difficult to
distinguish, the true cause of childhood SNHL often remains unknown.
Cochlear implants have been one of the great success stories of modern biomedical engineering,
improves auditory perception in most recipients and has enabled the development of spoken language and
literacy in many deaf children. The frequency of cochlear implantation has increased tremendously over the
past decade. Preoperative knowledge of the anatomic features of temporal bone is important for making the
decision to perform cochlear implantation, counseling parents regarding risks and outcomes, modifying the
surgical approach, and device programming by audiologists.
Imaging plays important roles in the work-up of cochlear implant candidates. The radiologist must
be familiar with imaging findings that contraindicate implantation (absence of the cochlea or cochlear nerve)
and with those that could significantly alter surgery (facial nerve dehiscence, cochlear ossification). Imaging
interpretation could affect surgery planning and management. From the surgeon’s perspective, the goal of
preoperative imaging is primarily to identify cochlear abnormalities, eight nerve deficiency or anatomic
variations which influence candidacy, ear selection, surgical approach and also prognosis.
Computer tomography (CT) has become the preferred modality for initial imaging workup of pediatric
candidates for cochleal implantation. CT of the petrous temporal bones enables detailed evaluation of the
osseous anatomy of the inner and middle ear, as well as assessment of mastoid pneumatization and the degree
of middle-ear aeration but it does not directly depict the cochlear nerve, only the bone channel that contains
it. Magnetic resonance (MR) imaging of the internal auditory canal and inner ear enables visualization of the
cisternal and intracanalicular vestibulocochlear nerve bundles but poor depiction of aerated or mineralized
structures. MRI may not reliably depict bone landmarks and the degree of mastoid or middle-ear
pneumatization.
Radiological examination after cochlea implantation usually performed by conventional cochlear
view (X-ray) or by MSCT. Conventional cochlear view is routinely used mainly in children due to short
procedure time and low radiation dose, it offers information about the position of the device within the petrous
bone. MSCT allows for three dimensional imaging, however it unfortunately provides metal artefacts.
Keyword: cochlear implant, SNHL, CT, MRI
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 16

Materi Pembicara
ABSTRACT
NEONATAL INTESTINAL OBSTRUCTION
Prof. DR. Dr. Ristaniah D Soetikno, Sp.Rad (K), M.Kes
Divisi Radiologi Anak, Departemen Radiologi FK UNPAD Bandung
Intestinal obstruction is one of emergency case in neonatal population. Prompt and direct diagnosis is
crucial to start early treatment. Neonatal intestinal obstruction can be classified as upper intestinal obstruction
and lower intestinal obstruction, depending on the number of dilated bowel loops in early abdominal x-ray.
Two or less than two dilated loops is seen in upper intestinal obstruction, where three or more dilated loops
is seen in lower intestinal obstruction. Upper intestinal obstruction in proximal ileum characterize by a number
of different x-ray, depending level of obstruction in gastric, duodenum or jejenum.
Common cause of upper intestinal obstruction are gastric atresia, duodenal atresia, duodenal stenosis
(with annular pancreas), duodenal web, malrotation, atresia and jejenal stenosis. Lower intestinal obstruction
involving distal ileum or colon characterize by diffuse dilatation of small bowel loops. Common cause of
lower intestinal obstruction involving small bowel are ileal atresia and meconium ileus, lower intestinal
obstruction involving large bowel are functional immaturity of the colon, Hirschprung’s disease, colonic
atresia, anal atresia and ano-rectal malformation.
Patient with classic radiological finding of upper intestinal obstruction will undergo operative
procedure without further additional imaging. Upper gastrointestinal series with contrast are usually perform
in more complex case of upper intestinal obstruction. Barium enema are also perform as further imaging
studies in lower intestinal obstruction in neonates.
Keyword : neonatal intestinal obstruction, barium swallow, barium enema
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 17

Materi Pembicara
OBSTRUKSI INTESTINALIS PADA NEONATUS

Prof. DR. Dr. Ristaniah D Soetikno, Sp.Rad (K), M.Kes
Divisi Radiologi Anak, Departemen Radiologi FK UNPAD Bandung
PENDAHULUAN
Obstruksi intestinalis merupakan salah satu kegawatan bedah yang paling sering terjadi pada neonatus.
Diagnosis yang cepat dan akurat sangat berpengaruh pada penanganan pasien dengan obstruksi saluran cerna.
Untuk evaluasi dan diagnosis, obstruksi intestinalis pada neonatus dapat dibagi menjadi obstruksi letak tinggi
atau rendah berdasarkan jumlah loop dilatasi usus yang terlihat pada foto konvensional abdomen awal. Tiga
atau kurang dari tiga dilatasi loop usus biasanya terlihat pada obstruksi letak tinggi, sedangkan lebih dari tiga
loop biasanya terlihat pada obstruksi letak rendah. Obstruksi letak tinggi terjadi pada proksimal dari ileum,
menghasilkan berbagai macam gambaran dilatasi dari gaster, duodenum dan yeyunum, tergantung pada
tingkat obstruksi (Tabel 1). Sedangkan obstruksi letak rendah melibatkan bagian distal ileum atau kolon dan
biasanya menghasilkan gambaran dilatasi difus dari loop usus halus (Tabel 1).
Tabel 1. Penyebab-penyebab obstruksi intestinalis pada neonates
Obstruksi letak tinggi

Atresia gaster
Atresia duodenum
Stenosis duodenum (dengan anulare pankreas)
Duodenal web
Malrotasi
Atresia dan stenosis yeyunum
Obstruksi letak rendah
Keterlibatan usus halus :
Atresia ileum
Ileus mekonium
Keterlibatan kolon
Imaturitas fungsi kolon (Functional immaturity of the colon)
Penyakit Hirschsprung
Atresia kolon
Atresia anus dan malformasi anorektal
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 18

Materi Pembicara
Neonatus dengan gambaran klasik obstruksi letak tinggi, seperti pada atresia duodenum, biasanya akan
segera di operasi tanpa pemeriksaan imejing tambahan. Pemeriksaan dengan kontras pada traktus intestinalis
bagian atas (Upper GI series) biasanya dilakukan untuk evaluasi lanjutan. Sama halnya dengan pemeriksaan
enema yang digunakan untuk penilaian lebih lanjut dari obstruksi intestinalis letak rendah pada neonatus.
OBSTRUKSI INTESTINALIS LETAK TINGGI

Atresia gaster
Agenesis komplit gaster hampir tidak pernah ditemukan. Gaster yang secara congenital berukuran kecil
atau biasa disebut dengan mikrogaster juga jarang ditemukan. Hal tersebut dapat ditemukan sebagai
malformasi yang terisolasi ataupun disertai dengan anomali-anomali lainnya, terutama sindrom heterotaksia
(contoh; Abnormal left-right asymmetry) dengan asplenia. Karakteristik imejing dari mikrogastria antara lain
distensi esofagus dan gaster yang berukuran kecil di garis tengah (Small midline stomach). Atresia gaster,
yang biasanya terlokalisasi di daerah antrum atau pilorus juga jarang ditemukan, hanya < 1 % dari semua
obstruksi kongenital neonatus. Atresia gaster biasanya disebabkan oleh karena oklusi vaskuler intrauterin,
bukan karena kegagalan proses kanalisasi usus.
Bayi-bayi yang terlahir dengan keadaan ini biasanya akan muntah non-bilious dan mengalami distensi
abdomen pada beberapa jam setelah kelahiran. Foto konvensional abdomen pada neonatus dengan atresia
gaster bagian distal memberikan karakteristik dilatasi gaster tanpa gambaran udara di saluran cerna bagian
distal. Gambaran imejing ini disebut dengan “single bubble sign”.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 19

Materi Pembicara
Gambar 1 – Atresia duodenum pada bayi perempuan.
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan gaster yang terdistensi udara (S) dan bulbus duodenum (D),
menghasilkan gambaran “double bubble sign”.
B, Ultrasonografi prenatal potongan transversal menunjukkan gaster yang terdistensi cairan (S) dan bulbus duodenum
(D) menghasilkan gambaran double bubble sign.
Atresia duodenum
Obstruksi total pada neonatus biasanya disebabkan oleh atresia duodenum, sebagai hasil dari kegagalan
proses rekanalisasi yang normalnya terjadi pada minggu gestasi ke 9–11. Berbeda dengan atresia usus halus
yang lebih distal, atresia duodenum tidak berhubungan dengan gangguan vaskularisasi intrauterin. Atresia
duodenum sering disertai dengan kelainan kongenital lainnya seperti atresia usus bagian lain, kelainan jantung
bawaan atau sebagai bagian dari sindrom VACTERL (contoh; anomali-anomali pada vertebra, anorektal,
jantung, trakeoesofageal, ginjal dan anggota gerak). Kurang lebih 30% kasus terjadi pada pasien-pasien
dengan trisomi 21 (Sindroma down).
Neonatus dengan atresia duodenum biasanya memberikan gejala seperti muntah pada jam-jam pertama
kehidupan. 80 % kasus atresia duodenum terjadi pada area post ampullary, sehingga pasien menunjukkan
gejala muntah bilious. Karakteristik pada foto konvensional abdomen dari atresia duodenum adalah dilatasi
gaster dan bulbus duodenum, yang disebut sebagai “double bubble sign” (Gambar 1). Kasus-kasus dengan
atresia komplit duodenum tidak menunjukkan adanya gambaran udara dalam duodenum bagian distal.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 20

Materi Pembicara
Stenosis duodenum (dengan anulare pankreas)

Obstruksi parsial duodenum pada neonatus biasanya disebabkan oleh stenosis duodenum, dengan atau
tanpa anulare pankreas. Sama seperti pada atresia duodenum, tampak distensi gastroduodenalis tetapi pada
stenosis duodenum masih terlihat udara dalam usus-usus di distal duodenum bagian proksimal.
Pemeriksaan dengan kontras saluran cerna bagian atas menunjukkan bulbus duodenum yang terdistensi
dan terdapat perlambatan waktu transit kontras yang melewati bagian stenosis (Gambar 2). Karena obstruksi
bersifat parsial maka pasien-pasien dapat menunjukan kelainan pada usia yang lebih tua jika dibandingkan
dengan atresia duodenum (Gambar 3).
Gambar 2. Stenosis duodenum pada bayi perempuan usia 4 hari.
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan distensi berat gaster (S) dan bulbus duodenum (D).
B, Upper GI series menunjukkan gaster (S) yang terisi kontras dan duodenum yang terdistensi (D). Bagian-bagian
kontras (panah) terhambat saat akan mengisi usus bagian distal.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 21

Materi Pembicara
Gambar 3. Stenosis duodenum pada bayi perempuan usia 3 bulan. Upper GI series menunjukkan distensi bulbus
duodenum yang terisi kontras. Barium melewati bagian duodenum yang stenosis (panah) ke bagian yang lebih distal.
Duodenal web
Duodenal web adalah sebuah membran obstruktif kongenital dengan lubang sebesar pinhole di sentral,
yang berfungsi sebagai web fungsional. Tekanan peristaltik jangka panjang pada segmen stenosis dari
duodenum akan mengarah pada peregangan distal dari web dan membentuk pseudodivertikulum (windsock
divertikulum).
Gambaran khas pada upper GI series adalah membran tipis radiolusen, mempresentasikan pengisisan
barium ke dalam lumen dan sekitar diafragma (Gambar 4).
Gambar 4. Duodenal web pada bayi laki-laki usia 3 hari. Upper GI series menunjukka gambaran membrane tipis
obstruktif radiolusen (panah) dengan barium yang mengisi lumen duodenum. D = bulbus duodenum.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 22

Materi Pembicara
Malrotasi
Malrotasi adalah rotasi traktus gastrointestinalis yang terganggu atau tidak komplit selama pertumbuhan
embrionik. Normalnya, rotasi usus fisiologik (270o dengan aksis arteri superior mesenterika) akan
menempatkan duodenal-yeyunal dan ileosekal junction di kuadran kiri atas dan kanan bawah. Rotasi fisiologik
tersebut akan menyebabkan perlekatan usus-usus dengan mesenterium dan mencegah usus berputar di sekitar
mesenterium. Malrotasi dengan akan menyebabkan perubahan lokasi dari dua segmen usus tersebut. Sehingga
mesenterium menjadi lebih sempit dan meningkatkan resiko terjadinya perpuntiran usus halus pada
pedikelnya, adalah kondisi yang disebut sebagai “midgut volvulus”. Midgut volvulus merupakan penyebab
terjadinya obstruksi mekanik dan oklusi arteri-arteri mesenterika. Jika tidak segera diberikan penanganan
midgut volvulus akan berujung pada keadaan iskemia dan infark usus-usus. Lebih lanjut, malposisi dari usus
sering berhubungan dengan pita fibrosa peritoneum abnormal (Ladd bands), merupakan jaringan fibrosa
abnormal yang menghubungkan sekum yang malposisi, melewati duodenum dan melekat pada peritoneum
serta hepar. Pita fibrosa anomali ini juga dapat menjadi penyebab obstruksi usus.
Gambar 5. Malrotasi dengan volvulus bayi laki-laki usia 11 hari.
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan dilatasi non-spesifik dari beberapa loop usus.
B, Upper GI series menunjukkan gambaran abnormal dari duodenum (panah), yang gagal untuk menyebrangi garis
tengah, dengan gambaran spiral (corkscrew), sesuai dengan malrotasi dengan volvulus. S = gaster
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 23

Materi Pembicara
Meskipun bayi dengan malrotasi terisolasi dapat asimptomatik, perkembangan midgut volvulus umumnya
menyebabkan muntah bilious. Foto konvensional abdomen neonatus dengan malrotasi tidak spesifik. Bisa
saja terlihat normal, atau menunjukkan gambaran obstruksi letak tinggi, atau dilatasi multipel loop usus
(Gambar 5A). Keadaan-keadaan ini membutuhkan pemeriksaan imejing lanjutan dengan kontras untuk
evaluasi. Gambaran klasik dari malrotasi dengan volvulus gastrointestinal bagian proksimal terdiri dari
gambaran duodenum yang gagal melewati garis tengah dikombinasikan dengan konfigurasi sirkular
duodenum (corkscrew appearance) (Gambar 5B).
Atresia dan stenosis yeyunum

Obstruksi yeyunum pada neonatus hampir selalu disebabkan oleh atresia atau stenosis. Penyebab atresia
yeyunum dan ileum adalah keadaan iskemik intrauterine, yang primer disebabkan oleh gangguan vaskularisasi
atau sekunder dari disebabkan oleh volvulus.
Bayi-bayi baru lahir dengan atresia yeyunum biasanya memiliki keluhan muntah bilious dan distensi
abdomen. Foto konnvensional abdomen menunjukkan dilatasi beberapa loop usus, lebih dari double bubble
pada atresia duodenum tetapi lebih sedikit dari pola obstruksi letak rendah. Dilatasi dari gaster, duodenum
dan proksimal yeyunum memberikan gambaran khas yang disebut sebagai “triple bubble sign” (Gambar 6A).
Dilatasi yeyunum bagian proksimal dari atresia tersusun tidak teratur dan memiliki ujung buntu. Pemeriksaan
dengan kontras sebelum operasi tidak diperlukan. Tetapi, bila dilakukan, upper GI series biasanya
menunjukkan adanya duodenum dan yeyunum prokimal yang melebar dan terisi dengan kontras. Pemeriksaan
enema dapat dilakukan untuk mengevaluasi kemungkinan adanya atresia usus bagian distal sebelum dilakukan
operasi (Gambar 6B).
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 24

Materi Pembicara
Gambar 6. Atresia yeyunum pada bayi baru lahir.
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan dilatasi dari gaster (S), duodenum (D), dan yeyunum (J) yang
memberikan gambaran “triple bubble sign”. Perhatikan tidak adanya udara di bagian distal.
B, Pemeriksaan enema menunjukkan gambaran mikrokolon (panah lurus) dan ileum (panah bengkok), dengan dilatasi
yeyunum (J).
OBSTRUKSI INTESTINALIS LETAK RENDAH

Keterlibatan usus halus
Atresia ileum
Atresia ileum adalah penyebab tersering ileus obstruksi letak rendah pada neonatus, dengan perkiraan
insidensi 1 di antara 5000 kelahiran hidup. Penyebabnya diduga berhubungan dengan gangguan vaskularisasi,
seperti pada atresia usus halus bagian proksimal. Ileum bagian distal merupakan area yang paling sering
terlibat. Neonatus dengan atresia ileum lebih jarang disertai dengan kelainan-kelainan kongenital lainnya jika
dibandingkan dengan atresia duodenum.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 25

Materi Pembicara
Pasien-pasien biasanya disertai dengan keluhan muntah bilious dan distensi abdomen. Sama seperti
pada penyebab-penyebab lain ileus obstruksi letak rendah pada neonatus, foto konvensional abdomen
menunjukkan pelebaran banyak loop-loop usus (Gambar 7A). Pemeriksaan kontras enema memperlihatkan
ujung kolon yang terisi kontras dengan dengan distal ileum, disertai dengan pelebaran multipel usus halus
dengan air fluid level (Gambar 7B).
Gambar 7. Atresia ileum pada bayi laki-laki usia 2 hari.
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan distensi multipel loop-loop usus (panah). Perhatikan tidak tampak udara
di usus bagian distal.
B, Pemeriksaan enema menunjukkan ujung kolon yang terisi dengan kontras, dekat dengan distal ileum (panah lurus).
Terlihat distensi loop-loop multipel usus yang terisi udara (panah bengkok).
Mekonium ileus
20 % kasus obstruksi intestinalis pada neonatus disebabkan oleh mekonium ileus. Adanya produksi
abnormal mekonium menyebabkan obstruksi intraluminal pada kolon dan distal usus halus, dimana kondisi
ini merupakan manifestasi awal dari kistik fibrosis. Sumbatan pada distal usus halus mengakibatkan obstruksi
mekanik dengan distensi usus-usus dibagian proksimalnya. Mekonium ileus dapat diperburuk oleh volvulus,
perforasi atau peritonitis. Perforasi intrauterin akan berujung pada peritonitis mekonium (tipe kimia) dan
kalsifikasi peritoneum yang terlihat pada post-natal (Gambar 8).
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 26

Materi Pembicara
Foto konvensional abdomen pada neonatus dengan mekonium ileus biasanya menunjukkan pola dari
obstruksi letak rendah yang ditandai dengan dilatasi multipel loop-loop usus (Gambar 9A). Mekonium
intraluminal yang kental menyebabkan gambaran air-fluid level yang minimal. Pemeriksaan kontras enema
memberikan gambaran kolon yang tidak berfungsi (contoh; mikrokolon), dan filling defek multipel kecil yang
menunjukkan bagian-bagian mekonium. Jika kontras refluks ke valvula ileosekal maka gambaran filling defek
kecil multiple (bagian-bagian mekonium) juga terlihat di ileum terminalis (Gambar 9B).
Gambar 8. Mekonium peritonitis pada bayi laki-laki usia 2 hari dengan perforasi mekonium intrauterin yang
memberikan tanda pembesaran skrotum dan abdomen kaku. Foto konvensional abdomen menunjukkan kalsifikasi
multipel peritoneum (panah lurus). Perhatikan juga kalsifikasi (panah bengkok) di skrotum.
Keterlibatan usus besar

Imaturitas fungsi colon (Functional immaturity of the colon)
Functional immaturity of the colon atau sering disebut sebagai meconium plug atau small left colon
syndrome merupakan obstruksi fungsional kolon pada neonatus yang bersifat self-limited. Penyebab dari
kelainan ini diperkirakan berkaitan dengan imaturitas sel-sel ganglion kolon (pleksus saraf myenteric).
Functional immaturity of the colon adalah keadaan yang paling sering ditemukan pada neonatus yang gagal
mengeluarkan mekonium dalam waktu 48 jam. Penyebabnya diperkirakan berkaitan dengan imaturitas sel-sel
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 27

Materi Pembicara
ganglion (pleksus saraf Myenteric). Functional immaturity of the colon banyak ditemukan pada bayi-bayi
dengan ibu penderita diabetes mellitus atau ibu yang selama kehamilan mendapatkan terapi magnesium sulfat
sebagai terapi preeklampsia.
Foto konvensional abdomen pada pasien-pasien ini menunjukkan gambaran obstruksi letak rendah, yaitu
pelebaran multipel loop-loop usus (Gambar 10A). Sedangkan pada pemeriksaan kontras enema didapatkan
filling defect multiple (contoh; meconium plug), meskipun volume mekonium kolonik tersebut bervariasi dan
dapat terlihat berbagai macam pola meconium plug. Kolon asenden dan transversum terlihat lebih melebar
jika dibandingkan dengan kolon desenden (contoh; Small left colon syndrome), dimana ukuran rektum masih
dalam batas normal (Gambar 10B).
Gambar 9. Mekonium iles pada bayi perempuan sia 3 hari.
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan dilatasi multipel loop-loop usus.
B, Pemeriksaan kontras enema menunjukkan sejumlah besar mekonim dengan distensi terminal ileum (panah lurus)
dan kolon (panah bengkok)
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 28

Materi Pembicara
Pemeriksaan enema dapat berguna untuk diagnostik dan terapeutik, dimana pemeriksaan ini akan
mengeluarkan meconium plug dan membebaskan obstruksi saluran cerna. Diagnosis banding yang perlu
dipertimbangkan adalah penyakit Hirschprung (lihat seksi berikutnya). Beberapa kasus penyakit Hirschprung
memiliki segmen yang panjang serta memiliki zona transisi di fleksura lienalis, sehingga pada pemeriksaan
radiologi sangat mirip dengan gambaran functional immaturity of the colon pada pemeriksaan radiologi.
Sehingga biopsi kolon untuk menentukan diagnosis pasti, harus dilakukan apabila tidak ada perbaikan setelah
dilakukan pemeriksaan enema terapeutik pada neonatus dengan functional immaturity of the colon.
Gambar 10. Functional immaturity of colon pada bayi laki-laki baru lahir.
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan dilatasi multipel loop-loop usus.
B, Pemeriksaan kontras enema menunjukkan kolon kiri yang berukuran kecil (panah), dimana sisa kolon lainnya (C)
dan rectum berukuran normal (R).
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 29

Materi Pembicara
Penyakit Hirschprung
Penyakit Hirschprung adalah kelainan yang disebabkan oleh gangguan pada migrasi sel-sel neuron
(ganglion) ke usus bagian distal sebelum usia gestasi 12 minggu. Area aganglionosis biasanya berada di
sebelah distal dari zona gangguan persarafan sampai ke anus karena migrasi sel-sel neron berlangsung ke arah
kraniokaudal. Segmen aganglionosis biasanya berkesinambungan dan sering melibatkan rektum dan sebagian
kolon sigmoid (segmen pendek, terlihat pada 75 % kasus). Kadangkala gangguan migrasi sel-sel ganglion
terjadi lebih luas serta panjang segmen bervariasi, dimulai pada usus-usus di proksimal kolon sigmoid
(segmen panjang, terlihat pada 25 % kasus). Proses ini dapat melibatkan seluruh bagian kolon (aganglionosis
kolon total) dan pada sedikit kasus dapat melibatkan usus halus. Segmen aganglionik tidak dapat berdistensi
secara normal, sehingga terjadi obstruksi fungsional dengan dilatasi usus bagian proksimal dan gangguan
defekasi.
Keterlambatan pengeluaran mekonium dan distensi abdomen merupakan gejala-gejala yang terlihat pada
bayi-bayi yang terlahir dengan penyakit Hirschprung . Foto konvensional abdomen menunjukkan gambaran
ileus obstruksi letak rendah dengan dilatasi usus multipel (Gambar 11A). Gambaran ini mengindikasikan
adanya obstruksi intestinalis letak rendah tetapi tidak spesifik. Sehingga pemeriksaan kontras enema harus
dilakukan untuk evaluasi lebih lanjut. Karakteristik penyakit Hirschprung pada pemeriksaan kontras enema
adalah rasio rektosigmoid yang abnormal (<1) (Gambar 11B), penyempitan zona transisi rektum (Gambar
11B), kontraksi ireguler rektum (Gambar 11C), dan retensi material kontras pada foto abdomen delayed
(Gambar 11D). Hasil pemeriksaan tersebut dapat terlihat normal pada beberapa kasus, tetapi kemungkinan
adanya penyakit Hirschprung harus tetap dipertimbangkan dan biopsi rektal harus dilakukan pada neonatus
dengan gejala dan tanda obstruksi intestinalis letak rendah tetapi pemeriksaan kontras enemanya normal.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 30

Materi Pembicara
Gambar 11. Penyakit Hirschsprung pada bayi laki-laki usia 2 hari.
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan distensi multipel loop-loop usus dan tidak terdapat udara di rektum.
B, Pemeriksaan kontras enema menunjukkan penyempitan rektum (panah). Perhatikan bahwa ukuran kolon sigmoid
(SC) lebih besar dari rectum (R).
C, Pemeriksaan kontras enema menunjukkan kontraksi rectum yang irregular (panah lurus). Perhatikan usus halus yang
distensi (panah bengkok).
D, Foto abdomen delayed 24 jam setelah pemeriksaan kontras enema menunjukkan retensi kontras diantara loop-loop
usus yang distensi (panah)
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 31

Materi Pembicara
Atresia kolon
Atresia jarang terjadi di daerah kolon, diperkirakan memiliki insidensi 5–15 % dari semua atresia intestinal
pada neonatus. Kelainan ini disebabkan oleh gangguan vaskularisasi intrauterin dan biasanya berlokasi pada
proksimal dari fleksura lienalis.
Hampir semua neonatus akan menunjukkan distensi abdomen. Foto polos abdomen menunjukkan
pelebaran multipel loop-loop usus, air-fluid level multipel dan tidak terlihatnya gambaran udara dalam rektum.
Kadang-kadang terlihat pelebaran loop usus yang tidak proposional, menunjukkan aspek distal dari atresia
kolon, dimana gambaran tersebut merupakan suatu diagnosis (Gambar 12A). Pemeriksaan kontras enema
biasanya menunjukkan kolon distal yang unused (contoh; mikrokolon), dengan bagian proksimal kolon
berakhir pada kantung buntu (Gambar 12B).
Atresia anal dan malformasi anorektal

Atresia anal atau yang dikenal sebagai “imperforate anus” merupakan suatu keadaan dimana tidak ditemui
lubang anus yang normal dengan penyebab yang belum jelas diketahui. Insidensi atresia anal diperkirakan 1
dari 5000 kelahiran hidup dengan frekuensi yang sama antara anak laki-laki dan perempuan. Atresia anal
biasanya berkaitan dengan kelainan kongenital lainnya, termasuk anomali pada vertebra, jantung, ginjal dan
anggota gerak.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 32

Materi Pembicara
Gambar 12. Atresia kolon pada bayi laki-laki baru lahir
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan distensi multipel loop usus dengan satu loop yang terdistensi tidak
proposional (C).
B, Pemeriksaan kontras enema menunjukkan kolon distal yang kecil (panah) dan loop usus yang distensi dengan tidak
proposional (D), menunjukkan bagian paling distal dari atresia kolon.
C, Foto intraoperatif menunjukkan bagian ujung usus yang buntu dan sangat distensi (panah).
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 33

Materi Pembicara
Saat ini terdapat beberapa klasifikasi untuk atresia anal, yang biasanya membagi kelainan tersebut menjadi
letak tinggi atau rendah, tergantung dari ujung rektum yang terletak di atas atau di bawah puborectalis sling.
Ujung rektum pada atresia anal letak rendah terdapat di bawah puborectal sling dengan kantung rektum yang
berdekatan dengan kulit. Anus dapat terlihat stenosis atau tidak terlihat pada pemeriksaan fisik. Sedangkan
pada atresia anal letak tinggi, ujung rektum berada di atas puborectal sling, rektum berada tinggi di rongga
pelvis dan kemungkinan disertai fistula yang menghubungkan antara rektum dan vesika, uretra atau vagina.
Neonatus dengan atresia anal biasanya disertai dengan gejala-gejala obstruksi intestinal letak rendah seperti
kegagalan mengeluarkan mekonium dan distensi abdomen. Meskipun diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan
hasil pemeriksaan fisik, pemeriksaan radiologi berguna untuk menentukan klasifikasi letak atresia anal, yang
berguna dalam perencanaan operasi. Dimana pada atresia anal letak rendah dilakukan anoplasti atau dilatasi
sederhana sedangkan pada atresia anal letak tinggi dibuat kolostomi sederhana terlebih dahulu baru
dilanjutkan dengan operasi tahap selanjutnya. Foto polos abdomen biasanya memperlihatkan adanya
gambaran obstruksi intestinal letak rendah (Gambar 13A). Foto lateral abdomen dengan pasien dalam posisi
prone berguna untuk menunjukkan level dari rektum. Ultrasonografi perineum digunakan untuk menentukan
jarak antara perineum dan ujung rektum (Gambar 13B). Pemeriksaan imejing selanjutnya yang dapat
dilakukan antara lain sistografi untuk mencari adanya fistula dengan traktus urinarius dan MRI untuk
melengkapi struktur anatomi rongga pelvis.
Gambar 13. Atresia anal pada bayi laki-laki baru lahir.
A, Foto konvensional abdomen menunjukkan distensi multipel loop-loop usus.
B, Ultrasonografi potongan longitudinal melalui perineum menunjukkan rectal pouch yang buntu dan berisi cairan
(panah). BL = Bladder.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 34

Materi Pembicara
Kesimpulan
Obstruksi intestinal merupakan penyebab tersering kegawatdaruratan bedah pada neonatus, yang
membutuhkan diagnosis dini dan akurat. Pemahaman karakteristik gambaran radiologi abdomen dari masing-
masing penyebab obstruksi akan mengarahkan ke diagnosis yang tepat atau dapat menjadi panduan untuk
menentukan pemeriksaan radiologi selanjutnya.
Apabila pemeriksaan radiologi konvensional abdomen menunjukkan adanya obstruksi letak tinggi pada
neonatus, maka upper GI series dilakukan untuk evaluasi lanjutan. Tetapi jika pada foto polos abdomen
didapatkan gambaran klasik obstruksi letak tinggi seperti yang telihat pada atresia duodenum, biasanya pasien
tidak memerlukan permerikasaan radiologi tambahan dan akan segera dioperasi. Sedangkan pemeriksaan
kontras enema dilakukan untuk pemeriksaan lanjutan pada obstruksi letak rendah.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 35

Materi Pembicara
PEDIATRIC HEPATOBILIARY IMAGING
Shunsuke Nosaka
Radiology Department
National Center for Child Health and Development
Tokyo, Japan
ABSTRACT
Diagnostic imaging of pediatric hepatobiliary system is usually started with ultrasound (US). US provides
fine details of hepatobiliary system when precisely performed. Based on US findings, further imaging study
such as hepatobiliary scintigraphy, MRCP, and/or CT will be indicated. An invasive procedure such as
percutaneous transhepatic cholangiography is reserved for therapeutic purpose. This lecture will cover a
variety of congenital as well as acquired diseases affecting the pediatric hepatobiliary system. In addition,
imaging characteristics of common diseases with atypical presentations will be covered.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 36

Materi Pembicara
PERAN MR T2-STAR (T2*) PADA PASIEN THALASSAEMIA MAYOR
Damayanti Sekarsari1
1
Departemen Radiologi RSCM-FKUI Jakarta, Indonesia
1. PENDAHULUAN
Thalassaemia merupakan salah satu masalah kesehatan di Indonesia dan dunia. Pada tahun 1994 World Health
Organization (WHO) menyatakan bahwa sekitar 4,5% dari total penduduk dunia adalah pembawa sifat
kelainan ini. Lebih dari 300 000 anak yang lahir tiap tahun dengan hemoglobinopati dan diantaranya sekitar
lebih dari 25000 menderita thalassaemia mayor.1,2 Mereka membutuhkan transfusi rutin untuk hidup.
Pada pertengahan tahun 2000an, separuh dari pasien thalassaemia mayor yang menerima transfusi tersebut
mendapatkan terapi kelasi besi dan hampir 3000 orang meninggal tiap tahun karena penumpukan berlebih
kadar besi yang tidak terkontrol.3
Thalassemia β mayor mempunyai gejala klinis terberat dari jenis thalassaemia lainnya dan menyebabkan
kesakitan dan kematian.4,5 Jumlah bayi baru lahir Thalassaemia β mayor di dunia diperkirakan 40618 pertahun
dan 20420 berasal dari Asia Tenggara.4 Di pusat Thalassaemia Jakarta dan dari data Riset Kesehatan Dasar
Kementerian Kesehatan (Riskesdas) 2015 yang menunjukkan, penderita thalasaemia di Indonesia ada 7.029
kasus. Data ini meningkat dari tahun 2014 dengan 6.647 kasus. Di RSCM pada tahun 2016, ada 1.637 pasien
thalassaemia, dan setiap tahun terdapat peningkatan pasien baru sekitar 50-60 pasien.6
Transfusi adalah salah satu yang dapat memperpanjang hidup penderita thalassemia tetapi penggunaan
transfusi yang lama dan bertahun dapat menyebabkan penumpukan berlebih kadar besi di berbagai organ.7
Komplikasi transfusi berkala tersebut adalah peningkatan kadar besi pada sistem retikuloendotelial lalu
terakumulasi di jaringan terutama jantung, hepar dan kelenjar endokrin.8
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 37

Materi Pembicara
Pemeriksaan Magnetic Resonance (MR) T2* jantung, hepar, pankreas bahkan hipofisis telah digunakan secara
rutin di beberapa negara untuk mengidentifikasi pasien dengan kelebihan kadar besi di organ tersebut.
Pemeriksaan ini dapat mengarahkan waktu yang tepat untuk pemberian terapi kelasi besi yang ditujukan untuk
jantung, hepar, pancreas dan hipofisis.3
2. CARA PEMERIKSAAN
Teknik pemeriksaan MRI T2* jantung, hati dan pankreas telah diketahui merupakan perangkat non invasif
yang berguna untuk evaluasi jumlah besi pada jantung, hati dan pankreas. Teknik ini berdasarkan pengukuran
T2* relaksasi dari sekuen gradient echo.
Gambar yang dibutuhkan untuk pengukuran kadar besi jantung adalah gambaran two chamber yang
memperlihatkan septum interventrikularis. Septum interventikularis akan dimasukkan dalam range of interest
(ROI), untuk kemudian diukur kecepatan decay signal pada area tersebut, menghasilkan angka T2* dalam
satuan millisecond (ms).
Gambar yang dibutuhkan untuk pengukuran kadar besi pada hepar dan pankreas adalah potongan aksial pada
sequence T2*. Struktur vascular sebaiknya dihindari pada penentuan ROI pada hepar dan pankreas. Akuisisi
hepar dan pancreas dengan sekuens T2*GRE dilakukan dengan parameter berikut : FOV 32-38 cm, potongan
aksial, jumlah potongan 1-3, ketebalan potongan 6mm, matriks 128x128, flipange 20°, TR 100 ms, bandwidth
125 kHz. TE antara 1,1-15,1 ms yang menghasilkan gambaran yang berbeda. FOV mulai dari angulus
diafragma hingga system pelviokalises ginjal dengan 1 kali menahan napas.
Penghitungan T2* GRE hepar dan pancreas dilakukan pada potongan aksial. Pertama ditetapkan region of
interest (ROI) pada T2* map pada bagian hepar dan pancreas yang tervisualisasi paling besar, tidak melewati
batas organ dan menghindari struktur vascular. Kemudian dilakukan pengambilan opsi segment untuk
memberikan batasan pada bagian pancreas yang ditetapkan sebagai ROI. Angka penghitungan T2* untuk
seluruh gambar akan secara otomatis terhitung dan muncul hasil rerata T2* dalam satuan ms jika kita pilih
opsi analyze.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 38

Materi Pembicara
3. PEMBAHASAN
Saat kapasitas penyimpanan ferritin melebihi dari kapasitas normal, maka kadar besi menumpuk di
miokardium, hepar maupun pankreas sebagai partikel hemosiderin dengan bentukan ferrihydrite (hydrated
iron oxide). Hal ini mengganggu area lokal magnetik yang homogen menyebabkan nilai T2* berbanding
terbalik sehubungan dengan konsentrasi kadar besi tersebut.
Kelebihan kadar besi pada miokardium menyebabkan kegagalan fungsi jantung menjadi penyebab utama
kematian. Timbulnya disfungsi ventrikel dapat terjadi cepat sebagai akibat toksisitas dari kadar besi tersebut
termasuk kerusakan oksidatif pada membrane lipid dan enzim di rantai respiratori mitokondria, yang
merupakan fenomena akhir akibat periode yang panjang karena kelebihan kadar besi.5
Gagal jantung akibat penumpukan kadar besi di miokardium yang sering menjadi penyebab kematian.
Berdasarkan data Pusat Thalasemia Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM pada tahun 2014 angka
prevalensi kematian akibat gagal jantung sekitar 49%. Berdasarkan penelitian di Inggris sekitar 71 % kematian
akibat gagal jantung pada pasien thalassemia mayor.
Penumpukan kadar besi juga terjadi di hepar dan pankreas serta organ retikuloendokrin lainnya seperti
hipofisis, yang disebut hemosiderosis. Adanya efek hemosiderosis yang menimbulkan gangguan fungsi organ,
mengakibatkan perlunya pemeriksaan untuk menilai tingkat akumulasi besi pada tubuh. Beberapa metode
untuk menilai tingkat akumulasi besi pada tubuh yaitu menilai kadar besi hepar (liver iron concentration/LIC),
kadar serum ferritin, kadar non transferrin bound iron (NTBI) serta jumlah eksresi besi dalam urin pasca
pemberian terapi kelasi besi.
MR T2* mempunyai korelasi kuat dengan LIC yang didapatkan dari hasil biopsi. Selain itu berbagai penelitian
MRI T2* jantung berhasil membuktikan adanya korelasi kuat antara T2* jantung dengan kejadian gagal
jantung, aritmia dan fraksi ejeksi ventrikel.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 39

Materi Pembicara
4. RANGKUMAN
Thalassemia masih merupakan masalah besar baik di Indonesia dan dunia, karena angka kematian yang tinggi
akibat gagal jantung.
Saat ini pemeriksaan MRI T2* lebih diminati untuk menilai hemosiderosis pada organ karena terbukti lebih
akurat dibandingkan kadar ferritin, juga pemeriksaannya bersifat non invasif.
Nilai T2* berguna dalam penentuan pemberian intensif terapi kelasi besi untuk menghilangkan kadar besi di
jantung, hepar dan pancreas.
5. DAFTAR PUSTAKA
1. Aji DN, Silman C, Aryudi C, Centauri C, Andalia D, Astari D, Pitaloka D. Faktor-faktor yang
berhubungan dengan kualitas hidup pasien thalasemia mayor di Pusat Thalasemia Departemen Ilmu
Kesehatan Anak RSCM. Sari Pediatri 2009;11(2): 85-9
2. Wahidiyat PAW. Faktor-faktor genetik pengubah manifestasi klinis thalassemia-β/HbE: interaksi
antara mutasi thalassemia-β, -α, polimorfisme Xmnl-Gγ, dan SNPs pada klaster gen globin-β
[disertasi]. Jakarta: Universitas Indonesia; 2009
3. Capellini N, Cohen A, Eleftheriou A, Piga A, Porter J. Guidelines for the clinical management of
thalassaemia. Thalassaemia International Federation; 2000
4. Mussalam K, Capellini MD, Taher A. Challenges associated with prolonged survival of patient with
thalassemia : Transitioning from childhood to adulthood. Pediatrics 2008; 121: e1426
5. Wood JC, Origa R, Agus A, Matta G, Coates TD, Galanello R. Onset of cardiac iron loading in
pediatric patients with thalassemia major. Haematologica. 2008 June; 93
6. Vichinsky E. Levine L. Standards of care guidelines for thalassemia 2012. Children’s hospital and
research center Oakland. 2012: 15-28.
7. Data Pusat Thalasemia Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM tahun 2014.
8. Ou Phalla, Zhao Y, Fawal SE, Banka P, Powell AJ. Cardiac T2* measurement in patient with iron
overload: a comparison of imaging parameters and analysis techniques. Magnetic Resonance Imaging
30 (2012) 641-8
9. Tanner MA, He T, Westwood MA, Firmin DN, Pennell DJ. Multi-center validation of the
transferability of the magnetic resonance T2* technique for the quantification of tissue iron.
Haematologica. 2006 Oct;91(10):1388-91
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 40

Materi Pembicara
IMAGING PADA ANOMALI KONGENITAL GINJAL DAN SISTEM TRAKTUS URINARIUS
(IMAGING OF CONGENITAL ANOMALY OF THE KIDNEY AND THE URINARY TRACT

SYSTEM)
Bambang Soeprijanto
Dept Radiologi FK Unair-RS Soetomo Surabaya
Abstract:
Imaging can be a good screening tool for suspected and may support the diagnosis in Congenital Anomalies
of the Kidney and Urinary Tract (CAKUT). The abnormalities can occur in the kidney, ureter, bladder and
urethra. Some abnormalities can be detected at prenatal period. Only a few schemes and imaging of
abnormality are attached in this paper.
Insidens anomali kongenital sistem traktus urinarius (Congenital anomalies of the Kidney and
Urinary Tract- CAKUT) terjadi diantara 500 bayi baru lahir. Spektrum kelainan cukup lebar, mulai dari yang
ringan, asimptomatik, sampai dengan yang berat. Ada pula yang mengancam kelangsungan hidupnya, seperti
bilateral renal dysplasia ataupun bilateral renal agenesis.
Kelainan ini biasanya mengenai ginjal saja dan dapat disertai gejala pada traktus urinarius bagian
bawah (Lower Urinary Tract Symptoms -LUTS). Disamping predisposisi untuk terjadinya infeksi, pada
keadaan anomali kongenital yang lanjut , dapat terjadi kelainan seperti hiperparatiroid tersier (Tertiary
hyperparathyroidism -3° HPT), penyakit kardio vaskuler (CVS) dan gagal ginjal saat fase akhir (ESRF- end‐
stage renal failure)
Embryiologi ginjal dan traktur urinarius.
Sebelum melangkah pada bahasan kelainan kongenital anomali, terlebih dulu menengok sejenak pada
proses embriologi dari organ tersebut. Pada pembahasan embriologi ginjal, dapat di kelompokkan dari
perkembangan nephron, perkembangan collecting system dan perkembangan sistem vaskulernya
Pertama tama yang terbentuk adalah urogenital ridge yang memanjang di sisi dorsal embrio saat
umur 5 minggu. Struktur ini tersusun dari mesonephros dan kemudian disusul migrasi dari promordial germ
cell di sepanjang hind gut menuju urogenital ridge.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 41

