PANDUAN PRAKTIK KLINIS

DIVISI BEDAH ANAK

JUDUL MORBUS HIRSCHSPRUNG
RSUP SANGLAH No. Dokumen No. Revisi Halaman
DENPASAR YM.01.02/INT.PPK.XIV.6.1/ 00 1/3
......../2018
Ditetapkan oleh:
PPK Direktur Utama
Tanggal terbit:
RAWAT INAP
DIVISI BEDAH
ANAK .......................
dr. I Wayan Sudana, M.Kes
NIP 19650409 199509 1 001
No. ICD 10 kode ICD berdasarkan ICD 10. Q43.1
Pengertian Morbus Hirschsprung adalah kelainan bawaan dimana tidak
didapatkan sel ganglion parasimpatis di colon bagian distal
sehingga menyebabkan gejala obstruksi rendah
Anamnesis Adanya riwayat konstipasi mulai periode neonatus, riwayat
mekonium terlambat (>24jam), obstipasi, perut kembung,
muntah
Pemeriksaan Keadaan umum, dapat tampak sakit ringan sampai berat.
Fisik
Kesadaran biasanya sadar penuh.

Tekanan darah biasanya normal.

Nadi normal atau sedikit meningkat.

Suhu demam, bila disertai dengan enterocolitis (HAEC).

Pada pemeriksaan abdomen, didapatkan distensi abdomen,

muntah hijau, gambaran countour dan peristaltik usus,
failure to thrive.

Pada pemeriksaan colok dubur, feses atau mekonium

menyemprot disertai dengan bau busuk bila telah disertai
dengan enterokolitis (HAEC)
Kriteria 1. Riwayat konstipasi, riwayat mekonium terlambat
Diagnosis (>48jam), obstipasi, perut kembung, muntah
2. Distensi abdomen, muntah hijau, gambaran countour
dan peristaltik usus, failure to thrive.
3. Pada pemeriksaan colok dubur, feses atau mekonium
menyemprot disertai dengan bau busuk bila telah
disertai dengan enterokolitis (HAEC)
4. Pemeriksaanlaboratorium tidak ada yang spesifik.
Leukositosis dan shift to the left pada hitung jenis
leukosit membantu diagnosis Hirschsprung Associated
 PANDUAN PRAKTIK KLINIS
DIVISI BEDAH ANAK
JUDUL MORBUS HIRSCHSPRUNG
RSUP SANGLAH No. Dokumen No. Revisi Halaman
DENPASAR YM.01.02/INT.PPK.XIV.6.1/ 00 2/3
......../2018
Enterocolitis (HAEC). Elektrolit imbalance dan
penurunan kadar protein dan albumin serum untuk
evaluasi status gizi.Kadar SGOT-SGPT, ureum-kreatinin,
dan PT-APTT untuk menilai adanya infeksi sistemik.
5. Pemeriksaan foto polos abdomen: gambaran obstruksi
kolon bagian distal; gambaran dilatasi usus dibagian
proksimal dan paralisis usus bila disertai HAEC (cut off
sign).
6. Pemeriksaan enema kontras: Segmen usus bagian distal
yang spastik, zona transisional, dan dilatasi segmen
usus di bagian proksimal. Waktu pengosongan kontras >
24 jam.
7. Pemeriksaan biopsi rektum: Tidak terdapat ganglion
(aganglionik) pada pemeriksaan jaringan rektum yang
spastik

Diagnosis 1. Ileus Mekonium

Banding 2. Atresia colon
3. Atresia ileum distal
4. Small left colon syndrome
5. Meconium plug syndrome
6. Sepsis dan imbalans elektrolit
7. Konstipasi fungsional
8. Intestinal Neuronal Dysplasia
Pemeriksaan 1. Pemeriksaan laboratorium HB, Ht, Trombosit, hitung
Penunjang jenis , elektrolit, protein, dan albumin.
2. Pemeriksaan foto polos abdomen dan pemeriksaan
enema kontras

