15/10/2020

Pemeriksaan Laboratorium
Penting diketahui
Keganasan Hematologi
 Akhiran suatu sel sit bila jumlahnya
I. Leukemia akut
meningkat disebut sitosis. Contoh
II. Gangguan Mieloproliferatif trombositosis
 Akhiran suatu sel fil bila jumlahnya
III. Gangguan Limfoproliferatif meningkat disebut filia. Contoh netrofilia
IV. Diskrasia Sel Plasma  Akhiran suatu sel sit maupun fil bila
jumlahnya menurun disebut penia. Contoh :
Paulus Budiono Notopuro trombositopenia, limfopenia, neutropenia
Divisi Hematologi Onkologi- Departemen Patologi Klinik
FK UNAIR – RSU Dr. Soetomo

Perkembangan sel darah ( skema )

SUTUL PLURIPOTENTIAL STEM CELLS
SEL PROGENITOR MIELOID SEL PROGENITOR LIMFOID
SEL PROGENITOR
GRAN-MO
SEL PROGENITOR
MONOBLAS PROMIELOSIT ERI-MK

MIELOSIT Gambar 2. Tempat

pembentukan,
PRO-NOR MK-BLAS

SEL PLASMA
METAMIELOSIT
BASO-NOR MK-SIT
pematangan sel
GRAN. BATANG
POLI-NOR
darah.
LT LB

MAKROFAG ORTO-NOR
MONOSIT
RETIKULOSIT

DARAH MONOSIT NEUTOFIL RETIKULOSIT TROMBOSIT

LT LB
EOSINOFIL
BASOFIL ERITROSIT

ORGAN
LT
LIMFOID PROGENITOR LB
PROGENITOR LT

MAKROFAG

SEL PLASMA LB

Acute Nonlymphocytic Leukemia ( ANLL )

I. Leukemia akut = Acute Myeloid Leukemia
= Acute Myelogenous Leukemia ( AML )
Acute Myelocytic ( = Myeloblastic) Leukemia :
Morfologi ( mikroskop sinar) : French –

 tak ada maturasi  AML-MO
American – British ( FAB ) diferensiasi minimal
dengan maturasi


AML-M1
AML-M2
 Acute Promyelocytic Leukemia = APL  AML-M3
 Acute Myelomonocytic Leukemia = AMMoL  AML-M4
Acute Monoicytic ( = Monoblastic ) Leukemia = AMoL  AML-M5
Sitokimia

  Acute Erythroleukemia = AEL  AML-M6
 Acute Megakariocytic Leukemia = AMegL  AML-M7
 Biphenotype ( Mixed Lineage ) Leukemia
 Acute Undifferentiated Leukemia
 Imunologi ( immunophenotyping )
 Sitogenetika

1
 15/10/2020

Acute Lymphocytic Leukemia

= Acute Lymphoblastic Leukemia = II. Gangguan Mieloproliferatif
ALL
CML
Klasifikasi FAB ( Morfologi ) :
Karakteristik CML
L1 , L2, L3 Varian :
Leukemia Eosinofilik Kronik
Klasifikasi berdasarkan Imunologi Leukemia Basofilik Kronik
( Immunophenotyping )  Surface marker : Leukemia Neutrofilik kronik
T-Cell ALL Trombositemia esensial
B-Cell ALL
Polisitemia Vera
Non –T Non-B ALL
Mielofibrosis idiopatik

Leukemia Mielomonositik Kronik jenis proliferatif

IV. Plasma Cell Dyscrasias

III. Gangguan Limfoproliferatif

 Multiple Myeloma

 Leukemia Limfositik Kronik ( CLL )  Waldestrom Macroglobulinemia

 Hairy – Cell Leukemia
 Limfoma Hodkin
 Limfoma Non Hodkin

Leukemia Etiologi leukemia

 Keganasan sel leukopoitik  Virus

 Radiasi
 Proliferasi sel tidak terkendali  Bahan kimia : benzen
 Familial
 jumlah sel leukosit abnormal meningkat  Perubahan kromosom

 Infiltrasi sel leukosit immatur / matur di organ :

limpa, hati kelenjar getah bening

2
 15/10/2020

Sifat sel leukemia Fungsi sel leukemia

 Resirkulasi  Mobilitas 
 Tinggal di sirkulasi lebih lama  Metabolisme 
 Mengeluarkan bahan yang dapat menghambat proliferasi
stem cell normal  Fungsi fagosit terganggu
 Dapat berproliferasi di organ lain  Respon terhadap kemotaksin 
 Proliferasi abnormal salah satu populasi hemopoitik dapat
menekan proliferasi populasi hemopoitik yang lain  dapat
mengakibatkan :
- Anemia  hipoksia
- Trombositopenia  perdarahan
- Granulositopenia  sepsis