Materi Pembicara
Bagian paling cranial dari urogenital ridge akan terbentuk pronephros, di sisi caudalnya adalah
mesonephros dan paling caudal adalah metanephros (Gambar 1.A). Ginjal definitif terbentuk dari
metanephros pada umur embryo 5 sampai 9 minggu. Struktur embrional mesonephric duct (Wolffian duct)
akan tetap tinggal pada embrio jenis kelamin pria, sedang paramesonephric duct (Mullerian duct) tetap
tinggal pada embrio perempuan (Gambar 1.B)
Gambar 1.A. Gambar 1.B.
Posisi ginjal bergeser ke arah cranial (renal ascent) , dari level vertebra lumbal-5 dan sacral-1, ke
arah level vertebra lumbal-1 dan lumbal-2, sedang gonad bergeser ke caudal (Gambar 2).
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 42

Materi Pembicara
Gambar 2.
Selanjutnya terbentuklah excretory unit (nephron) dari metanephros, terdiri dari glomerulus, kapsula
Bowmans, proximal convoluted tubulus, Loop of Henle , distal convoluted tubulus, dan collecting tubulus.
Pada minggu ke 32 proses nefrogenesis telah selesai.
Tunas ureter (Uretric bud) terbentuk pada minggu kelima, diderah distal dari Wolffian duct. Duktus
mesonepros yang menempel pada sinus urogenital ini secara bertahap akan di absorbsi, dan akhirnya kedua
ureter akan bermuara di kandung kemih. Dengan naiknya posisi ginjal, muara ureter akan sedikit bergeser ke
cranial.
Pada pertumbuhan ginjal ada beberapa signaling pathway dan faktor faktor tertentu yang berkaitan
dengan gen, antara lain MM – WT 1 , Hepatocyte Growth Factor(HGF) & MET, Glial derived nuerotrophic
factor(GDNF) & RET. Yang berasal dari Ureteric bud , Bone morphogenic protein(BMP), Fibroblast growth
factor(FGF), PAX-2 , WNT-4.
Beberapa factor lainnya yang berasal dari Ureteral Bud seperti yang berfungsi untuk - Stimulate
proliferation of metanephric mesenchyme dan Maintain production of WT 1. Faktor lainnya yang berasal
dari Ureteral Bud adalah PAX-2, WNT-4 , yang fungsi utamanya adalah pembentukan mesenchyme untuk
pembentukan jaringan epitel dalam persiapan excretory tubule differentiation. Produksi Laminin dan Type
4 Collagen untuk membentuk basement membrane.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 43

Materi Pembicara
Saat embrio berumur 4 sampai 7 minggu, telah terbentuk kloaka, dan pada perkembangannya akan
terbagi menjadi sinus urogenital pada sisi anterior dan primitive anal canal pada sisi posteriornya. Kedua
struktur ini di pisahkan oleh urorectal septum, yang merupakan lapisan berasal dari mesoderm. Ujung distal
dari septum tersebut akan membentuk perineum(Gambar 3).
Gambar.3.
Urogenital sinus terdiri dari 3 bagian, yaitu bagian paling cranial dan merupakan bagian terbesar akan
menjadi kandung kemih, bagian pelvic yang merupakan tabung sempit dan bagian phallic yang berbentuk
pipih.
Duktus mesonefros yang tersisa akan menjadi duktus ejaculatorius dan vesica seminales. Sedangkan
muaranya akan bergeser ke caudal, di uretra posterior. Karena posisi semula ureter distal agak kaudal terhadap
duktus mesonefros, kemudian ureter tumbuh agak ke cranial sesuai dengan naiknya posisi ginjal ke kranial.
Duktus mesonefros yang menjadi duktus ejakularoris tumbuh kearah caudal, sesuai dengan turunya posisi
gonad, maka posisi duktus ejakulatorius nampak seperti menggantung pada ureter distal (Gambar 4).
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 44

Materi Pembicara
Gambar 4. Gambar 5.
Pada awalnya kandung kemih akan berhubungan dengan Allantois kearah umbilikus, dan pada
perkembangannya Allantois akan oblitrasi menjadi ligament umbilikal medialis.
Bagian pelvis yang sempit dari sinus urogenital akan menjadi pars membranasea uretra pada laki
laki. Daerah pada penyatuan muara ureter di kandung kemih, membentuk area segitiga di sisi dorsal kandung
kemih, (trigonum) dan pada awalnya berasal dari mesoderm (duktus mesonephros). Dalam perkembangannya,
daerah ini akan digantikan oleh epitel endoderm.
Bagian phallic dari sinus urogenital akan menjadi uretra, dan terjadi bersamaan dengan
perkembangan tuberkulum genital. Perkembangan uretra pada pria dan perempuan berbeda. Epitel uretra
terbentuk dari endoderm, sedangkan jaringan ikat dan otot ototnya di sekitarnya berasal dari mesoderm. Pada
pria, di akhir bulan ketiga, bagian posterior uretra akan berproliferasi menjadi kelenjar prostat (Gambar 5),
sedang pada wanita akan menjadi kelenjar uretra dan para uretra.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 45

Materi Pembicara
Anomali perkembangan sistem traktus urinarus
Abnormalitas dapat terjadi pada perkembangan ginjal, ureter, kandung kemih dan uretra. Pada ginjal
dikenal beberapa anomali yaitu, yaitu yang berkaitan dengan pertumbuhannya (disgenesis), posisi dan bentuk
serta jumlahnya. Keadaan ini kadang kadang ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan imejing.
Pemeriksaan imejing pertama yang dianjurkan adalah USG( Ultrasonografi) dan Kedokteran Nuklir. Bila
diperlukan dapat dilakukan CT scan (Computerized Tomography) atau MRI (Magnetic Resonance Imejing).
Dalam hal tertentu dilakukan IVP (Intravenous Pyelography).
Penggolongan anomali tersebut adalah sebagai berikut :
I. Anomali ginjal
A. disgenesis ginjal
•1. Agenesis ginjal
•2. Hipoplasia ginjal
•3. Displasia ginjal
B. Kelainan pada bentuk dan lokasi serta jumlah ginjal ,
•1.Ginjal ektopik
•2.Fusi Ginjal
II.Anomaly pada ureter,
•1.obstruksi pada sambungan ureter-pelvis renalis (UPJ-uretropelvic junction)
•2.ureterokele
•3.refluks kandung kemih-ureter (VUR-vesico-ureteric reflux )
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 46

Materi Pembicara
III. Anomali pada kandung kemih.
 1. Ekstrofia kandung kemih (Bladder exstrophy)

 2. Urakus
I.A.1 Agenesis ginjal.
Pada agenesis ginjal, tunas ureter gagal bersatu dengan metanephric mesenchyme, sehingga ginjal
tidak tumbuh optimal (Gambar 6). Biasanya keadaan ini ditemukan hanya pada salah satu ginjal (Gambar
7). Apabila hal ini terjadi pada kedua ginjal, maka janin tidak memungkinkan untuk hidup. Pada studi
genetik, ditemukan adanya mutasi pada gen GREB1L. Pada tikus dengan agenesis ginjal, juga ditemukan
mutasi pada RET dan UPK3A . Kelainan ini kadang dapat di deteksi saat prenatal (Gambar 8). Arteri ginjal
juga nampak kecil. Keadaan ini akan menjadikan predisposisi HPT (Tertiary hyperparathyroidism).
Gambar 6. Agenesis dan hipoplasi ginjal.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 47

Materi Pembicara
Gambar 7. Agenesis ginjal (USG) Gambar 8. Agenesis ginjal

(prenatal)
I.A.2 Hipoplasia ginjal.
Hipoplasia kadang dikacaukan dengan displasia. Secara histologik, hipoplasia ginjal ada kekurangan
(defisit) nephron, sedang pada displasia ada jaringanya (nephron) mengalami perubahan undifferentiated dan
metaplastik. Pada pengertian klinis, ginjal hipoplasi artinya ukurannya lebih kecil dari normal, tetapi bentuk
(shape) dan fungsinya normal. Ginjal displatik ukurannya dapat lebih kecil atau lebih besar, dan fungsinya
menjadi tidak normal. Differensiasi corticomedullar menjadi kabur dan kadang kadang terdapat beberapa
bentukan lesi kistik
Gambar 9. Hipoplasi ginjal. (USG dan CT scan)
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 48

Materi Pembicara
I.A.3. Displasia ginjal.
Displasia ginjal atau juga disebut Multicystic dysplastic kidney (MCDK) adalah kelainan yang terjadi
saat janin , dan dapat mengenai satu atau kedua ginjal. Ginjal tidak berkembang secara baik, dan di
parenkhimnya terdapat kantong kantong berisi cairan (lesi kistik) berbagai ukuran. Bila MCDK terjadi in
utero secara bilateral, dapat mengakibatkan Potter's syndrome.
Kausa dari MDCK adalah genetik, dan antara lain berkaitan dengan mutasi pada gene EYA1 , SIX1
(genes branchio-oto-renal syndrome) dan PAX2. MDCK dengan kista berukuran kurang dari 5 cm,
diharapkan terjadi involusi spontan. Diketahui ada resiko perubahan kearah proses malignansi pada MCDK.
Gambar 10. Skema MDCK dan deteksi prenatal pada kedua ginjal.
I.B.1. Ginjal ektopik.
Ginjal ektopik adalah kelainan kongenital dengan lokasi ginjal pada tempat yang tidak
normal.. Hal ini terjadi karena kegagalan dalam proses renal ascent, ataupun ascending berlebihan
sehingga mencapai di rongga thorax. Lokasi terbanyak di daerah pelvis. Ukuran ginjal pada
umumnya lebih kecil dan kadang kadang terjadi malrotasi. Secara klinis akan teraba massa di daerah
pelvis. Arteri renalis dapat berasal dari aorta atau arteria hipogastrika. Karena drainase ginjal kurang
baik maka sering ada gangguan infeksi di traktus urinarius ataupun terjadi obstruksi pelvicalyceal
system serta terbentuk batu ginjal.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 49

Materi Pembicara
Gambar 11. A. Skema lokasi ginjal ektopik. B. Ginjal ektopik intra thoracal
I.B.2. Fusi ginjal.
Fusi ginjal dapat berupa
a. cross fused ectopia dan
b. ginjal sepatu kuda (horseshoe kidney).
Hal yang pertama merupakan gabungan antara ginjal ektopik dan fusi ginjal, dan kelainannya dapat berupa
:
 A. Bilateral cross renal ectopia

 B. Solitary cross renal ectopia
 C. Crossed renal ectopia dengan fusion
 D. Cross renal ectopia tanpa fusion
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 50

Materi Pembicara
Gambar 12. Skema Fusi Ginjal disertai Ektopik Ginjal
Gambar 13. IVP pada Ginjal Ektopik yang tidak fusi
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 51

Materi Pembicara
Gambar 14. (Kiri) CT: Ginjal ektopik tanpa fusi dan
(kanan) ginjal ektopik dengan fusi
Seperti halnya anomali ginjal lainnya, kelainan ini dapat asimptomatik ataupun terjadi komplikasi
seperti batu ginjal, hidronefrosis, recurrent urinary tract infections, vesicoureteral reflux dan neoplasma
ginjal.
Gambar 15. (kiri) Ginjal tapal kuda pada USG dan (kanan ) IVP.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 52

Materi Pembicara
Gambar 16. (Kiri) Ginjal tampak kuda pada CT scan dan (kanan) kedokteran Nuklir
Gambar 17. USG antenatal pada ginjal sepatu kuda.
II.1. Stenosis pada uretero-pelvis junction (UPJ)
Stenosis pada UPJ dapat terjadi pada intra uterin (anomali kongenital) ataupun post natal dan pada
anak-anak. Pada pemeriksaan prenatal biasanya yang ditemukan terlebih dulu adalah hidronefrosis.
Kausa stenosis UPJ dapat karena kelainan ekstrinsik, seperti tekanan vaskuler ataupun tekanan fibrous
band atau intrinsik. Dugaan kausa intrinsik ada beberapa teori. Pertama gangguan pada saat embriogenesis
pada minggu ke-5, yaitu penggabungan antara ureteric bud dengan parenkhim ginjal. Hal ini dipengaruhi
oleh beberapa faktor, yaitu gen Pax-2 , oleh growth factors seperti c-ret, kdn-1, wt1, dan TGF-β. Teori lain
adalah karena kegagalan kanalisasi ureter dan ketiga adalah kegagalan pembentukan otot ureter sehingga ada
gangguan peristaltik. Yang keempat adalah kelainan pada sistem sinaps syaraf, berupa gangguan faktor
protein gene product (PGP) 9.5 (a general neuronal marker), S-100 protein (a nerve supporting cell marker),
synaptophysin (a synapse vesical marker), and nerve growth factor receptor.
Temuan pada saat prenatal bisanya hidronefrosis. Pemeriksaan USG pada umur gestasi 32-33 minggu
didapatkan pelebaran pelvis renalis lebih dari 4 mm.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 53

Materi Pembicara
Gambar 18. (kiri) USG antenatal obstruksi ginjal dan (kanan skema stenosis UPJ .
Gambar 19. (Kiri) Kedokteran nuklir pada Stenosis UPJ dan (Kanan) pada pemeriksaan IVP.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 54

Materi Pembicara
II.2. Ureterokel.
Ureterokel adalah kelainan kongenital dengan terbentuknya gelembung ureter di muara nya, dan
nampak menonjol ke dalam kandung kemih. Biasanya berkaitan dengan duplikasi ureter. Kelainan ini lebih
banyak terjadi pada perempuan.
Adanya kelainan ini akan mengganggu aliran urin dan predisposisi untuk terjadinya batu, terutama
dari asam urat. Terjadinya penyempitan saluran ureter juga menambah sukarnya batu ureter untuk keluar
ke kandung kemih.
Ada beberapa jenis ureterokel. Pertama adalah ureterokel yang berkaitan dengan satu ginjal, dan satu
ureter. Kedua adalah ureterokel yang berhubungan dengan dua pelvicalyceal system dan dua ureter
(pelvicalyceal duplex system). Ureter yang menempel di ginjal pada sisi cranial akan bermuara di kandung
kemih pada sisi kaudal (Weigert Meyer Rule). Ketiga adalah ureterokel yang mengalami prolaps ke bladder
neck (Orthotopic intravesical ureterocele), tetapi asal dinding ureterokel masih dari kandung kemih. Keempat
adalah ureterokel ekstravesikal (Ectopic -extravesical ureterocele ). Mucosa ureterokel berasal dan bermuara
di uretra posterior.
Penggolongan uretrokel lainnya adalah
1. Stenotic ureterocele, yang lesinya tetap berada di kandung kemih

2. Sphincteric ureteroceles, yang lokasinya pada daerah spinchter urethra interna dan mengganggu
fungsi sphincter tersebut
3. Sphincterostenotic ureteroceles, adalah gabungan dari ad.1 dan ad.2
4. Cecoureteroceles, adalah pembentukan tunnels di bawah trigonum sampai uretra
Pada USG daerah kandung kemih akan nampak sebagai “ cyst within cyst appearance” dan pada
radiografi akan nampak sebagai Cobra head sign. Kadang kadang ureterokel dapat terdeteksi saat antenatal.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 55

Materi Pembicara
Gambar 20. (Kiri) Skema ureterokel dan (kanan) USG kandung kemih ureterokel
Gambar 21. (Kiri) Cobra head sign pada CT scan dan (kanan) prenatal ureterokel.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 56

Materi Pembicara
II.3. Refluks vesikoureter (Vesicoureteral reflux -VUR)
Refluks vesikoureter adalah terjadinya aliran balik urine dari kandung kemih ke ureter. VUR dapat
terjadi secara primer, dan ditemukan saat bayi setelah lahir. Biasanya berkaitan dengan ureter yang terlalu
pendek. VUR primer kadang kadang dapat kembali normal lagi setelah beberapa bulan. Pada VUR sekunder
terjadi bila ada hambatan/obstruksi aliran urine di sisi distal muara ureter karena berbagai sebab. Kelainan
ini dapat mengenai satu ureter atau keduanya.
Secara klinis, pada awalnya gejala dan keluhan penderita tidak spesifik. Pada fase lanjut dan pasien
tidak di terapi adekwat, maka akan muncul gejala payah jantung, hipertensi dan gejala gagal ginjal. Keparahan
kelainan tersebut diklasifikasikan dalam derajat VUR.
Pada kecurigaan VUR, yang biasanya ada gejala UTI (urinary tract infection) dan febris, pemeriksaan
imejing yang dilakukan adalah kedokteran nuklir. Dilakukan dimercaptosuccinic acid (DMSA) renal scan,
untuk menilai apakah telah terjadi kelianan pada ginjalnya, scarring pada ginjal atau keduanya. Bila DMSA
menunjukkan hasil abnormal, maka dilanjutkan dengan radionuclide cystography (RNC) atau langsung
Voiding cystourethrography (VCUG ).
Keuntungan RNC adalah dosis radiasinya lebih rendah dibanding VCUG dan lebih sensitif.
Kerugiannya adalah penampilan struktur anatomiknya adalah kurang baik. Disamping itu deteksi VUR grade
I adalah lemah. Gradasi VUR adalah mild, moderate, and severe.
Derajat VUR pada VCUG adalah sbb :
 Grade I – Refluks dan tidak terjadi dilatasi ureter

 Grade II – Refluks keureter dan pelvicalyceal tetapi tidak terjadi dilatasi dengan perubahan forniks
 Grade III – Refluks dengan dilatasi ureter dan blunting forniks
 Grade IV – Refluks dengan dilatasi dan tortuosity ureter serta dilatasi sistim calyc
 Grade V -, Refluks dengan dilatasi dan tortuosity ureter serta dilatasi sistim calyc dan hilangnya
gambaran papil
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 57

Materi Pembicara
Gambar 22. Skema derajat VUR.
Gambar 23. (Kiri ) Renal scan dan (kanan) radionuclide cystography (RNC)
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 58

Materi Pembicara
Gambar 24. (Kiri) VCUG dan (kanan) USG daerah muara ureternya.
Gambar 25. USG prenatal pada VUR.
III. Anomali pada kandung kemih.
1. Ekstrofia kandung kemih Bladder exstrophy

2. Urakus
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 59

Materi Pembicara
II.1. Ekstrofia kandung kemih ( Bladder exstrophy ).
Ekstrofia kandung kemih( Bladder exstrophy) atau dikenal dengan ectopia vesicae adalah anomali
kongenital dengan protrusi kandung kemih lewat defek dinding abdomen depan bawah. Kelainan tersebut
biasanya disertai dengan epispadia, separasi symphysis pubis, pemendekan dari remi pubis dan rotasi eksternal
dari pelvis.
Anomali ini terjadi karena gagalnya migrasi mesoderm, yang akan menjadi otot dinding abdomen,
dan tidak sempurnanya perkembangan entoderm dan endoderm didaerah tersebut, sehingga berakibat pada
tidak terbentuknya dinding depan kandung kemih.
Gambar 26. (kiri) Ectopia vesicae dan (kiri) separasi simpisis pubis.
Gambar 27. (Kiri dan tengah) Ectopia vesiacae pada MRI prenatal dan (kanan) USG daerah abdomen
bawah.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 60

Materi Pembicara
II.2. Urakus.
Gagalnya penutupan kanal yang menghubungan bagian atas kandung kemih denga Allantois akan
menjadi urakus.
Gambar 28. (KIri) Skema Urakus dan (kanan) USG daerah kandung kemih
Gambar 29. (kiri dan kanan) Cystografi pada Urakus
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 61

Materi Pembicara
Gambar 30. (KIri)CT scan sagittal view pada urakus dan (kanan) USG antenatal urakus.
Secara anatomis , ada 4 macam bentuk, yaitu:
1. Kista urakus, bila penutupan kanal urakus tidak sempurna dan menyisakan rongga yang dilapisi
uroepithelium serta berisi cairan.
2. Fistel urakus, bila seluruh kanal belum menutup.
3. Divertikel Urakus , yang merupakan tonjolan sisi kranial kandung kemih
4. Sinus urakus, bila terbentuk rongga yang berhubungan dengan umbilicus.
Adanya urakus ada potensi untuk terjadinya Urachal adenocarcinoma .
Kepustakaan
Babu CSR, Sharma V and Gupta OP. 2015. Renal Fusion Anomalies: A Review of Surgical Anatomy.
Anat Physiol Current Reseacrh.S doi:10.4172/2161-0940.S5-001
Bowlin PR. 2016. Pediatric Ureteropelvic Junction Obstruction. Di akses dari

emedicine.medscape.com/article/1016988-overview pada 27 Sep. 2017
Brophy PD, Rasmussen M, Parida M, Bonde G, Darbro BW, Hong X, Clarke JC, Peterson KA, Denegre J,
Schneider M, Sussman CR, Sunde L, Lildballe DL, Hertz JM, Cornell RA, Murray SA, Manak JR (2017). "A
Gene Implicated in Activation of Retinoic Acid Receptor Targets Is a Novel Renal Agenesis Gene in
Humans". Genetics. 207: 215–228. PMID 28739660. doi:10.1534/genetics.117.1125.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 62

Materi Pembicara
ChingLu C, Tain YL,Yeung KW, and Tiao MM. 2011. Ectopic Pelvic Kidney With Urinary Tract Infection
Presenting as Lower Abdominal Pain in a Child. Case Report. Pediatrics & Neonatology. Vol. 52, Issue 2.
open access
https://doi.org/10.1016/j.pedneo.2011.02.004
Glodny B Petersen J, Hofmann KJ et all. 2009. Kidney fusion anomalies revisited: clinical and
radiological analysis of 209 cases of crossed fused ectopia and horseshoe kidney. British Journal of
Urology .Volume 103, Issue 2
DOI: 10.1111/j.1464-410X.2008.07912.x
Cooper CS. 2015. Ureterocele: Background, Problem, Epidemiology. Di akses dari

emedicine.medscape.com/article/451105-overview. pada 27 Sept 2017.
Nelson CP. 2016. Pediatric Vesicoureteral Reflux. Di akses dari emedicine.medscape.com/article/1016439-

overview. Pada 27 Spet 2017
Raj G. 2016. Ureterocele Imaging: Overview, Radiography, Computed Tomography. Di akses dari
emedicine.medscape.com/article/381714-overview. Pada 28 Sept 2017
Rodriguez MM.2014. Fetal Pediatr Pathol. 2014 Dec; 33(5-6): 293–320.
Published online doi: 10.3109/15513815.2014.959678
PMCID: PMC4266037
Woolf AS. 2006. Renal Hypoplasia and Dysplasia: Starting to Put the Puzzle Together. Journal of The
American Society of Nephrology. Published online, doi: 10.1681/ASN.2006080841 JASN October 2006
vol. 17 no. 10 2647-2649. jasn.asnjournals.org/content/17/10/2647.full
Zaitoun. M. 2016. Diagnostic Imaging of Congenital Renal Anomalies - SlideShare. Di akses dari
https://www.slideshare.net/.../diagnostic-imaging-of-congenital-renal-anomalies. Pada tgl 29 Sept 2017
doi: 10.1016/j.semnephrol.2009.03.009. PMCID: PMC2789488
NIHMSID: NIHMS13569
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 63

Materi Pembicara
MAGNETIC RESONANCE IMAGING (MRI) JANIN PADA SISTEM

TRAKTUS URINARIUS
Dr. Dewi Asih, SpRad(K)
Saat ini penggunaan MRI janin semakin meningkat dengan ditemukannya

teknik ultrafast pada tahun 1994 oleh Levine dkk, dan mulai diterapkan pada tahun
2000. Penggunaan MRI janin tidak terbatas hanya untuk kelainan intrakranial juga
kelainan extrakranial termasuk traktus
genitourinarius. Kelainan pada traktus genitourinarius cukup sering ± 30-
50% dari seluruh
kelainan struktural saat lahir. Ultrasonografi (USG) masih merupakan
pemeriksaan skrining,
namun demikinan USG kadangkala tidak dapat memberikan definitif diagnosis
sehingga dilajutkan dengan pemeriksaan MRI. MRI mempunyai field of view (fov)
luas, multiplanar dan mempunyai kontras natural yang sangat baik sehingga dapat
membedakan dilatasi traktus urinarius dengan usus. Pada makalah ini akan dibahas
tentang indikasi, teknik, anatomi normal traktus urinarius, cara evaluasi dan contoh-
contoh kelainan yang sering dijumpai serta informasi tambahan apa saja yang
didapatkan dari pemeriksaan MRI janin.
Indikasi MRI janin:
Indikasi umum jika pada pemeriksaan USG belum dapat menegakan definitif
diagnosis. Kondisi ibu :
- hamil dengan obesitas, sehingga daya tembus USG terbatas karena tebalnya
lemak ibu
- skar di dinding abdomen
Kondisi bayi: an/oligohidramnion, tulang pelvis dan posisi janin. Menilai

pematangan paru yang sering terjadi gangguan pada kelainan ginjal.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 64

Materi Pembicara
Teknik dan persiapan:
Informed consent, hasil pemeriksaan USG harus disertakan, usia 18 minggu

ke atas. Pemeriksaan pada pagi hari sekitar jam 7-8 untuk mengurangi artefak gerakan
janin, karena irama janin mengikuti siklus diurnal. Untuk mengurangi artefak dari ibu,
sebelum pemeriksaan dilakukan edukasi dan kandung kemih dikosongkan sehingga
ibu tenang selama pemeriksaan, dan puasa 4 jam sebelumnya untuk mengurangi
peristaltik usus. Posisi pemeriksaan supine jika kandungan masih kecil, jika
kandungan besar posisi LLD untuk mengurangi penekanan vena cava inferior. Tidak
perlu diberikan spasmolitik/sedasi selama pemeriksaan.
Protokol pemeriksaan:
T2 HASTE/ black blood sekuens mempunyai resolusi tinggi, T2 trueFISP,

T1FLASH, DWI untuk kasus-kasus tertentu seperti agenesis dan hidronefrosis untuk
menilai fungsi ginjal dengan b value 700. Perhatikan nilai spesifik absorption rate
(SAR) untuk menilai efek panas sejak awal
pemeriksaan, karena sekuens fast imaging mempunyai nilai SAR tinggi
dibandingkan sekuens biasa terutama sekuens T2HASTE. Kenaikan suhu yang masih
dapat ditolelir janin <1,5°C.
Anatomi normal traktus urinarius:
Vesika urinaria (VU).
Janin mulai memproduksi urin saat usia 10 minggu. Siklus pengosongan vesika
urinaria (VU)
55-155 menit dan pengosongan tidak pernah komplit selalu ada residu minimal.
Pada usia 20 minggu 90% cairan amnion berasal dari urin janin. Produksi urin janin ±
7,3cc/jam saat usia 24 minggu, menjelang aterm ± 71,4cc/jam atau 300cc/kg//hari. VU
akan memberikan gambaran hiperintens homogen pada T2W (gambar 1a) dan
hipointens pada T1W (gambar 1b) dengan tepi licin dan dinding tidak menebal,
untuk mengidentifikasi VU dengan struktur kistik lainnya perhatikan a. umbilical
/paravesica arteri di sisi VU baik pada potongan axial dan koronal sebagai signal
hipointens pada T2HASTE (gambar 1a). Berdasarkan kriteria USG ketebalan dinding
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 65

Materi Pembicara
VU tidak lebih dari 3mm. Pada MRI ketebalan dinding baik dievaluasi pada potongan
axial dan sagital. Posterior dari VU terlihat rektum yang berisi mekonium memberikan
gambaran hiperintens pada T1W (gambar 1b,1c). Produksi mekonium sejak usia 13
minggu kemudian dengan peristaltik dan obstruksi fisiologis dari anal canal pada
minggu ke 20 maka mekoneum akan mencapai rektum. Posisi normal rektum lebih
distal dari VU minimal 10 mm dari dasar VU (gambar 1c).
Ginjal dan ureter
Lokasi ginjal di paravertebral abdomen atas, bentuk ovoid dengan tepi

berlobulasi, intermediate signal pada T2 dengan tepi hiperintens tipis yang
merupakan lemak perirenal, sistem pelviokalises hiperintens pada T2W (gambar
2a,b). Perhatikan di parenkim ada/tidak perubahan displastik seperti pembentukan
kista, dilatasi pelviokalises dan dilatasi ureter. Untuk menilai fungsi ginjal bisa dengan
sekuens DWI (gambar 2c), sekuens ini juga dapat digunakan pada kasus agenesis
ginjal terutama saat usia 20 <minggu karena pada usia tersebut gambaran anatomi
ginjal masih sulit dibedakan dengan usus.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 66

Materi Pembicara
Adrenal: terlihat hipointens cap di fossa suprarenal (gambar 2a)
vu
1c
2c
Kelainan-kelainan pada sistem traktus urinarius:
Dilatasi traktus urinarius merupakan kelainan yang sering terjadi : obstruksi di

uretero-pelvic junction (UPJ) insiden 35%, obstruksi ureterovesica junction (UVJ)
10%, ureterocele yang berhubungan duplikasi sistem dan obstruksi uretra posterior
(PUV).
Kelainan lainnya : cloaca malformasi, VUR, prune belly, megacystis

microcolon intestinal hipoperistaltik (MMIH) sindrom.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 67

Materi Pembicara
Tergantung lokasi obstruksinya maka dilatasi bisa terjadi di pelviokalises saja,

pelviokalises dan ureter, bagian dari uretra, VU, ureter dan pelviokalises. Bisa
unilateral dan bilateral. Pada kasus- kasus hidronefrosis kelebihan MRI dapat menilai
letak obstruksi, kelainan penyerta dan kelainan yang membutuhkan intervesi segera
seperti hypoplasia paru, oligohidramnion. Penyebab antenatal hidronefrosis sangat
bervariasi. Kebanyakan kasus bersifat sementara 48%. Nilai cut- off untuk
menentukan ada/tidak hidronefrosis adalah 10 mm mempunyai sensitivitas 82%,
positif palsu 18% menurut Anderson dkk. Cara pengukuran dengan mengukur
diameter maksimal anteroposterior pada potongan transversal (gambar 3a).
3a
Pada MRI janin untuk kelainan traktus urinarius yang perlu dievaluasi:
- Volume cairan amnion normal/tidak

- Lokasi dan ukuran ginjal
- Perubahan displastik ginjal
- Dilatasi pelviokalises dan ureter
- Identifikasi VU ada/tidak, jika ada normal/membesar
- Identifikasi jenis kelamin janin, karena beberapa kelainan seperti triad sindrom
dan PUV terjadi pada laki-laki. Dinilai juga ada/tidak cryptorchidism
merupakan bagian dari triad sindrom
- Intensitas mekoneum di colon
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 68

Materi Pembicara
- Pada kasus penekanan rongga thorax, maka nilai ada/tidak hypoplasia paru
dengan mengukur volume paru dan intensitas paru.
- Ada/tidak asites.
- Defek di dinding abdomen
- Kelainan lain seperti vertebra, traktus digestivus, dan musculoskeletal
Skrining awal pada kelainan traktus urinarius dilakukan dengan USG janin,
dibawah ini contoh- contoh kasus dimana pemeriksaan MRI memberikan informasi
lebih dibandingkan USG.
USG MRI Janin

Hidronefrosis kiri Hidronefrosis+hidroureter kiri ec VUJO
Megacystis+Polycystic ginjal Megacystis, HN bilateral, criptorhidism Triad
bilateral sindrome
HN bilateral HN bilateral+hidroureter bilateral
Megacystis+keyhole ec PUV Megacystis microcolon intestinal hypoperistaltic
obstr (tidak ada gambaran keyhole)

HN bilateral+ lesi kistik multipel HN bilateral, hydrometrocolpos, asites, abnormal
di pelvis rectum Cloaca malformation+immature lung
Hidronefrosis sinistra Hidronefrosis sinistra
Hipoplasia ginjal bilateral Agenesis gnjal bilateral
Agenesis ginjal kiri+lesi kistik di
pelvis MCKD ginjal kiri, tidak ada lesi kistik di pelvis
HN bilateral MCKD bilateral, VU tidak terlihat
HN ec PUJO di ginjal kanan, ureter kanan tidak
dilatasi
Megacystis+Hidroureteronefrosis
Double pyelocalyceal dan ureter kiri dengan dilatasi
bilateral
ureter
Bifid proksimal, ureterocele,
pelviocalyceal tidak ada megacystis
kiri+dilatasi .
(cyt pelvic
Kista ginjal kiri
kidney?).
Hidronefrosis+hidroureter bilateral + megacystis+
Hidronefrosis bilateral
hidrouretra anterior uretra valve.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 69

Materi Pembicara
Dikirim dengan hidronefrosis kiri dari pemeriksaan USG. Pemeriksaan MRI dilakukan pada usia
kehamilan 32 minggu
4a 4b 4c
4d 4e 4f
Sumber peran MRI janin, Dewi asih 2017
Pada T2HASTE potongan koronal (gambar 4a,4b), axial (gambar 4c) dan thick
slab (gambar 4d) selain hidronefrosis terlihat pula hidroureter kiri dan penyempitan
pada level UVJ yang dibuktikan pada pemeriksaan MCU tidak terlihat reflux. Jadi
pemeriksaan MRI memberikan tambahan informasi adanya dilatasi ureter dan
membantu menilai di mana letak obstruksi.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 70

Materi Pembicara
Dikirim dengan klinis hidronefrosis bilateral dari USG
MRI pada usia 32 minggu terlihat hidronefrosis kedua ginjal dan hidroureter bilateral sampai ke
distal. Rongga abdomen dipenuhi oleh ureter. Tidak tampak dilatasi VU. Sesuai gambaran
vesicoureter refluks (VUR) dengan diagnosis banding obstruksi setinggi vesicouretero junction
(VUJ), bukan obstruksi di pelviouretra junction (PUJO). Pada kasus obstruksi PUJO maka
pelviokalises ginjal menjadi sangat dilatasi tanpa dilatasi ureter.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 71

Materi Pembicara
Dikirim MRI dengan klinis agenesis ginjal kiri, lesi kistik multipel di pelvis DD/ megacolon.
MRI dilakukan pada usia 34 minggu, terlihat lesi kistik multiple di ginjal kiri (gambar 6a, b)
sesuai gambaran multicystic dysplastic kidney (MCDK), posisi rektum normal di distal VU
(gambar 6c), tidak terlihat adanya megacolon.
Kasus lain 24 minggu dengan diagnosis hidronefrosis bilateral dengan anhidramnion. MRI tampak
lesi kistik yang tidak berhubungan satu dengan lainnya di kedua ginjal dengan ukuran bervariasi,
bentuk tipikal ginjal normal menghilang (gambar 7a,b) sesuai gambaran MCKD bilateral dan
kedua paru hypoplasia (gambar 7c), tidak terlihat gambaran VU. Prognosis pada kasus ini buruk.
Oligo/anhidramnion di awal gestasi akan mengganggu perkembangan paru. Tujuan utama terapi in
utero adalah mempertahankan cairan amnion sehingga dapat membantu pematanganparu.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 72

Materi Presentasi
Pemeriksaan MRI pada usia 30 minggu, memperlihatkan hidronefroureter

bilateral dan megacystis yang menyebabkan distensi abdomen serta penekanan
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 73

Materi Presentasi
rongga thorax (gambar. 8a,b,c) sehingga dapat menyebabkan ganguan

perkembangan dan maturasi paru. Megacystis adalah jika diameter longitudinal
VU pada trimester 1 lebih dari 7 mm (sebire dkk, 1996), sedangkan pada
trimester 2 dan 3, tidak ada definisi yang jelas sehingga lebih bersifat subjektif.
Parenkim kedua
ginjal sangat tipis. Pada thick slab (gambar. 8e) terlihat jelas kontur ginjal
dan ureter yang dilatasi disertai dilatasi uretra pars posterior sehingga
difikirkan obstruksi setinggi uretra posterior / posterior uretra valve (PUV)
dengan diagnosis banding triad sindrom (prune belly) dan megacystis
microcolon intenstinal hypoperistaltic (MMIH) sindrom. Namun MMIH
biasanya pada janin perempuan, sedangkan pada kasus ini janin laki-laki dan
scrotum tidak terlihat testis (gambar. 8f). Testis mulai turun menempati scrotum
saat usia 25-26 minggu, usia
32 minggu 97% testis di intrascrotum bilateral, usia 34 minggu 100%
bilateral. Pada PUV tidak terdapat cryptorchidism, jadi diagnosis utama pada
kasus ini adalah prune belly.
Dikirim dengan megacystis dengan keyhole ec posterior uretra valve

(PUV) obstruksi.
Pada pemeriksaan MRI terlihat VU sangat besar, tidak terlihat gambaran

key hole, pelviokalises kedua ginjal normal pada potongan axial (gambar. 9b,c)
diameter < 10 mm, jenis kelamin janin perempuan. Pada T1LAVA terlihat
mekoneum masih di usus halus, tidak terlihat gambaran mekoneum di rektum,
menandakan adanya gangguan peristaltik (gambar 9d,e). Colon hipointens pada
T2W di posterior VU terlihat kecil (gambar 9b). Dilatasi VU dapat disebabkan
oleh obstruksi dan non obstruksi. Obstruksi pada posterior uretral valve (PUV)
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 74

Materi Presentasi
tipikal pada laki-laki, steno-atresia uretra dan persisten cloaca biasanya pada
perempuan. Sedangkan dilatasi VU karena non obstruksi disebabkan lemahnya
VU misalnya pada kasus kelainan neurologi atau genetik seperti megacystis
microcolon intestinal hypoperistaltic (MMIH), prune belly. Prune Belly tipikal
pada laki-laki disertai criptorchisdism seperti kasus sebelumnya di atas. Pada
PUV tidak terdapat gangguan peristaltik usus. Megacystis dengan gangguan
peristaltik usus, kaliber colon kecil dan janin perempuan maka diagnosis adalah
MMIH, walaupun pada kasus ini tidak terlihat dilatasi pelviokalises karena
refluks urin yang disebabkan oleh hipotonus VU. Foto saat lahir tidak terlihat
udara di colon (gambar 9f), hari kedua abdomen semakin distensi, gaster tampak
dilatasi (gambar 9g), menyebabkan bayi semakin sesak sehingga tidak sempat
dilakukan colon in loop. Saat operasi kaliber colon kecil, caecum di sisi
kiri (malposisi), tidak ada mekanikal obstruksi, meconeum tidak mengisi colon
mendukung diagnosis MMIH (gambar 9h). Pada total colon aganglion kaliber
colon juga kecil namun tidak disertai megacystis. Fetal MRI dapat membantu
prenatal diagnosis MMIH yang merupakan kelainan yang sangat jarang,
dominan wanita, morbiditas dan mortalitas tinggi, 80% meninggal di usia tahun
pertama.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 75

Materi Presentasi
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 76

Materi Presentasi
MRI memperlihatkan hidronefrosis kedua ginjal dan asites (gambar 10a),

disertai lesi kistik bersepta yang cukup besar di pelvis merupakan duplikasi dan
dilatasi uterus (gambar 10b,c). Tampak pula penonjolan dari uterus yang
merupakan gambaran dilatasi tuba (gambar 10e). Terlihat adanya hubungan
antara VU dan uterus (gambar 10d). Tidak terlihat gambaran mekoneum dibawah
lesi kistik /distal vesika urinaria menandakan adanya keterlibatan colon, karena
rektum tidak berada di posisi normal. Kasus ini tidak hanya kelainan pada traktus
urogenital, tetapi juga traktus digestivus, jadi merupakan malformasi cloaca.
Asites disebabkan hubungan traktus urinarius dan genital, urin dikeluarkan
melalui tuba ke rongga abdomen. Rongga abdomen menjadi sangat besar,
terlihat penekanan diafragma ke rongga thorax sehingga perkembangan paru
terhambat, dapat dilihat dari intensitas paru yang hipointens (gambar 10b).
Normal usia 33 minggu paru hiperintens pada T2HASTE. Pada saat lahir terlihat
hanya 1 lubang di vulva (gambar 11a). Genitografi melalui 1 lubang di vulva dan
colostomi memperlihatkan gambaran 2 buah struktur oval dengan septa yang
memisahkan antara 2 buah struktur tersebut dan hubungan dengan colon didaerah
septa (gambar 11b) sesuai gambaran MRI, pada foto
sagital terlihat kontras ke VU (gambar 11c).
Rangkuman
USG tetap merupakan modalitas primer pada kelainan traktur urinarius

janin, biaya tidak mahal dan tersedia di setiap RS. MRI dengan resolusi yang
sangat baik dan fov luas dapat memberikan gambaran anatomi secara jelas
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 77

Materi Presentasi
sehingga dapat memberikan tambahan informasi baik kasus ringan maupun

berat seperti an-oligohidramnion dan hipoplasia paru, sehingga dapat dilakukan
tindakan segera. Pada kasus-kasus obstruksi, MRI dapat membantu menilai
dimana letak obstruksi. Pada kelainan kompleks traktus urogenital, sistematik
check list seperti yang telah diutarakan di atas sangat membantu untuk
menegakan diagnosis secara akurat, sehingga dapat membantu konseling,
penatalaksanaan dan perencanaan terapi setelah lahir.
Daftar pustaka:
1. Huertas MG, Casas MC, Garcia FS, Badillo C, Pons EP. Complementary
role of magnetic resonance imaging in the study of fetal urinary system.
Radiologia. 2016;58(2):101-110.
2. Chauvin NA, Epelman M, Victoria T, Johnson AM. Complex
Genitourinary abnormalities on fetal MRI: Imaging findings and approach to
diagnosis. AJR 2012;199:222-231.
3. Caire JT, Ramus RM, Magee KP, Fullington BK, Ewalt DH, et al. MRI
of fetal Genitourinary anomalies. AJR 2003;181: 1381-1385.
4. Hindryckx A, De catte L. Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary
tract malformation. F,V &V in Obgyn,2011;3(3):165-174.
5. Horman M, Brugger PC, Balassy C, Witzani L,Prayer D. Fetal MRI of the
urinary system. European Journal of Radiology 57 (2006) 303-11.
6. Adeb M, Anupindi S, Carr M, Darge K. An unusual urinary tract presentation
in case of megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome.
Radiology case. 2012: 6(11);1-7.
7. Noha Hosam El Din Behairy, Lamiaa Adel Salah El Din, Nagla Mohamed
Fahmi H, et al. Diagnostic value of fetal MRI in evaluating fetal urinary
anomalies. The Egyptian Journal of Radiology and Nuclear Medicine 2015;
46: 521-528.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 78