Pemeriksaan biopsi rektum

Konsultasi Pediatri
Perawatan Rawat inap
Rumah Sakit
Terapi/tindakan o Manajemen awal:
(ICD 9 CM)  Puasa
 Pemasangan NGT untuk dekompresi
 Pemasangan kateter urine untuk monitoring cairan
 Rehidrasi dengan pemberian cairan ringer laktat
(RL)
 Koreksi elektrolit bila ditemukan adanya elektrolit
 PANDUAN PRAKTIK KLINIS
DIVISI BEDAH ANAK
JUDUL MORBUS HIRSCHSPRUNG
RSUP SANGLAH No. Dokumen No. Revisi Halaman
DENPASAR YM.01.02/INT.PPK.XIV.6.1/ 00 3/3
......../2018
imbalance
 Wash-out (lihat prosedur tetap irigasi colon dan
rectum) untuk dekompresi abdomen Bila efektif 
rawat inap dan lakukan langkah diagnostik
selanjutnya. Bila tidak efektif  colostomy
dekompresi emergensi (lihat prosedur tetap leveling
colostomy pada morbus Hirschsprung)
o Prosedur operatif:
 Primary pull-through procedure (Duhamel, Soave,
Swenson, TEPT, dan laparoscopy assisted pull-
through). Lihat prosedur tetap pull-through pada
morbus Hirschsprung.
 Secondary pull-through (dilakukan loop atau end
colostomy terlebih dahulu sebelum dilakukan pull-
through kemudian)
o Penanganan post operatif:
 Monitoring tanda vital dan produksi urine
 Pemberian cairan ringer laktat sesuai kebutuhan
selama POD I (24 jam pertama post operatif)
 Pemberian nutrisi parenteral dimulai pada POD II
sampai dengan saat nutrisi oral (enteral) telah dapat
diberikan kembali secara normal
 Antibiotika untuk kuman gram (+), gram (-) dan
anaerob diberikan intravena selama 5-7 hari
kemudian dilanjutkan dengan pemberian oral. Kultur
resistensi dilakukan.
 Analgetik diberikan intravena dan dilanjutkan
dengan pemberian oral.
 Kateter urine dilepaskan bila nutrisi oral telah dapat
diberikan kembali secara normal.
 Perawatan luka operasi dimulai pada POD II atau
POD III untuk luka bersih sedangkan untuk luka
bekas kolostomi sebelumnya pada POD I.
Perawatan luka dilakukan setiap hari dengan
frekuensi sesuai kebutuhan dan kondisi luka.
Tempat - Rawat inap biasa
Pelayanan - Ruang intermediate
- Ruang intensif (NICU)
 PANDUAN PRAKTIK KLINIS
DIVISI BEDAH ANAK
JUDUL MORBUS HIRSCHSPRUNG
RSUP SANGLAH No. Dokumen No. Revisi Halaman
DENPASAR YM.01.02/INT.PPK.XIV.6.1/ 00 4/3
......../2018
- Ruang tindakan/kamar operasi
Penyulit Tidak ada
Informed Lisan
Consent Tertulis
Tenaga Standar 1. Dokter Spesialis Konsultan Bedah Anak
2. Dokter Spesialis Bedah
3. Dokter PPDS tingkat….... (junior, madya, senior, chief)
Lama 3-5 hari
Perawatan
Masa 5-7 hari
Pemulihan
Hasil Baik
Patologi Dilakukan
Otopsi -
Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam

Ad fungsionam : dubia ad bonam

Tindak Lanjut Kontrol poliklinik bedah anak
Tingkat Evidens Untuk diagnosis dan terapi:
& Rekomendasi Tingkat Eviden: I/II/III/IV
Derajat rekomendasi:
- A/B/C
Indikator Medis 1. Waktu rawat/penatalaksaan sesuai dengan Clinical
Pathway Hirschprung

2. Kegawatan Hirschprung dapat teratasi

Edukasi Perawatan luka stoma

Perawatan luka operasi di abdomen

Kepustakaan Pediatric Surgery, 6th Ed, 2006

NB:
1. Kertas A4
 PANDUAN PRAKTIK KLINIS
DIVISI BEDAH ANAK
JUDUL MORBUS HIRSCHSPRUNG
RSUP SANGLAH No. Dokumen No. Revisi Halaman
DENPASAR YM.01.02/INT.PPK.XIV.6.1/ 00 5/3
......../2018
2. Margin:
- kiri 4 cm
- atas, kanan, bawah 3 cm
3. Jenis tulisan arial ukuran 11
4. Pada halaman kedua tetap diisi judul dan logo RSUP Sanglah tapi tidak
diisi tanda tangan Direktur Utama (seperti