10.

Pathways
Bagan 2.1

Pembentukkan rantai α dan β di

retikulo tidak seimbang
- Rantai β kurang dibentuk
dibanding α
e organ - Rantai β tidak dibentuk sama
sekali
- Rantai g dibentuk tetapi tidak
menutupi kekurangan rantai β

Pernikahan penderita Penurunan penyakit

Gangguan sintesis rantai globulin α dan β
thalsemia carrier secara autosomal resesif

jaringan
organ vital dan
Aliran darah ke
Peningkatan O2
RBC menurun
Hipoksia

Anemia
Kompensasi tubuh

oleh
membentuk eritrosit oleh
sumsum tulang
Suplai O2/Na ke jaringan

eritrosit
Menempel pada dinding
e
immatur
is
Hemolys
-hipokrom eritr
mikrositer

Sintesis
intramedulla
precursor eritrosit dan
penghancuran
tidak
Eritropoesis darah yang
Hemolysis
efektif
osit
Hbertirosit
dan

dan
ng
ya

Ekspansi massif sumsum Tubuh merespon dengan

tulang wajah dan cranium pembentukkan
Deformitas tulang
Masuk ke sirkulasi
Perubahan bentuk wajah
Penonjola tulang tengkorak Merangsang eritropoesis
Pertumbuhan sel
Pertumbuhan pada tulang
dan otak
maxilla Gangguan
terhambat
Pembentukkan RBC baru Energy yang dihasilkan
Terjadi face coley
yang immature dan Tumbuh
Perubahan
Perasaan berbeda dengan orang pembentukkan
Kembang
Hbperlu transfusi KelemahanATPfisik
lain (D.0106)
Gambaran diri negative Terjadi peningkatan Fe Metabolism sel
Intoleransi Aktivitas (D.0056)

Gangguan Citra Tubuh (D.0083) Hemosiderosis

Pigmentasi kulit (Coklat

kehitaman)

Frekuensi nafas

Pancreas DM
Imunitas menurun Plenoktomi
Paru-pa

Liver Jantung Limfa

 O2Hemokromatesis
dan
Terjadi nutrisi
Fibrosis
Hiperlplasi
PerfusiHepatomegaly
sumsum
Perifer tidaktulang
hemapoesis
Tidak di
di
Efektif ResikoThalassemia
Payah jantung
- Gangguan
Gnagguan β
Integritas Rantai αTidak
Membentuk
Pola terbentuk
kurang
Nafas Tidak HbA
Thalassemia αEfektif
terbentuk
Splenomegaly
inklosion dari pada
bodies
transport secara adekuat pembentukkan(D.0083)
Kulit/Jaringan rantai pada rantai β
Perut buncit menekan α dan β
- Pembentukkan rantai
diafragma
α dan β
- Resiko Infeksi (D.0142)
Penimbunan dan
Compliance paru-paru pengendapan rantai α Perkusi nafas meningkat
terganggu dan β

Pa
tof
isi
olo
gi
Th
ala
se
mi
a
Su
mb
er:
Hu
da
et
al
(2
01
6),
PP
NI
(2
01
7)