Materi Presentasi
ABSTRAK
“DIFFERENTIATING BENIGN AND MALIGNANT SOFT

TISSUE TUMORS AND TUMOR LIKE LESION IN MRI”
Dr. Utami Purbasari SpRad(K), Dr.Nursanti Subakir,SpRad(K)
Bag Radiologi RSUP Fatmawati
FKUI /RSCM
Diferensiasi kondisi benigna atau maligna pada Soft tissue tumor(STT) ekstremitas
atau lesi jaringan lunak yang menyerupai STT merupakan hal yang sulit, terutama pada
pediatrik, terutama dikarenakan jenis patologi STT yang sangat bervariasi.STT benigna lebih
banyak ditemukan dan dalam literature berbanding 100 : 1 terhadap maligna. Sedang Insiden
STT jenis Sarcoma diperkirakan hanya 2,7 :100.000 pasien yang terus meningkat di usia lanjut.
STT maligna pada pasien pediatrik juga ditemukan dan jenis sarcoma diperkirakan mencapai
12%dari tumor maligna pada anak.
Pemeriksaan MRI merupakan modalitas yang direferensikan untuk evaluasi dari STT
karena beberapa kelebihan antara lain dapat menampilkan kontras jaringan yang sangat baik,
dapat mendiferensiasi jenis dan asal jaringan dengan perluasannya (local staging) , tampilan
multi planar dan tanpa radiasi. MRI juga sangat baik untuk akurasi bedah dan follow up paska
terapi.
Akan tetapi pemeriksaan MRI juga memiliki keterbatasan antara lain beberapa STT
tidak memiliki karakteristik spesifik pada MRI. Gielen et al (4,12), mengatakan hanya 50%
kasus pada MRI dapat terprediksi sesuai hasil histopatologi. Beberapa literatur lain
mengatakan MRI memiliki low diagnostic valuedalam menilai antara lesi benigna vs maligna.
Didapatkan pula radiolog yang berpengalaman akan membuat diagnosis yang lebih akurat
dibandingkan yang tidak berpengalaman dan hasil MRI akan lebih akurat dengan melihat
temuan klinis .Kekurangan MRI lainnya adalah “time consuming”, ada kebutuhan sedasi pada
anak dan biaya pemeriksaan yang mahal.
Gielen et al mendapatkan angka akurasi diagnostik MRI dapat meningkat bila tehnik pembuatan ,
metodologi dan sistematika pembacaan serta ketrampilan diagnosis radiolog ditingkatkan. Karena itu
untuk meningkatkan ketajaman diagnosis radiolog , dikembangkan pendekatan diagnostik yang lebih
sistematis dan mudah untuk membedakan antara STT benigna dan maligna ataupun ‘tumor like lesion”
(lesi non neoplastik) dengan mengkombinasikan beberapa parameter antara lain ukuran , kedalaman,
batas lesi, bentuk lesi , signal intensity (SI) , keterlibatan organ sekitar dan neurovaskular , serta
komponen massa. Dengan menggunakan pendekatan diagnostik yang sistematis didapatkan nilai
diagnostik MRI dapat meningkat mendekati temuan histopatologik . Disampaikan pula dalam makalah
ini beberapa studi kasus penulis yang menggunakan pendekatan diagnostik MRI yang sistematis
dibandingkan dengan temuan histopatologi . Diharapkan tehnik ini dapat mempermudah radiolog untuk
membedakan antara STT benigna dan maligna serta lesi non neoplastik .
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 79

Materi Presentasi
HAEMOPHILIC ARTHROPATHY:
INCREASING ROLE OF RADIOLOGY
Marcel Prasetyo
Konsultan Radiologi Muskuloskeletal
Departemen Radiologi FKUI-RSCM Jakarta
Pendahuluan
Seiring dengan membaiknya usia harapan hidup penderita hemofilia, komplikasi jangka panjang
menjadi morbiditas yang semakin banyak terjadi. Komplikasi ini umumnya lebih berat pada
penyandang hemofilia yang tergolong derajat berat (tabel 1). Komplikasi yang terjadi dapat melibatkan
berbagai sistem organ, tetapi komplikasi muskuloskeletal berupa kerusakan sendi (artropati) akibat
hemartrosis merupakan komplikasi yang tersering, ditemukan pada 70-80% penyandang hemofilia. Di
Indonesia jumlah penyandang hemofilia yang terdiagnosis telah mencapai 1752 kasus pada tahun 2015.
Data dari Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia Nasional RSUPN dr. Cipto Mangunkusumo mencatat
180 kasus, dengan 115 kasus merupakan hemofilia A berat.
Harga terapi profilaksis dan terapi pengganti pada hemofilia sangat mahal, dan artropati hemofilik
menjadi salah satu kondisi yang sangat mempengaruhi tingginya biaya pengobatan, mengingat
hemofilia merupakan kelainan genetik yang bersifat seumur hidup. Oleh sebab itu, deteksi dini dan
pencegahan progresivitas artropati hemofilik menjadi sangat penting, dan untuk itulah pemeriksaan
radiologi diharapkan dapat membantu.
Tabel 1. Penggolongan Hemofilia Berdasarkan Kadar Faktor Pembekuan. [WFH, 2012]

Kadar Faktor Pembekuan Klasifikasi Perdisposisi Perdarahan Hemartrosis
5-40 IU/dl (0,05-0,40 IU/ml) atau Ringan Trauma berat, tindakan bedah Jarang
5-40% dari normal
1-5 IU/dl (0,01-0,05 IU/ml) atau 1- Sedang Trauma ringan Kadang
5% dari normal
< 1 IU/dl (< 0,01 IU/ml) atau < 1% Berat Spontan, dengan atau tanpa Sangat sering
dari normal trauma
Hemofilia dan Artropati Hemofilik

Hemofilia merupakan penyakit herediter yang diturunkan secara resesif. Gen yang berperan dalam
penyakit ini terletak di kromosom X, oleh karena itu hemofilia hanya bermanifestasi pada pria. Terdapat
dua tipe hemofilia, yaitu tipe A yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII, dan tipe B yang disebabkan
oleh defisiensi faktor IX. Defisiensi faktor pembekuan tersebut menyebabkan pembentukan trombin
menurun drastis, sehingga pendarahan mudah terjadi dan sulit dihentikan. Pendarahan yang timbul
dapat melibatkan sistem organ manapun, tetapi yang paling sering terjadi adalah pendarahan di dalam
rongga sendi yang disebut hemartrosis.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 80

Materi Presentasi
Sekitar 90% penderita hemofilia akan mengalami minimal satu hemartrosis sebelum usia 4,5 tahun.
Tempat predileksi yang paling sering mengalami hemartrosis adalah sendi lutut (45%), diikuti dengan
siku (30%), pergelangan kaki (15%), bahu (3%), dan pergelangan tangan (2%). Gejala klinik lokal
umumnya berupa nyeri, bengkak sendi, dan atrofi otot, yang disertai kelemahan otot dan keterbatasan
gerak. Derajat inflamasi dan berkurangnya mobilitas sendi yang terjadi juga berhubungan dengan
jumlah darah dalam sendi.
Meskipun telah ditatalaksana dengan baik, sendi-sendi tersebut cenderung mengalami pendarahan
berulang. Perdarahan terjadi sebanyak 3 kali atau lebih pada sendi yang sama dalam kurun waktu 6
bulan disebut sebagai sendi sasaran (target joint). Hal tersebut ditemui pada sekitar 33% anak-anak
dengan hemofilia berat, sementara pada penyandang hemofilia derajat sedang atau ringan angka
kejadian sendi sasaran lebih rendah (18,8% dan 5%). Pendarahan intra artikular berulang tersebut akan
memicu respons inflamasi (sinovitis) kronik, yang apabila tidak/terlambat ditatalaksana dapat
menyebabkan kerusakan progresif, deformitas sendi, dan disabilitas yang disebut artropati hemofilik.
Dalam hitungan bulan/tahun, perubahan pada sendi target akan menetap menjadi artropati hemofilik
lanjut.
Patogenesis Artropati Hemofilik
Darah yang berada di dalam sendi akan mengalami degradasi. Salah satu produk degradasi darah yang
mengandung banyak zat besi (hemosiderin) akan merangsang produksi sitokin mediator inflamasi dan
menginduksi proliferasi sinovium. Mediator-mediator inflamasi tersebut merusak kartilago artikular
dan memperberat proliferasi sinovium, sementara zat besi juga menginduksi angiogenesis. Gabungan
antara proliferasi sinovium dan angiogenesis tersebut menyebabkan sinovium menebal (hipertrofi)
sampai lebih dari beberapa milimeter, sehingga mudah terjepit di antara permukaan artikular sendi.
Akibatnya, hemartrosis berulang lebih mudah terjadi dan semakin memperberat kondisi sendi (Gambar
1).
Gambar 1. Mekanisme terjadinya artropati hemofilik. [Knobe, et al.]
Pajanan darah secara langsung akan merusak kartilago dengan cara menurunkan kemampuan kondrosit
untuk mensintesis proteoglikan (komponen matriks sendi) dan mempercepat degradasi proteoglikan.
Akibat kehilangan proteoglikan menyebabkan kartilago lebih mudah mengalami deformitas dan
menjadi kurang resisten terhadap gaya gesek. Proses degradasi kartilago juga dipengaruhi oleh
keberadaan sel mononuklear (mononuclear cells/MNC) dan sel darah merah (Gambar 2). Perubahan-
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 81

Materi Presentasi
perubahan ini terjadi setelah paparan sendi terhadap darah yang relatif singkat, yaitu empat hari (waktu
yang diperlukan bagi sinovium untuk mengeluarkan darah dari rongga sendi).
Gambar 2. Mekanisme kerusakan sendi yang diinduksi darah. [Jansen, et al]
Apabila penyakit berlanjut menjadi kronik, maka akan terjadi kerusakan struktural yang berat yang
disebut sebagai artropati hemofilik. Penderita akan mengalami nyeri kronik, keterbatasan gerak, atrofi
otot, ankilosis, osteoporosis, serta deformitas sendi dengan tanda-tanda degenerasi berat berupa formasi
osteofit, penyempitan celah sendi, dan formasi kista.
Pemeriksaan Radiologi pada Hemofilia
Pada pasien hemofilia, radiologi berperan dalam mendeteksi komplikasi yang terjadi. Komplikasi yang
dapat muncul pada sistem muskuloskeletal dapat mengenai tulang, sendi, dan jaringan lunak. Dengan
modalitas radiografi, MRI dan USG gambaran artropati hemofilik dapat tervisualisasi sesuai tahapan
penyakitnya, mulai dari pembengkakan jaringan lunak, osteoporosis, lesi tulang, kerusakan tulang
rawan, dan disorganisasi sendi total.
Gambar 3. Gambaran radiografi pada sendi lutut dengan artropati hemofilik. Proyeksi
anteroposterior (a) dan lateral (b). Tampak osteopenia para artikular, epifisis overgrowth,
penyempitan sendi, sklerosis subartikular dan kista subkondral. [Lee, et al]
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 82

Materi Presentasi
Pemeriksaan radiografi dapat mendeteksi perubahan-perubahan yang terjadi pada tulang, yang secara
umum relatif sama meskipun melibatkan sendi yang berbeda-beda. Gambaran hemartrosis awal
memperlihatkan pembengkakan jaringan lunak yang nonspesifik. Apabila derajat artropati sudah
semakin lanjut, maka dapat terlihat iregularitas tulang subkondral dan penyempitan ruang sendi akibat
dari destruksi kartilago. Erosi marginal, kista subkondral, dan destruksi tulang subkondral juga dapat
terlihat (Gambar 3).
Perubahan pada sendi lutut adalah tulang patella yang menjadi berbentuk lebih kotak, pertumbuhan
berlebih dari kondilus femoralis, pelebaran interkondilus dan cekungan antara spina tibia. Pada sendi
pergelangan kaki, karakteristik gambaran radiografinya adalah deformitas talus yang disertai dengan
deformitas valgus akibat dari penyempitan bagian lateral dan pelebaran bagian medial dari epifisis tibia.
Pada sendi siku, ditemukan adanya pembesaran kaput radialis, disertai pembesaran humerus distal.
Secara umum evaluasi gambaran radiografi pada sendi-sendi tersebut menggunakan sistem klasifikasi
Arnold-Hilgartner (Tabel 2) dan skor Pettersson (Tabel 3).
Tabel 2. Klasifikasi Arnold-Hilgartner Berdasarkan Radiografi Artropati Hemofilik.

Derajat Gambaran radiografi
0 Sendi Normal
I Pembengkakan jaringan lunak, tidak ada kelainan skeletal
II Osteoporosis dan pertumbuhan berlebih epifisis, tidak ada erosi, tidak ada penyempitan celah
sendi
III Kista tulang subkondral awal, squaring patela, pelebaran takik interkondilaris femur distal atau
humerus, celah sendi masih dipertahankan
IV Penyempitan celah sendi
V Kontrakur sendi, hilangnya celah sendi, pembesaran epifisis bermakna dan disorganisasi sendi
Tabel 3. Sistem Skor Pettersson Berdasarkan Radiografi Artropati Hemofilik

Gambaran Skor
Osteoporosis Tidak ada 0
Ada 1
Pembesaran Epifisis Tidak ada 0
Ada 1
Permukaan subkondral iregular Tidak ada 0
Terlibat sebagian 1
Terlibat seluruhnya 2
Penyempitan celah sendi Tidak ada 0
Ada, celah sendi > 1 mm 1
Ada, celah sendi ≤ 1 mm 2
Pembentukan kista subkondral Tidak ada 0
Ada 1
Erosi pada tepi sendi Tidak ada 0
1 kista 1
> 1 Kista 2
Inkongruensi nyata dari ujung tulang yang Tidak ada 0
bersendian (angulasi atau perpindahan) Ringan 1
Jelas 2
Deformitas sendi Tidak ada 0
Ringan 1
Jelas 2
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 83

Materi Presentasi
Kelemahan radiografi adalah tidak dapat memperlihatkan keadaan tulang rawan maupun komponen
penyebab terjadinya pembengkakan jaringan lunak. Oleh karena itu radiografi kurang berperan dalam
evaluasi sendi hemofilik tahap dini, dan lebih banyak digunakan untuk memantau perkembangan
artropati tahap lanjut.
MRI merupakan metode yang paling sensitif dalam evaluasi artropati hemofilik. MRI dapat
memperlihatkan kelainan baik tahap dini maupun lanjut, lebih baik dibandingkan pemeriksaan klinis
dan radiografi. Secara umum sekuens yang dipakai adalah sagittal spin-echo (SE) T1-weighted (Time
Repetition/TR 418 ms, Time Echo/TE 12 ms), sagittal turbo SE T2-weighted (TR 4200 ms, TE 96 ms),
sagittal fat suppressed 3D gradient echo (TR 50 ms, TE 11 ms), dan coronal short tau inversion
recovery (STIR) (Time Inversion/TI 150 ms, TR 4500 ms, TE 60 ms). Sekuens T1WI dapat
memperlihatkan anatomi tulang dan lesi osteokondral. Sekuens STIR sensitif dalam mendeteksi edema
dan efusi sendi. Evaluasi kartilago lebih akurat menggunakan sekuens proton density (PD). Penebalan
sinovium yang terlihat isointens pada T1WI dan T2WI, dapat dibedakan apakah merupakan sinovitis
aktif atau fibrotik dengan menggunakan kontras (gambar 4). Sekuens T2* gradient recall echo (GRE)
dapat memperlihatkan produk darah seperti hemosiderin, terlihat sebagai blooming artefact yang
hipointens difus (gambar 5). Blooming artefact umumnya cukup prominen, sehingga penyangatan
kontras dapat tidak terlihat jelas. Oleh sebab itu kontras tidak umum digunakan pada artropati hemofilik.
Gambar 4. MRI T2WI-FS (kiri) dan T2WI (kanan) memperlihatkan hemartrosis dengan hipertrofi
sinovium yang prominen (panah putih panjang), deposit hemosiderin (panah hitam panjang), erosi
marginal (panah putih pendek), dan formasi kista subkondral (panah hitam pendek). [Lee, et al]
Meskipun MRI mampu mendeteksi berbagai perubahan anatomis yang terjadi pada AH, interpretasi
yang subjektif perlu dihindari, khususnya karena kelainan ini bersifat berkelanjutan seumur hidup.
Untuk itu diperlukan suatu metode yang baku agar dapat memantau progresivitas kerusakan yang terjadi
dalam jangka panjang, menjadi standar penilaian kerusakan sendi, dan memantau terapi profilaksis
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 84

Materi Presentasi
dengan lebih mudah. Dalam kurun tahun 2000-2004 telah dikembangkan beberapa sistem skor MRI
telah dikembangkan. Pada tahun 2012 International Prophylaxis Study Group dari World Federation
of Hemophilia telah mengembangkan compatible scale sebagai standar penilaian AH menggunakan
MRI. Meskipun demikian, skor tersebut masih dalam tahap riset dan belum diaplikasikan secara klinis.
Gambar 5. Sagittal T1WI (A), sagittal T2WI fat-suppressed (B), axial dan sagittal gradient echo (C,
D) MRI dari seorang laki-laki usia 20 tahun dengan artropati hemofilik menunjukkan sinovium
berproliferasi hipointens (panah putih) dan blooming pada gradient echo (*). [Jaganathan S]
Kendala paling utama adalah biaya pemeriksaan yang sangat mahal, dan pada umumnya memerlukan
tindakan sedasi. Kemungkinan gagal sedasi pada prosedur MRI sebesar 5-15%. Kegagalan sedasi
menyebabkan biaya tambahan, ketidaknyamanan anak dan keluarga, serta diagnosis yang tertunda.
Sedasi juga memiliki efek samping antara lain risiko depresi pernapasan, ketidakseimbangan motorik,
efek gastrointestinal, agitasi dan kelelahan, dan waktu pemulihan yang memanjang
Ultrasonografi dapat mengatasi kelemahan MRI, yaitu relatif lebih murah dan mudah diakses, tidak
memerlukan sedasi untuk penderita usia anak, serta tidak terganggu oleh artefak. Transduser yang
digunakan dalam menilai AH adalah transduser tipe linear dengan resolusi tinggi 7-13 MHz. Temuan
ultrasonografik yang didapatkan pada AH antara lain hemartrosis atau efusi sendi, hiperplasia sinovial,
kerusakan kartilago dan deposisi hemosiderin. Efusi sendi terlihat sebagai area anekhoik pada daerah
intra maupun peri artikular genu. Hemartrosis akan memperlihatkan ekogenisitas internal (debris)
dalam jumlah yang bervariasi tergantung usia pendarahannya. Hiperplasia sinovial akan terlihat sebagai
penebalan sinovium yang terlihat iso-hipoekhoik, kadang disertai area-area nodular/villi (Gambar 6).
Pada teknik Power Doppler akan terlihat peningkatan vaskularisasi pada dinding sinovium yang
menebal, yang menggambarkan proses angiogenesis dan neovaskularisasi.
USG memiliki sensitivitas 94% dan spesifisitas 95% dalam mendeteksi sinovitis. Kemampuan
mendeteksi efusi sendi/hemartrosis bahkan mendekati 100%. USG dapat mendeteksi pendarahan sendi,
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 85

Materi Presentasi
hipertrofi sinovium, dan erosi marginal dengan baik menurut Meskipun demikian, tantangan USG yang
paling utama adalah meminimalkan faktor operator dependency, sehingga diperlukan protokol dan
metode penilaian yang baku. Zukotynski et al mengembangkan standar protokol USG khusus untuk
artropati hemofilik dalam rangka menciptakan standardisasi untuk mengurangi bias operator (gambar
7). Untuk memperoleh metode penilaian yang baku dan lebih objektif, beberapa studi telah mencoba
mengembangkan sistem skor. Sistem skor terakhir yang dipublikasikan oleh Martinoli et al
mengembangkan teknik skor USG yang disederhanakan agar lebih mudah untuk diterapkan, dikenal
sebagai metode HEAD-US (Haemophilic Early Arthropathy Detection with Ultrasonography). Metode
ini juga telah dipakai saat ini dalam penelitian hemofilia di FKUI-RSCM (gambar 8, tabel 4).
Gambar 6. Gambaran USG regio supra patellar pada lutut anak laki-laki dengan artropati berat (kiri) dengan
efusi dan hipertrofi sinovium, dibandingkan dengan yang masih ringan (kanan) yang hanya memperlihatkan
efusi minimal dengan sinovium yang lebih tipis. [Courtesy of Marcel Prasetyo, MD]
Gambar 7. Standar posisi transduser USG lutut hemofilik. [Zukotynski, et al]
Keterbatasan USG yang lainnya dibandingkan dengan MRI adalah terbatasnya kemampuan dalam
memperlihatkan kerusakan kartilago, karena struktur kartilago yang terletak sentral tidak dapat
terjangkau oleh gelombang ultrasound. Untuk sendi lutut USG hanya dapat memperlihatkan kartilago
pada troklea femoris bagian interior dan pada sebagian posterior kondilus femur, untuk sendi siku hanya
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 86

Materi Presentasi
kartilago troklea humeri, dan sendi pergelangan kaki hanya dapat memperlihatkan kartilago sebagian
anterior talar dome. Meskipun demikian bagian-bagian tersebut dianggap cukup representatif mewakili
status keseluruhan sendi.
Gambar 8. Standar posisi transduser dengan sistem HEAD-US. [Martinoli, et al]
Tabel 4. Sistem skor HEAD-US. [Martinoli, et al]

Aktivitas Penyakit Nilai
Hipertrofi sinovium
Tidak ada / Minimal 0
Ringan / Sedang 1
Berat 2
Kerusakan Sendi
Kartilago
Normal 0
Ekho abnormal, partial/full-thickness defect <25% permukaan target. 1
Ekho abnormal, partial/full-thickness defect <=50% permukaan target. 2
Ekho abnormal, partial/full-thickness defect >50% permukaan target. 3
Destruksi kartilago komplit 4
Tulang
Normal 0
Iregularitas ringan pada tulang subkondral 1
Deformitas tulang subkondral dengan/tanpa erosi disertai osteofit prominen. 2
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 87

Materi Presentasi
Pemilihan modalitas dalam artropati hemofilik

Dengan mengetahui kelebihan dan kekurangan tiap-tiap modalitas radiologi, dapat dilakukan
penyesuaian dalam alur pelayanan radiologi bagi penyandang hemofilia dengan masalah sendi (gambar
9). Pemilihan modalitas didasarkan pada tujuan pemeriksaan, apakah untuk evaluasi jangka pendek atau
jangka panjang, bergantung pada beratnya atau lamanya kelainan yang diderita. Bila secara klinis dinilai
belum terdapat gangguan fungsi/deformitas atau bila keluhan sendi baru terjadi pertama kali,
diasumsikan perubahan yang terjadi masih ringan dan USG menjadi pilihan utama. Bila diketahui
keluhan telah berulang lama, riwayat berobat yang buruk, atau terdapat keterbatasan gerak sendi,
radiografi dapat menjadi pilihan. secara klinis meragukan, dapat juga dilakukan radiografi lebih dahulu.
Bila radiografi memperlihatkan kerusakan sendi yang berat, pemeriksaan dapat dilanjutkan dengan MRI
karena USG memiliki keterbatasan pada deformitas sendi yang berat. Kecuali terdapat keadaan tertentu
pada pasien yang tidak memungkinkan untuk dilakukan MRI, maka USG tetap dapat digunakan sebagai
alternatif selama dikorelasikan dengan hasil radiografi. Tentunya algoritma ini dapat diabaikan apabila
diduga terdapat komorbiditas lain diluar kelainan hemofilia, misalnya tumor, infeksi atau fraktur.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 88

Materi Presentasi
Gambar 9. Algoritma pemeriksaan radiologi pada artropati hemofilik [Courtesy of Marcel Prasetyo, MD]
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 89

Materi Presentasi
Referensi
1. World Federation of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. 2nd ed. Montreal: World
Federation of Hemophilia; 2012.
2. Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia. Data registrasi penyandang hemofilia di Indonesia. Tidak
dipublikasi; 2015.
3. Globe DR, Cunningham WE, Andersen R, Dietrich SL, Curtis RG, Parish KL, et al. The Hemophilia
Utilization Group Study (HUGS): determinants of cost of care in persons with haemophilia A. Haemophilia.
2003;9(3):325-31.
4. Lee CA, Berntorp E, Hoots K. Textbook of hemophilia. New Jersey: Wiley-Blackwell; 2010.
5. Knobe K, Berntorp E. Haemophilia and joint disease: pathophysiology, evaluation and management. J
Comorbidity. 2011;1(1):51–9.
6. Roosendaal G, Marieke EV, Joannes JM, Marijke H, Berg FPL, Bijlsma JW. Blood-induced joint damage.
Arthritis Rheum. 1999;42(5):1025–32.
7. Jansen NWD, Roosendaal G, Lafeber FPJG. Understanding haemophilic arthropathy: an exploration of
current open issues. Br J Haematol. 2008;143(5):632–40.
8. Satiti M, Chozie NA, editors. Panduan diagnosis dan tatalaksana hemofilia. Perhimpunan Hematologi dan
Transfusi Darah Indonesia, Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia, Tim Pelayanan Terpadu Hemofilia
RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo; 2013.
9. Arnold W, Hilgartner M. Haemophilic arthropathy: current concepts of pathogenesis and management. J
Bone Jt Surg Am. 1977;59:287-305.
10. Pettersson H, Ahlberg A, Nilsson I. A radiologic classification of haemophilic arthropathy. Clin Orthop.
1980;149:153-9.
11. Doria AS. State-of-the-art imaging techniques for the evaluation of haemophilic arthropathy: present and
future. Haemophilia. 2010;16(s5):107–14.
12. Lundin B, Manco-Johnson ML, Ignas D, Moineddin R, Blanchette V, Dunn A, et al. An MRI scale dor
assessment of haemophilic arthropathy from the International Prophylaxis Study Group. Haemophilia.
2012;18:962-70.
13. Malviya S, Voepel-Lewis T, Tait AR. Adverse events and risk factors associated with the sedation of children
by nonanesthesiologists. Anesth Analg. 1997;85(6):1207–13.
14. Zukotynski K, Jarrin J, Babyn PS, Carcao M, Pazmino-Canizares J, Stain AM, et al. Sonography for
assessment of haemophilic arthropathy in children: a systematic protocol. Haemophilia. 2007;13(3):293–304.
15. Klukowska A, Czyrny Z, Laguna P, Brzewski M, Serafin-Krol M, Rokicka-Milewska R. Correlation between
clinical, radiological and ultrasonographical image of knee joints in children with haemophilia. Haemophilia.
2001;286–92.
16. Melchiorre D, Linari S, Innocenti M, Biscoglio I, Toigo M, Cerinic MM, et al. Ultrasound detects joint
damage and bleeding in haemophilic arthropathy: a proposal of a score: sonographic score in haemophilic
arthropathy. Haemophilia. 2011;17(1):112–7.
17. Martinoli C, Della Casa Alberighi O, di Minno G, Graziano E, Molinari AC, Pasta G, et al. Development and
definition of a simplified scanning procedure and scoring method for Haemophilia Early Arthropathy
Detection with Ultrasound (HEAD-US): Thromb Haemost. 2013;109(6):1170–9.
18. Aisa CS, Cuesta JFL, Martínez AR, Mosteirín NF, Muñoz AI, Calvete MA, et al. Comparison of ultrasound
and magnetic resonance imaging for diagnosis and follow-up of joint lesions in patients with haemophilia.
Haemophilia. 2014 Jan;20(1):e51–7.
19. Martinoli C, Di Minno MN, Pasta G, Tagliafico A. Point-of-care ultrasound in haemophilic arthropathy: will
the HEAD-US system supplement or replace physical examination? Haemophilia. 2016 Jan;22(1):20-1.
20. Jaghanatan S. Spectrum of synovial pathologies: a pictorial essay. Radiology. 2012;41(1):30-42.
21. Prasetyo M. Keselarasan skor USG dan skor MRI serta hubungannya dengan kadar C-terminal Telopeptide
Type II Collagen Urin dalam Deteksi Dini Artropati Hemofilik Lutut. Disertasi. Jakarta: Universitas
Indonesia; 2016.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 90

Materi Presentasi
SONOGRAPHIC OF BENIGN PALPABLE PEDIATRIC LUMP
Herlina Uinarni
Departemen Anatomi, Fakultas Kedokteran Universitas Katolik Indonesia Atma Jaya.
Departemen Radiologi RS Pantai Indah Kapuk, Jakarta Utara
Departemen Radiologi RS Ibu dan Anak Grand-Family, Jakarta Utara
ABSTRAK:
Tumor jaringan lunak pada usia anak (<18 tahun) bervariasi dan dapat asimtomatik atau dengan gejala
seperti rasa sakit atau tidak nyaman. Meskipun kebanyakan lesi berupa lesi benigna, sangat diperlukan
pemahaman diagnosis banding berupa pengetahuan tentang karakteristik klinis dan radiografi tumor serta
kondisi tumor pada anak, sehingga dapat menetapkan diagnosis yang benar dan membantu menentukan
rekomendasi pengobatan yang tepat.
PENDAHULUAN
Perkembangan teknologi ultrasonografi (USG) digital yang semakin baik dan ringkas (model portable)
terutama dengan probe frekwensi tinggi membuat USG merupakan modalitas pencitrakan pilihan pertama
dalam analisa lesi jaringan superfisial. USG adalah modalitas pencitraan yang sangat baik untuk menentukan
sifat lesi/massa (kistik atau padat) dan hubungan anatomisnya dengan struktur sekitarnya. Massa dapat
dicirikan dalam hal ukuran, jumlah, komponen, dan vaskularitasnya dengan USG sistem Doppler menambah
nilai akurasi diagnostik. Namun, sebagaimana kita ketahui, USG sangat bergantung pada operator dan
memiliki banyak artefak yang dapat menyebabkan salah tafsir. Pengetahuan tentang indikasi klinis,
keterbatasan teknik, dan pengalaman teknis operator dalam pencitraanUSG sangat penting untuk diagnosis
yang tepat. Dalam tulisan ini akan dibahas lesi/massa jinak jaringan lunak superfisial pada pada anak dengan
gambaran USGnya.
ANATOMI DAN PATOLOGI
Pengetahuan tentang anatomi dasar dan patologi jaringan lunak sangat penting untuk evaluasi lesi jaringan
lunak. (Gambar 1) Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ
tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah otot,tendon, jaringan ikat, lemak dan
jaringan synovial (jaringan di sekitar persendian). Otot dibungkus dengan fascia, merupakan lapisan jaringan
ikat yang juga membungkus organ dalam lainnya. Fascia juga berfungsi melekatkan bagian-bagian tubuh ke
rongga tubuh. Sebagian besar bagian fascia terdiri dari kolagen, protein yang paling banyak ditemukan di
tubuh manusia. Fascia dibedakan menjadi tiga jenis berdasarkan lapisan dan letaknya. Jaringan ikat yang
mengelilingi otot adalah fascia profunda, sedangkan jaringan ikat yang melapisi organ dalam dan
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 91

Materi Presentasi
melekatkannya ke rongga tubuh disebut sebagai fascia visceral. Jenis fascia yang ketiga adalah fascia
superficial, yaitu jaringan ikat yang ditemukan di bawah kulit dan menyelubungi pembuluh darah dan saraf.
Gambar 1: Tampailan USG struktur jaringan lunak dari permukaan/dermis sampai tulang.
Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma dan nonneoplasma, serta dibedakan jinak dan ganas.
Lesi nonneoplasma/notumoral yang paling umum adalah kista jinak, post-traumatik, dan lesi inflamasi. Lesi
ini meliputi kista sinovial, kista ganglion, tenosinovitis, kista epidermoid, dan massa (abses, nekrosis,
hematoma) yang menunjukkan transformasi kistik.
Berdasarkan komponen asal jaringan tumor, dapat dibedakan:
1. Tumor jinak jaringan lunak ikat: A. Fibroma, B, Elastofibroma, tumor Keasby (“juvenile
aponeurotic fibroma” )biasanya mengenai telapak tangan dan kaki, pada anak-anak dan dewasa
muda. Lesi ini menginfiltrasi jaringan lemak subcutan dan otot tetapi tidak mengadakan metastase.
C. Congenital Generalized Fibromatosis : kelainan ini biasanya terdapat pada waktu bayi dilahirkan,
ditandai dengan adanya nodul multipel tersebar luas, serta secara difus mengenai jaringan ikat baik
yang permukaan maupun yang dalam, termasuk viscera dan tulang. D. Hermatoma Fibrosa pada
bayi: Lesi ini terutama mengenai lelaki pada tahun pertama, ditandai adanya massa soliter pada
ketiak, lengan, kepala dan leher. Jaringan yang dikenai terutama dermis dan lemak subcutan dan
ukurannya bisa cukup besar. E. Noduler Fasciitis, disebut juga pseudosarcomatous fasciitis atau
proliferative fasciitis secara morfologik sangat mirip fibrosarkoma tapi terapinya cukup dengan
eksisi lokal. Permulaannya tumbuh dengan cepat dalam beberapa minggu dan kemudian berhenti
pertumbuhannya; biasanya tidak melebihi 5 cm.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 92

Materi Presentasi
2. Tumor jinak dari jaringan lemak:

Lipoma: merupakan tumor jinak yang sering ditemukan dan bisa timbul dimana terdapat jaringan
lemak. Biasanya letaknya di permukaan tetapi bisa pula berasal dari jaringan lemak yang dalam
letaknya. Tanda yang karakteristik adalah multiobulated dan ukurannya bisa kecil sampai besar
sekali.
3. Tumor jinak dari jaringan synovial:

Ganglion: ganglion merupakan kelainan yang multilokuler, fibrous, merupakan kista dan terdapat
terutama pada dorsalis manus. Tumbuhnya berasal dari jaringan synovial.
4. Tumor jinak dari jaringan syaraf

a. Neurilemoma: Kelainan ini berupa suatu tumor yang berkapsul dan disebut pula schwannoma
biasanya hampir selalu berupa lesi soliter.
b. Neurofibroma: Neurofibroma juga tumbuh dari sel Schwann, bedanya dengan neurilemoma
adalah bahwa pada tumor ini tidak berkapsul dan konsistensinya lebih lunak. Bisa tumbuh
multipel di beberapa tempat.
c. Multiple neurofibromatosis adalah yang disebut penyakit Von Recklinghausen. Pada kelainan
ini lesi terdapat bisa sepanjang syaraf perifer bisa pula mengenai syaraf intraspinalis.
5. Tumor jinak dari jaringan vaskuler

a. Hemangioma: Hemangioma bisa terdapat dimana saja pada tubuh. Sekitar 75 % terjadi/terdapat
pada waktu lahir dan 60 % terdapat pada daerah kepala dan leher. Kebanyakan akan mengalami
regresi spontan pada usia 5 tahun. Ada 2 jenis hemangioma yaitu hemangioma kapiler dan
hemangioma cavernosum.
b. Limfangioma: Kelainan ini mirip dengan hemangioma hanya bedanya kelainan ini tidak berisi
darah. Lesi ini bisa terdapat dimana saja dari tubuh. Cystic hygroma adalah limfangioma yang
terdapat di daerah leher.
LOKASI TUMOR JINAK SUPERFISIAL PADA ANAK.
Beberapa tumor jinak permukaan tubuh pada anak berdasarkan lokasi:
- Area kepala dan leher: Hemangioma dan vaskular malformasi, Limfatik malformasi, Duktus
thyroglosal cyst, Brachial cleft cyst, Dermoid cyst, Ranula, Fibromatosis colli dan
lymphadenopathy.
- Area batang tubuh dan ekstremitas: Lipoma, nerve sheath tumors, haematoma dan abses,
Ganglion cyst, Hernia dan epidermal inclusion cyst.
PRINSIP USG TUMOR JARINGAN LUNAK
- Dalam penilaian tumor jaringan lunak pada anak dengan menggunakan USG, dapat dilakukan
dengan beberapa hal, seperti: 1. Tentukan lokasi tumor: sesuai dengan terminologi anatomi, 2.
Bandingkan dengan sisi kontra lateralnya, 3. Pengukuran tumor dalam 3 dimensi (AP,
longitudinal dan transversal), 4. Nilai ekogenitas (hipo, hiper, iso, anekoik, kalsifikasi)
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 93

Materi Presentasi
dibandingkan jaringan sekitarnya.5. Nilai testur tumor: homogen, heterogen, simple atau
kompleks. 6. Analisa jaringan sekitarnya, apakah massa menginvasi ke otot jika fasia pecah,
kulit atau invasi di tempat lain. 7. Nilai apakah massa menekan pembuluh darah? 8. Apakah
ada posterior shadowing dan 9. Bagiamana vaskularitas tumor saat ini, tidak terdeteksi atau
meningkat.
GAMBARAN USG TUMOR JINAK SUPERFISIAL PADA ANAK.
1. Haemangioma: lokasi dapat dimana saja. Gambaran USG: lesi hipoekoik (solid) dengan
densitas jalinan pembuluh darah dominan.
2. Vaskular malformasi: lokasi dapat dimana saja. Gambaran USG: lesi berbatas tegas atau tidak
berbatas dengan saluran pembuluh darah aliran cepat dan lambat.
3. Limfatik malformasi/kistik higroma: lokasi trigonum posterior leher. Gambaran USG: kistik
lesi multilokulasi.
4. Kista duktus thyroglosus: mid-line neck, infrahyoid. Gambaran USG: lesi berbatas tegas,
unilocular, anekoik, kistik avaskular lesi di leher, bergerak dengan posisi lidah protrusio atau
menelan. Akustik posterior enchanment +/-.
5. Branchial cleft cyst: lokasi sepanjang batas anterior muskulus sternosklerodimastoid (MSC).
Gambaran USG: lesi berbatas tegas, unilokular, anekoik, kistik avascular. +/- sinus draining
sepanjang batas anterior MSC.
6. Kista dermoid: Junction of dermatomes, periorbital, midline. Gambaran USG: berbatas tegas,
pseudosolid, lesi kogenitas heterogen, avaskular di kepala dan leher.
7. Simple ranula: lokasi dasar mulut di atas mylohyoid: berbatas tegas. Gambaran USG: lesi
berbatas tegas, unilocular, lesi anekoik avaskular.
8. Fibromatosis colli: Lokasi muskulus sternokleidomatoideus. Gambaran USG: massa focal
fusiform atau difuse membesar.
9. Lymphadenopathy: lokasi di lateral leher, axilla, inguinal. Gambaran USG: lesi ovoid, KGB
membesar dengan fatty hilum dan prominent vaskular hilus.
10. Lipoma: lokasi dimana saja, lapisan subkutis. Gambaran USG: berbatas tidak tegas, subkutis
atau intramuscular, avaskular paralel dengan permukaan kulit.
11. Nerve sheat tumor: lokasi dekat dengan saraf dimana saja. Gambaran USG: lesi berbatas tegas,
hipoekoik ovaoid. Nervus terlihat lewat di tengah atau perifer dari massa.
12. Hematoma: lokasi dapat dimana saja. Gambaran USG : awal lesi ekogenik berbatas tidak tegas,
berjalannya waktu, ukuran lesi mengecil dan ekogenitas berubah.
13. Abses: lokasi dapat dimana saja. Gambaran USG: lesi berbatas tidak tegas, hipo-anekoik
dengan dinding irregular disertai vaskular perifer dan internal eko debris.
14. Gangliaon cyst: lokasi periartikular dekat tendon. Gambaran USG: lesi berbatas tegas, anekoik
dan kistik avaskular, posterior akustik enchancement dan dapat berhubungan dengan sela sendi.
15. Hernia: lokasi inguinal, scrotum dan periumbilikal. Gambaran USG : distensi kanalis inguinalis
uk >4 mm dengan cairan, omentum atau organ dalam canalis inguinalis.
16. Epidemal inclusion cyst: lokasi regio subkutis. Gambaran USG : berbatas tegas, anekoik kisti
lesi intra kutis dan subkutis, pseudosolid dengan +/- hub sinus ke permukaan kulit.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 94

Materi Presentasi
KESIMPULAN:
USG adalah modalitas pencitraan praktis dan sangat berguna dalam menilai dan mendiagnosis tumor
jaringan lunak terutama pada anak.
REFERENSI:
1. Taurino M, Rizzo L, Stella N, Mastroddi M, Conteduca F, Maggiore C, et al. Doppler ultrasonography

and exercise testing in diagnosing a popliteal artery adventitial cyst. Cardiovasc Ultrasound 2009;7:23.
2. Ozgocmen S, Kocakoc E, Kiris A, Ardicoglu O. Pseudothrombophlebitis in a patient with Behcet′s
syndrome: Doppler ultrasound and magnetic resonance imaging findings. Clin Rheumatol 2002;21:60-
2.
3. Teh J, Whiteley G. MRI of the soft tissue masses of the hand and wrist. Br J Radiol 2007;80:47-63.
4. Hwang S, Adler RS. Sonographic evaluation of the musculoskeletal soft tissue masses. Ultrasound Q
2005;21:259-70.
5. Middleton WD, Teefey SA, Boyer MI. Sonography of the hand and wrist. Ultrasound Q 2001;17:21-36.
6. Lee HS, Joo KB, Song HT, Kim YS, Park DW, Park CK, et al. Relationship between sonographic and
pathologic findings in epidermoid inclusion cysts. J Clin Ultrasound 2001;29:374-83
7. Fornage BD. Soft tissue masses: The underutilization of sonography. Semin Musculoskeletal Radiol
1999;3:115-34.
8. Wang Y, Tang J, Luo Y. Sonographic diagnosis of fibromatosis. J Clin Ultrasound 2008;36:330-4.
9. Lee JY, Kim SM, Fessell DP, Jacobson JA. Sonography of the benign palpable masses of the elbow. J
Ultrasound Med 2011;30:113-9.
10. Robbin MR, Murphey MD, Temple HT, Kransdorf MJ, Choi JJ. Imaging of musculoskeletal
fibromatosis. Radiographics 2001;21:585-600.
11. Tsai WC, Chioi HJ, Chou YH, Wang HK, Chiou SY, Chang CY. Differentiation between schwannomas
and neurofibromas in the extremities and superficial body. J Ultrasound Med 2008;27:161-6.
12. Marrogi AJ, Wick MR, Dehner LP. Pilomatrical neoplasms in children and young adults. Am J
Dermatopathol 1992;14:87-94.
13. Choo HJ, Lee SJ, Lee YH, Lee JH, Oh M, Kim MH, et al. Pilomatricomas: The diagnostic value of
ultrasound. Skeletal Radiol 2010;39.243-50.
14. Olsen KI, Stacy GS, Montag A. Soft-tissue cavernous hemangioma. Radiographics 2004;24:849-54.
15. Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HP, Zurakowski D, Mulliken JB. Soft tissue vascular anomalies:
Utility of US for diagnosis. Radiology 2000;2014:747-54.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 95

Materi Presentasi
KELAINAN KONGENITAL PARU
Eddy Sudijanto
Bagian Radiologi FK Universitas Diponegoro / RSUP Dr. Kariadi Semarang
ABSTRAK
Kelainan kongenital paru merupakan kelompok kelainan paru yang mengenai jalan napas, parenkim
dan vaskular. Kelainan kongenital paru merupakan suatu spektrum perkembangan abnormal yang
disebabkan gangguan perkembangan paru embriologis yang terjadi pada fase intrauterin yang berbeda.
Modalitas radiologi dapat digunakan dalam diagnosis kelainan kongenital paru termasuk USG prenatal,
foto thoraks, CT scan post natal dan fetal MRI.
Kata kunci : kelainan kongenital paru, CT Scan
Kelainan paru kongenital merujuk pada kelompok gangguan perkembangan paru heterogen yang
mengenai parenkim paru, aliran arteri dan drainase vena paru, atau kombinasi dari kelainan-kelainan
tersebut. Insiden kelainan paru kongenital berkisar antara 1,2 : 100.000 hingga 1 : 35.000 kehamilan.
Beberapa modalitas radiologi dapat digunakan dalam diagnosis kelainan kongenital paru termasuk USG
prenatal, CT scan post natal dan fetal MRI.1
EMBRIOLOGI PARU
Perkembangan paru dibagi menjadi 5 fase yaitu fase embrionik, pseudoglandular, kanalikular, sakular
dan alveolar. 1, 2
Fase embrionik (hari ke 26-52, minggu ke 3-7) dimulai dengan pembentukan diverticulum
respiratorius dari dinding anterior foregut primitive. Septum trakeoesofageal, yang memisahkan sistem
digestif dan respiratorius, dibentuk dari inveginasi mesoderm. Sekitar hari ke 33 setelah gestasi, ujung
distal diverticulum respiratorius membentuk bifurkasio menjadi dua kuncup (bronkus primer kanan dan
kiri).1, 2
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 96

Materi Presentasi
Fase pseudoglandular (minggu ke 7-17) : bronkus segmental dan subsegmental terbentuk melalui
serangkaian pemisahan. Pada mulanya, tiga bronkus segmental pada paru kanan dan dua bronkus
segmental pada paru kiri. Selanjutnya, bronkus segmental terbagi secara dikotom membentuk bronkus
10 subsegmental pada paru kanan dan 8 bronkus subsegmental pada paru kiri. Pada pemisahan
selanjutnya, bronkus membentuk sejumlah duktus alveolus dan alveolus. Seluruh divisi jalan napas
terbentuk lengkap pada minggu ke-16 kehamilan. Kartilago trakea terbentuk pada minggu ke-10 dan
ditemukan pada bronkus segmental pada minggu ke-16. Pertumbuhan kuncup paru yang tidak seimbang
dapat menyebabkan terjadinya agenesis atau hipoplasi paru unilateral.1, 2
Fase kanalikular (minggu ke 16 hingga 26) : bronkus dan bronkiolus terminal menjadi semakin lebar.
Unit asinar distal terbentuk, capillarybed mulai mendekati ruang udara, dan pertukaran udara mungkin
terjadi. Sel pneumatosit tipe I dan II dapat diidentifikasi pada paru fetus minggu ke 20-22, namun
permukaan kapiler-alveolar belum adekuat untuk bertahan ekstrauterin hingga usia kehamilan 23-24
minggu. 1, 2
Fase sakular (minggu ke 22 hingga 36) berupa perkembangan ruang udara terminal dengan
pendataran epitel pada ruang udara distal. Sel pneumatosit tipe II memproduksi surfaktan, yang
tersimpan sebagai badan lamellar.1, 2
Fase alveolar (minggu ke 36 hingga tahun pertama kehidupan) : merupakan periode maturasi paru
dan terus dilanjutkan hingga 2-3 tahun setelah kelahiran. Jumlah dan ukuran alveolus bertambah. Sel
pneumatosit tipe I dan II bertambah, produksi surfaktan juga bertambah. Pembuluh darah baru
terbentuk. Ketebalan septa primer berkurang dan mengandung lebih banyak serat elastis. Pada saat
kelahiran aterm, diperkirakan terdapat 50 juta alveolus. Perkembangan alveolus berlanjut pada masa
post natal dan paru manusia matur memiliki 300 juta alveolus.1, 2
Surfaktan tersusun atas fosfolipid, protein, dan lipid. Surfaktan membatasi alveolus dan mengurangi
tegangan permukaan, sehingga usaha bernapas berkurang dan menstabilkan ruang udara terminal,
terutama pada volume paru yang rendah. Surfaktan dapat ditemukan pada usia kehamilan 24-26
minggu, meskipun surfaktan matur baru ditemukan pada usia kehamilan 34-36 minggu. 1
Paru-paru fetus terisi cairan selama masa kehamilan. Cairan tersebut diproduksi oleh sel epital paru,
dan komposisinya berbeda dari cairan amnion. Sejalan dengan maturasi fetus, surfaktan dapat
ditemukan pada cairan paru. 1
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 97

Materi Presentasi
Malformasi paru merupakan suatu spektrum berkelanjutan. Pada satu sisi merupakan kasus dengan paru
abnormal dan vaskularisasi normal (congenital lobar hyperinflation, atresia bronkial, bronchial cyst)
dan pada sisi lain merupakan kasus vaskularisasi abnormal dan paru normal (malformasi
arteriovenosus). Di antara keduanya, terdapat lesi dengan kedua parenkim dan vaskularisasi abnormal
(sekuestrasi paru, hypogenetic lung syndrome).2
Klasifikasi kelainan kongenital paru menjadi suatu tantangan dan terus menjadi kontroversi dari
pandangan embriologi, radiologi, patologi, dan klinis. Klasifikasi Langston menjadi sistem klasifikasi
kelainan kongenital paru yang paling banyak diterima, terutama dari sudut pandang patologi. Langston
membagi spektrum luas melformasi traktus respiratorius secara primer menjadi atresia bronkial,
congenital pulmonary airway malformation (CPAM), extralobar bronchopulmonary sequestration
(BPS), congenital lobar hyperinflation (CLH), dan kista bronkogenik.1
Diagnosis malformasi bronkopulmonar dapat menggunakan berbagai teknik pencitraan (ultrasonografi,

foto thoraks, CT dan MRI). Radiolog diharapkan mampu memilih teknik pencitraan yang tepat yang
dapat memberikan informasi yang dibutuhkan untuk manajemen pasien. 2, 3
 Ultrasonografi : ultrasonografi prenatal merupakan uji skrining awal terbaik. Penggunaan

Doppler dapat membantu menilai kelainan vaskular.
 Foto thoraks : merupakan pemeriksaan awal untuk diagnosis malformasi paru. Foto thoraks
harus dilakukan pada setiap bayi dengan gangguan napas dan pada pasien dengan kecurigaan
malformasi bronkopulmonar. Foto thoraks juga merupakan modalitas yang dapat digunakan
untuk monitor terapi.
 CT merupakan teknik terpilih untuk rencana bedah, dapat mengevaluasi parenkim paru,
struktur airway dan vaskular dan kelainan yang berkaitan. CT scan dilakukan dengan
pemberian kontras media untuk penilaian vaskularisasi yang adekuat.
 MRI fetal merupakan teknik yang berguna untuk mengkarakterisasi lesi dan mengukur volume
paru yang sehat. MR Angiografi juga berguna untuk menilai vaskularisasi meskipun dinilai
kurang dai CT scan dalam menilai parenkim paru.
Beberapa point penting yang harus disampaikan pada hasil radiologi antara lain : 2
 Bentuk malformasi solid / kistik / campuran. Bentuk malformasi kistik dijelaskan secara
spesifik, makro atau mikrokistik
 Ada atau tidaknya vaskularisasi arterial sistemik
 Lokasi lobar (unilateral atau bilateral, satu lobus atau multipel)
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 98

Materi Presentasi
 Deskripsi jalan napas dan parenkim yang berdekatan

 Hubungan dengan traktus gastrointestinal
 Malformasi vaskular, dinding dada, diafragma, abdomen superior yang berkaitan.
KOMPLEKS AGENESIS, APLASIA DAN HIPOPLASIA PARU
Gangguan perkembangan paru dapat diklasifikasikan menjadi 3 tipe utama : (1) Agenesis paru, berupa
tidak adanya paru, bronkus dan arteri pulmonalis; (2) Aplasia paru, berupa adanya bronkus yang
rudimenter namun tidak ditemukan jaringan paru dan arteri pulmonalis; dan (3) hypoplasia paru, yang
terdiri dari trunkus bronkial yang hipoplastik dan arteri pulmonalis dengan jumlah parenkim paru yang
variable. 1, 4
Penyebab agenesis atau aplasia paru masih belum jelas. Faktor genetik, teratogenik dan mekanik dapat
memegang peranan. Pasien dengan agenesis, aplasia, dan hypoplasia paru dapat asimtomatik atau
dengan derajat gangguan napas yang variable, tergantung pada luasnya paru yang tidak berkembang.
Agenesis, aplasia, maupun hypoplasia paru dapat tampak sebagai radioopasitas hemithoraks tergantung
derajat kelainannya. 1
Agenesis paru pada foto thoraks tampak sebagai opasitas difus pada satu hemithoraks dengan
hiperinflasi paru kolateral disertai pergeseran mediastinum menuju hemithoraks terdampak. Pada CT
scan tidak didapatkan parenkim paru , arteri pulmonalis, dan struktur bronkus pada sisi terdampak.1, 4
Pada aplasia paru, bronkus yang rudimenter ditemukan sebagai suatu kantung ujung buntu
tanpa tanda-tanda adanya pembuluh darah maupun parenkim paru. Pada foto thoraks tampak bronkus
pendek pada hemithoraks yang abnormal dan pada CT Scan, tampak adanya bronkus dengan ujung
buntu.4
Pada hipoplasia paru, didapatkan adanya bronkus dan paru yang rudimenter dengan jumlah dan
ukuran alveolus, jalan napas dan pembuluh darah yang berkurang. Pada CT Scan, didapatkan gambaran
parenkim paru yang berkurang asimetris dengan jalan napas yang menyempit dan cabang yang lebih
sedikit pada hemithoraks terdampak serta herniasi dengan pergeseran mediastinum paru kontralateral.4
AGENESIS ARTERI PULMONALIS
Agenesis arteri pulmonalis merupakan absen komplit arteri pulmonalis kanan atau kiri.
Biasanya agenesis arteri pulmonalis terkait dengan kelainan jantung. Pada foto thoraks, paru dan hilus
yang terdapak tampak lebih kecil dan tidak didapatkan adanya gambaran arteri pulmonalis. Pada CT
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 99

Materi Presentasi
Scan, didapatkan adanya absen komplit arteri pulmonalis tanpa tanda air trapping dan dapat disertai
pelebaran sistem arteri sistemik. 4
ATRESIA VENA PULMONALIS
Pasien dengan atresia vena pulmonalis biasa datang dengan gejala infeksi berulang atau
hemoptysis. Pada foto thoraks, didapatkan adanya hemithoraks yang kecil, pergeseran mediastinum,
dan opasitas reticular unilateral dengan garis-garis septasi. Pada CT scan, didapatkan ansen dari vena
pulmonalis yang menuju atrium kiri, pembuluh darah mediastinal kolateral dan arteri pulmonalis
ipsilateral yang kecil. 4
ATRESIA BRONKIAL
Atresia bronkial merujuk pada atresia bronkus lobaris, segmental, atau subsegmental yang
menyebabkan atresia bronkus proksimal dengan ujung buntu. Atresia bronkial paling banyak mengenai
bronkus segmental. Etiologi pasti atresia bronkial masih belum jelas, namun dicurigai penyebab seperti
cedera vaskular pada bagian atresia atau stenosis. Atresia bronkus biasanya didiagnosis sebagai temuan
insidental pada foto thoraks pada pasien anak atau dewasa asimptomatik. 1, 4
Segmen bronkus apikoposterior lobus paru kiri merupakan bagian yang paling sering terkena.
Pada periode prenatal, bagian paru yang terlibat tampak hiperekspansi dan menunjukan peningkatan
ekogenitas pada ultrasonogragi dan peningkatan intensitas sinyal T1 pada MRI. Pada anak-anak,
gambaran foto polos dan CT atresia bronkial tampak sebagai opasitas tubular atau glove-shaped yang
menunjukkan sumbatan mucus pada regio distal dari atresia bronkus, hiperlusen segmental disekitarnya
karena air trapping, dan penurunan vaskularisasi yang mendasari. Pada neonatus, bagian paru distal
dari segmen atresia dapat tampak sebagai atelectasis karena mukostasis intrauterin. 1, 4
HYPOGENETIC LUNG SYNDROME (SCIMITAR SYNDROME)
Scimitar syndrome merupakan anomali paru kongenital yang terkait dengan paru yang
hipoplastik dan anomali vena parsial dengan drainase vena sistemik. Kelainan ini hampir selalu
mengenai hemithoraks kanan, dan sering disertai anomali kardiovaskular. Sindrom scimitar seringkali
tanpa gejala pada anak-anak dan diagnosis dibuat insidental. Gejala yang muncul tergantung pada
abnormalitas yang berkaitan. Foto thoraks menunjukkan paru kanan yang hipoplastik dengan opasitas
tubular curvilinier (scimitar) sepanjang batas kanan jantung, yang menunjukkan drainase vena
abnormal, pergeseran mediastinum ke ipsilateral dengan pembesaran paru kontralateral. CT dapat
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 100

Materi Presentasi
mengkonfirmasi diagnosis dan memberikan informasi tambahan termasuk ukuran arteri pulmonalis,
percabangan bronkus dan kelainan yang berkaitan. 3, 4
CONGENITAL LOBAR EMPHYSEMA
Congenital lobar hyperinflation atau infantile lobar emphysema atau congenital lobar
emphysema, mungkin disebabkan karena penyempitan bronkus intrinsik atau ekstrinsik, yang
menyebabkan air trapping. Gambaran klinis CLH berupa gangguan napas pada periode neonatal pada
hampir setengah kasus dan pada usia 6 bulan pada 80% kasus, terjadi predominan pada laki-laki, dan
lebih banyak terjadi pada lobus superior dan paru kiri.1, 4
Pada pencitraan prenatal, CLH tampak sebagai lesi hiperekogenik pada ultrasonografi atau
sebagai lesi hiperintens pada T2 tanpa adanya kista yang terlihat. Pada pencitraan prenatal, CLH sering
sulit dibedakan dari kelainan paru kongenital lain, terutama atresia bronkial. Pada awal periode
postnatal, CLH tampak sebagai area dengan peningkatan opasitas berkaitan dengan retensi cairan fetal
paru, yang hilang pada pemeriksaan selanjutnya. CLH biasanya didagnosis berdasarkan gambaran
klinis tipikal dan gambaran radiografik berupa hiperekspansi lobar progresif dan hiperlusensi,
menyebabkan pergeseran atau kompresi struktur yang berdekatan. Gambaran serupa didapatkan juga
pada CT, dan atenuasi vaskular paru merupakan tanda yang membantu membedakan CLH dengan
pneumothoraks atau penyebab lain. 1, 4
CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION
Congenital pulmonary airway malformation, atau sebelumnya disebut sebagai cystic

adenomatoid malformation of the lung, pertama kali dideskripsikan pada literatur oleh Ch’In dan Tang
pada tahun 1949 sebagai lesi paru langka yang terjadi pada bayi prematur atau lahir mati dengan
hydrops signifikan. CPAM merupakan kelompok massa paru kistik dan non kistik kongenital heterogen
yang berhubungan dengan bronkus abnormal yang kekurangan kartilago penyokong. Insidensi CPAM
sebesar 25% dari seluruh malformasi kongenital paru. 1, 4
Pada tahun 1977, Stocker dkk mengklasifikasi lesi tersebut berdasarkan gambaran klinis dan
patologis, dengan subdivisi berdasarkan ukuran kista (tipe I, II, dan III) dan berdasarkan lokasi
gangguan pertumbuhan dan malformasi di sepanjang jalan napas. CPAM tipe I terdiri dari kista
berukuran lebih besar dari 2 cm, yang dianggap berasal dari bronkial atau bronkiolar. Tipe II terdiri dari
kista berkurang lebih kecil dari 2 cm, yang dianggap berasal dari bronkiolus. Tipe III CPAM tampak
solid, dianggap berasal dari bronkiolus atau alveolus. Stocker kemudian memperluas klasifikasi CPAM
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 101

Materi Presentasi
menjadi 5 tipe, memasukkan tipe 0 yang dianggap berasal dari trakeobronkial, dan tipe IV CPAM yang
dianggap berasal dari distal asinus. 1, 3, 4
Pada pencitraan prenatal, CPAM diklasifikasikan berdasarkan ukuran kista sebagai mikrokista
(<5 mm) dan makrokista (> 5 mm) pada ultranosografi dan MRI. CPAM tipe I dapat terdiri dari satu,
beberapa atau multipel makrokista, beberapa kista berdiameter ≥ 5 mm. CPAM tipe II memiliki
gambaran yang beragam, berkisar dari lesi hiperekoik atau hiperintens homogeny hingga lesi kistik
multipel yang berukuran ≤ 5mm. 1, 4
Gambaran pencitraan postnatal CPAM biasanya berhubungan dengan gambaran histopatologis

yang mendasari. CPAM tipe I biasanya tampak sebagai satu atau beberapa struktur kistik terisi udara
bercampur dengan parenkim paru yang solid dan tanpa aerasi. Kista pada CPAM tipe I berukuran lebih
dari 2 cm dan dapat disertai beberapa mikrokista, sedangkan tipe kista kecil atau CPAM tipe II biasanya
bermanifestasi sebagai massa multikistik terisi udara, dengan masing-masing kista berukuran kurang
dari 2 cm dan jaringan paru solid tanpa aerasi. CPAM tipe III biasanya tampak sebagai lesi solid dengan
penyangatan ringan paska kontras larena kista mikroskopik yang hanya dapat diidentifikasi pada
pemeriksaan histologis. CPAM tipe IV biasanya tampak sebagai kista besar yang mencul dari bagian
perifer paru dan sulit dibedakan dengan pleuropulmonary blastoma tipe I predominan kistik secara
radiologis. 1, 4, 5
Pada bentuk asli, asupan vaskular CPAM berasal dari arteri pulmonalis dan drainasi vena
menuju vena pulmonalis. Meskipun keterlibatan CPAM unilobar lebih banyak ditemukan, keterlibatan
multilobar atau bahkan bilateral kedua paru dapat terjadi. CPAM dapat melibatkan lobus paru manapun
dengan predileksi pada lobus inferior. CPAM dengan komplikasi infeksi memiliki gambaran citra
menyerupai pneumonia atau abses paru. 1, 4
KISTA BRONKOGENIK
Kista bronkogenik merupakan akibat percabangan abnormal trakeobronkial dan berasal dari
tunas aberan. Kista bronkogenik biasanya kista unilokular, terisi cairan atau mucus, dibatasi oleh epitel
respiratorius dan menempel namun tidak berhubungan dengan trakeobronkial. Kebanyakan kista
bronkogenik terletak dalam mediastinum (predominan di dekat carina), namun dapat ditemukan dari
suprasternal hingga retroperitoneum, biasanya pada lobus bawah. Kista bronkogenik intrapulmonary
tidak berhubungan dengan jalan napas kecuali dengan infeksi sekunder yang menyebabkan nekrosis
dinding, yang menjadi predisposisi terjadinya infeksi berulang. 1, 4
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 102

Materi Presentasi
Kista bronkogenik biasanya tampak sebagai lesi kistik bentuk oval atau bulat pada area dekat
paratrakea kanan atau area subkarina dalam mediastinum media. Kista bronkogenik tampak anekoik
pada ultrasonografi prenatal dan menunjukkan intensitas sinyal T2 tinggi pada MRI. Pada foto thoraks,
kista bronkogenik bermanifestasi sebagai massa mediastinum media batas tegas bentuk bulat atau oval.
Pada CT, kurang lebih 50% dari kista bronkogenik menunjukkan atenuasi cairan. Kista bronkogenik
dapat menunjukkan atenuasi CT yang lebih tinggi dari air karena konten mukoid, kalsium, protein, atau
perdarahan. MRI dapat mengkonfirmasi sifat kistik kista bronkogenik pada citra T2, membedakan kista
bronkogenik dengan atenuasi tinggi pada CT dengan massa solid. Umumnya, tidak didapatkan
penyangatan kontras internal pada kista bronkogenik tanpa komplikasi pada CT maupun MRI. Adanya
air-fluid level, penyangatan dinding tebal, atau perubahan inflamatorik disekitarnya sering berkaitan
dengan infeksi yang menyertai kista bronkogenik. 1, 4,
PULMONARY SEQUESTRATION
Pulmonary sequestration merupakan parenkim paru non fungsional yang tidak berhubungan
dengan struktur trakeobronchial dan memiliki asupan arterial sistemik anomalous. Gambaran klinis
biasanya berkaitan dengan infeksi paru berulang dan diagnosis kebanyakan dibuat insidental.
Sekuestrasi dapat intralobar, dimana parenkim anomalous berada dalam pleura visceral, atau
ekstralobar, yang memiliki lapisan pleura terpisah. Lokasi paling sering berada pada lobus inferior paru
kiri. Sekuestrasi tampak sebagai massa atau opasitas persisten. Lesi dapat terisi udara hanya bila terjadi
infeksi. Gambaran pencitraan diagnostik menunjukkan asupan arteri sistemik – paling sering dari aorta.
Teknik pencitraan seperti CT, MRI dan USG dapat digunakan untuk diagnosis. CT Scan dengan
rekonstruksi berguna untuk menunjukkan anatomi asupan arterial sistemik. 2, 4, 5
DAFTAR PUSTAKA
1. Epelman M, Daltro P, Soto G, et al. Congenital Lung Anomaly. Caffey’s Pediatric Diagnostic
Imaging 12th Edition. 2013. Philadelphia. Elsevier.
2. Traba OS, Vigara AP, Pajares MP, et al. Congenital Lung Malformations, what the radiologist
should know. ECR. 2013
3. Thacker PG, Schooler GR, Caplan MJ, et al. Developmental Lung Malformations in Children:
Recent Advances in Imaging Techniques, Classification System, and Imaging Findings. J Thorac
Imaging Januari 2015. 1:29-43
4. Daltro P, Fricke BL, Kuroki I, et al. Congenital Lung Lesions in Pediatric Patients. AJR November
2014. 183:1498-1506
5. Nadeem M, Elnazir B, Greally P. Congenital Pulmonary Malformation in Children. Scientifica.
2012
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 103

Materi Presentasi
KELAINAN DIAFRAGMA
(DISORDER OF DIAPHRAGM)
Ditulis oleh : dr.Indrastuti Normahayu, SpRad(K)
Diafragma adalah organ yang tersusun dari otot lurik dengan bentuk seperti kubah yang
memisahkan rongga toraks dengan rongga abdomen yang ditutup dengan sisi inferior apertura
thoracalis.
Serat otot diafragma melingkar pada rongga toraks bawah dan menyatu pada titik insersi pada
tendon sentral. (1) Otot otot yang menyusun dibagi dalam beberapa kelompok
Embriologi diafragma
Embriogenesis dimulai pada saat fetus usia 4-12 minggu. Terdiri dari 4 komponen yaitu septum
transversum, lipatan pleuroperitoneal, mesenterium esophagus, dan otot dinding badan, yang berfusi
Septum transversum berada disisi anterior. Gangguan fusi antara septum transversum dengan
dinding otot dada akan menyebabkan hernia Morgagni, berada di anterior kanan dengan angka kejadian
sekitar 10% dari hernia diafragmatika kongenital.
Septum transversum akan berfusi dengan muskulus dinding dada sisi posterior , mesenterium
esophagus dan lipatan pleuro peritoneum.
Hipertrofi ligamen pada crus posterior menempel pada corpus vertebra sisi superior dari discus
kemudian bergabung dengan jaringan fibrosa ligament arcuata. Hipertrofi atau letak rendah dari
ligament ini menyebabkan kompresi arteri coeliakus yang mengakibatkan nyeri epigastrium dan
penurunan berat badan yang disebut sebagai median arcuate ligament syndrome.
Ligamentum arcuatum medial meluas sampai anterior muskulus psoas berupa jaringan fibrosa
yang melekat pada L1 atau L2 dan prosesus transversus L1.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 104

Materi Presentasi
Sisi anterior dan lateral melekat pada sternum sisi inferior, prosesus xiphoid dan tepi bawah
costa 6 serta kartilago.
Scalloping bisa disebabkan karena slips insersi ligamentum arcuata pada costa anterior.
Persyarafan
Dipersyarafi nervus phrenicus yang berasal dari cervical nerve 3-5
Diafragma tersusun dari sebagian otot pernafasan dan memisahkan rongga thorax dan rongga
abdomen. Tubuh tergantung pada diafragma supaya pernafasan berfungsi normal. Kontraksi diafragma
berfungsi untuk :
1. Menurunkan tekanan intra pleural.

2. Meluaskan rongga thorax dengan meningkatkan tekanan intra abdomen.
3. Meluaskan rongga thorax, sebagai dasar/alas adalah abdomen sehingga memahami penyakit
dan kelainan fungsi diafragma adalah penting
Biasanya disfungsi pernafasan karena penurunan fungsi diafragma. Embriogenesis dari diafragma
meliputi bagian ventral yang dibentuk dari septum transversum yang terletak diantara rongga pericardial
dan rongga coelomic, dan posterior dibentuk dari membran pleuroperitoneal, yang mengembangkan
otot lurik untuk membentuk otot diafragma. Lapisan pleuroperitoneal berada pada kedua sisi dari
esophagus dekat membrane yang terdiri dari pleura dan peritoneum, yang membentuk bagian posterior
dari diafragma. Jika lapisan otot lurik tidak terbentuk, maka akan terjadi eventrasi. Perkembangan tidak
sempurna dari diafragma menyebabkan terjadinya hernia Morgagni pada sisi anterior dan hernia
Bochdaleck pada sisi posterior.
Diafragma membagi rongga toraks dan rongga abdomen. Oleh karena itu, banyak pembuluh
darah yang melewati dua rongga yang membagi diafragma. Saluran terbuka terbagi atas tiga bagian,
yaitu:
 Esofagus (level T10) tempat esophagus, nervus vagus, dan cabang esophagus pada pembuluh
darah gastric sebelah kiri. Cabang nervus sympaticus dari nervus vagus mencegah terjadinya
gastro esophageal reflux,
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 105

Materi Presentasi
 Aorta (level T12) tempat aorta, pembuluh darah torak (pembuluh darah dan system limpatik
besar) dan vena azygous.
 Caval (level T8) tempat inferior vena cava
 Inervasi dari n. phrenicus dan n. intercostal inferior
 Vascularisasi dari arteri pericardicophrenic , musculophrenic arteri,inferior phrenic artery
 System vena dari vena phrenicus superior dan inferior
Fungsi diafragma
Penting pada proses pernafasan, pada fase inspirasi, diafragma akan bergerak ke inferior dan sebaliknya
pada proses ekspirasi , diafragma akan bergerak ke superior
Paralise diafragma pada salah satu sisi atau keduanya jarang terjadi. Biasanya paralise pada 1 sisi. Bila
hanya paralise pada 1 sisi, kadang tidak menimbulkan keluhan, setelah kedua sisi paralise baru
menimbulkan keluhan
Keluhan meliputi : sesak nafas ketika berbaring, terutama waktu tidur karena kekurangan oksigen
Neonates dan anak-anak sering paralise 1 sisi dengan keluhan sesak nafas lebih berat dibanding pasien
dewasa, hal ini terjadi karena otot dada belum kuat. Pada neonates sering terjadi keluhan gastro
intestinal berupa sering muntah. Pada anak-anak dengan paralise bilateral perlu segera dilakukan
pemasangan ventilator
Pemeriksaan yang bisa dilakukan meliputi :
1. Test fungsi paru dengan berbaring dan posisi tegak, bila paralise 1 sisi , pada posisi berbaring
akan terjadi penurunan kapasitas paru sebesar 50% dan bila paralise bilateral akan terjadi
penurunan fungsi sebesar 70-80 %
2. Chest x ray posisi berdiri dan inspirasi cukup
3. Fluoroscopy dengan sniff maneuver untuk melihat paradoxal motion (abnormal upward motion)
4. Test darah untuk menilai kadar oksigen
5. Mengukur tekanan dan ketebalan diafragma
6. Test stimulasi n. phrenicus
7. Elektromyografi
8. CT scan
9. MRI untuk menilai kelainan di medulla spinalis dan nerve roots dan dynamic MRI
10. USG untuk menilai pergerakan diafragma
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 106

Materi Presentasi
Kelainan diafragma bisa dibagi menjadi
1. Kelainan yang memerlukan tindakan bedah

2. Kelainan yang tidak memerlukan tindakan bedah
Kelainan yang memerlukan tindakan bedah seperti : hernia, tumor,hipertrofi muskulus,rupture sedang
kelainan yang tidak memerlukan tindakan bedah seperti : parese dan paralise yang disebabkan karena
infeksi, autoimun, degenerative, ataupun radiasi
Penyebab :
Pada neonates biasanya karena trauma kelahiran
Terapi tergantung kondisi dan penyebabnya
USG adalah teknik non invasive untuk menilai struktur dan fungsi diafragma. Diafragma
merupakan otot utama pernafasan. Kelainan pada diafragma seperti trauma, atau tumor, dan distrofi
otot. Gangguan gerakan diafragma karena kelainan susunan saraf pusat dan penyakit-penyakit
neuromuscular. Disfungsi diafragma disebabkan karena hipotermia, traksi, komplikasi operasi paru,
pemakaian ventilator yang lama. Diagnose paralisa diafragma sering terlambat. Hal ini karena keluhan
dan gejalanya tidak spesifik. Gambaran klinis meliputi sesak tidak spesifik terutama posisi berbaring,
elevasi diafragma, pernafasan asimetris, pergerakan epigastrium yang berlawanan bisa juga pneumonia
berulang.
Penilaian struktur dan fungsi adalah penting dilakukan. Ada berbagai macam teknik penilaian
dengan kelebihan dan kekurangannya. Dinamik MRI bisa mengevaluasi ekskursi, sinkronisasi, dan
kecepatan pergerakan diafragma, tetapi tergantung operator dengan kemampuan terbatas dan biaya
mahal juga pasien harus kooperatif.
USG neuromuscular digunakan untuk menilai struktur dan fungsi terutama untuk anak-anak.
Pertama dikenalkan oleh Cohen et,al (1969)
Ketebalan diafragma: 0,22 sampai 0,28 cm pada pasien sehat sedang pada pasien paralise
tebalnya 0,13 sampai 0,19 cm yang dilakukan pada akhir ekspirasi. Tebal pada akhir inspirasi dikurangi
tebal pada akhir ekspirasi adalah sama. Pada pasien dewasa yang sehat ekskursi sebesar 1,9 sampai 9
cm. bila kurang dari 2,5 cm, dikatakan sudah ada disfungsi pada diafragma. Perbedaan kanan dan kiri
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 107

Materi Presentasi
diafragma pada saat menahan nafas sebesar 0,5 sampai 2,5 cm dan pada saat nafas dalam sebesar 0,5
sampai 1,6 cm (4)
Disfungsi diafragma meliputi paralise, kelemahan atau Eventerasio.
Elevasi karena paralisis atau kelemahan mengenai seluruh diafragma, elevasi sekunder akan
mengakibatkan eventerasi sebagian hemidiafragma. Disfungsi diafragma karena gangguan diafragma
diakibatkan atrofi otot diafragma. Disfungsi diafragma biasanya unilateral jarang yang bilateral.
Disfungsi unilateral jarang menimbulkan keluhan kadang-kadang hanya sedikit sesak.
Bila terjadi bilateral sering menyebabkan gagal nafas karena yang bekerja pada waktu bernafas
adalah otot tambahan.
Penyebab kelemahan dan paralise karena kelainan neuromuskuler,dari sentral misalnya trauma
cervical, proses degenerative, transverse myelitis, syrinx, dan tumor, amyotropik lateral sclerosis, polio
myelitis serta infeksi virus yang lain.
Disfungsi nervus phrenicus sering terjadi akibat operasi jantung sekitar 2-20%. Penyebab yang
lain adalah tumor nervus phrenicus. Penyebab neuropati meliputi infeksi seperti herpes zoster, lyme
disease, immunologic, Guillain Barre Syndrome atau penyakit metabolic seperti diabetes mellitus.
Terakhir adalah radiasi.
Eventrasi
Eventrasi adalah kelainan diafragma congenital karena otot diafragma tipis dan menyebabkan
penonjolan local diafragma, hanya melibatkan sebagian diafragma. Kondisi yang bisa menyebabkan
eventrasi adalah tekanan intra abdomen yang meningkat.
Elevasi sekunder diafragma bisa disebabkan karena peningkatan tekanan intra abdomen dan penurunan
volume paru seperti atelectasis, reseksi paru, dan fibrosis paru. Diferensial diagnose adalah sub
pulmonic efusi pleura
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 108

Materi Presentasi
Referensi :
1. Dr. Jeremy Jones et.al ,Radiopaedia

2. Emedicine .medscope.com/article/298107: 21 Des 2015, Byrd, 2015. Author: Rhyland P.Byrd,
Jr.MD; Chief Editor: Zab.Mosenifar. MD et al.
3. Cedars-sinal https://www.cedars-sinai.edu>patients
4. Aarti Sarwal et al,Neuromuscular Ultrasound for Evaluation of the Diaphragm.
www.nebi.nlm.nih.gov
5. pubs.rsna.org,RadioGraphics,Imaging of the Diaphragm: Anatomy and Function, March-April
2012, vol.32,Issue 2
6. Françoise Le Pimpec Barthes, et al, Dynamic Magnetic Resonance Imaging For Diaphragm
Dysfunction: Technique Development And Interest Before Diaphragmatic Plicate, Interactive
CardioVascular and Thoracic Surgery, Volume 18, Issue suppl_1, 1 June 2014, Pages S28–S29,
https://doi.org/10.1093/icvts/ivu167.109 Published: 01 June 2014
7. Blickman,JG,et al, Pediatric Radiology,3rd ed, 83-85,Massachusetts, 2009
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 109

Materi Presentasi
IMAGING APPROACH IN PEDIATRIC MEDIASTINAL MASS
(Pendekatan Pencitraan pada Massa Mediastinum Anak)
Harry Galuh Nugraha
Divisi Radiologi Anak, Departemen Radiologi FK UNPAD Bandung.
1. Pendahuluan
Mediastinum atau sering disebut juga midway dalam bahasa Inggris, diartikan sebagai suatu
ruang yang berada diantara kedua paru, dibatasi oleh pleura pada lateral kanan dan kiri, thoracic inlet
pada bagian superior, dan diafragma pada bagian inferior.1 Mediastinum merupakan lokasi tersering
timbulnya tumor toraks pada anak. Massa mediastinum tersebut bisa berupa massa vaskuler maupun
non vaskuler yang berasal dari suatu kelainan kongenital, infeksi, proses malignansi, ataupun suatu
pseudotumor.1,2
Thymoma, lymphoma, neurogenic tumor, benign cyst, dan lymphadenopathy merupakan salah
satu jenis massa mediastinum yang paling sering didapatkan. Pembagian segmentasi dari mediastinum
dan pencitraan radiologi merupakan salah satu bagian penting yang membantu differential diagnosis
dari massa mediastinum tersebut. Segmentasi mediastinum dapat membantu mengetahui asal lokasi dari
massa mediastinum, sementara pencitraan radiologi dapat membantu mengetahui karakteristik dari
massa mediastinum tersebut.
2. Segmentasi Mediastinum
Berbagai macam metode dalam segmentasi mediastinum sudah banyak dipublikasikan.
Klasifikasi Shield, Felson, Heitzman, Frazer dan Pare, merupakan jenis-jenis metode membagi segmen
mediastinum. Klasifikasi Shield banyak digunakan dalam bidang klinis, sementara klasifikasi Felson,
Heitzman, ataupun Frazer dan Pare banyak digunakan dalam bidang radiologi3.
Pembagian segmentasi mediastinum pada dasarnya terbagi menjadi 2 kelompok besar.

Kelompok pertama membagi mediastinum menjadi empat kompartemen, sementara kelompok kedua
membaginya menjadi tiga kompartemen. Kelompok dengan empat kompartemen diawali dengan
membagi mediastinum tersebut menjadi dua bagian besar, yaitu mediastinum superior dan inferior.
Mediastinum inferior kemudian dibagi lagi menjadi mediastinum anterior, medial, dan posterior.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 110

Materi Presentasi
Kelompok yang membagi tiga kompartemen hanya membagi mediastinum menjadi mediastinum
anterior, medial , dan posterior3.
Masing-masing metode tersebut memiliki kelebihan dan kekurangan. Metode empat
kompartemen lebih menitikberatkan pada lokasi anatomis, dimana salah satunya menempatkan tiroid
goiters sebagai organ yang berada lebih superior dibanding organ pada rongga toraks lainnya.
Kekurangannya adalah bahwa metode tersebut tidak serta merta dapat diaplikasikan secara mudah
dalam klinis. Garis yang menjadi batas antara mediastinum superior dengan inferior merupakan garis
artifisial dan non anatomis, dimana proses inflamasi ataupun pertumbuhan massa bisa masuk ke segmen
yang lain tanpa melihat batas tersebut3.
Keuntungan metode tiga segmen adalah metode tersebut merupakan metode yang lebih praktis,
tidak rumit, dan perbatasan antara segmen satu dengan lainnya adalah jelas melalui garis anatomis.
Metode tersebut juga lebih mudah diterima baik oleh klinisi ataupun radiologi. Salah satu kekurangan
yang dimiliki metode ini adalah tidak memungkinkannya pembagian secara jelas antara kompartemen
mediastinum superior dengan anterior. Meskipun demikian, berdasarkan hasil survey terhadap klinisi
dan radiologi, metode pembagian tiga segmen merupakan metode yang paling banyak disukai dengan
alasan lebih anatomis dan lebih mudah digunakan3.
3. Karakteristik Pencitraan Radiologi Massa Mediastinum
Foto toraks Posteroanterior dan lateral merupakan salah satu modalitas pemeriksaan radiologi
dalam menilai massa mediastinum. Informasi yang dapat diperoleh dari pemeriksan ini berasal dari
konfigurasi dan keterkaitan struktur anatomis di paru-paru, mediastinum, dan pleura dan membentuk
dasar konsep "garis mediastinum", yang berperan penting dalam menegakkan diagnosis sebelum
melanjutkan ke pemeriksaan CT scan. Garis mediastinum tersebut antara lain :4
a. Anterior junction line
b. Posterior junction line
c. Right paratracheal stripe
d. Left paratracheal stripe
e. Right paraspinal line
f. Left paraspinal line
serta beberapa paremeter garis mediastinum lainnya yang bisa digunakan untuk menilai massa
mediastinum, terutama untuk menentukan lokasi massa tersebut. 1,4
CT merupakan modalitas selanjutnya yang penting untuk karakterisasi massa mediastinal.

Beberapa kriteria CT yang paling berguna yang harus dianalisis dalam membedakan massa
mediastinum di setiap kompartemen, antara lain: densitas massa (nilai atenuasi), ada tidaknya serta jenis
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 111

Materi Presentasi
kalsifikasi, adanya struktur lemak atau nekrotik, enhancement kontras, lokal invasi dan metastasis jauh.
Fitur ini bersama dengan informasi klinis harus relevan untuk mendapatkan diagnosis yang akurat.1
Secara statistik,massa tersering pada anak-anak (> 80%) adalah tumor neurogenik, germ cell
tumor dan kista foregut sementara pada orang dewasa yang paling umum adalah thymoma, limfoma,
limfadenopati dan massa tiroid. Pencitraan CT memungkinkan kita untuk mendapatkan lebih banyak
informasi mengenai karakteristik masing-masing massa tersebut. Melalui penilaian densitas massa
(nilai atenuasi), kalsifikasi, adanya struktur lemak atau nekrotik, enhancement kontras, dan lokal invasi,
massa mediastinum tersebut akan lebih mudah dikenali karakteristiknya.
4. Kesimpulan
Massa mediastinum pada anak-anak dapat merupakan suatu anomali kongenital, infeksi,
ataupun neoplasma jinak dan ganas. Tumor neurogenik, germ cell tumor dan kista foregut merupakan
massa mediastinum tersering pada anak-anak. Pengetahuan mengenai anatomi terutama dalam
segmentasi mediastinum, dan pencitraan radiologi baik melalui foto toraks posterior anterior, lateral
dan pencitraan CT dapat lebih memudahkan penilaian karakteristik dari massa mediastinum tersebut.
DAFTAR PUSTAKA
1. Verdeccihia M, Mereu M, Giammarini A, Cotroneo AR. A schematic approach to

mediastinal mass. Conference Paper, European Society of Thoracic Imaging. 2015:1-60.
2. Ranganath SH, Lee EY, Restrepo R, Eisenberg RL. Mediastinal masses in children. AJR
Am J Roentgenol. 2012;198:w197-w216.
3. Carter BW, Tomiyama N, Bhora FY, Christenson MLRd, Nakajima J, Boiselle PM, et al.
A modern definition of mediastinal compartments. J Thorac Oncol. 2014;9(9):s27-s101.
4. Gibbs JM, Chandrasekhar CA, Ferguson EC, Oldham SAA. Line and stripe : where did
they go? From conventional radiography to ct. Radiographics. 2007;27(1):33-48.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 112

Bismillah...
ETHIC
&&
PATIENT SAFETY
in Paediatric Radiology
PIT PDSRAI
Hotel Alila, Solo, 14-15 Oktober 2017
Edy Moeljono
FK UGM - Yogyakarta, RSI Klaten – Jawa Tengah
QUOTE of THE DAY
Q.S. 16 : 90
Indeed, Allah orders justice and good conduct and giving to
relatives and forbids immorality and bad conduct and
oppression. He admonishes you that perhaps you will be
reminded. Sesungguhnya Allah menyuruh (kamu) berlaku adil dan berbuat ke
bajikan, memberi kepada kaum kerabat, dan Allah melarang dari p
erbuatan keji, kemungkaran dan permusuhan. Dia memberi pengaj
aran kepadamu agar kamu dapat mengambil pelajaran.
INOVASI
INOVASI MEDISPELAYANAN
dgn MEMANJAKANMEDIS
PASIEN
MEH-SINGAPORE
Dr. Lidwina Tarigan
PESERTA SEMINAR:
 SERVICE YANG BENAR2
MEMANJAKAN PASIEN
Sejak dari awal kedatangan dipintu depan
sampai mendapatkan pelayanan kesehatan
DIPINTU DEPAN PENDAFTARAN DITEMPATKAN
PETUGAS & FASILITAS RUANGAN
yang dibuat
KONSEP RUMAH SAKIT seperti HOTEL
*Ronny Sugiantoro dari Singapura, KR 30 Okt 2014
INOVASI PELAYANAN
INDONESIA MEDIS
RS di INDONESIA
R.S ISLAM, KLATEN :
Menyelenggarakan pelayanan kesehatan yang paripurna,
profesional, islami, terjangkau dengan mengutamakan
keselamatan dan kepuasan pasien
R.S PONDOK INDAH, JAKARTA :

Your health, Our priority
R.S TEMPAT ANDA BEKERJA : ?

ETHIC & PATIENT SAFETY
I. ETHIC
ETHIC - ETHICS - ETIQUETTE
ETIK ETIKA ETIKET
ENGLISH INDONESIAN
*ETHIC/ETHICS
- MORAL VALUES ETHIC…. ETIK
- MORAL PHILOSOPHY ETHICS…. ETIKA
* ETIQUETTE
- Manners
ETIKET
- Sopan santun, Tatacara
- Kertas merk dagang
Bertens,K.2011.Etika Echols,J.M;Shadithy,H.1992.An English-Ind.Dictionary

ETHICS
DISCRIPTIVE NORMATIVE META

ETHICS ETHICS ETHICS
MORAL VALUES
MORAL PHILOSOPHY
ETIK…………. (Indonesian) ……..ETIKA
KODE ETIK SISTEM FILSAFAT MORAL

(CODE of ETHICS) (SCHOOLS of ETHICS)
Bertens, K.2011.Etika Armstrong, J.D.1999 AJR. Vaugn,L.2010.Bioethics

Kumpulan Nilai Moral/KODE ETIK
KEDOKTERAN INDONESIA DOKTER SPESIALIS RADIOLOGI
KODE ETIK KEDOKTERAN INDONESIA
KODE ETIK KEDOKTERAN INDONESIA
KEWAJIBAN UMUM
Pasal 7b
Seorang dokter harus bersikap jujur dalam berhubungan
dengan pasien dan sejawatnya, dan berupaya untuk
mengingatkan sejawatnya yang dia ketahui memiliki
kekurangan dalam karakter atau kompetensi, atau yang
melakukan penipuan atau penggelapan, dalam menangani
pasien.
ETIKA PROFESI DOKTER SPESIALIS RADIOLOGI INDONESIA
KEWAJIBAN DOKTER SPESIALIS RADIOLOGI

TERHADAP TEMAN SEJAWAT
PASAL 21
• Dokter Spesialis Radiologi harus mempunyai asah, rasa
persaudaraan, kesetaraan dengan sejawat radiologi lainnya.
Dalam hal terdapatnya kekurangan atau kekeliruan pada
sejawatnya ia patut memberikan informasi dan saling
mengingatkan.
II. PATIENT SAFETY

PATIENT SAFETY
• A serious global public health issue
• In developed countries, one in 10 patients is

harmed while receiving hospital care
• One of every 100 hospitalized patients, will

acquaire health care associated infection
• In USA: 44.000-98.000 died per year due to

medical errors
WHO, 10 facts on patient safety; IOM 2000
PATIENT SAFETY
BASIC GOAL
- To prevent harm to patient
when
errors ocurs
 PREVENTING HARM NOT ERRORS

not to prevent errors per se
they will happen, because we are human
WHO, 10 facts on patient safety; IOM 2000

PATIENT SAFETY
SASARAN
KESELAMAAN
PASIEN IN WARD
Elevator door in RSS

III. Paediatric Radiology

III. Paediatric Radiology
HOSPITAL RADIOGRAPHER RADIOLOGIST
•Children suited •Pediatric Radiographer •Pediatric Radiologist

Environment Environment P.R.O.F.E.S.I.O.N.A.L
Med. Equipment Med. Equipment
INFORMATIVE
CONVENIENT CONVENIENT
SAFETY/A.L.A.R.A
ECONOMIC SAFETY
FAST
ACCURATE ACCURATE
FAST
CONVINIENT - ECONOMIC
HOSPITAL
I = Informative
C = Convinient
S = Safety
A = Accurate
F = Fast
E = Economic
Lane F. Donnelly, Fundamental of Paediatric Imaging, 2nd ed. 2017

CONVINIENT – ECONOMIC
HOSPITAL
I = Informative
C = Convinient
S = Safety
A = Accurate
F = Fast
E = Economic
HIPOTERMIA??
A.L.A.R.A ????
RADIOGRAPHER
I = Informative
C = Convinient
S = Safety
A = Accurate
F = Fast
E = Economic
SAFETY ???
ORIGINAL
INFORMATIVE
RADIOLOGIST
I = Informative
?
C = Convinient
S = Safety
A = Accurate
F = Fast
E = Economic
Post-op, efusi Right Pleural effusion???

COMMUNICATION
POST-OP PRE-OP
INOVASI PELAYANAN MEDIS
KONSEP RUMAH SAKIT SEPERTI HOTEL
CEPAT
AKURAT
KESELAMATAN PASIEN
KEPUASAN PASIEN
MEMANJAKAN PASIEN
YOUR HEALTH, OUR PRIORITY

* M.E.H. Sing. KR 30 Okt. 2014, RSI klaten 2014, RSPI Jakarta 2014
KONSEP RUMAH SAKIT SEPERTI HOTEL
I = Informative CEPAT
C = Convinient AKURAT
= Safety KESELAMATAN PASIEN

S
A = Accurate KEPUASAN PASIEN
F = Fast
MEMANJAKAN PASIEN
E = Economic
YOUR HEALTH, OUR PRIORITY
* M.E.H. Sing. KR 30 Okt. 2014, RSI klaten 2014, RSPI Jakarta 2014
ETHIC……………………….
4 Moral Principles
PATIENT SAFETY…… •Autonomy

•Nonmalficence
I.C. S.A.F.E •Beneficence
I = Informative •Justice
C = Convinient
S = Safety
A = Accurate
F = Fast
E = Economic
TAKE HOME MESSAGE
• Moral Principles
• I.C. S.A.F.E
ALHAMDULILLAH
PSRAI 2017
Solo, Central Java, Indonesia
October 14, 2017
09:15-09:55
Pediatric Interventional Radiology
Congenital Portosystemic Shunt:
Diagnosis and Intervention
Shunsuke Nosaka MD, PhD

Department of Radiology
National Center for Child Health and Development (NCCHD)
Tokyo, Japan
PSRAI 2017 Congenital Portosystemic Shunt: Diagnosis and Intervention
BACKGROUND
• Congenital Portosystemic Shunt (CPS) first
described by Abernethy in 1793
• Ultrasound, CT, and MRI have been main
diagnostic imaging modalities
• Recent advances in interventional radiology
techniques can more precisely evaluate
portal venous system
CONTENTS
• Congenital Portosystemic Shunt (CPS)
• Definition
• Clinical Issues
• Diagnosis
• Intervention
• Summary of NCCHD Experience
CONTENTS
• Definition
• Clinical Issues
• Diagnosis
• Intervention
CPS: Definition
• An anomaly with diversion of portal
venous blood into a systemic vein
CONTENTS
• Definition
• Clinical Issues
• Diagnosis
• Intervention
CPS: Clinical Issues

• Incidence: One in 30,000 births
• Presenting signs:
• Prenatal: Abnormal fetal ultrasound
• Neonate: Galactosemia
Congenital heart disease
Neonatal cholestasis
• Age >1m: Complication of shunt
Incidental note
• Complication of shunt:
• Cholestasis, liver tumors, hepatoplumonary syndrome,
pulmonary hypertension, encephalopathy
Bernard O, et al: Semin Liver Dis 2012 32:273-287


• Coexisting problems:
• Cardiovascular anomalies
• Polysplenia
• Annular pancreas
• Biliary atresia
Kanazawa H, et al: J Pediatr Surg 2015 50:688-695


• Classification based on:
• Location of the shunt
• Intrahepatic
• Extrahepatic (Abernethy malformation)
• Further divided into type l and type ll
• Course of the shunt
• Type A: Directly into the inferior vena cava (IVC)
• Type B: Into the renal vein
• Type C: Into the iliac vein via inferior mesenteric vein (IMV)
• Severity of the hypoplasia of intrahepatic portal system
• Mild: well-visualized with uniform distribution to periphery
• Moderate: moderate visualization with “puff of smoke”
• Severe: little or no visualization with “puff of smoke”

• Intrahepatic

• Intrahepatic

• Intrahepatic

• Intrahepatic

• Classification based on the location of shunt
• Extrahepatic shunts
Type l Type ll
Complete portosystemic shunt Partial shunt
Morgan G, et al: J Pediatr Surg 1994 29:1239-1241


• Classification based on the course of shunt
IVC IVC IVC
SMV
SMV
SMV
IMV
Type A Type B Type C

Kobayashi N, et al: Hepatology Research 2010 40:585-593


Kobayashi N, et al: Hepatology Research 2010 40:585-593

• Classification based on the severity of the
hypoplasia of intrahepatic portal system
Mild type Moderate type Severe type




• Management
• Optimal timing of treatment: Controversial
• Treatment indicated for pts with complications
• Absolute indication: Hepatopulmonary shunt
Pulmonary hypertension
• Methods of treatment
• Type l (Complete shunt): Liver transplantation
• Type ll (Partial shunt): Embolization
Shunt ligation
Liver transplantation

CONTENTS
• Definition
• Clinical Issues
• Diagnosis
• Intervention
CPS: Diagnosis
• Blood Test • Others
• Imaging Studies

CPS: Diagnosis
• Serum transaminases and γ-
glutamyltransferase activities
• Coagulations studies
• Pre- and postprandial
ammonemia and glycemia
• Fasting serum total bile acids
consentration
• Blood manganese
concentration
• Serum AFP(in case of liver
tumor)
• Imaging Studies
CPS: Diagnosis
• Imaging Studies
• Abdominal ultrasound
• Doppler ultrasound
• Contrast enhanced abdominal
MDCT/MRI
• Brain MRI
• Echocardiography
• Angiography of the shunts w/o
and with occlusion test
• Per-rectal scintigraphy

CPS: Diagnosis
• Psychometric evaluation
• Imaging Studies • Percutaneous O2 saturation
• Proteinuria
• Liver histology (when needed)
• Liver tumor histology (when
needed)

CPS: Diagnosis
• Imaging Studies
• Contrast enhanced abdominal
MDCT/MRI
• Brain MRI
• Angiography of the shunts w/o
and with occlusion test
• Per-rectal scintigraphy

CPS: Diagnosis
• Imaging Studies:
NCCHD protocol
• Contrast enhanced
abdominal MDCT/MRI
• Brain MRI
• Angiography of the shunts
w/o and with occlusion test
• Lung perfusion
scintigraphy/Per-rectal
scintigraphy
CPS: Diagnosis
• Imaging Studies: • Angiography protocol
NCCHD protocol • Arterial and venous access
• Abdominal ultrasound • Trans arterial portography
• Venous access depends on
• Contrast enhanced the course of shunt
abdominal MDCT/MRI
• Internal jugular vein
• Brain MRI
• Femoral vein
• Angiography of the shunts • Balloon occluded trans
w/o and with occlusion test arterial portography
• Lung perfusion • Balloon occluded
scintigraphy/Per-rectal retrograde portography
scintigraphy • Pressure measurement w/o
and with balloon occlusion

CPS: Diagnosis
• Imaging Studies: • Angiography protocol
NCCHD protocol • Arterial and venous access
• Abdominal ultrasound • Trans arterial portography
• Venous access depends on
• Contrast enhanced the course of shunt
abdominal MDCT/MRI
• Brain MRI
• Femoral vein
• Angiography of the shunts • Balloon occluded trans
w/o and with occlusion test arterial portography
• Lung perfusion • Balloon occluded
scintigraphy/Per-rectal retrograde portography
scintigraphy • Pressure measurement w/o
and with balloon occlusion

CPS: Diagnosis
• Angiography equipment
• Arterial access: 3 or 4 Fr. sheath
• Trans arterial portography
• Microcatheter
• Multipurpose catheter
• Cobra catheter
• Venous access: 8 or 9 Fr. sheath
• Balloon occluded retrograde portography
• Pressure measurement with balloon occlusion
• Balloon occlusion catheter (Ø 20 mm)
CPS: Diagnosis
• Angiography equipment
• Arterial access: 3 or 4 Fr. sheath
• Trans arterial portography
• Microcatheter
• Multipurpose catheter
• Cobra catheter
• Venous access: 8 or 9 Fr. sheath
• Balloon occluded retrograde portography
• Pressure measurement with balloon occlusion
• Balloon occlusion catheter (Ø 20 mm)
Trans arterial portography

• Tips for catheterization to SMA
Multipurpose catheter (3.3 Fr)


• A product of SUMITOMO BAKELITE CO., LTD. In Japan
• A straight tip catheter that articulates up to 180 degrees in
opposing directions to rapidly select the most challenging vascular
ostium
• Not yet released in Indonesia

Multipurpose catheter (3.3 Fr) Steerable Microcatheter





Angiography of the shunts

w/o and with occlusion
Trans arterial portogram Retrograde portogram
without shunt occlusion with shunt occlusion
Type l ? Type ll
Balloon occluded retrograde

portography
• Evaluate extra hepatic as
well as intra hepatic portal Retrograde portogram
branches with shunt occlusion
• Evaluate shunt diameter,

length, and course
• Measure portal vein
pressure
• At 0, 5, 10, and 15 minutes
Type ll

portography




portography

CONTENTS
• Definition
• Clinical Issues
• Diagnosis
• Intervention
CPS: Intervention
• Therapeutic options:
• Type ll(Partial shunt): Embolization
Shunt ligation
• Balloon occluded retrograde portogram and

pressure measurement
• Shunt closure indicated when final pressure less
than equal 25 mmHg
CPS: Intervention
Shunt ligation

than or equal to 25 mmHg
CPS: Intervention
Shunt ligation

than or equal to 25 mmHg
Embolization
• Access to the shunt:
• Depends on the course of shunt
• Femoral vein
• Embolic materials:
• Detachable coil (balloon occluded)
• AMPLATZER™ vascular plug
• Consider:
• Length, diameter, and course of the shunt
Embolization
• Femoral vein
• Consider:
Embolization

Embolization
• Femoral vein
• Consider:
Embolic materials
Detachable coil
Embolic materials
Detachable coil AMPLATZER™ Vascular Plug AMPLATZER™ Vascular Plug ll

Available since July 2013 Available since July 2013
Embolization
• Femoral vein
• Consider:
Balloon occluded coil embolization
• Patent ductus venosus
AP Laterel
SMA portography
• Patent ductus venosus
Balloon occluded Balloon occluded coil Post-embolization

retrograde portogram embolization with SMA portography
14 microcoils
• Type ll/B/Moderate
SMA portography Catheterization to shunt

SMA portography Balloon occluded retrograde portography

SMA portography Balloon occluded coil embolization

SMA portography Post-embolization SMA portography

(21 microcoils in total)
Embolization with
AMPLATZER™ vascular plug
• Type ll/B/Mild
MRA SMA portography

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Embolized with 2 plugs with 8 SMA portography

and 10 mm diameter
Embolization with
• Type ll/B/Mild
Pre-embolization SMA portography Post-embolization SMA portography

Embolization with
• Type ll/B/Mild
SMA portography
Embolization with
• Type ll/B/Mild
SMA portography
Embolization with
• Type ll/B/Mild
Guidewire placement into shunt

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Balloon occlusion catheter placement into shunt

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Balloon occluded retrograde portography

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Balloon occluded retrograde portography

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Guiding sheath (6 Fr, Destination®)placement for plug deployment

Embolization with
• Type ll/B/Mild

Embolization with
• Type ll/B/Mild

Embolization with
• Type ll/B/Mild

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Placement of a 16-mm vascular plug

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Deployment of a 16-mm vascular plug

Embolization with
• Type ll/B/Mild

Embolization with
• Type ll/B/Mild

Embolization with
• Type ll/B/Mild

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Post-embolization SMA portography

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Post-embolization SMA portography

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Pre-procedure color Doppler ultrasound Immediate post-embolization color Doppler ultrasound

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Contrast-enhanced CT a week after embolization

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Immediate post-embolization ultrasound Contrast-enhanced CT a week after embolization

Embolization with
• Type ll/B/Mild
Contrast-enhanced CT prior to embolization Contrast-enhanced CT a week after embolization

CONTENTS
• Definition
• Clinical Issues
• Diagnosis
• Intervention
CPS: Summary of NCCHD experience

• 39 patients underwent angiography during recent
11 years since September 2006
• Age: 1 month to 19 year old
• Gender: Female / Male = 24 / 15
• Thirty one of 33 patients with extrahepatic shunt
had successful balloon occlusion of the shunt
• Ten of 39 patients underwent additional
angiography with diagnostic and/or therapeutic
purpose
Correlation between balloon occluded PV pressure

and appearance of intrahepatic PV system (N=31)
Severity of the hypoplasia of intrahepatic PV system
Mild Moderate Severe
Balloon ≦ 25 mmHg 11 10 0
occluded PV
pressure > 25 mmHg 1 5 4
Total 12 15 4
Management based on the location

of the shunt (N=39)
Location of the shunt Both intra and
Intrahepatic Extrahepatic
extrahepatic Total
Management (n=6) (n=31)
(n=2)
Embolization Coil 1 4 1 6
with AVP 1 7 0 8
Surgical ligation 1 9 0 10
LDLT 1 3 0 4
Observation 2 8 1 11
Total 6 31 2 39
Trends of management of over the years

(N=39)
Year 2006 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 Total
Management
Coil 2 2 2 6
Embolization
with
AVP 1 1 4 2 8
Surgical
1 3 1 1 3 9
ligation
LDLT 1 2 1 4
Observation 1 2 1 2 2 2 2 12
Total 1 4 7 4 5 3 4 9 2 39
Initial case with coil in 2011

Initial case with AVP in 2014
PSRAI 2017
PSRAI 2017
Congenital Portosystemic Shunt:
Diagnosis and Intervention
• Definition
• Clinical Issues
• Diagnosis
• Intervention
Thank you for your attention!

Terima Kasih
RADIOLOGIC FINDINGS IN
NEONATAL RESPIRATORY
DISTRESS
Hesti Gunarti
Radiologi
FK UGM - RSUP DR Sardjito
overview
 Practice point
 Normal neonatal chest radiograph
 Causes neonatal respiratory distress
 Preterm neonatal respiratory distress
 Term neonatal respiratory distress
 Pitfalls
 Cases
 Conclusion
PRACTICE POINTS
* Assess technical factors of the film first

* Compare with previous films
* Systematic approach in looking at film
* Check position of lines, tubes and drains
* Pertinent clinical history
* Discuss with radiologist the need for further
imaging (US,CT,MRI)
Radiology of the chest in neonates . Susan J.Morris

Normal appearance of neonatal
chest radiograph
Radiological Imaging of The Neonatal Chest. A.L. Baert

Normal Neonatal Chest
 The shape : trapezoid with horizontal ribs.
 The thymus is prominent.
 The assessment of heart size is difficult

- CTR (normal if < 65%)
 Pulmonary vascular markings

Normal Thymus
Normal thymus.
( a ) Thymus nearly completely filling the left upper chest with a smooth wavy contour
(arrowhead) due to compression of the adjacent ribs.
( b ) The sail sign of the thymus.
( c ) Lateral view of the chest
Imaging in pediatric pulmonology. R. H. Cleveland

Neonatal Respiratory
Distress
Causes :
 Pulmonary : preterm (RDS, TTN, BPD, etc.),
term (Neonatal Pneumonia, TTN, etc.)
 Non Pulmonary : anemia, congenital heart
disease, congenital malformation,
medications, neurologic or metabolic
abnormalities, polycythemia.
Causes of Neonatal Respiratory Distress
A. Pulmonary Parenchymal disease :
F. Cardiac disease
1. Hyalin membran disease (HMD)-respiratory distress syndrome (RDS)
1. Various cardiac anomalies
2. Retained lung fluid syndrome (transient tachipnea)
2. Myocardial dysfunction
3. Meconium aspiration
3. Persistent fetal circulation (PFC) syndrome
4. Neonatal pneumonia
G. Vascular Rings and Anomalies
5. Wilson-Mikity syndrome
1. Double aorta and other true rings
6. Bronchopulmonary dysplasia
2. Anomalous innominate, left common carotid
7. Pulmonary hemorrhage
3. Pulmonary slings
8. Pulmonary lymphangiectasia
H. Chest Cage
9. Cystic disease of the lung
1. Various bony dystrophies and dysplasias
10. Sequestration-bronchopulmonary foregut malformation
2. Bony tumors
11. Pulmonary agenesis, hypoplasia
3. Myopathies
12. Pulmonary interstitial emphysema
I. Gastrointestinal
13. Chronic pulmonary insufficiency of premature
1. Esophageal atresia, tracheoesophageal (T-E) fistule
14. Hyperviscosity syndrome
2. Achalasia
B. Tracheobronchial Disease
3. Abdominal distension
1. Tracheoesophageal fistula
(a). Massive pneumoperitoneum (perforation)
2. Congenital lobar emphysema
(b). Ascites, chyloperitoneum, hemoperitoneum
3. Bronchobiliary fistula
(c) . Abdominal tumors and cysts
4.Tracheomalacia (?)
J. Nasopharynx, Larynx
5. Calcified tracheal cartilage (?)
1. Choanal atresia
C. Pleural space abnormalities
2. Pharyngeal incoordination
1. Pneumothorax, pneumomediiastinum
3. Laryngomalacia
2. Chylothorax
4. Laryngotracheal esophageal cleft
3. Hemothorax
5. Laryngeal webs, stenosis, etc.
4. Hydrothorax
6. Tumors, cysts
5. Emphysema
K. Intracranial Disease
D. Tumors and cysts
1. Intracranial hemorrhage, edema, infarction
1. Neuroblasoma
2. Drug depression
2. Teratoma, thymoma
3. Asphyxia with anoxic damage
3. Various cytss
L. Metabolic Disease
4. Cystic hygroma
1. Hypoglycemia
E. Diaphragmatic abnormalities
2. Thyroxicosis
1. Diaphragmatic hernia, agenesis
3. Acidosis
2. Diaphragmatic paralysis
3. Eventration Swischuck, L.E 1997 Imaging of the Newborn and young Child. 8
Neonatal Respiratory
Distress
Medical (Non Surgical) Surgical
 HMD  CDH
 TTN  CPAM
 MAS  CLE
 Pneumonia  Pulmonary sequestrasi
 Vascular ring/sling
Neonatal Respiratory Distress
Pre term Term
1. Transient Tachypnoae of The Newborn
1. Respiratory Distress (TTN)
Syndrome (RDS) 2. Neonatal Pneumonia and Persisten
2. Air block complication of Pulmonary hypertension of the
RDS ( Pneumothorax, newborn
pneumomediastinum, 3. Meconeum Aspiration Syndrome (MAS)
pneumoperitoneum, PIE) 4. Pleural Effusions and Chylothorax
5. Congenital abnormalities of Lung
3. Bronchopulmonary Dysplasia development (CCAM, CLE)
4. Pulmonary Haemorrhage 6. Pulmonary agenesis and hypoplasia
5. Transient Tachypnoea of The 7. Oesopageal atresia with
tracheoesopageal fistula
Newborn (TTN)
8. Foregut Malformations (bronchogenic
6. Neonatal Pneumonia Cyst, esopageal duplication cyst)
9. Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH)
10. Chest masses (neuroblastoma,
Radiology of the chest in neonates. Susan J.M ganglioneuroma, neurofibroma)
Respiratory Distress in the newborn. Christian ,
K 11. Congenital chest deformities
PRETERM NEONATAL
RESPIRATORY DISTRESS
1. Respiratory distress
syndrome (RDS)
 deficiency surfactant , -> hyaline membrane
disease (HMD)
 -> causing increase in alveolar surface tension
and a decrease in compliance.
 The resultant atelectasis -> pulmonary
vascular constriction, hypoperfusion, and
lung tissue ischemia.
. http://www.aafp.org/afp/ articles /respiratory distress of the newborn

Radiographic stages of
infantile respiratory
distress syndrome (IRDS)
 Stage I
Reticulogranular opacities,
hypovolemia
 Stage II
Like stage I, plus an air
bronchogram (the large bronchi do
not collapse)
 Stage III
Like stage II, plus blurring of the
cardiac border (increasing alveolar
opacities)
 Stage IV
Homogeneous opacity of both lungs
(white lung)
Locci G et al., Hyaline membrane disease (HMD): the role of the perinatal pathologist
J of Ped and Neo Ind Med 2014;3(2):1-9
2. Air blocks complication of
RDS
 pneumothorax, pneumomediastinum and
pneumoperitoneum
 pulmonary interstitial emphysema->
extensive lung damage, a pattern of small
bubbles radiating from the hilum

2. Air Block Complication
Ventilated premature infant. and

medial pneumothorax causing
Respiratory distress syndrome with right mediastinal displacement to the
tension pneumothorax. left side. A right chest drain is in
position
Ventilated premature infant. There is a
Infant with bilateral pneumopericardium.
pneumomediastinum. The The heart is completely surrounded by air, and the
thymus is clearly outlined pericardial sac is visible as a thin white line (arrow).
There is also some bilateral pulmonary interstitial
emphysema.
A left chest drain is in position
3. Bronchopulmonary Dysplasia
(BPD)
 A combination of barotrauma, oxygen
toxicity, infection, deficiency of anti-oxidant
defences and altered inflammatory response
in the preterm lung -> bronchopulmonary
dysplasia.

3. BPD
 coarse interstitial densities
interspersed with small
cystic-like areas.
 This progresses over weeks
to months to generalized
hyperinflation with larger
cystic areas, atelectasis and
fibrosis

4. Pulmonary Haemorhage
 a superimposed problem with HMD

intrapulmonary bleeding secondary to severe
hypoxia and capillary damage.
 radiographic findings : various stages of
HMD and infiltrations from focal areas of
superimposed microscopic haemorrhage are
difficult to detect.
Radiological imaging of the neonatal chest. A.L. Baert et al

Pulmonary Haemorhage
 Premature infant with
HMD : bilateral pulmonary
opacification of a rather
coarse nature in keeping
with pulmonary
haemorrhage.
 Blood oozed from the
endotracheal tube
Radiological imaging of the neonatal chest. A.L. Baert et al

5. Transient Tachypnoea of the
Newborn (TTN)
 Definition :
Retained foetal lung
fluid.
 This fluid is cleared :
tracheo-bronchial
system (30%), the
interstitial lymphatics
(30%) and the
capillaries (40%)
(Cleveland 1995).
Radiological Imaging of The Neonatal Chest.
Respiratory Distress in the newborn. Christian , K
TTN
 During foetal life the lungs are expanded with

fluid, an ultra filtrate of foetal serum which
contributes to amniotic fluid volume
(Newman 1999).
 Increased incidence in infants delivered by
caesarean section (Milner et al. 1978;
Swischuk 1970) ->the absence of squeezing of
the thorax, -> retention of lung fluid.
TTN
Typical pattern of retained fluid.

Lungs are well inflated. There is prominence of Significant clearing of the lungs at
the blood vessels, perihilar interstitial shadowing 24 h
most marked on the right side. There is fluid in
the transverse fissure and a small right basal
effusion (white arrow) Radiological Imaging of The Neonatal Chest.
Respiratory Distress in the newborn. Christian ,
6. Neonatal Pneumonia
 Neonatal pulmonary infections can occur in

utero, during passage through the birth canal
or just after birth.
 Predisposing factors : prolonged rupture of
the membranes, maternal vaginal infection,
placental infection, contamination of the
infant with maternal fecal material or fetal
sepsis.
Pediatric Chest Imaging. J. Lucaya. J.L. Strife
Neonatal Pneumonia and Persistent
Pulmonary Hipertension of the
Newborn (PPHN)
 PPHN -> a consequence of pneumonia, hypoxia,
birth asphyxia and sepsis, and is associated with
pulmonary hypoplasia. It may also develop without
any obvious predisposing
 The chest x-ray : evidence of pneumonia, but the
lung fields may have minimal changes or there may
be oligaemia.
Radiology of the chest in neonates. Susan J.Morris. Current Paediatrics (2003)

13, 460--468
Neonatal pneumonia
Newborn infant born at 35 weeks of gestation

to a mother treated during a previous
Newborn with documented CMV pneumonia. pregnancy for congenital syphilis. The
A non-specifific diffuse interstitial and radiograph : a diffuse and bilateral
predominantly reticular pattern, which is pneumonitis, and the child had clinical
typical of viral pneumonitis findings of pneumonia
Radiological imaging of the neonatal chest.. A.L. Baert

Neonatal Pneumonia
Extensive bilateral (right greater than 48 hours later, there has been an
left) streaky interstitial pulmonary improvement in appearances with
opacities with airspace opacification at reduction in the degree of basal
the right base. Features are non- opacification.
specific.
Radiopedia.org
TERM NEONATAL RESPIRATORY
DISTRESS
1. Transient Tachypnoea of
the Newborn (TTN)
2. Neonatal Pneumonia
3. Meconeum Aspiration Syndrome
(MAS)
 Meconium staining of amniotic fluid is
present in approximately 10 --15% of live
births but only 1--1.5% have MAS.
 Up to 25% develop air block complications of
pneumothorax and pneumomediastinum.
 Secondary surfactant deficiency and
superimposed pneumonia are common.

MAS
Widespread, patchy, asymmetrical

opacities with areas of collapse and
hyperinflation from air trapping due
to the ball-valve effect of the
meconium plugs http://www.adhb.govt.nz/newbor
n/TeachingResources/Radiology/L
Radiology of the chest in neonates . Susan J.Morris ungParenchyma.htm#RDS
4. Pleural Effusion and
chylothorax
Pleural effusions may be :
A. Part of generalized hydrops,
B. Secondary to perinatal infection
C. Due to abnormal lymphatic drainage of the pleural spaces.
Chylothorax is :
The most common cause of a large pleural effusion in the
newborn, although the pleural fluid does not become
chylous until milk has been ingested

Pleural Effusion and
Chylothorax

5. Congenital Abnormalities of
Lung Development
 3rd week of gestation : primitive larynx,
trachea and lung buds -> from a ventral
diverticulum of the foregut.
 The oesophagotracheal ridges split the
oesophagus from the trachea proceeding
from caudal to cranial.
 6 weeks : primitive lung buds are present
representing the early bronchial divisions

 Anomalous budding -> bronchopulmonary
foregut malformations : congenital lobar
emphysema (CLE), congenital cystic
adenomatoidmalformation (CCAM) and
pulmonary sequestration.
 6 months’ gestation : 17 generations of
branching have occurred.Terminal saccules
are present.

 CT scan of left
congenital cystic
adenomatoid
malformation.
Radiology of the chest in neonates .

Susan J.Morris
Congenital lobar emphysema
A.Right congenital lobar
emphysema showing
mediastinal shift and
opacification of the abnormal
lung
B. Right congenital lobar
emphysema after clearing of
fetal lung fluid.

Susan J.Morris
 On the chest x-ray, there may initially be

trapped fluid within the affected lobe, which
appears opaque
 As the fluid re-absorbs, a hyperinflated,
hyperlucent lobe produces mediastinal shift
and compression of adjacent lung.
Pediatric chest imaging-Radiology

Clinics. Donald P.R
 overinflation of the right

upper lobe,
 herniated across the
midline,
 compression of the
adjacent right middle
lobe,
 contralateral shift of the
heart and mediastinum,
 widening of the rib
spaces on the right side.
Pediatric chest imaging-Radiology
Clinics. Donald P.R
6. Pulmonary Agenesis & Hypoplasia
• Pulmonary growth and development can be

affected at different stages of fetal life ->
hypoplasia or agenesis of one or both lungs.
• Restricted lung growth occurs due to
oligohydramnios as in renal agenesis (Potter’s
syndrome) or infantile polycystic kidneys, or
in premature rupture of membranes.

6. Pulmonary Agenesis &
Hypoplasia
 Hypoplasia of right
lung. Note the
sternotomy due to
related congenital
heart disease.
Radiological imaging of the neonatal chest.. A.L. Baert

6. Pulmonary Agenesis &
Hypoplasia
 . Unilateral lung agenesis appears
as a completely opaque
hemithorax with rib crowding and
displacement of the mediastinum
towards that side
CT scan of left pulmonary hypoplasia
Associations with lung aplasia are cardiac anomalies, TOF, imperforate anus, renal
dysgenesis and vertebral anomalies. Space occupying lesions within the thorax
(diaphragmatic hernia,CLE,CCAM, effusions) can compress the ipsilateral lung
causing hypoplasia. The contralateral lung may also be affected due to mediastinal
compression

7. Esopageal atresia with TEF
This condition may be
A. suspected pre-natally with polyhydramnios
B. small fetal stomach,
C. in the newborn period with choking, cyanosis and
coughing during feeds.
D. Failure to pass a nasogastric tube produces
Approximately 50% of babies with tracheo-oesophageal

atresia have associated anomalies of the heart, renal
system, spine, limbs and anorectal malformations.

Esopageal atresia with TEF
 Failure to pass a nasogastric

tube produces the typical
chest x-ray with the tube oiled
in the upper esophageal pouch
 Barium tube oesophagogram
showing H-type tracheo-
oesophageal fistula.

9. Congenital diaphragmatic
Hernia
 Abdominal viscera herniate through the posterior
pleuroperitoneal fold into the chest causing compression
of the lungs and mediastinal shift it is most frequent on
the left (75%)
 There is usually severe respiratory distress due to
associated pulmonary hypoplasia

Susan J.Morris
Congenital diaphragmatic Hernia
 The typical chest x-ray

shows mediastinal
displacement and air filled
loops of bowel occupying
one hemithorax

10. Chest Masses
 Congenital cysts and tumours of neurogenic origin

(neuroblastoma,ganglioneuroma, neurofibroma) make
up most of the mediastinal masses encountered in the
neonatal period, comprising 50-60% of all masses.
 Teratomas and dermoid tumours account for 15-20%.
 Thymomas, haemangiomas, cystic hygromas and
sarcomas.

Susan J.Morris
Neuroblastoma
A 1-month-old girl presenting with one choking episode. Frontal (A) and lateral (B) chest
radiographs show a discrete 2.5 cm right paraspinal rounded soft tissue mass (arrow). (C)
Axial intravenous contrast-enhanced CT image at the mid ventricular level shows the
heterogeneous mass without extension into the spinal canal. Pediatric Chest Imaging. Donald. P
11. Chest deformity
 A number of skeletal dysplasias are

associated with a very small thorax with
concomitant pulmonary hypoplasia
 The most severe and more frequently
encountered are thanatophoric
dysplasia,osteogenesis imperfecta (lethal
type)

Susan J.Morris
Osteogenesis imperfecta
 Osteogenesis imperfecta type

II. Multiple Rib fractures and
short fractures humeri.

Thanatophoric dysplasia
 This infant boy was born in the 34th gestational
week. Polyhydramnios . In addition a large head,
short limbs, and short ribs had been shown.
 The postmortem radiograph :
 a narrow chest & short ribs.
 The vertebral bodies are flat & the interpediculate distance is
narrow.
 The pedicles and vertebral bodies resemble an “H” or “U.
 The ilia are small and squared with horizontal, trident-shaped
acetabula, and small sacrosciatic notches.
Radiological imaging of the neonatal chest. V. Donoghue

Pitfalls
 AP chest radiograph, a skin

fold simulates a
pneumothorax (long
arrow). However, the skin
fold can be seen to extend
beyond the lung (short
arrow)
Radiological imaging of the neonatal chest. V. Donoghue

TTN may mimic the image of HMD or neonatal pneumonia.
( a ) At 1.5 h of age there is a diffuse granular opacifi cation with bibasilar alveolar
accentuation, but no ET tube. ( b ) By 10 h, the opacifi cations have almost resolved
Severe TTN may mimic MAS or alveolar infiltrates of neonatal pneumonia.
( a ) At 3 h of age there are dense multifocal alveolar opacifi cations, bilateral
effusions, and possible heart enlargement, but no ET tube.
( b ) By the third day of life, focal opacifi cations have markedly improved, the
effusions have resolved and the heart is at the upper limits of normal
Cases
5a. By Ny WS 16-03-2017
Suspek HMD 5b. By Ny WS 17-03-2017
HMD grade II post surfactan,
perdarahan paru
9b. By Ny ISM 12-01-2017 jam 20.10
9 By Ny ISM 12-01-2017 jam 00.43 HMD grade II post surfactan 2x
Susp HMD
1. By Ny W 15-04-2017
Tanpa keterangan klinis 1. By Ny W 16-04-2017
Suspek Pneumonia neonatal
1st d 2nd d
4a. By Ny SUB 09-03-2017
Hydrops fetalis 4b. By Ny SUB 10-03-2017
Post tapping efusi pleura
Conclusion
 Respiratory distress in the neonatal could be :

medical or surgical, pulmonary or non
pulmonary, pre term or term.
 Chest radiograph is the primary imaging tool
 Before making the expertice there are some
point that we have to considered about the
radiograph
 Radiologist have to know key point to diagnose
neonatal respiratory distress chest radiograph
Suyono
Ibu 28 tahun
Lahir
2011
Disabilitas serius
Hamil trimester 1 : pusing, demam
kelelahan bintik-bintik merah Gangguan otot
dengar
2013
Usia 5 bulan
Rumah ramah 2017
Congenital Rubella Rubella Kampanye
Syndrome (tes
Anggota : 14500 imunisasi MR
darah)
bulan Agustus 2017
PIT VIII-PSRAI- Future Challenges in Pediatric Imaging : More Safety, Advanced Technology
Over the world 110.000 baby born with CRS
every year.
No specific tx
Prevent by vaccination
WHO Indonesia
800 Cases Rubella (lab)
Fig. 10. 12
HEAD CT
CRS punctate calsifications of
basal ganglia. Hipodens white
matter
MRI
Right frontal white matter &
corps callosum infarct.
Abnormal right global following
catatacs
Fig. 10. 13
a. Mineralizing angiopathy
and periventricular cyst
b. Tipical calsifications
cerebellar hipoplasi
Subependimal cyst
Fig. 10.14
Periventricular calsifications
White matter calc
Microcephaly
CMV chronic infection
In term neonate
Fig 10.15
MRI congenital CM 3 years old

Small left cerebral hemisphere
Abnormal white matter
Maldevelopment of brain
Figure 1)
CT (A)
Multiple periventricular
calcified foci nicole
MRI (B)
Right temporal cystic
changes TW1 (C)
Coronal fluid attenated
invertion TW2 (D)
Rubella
MRI
Deep and sub-cortical lesions
Related myelination
Congenital toxoplasmosis
Massive hidrocephalus caused
aqueduotal stenosis
Calcified foci bilateral
Brain edema calcified
modul
Hipodens lesions
Ventrikel dilatation
General cystic changes in
bilateral temporal lobe
Multiple sclerosis
Subcortical fluid
Hiperintense lesion
Brain Atrophy
Cerebellar Hipoplasi
Congenital/Neonatal Infections
Rubella
 MRI
 Deep and Sub-cortical lesions
 Delayed myelination
11-week-old patient with congenital
toxoplasmosis show massive
hydrocephalus caused by aqueductal
stenosis
There are calcifications in bilateral

basal nudei (arrows) and calcification
of the ependyma (arrowhead)
In infants with severe infection, there

is marked destruction with
hydrocephalus, porencephaly and
extensive basal ganglia calcifications
In cases with mild infection (typically

after the 30th week of gestation) there
is mild ventricular enlargment and
few intracranial calcifications
 Marker of Inflamation :
1. White matter lesions
2. Increase blood brain barier
3. T2 lesion of plaques
4. T1 hipointens
Thank You
Presentasi Lisan
RADIOLOGICAL FEATURES INTRACRANIAL TUBERCULOSIS IN CHILDREN :
A CASE SERIES
Neni Irianty
Departement of Radiology Permata Hospital , Cirebon
Abstract
Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium Tuberculosis.
Generally affects the lung, but can also affect other parts of the body. TB is a health problem
in the world including Indonesia. Intracranial tuberculosis is the most severe form
extrapulmonary tuberculosis disease, which caused a high mortality. The diagnosis of
intracranial tuberculosis is difficult because the disease present with unspesific clinical
feature. Good prognosis depends on prompt diagnosis with treatment and radiological
findings are important. Contrast enhanced CT and MRI are important role for diagnosis
intracranial tuberculosis.
We report four childrens (age between 5-14 years) with different clinical features
have been undergo CT or MRI with contrast. The clinical features are unconsciousness,
headache, convulsive and fever.
The radiographics findings were : 1. tuberculous meningitis (3/4), 2. ventriculomegaly (3/4),
3. tuberculoma formation (2/4), 4. infarction (1/4).
Conclusions : There were different radiographic findings in intracranial tuberculosis.
Contrast enhanced CT and MRI imaging is considered as the modality of choice in detection
and assessment of intracranial tuberculosis.
Keyword : Intracranial tuberculosis, Contrast enhanced CT and MRI, Radiographics finding
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 113

Presentasi Lisan
GAMBARAN MRI PADA SUBTIPE HISTOPATOLOGI GERM CELL

TUMOR INTRAKRANIAL (GERMINOMA, EMBRIONAL CARCINOMA, YOLK
SAC TUMOR, CHORIOCARCINOMA, TERATOMA)
STUDI RETROSPEKTIF DATA DI DEPARTEMEN RADIOLOGI
RUMAH SAKIT SILOAM LIPPO VILLAGE KARAWACI TAHUN 2011-2017
dr Ratna Sutanto, Sp Rad
Departemen Radiologi Rumah Sakit Siloam Lippo Village Karawaci
ABSTRAK
Germ cell tumor intrakranial merupakan tumor yang jarang terjadi, muncul dari
struktur garis tengah terutama kelenjar pineal dan regio suprasella, dan disebabkan oleh
migrasi abberant saat embriogenesis. Di Amerika selatan dan Eropa, insidensi germ cell
tumor intrakranial 0.5 sampai 3 persen dari tumor sistem saraf pusat. Tumor ini lebih sering
terjadi di negara-negara di Asia, insidensinya 11 persen dari tumor sistem saraf pusat
Berdasarkan klasifikasi tumor sistem syaraf pusat WHO 2016, ada 7 subtipe germ cell
tumor yaitu germinoma (60-80% dari germ cell tumor), embrional carcinoma, yolk sac
tumor, choriocarcinoma, teratoma (matur, imatur), teratoma dengan transformasi maligna dan
mixed germ cell tumor.
Germ cell tumor intrakranial berbeda-beda secara histologi, memerlukan managemen
terapi yang berbeda dan mempunyai prognosis yang berbeda. Germinoma bersifat
radiosensitif, 80-90% pasien germinoma sembuh hanya dengan radiasi. Non-germinomatous
germ cell tumor (NGGCTs) mempunyai prognosis yang jauh lebih buruk dengan angka
ketahanan hidup 40-70%. Evaluasi neuroradiologi berguna untuk membedakan subtipe germ
sel tumor intrakranial. Studi ini menilai gambaran karakteristik tumor, yang diharapkan dapat
membantu dalam membedakan germinoma dan non-germinomatous germ cell tumors
(NGGCTs) intrakranial.
Studi retrospektif ini menganalisa 12 pasien dengan hasil histopatologi germ cell
tumor intracranial (6 pasien dengan germinoma, 6 pasien dengan non-germinomatous germ
cell tumor), yang telah dilakukan MRI sebelum operasi atau sebelum terapi pada tahun 2011
sampai 2017 di Rumah Sakit Siloam Lippo Village. Enam subtipe non-germinomatous germ
cell tumor (NGGCTs) pada studi ini yaitu 1 embrional carcinoma, 2 yolk sac tumor, 1
choriocarcinoma dan 2 teratoma.
Studi ini menilai usia pasien saat didiagnosis, lokasi tumor, ukuran tumor, batas atau
tepi tumor, adanya tumor solid murni, adanya komponen kistik intratumor, adanya fokus
hiperintens pada T1 intratumor, adanya blooming pada GRE, adanya komponen perdarahan
intratumor, adanya kalsifikasi, adanya difusi restriktif, rata-rata nilai apparent diffusion
coefficient (ADC), tipe penyangatan tumor, serum tumor marker (AFP, HCG), dan
histopatologi tumor.
Kata kunci: Magnetic resonance imaging, Subtipe histopatologi, Germ cell tumor
intrakranial
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 114

Presentasi Lisan
ABSTRACT
Intracranial germ cell tumor (GCT) is a rare tumor that generally occurs due to
developmental anomaly and arise from the midline structure, especially the pineal gland or
suprasellar region due to aberrant migration during embryogenesis. In North America and
Europe, intracranial GCTs represent 0.5 to 3 percent of pediatric central nervous system
(CNS) tumors. In contrast, these tumors are substantially more frequent in Asian countries,
with a reported incidence of up to 11 percent of pediatric CNS tumors.
The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous
System divides germ cell tumor into 7 subtypes : germinoma (60-80% of germ cell tumor),
embryonal carcinoma, yolk sac tumor, choriocarcinoma, teratoma (matur , imatur), teratoma
with malignant transformation and mixed germ cell tumor.
Intracranial germ cell tumors different in histology, require different clinical
management strategies, and have different prognosis. Germinomas are exquisitely
radiosensitive, with cure achieved with radiation alone in 80-90% of patients. Non-
germinomatous germ cell tumors (NGGCTs) have much worse prognosis with survival rates
ranging between 40-70%. Neuroimaging evaluation is useful to distinguish between the
subtypes of the intracranial germ cell tumors. This study characterized the imaging features
that may aid differentiation of intracranial germinomas and intracranial non-germinomatous
germ cell tumors (NGGCTs).
This retrospective study analyzed 12 patients with histopathological proven cases
intracranial germ cell tumors (6 patients with germinoma, 6 patients with non-germinomatous
germ cell tumor), with adequate preoperative or pretreatment MRI between 2011 and 2017 at
Siloam Hospital Lippo Village. The 6 non-germinomatous germ cell tumor (NGGCTs)
subtypes are 1 embryonal carcinoma, 2 yolk sac tumor, 1 choriocarcinoma and 2 teratoma.
This study compared the age of the patients when diagnosed, the location of the
tumor, the size of the tumor, the margin of the tumor, the presence of pure solid tumor, the
presence of intratumoral cystic component, the presence of intratumoral T1 hyperintense foci,
the presence of blooming GRE, the presence of intratumoral haemorrhage component, the
presence of calcification, the presence of restricted diffusion, the mean apparent diffusion
coefficient (ADC) values, the enhancing patterns, the serum tumor markers (AFP, HCG), and
the tumor histopathology.
Keywords : Magnetic resonance imaging, Subtype histopathology, Intracranial germ cell

tumor
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 115

Presentasi Lisan
IMAGING EVALUATION AS THE KEY MODALITIES TO ESTABLISH

NEUROBLASTOMA MASQUERADING VARIOUS MANIFESTATIONS AND
DIVERSE METASTASES : CASE SERIES
Pande Putu Yuli Anandasari1
Secretary and Staff, Radiology Department at Sanglah Public General Hospital

Denpasar, Bali
Abstract
Introduction: Neuroblastoma is one of the most common extracranial pediatric tumor. One
of the most common abdominal mass in the clinic is neuroblastoma. Orbita dan cranial
expansion were the rare type of neuroblastoma metastase. Renal atrophy and infarction were
the most likely complication of mass invasion and growth.
Case Reports :We report 5 cases of neuroblastoma with intracranial metastase and various
manifestation associated with other many type of metastase lesions such as lymph node, lung,
pleura, bone, dural, and orbita with two third of our reported case showed complete absence
of right kidney.
Discussion : Various manifestation scan camoflauge the presence of neuroblastoma, but with
the help of various imaging both basic and advanced can lead the way of neuroblastoma
diagnosis suspicion, then confirmed through cytology and histopathology analysis. Renal
atrophy was one of the complication of neuroblastoma reported on this case, it is beived due
to direct damage and invasion by the adjacent mass, or by encasing and compressing the renal
vessels or ureter.
Conclusion :Increasing awareness and cooperation are needed from both clinicians and
radiologist to prevent neuroblastoma distant spreading which could increase mortality and
morbidity.
Keywords : Neuroblastoma, metastase, intracranial, renal absence, ultrasound, CT scan
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 116

Presentasi Lisan
RETINOBLASTOMA
Adrianus Riyanto
Instalasi Radiologi RSUD H. Padjonga Dg. Ngalle
Provinsi Sulawesi Selatan, Kabupaten Takalar
Abstraks
Tumor intraokular yang paling umum pada anak-anak adalah Retinoblastoma. Diagnosis
biasanya ditetapkan oleh dokter mata berdasarkan fundoscopy. MRI beresolusi tinggi telah
muncul sebagai modalitas pencitraan penting untuk penilaian pretreatment, yaitu untuk
konfirmasi diagnostik, deteksi tingkat tumor lokal, deteksi malformasi perkembangan terkait
pada otak dan deteksi tumor neuroectodermal primitif intrakranial terkait (retinoblastoma
trilateral) .
Persyaratan minimum untuk evaluasi diagnostik pretreatment terhadap retinoblastoma atau

lesi meniru dipresentasikan, berdasarkan konsensus di antara anggota Collaboration Imaging
Retinoblastoma Eropa (European Retinoblastoma Imaging Collaboration / ERIC). Teknik
pencitraan yang paling tepat untuk anak dengan leukocoria ditinjau. CT tidak lagi dianjurkan.
Penerapan protokol MRI standar untuk retinoblastoma dalam praktik klinis dapat bermanfaat
bagi anak-anak di seluruh dunia, terutama dengan retinoblastoma herediter, karena
penggunaan CT yang berkurang mengurangi paparan radiasi pengion.
Kata kunci: Retinoblastoma, MRI, CT, US
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 117

Presentasi Lisan
BAB I
PENDAHULUAN
Retinoblastoma masih merupakan masalah di negara berkembang, termasuk di

Indonesia. Retinoblastoma adalah kanker mata yang paling umum menyerang anak-anak
Retinoblastoma merupakan keganasan intraokuler yang paling sering terjadi pada masa anak
dan bayi sampai umur lima tahun. Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri dari atas
sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi. Retinoblastoma merupakan tumor yang bersifat
autosomal dominan dan merupakan tumor embrional.
Menurut WHO, 2-4% penduduk dunia menderita retinoblastoma. Bila terlambat
diobati, akan menyebabkan kebutaan atau anak kehilangan bola matanya. Diperkirakan
terdapat 250-350 kasus baru setiap tahun di Amerika Serikat dan lebih dari 90% berusia
kurang dari lima tahun.
Di Indonesia, angkanya mencapai 9.000 penderita.
Insidensinya diperkirakan 1 dalam 15.000 pada 34.000 kelahiran. 40% penderita
retinoblastoma merupakan penyakit herediter. Diagnosis awal dan pengobatan terbukti
penting, seperti metastasis intracranial dan distal yang kemungkinan menyebabkan kematian.
Insidensi tertinggi dari retinoblastoma muncul pada pasien yang berusia 2 atau 3
tahun. Sebagian besar penderita dengan retinoblastoma aktif ditemukan pada usia 3 tahun,
sedang bila terdapat binocular biasanya terdapat pada usia lebih muda atau 10 bulan.
Retinoblastoma dapat ditemukan dalam bentuk yang regresi terutama pada anak-anak yang
lebih tua. Pada saat terakhir ini terlihat kenaikan jumlah anak menderita retinoblastoma di
Indonesia.
Pada pencitraan, mereka umumnya ditandai oleh massa retina heterogen dengan
kalsifikasi, komponen nekrotik dan peningkatan vaskularisasi pada ultrasound / peningkatan
Doppler pada CT / MRI
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 118

Presentasi Lisan
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Pengertian
Kanker mata (retinoblastoma) adalah tumor ganas pada mata. Retinoblastoma
menyerang retina, jaringan saraf tipis di belakang mata. Retinoblastoma dapat menyerang
satu ataupun kedua mata.1
B. Etiologi
Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan panjang
kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB, yang berfungsi sebagai
supresor pembentukan tumor. pRB adalah nukleoprotein yang terikat pada DNA
(Deoxiribo Nucleid Acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase G1 sampai fase
S. Jadi mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primitif sebelum diferensiasi
berakhir.
Retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor
atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel yang
terganggu di setiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang
tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang
nonherediter, kedua alel gen Retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh
diinaktifkan oleh mutasi spontan.
C. Epidemiologi
Retinoblastoma mungkin bersifat sporadic atau sekunder akibat mutasi germinal gen
supresor tumor retinoblastoma protein (RB), yang biasanya diwariskan. Ini mungkin
sepihak atau bilateral
• Bilateral (30 – 40 % kasus) intinya selalu memiliki mutase germline
• Tumor unilateral (60-70% kasus) disebabkan oleh mutase germinal pada kira-kira 15
% kasus, sedangkan 85 % sporadic
Jadi, 55 % kasus disebabkan oleh mutasi germinal. Mutasi ini diwariskan secara dominan
autosomal dengan penetrasi 90 % (yaitu, anak dari seorang survivor retinoblastoma yang
memiliki mutasi germline memiliki kemungkinan 50% untuk mewarisi mutasi dan jika
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 119

Presentasi Lisan
mereka melakukan kemungkinan 90% untuk mengembangkan retinoblastoma, sehingga

probabilitas keseluruhan 45 % memiliki retinoblastoma ( 50% x 90 %)
Sebagian kasus didiagnosis pada usia 4 tahun pertama, umur median pada diagnose
penyakit ini 18 – 24 bulan.
Anak-anak dengan mutasi germline juga berisiko tinggi mengembangkan retinoblastoma

trilateral (retinoblastoma bilateral dan pineoblastoma) dan osteosarcoma dan biasanya
hadir lebih awal (usia rata-rata diagnosis 12 bulan)
D. Patofisiologi
Teori tentang histogenesis dari Retinoblastoma yang paling banyak dipakai
umumnya berasal dari sel prekursor multipotensial (mutasi pada lengan panjang
kromosom pita 13, yaitu 13q14 yang dapat berkembang pada beberapa sel retina dalam
atau luar. Pada intraokular, tumor tersebut dapat memperlihatkan berbagai pola
pertumbuhan yang akan dipaparkan di bawah ini.
Gambar manic retinoblastoma
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 120

Presentasi Lisan
Pola Penyebaran Tumor, antara lain :

1. Pola pertumbuhan
Retinoblastoma Intraokular dapat menampakkan sejumlah pola pertumbuhan, pada
pola pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai gambaran massa putih sampai coklat
muda yang menembus membran limitan interna. Retinoblastoma Endofitik kadang
berhubungan dengan vitreus seeding. Sel-sel dari Retinoblastoma yang masih dapat
hidup terlepas dalam vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan
perluasan tumor melalui mata. Vitreous seeding sebagian kecil meluas memberikan
gambaran klinis mirip endopthalmitis, vitreous seeding mungkin juga memasuki bilik
mata depan, yang dapat berkumpul di iris membentuk nodule atau menempati bagian
inferior membentuk Pseudohypopyon.
Tumor Eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang subretinal, yang
mengenai pembuluh darah retina dan sering kali terjadi peningkatan diameter
pembuluh darah dengan warna lebih pekat. Pertumbuhan Retinoblastoma Eksofitik
sering dihubungkan dengan akumulasi cairan subretina yang dapat mengaburkan
tumor dan sangat mirip ablasio retina eksudatif yang memberi kesan suatu Coats
disease lanjut. Sel Retinoblastoma mempunyai kemampuan untuk implant dimana
sebelumnya jaringan retina tidak terlibat dan tumbuh. Dengan demikian membuat
kesan multisentris pada mata dengan hanya tumor primer tunggal. Sebagaimana
tumor tumbuh, fokus kalsifikasi yang berkembang memberikan gambar khas chalky
white appearance.
2. Invasi saraf optikus;
Dengan penyebaran tumor sepanjang ruang sub arachnoid ke otak. Sel
Retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan menginvasi saraf optikus dan
meluas kedalam ruang sub arachnoid.
3. Diffuse infiltration retina
Pola yang ketiga adalah Retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi luas yang
biasanya unilateral, nonherediter dan ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5
tahun. Pada tumor dijumpai adanya injeksi conjunctiva, anterior chamber seeding,
menginfiltrasi retina, karena masa tumor yang dijumpai tidak jelas, diagnosis sering
dikacaukan dengan keadaan inflamasi seperti pada uveitis intermediate yang tidak
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 121

Presentasi Lisan
diketahui etiologinya. Glaukoma sekunder dan Rubeosis Iridis terjadi pada sekitar
50% kasus.
4. Penyebaran metastasis ke kelenjar limfe regional, paru, otak dan tulang.
Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui sclera untuk masuk ke orbita.
Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan proptosis sebagaimana tumor tumbuh
dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel tumor menginvasi trabecular network,
memberi jalan masuk ke limphatik conjunctiva. Kemudian timbul kelenjar limfe
preauricular dan cervical yang dapat teraba.
E. Gambaran Klinis
Tanda-tanda Retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria (white
pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye
appearance, strabismus dan inflamasi okular. Gambaran lain yang jarang dijumpai,
seperti Heterochromia, Hyfema, Vitreous Hemoragik, Sellulitis, Glaukoma, Proptosis dan
Hypopion. Keluhan visus jarang karena kebanyakan pasien anak umur prasekolah.
Gejala klinis yang didapatkan pada pasien retinoblastoma yaitu:
1. Visus menurun
2. Mata juling
3. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing, disebut : “amaurotic cat’s
eye”
4. Mata merah dan sifatnya residif
5. Mata memberi kesan lebih besar daripada mata lainnya.
Adapun gejala klinis retinoblastoma, antara lain :
1. Leukokoria
Merupakan gejala klinis yang paling sering ditemukan pada retinoblastoma
intra okular yang dapat mengenai satu atau kedua mata. Gejala ini sering disebut
seperti “mata kucing”. Hal ini disebabkan refleksi cahaya dari tumor yang berwarna
putih disekitar retina. Warna putih mungkin terlihat pada saat anak melirik atau
dengan pencahayaan pada waktu pupil dalam keadaan semi midriasis.
2. Strabismus
Merupakan gejala dini yang sering ditemukan setelah leukokoria. Strabismus
ini muncul bila lokasi tumor pada daerah makula sehingga mata tidak dapat
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 122

Presentasi Lisan
terfiksasi. Strabismus dapat juga terjadi apabila tumornya berada diluar makula tetapi
massa tumor sudah cukup besar.
3. Mata merah
Mata merah ini sering berhubungan dengan glaukoma sekunder yang terjadi
akibat retinoblastoma. Apabila sudah terjadi glaukoma maka dapat diprediksi sudah
terjadi invasi ke nervus optikus. Selain glaukoma, penyebab mata merah ini dapat
pula akibat gejala inflamasi okuler atau periokuler yang tampak sebagai selulitis
preseptal atau endoftalmitis. Inflamasi ini disebabkan oleh adanya tumor yang
nekrosis.
4. Buftalmus
Merupakan gejala klinis yang berhubungan dengan peningkatan tekanan intra okular
akibat .tumor yang bertambah besar.
5. Pupil midriasis
Terjadi karena tumor telah mengganggu saraf parasimpati
6. Proptosis
Bola mata menonjol kearah luar akibat pembesaran tumor intra dan ekstra okular.
Bila tumor tumbuh cepat tanpa diikuti sistem pembuluh darah, maka sebagian sel
tumor mengalami nekrose dan melepaskan bahan-bahan toksik yang menyebabkan
iritasi pada jaringan uvea, sehingga timbul uveitis disertai dengan pembentukan
hipopion dan hefema. Komplikasi lain berupa terhambatnya pemutusan akuos humor,
sehingga timbul glaucoma sekunder.
Gejala awal penyakit ini biasanya berupa bintik putih, di bagian hitam mata. Bila
bintik putih melebar, tampak seolah mata kucing yang bersinar terkena cahaya. Warna
putih juga terlihat jelas, saat anak melirik atau di malam hari.
Fenomena mata kucing ini disebabkan refleksi cahaya dari tumor yang berwarna
putih, di sekitar retina mata (white pupillary reflex). Gejala lain: mata juling, mata merah,
dapat disertai nyeri, pembesaran bola mata dan pembesaran pupil.
Mata merah sering terjadi akibat radang, disebabkan keberadaan sel-sel tumor yang
mati. Mata merah juga sering dikaitkan dengan terjadinya glaukoma sekunder, radang
intraokuler atau perdarahan badan-kaca.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 123

Presentasi Lisan
Pada beberapa kasus, retinoblastoma dapat disertai terlepasnya retina, penglihatan

menurun/ memburuk, heterochromia iridis (iris kedua mata warnanya berlainan), hifema
(perdarahan bilik mata depan akibat robeknya pembuluh darah iris), nistagmus
(pergerakan bola mata yang cepat), kehilangan selera makan dan gagal pertumbuhan.
F. Diagnosis
1. Funduskopi
Pada pemeriksaan funduskopi didapatkan gambaran tumor dengan warna putih atau
krem kekuningan, dengan lesi satelit pada retina, ruang sub retina dan terdapat sel-sel
tumor pada korpus vitreus (Vitreus Seeding). Untuk mendapatkan pemeriksaan
funduskopi yang lebih detail sebaiknya pemeriksaan dilakukan dengan midriatil untuk
melebarkan pupil.
Pada pemeriksaan X foto, hampir 60-70% penderita retinoblastoma menunjukkan adanya
kalsifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optic foramen optikum melebar.
Pada pemeriksaan fluoresen angiografi didapatkan gambaran berupa massa tumor
dan neovaskularisasi pada daerah tumor, tetapi tidak dapat menampilkan gambaran
Vitreus Seeding.
GAMBAR 1
Foto fundus menunjukkan dua tumor.

Massa putih besar SEPERTI bejana
terletak di makula yang menyebabkan
ketajaman penglihatan berkurang.
Tumor yang lebih kecil terletak di bagian
inferior dari retina.
Gambar milik Annette C. Moll,

Amsterdam ...
GAMBAR 1
Foto fundus menunjukkan dua tumor.

Massa putih besar SEPERTI bejana
terletak di makula yang menyebabkan
ketajaman penglihatan berkurang.
Tumor yang lebih kecil terletak di bagian
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 124
inferior dari retina.
Gambar milik Annette C. Moll,

Presentasi Lisan
2. Ultrasound
USG pada mata dapat dilakukan tanpa sedasi dan dapat diulang berkali-kali tanpa
memapaarkan anak pada radiasi pengion.
Retinoblastoma muncul sebagai massa jaringan lunak ekogenik dengan bayangan
bervariasi karena kalsifikasi dan heterogenitas karena nekrosis dan perdarahan. Pada
diagnosis tumor biasanya bersifat vascular pada pemeriksaan Doppler.
Vitreous mungkin memiliki banyak area puing ”menambang” yang mungkin merupakan
penyemain vitreous atau sebagai alternative puing nekrotik, perdarahan atau peningkatan
kadar globulin.
USG tidak lebih sensitif jika dibandingkan dengan Computed Tomografi (CT) yang ideal
untuk mendeteksi adanya kalsifikasi intraokuler. Namun, CT dikhawatirkan dapat
memperburuk mutasi gen pada penderita retinoblastoma dengan usia di bawah 1 tahun
karena adanya radiasi.
GAMBARAR 2
Tumor hyperechoic yang menempati

segmen posterior. Deposit kalsium,
yang terlihat sebagai fokus yang sangat
reflektif (panah),
bersifat patognomonik untuk

retinoblastoma pada anak kecil.
3. Computer Tomografi scan (CT Scan)

Computed Tomografi (CT) yang ideal untuk mendeteksi adanya kalsifikasi
intraokuler.CT menunjukan masa retrolental yang meningkatkan kontras yang biasanya
kalsifikasi. Vitreous padat karena perdarahan juga sering terjadi. CT scan tidak
dianjurkan karena efek radiasi, dikhawatirkan memperburuk mutase gen pada pederita.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 125

Presentasi Lisan
4. MRI (Magnetic Resonance Imaging)

Magnetic Resonance Imaging (MRI) merupakan alat yang paling sensitif untuk
mengevaluasi retinoblastoma karena memberikan gambaran yang paling baik yang
dapat memantau ada tidaknya metastase pada nervus optikus. Pemeriksaan foto polos
diindikasikan bila pada gambaran klinis didapatkan kecurigaan adanya metastase ke
tulang.
MRI adalah modalitas pilihan untuk perawatan pra –perawatan pada retinoblastoma
 T1 : intensitas sinyal tengah, hipeintuus bandingkan vitreous
 T2 : hypointense cf vitreous
 T1 C + (Gd)
- Massa biasanya meningkat secara relative homogeny bila kecil
- Tumor yang lebih besar sering memiliki daerah nekrosis, membuatnya
heterogen.
- Peningkatan linier choroid diluar batas tumor harus meningkatkan
kemungkinan keterlibatan choroidal, meskipun pembengkakan dapat
menyebabkan penampilan serupa.
- Peningkatan ruang anterior tidak perlu mewakili keterlibatan tumor, dengan
hiperemia, uveitis dan iris neovaskularisasi semuanya mengarah pada
peningkatan asimetris.
- Pemeriksaan hati-hati terhadap cakram optic dan sarah optic harus dilakukan
untuk menilai keterlibatan.
- Ekstensi ekstra-okular melalui sklera akan terlihat sebagai gangguan dari
sklera non- enhancing hypointense non enhancing dengan meningkatkan
tumor.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 126

Presentasi Lisan
GAMBAR 3
Transaxial T2-weighted (TR / TE, 3,460 / 116 ms)
(a) dan T1 (TR / TE, 374/14 ms) precontrast
(b) dan postcontrast
(c) MRI retinoblastoma yang tumbuh secara ekseptif dengan ablasi retina
sekunder. Retinoblastoma biasanya memiliki sinyal rendah ...
GAMBAR 4
a Thin-slice transaxial T2-weighted (TR /

TE, 4,430 / 102 ms; tebal ketebalan, 2
mm) memperlihatkan retinoblastoma
mata kanan dengan ablasi retina
sekunder. b Transaxial konstruktif
interferensi steady-state (TR / TE, 14/7
ms) ...
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 127

Presentasi Lisan
 DWI
- Tumor menunjukna difusi terbatas pada DWI pada nilai b tinggi, ini
menunjukkan nilai ADC rendah berbeda dengan intensitas tinggi vitreous di
peta ADC
- Peta ADC dapat digunakan untuk membedakan tumor nekrotik .
- DWI berharga dalam mengevaluasi respon terhadap eye-preservation
treatment
GAMBAR 5
Pada retinoblastoma unilateral (atau penyakit bilateral dengan hanya satu mata
yang sangat terpengaruh), MRI beresolusi tinggi dilakukan di mata yang paling
banyak terkena. Contoh pencitraan lesi unilateral kiri. sebuah obek TF berbobot
Sagittal (TR / TE 3,460 / 110 ms) ...
Klasifikasi yang paling sering dipakai adalah klasifikasi Reese Ellsworth, yaitu:
1a : Tumor soliter ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang ekuator.
1b : Tumor multipel ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakarrg
ekuator.
2a : Tumor soliter ukuran 4 – 10 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang
ekuator.
2b : Tumor multipel ukuran 4 – 10 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang
ekuator.
3a : Beberapa lesi pada anterior sampai ekuator.
3b : Tumor soliter ukuran 10 diameter papil nervus optikus di posterior sampai ekuator.
4a : Tumor multipel Iebih dari 10 diameter papil nervus optikus.
4b : Beberapa lesi dari anterior ke oraserata.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 128

Presentasi Lisan
5a : Tumor masif setengah atau lebih retina.

5b : Vitreous seeding
Didapatkan tiga stadium pada retinoblastoma, yaitu:
1. Stadium tenang : Pupil lebar. Pada pupil tampak reflek kuning yang disebut
Amourotic Cat’s Eye. Hal inilah yang menarik perhatian orangtuanya untuk
membawa anak berobat. Pada funduskopi tampak bercak berwarna kuning mengkilat
dapat menonjol ke dalam badan kaca. Pada permukaan terdapat neovaskularisasi dan
perdarahan.
2. Stadium glaukoma : Oleh karena tumor yang semakin besar, maka tekanan intraokuler
meningkat sehingga menyebabkan glaukoma sekunder dengan disertai rasa sakit yang
sangat. Media refrakta menjadi keruh, oleh karenanya pada pemeriksaan dengan
funduskopi sudah tidak jelas dan sukar untuk menentukan besarnya tumor.
GAMBAR 6
Retinoblastoma dengan tanda tekanan

intraokular meningkat menyusul
pendarahan subretinal (tingkat cairan
fluida). sebuah retinoblastoma bilateral
dengan peningkatan ukuran mata kiri
(buphthalmus) dan ruang anterior
dangkal (panah) yang terlihat pada T2-
weighted ...
3. Stadium ekstraokuler : Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar,

menyebabkan eksoptalmus, kemudian dapat pecah ke depan sampai keluar dari
rongga orbita disertai dengan jaringan nekrosis di atasnya (retinoblastoma eksofitik).
Pertumbuhan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang nervus optikus dan masuk ke
ruang tengkorak (retinoblastoma endofitik)
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 129

Presentasi Lisan
GAMBAR 7
Gambar MR MRT transaxial T1 (374/14) menunjukkan peningkatan nodular kecil

pada saraf optik (panah), yang merupakan invasi saraf optis superfisial dengan
penyemaian tumor intraokular (tempat predileksi). c Abnormal contrast-
enhancement ...
GAMBAR 8
PostContrast transaxial T1-weighted (TR

/ TE, 374/14 ms) MRI. Peningkatan
abnormal saraf optik distal dalam
kontinuitas dengan tumor adalah tanda
invasi saraf optik postlaminar.
GAMBAR 9
Postgontrast transaxial T1-weighted (TR

/ TE, 305/15 ms) MRI. Retinoblastoma
yang meningkatkan intraokuler
dikombinasikan dengan penebalan
choroidal fokus dan diskontinuitas pola
peningkatan linier choroid (panah) yang
berdekatan dengan massa tumor ...
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 130

Presentasi Lisan
GAMBAR 10
Pineoblastoma pada pasien dengan

retinoblastoma sepihak unilateral.
Postgontrast axial T1-weighted (TR / TE,
650/10 ms) MRI menunjukkan massa kistik
meningkatkan kelenjar pineal (panah) yang
mencurigakan untuk pineoblastoma
(retinoblastoma trilateral)
G. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan terhadap pasien retinoblastoma membutuhkan kecermatan dan
ketelatenan yang tinggi karena penderita retinoblastoma harus dievaluasi sepanjang
hidupnya. Kerjasama antara dokter spesialis mata, dokter spesialis anak, dokter spesialis
bedah onkologi, dokter spesialis radiologi, konsulen genetika, perawat dan keluarga
pasien memainkan peranan yang penting dalam menangani perawatan penderita
retinoblastoma. Berbagai macam jenis terapi retinoblastoma disesuaikan sesuai
kebutuhan dan stadium perjalanan penyakit, yang bervariasi pada setiap pasien. Pasien
unilateral intraokular retinoblastoma dengan ukuran tumor besar dan pertumbuhan tumor
yang cepat sering dilakukan enukleasi yang akan mempunyai angka kesembuhan >95%.
Pasien dengan retinoblastoma pada kedua matanya biasanya mendapat multi terapi
berupa terapi lokal dan kemoterapi. Enukleasi dilakukan pada satu mata, pada mata
dengan prognosis yang paling buruk atau pada kedua mata bila visus kedua mata sudah
nol. Secara garis besar manajemen terapi terhadap penderita retinoblastoma dibagi
menjadi dua yaitu terapi retinoblastoma intraokular dan terapi retinoblastoma
ekstraokular.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 131

Presentasi Lisan
Terapi retinoblastoma, antara lain :

1. Terapi Retinoblastoma Intraokular.
Stadium dari Retinoblastoma menentukan terapi yang akan diberikan pada penderita.
Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E) untuk retinoblastoma intraokular ditemukan sejak
tahun 1960 dan telah digunakan selama lebih dari 40 tahun hingga saat ini. Klasifikasi
R-E sangat berguna dalam memperkirakan prognosis penderita yang akan diterapi
dengan External Beam Radiation (EBR).
2. Enukleasi
Kebanyakan pasien dengan unilateral retinoblastoma yang besar dan pertumbuhan
tumor yang progresif dilakukan enukleasi. Indikasi lain dari enukleasi adalah pasien
dengan bilateral retinoblastoma yang tidak merespon baik dengan kemoterapi atau
dengan terapi lain dimana enukleasi dilakukan pada mata dengan prognosis yang
buruk. Enukleasi sangat jarang diindikasikan pada kedua mata. Biasanya enukleasi
dilakukan pada kedua mata bila visus kedua mata nol. Dan dilakukan pada stadium
intraokuler. Setelah dilakukan enukleasi dapat dipasang bola mata buatan untuk
menjaga agar kosmetika pasien tetap baik. Angka kesembuhan pasien unilateral
retinoblastoma yang dilakukan enukleasi mencapai hingga >95%.
3. Eksenterasi
Eksenterasi orbita merupakan tindakan pengangkatan seluruh orbita, termasuk bola
mata, jaringan lunak orbita, serta kelopak mata. Tumor yang sudah meluas kejaringan
ekstra okuler atau berinvasi ke jaringan sekitar mata atau stadium ekstraokuler
retinoblastoma maka dilakukan eksenterasi.
4. Terapi EBR
Terapi EBR mempunyai manfaat yang besar dalam penyembuhan retinoblastoma.
Indikasi terbanyak dilakukannya EBR adalah pada pasien dengan bilateral
retinoblastoma yang mendapat kekambuhan setelah dilakukan terapi lain pada kedua
matanya. Anak dengan tumor kecil pada daerah makula yang tidak merespon dengan
kemoterapi atau anak yang mengalami kekambuhan setelah dilakukan kemoterapi
dapat diindikasikan untuk mendapat terapi EBR.Target lokasi terapi EBR adalah
seluruh area tumor yang terdapat pada bola mata sampai sepanjang 1 cm didepan
nervus optikus. Angka ketahanan hidup pasien yang diterapi dengan EBR adalah
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 132

Presentasi Lisan
53.4% dalam 10 tahun dengan angka kekambuhan 27,9% setelah 10 tahun terapi.
Komplikasi dari terapi EBR adalah katarak, kerusakan nervus optikus, oklusi total
retina, perdarahan korpus vitreus, dan hipoplasi tulang temporal.
5. Brachytherapy.
Brachytherapy dilakukan terbatas pada tumor yang berukuran diameter
6. Termoterapi.
Thermotherapy dilakukan dengan mengaplikasikan panas secara langsung ke tumor,
biasanya dilakukan dengan radiasi sinar infra merah dengan suhu 450 C- 600 C.
Thermotherapy diindikasikan pada tumor kecil, dengan ukuran diameter
7. Kemotermoterapi.
Tumor yang berukuran lebih besar dapat diterapi dengan kombinasi antara
termoterapi dan kemoterapi yang disebut kemotermoterapi. Pelaksanaan termoterapi
dan kemoterapi dilakukan berselang setiap jam. Terapi kemotermoterapi dapat
mengontrol retinoblastoma sebesar 86%.15
Komplikasi dari kemotermoterapi adalah atrofi iris, atrofi diskus optikus, traksi retina,
udem diskus optikus dan udem kornea. Kemotermoterapi terutama berguna untuk
pasien dengan tumor pada fovea dan nervus optikus dimana pada terapi radiasi atau
terapi fotokoagulasi laser mungkin membuat penurunan penglihatan yang signifikan.
8. Fotokoagulasi Laser.
Fotokoagulasi laser direkomendasikan hanya untuk tumor kecil yang berlokasi pada
bagian posterior. Tumor ditembak dengan argon laser atau dioda laser atau xenon
laser. Tujuan dari terapi ini adalah untuk menghentikan suplai darah ke jaringan
tumor karena efek dari laser tersebut adalah koagulasi. Efek samping dari terapi ini
adalah ablasi retina, oklusi pembuluh darah retina dan fibrosis pre retinal. Efektifitas
terapi didapatkan bila dalam satu bulan dilakukan sebanyak 2-3 kali terapi.
9. Cryoterapi.
Cryoterapi bertujuan untuk membekukan jaringan tumor dan membuat jaringan tumor
mengalami infark karena kerusakan pada daerah vaskularisasi tumor. Criyoterapi
dapat digunakan sebagai terapi utama terhadap tumor kecil yang terletak di perifer
atau tumor sekunder yang kecil yang muncul setelah terapi lain sebelumnya. 90%
tumor dengan ukuran
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 133

Presentasi Lisan
10. Kemoterapi.
Kemoterapi telah digunakan sebagai terapi terhadap intraokular retinoblastoma sejak
tahun 1990. Kemoterapi bertujuan untuk mengurangi ukuran tumor dan digunakan
dengan kombinasi terapi lain yang telah dipilihkan terhadap pasien, kombinasi dari
terapi dimaksudkan supaya pasien mendapat terapi yang efektif dan menghindarkan
dilakukannya terapi EBR dan atau enukleasi bulbi. Obat-obatan yang sering
digunakan adalah vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide, idarubicin,
carboplatin, dan etoposide Indikasi untuk dilakukannya kemoterapi pada intraokular
retinoblastoma adalah pada tumor yang besar dan tidak dapat disembuhkan hanya
dengan terapi lokal saja pada pasien dengan bilateral retinoblastoma. Kemoterapi
dapat juga diindasikan pada pasien dengan unilateral tumor dengan tumor yang kecil
namun tidak merespon baik terhadap pengobatan dengan terapi lokal saja. Berbagai
macam penelitian dan studi telah membuktikan bahwa kombinasi kemoterapi dengan
terapi lokal sangat efektif dalam menurunkan kejadian untuk dilakukannya terapi
EBR ataupun enukleasi bulbi. Kemoterapi sebagai terapi tunggal kurang efektif dalam
mencegah dilakukannya terapi EBR ataupun enukleasi bulbi terutama pasien-pasien
retinoblastoma dengan vitreus seed.
Retinoblastoma Study Group menganjurkan penggunaan Carboplastin, Vincristine
sulfat dan Etopozide phosphate. Beberapa peneliti juga menambahkan Cyclosporine
atau dikombinasi dengan regimen kemoterapi carboplastin, vincristine, etopozide
phosphate.
11. Terapi Retinoblastoma Ekstraokular.
Pasien dengan retinoblastoma ekstraokular mempunyai prognosis yang sangat buruk
untuk bertahan hidup. Pada pasien dengan metastase regional biasanya dipilihkan
terapi kombinasi kemoterapi dengan terapi EBR ataupun eksenterasi orbita. Pada
pasien dengan metastase yang jauh dilakukan kombinasi terapi kemoterapi dosis
tinggi dan terapi EBR.
Metode-metode pengobatan retinoblastoma antara lain :
Enucleation, yaitu operasi untuk mengangkat seluruh bagian mata, dapat dilakukan
apabila hanya salah satu mata dari anak Anda terkena tumor yang besar dan
penglihatannya tidak bisa diselamatkan.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 134

Presentasi Lisan
Apabila tumornya kecil, dokter mungkin akan melakukan:

1. Terapi radiasi dengan sinar c energi tinggi untuk membunuh sel kanker dan
memperkecil tumor
2. Cryotherapy, yaitu penggunaan suhu dingin yang ekstrem untuk membunuh sel
kanker
3. Photocoagulation, penggunaan sinar laser untuk menghancurkan pembuluh darah
yang membawa nutrisi ke tumor
4. Thermotherapy, penggunaan panas untuk membunuh sel kanker
5. Kemoterapi menggunakan obat-obatan untuk membunuh sel kanker. Untuk
intraocular retinoblastoma
Apabila kedua mata terkena kanker, mata yang memiliki lebih banyak kanker
akan diangkat dan/atau diterapi radiasi pada mata yang lain
H. Prognosis
Prognosis dari retinoblastoma sangat bervariasi pada setiap pasien tergantung dari
stadium tumor pada saat ditemukan, respon tumor terhadap pengobatan, keadaan genetik
dan kondisi kesehatan masing-masing pasien yang berbeda. Pasien retinoblastoma
intraokular dengan tumor yang tidak progresif mempunyai angka kesembuhan yang
cukup tinggi. Pasien dengan retinoblastoma ekstraokular mempunyai prognosis yang
sangat buruk untuk bertahan hidup. Secara umum, semakin dini penemuan tumor dan
semakin dini dilakukannya terapi tumor, semakin besar kemungkinan kita mencegah
perluasan tumor melalui saraf optikus dan jaringan orbita. Retinoblastoma dapat berakibat
fatal bila tidak mendapatkan pengobatan yang tepat.
I. Pencegahan
Dilakukan skrining genetic kemudian jika di dalam keluarga terdapat riwayat
retinoblastoma, sebaiknya mengikuti konsultasi genetik untuk membantu meramalkan
resiko terjadinya retinoblastoma pada keturunannya.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 135

Presentasi Lisan
BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
Retinoblastoma merupakan keganasan intraokuler yang paling sering terjadi pada masa
anak dan bayi sampai umur lima tahun. Etiologinya mutasi dari kromoson pita 13 (13q14)
pada sel retina. Gejala klinis berupa leukokoria, strabismus, mata merah, buftalmus, pupil
midriasis, dan proptosis. Pemeriksaan penunjang berupa funduscopi, fluoresen angiografi,
USG mata, serta MRI. Klasifikasi tumor ada 1a-5b. Penatalaksanaan yaitu enukleasi,
eksenterasi, EBR, bracytherapi, fotokoagulasi laser, termoterapi, kemotermoterapi,
cryoterapi, serta kemoterapi. Prognosis tergantung stadium. Pencegahan dengan deteksi
dini serta hindari perkawinan dengan riwayat retinoblastoma.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 136

Presentasi Lisan
DAFTAR PUSTAKA
1. Samiadi LA. 2016. Apa itu kanker mata (retinoblastoma)? Diakses dari
https://hellosehat.com/penyakit/kanker-mata-retinoblastoma.
2. Pim de Graff, Goricke Sophia, Rodjan Firazia, Galluzzi Paolo, Maeder Philippe,
Castelijis A Jonas : Guidelines for imanging retinoblastoma imaging principles and MRI
standardization on the European Retinoblastoma Imaging Collaboration (ERIC)
Pediatric Radiol 2012 Jan : 42 (1) 2 - 14
3. Koch L. Benadette : Retinoblastoma ; Diagnostic imagig Pediatrics Merrow, third

Edition Section 9 Head and Nect (Orbit) by Elsevier 2017
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 137

Presentasi Lisan
DUPLEX COLLECTING SYSTEM : A CASE REPORT

Ni Nyoman Margiani,
Departement of Radiology Sanglah Hospital Denpasar Bali
ABSTRACT
Introduction : Duplex collecting system (DCS), also known as duplicated collecting
system, is one of congenital anomaly. It characterized by duplication of collecting system
with single or double ureter. This condition may cause some complication such as uretrocele,
a cystic dilatation anomaly of the distal ureter, also obstruction, hydronephrosis leading to
poorly functioned kidney. In this case, we presented two case series of duplex collecting
system with ureterocele and suspected with Weigert Mayer law.
Case Report : The first patient is a 2 years old girl presenting with chronic recurrent
urinary tract infection since the age of 6 month. The second patient is also a 6 months old girl
with chronic urinary tract infection and abdominal tumor. Both patient were reffered to
radiology department to do a Voiding cystourethrogram after other examination failed to give
us a clear and definitive diagnosis. The second patients even already undergo abdominal CT
scans and MRI. From voiding cystourethrogram examination, we can give a definitive
diagnosed, that both patient have DCS and also showed different complications for each
patient. These patients then undergo a series of surgical treatment under our urologist care
and also did an ultrasound follow up examinations, showing no more sign of hydronephrosis.
Discussion : The diagnosis of DCS is difficult, especially when most duplicated systems
are asymptomatic and diagnosed incidentally. These two case series was found in its later
stage which already showing complication of DCS. The voiding cystourethrogram showed
the details of anatomy anomalies and its complication.
Conclusion : Radiology examination provide essential information in investigation
of DCS in pediatric cases, therefore a good recognition and comprehension in
radiographics pelviocalyceal system and its variant is important
Key word: Duplex pelviocalyceal system, Ureterocele, weigert Mayer law
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 138

Presentasi Lisan
MULTIPLE ANEURYSMA PADA ATYPICAL KAWASAKI’S DISEASE
Elsye Ruth Frida Thene
Departemen Radiologi RSUD Prof. W. Z. Johannes Kupang – Nusa Tenggara Timur
Abstrak
Aneurysma pada anak merupakan keadaan yang jarang ditemui. Bila terjadi biasanya
berhubungan dengan kelainan jaringan ikat (Ehlers – Danlos atau Marphan’s syndrome) atau
ateritidies (Takayasu’s, Poliarthritis nodosa, atau Kawasaki’s disease). Aneurysma multiple
yang terjadi pada banyak lokasi tanpa berhubungan dengan kedua hal tersebut, jarang terjadi.
Laporan ini memaparkan sebuah kasus Atypical Kawasaki’ disease pada seorang anak laki –
laki berumur 12 tahun dengan aneurysma multiple pada extremitas & hepar. Pasien
mengalami demam selama 5 minggu, nyeri perut, muntah disertai ruam kulit seluruh tubuh
kecuali wajah, bibir pecah-pecah, nyeri & pembengkakan sendi extremitas. Temuan
laboratories meliputi anemia, leukositosis, peningkkatan jumlah neutrofil, penurunan
hematokrit, peningkatan enzyme transaminase. Laporan ini bertujuan menambah wawasan
tentang Kawasaki’s disease serta komplikasi yang ditimbulkannya & merupakan sarana
pembelajaran bagi para dokter khususnya dokter Radiologi Anak.
Kata kunci : Aneurysma Multipel, Anak – anak, Kawasaki’s Disease
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 139

Presentasi Lisan
Abstract
Aneurysm in childhood are rare. If happen, usually associated wih connective tissue disorder
(Ehlers – Danlos atau Marphan’s syndrome) or arteritidies ( Takayasu’s, Poliarthritis nodosa,
Kawasaki’ disease ). Idiopathic multiple aneurysms in multiple sites & other aneurysms that
not related to the two factors mentioned are vary rare. This report describe a case about
Atypical Kawasaki’s Disease in 12 year – old boy with multiple aneurysms occur in
extremities & liver. He undergo febris about 5 weeks, abdominal pain, vomit & rash all of the
body except the face, dry & crack lips, pain & swelling of joint extremity. Laboratories
findings are anemia, leucocytosis, decreased hematocrit, elevated neutrophyl also
transaminase enzyme. The goal of this report are to enhance perception about Kawasaki’s
disease & its complication that will arise & even as a tool for Radiologic Pediatrician
learning.
Key words : Multiple Aneurysms, Pediatric, Kawasaki’s disease.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 140

Presentasi Lisan
A RADIOGRAPHIC FEATURE OF MYCOPLASMA PNEUMONIA:
A WALKING PNEUMONIA IN DAILY ENCOUNTER AS ACUTE PHASE
NSR Vissy Puspa Dewi Muharam
Departement Radiology Budi Kemuliaan Hospital Batam
Background:
The purpose of this study was to identification directly the characteristic pattern of
abnormality of Mycoplasma pneumonia on routine chest radiographic and weather the
radiographic finding could help as an early detection in acute phase
METHOD:
A retrospective investigation of chest radiographic feature with positive laboratory test
finding and clinical course of 6 cases with Mycoplasma pneumonia seen between January
2015 through May 2017 in Budi Kemuliaan Hospital, and review of relevant literature were
conducted.
RESULT:
Of the 7 cases of Mycoplasma pneumonia, 1 was males, 6 was female, the ages were 1 year,
2 year, 4 year, 5 year, 6 year, 7 year and 9 year respectively. One had underlying disease
previously witch was happened at the earliest 2 month year old. All the cases had onset of
chronic and recurrent cough and breathless follow by fever. Diagnosis of Mycoplasma
pneumoniae pneumonia was made by blood serum test with Elisa as the method with the
result proofed as an acute phase in 3 cases. 2 cases was accompanied by decreased
neutrophils [(13.7-29.9)×10(9)/L] and 3 cases was accompanied by increase leucocyte [(12-
20)×10(9)/L]. Chest Radiography was performed for all the cases and reticuloinfiltrate patter
with lymphadenopathy were shown as a common finding.
CONCLUSION:
Mycoplasma pneumonia is a common acquired disease in children, and had acute or chronic
onset, with long period dormant that caused prolonged cough. Early detection was associated
with a good prognosis and avoiding the immune cascade. Too late a diagnosis can caused
mimicking to other disease and neglected treatment with the result increase time and
treatment compliance.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 141

Materi Presentasi
A CASE OF PEDIATRIC SEPTIC ARTHRITIS OF THE HIP
Y. Budiman1, B. Supriyadi2, H. Gunarti2
Resident of Radiology Departement, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada, Yogyakarta1

Staff of Radiology Departement, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada, Yogyakarta2
Staff of Radiology Departement, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada, Yogyakarta2
Corresponding author: yoanbudiman29@gmail.com
Abstract
Background: Septic arthritis of the hip is an orthopaedic emergency which is treated late or
inadequately and can have devastating consequences for the developing hip joint. The invading
organism, most commonly Staphylococcus aureus, usually spreads either from an adjacent area
of osteomyelitis or by haematogenous seeding. Septic arthritis is more common in children
than adults, but the actual incidence is unknown.
Case Report: We reported a 12-year-old boy with right hip pain and who has been paralyzed
since 3 months before admission. There is no history of local trauma. We conducted Magnetic
Resonance Imaging (MRI) of the hip and CRP examination. MRI revealed joint effusion,
marked destruction of the right femoral head and acetabulum. The patient is awaiting for an
operative treatment.
Discussion: MRI findings in septic joints was synovial enhancement, perisynovial edema,
joint effusions, fluid outpouching, fluid enhancement, and synovial thickening. The marrow
showed bare area changes, abnormal T2 signal, abnormal T1 signal, and abnormal gadolinium
enhancement.
Conclusion: We reported a case with specific radiological findings of septic arthritis of the
hip in children. MRI examination plays a central role in the evaluation of musculoskeletal
infections.
Keywords : Septic arthritis, MRI
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 142

Materi Presentasi
CHORDOMA IN PEDIATRIC : A CASE REPORT
G Lavianasari1, H Gunarti2
1
Resident of Radiology Departement, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada, Yogyakarta
2
Staff of Radiology Departement, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada, Yogyakarta
Corresponding author : athaya_44@yahoo.com
Abstract
i. Introduction
The majority of chordomas occur between the fifth and seventh decades of life and are
thus extremely rare in children, which account for less than 5% of all spinal chordoma
cases. Because the clinical manifestations of presacral masses are often nonspecific,
imaging plays an important role in the detection and differentiation of these masses.
ii. Case Report
We report on the development of this rare condition in a girl aged 2 years. She presented
with bloating, fever, and difficulty of defecation. Radiological studies revealed
intestinal distension and presacral tumor suspicious teratoma. The tumors were
subtotally removed in an attempt to improve the success of adjuvant proton beam
radiotherapy. Pathological examination revealed intrapelvical chordoma.
iii. Discussion
Chordomas arise from persisting remnants of the embryonic notochord. This chordoma
is reported due to indirect signs previously known.Chordomas are in a midline or
paramedian location with generally appear as regions of low attenuation on computed
tomography and appear heterogenous, with moderate enhancement, after contrast
administration. Vertebral bodies are rarely involved.
iv. Conclusion
We reported a case of chordoma in pediatric. Presacral space is a complex anatomic
region that may be affected by a wide variety of masses in infants and children. CT
imaging play a central role in the evaluation of primary lesions that occur in this region.
Keywords : Chordoma, pediatric, CT scan
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 143

Materi Presentasi
PULMONARY ATRESIA AND VENTRICULAR SEPTAL DEFECT: A CASE

REPORT
AW Andreas 1, FH Ningrum 1 Radiology Department of Medical Faculty Diponegoro
University, Semarang1
Correspondency : andreasagungwibowo@yahoo.co.id
ABSTRACT :
BACKGROUND :
Pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA-VSD) is a cyanotic congenital heart
disease characterized by under development of the right ventricular (RV) outflow tract with
atresia of the pulmonary valve and large ventricular septal defect (VSD). Pulmonary atresia
with ventricular septal defect demonstrates a wide spectrum of severity, depending on the
degree of pulmonary artery development.
CASE REPORT :
Young female 12 years old presented with cyanosis and activity related fatigue. Chest X-ray
on February 23rd 2017 shows cardio-thoraxic ratio 61 %, the position of the apex of the heart
is downward and dilatation of great vessel at the hillar of left hemithorax. Chest multislice CT
on March 27th 2017, we found that the heart is at the left hemithorax, thickening of right
ventricle wall (size of wall thickness about 13 mm), straightening of interventricular septal, no
confirmed defect in interventricular, from ascendens aorta grows the right pulmonary artery
(connected about 5.8 mm), from the right pulmonary artery grows the left pulmonary artery
(connected about 10.2 cm). The luminal dilatation of the right pulmonary artery is about 1.34
cm and the left pulmonary artery is about 2.94 cm.
DISCUSSION :
The age at presentation of children with pulmonary atresia and ventricular septal defect may
vary depending on the amount of pulmonary blood flow. Late presentation may rarely occur,
and findings may include polycythemia and clubbing. The degree of cyanosis depends on
whether the ductus is patent and how extensive the systemic collateral arteries are. Pulmonary
atresia can be classified into : pulmonary atresia with intact interventricular septum (PA-IVS),
pulmonary atresia with VSD (PA-VSD), and pulmonary atresia with complex cardiac
malformation. CT-scan can evaluate the exact anatomical structure of heart and the great
vessels. The Echocardiography can either evaluate the anatomical and the functional aspect of
the heart.
CONCLUSION :
Pulmonary atresia with ventricular septal defect can be first detected at teenage age as the
function of the heart is compensated well, so that the patient can have adequate quality of life
and better prognosis.
Keywords : pulmonary atresia, ventricular septal defect, chest x-ray, multislice

computed tomography
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 144

Materi Presentasi
CAUDAL REGRESSION SYNDROME IN A FOUR YEAR OLD GIRL

F Susilo1, E Sudijanto1
Radiology Department, Medical Faculty Diponegoro University / dr. Kariadi Central Hospital
Semarang1
BACKGROUND
Caudal regression Syndrome (CRS) also known as Sacral Agenesis, is a rare congenital defect
seen in 0.1-0.25:10.000 of normal pregnancies with a male-to-female ratio of 2.7:1, which is
characterized by the absence of the caudal vertebrae and spinal cord. CRS clinically manifests
as loss of bladder and bowel control along with total neurologic deficit in the lower limbs.
CASE REPORT
A four year old girl was admitted to Dr. Kariadi hospital with agenesis renal, dysuria, decreased
motoric of right lower extremity and suspect spina bifida. Physical examination showed 4th-5th
digits syndactyly of the right foot and decreased motoric with atrophy of right lower extremity.
She underwent voiding cystouretrography and Magnetic resonance imaging (MRI)
lumbosacral. Voiding cystouretrography revealed vesicourethral reflux grade 5 on right side
and neurogenic bladder. MRI revealed hemivertebrae of sacrum 2, complete absent of sacrum
4-5 and coccyx. Spinal cord was abruptly truncated at level of vertebrae lumbal 1. Agenesis
left kidney, hydronephrosis right kidney with double PCS, rectosigmoid dilatation were also
found in this patient.
DISCUSSION
CRS is characterized by developmental anomalies of the neural tube, caudal vertebrae,
urogenital and digestive organs, and hind limbs. The severity varies from absence of the coccyx
to lumbosacral agenesis. Partial sacral agenesis (type 1), truncated spinal cord, urinary,
gastrointestinal and limb abnormalities were found in this patient to be concluded as Caudal
Regression Syndrome.
CONCLUSION
Caudal regression syndrome can be identified from physical examination and multiple
radiology modalities. MRI is more superior to detect congenital anomalies of the spinal cord
and spine, also of most of the associated anomalies in the pelvic region that helps to determinate
surgical planning.
Keyword : caudal regression syndrome, sacral agenesis
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 145

Materi Presentasi
SERIAL CASE OF CLOSE SPINAL DYSRAPHISM WITH TETHERED CORD

SYNDROME
Utami RD1, Hendara F2
1- Radiology Resident, Medical Faculty Diponegoro University Semarang, Indonesia

2- Radiology Consultant, Medical Faculty Diponegoro University Semarang, Indonesia
Background
Tethered cord syndrome (TCS) is the clinical manifestation of the anatomical abnormalities
that constitute close spinal dysraphism (CSD). TCS is caused by disorders that result in
tethering of the conus usually found in CSD. In order to investigate CSD, MRI is used as the
“gold standard”.
Case Report
Case 1.
A 5 months old girl with soft tissue mass in midline to left flank region and thoracolumbar
scoliosis. There wasn`t any complain of micturating or defecation yet. The MRI showed
lipomeningomyelocele with low lying conus, syringomyelia, spine anomaly and double
collecting system of right kidney.
Case 2.
A 14 years old girl with chronic kidney disease experienced recurrence abdominal pain and
UTI. The voiding cysto-urethrography (VCU) examination showed vesico-ureteral reflux
(VUR). MRI showed lipomyelocele with traction of spinal cord and conus medularis at L5
level; fillum terminale, cauda equine and spinal radices seemed tethering to the mass.
Case 3
A 7 years old girl with chief complain urinary and bowel incontinence, which the ureum and
creatinine level were increasing. The VCU examination showed VUR grade 5 while MRI
revealed lipomeningocele and conus medularis at L3 level.
Both case 1 and 2 had undergone operative procedure to release the cord, yet had not for case
3.
Discussion:
Patients with symptomatic TCS can present various symptoms in combination with cutaneous,
orthopedic, spinal, anorectal, urological abnormalities and pain. Two cases have complained
of urinary disturbances which was proven as VUR at VCU. One patient has a mass at midline
to left flank, without any complaint of urinary or bowel disturbance yet.
Conclusion
The diagnosis of CSD with TCS can be challenging as symptoms are very heterogen, the
differential diagnosis is wide and can be found at any age. Clinical and imaging findings are
very useful for managing TCS.
KEY WORDS : anatomical abnormalities, close spinal dysraphism (CSD), MRI, tethered
cord syndrome (TCS)
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 146

Materi Presentasi
POSTERIOR URETHRA VALVE IN

VOIDING CYSTOURETHROGRAPHY
M.Debyanti1,H. Gunarti2, B. P. Utomo2
1
Resident of Radiology Departement, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada
2
Staff of Radiology Departement, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada and Sardjito General
Hospital
ABSTRACT
Introduction
Posterior Urethral Valve (PUV) is the most common type of obstructive uropathy leading to
childhood renal failure. Presents as congenital mucosal fold in prostatic urethra which obstructs
bladder drainage with incidence was 1:5000-8000 male births. Defined to 3 types, Voiding
Cystourethrography (VCUG) is the best imaging to diagnose, while transurethral valve
ablation is the standard management
Case report
A 11 months-old infant, presents with bearing micturating and cloudy urine since he was 4
months old. In VCUG we found dilated urethra pars prostatica, VUR bilateral grade I and
disrubted bladder voiding function showing PUV type I appearance. US showed hydronefrosis
grade II dextra and hydronefosis grade I sinistra, cystitis and also disrubted bladder voiding
function. Urethroscopy also found PUV then continued with endoscopically valve ablation.
Discussion
PUV type I, due to anterior fusing of the plicae colliculi, mucosal folds extending from the
bottom of the veromontanum distally cause the obstructive uropathy may develop thickened
bladders. Hypertrophy and hyperplasia of the detrusor muscle and increases in connective
tissue decrease bladder compliance during filling. Bladder emptying occurs disrubted and was
showed in US examination, bladder emptying with high intravesical pressures, which can be
transmitted to the ureters (as VUR) and kidneys (as Hydronefrosis). Because of PUV already
diagnosed early, trabeculation and diverticele in bladder had not yet performed. Differential
diagnosis was Prune-Belly Syndrome and neurogenic bladder. Dilated urethra pars prostatica
was not found in neurogenic bladder, while hydronefrosis was not found in Prune-Belly
Syndrome
Conclussion
PUV type I can cause obstructive uropathy, with radiologic appearance was dilated pars
prostatica urethra, disrupted bladder voiding function, VUR and hydronerosis. The best
imaging demonstated with VCUG, US can be performed to support. PUV can cause dilated
urethra pars prostatica can differ with neurogenic bladder and can cause hydronefrosis can
differ with Prune-Belly Syndrome.
Keywords: posterior urethra, valve, VCUG
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 147

Materi Presentasi
PEDIATRIC TEMPORAL ABSCESS WITH MASSIVE SKULL

BASE OSTEODESTRUCTION IN OSTEOMYELITIS
MIMICKING MALIGNANCY
PW Wardani1, H Gunarti2, B Supriyadi2
1
Resident of Radiology Department, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada
2
Staff of Radiology Department, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada
ABSTRACT
Background
Skull base osteomyelitis is a rare disease (about 1.5% of all osteomyelitis) and possesses a high
morbidity and mortality rate up to 10–20%. Skull base osteomyelitis with massive
osteodestruction along with soft tissue mass is commonly mistaken for malignancy.
Case Report
We reported a 3-years old girl with hearing loss, delayed speech, temporal abscess, with
recurrent chronic supurative otitis media. The skull radiograph showed massive
osteodestruction of skull base with absent of mastoid air cells. Computed tomography scan
showed soft tissue mass at infratemporal region, along with massive osteodestruction of skull
base and bilateral mastoiditis. This presentation commonly occurs at malignancy, but
histopathologic supported by clinical findings showed chronic inflammatory process.
Discussion
Some recent studies have reported cases of osteomyelitis mimicking malignancy at other site
such as femur and humerus. This case reported a temporal abscess with massive skull base
osteomyelitis which is a rare case of osteomyelitis. It commonly is a complication of trauma
or infection. Chronic supurative otitis media in this patient, spread continuously to adjacent
tissue including skull base, and present as massive osteodestruction. These imaging findings
compared to malignancy can be very similar. The leading point to guide diagnosis of
osteomyelitis is the present of mastoiditis, as origin focal lesion, supported by clinical findings.
Conclussion
Temporal abscess with massive skull base osteodestruction in osteomyelitis is a rare case that’s
mimicked by malignancy which has a very different management. Thus, radiologist have to be
aware, in order to make accurate imaging diagnosis, to prevent further complications and
reduce morbidity and mortality significantly.
Keywords: Skull base osteomyelitis, temporal abcess, malignancy, computed tomography
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 148

Materi Presentasi
GAMBARAN EKSPRESI mRNA GEN VDR PADA BAYI

YANG MENDAPATKAN ASI EKSKLUSIF DAN ASI TIDAK EKSKLUSIF
Adrianus Riyanto
Instalasi Radiologi
RSUD H. Padjonga Dg. Ngalle

Provinsi Sulawesi Selatan
Kabupaten Takalar
ABSTRACT
Background
Strong bones are important for the growth and development of children. The expression of
the VDR gene mRNA is a maternal genotype prepared for the baby that affects infant growth.
This study aims to determine the effect of exclusive breastfeeding on bone density and
expression of blood VDR mRNA gene of infants aged 0-6 months
Method:
The study used a "prospective cohort", with a sample of 55 babies. Instrument data collection
in the form of X-rays of the baby's left hand, using the software measured the bone density of
the baby. Cord blood examination and venous blood of infants aged 6 months. Data were
analyzed by independent t test and paired t test.
Result:
The average bone density and mRNA gene expression of exclusively exclusively breast-fed
infant VDR mRNAs was higher than non-exclusively breast-fed infants 0-6 months.
Conclusion
There is a difference in carpal bone, metacarpal and VDR mRNA expression in 6-month-old
infants who receive exclusive breastfeeding better and more expression than 6-month-old
infants who are not exclusively breastfed. There is an average difference of VDR mRNA
expression of venous blood of infants aged 6 months who are exclusively breastfed with non
exclusive breast milk. There was an average difference in the expression of cord blood mRNA
umbilical cord blood (0 months) with venous blood of infants 6 months of age exclusively
breastfed or non exclusive breastfeeding.
Keywords: bone density, mRNA, VDR genes, Exclusive breastfeeding
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 149

Materi Presentasi
CHOLEDOCHOLITHIASIS PRESENTING WITH

RECURRENT ACUTE PANCREATITIS : A CASE REPORT
S Nurwati1, H Gunarti2, BP Utomo2

1
Resident and 2Staff of Radiology Department,
Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada
ABSTRACT
BACKGROUND: Pancreatitis in children is often caused by pancreatobiliary tract anomalies
CASE REPORT: A 4 year-old female patient presented with recurrent upper right abdominal pain
that spread to the back accompanied by fever, nausea and vomiting. This patient was admitted to
other hospital 11 months ago, was diagnosed with acute pancreatitis and choledocholithiasis based
on Magnetic Resonance Cholangio-Pancreatography (MRCP) and haven’t got any surgery
pertaining to this condition. The patient was admitted to Sardjito hospital and took several
examinations. The laboratory findings revealed high transaminase enzyme, high amylase and
lypase. Ultrasound findings showed acute pancreatitis, enlargement of intrahepatal bile duct
(IHBD), extrahepatal bile duct (EHBD), and gallbladder. Latest MRCP findings were
hepatomegaly, multiple hypointense lesions with cut-off in the distal common bile duct,
enlargement of proximal common bile duct (CBD), intrahepatal biliary duct, and gallbladder.
DISCUSSION: In this case, recurrent pancreatitis occured as the complication of bile duct stone.
Ultrasound may showed the stone, enlargement of bile duct and pancreatitis. MRCP showed more
detail location of the stone and abnormality of the bile duct. Other important things had to be
evaluataed from the radiologic examination are the size of choledochus duct, gallbladder to the
adjacent structure, biliary cirrhosis signs, ductal inflammation or post inflammation which are
determine the prognose.
such as a choledochal (common bile duct) cyst or abnormal union of the pancreatobiliary
junction. Recurrent acute pancreatitis (RAP) is defined as more than one well documented &
separate attacks of pancreatitis that completely or nearly completely resolved with more than
three months in between the attacks.
CONCLUSION: We reported a 4 years old female patient with recurrent acute pancreatitis
which examined by ultrasound and MRCP. Both examinations revealed findings of pancreatitis
with possibility mutliple distal common bile duct stones as the cause.
Keywords : choledocholithiasis, recurrent acute pancreatitis, ultrasound, MRCP
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 150

Materi Presentasi
A 17 Y.O BOY TRANSIENT HEPATIC ATTENUATION DIFFERENCES WITH

PSEUDOPANCREAS CYST POST TRAUMATIC AND EXTRAHEPATIC PORTAL
VEIN COMPRESSION
D Aryuni1, F Hendara2
1,2
Radiology Department of Medical Faculty Diponegoro University / dr. Kariadi Hospital, Semarang
Introduction
Transient hepatic attenuation differences are areas of enhancement on hepatic arterial phase
result of a localized variation in the proportion of hepatic arterial and portal venous supply.
THADs caused by intrahepatic abnormalities and extrahepatic alterations of portal venous
flow, secondary to compression of the main portal vein near or at the confluence of the splenic
and superior mesenteric veins.
Case Report
A 17-year-old boy sustained pancreatic trauma in motor accident. He treated at outside
institution, referred to our institution for definitive repair of his maturing pancreatic
pseudocyst. On CT, a multiloculated, rim enhancing fluid collection measuring
9.07×14.46×15.52cm seen within the right abdomen, with venous compression at the
confluence of the superior mesenteric veins.
Discussion
THADs not immediately identified, depending clinical presentation, a follow up CT is
recommended. Morphologic patterns of THADs including lobar multisegmental, sectorial,
polymorphous and diffuse or lobar, segmental, subsegmental and subcapsular. Of these
patterns, the lobar pattern has been described in relationship with intrahepatic masses lead to a
decrease in portal venous flow and compensatory hepatic arterial hyperperfusion. Portal vein
flow is streamlined, meaning that the superior mesenteric vein contributes a preferential
amount of blood flow to the right hepatic lobe and that the splenic vein provides a larger amount
of flow to the left hepatic lobe.
Conclusion
Obstruction of the main portal vein at the confluence of the superior mesenteric and the splenic
veins by extrinsic masses can lead to decreased portal venous flow and relative increased
hepatic arterial flow in regions of the liver in either a lobar distribution or within the liver
periphery.
Keywords: THADs, Pseudopancreas Cyst, CT scan
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 151

Materi Presentasi
CHEST IMAGING OF BRONCHOPULMONARY DYSPLASIA IN PRETERM

NEWBORN
L. Maharina 1, R. Fauziah 2
1
Resident of Radiology, Moewardi Public Hospital, Sebelas Maret University
2
Department of Radiology, Moewardi Public Hospital, Surakarta
Abstract
Bronchopulmonary dysplasia (BPD) is a form of chronic lung disease that develops in neonates
with oxygen and positive-pressure ventilation. BPD mostly develops in preterm newborns
whose lungs weren’t fully developed. Besides laboratory and procedure test results, chest
imaging is one of the best modality for diagnosing BPD.
Case presentation
We present a case of neonate who was born spontaneously in 29 weeks. Patient was admitted
to neonatal intensive care unit (NICU) with dyspneu and low-weight. Patient was given
continuous positive airway pressure (CPAP) with flow 7 liter, pressure 7 cmH2O, and O2
fraction 30%. Chest x-ray was performed at the day patient was admitted to the hospital. After
25 day in NICU with CPAP showing no improvement in patient’s sign and symptoms, so chest
imaging was repeated. The result of chest imaging is bronchopulmonary dysplasia bilateral.
Patient died 5 days after last chest x-ray.
Discussion
The expected results of chest imaging in BPD are decreased lung volumes, atelectasis,
hyperinflation, pulmonary edema, and pulmonary interstitial emphysema. In this case report,
we can find diffuse interstitial thickening lung, hyperinflation, and cystic fibrosis in both of
lungs. There was high suspicion that BPD in this patient was due to prematurity and prolonged
CPAP therapy.
Conclusion
BPD is a rare case because we can find typical BPD chest imaging result, which usually have
unclear results. Despite of its typical results, CT-Scan is still recommended in this case to give
better image of patient’s lungs.
Keyword: chest imaging, bronchopulmonary dysplasia, preterm newborn
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 152

Materi Presentasi
MULTIMODALITY IMAGING IN THE ASSESSMENT OF CEPHALOPAGUS

CONJOINED TWINS
Husein Carla 1; Hendara Farah1
1. Radiology Department Faculty of Medicine Diponegoro University / Dr. Kariadi
General Hospital Semarang
Correspondency : carla.husein@yahoo.com
ABSTRACT
BACKGROUND: Cephalopagus is a very rare form of conjoined twins. Radiologists play
important role in the diagnosis prenatally and evaluate specific malformation for planning of
surgical separation.
CASE: 26 year old woman primigravida at 32 weeks of gestation was referred with
polyhydramnions and conjoined twin. Ultrasonography at 22 weeks of gestation reported 2
intrauterine fetal with single cranial structure, suspected brain anomalies, 2 spine, 4 arms and
legs, fused chest and abdomen with 2 cardiac, 1 gaster, placenta attaching in the anterior uterine
wall. Fast T2-weighted sequences with Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition Fat
Saturated and Single-Shot Fast Spin Echo using 1.5 T MRI System (GE) was performed. MRI
showed cephalopagus conjoined twins, abnormal brain anatomy with fused ventricle system, 2
eye balls, 2 medulla oblongata and spinal cord, 1 cavum oris, 2 thoracic and abdomen cavity
which fused in ventral region with 2 pairs of lungs, 1 cardiac (the other not clearly visualized),
1 gaster, 1 liver, fused bowel, 4 arms and legs, polyhydramnions. Caesarian section was
performed, the female twins had the same appearance as the imaging report. They couldn’t
survive.
DISCUSSION: Conjoined twins are classified according to the most prominent site of
connection. Cephalopagus are fused from the vertex to the umbilicus. Two faces on opposite
sides of the conjoined head, one face usually rudimentary. The heart and liver are often
conjoined, lower abdomen and pelvis are separate, with four arms and legs. Prenatal
sonography can be made at 12 weeks gestation. Evaluation of visceral conjunction is possible
from 20 weeks gestation, should include echocardiography. MRI provide the best anatomic
detail, CT more useful for bone detail.
SUMMARY: Ultrasonography is the primary imaging modality for pregnancy. In later

pregnancy MRI is more superior. Fast T2-weighted sequences allow minimal image
degradation by fetal motion and high quality images of fetal organ without the need for
sedation.
Keywords : conjoined twins, cephalopagus, MRI, ultrasonography
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 153

Materi Presentasi
CASE SERIES REPORT:

PERSISTENT TRUNCUS ARTERIOSUS
M ASundah*, AWidyoningroem*
*
Radiology Department Airlangga University - Dr. Soetomo Hospital, Surabaya
Introduction:
Persistent truncus arteriosus is a rare cardiac abnormality that has a prevalence of less than
1%of all congenital heart disease. Congenital heart disease incidencehas been reported to be 8-
10 of 1000 birth in nearly all countries and 32-40 thousand case per year in Indonesia.
Case Report:
There are 3 patients, 14, 16 and 26 years old,with various symptoms, ranging from no
symptoms at all to dizziness, shortness of breath, and palpitations.Physical examination were
unremarkable, with laboratory tests get a slight increase in the amount of erythrocytes and
hemoglobin. Chest x ray showedcardiomegaly, rounded apex, concave heart waist and
shrinking aortic knob. CT scan examination revealed patent ductus arteriosus, ventricel septal
defect, overiding aorta and pulmonary atresia.
Discussion:
Persistent truncus arteriosus is a rare form of congenital heart disease that the embryological
structure known as the truncus arteriosus fails to properly divide into pulmonary trunk and
aorta. Symptoms is vary and may be more or less pronounced, depending on specific anatomic
features.Anatomical changes associated with this disorder includes: single artery arising from
the two ventricles which gives rise to both the aortic and pulmonary vessels, abnormal truncal
valve, right sided aortic arch, large ventricular septal defect, complete mixing occurring at level
of the great vessel and right-to-left shunting of blood.
Conclusion:
Diagnosis of Persistent Truncus Arteriosusis frequently delayed, since the signs and symptoms
is vary and may be more or less pronounced. MSCT Angiography is one of the best modality
to diagnose this disease which allows direct visualization of abnormal anatomy.Early detection
and rapid treatment will improve the prognosis
Keywords: congenital heart disease, persistent truncus arteriosus
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 154

Materi Presentasi
DISTENDED BLADDER MIMICKING HYDROCOLPOS ON CLOACAL TYPE

ANORECTAL MALFORMATIONS
Waldi D, Maulani I, Ristaniah D. Soetikno, Nugraha H.G, Department of
Radiology,Faculty of Medicine Padjadjaran University-DrHasanSadikin Hospital
Bandung
Abstract
Background
Anorectal malformations are congenital anomalies that form a spectrum of disorders, from the
most simple type to very complex, such as cloaca malformation in females in which the rectum,
vagina and urethra fail to develop separately and instead drain via a single common channel
into the perineum.
Case report
We present the case of a 1 day old female baby that has no anus since she was born. Baby never
passed stool and urinating. From anamnesis, physical examination and abdominal radiography,
the clinician make the working diagnosis as cloacal type anorectal malformation with
hydrocolpos, and then performed ultrasound examination in this patient, the conclusions are
distended urinary bladder, bilateral megaureter and hydronephrosis, high level anorectal
malformation with length of thecommon channelabout 1.16 cm. It’s confirmed at the time of
surgery.
Discussion
A different diagnosis was obtained before and after the abdominal ultrasound was performed
in this patient. Before abdominal ultrasound examination, the patient was diagnosed as
anorectal malformation with hydrocolpos, while after abdominal ultrasound examination the
conclusionsare anorectal malformation withdistended urinary bladder, and there was no
hydrocolpos. Abdominal ultrasound has an important role in the diagnosis of this patient, to
assist in further management.
Conclusion
A thorough clinical assessment with radiological assessment is essential for accurately
classifying the anorectal malformation as the choice of surgical treatment is largely
dependent on the extent of the anomaly.
Keywords: Anorectal malformations, cloacal, hydrocolpos
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 155

Materi Presentasi
CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION :

FETAL IMAGING CASE SERIES
YM Muchtar1, DA Wirasasmita2, IN Bramantya1
Instalasi Radiologi RSAB Harapan Kita, Jakarta1

Bagian Radiologi RS Premier Jatinegara, Jakarta2
Background
Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), formerly known as congenital cystic
adenomatoid malformation (CCAM), is one of the congenital abnormalities commonly seen.
Appropriate diagnosis is needed to prepare the postnatal management and provide adequate
counseling about future prognosis. Ultrasound is the major diagnostic tool, but in some cases
the diagnosis of CPAM should be differentiated from other lung abnormalities by using
magnetic resonance imaging.
Report of Cases
Four cases under CPAM suspicion from two different hospitals went for fetal MRI
examination. The mean gestational ages were in the third trimesters. Three cases performed
with 1.5 Tesla MRI and 1 case using 3 Tesla MRI. Patients are instructed to NPO 4 hours
before morning examination. We scanned using standard protocols for body and spine MR
coils. The fetal MRI revealed 3 cases of type 1 and 1 case of type 2 CPAM. The type 1 cases
without hydrops but the type 2 case with hydrops. Three patients undergone successful surgery.
One patient is lost to follow-up.
Discussion
Congenital pulmonary airway malformations include nearly half of the congenital lung
abnormalities. The antenatal diagnosis has an incidence of 1 in 4000–6000 pregnancies. It is
considered incidental findings on antenatal ultrasound as macro-cystic mass, hyper-echoic
microcystic solid mass, or a complex mass consisting of cystic and solid echogenic
components. MRI is superior in recognizing CPAM types, determining cystic or solid
components, and excluding other differential diagnosis such as: hybrid lesion (CPAM with
bronchopulmonary sequestration), congenital lobar or segmental overinflation, congenital
diaphragmatic hernia, intrapulmonary bronchogenic cyst, lymphatic malformations, and cystic
pleuropulmonary blastoma.
Conclusion
Fetal MRI has a great role in CPAM diagnosis and can be used as an advanced examination
modality for a better patient care.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 156

Materi Presentasi
VARIOUS FORMS OF INTRACEREBRAL METASTASES IN PEDIATRIC ACUTE

LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA: A REPORT ON SERIAL CASES
R. Fauziah 1
1
Department of Radiology, Moewardi Public Hospital, Surakarta
Abstract
Introduction
Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common malignancy in children, accounting
for about 75% of childhood leukemias and one-fourth of pediatric cancer. One of ALL’s major
clinical problem is involvement of central nervous system (CNS), including intracerebral
metastases. Intracerebral metastases may present in different ways which is best found and
described by magnetic resonance imaging (MRI) examination. Herein, we report three cases,
especially the result of MRI with contrast, which we found in Solo, Indonesia.
Case Presentation
In first case, we found leptomeningeal enhancement on left parietoccipital and gyral
enhancement on right parietoccipital. In second case, leptomeningeal and gyral enhancement
were found on parietoccipital bilateral. Microbleeding in right corona radiate artery was also
found in this case. In last case, we found something rare, which are multiscalp nodul with
intraaxial mass in bilateral cortical parietal lobes, epidural, sphenoid, and subdural mass.
Meningoencephalitis was also found in this case.
Discussion
Based on published research in this topic, we do not found exact similarity in form of
intracerebral metastases. In our report, meningeal involvement is found in all cases. Part of
brain which is injured in all cases is parietal lobes. Comparing with other research, we can state
that our findings is unique.
Conclusion
Meningeal involvement and injured parietal lobes is the trademark of our findings in this report.
Further and wide research should be conducted in order to find guideline on CNS involvement
in ALL findings in MRI examination
Keywords : Intracerebral metastases, pediatric, acute lymphoblastic leukemia
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 157

Materi Presentasi
GLIOBLASTOMA IN CHILDHOOD:
A RARE CASE
L. Astuti1, H. Gunarti2
1
Resident of Radiology Department, Faculty of Medicine, UniversitasGadjahMada
2
Staff of Radiology Department, Faculty of Medicine, UniversitasGadjahMada
ABSTRACT
Background: Malignant gliomas are rare in childhood, comprising approximately 6.5% of all
intracranial neoplastic disorders in the pediatric population. Although these gliomas may occur
in any anatomical site within the central nervous system, they are most frequently located in
the supratentorial site. Males are slightly more affected than females (male:female ratio =
1.5:1). Children with high-grade gliomas present with a variety of signs and symptoms that
chiefly depend on their age and the tumor localization. The rate of neurological impairment is
characteristically quick and may range from months to days. Seizures may herald the onset,
especially when tumors are close to the cerebral cortex. Other common clinical manifestations
include hemiparesis, visual deficit, headache and signs of intracranial hypertension due to an
obstruction of the CSF pathways.
Case Report: We presented a case of 16 years old girls with severe headache on the left since
one month before and vomitus with seizure since one week before. She underwent head
contrast enhanced CT and histopathological examination.
Discussion: Head Non CECT showed lobulated and heterogeneous mass with central necrosis
and irregular thick margins, iso to slightly hyperdense in left frontotemporoparietalis region,
8,4cm x 7,6 cm x 6,6 cm in size with perifocal edema, ventriculomegaly right lateral ventricel
and the midline had shifted to the right. On CECT the mass showed strong inhomogenous
enhancement and irregular enhancement of the margins. Surgical was done and
histopathological result was confirmed as a glioblastoma.
Conclusion: We reported a case of 16 years old girls with glioblastoma in left

frontotemporoparietalis region. CECT is helpful in the diagnosis of Glioblastoma.
Histopathological examination revealed a Glioblastoma.
Keywords : Brain Tumor, Glioblastoma, Childhood, CECT
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 158

Materi Presentasi
INFANTILE HEPATIC HEMANGIOENDOTHELIOMA: A CASE REPORT

PD Utomo1, H. Gunarti2, BP Utomo2
1
Resident, 2Staff of Radiology Department, Faculty of Medicine,
Gadjah Mada University and Sardjito Hospital
BACKGROUND: Infantile hepatic hemangioendothelioma is a proliferative endothelial cell

neoplasm that involves the liver. It has characteristic phases of rapid growth caused by cellular
proliferation and spontaneous involution. Ultrasonography and Computed Tomography (CT)
allows optimal characterization of these lesions.
CASE REPORT: A 6-months-old boy, with chief complains of abdominal enlargement. His
symptoms worsen over the past 3 month before admission. Ultrasonography revealed
hepatomegaly with multiple well defined, regular shaped, heterogeneously hypoechoic lesions,
various in size in both liver lobes. CT revealed hepatomegaly with multiple round hypodense
lesion, well defined, regular shaped, the largest size measured 2.42 cm and strongly enhancing
with central necrosis in some lesions. Histopatological findings shows scattered cells consisting
of lymphocytes, sufficient polymorfonuclear leukocytes and endothelial cells, erythrocyte cells
is evenly distributed and amorphous, no malignant cells were found. Then the patient was
treated with steroid. Six months later, follow up CT revealed decreased size of the lesions.
DISCUSSION: Ultrasonography and CT are useful on assessing infantile hepatic
hemangioendothelioma. Ultrasonography shows enlarged liver, well defined hypoechoic
lesions, heterogeneous echo texture. CT findings were dependent on the timing of the scan
relative to the administration of contrast medium. Before contrast medium administration, most
lesions were hypodense compared to the liver. Multifocal lesions were generally spherical and
homogeneous. They enhanced in a centripetal fashion, with the periphery of a lesion enhancing
first. If the scan was delayed, the entire lesion generally enhanced uniformly.
CONCLUSION: Knowing the typical radiological finding of infantile hepatic

hemangioendothelioma in CT and ultrasonography help the radiologist determine a specific
diagnosis and clinician to plan treatments
Keywords: Infantile hepatic hemangioendothelioma, Computed tomography,

Ultrasonography
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 159

Materi Presentasi
OMPHALOMESENTERIC DUCT REMNANT MIMICKING UMBILICAL

GRANULOMA , USG FINDING
Dini Rahmawati 1 Donny Prayono2

Department of Radiology 1 and Department of Surgery 2 RSUD Dolopo Madiun
Introduction
The omphalomesenteric duct (OMD) or the vitelline duct (VD) is the embryologic
communication between the yolk sac and the primitive midgut. Omphalomesenteric Duct
Remnant are a group of defects resulting from failure of involution of the OMD.
Presentation of case
A 7 year old boy presented with a small swelling red mass in the umbilicus since detached
umbilical cord. some time discharging bloody or pinky small amount of fluid. Ultrasonography
showed a 10x4x4 mm solid heterogeneous , well border mass , with tubular line extend to
linea alba , There was no pathological lesion along the line of urachus and no defect on
abdominal wall . we suspect that that its not just umbilical granuloma. Patient underwent
surgical treatment and surgicaly prove for excision and ligation of fibrous band connecting
between umbilicus and intestine
Discussion
Omphalomesenteric duct remnant can appear as umbilical granuloma It is important to
differentiated in order to get prompt surgery treatment, Ultrasound imaging may be used to
distinguish these lesions by identifying their relationship to, and their continuity with, the
umbilicus, the urinary bladder, and intestine . in this patient , USG show umbilicus lesion
connect with tubular line to linea alba, surgically prove that there is fibrous band connecting
umbilical mass with intestine,
Conclusion
Umbilical mass in pediatrics is often attributed to infection or an umbilical granuloma. It is
important to investigate if such a lesion is due to an underlying congenital abnormality because
corrective surgical intervention may then be required. Ultrasound imaging may be used to
distinguish these lesions by identifying their relationship to, and their continuity with, the
umbilicus, the urinary bladder, and intestine .
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 160

Materi Presentasi
PYOMETRA IN MCKUSICK-KAUFMAN SYNDROME : A RARE CASE

G L Poei1, H Gunarti2, B.P Utomo2
1
Resident of Radiology Department, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada
2
Staff of Radiology Department, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada
i.Background
Congenital hydrometrocolpos is rare with incidence of 0.006%, accounting for 15% of
abdominal masses in female newborn. It presents as pelvicoabdominal mass with regional
compression and secondary hydronephrosis. It may rarely become infected, especially if
urogenital sinus or urogenital fistula is present. Infected hydrometrocolpos or pyometra may
result in life-threatening sepsis.
ii.Case Report
One day old infant were referred for abdominal mass, polydactilia and atrial septal defect.
Ultrasound revealed cystic pelvic mass containing echogenic debris and bilateral
hydronephrosis. CT scan result was ovarian cyst. Eighteen days afterwards, laparatomy for
tumor excision was done. Intra-operative findings were distended uterus and vagina. Mass
excision was cancelled. Around 100cc serohemorragic-purulent fluid was drained from uterine
cavity, culture result were Escheria coli. Mass’ biopsy showed smooth muscle with
hemorrhage. A diagnosis of pyometra and possible Mckussick-Kaufman syndrome was
established. Pelvic MRI to assess vaginal obstruction status and fistulography for possible
cause of secondary infection was done. MRI showed pyometra with sinus formation, and lower
vaginal atresia with fistulous tract from vagina to proximal urethra. Fistulography finding was
consistent with MRI finding.
iii.Discussion
Hydrometrocolpos is dilatation of vagina and uterus with retained fluid, caused by obstruction
of distal genital tract. In neonate, fluid accumulation is caused by cervical mucous glands
secretion secondary to maternal hormone stimulation. If urogenital sinus or fistula exist, it can
also be of urine. In our patient, there were infected hydrometrocolpos causing hydronephrosis.
Findings of infected large hydrometrocolpos in newborn, should raise awareness for associated
fistulous communication between atresic vagina and urinary tract.
iv.Conclusion
High index of suspicion for hydrometrocolpos in neonates with pelvic mass may facilitate early
diagnosis and prompt management. Other urogenital anomalies associated should be
thoroughly sorted. Multi-modality Imaging plays essential role in diagnosis and treatment.
Keyword : Hydrometrocolpos, pyometra, Mckussic-Kaufmann syndrome
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 161

Materi Presentasi
PSEUDOCYST PANCREAS AFTER ABDOMINAL TRAUMA

C. Setianingsih 1, H. Gunarti 2, B. Purwanto Utomo 2
Resident1, Staff2 of Radiology Department, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada,
Yogyakarta, Indonesia
ABSTRACT
BACKGROUND: Pseudocyst of the pancreas is a localized fluid collection that is rich in

amylase within the pancreatic tissue or adjacent to the pancreas and surrounded by a fibrous
wall that does not possess an epithelial lining, complications of acute or chronic pancreatitis.
The incidence is low, 1.6%-4.5%, or 0.5-1 per 100 000 adults per year. Abdominal ultrasound,
computed tomographic scan, laboratory were the main diagnostic modalities used in the
diagnosis.
CASE REPORT: We present patient a case of pseudocyst pancreas with history after trauma
in June 2017. A child 6 years old admitted to Sardjito Hospital in July 2017 because abdominal
pain with enlarged abdominal. Patient underwent an abdominal ultrasound and computed
tomography, in the body of the pancreas there was thin walled pancreatic cyst with the length
are 12.16 x 17.34 x 22.84 cm and density of 5 HU. The laboratory finding amylase increase to
926 U/L. Clinicians operated with laparatomy cystojejunostomy, and gave 3.5 L fluid
collections, and now patient become better.
DISCUSSION:Time between the etiological insult and clinical presentation of pseudocyst

pancreas was important. The size of the pseudocyst and the length of time the cyst has been
present are poor predictors for the potential of pseudocyst resolution or complications. In this
patient size so large and 4 weeks after blunt trauma, so some literature classified to acute.
CONCLUSION: Pseudocyst of the pancreas in children is a very rare and that management
depends on the size pseudocyst. For large and symptomatic pseudocyst remains surgical.
Important to radiologist gave information about size, effect to structure adjacent,intact or not,
how about pancreaticus duct grow wider or not
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 162

Materi Presentasi
THALASSEMIA WITH BONY ENLARGEMENT OF THE JAWS :

A CASE REPORT
D Kartika, FM Wahyuni
Radiology Departement of Medical Faculty Diponegoro University, Semarang
Abstract
Introduction
Thalassemias are the most common autosomal recessive disorders; they are characterized by
anomalies in the synthesis of the beta chains of hemoglobin and are often associated with
varying degrees of craniofacial anomalies.
Case report
14 year-old man presented with a history of painless swelling of the upper-lower jaws and
and protrusion of the anterior teeth since 4 years of age. The swelling was initially in the
region of the parotis and then slowly progressed to involve both sides of the maxilla and
mandible. Clinical examination revealed enlargement of the upper-lower jaws and cheeks by
a hard mass, which was seen to involve the body of the maxilla and mandible. And the
patients were diagnosed with thalassemia when he was 9 years old. CT examination showed
facial deformities: bilateral and symmetric hypertrophy of maxillary and mandible bone with
enlarged marrow spaces, loss of its density and coarse intra-osseous trabeculations and
hypopneumatisation of maxillary sinuses.
Discussion
Thalassemia major is a chronic haematological disease characterised by the absence of the
beta chains of adult haemoglobin. It exhibits the most severe clinical and radiological
symptoms in cephalofacial bones, particularly in maxillary bones and sinuses. Imaging
findings are due to erythroid hyperplasia and extramedullary haematopoiesis. CT
examination show dilatation of marrow spaces, with a coarse appearance of osseous
trabeculations. There is a generalised loss of bone density, and thin cortex of maxillary and
mandibular bones. The dentition shows protrusion and spacing of the maxillary anterior teeth.
Conclussion
The severity of osseous deformities depends widely on treatment delay and irregularity.
Indeed, precocious, adequate and regular blood transfusions allow a most normal skeletal
development of these childrens.
Key Word
Thalassemia, CT scan
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 163

Materi Presentasi
THE USEFULL LIQUID REDUCTION IN INFANT

WITH ACUTE INTUSSUSCEPTION
M Ichsan1, H. Gunarti2, BP Utomo2
1
Resident, 2Staff of Radiology Department, Faculty of Medicine,
Universitas Gadjah Mada and Sardjito General Hospital
ABSTRACT
BACKGROUND : Acute intussusception is one of the most common causes of acute abdomen
in infants. Management includes both surgical and non-surgical methods. Conservative
measures, including liquid reduction, are the methods of choice for initial management. Though
widely accepted, the expertise is still not widely available, especially in developing countries.
CASE REPORT : A 1-year-old girl presented to the emergency department with abdominal
pain,vomiting and bloody stool. An urgent abdominal ultrasonography was done, which
showed a round mass-like lesion giving a target appearance in the right hypochondrium until
epigastric. She was taken for immediate intervention, and as pre surgical opinion, a liquid
reduction under radiological guidance was started. The child was pre-procedure first x-ray
abdomen was performed to rule out intestinal perforation. The procedure was done in the
fluoroscopy room. Liquid contrast solution was then slowly introduced into the catheter
through a bag hanging at a height of approximately 100 cm. During reduction, the intus-
susceptum was observed under fluoroscopy guidance as it proceeded to the cecum and then
reduced across the ileocecal valve.
DISCUSSION : The management of pediatric intussusception has evolved from immediate

surgical intervention to routine reduction including liquid reduction and air reduction. In the
development country liquid reduction still usefull for therapy. According Beres and Baird did
not show a significant difference between the two enema techniques with respect to the
negative outcome of perforation rate.
CONCLUSION : We hereby report a case of infantile intussusception managed successfully

with liquid reduction. Liquid reduction still usefull for first line therapy patient with
intussusception.
Keywords : Intussusception, Liquid Reduction.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 164

Materi Presentasi
TUBERCULOSIS IN SOFT PALATE
MIMICKING PALATAL CARCINOMA

R Rachmawati1, H Gunarti2
1
Resident, 2Staff, Department of Radiology, Faculty of Medicine Universitas Gadjah Mada Sardjito
General Hospital
ABSTRACT
INTRODUCTION
Tuberculosis is caused by Mycobacterium tuberculosis. Oral mucosa is a rare location for

tubercular infection.The incidence of oral TB is 0.5-5% percent of total TB cases. Different
areas of oral cavity like floor of mouth, soft palate, gingiva, lips, hard palate can be involved;
however, hard palate and tongue are the commonest sites of involvement for oral tuberculosis.
CASE REPORT
A 4-year-old boy presented with difficulty in swallowing solid foods. He had a history of lesion
on the soft palate. It initially started like an ulcer and gradually increased in size. There was
intermittent fever,loss of appetite and weight for 1 year. Physical examination revealed an
irregular mass on the soft palate and there was no palpable lymph nodes in neck region. Oral
and neck computed tomography reveal isodens irreguler amorf lesion, size 2cm x1,24
cm,erosion on soft palate, slight enhancement in post contrast admission, diagnosed as palatal
carcinoma. On thoraxic CT reveals cylindrical bronchiectasis. Biopsy was done that showed
granulomatosus inflammation consistent with tuberculosis palate.
DISCUSSION
Although tuberculosis has definite affinity for lungs, it can affect any part of body including
oral cavity. Oral TB commonly presents as a non-healing ulcerative lesion of the mucosa. TB
should be considered as differential diagnosis. The differential diagnosis palatal TB are
malignancy, lymphoma, syphilitis, and metastasis. The diagnosis may be difficult to establish
because presentations of various conditions are similar and nonspecific. Biopsy is an ultimate
tool in the diagnosis of TB.
CONCLUSSION
We report a 4-year-old boy presents as non healing ulcerative. On oral and neck computed
tomography reveals palatal carcinoma, but biopsi consistent with tuberculosis palate.
Key Word: Palatal Tuberculosis, Mimicking, Palatal carcinoma
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 165

Materi Presentasi
LIPOMYELOMENINGOCELE WITH TETHERED CORD : A CASE REPORT
YR Utami , FH Ningrum
Radiology Department of Medical Faculty Diponegoro University, Semarang
Abstract
Introduction
Lipomyelomeningocele (LMMC) is a form of occult spinal dysraphism in which a
subcutaneous fibrofatty mass tranverse the lumbosacral fascia, causes a spinal laminar defect,
displaces the duramater, and infiltrates and tethers the spinal cord. Lipomyelomeningocele is
the commonest cause of congenital tethering and causes neurological deterioration due to the
conus medularis and root ischemia. There is a premature separation of surface ectoderm before
formation of proper neural tube with the ingress of mesoderm (which forms fatty elements).
Case report
1 years-old male with chief complain soft tissue mass at lower back region since birth. There
were no complain of back or leg pain. The child developments were normal for the age and
have no deformities. CT revealed soft tissue mass at lumbosacral that conected with defect
canal sacral from lumbal 4 until sacral 2. MRI revealed a lipomyelomeningocele with tethered
cord at the level between posterior lumbal 5 until sacral 2 with soft tissue mass at the retrosacral
region, and the greatest diameters of LMCC were 3,7 x 8,5 x 8 cm at axial images and sagittal
images in fat-suppresed sequences
Discussion
Lipomyelomeningocele is a subcutaneus lipoma that passes throught a midline defect in the
lumbosacral fascia, vertebral neural arch and duramerges with an abnormally low tehtered
cord. Radiologic imaginations which revealed the subcutaneous lesion extending spinal canal
through thoracal fassia, lamina and than piamater. Abnormalities of fusion and sacral defects
may also be seen. The abnormally low conus can be demonstrated on myelogram/CT or on
MRI. MRI also demonstrates the lipomatous mass (high signal on T1W1, low signal T2W1).
Conclussion
Surgical treatment is indicated because the patient had urinary disturbance. Early surgery can
prevent cord infarction and severe urological dysfunction complications
Key Word
Lipomyelomeningocele, tethered cord, MRI
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 166

Materi Presentasi
HEPATOBLASTOMA IN INFANT : A CASE REPORT
YE Sari1, H Gunarti2, BP Utomo2

1
Resident ,2Staff,Departement of Radiology Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada,
Yogyakarta and Sardjito General Hospital
ABSTRACT
BACKGROUND
Hepatoblastoma (HB) is the most common malignant liver tumor in children (accounting for
nearly 80%) . Typically presents itself before the child is 3 years of age with an abdominal
mass, failure to thrive, and anemia. Serum alpha feto protein (AFP) levels are frequently
elevated (90% of cases). Males are typically affected more frequently than females; the male-
to-female ratio is 3:2. White children are affected almost 5 times more frequently than black
children.
CASE REPORT
A 3 months-old boy was referred to hospital with chief complaint abdominal enlargement
since 2 weeks ago. Then performed blood and thorax examination and this patient was
administered as a severe hepatomegaly and anemia observation. Ultrasonography (US)
showed hepatomegaly and multiple nodule inhomogen. Computed Tomography (CT)
demonstrated hypodense lesions multiple in the dextra and sinistra lobes, nodular shape,
indefinite boundary, irregular edge, pre-contrast density 57 HU, post contrast showed slight
enhancement. Histopathology result hepatoblastoma. The patient were treated with
chemotherapy with ½ dose PLADO protocol.
DISCUSSION
Hepatoblastoma is usually diagnosed as an asymptomatic abdominal mass. Conventional

radiography may show hepatomegaly, although not diagnostically specific. US is the most
common test for allows assessment of tumor size and anatomy and CT scan will help to
determine the size and involvement of adjacent tissues. Differential diagnosis include: infantile
haemangioendotelioma (IHE) and hepatocelluler carcinoma (HCC). Histopathology remains
the gold standard to determine hepatoblastoma.
CONCLUSION
We reported a case of hepatoblastoma whose US and CT Scan corresponded to

histopathological outcomes. CT Scan and US are important to help clinicians in diagnosis and
management hepatoblastoma but histology remains the gold standard for diagnosis.
Keywords: Hepatoblastoma-Infant-Computed Tomography
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 167

Materi Presentasi
BUCHAL NON-HODGKIN’S LYMPHOMA IN CHILDREN WITH HIV

A CASE REPORT
B Kurnia1, H Gunarti2
1
Resident, 2Staff of Radiology Departement
Faculty of Medicine, Gadjah Mada University, Yogyakarta, Indonesia
Abstract
Introduction. Non-hodgkin’s lymphoma (NHL) belongs to group of lymphoid neoplasm,

which may be a presenting symptom in HIV patient who is immune-compromised. Currently,
tumors represent about 2% of the AIDS-defining events in children in the United States, but
the incidence might be different in developing countries. The most common tumors in HIV-
infected children are non-Hodgkin’s lymphoma, smooth muscle tumors (leiomyosarcomas),
and Kaposi’s sarcoma (only in Africa). It has emerged that viral oncogenesis may have a central
role in the development of all of these tumours and that this could be the reason why these
cancers are found more frequently in immunocompromised patients
Case Report. A 8-years-old male patient came with a complaint af a bulge of the left check.
The patient had previously diagnosed by B20 HIV. Then performed radiology examination of
plain x-rays OPG, CT Scan and Ultrasonography with the results of soft tissue mass at the left
buchal region that erodes the left mandible bone, tends to be a extranodal lymphoma. Then
performed a biopsy procedure to determine the type intra lesions. Anatomical pathology
examination results of malignant cells that leading to hodgkin’s lymphoma
Discussion. This case is interesting because of the rareness case of hodgkin’s lymphoma that
related to HIV in children. The accuracy of the diagnosis can be helpful in the management of
patients suffering from this tumor lesion. OPG is the first modality in establishing the diagnosis
of this tumor lesion, and then it can continue to ultrasonography examination to determine the
progressiveness lesions and CT Scan modalities to assess adjacent soft tissue or bone
infiltration. Furthermore, diagnostic enforcement is supported by the result of biopsy and
anatomical pathology examination so as to assist clinicians to perform proper management
procedures.
Conclusion. Buchal non-hodgkin’s lymphoma in children with HIV over multimodality

imaging diagnostic (OPG, CT Scan, Ultrasound) and biopsy-anatomical pathology examination
that useful in the determination of management and therapy.
Keywords : nhl, hiv, children
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 168

Materi Presentasi
TETRALOGY OF FALLOT IN 8TH YEARS OLD BOY, A CASE REPORT

Sepsatya F1, Hendara Ningrum F1
1
Radiology department, Diponegoro University / Dr.Kariadi General Hospital Semarang
ABSTRACT
Background
Tetralogy of Fallot is the most common congenital heart disorders, comprises right ventricular
(RV) outflow tract obstruction (RVOTO) (infundibular stenosis), ventricular septal defect
(VSD), overriding aorta, and RV hypertrophy (RVH). The Centers for Disease Control and
Prevention (CDC) estimates that each year about 1,660 babies in the United States are born
with tetralogy of Fallot. In other words, about 1 in every 2518 babies born in the United States
each year are born with tetratology of Fallot.
Case Report
An 8th years old boy suspected congenital heart disease with physical findings showed cyanotic
lip and extremities, clubbing fingers, low peripheral oxygen saturation, right axis deviation and
RVH on electrocardiography (ECG). He had echocardiography, chest radiography, cardiac
catheterization, and cardiac CT angiography to diagnose the case.
Discussion
Echocardiography showed a large subaortic VSD, mild aorta regurgitation (AR), overriding
aorta (± 50%). Chest radiography showed bootshaped cardiac configuration. Cardiac
catheterization showed cardiac position on the left of vertebral column, VSD, and catheter
could not enter the RV. Cardiac CT angiography showed cour en sabot configuration,
overriding aorta, RVH, subaortic VSD (± 18.8 mm), aorta arose between right and left
ventricle, pulmonary stenosis (base point diameter of pulmonary trunk ± 6.9 mm), diameter of
pulmonary trunk was ± 19.7 mm, diameter of right pulmonary artery was ± 10.6 mm and left
pulmonary artery was ± 6.2 mm, and oligaemia on both lungs.
Conclusions
Echocardiography, CXR, cardiac catheterization and cardiac CT angiography show cour en
sabot configuration, RVH, VSD, pulmonary stenosis, and overriding aorta, which is a
significant finding for tetralogy of fallot.
Keyword: Tetralogy of fallot, VSD, overriding aorta, echocardiography, CXR, catheterization,

angiography
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 169

Materi Presentasi
CORRELATION OF RADIOLOGICAL FINDING OF CHEST X-RAY

WITH ECHOCARDIOGRAPHY IN DETERMINATION OF THE
HEART SIZE IN CHILD-SERIAL CASES
I Komalaˡ, H.Gunarti 2
ˡResident and 2Staff of Radiology Departement, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah

Mada University,Indonesia
ABSTRACT
Introduction.
Heart size is an important and effective parameter in chest X-ray (CXR) interpretation.. The
CXR is the most common imaging examination of the heart. A good quality posterior-anterior
(PA) chest radiograph is an important indicator of the cardiac size. Nowadays, CXR has given
its place to more advanced approaches such as two-dimensional echocardiography. However,
CXR is still more accessible and feasible for most of the physicians. This study was designed
to corelate the findings of CXR and echocardiography in determination of the heart size.
Case Reports.
This serial case study was carried out from 1 august until 31 august 2017. The 10 cases had
been undergone PA CXR and 2-D echocardiography maximum within two days.
Discussion.
Of participants, 30 % had cardiomegaly according to the findings of CXR and 50 % based on
echocardiography. in the field of pediatric cardiology, Davidson’s study showed that CTR has
no correlation with echocardiographic findings and also Spiewak’s study revealed that CTR
in patients with repaired Tetralogy of Fallot can show atrial rather than ventricular dilatation,
which could lead to false determination of ventricular size.Nowadays, various methods, with
different efficiencies are applied for chest imaging and determination of the heart size. In this
regard, echocardiography as an advanced method in the diagnosis of cardiac diseases has
made CXR less important. Echocardiography is highly versatile, but operator dependent
technique.
Conclusion.
CTR is the most common method of describing the heart size. Increased CTR in CXR, which
is suggestive of importance and necessity of early diagnosis. Although CXR may not have the
same diagnostic accuracy as echocardiography, its easy accessibility and high specificity in
diagnosis of cardiomegaly is very helpful, which can play an important and a cost-benefit role,
particularly in screening the enlarged heart size.
Keywords : chest x-ray, echocardiography ,heart size
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 170

Materi Presentasi
EXTRARENAL WILMS TUMOR
Wullur L, Ristaniah D. Soetikno, Savitri E

Department of Radiology, Faculty of Medicine Padjadjaran University
dr. Hasan Sadikin Hospital, Bandung
Abstract:
Background:
Extrarenal Wilms' tumor (ERWT), which by definition excludes primary tumor in the kidney,
is extremely rare. It occurs predominantly in children. Most of the cases that have been
reported involved the retroperitoneum.
Case report:
A 13-year-old girl presenting with severe abdominal distention of six months duration. No
known past medical history reported and had normal developmental milestones. On the
physical examination a tender large abdominal mass in the upper left abdomen. Laboratory
result showed anemia, leukocytosis, elevated liver physiological values but no significant
increase in AFP and β-HCG values. A series of radiological examinations were revealed a
mixed dominant cystic mass with absence of calcification, located in the upper left to the
middle abdomen. Tumour resection followed histopathologic examination were performed,
revealed an ERWT.
Discussion:
It is well known as a rule that to diagnose ERWT there must be a complete absence of a
primary renal lesion, as it was in our case, the mass are located in the retroperitoneum. The
paediatric retroperitoneal-cystic mass with areas of solid enhancement and normal kidneys can
also be found in retroperitoneal germ cell tumour and neuroblastoma imaging features, but in
our patient these differential features can be eliminated by the patient’s normal result of ß-
HCG, AFP, and metastatic workup from thorax conventional study. Though the radiological
features of these tumors are not typical, but it play a role in determining diagnostics, ie in terms
of detecting location of the mass, ensuring no kidneys involvement, and identifying the mass
is not a metastasis. Diagnosis of ERWT was established after performed tumour resection
followed histopathologic examination.
Conclussion:
Diagnosis of ERWT can be suggested on the basis of imaging findings which can only be
confirmed on pathological evaluation. Definitive diagnosis of ERWT can be established only
from histopathologic examination after mass resection surgery.
Keywords: Extrarenal Wilms Tumor, retroperitoneal tumor, CT-scan, histopathology.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 171

Materi Presentasi
EXTERNAL AUDITORY CANAL ATRESIA

FH Ningrum1. RA Saptogino2.
1
Radiologist Consultant, Radiology Departemen Faculty of Medicine Diponegoro
University/Kariadi General Hospital
2
Radiology Resident, Faculty of Medicine Diponegoro University/Kariadi General Hospital
ABSTRACT
BACKGROUND
External auditory canal (EAC) atresia occurs one of 10.000 – 20.000 births, incident of
bilateral EAC atresia approximately 30 % of the cases. Male is slightly more frequent than
female. EAC atresia can be a combination of variety malformations in middle and external ear
secondary to their complex, correlated with embryologic origins.
SERIAL CASE REPORT :

Three male childrens, presented with deformity ear lobe and no ear hole in one ear since
birth. All of the three patients had microtia and form the CT-scan examination they had atresia
EAC with bony aresia plate. Two patients have abnormality in middle ear, and one patient
didn’t have abnormality in middle ear. All of the patients didn’t have internal auditory canal
(IAC) abnormality.
DISCUSSION :
EAC atresia some time followed with abnormality in middle ear, it’s corraelated with
the embryology development of EAC and middle ear in the same time. From the first and
second brachial arch, and first brachial groove. Repairs of the EAC atresia can be occurred if
sensorineural hearing is preserved and the malformation of the middle ear is limited. The
decision of wether or not to repair EAC atresia may be complicated and based from the
radiographic apprearance of the external, middle and internal ear as well as the anatomy of
closely related structures.
CONSCLUSIONS :
The CT-scan have an important role in EAC atresia. It can be used to evaluated the
anatomy structures of the external, middle and internal ear, and anatomy of closely related
structures. Based from the anatomy structures of the patient, a patient can be determided for
operating candidate, and the out come from the operation.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 172

Materi Presentasi
TRIPHASIC NEPHROBLASTOMA WITH ANGIOINVASION
OF 1-YEAR-OLD GIRL: A CASE REPORT
Nurmalia1, Hesti Gunarti 2

1
Resident and 2Staff of Radiology Department, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah
Mada
ABSTRACT
Background: Nephroblastoma or Wilms tumor is the second most common intraabdominal

cancer of childhood. It represents approximately 6% of all pediatric cancers and accounts for
more than 95% of all tumors of the kidney in the pediatric age group. Classic Wilms tumor has
a triphasic appearance, with the three cell types being stromal, epithelial, and blastemal. It is
most common in children between the ages of 1 and 5 years.
Case reports: We report the case of a 1 year-old girl who presented with a large painless
abdominal mass of the right side. Gastrointestinal and genitourinary tract was normal.
Computed tomography revealed a solid soft-tissue mass without fat-density and calcification
arising from the medial and inferior aspect of the right kidney, measured 10cm x 10,18cm x
9,55cm, prominent intratumoral vascularization and displace adjacent structures cause
compression of the pelvicalyceal system resulting in hydronephrosis. Radiologically,
consistent with a right nephroblastoma. The management was right nephrectomy and the
histologically result confirmed as triphasic nephroblastoma with angioinvasion.
Discussion: According to the Children’s Oncology Group studies classify as stage II; tumor
extends beyond the kidney, which regional extension of the tumor, penetration through the
outer surface of the renal capsule into perirenal soft tissues, and vessels outside the kidney
substance. Wilms tumour classically follow “the rule of 10’s”, include 10% have vascular
invasion. Complete resection for management this patient still possible, and NWTS Group has
found overall 10-year survival rates for favourable histology of 96-89% for stages I-III disease.
Conclusion:
We report an unilateral triphasic nephroblastoma of 1-year-old girl which has concordance of
imaging interpretation and histopathology results.
Keywords: Nephroblastoma, Abdominal mass, nephrectomy, Infant
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 173

Materi Presentasi
PEDIATRIC SINONASAL RHABDOMYOSARCOMA: A CASE REPORT

N Hayati1, H Gunarti2
1
Faculty of Medicine and Health Sciences Universitas Muhammadiyah Yogyakarta, Resident
of Radiology Department of Faculty of Medicine Universitas Gadjah Mada Yogyakarta
2
Staff of Radiology Department Faculty of Medicine Universitas Gadjah Mada Yogyakarta
Introduction
Rhabdomyosarcoma is an aggressive malignant tumor of soft tissue. It is the most common
pediatric sarcoma. Approximately 35% of rhabdomyosarcomas occur in the head and neck
region, with 50% of them arising in the parameningeal sites, including the paranasal sinuses
and nose.
Case Presentation
A 11 years old boy presented to hospital with complaint of recurrent nasal mass since 1,5 year
ago. The mass has been extirpated 3 times, 18, 12, and 6 months before the last presentation.
The histopathological analysis from first biopsy showed an angiofibroma, but from the second
and third biopsies were malignant peripheral nerve sheath tumor. The mass recently arise again
and grow fastly. A paranasal CT scan revealed a an irregular mass filling the bilateral maxillary,
ethmoid, sphenoid, frontal sinuses, nasal cavity and nasopharynx, with destruction of the
posteroanterior wall of left orbit and anterior wall of left maxillary sinus. The histopathological
analysis revealed of a rhabdomyosarcoma.
Discussion
Rhabdomyosarcoma arises from primitive mesenchymal tissue. It is thought not to arise from
skeletal muscle, but rather to differentiate into a tumour which resembles skeletal muscle. This
accounts for it arising in locations where no skeletal muscle is present. Imaging studies should
be performed in order to anatomically localize the tumor site and extent of the disease, and to
determine the correct disease stage. The majority of rhabdomyosarcoma recurrences involve
the primary site or adjacent region.
Conclusion
We report a 11 years old boy with recurrent sinonasal rhabdomyosarcoma, an uncommon
childhood malignant tumor associated with poor outcomes.
Keywords:
Rhabdomyosarcoma, sinonasal, pediatric
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 174

Materi Presentasi
YOLK SAC TUMOR OF THE OVARY IN A FIVE-YEAR-OLD GIRL : A CASE

REPORT
F Harrika1, E Sudijanto1, Radiology Department of Medical Faculty Diponegoro University1,
Semarang
ABSTRACT :
Background
Yolk sac tumor (YST) is a rare neoplasm that occurs in the ovary in children and young women,
comprise less than 1% of malignant ovarian germ cell tumours. Knowledge of its key imaging
features may allow a specific diagnosis and distinguish YST from other types of ovarian
tumors.
Case Report
A five-year-old girl presented with abdominal distention for one month. Abdominal
examination showed a fixed, firm, and nontender mass in the left iliac region. Ultrasound
examination showed a large heterogenous echotexture pelvis mass extends into the abdomen
with hypervascular sign on Doppler. A CT scan showed 15.6×14,6×9,6 cm heterogenous solid
mass with necrotic areas and intralesional vascularity arising from the left adnexa occupying
most of the peritoneal cavity displacing the bowels to posterior. Multiple enlarged
conglomerated left paraaortic lymphnodes caused mild hydronephrosis were also noted.
Explorative laparotomy revealed large left ovarian mass and salpingo-oophorectomy was
performed. Pathology showed areas of reticular micro-cystic spaces lined and Schiller-Duval
bodies with hyaline globules is pathognomonic of yolk sac tumors.
Discussion
Ultrasound, CT, and MR imaging are the most widely used imaging modalities in evaluation
of this tumor. The ultrasound showed a large pelvicoabdominal mass which has solid elements
and cystic areas, and multipel arterioles with hipervascular sign on Color Doppler. The CT
showed the tumors were well-circumscribed margin, grow in an expansive centripetal fashion
with heterogeneous marked enhancement corresponds to intralesional hemorrhage, necrosis or
cystic change. Intralesional hemorrhage may be caused by the hypervascularity of the tumor,
characterized by enlarged intratumoral vessels on post-contrast images, which called “bright
dot sign”. Peritoneal spread, ascites, or lymphadenopathy reflected the aggressive features of
this tumor.
Conclussion
Familiarity of yolk sac tumors radiological characteristics may permit preoperative diagnosis
and improve surgical management of patients.
Keyword : yolk sac tumor, ovary, rare malignant germ cell, CT, Ultrasound
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 175

Materi Presentasi
INFANT MEDULLOBLASTOMA WITH TYPICAL CT APPEARANCE

N Haryanti1, SR Dwidanarti2
1. Resident
2. Staff of Radiology Departement, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada
ABSTRACT
BACKGROUND : Most physicians think of brain tumors in terms of the features seen so often
in children and adults ; and, therefore, such lesions in infants frequently are incorrectly
diagnosed. CT can visualized brain tumor and determine with other differential diagnoses.
Medulloblastoma is one of the most frequent childhood intracranial tumors, occurs in about
33% of cases in the first 3 years and approximately 50% of cases in the first 5 years of life.
CASE REPORT : It was reported that a 2.5-month-old male infant referral from a district
hospital with complained his head was enlarged, large crown protruding, vomiting 3 – 4 times
daily spraying. On physical examination nutritional status is wasted, stunted, severely
underweight. MSCT was performed with contrast medium administration, results: visible
lesions of iso-hyperdense mixture in cerebellum, rounded shape, sharp marginated, with
intratumoral necrotic area and peritumoral edema (density 35 HU), in contrast administration
it was enhanced (density 57 HU). Impression: hydrocephalus obstructive due to mass in the
cerebellum are very likely medulloblastoma.
DISCUSSION : Medulloblastoma cases in infants aged 2.5 months are quite rare because the
peak age of the incidence of medulloblastoma is 3-5 years. The key diagnosis is based on a
very typical CT appearance. Medulloblastoma in children has some characteristics that are
slightly different from those in adults i.e. usually located in cerebelli vermis or located in the
posterior fossa midline. Non contrast CT : hyperdens compared with gray matter, homogeneous
(less of cystic and necrotic degeneration ) and borderless, found cystic and necrotic formation
(only 17%). Contrast CT : highly enhanced.
CONCLUSION : CT can be used well for the diagnosis of typical medulloblastoma in infants
and children.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 176

Materi Presentasi
LOWER MIDLINE SYNDROM WITH PELVIC RENAL ECTOPIA AND

ABNORMALITIES VERTEBRA: A RARE CASE REPORT
F Yusnitasari1, H.G Nugraha2, Department of Radiology, Faculty of Medicine

Padjadjaran University-Dr Hasan Sadikin Hospital Bandung
Abstract
Background
Lower Midline Syndrome consists of bladder or cloacal exstrophy, imperforate anus, colonic
atresia, omphalocele, and also associated with other congenital abnormalities, such as renal
ectopia (40%) and vertebral abnormalities (20%). Vertebral abnormalities that can accompany
this syndrome include hemisacralisasi and scoliosis. Incidence of this syndrome is very rare:
about 1 per 10,000 live births, males more often than females, with poor prognosis and if
accompanied by structural abnormalities and chromosomal abnormalities, the mortality rate
becomes 80-100%.
Case report
Five years old, girl, with anorectal malformation and palpable mass in right lower quadrant of
abdomen. Patients performed anorectoplasty and ileostomy, then performed radiological
examination to follow up the results of these actions as well as planning the next operation.
From the results of sinografi obtained a cavity that can not be determined between the vagina
and Vesica urinaria. The results of ultrasound examination, CT Scan and MRI is the right
kidney position is in the pelvis, accompanied by nephrolithiasis. The other disorders from
Thorakolumbal and pelvis are hemisacralisasi and scoliosis.
Discussion
Lower Midline Syndrome caused by failure of central migration of lateral mesodermal body
folds, 50% due to chromosomal abnormalities,which found abnormalities bladder or cloacal
exstrophy, imperforate Anus, Colonic atresia and Omphalocele. In this patient was found
abnormalities of urogenital sinus (variant Cloaca), imperforate anus, omphalocele, colonic
atresia, patent Urachus, patent omphalomesenteric, hirschsprung's and another abnormalities
: pelvic renal ectopia, skoliosis and hemisacralisasi.
Conclusion
Lower Midline Syndrome is a very rare disorder. Radiology has avery important role in
assisting management in this case.
Keywords: Lower Midline Syndrom, Renal Ectopia,Abnormalities vertebral, Radiology

Feature.
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 177

Materi Presentasi
INFANTILE BLOUNT DISEASE

Zainuddin Erni
Raden Mattaher Hospital Jambi . Indonesia
Abstract
Blount’s Disease is an acquired growth disturbace of the medial aspect of the proximal tibial
physis,
causing varus angulation of the tibia in the metaphyseal region. The disease to be
developmental problem rather than a congenital one. Confusing the issue is the treatment
variability between infantile
Juvenile, and adolescent divitons of pathology. Although presentation may vary age groups.
The risk of progressive bowing of proximal tibia with or without asymetrical physeal closure,
is universal problematic. Blount’s disease untreated can lead to multiplanar deformity and
degenerative arthitis. Early Diagnodis and treatment of this disease is vital to avoid progressive
worsening.
Conventional Radiograph is fundamental tool to diagnosis.staging snd surgical planning
Radiologist should to familiar with the langenskiold stage, normal value and age dependent
changes
Of the meta-diaphyseal and tibiofemoral angle.
We report the case of a 26 months old toddler diagnosed with Blount’s Disease
Solo, 14-15 Oktober 2017 | 178

Seminar Workshop

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Seminar Workshop

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

8th Annual Scientific Meeting

Perkumpulan Subspesialis Radiologi Anak Indonesia

Diterbitkan dalam rangka :

Terbitan pertama : Oktober 2017

Diterbitkan oleh Perkumpulan Subspesialis Radiologi Anak Indonesia (PSRAI) /

Solo, Oktober 2017

Solo, 14-15 Oktober 2017 | iii

Halaman Judul ....................................................................................................................... i

1. Ethics and Patients Safety in Pediatric Radiology

2. Fetal MRI : Overview

3. Pediatric Interventional Radiology

4. Fetal Brain MRI

5. Maturasi Cerebral (Neonatal)

6. DTI Imaging In Neonates: Hypoxic Ischemic Encephalopathy &

7. Radiology Evaluation in Pediatric Cochlear Implant

8. Head CT/MRI of Rubella & Morbilli Infection

9. Neonatal Intestinal Obstruction

10. Pediatric Hepatobiliary Imaging

11. Peran Mr T2-Star (T2*) Pada Pasien Thalassaemia Mayor

Solo, 14-15 Oktober 2017 | iv

12. Surgical Management of Congenital GI Abnormalities: What Surgeon Needs To

15. Imaging of Fetal Neoplasm in Pediatric

17. Haemophilic Arthropathy : Increasing Role of Radiology

18. Sonographic of Benign Palpable Pediatric Lump

19. Advances in Paediatric Cardiac CT : Less Radiation, Less Contrast

20. US of Pediatric Liver Transplant

21. Paediatric Cardiac MRI : Indications and Protocols

22. US of Pediatric Chest

23. Kelainan Kongenital Paru

24. Kelainan Diafragma

25. Radiologic Findings in Neonatal Respiratory Distress

26. Imaging Approach in Pediatric Mediastinal Mass

Solo, 14-15 Oktober 2017 |v

1. Radiological Features Intracranial Tuberculosis in Children : A Case Series

2. Gambaran Mri Pada Subtipe Histopatologi Germ Cell Tumor Intrakranial

3. Imaging Evaluation As The Key Modalities To Establish Neuroblastoma

5. Duplex Collecting System : A Case Report

6. Multiple Aneurysma pada Atypical Kawasaki’s Disease

7. A Radiographic Feature of Mycoplasma Pneumonia : A Walking Pneumonia

1. A Case Of Pediatric Septic Arthritis Of The Hip

2. Chordoma In Pediatric : A Case Report

3. Pulmonary Atresia And Ventricular Septal Defect: A Case Report

4. Caudal Regression Syndrome in a Four Year Old Girl

5. Serial Case Of Close Spinal Dysraphism With Tethered Cord Syndrome

6. Posterior Urethra Valve in Voiding Cystourethrography

Solo, 14-15 Oktober 2017 | vi

7. Pediatric Temporal Abscess With Massive Skull Base Osteodestruction In Osteomyelitis

9. Choledocholithiasis Presenting With Recurrent Acute Pancreatitis : A Case Report

11. Chest Imaging Of Bronchopulmonary Dysplasia In Preterm Newborn

12. Multimodality Imaging In The Assessment Of Cephalopagus Conjoined Twins

13. Case Series Report: Persistent Truncus Arteriosus

14. Distended Bladder Mimicking Hydrocolpos On Cloacal Type Anorectal Malformations

15. Congenital Pulmonary Airway Malformation : Fetal Imaging Case Series

16. Various Forms of Intracerebral Metastases in Pediatric Acute Lymphoblastic

17. Glioblastoma In Childhood: A Rare Case

18. Infantile Hepatic Hemangioendothelioma: A Case Report

19. Omphalomesenteric Duct Remnant Mimicking Umbilical Granuloma , USG Finding

20. Pyometra In Mckusick-Kaufman Syndrome : A Rare Case

21. Pseudocyst Pancreas After Abdominal Trauma

Solo, 14-15 Oktober 2017 | vii

22. Thalassemia with bony enlargement of the jaws : A case report

23. The Usefull Liquid Reduction In Infant With Acute Intussusception

24. Tuberculosis In Soft Palate Mimicking Palatal Carcinoma

25. Lipomyelomeningocele with tethered cord : A case report Lipomyelomeningocele with