Leukemia Mieloid Akut = Leukemia

Mielogenous Akut= Leukemia Non Limfositik
Akut
( M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 )

Gambaran klinis : Gambaran laboratorium :

 semua umur, dewasa  anak anemia : 90% kasus ( normokrom normositer
 kegagalan sutul :
leukosit : pada umumnya, dapat N / 
anemia  pucat, lemah , dyspneu
infeksi / septikemia  panas  20 % mieloblas ( monoton )
perdarahan  purpura, perdarahan gusi, kadang - kadang Auer Rod positif
saluran cerna , hidung hiatus leukemia (+) (tak ada bentuk intermediet )
 infiltrasi  ginggiva hipertrofi, ulkus rektum trombosit 
( M4,M5 ) sutul hiperseluler :  20 % mieloblas
 DIC ( M3 ).
( Pasca tx bila mieloblas  5 %  ada remisi )

AML M0 AML M1

AUER ROD +

3
 15/10/2020

AML M3 AML M5

AUER ROD
multipel /
FAGGOT CELL

AML M7

AML M6

Leukemia limfoblastik akut

( ALL )

 Klinis Gambaran lab. ALL :

 anak  dewasa anemia normositer
 Gejala klinis .
tampak sebagai akibat anemia , infeksi /sepsis dan juml. Lekosit biasanya , N,  20% limfoblas
perdarahan juml. trombosit 
sutul : hiperseluler ,  20% limfoblas.
Dapat terjadi sindroma meningeal ( sakit kepala, mual,
muntah, gangguan pengelihatan / odema papil dan kadang
kadang perdarahanan

Pembengkaan testis

Tanda penekanan mediastinal oleh karena infiltrasi

4
 15/10/2020

Myelodysplastic syndrome ( MDS )

 keganasan heterogen stem cell yang

ditandai oleh gambaran displasia dan
adanya hematopoisis yang tidak efektif (
ineffective hematopoiesis )
 Kondisi “pra leukemia”
 Gambaran klinik : anemia, bisitopenia,
pansitopenia.
 Morfologi : diseritropoisis, disgranulopoisis,
dismegakariopoisis

Diseritropoisis Disgranulopoisis

Ringed
sideroblast

5
 15/10/2020

Dismegakariopoisis Gangguan mieloproliferatif

 Kelompok penyakit yg ditandai oleh

proliferasi klonal seri mieloid dari
prekursor neoplastik.
 Differensiasi dari
– 1 lineage
– Multipotential Stem Cell
– (Pluripotential Stem Cell)
 Maturasi relatif normal, kontrol respon
fisiologik normal  Relatif “jinak”

Chronic myelocytic ( myeloid )

leukemia ( CML )
 20% dari semua penderita leukemia
 Sering pada dewasa muda
Kromososm Philadelphia (+) pada 90% kasus 

pemeriksaan molekuler fusi gen Bcr-Abl 
Diagnostik dan Pemantauan Therapy TKI ( Tyrosine
Kinase Inhibitor )
 Kromosom Philadelphia : kromosom no 22 yang
lengan panjangnya menjadi pendek karena terjadi
trasnlokasi ke lengan pendek kromosom no 9
Terdapat 3 Fase :
 Fase Kronik : Anemia, Lekositosis,
Trombositosis. Blast < 5%
 Fase Aselerasi : Anemia, Lekositosis,
Trombopenia tidak terkait tx,
trombositosis, Blast 10-20%, >20%
Basofil), splenomegali progresif, fibrosis
sutul.
 Fase Blastik : Anemia, Lekositosis dan

 Splenomegali ( 95% ) , hepatomegali ( 48% ) 

Trombopenia ( Blast > 20%, proliferasi
proliferasi ekstramedular. blast ekstrameduler)

Fase Kronik

6
 15/10/2020

Fase Aselerasi Fase Blastik Polisitemia vera ( Eritrositosis )

Polisitemia vera ( eritrositosis ) :

 gangguan sel induk hematopoisis 
produksi eritrosit berlebihan , juga produksi
granulosit dan trombosit

Pada umumnya :
pria wanita
 Hb  17,5 g /dl  15,5 g /dl
 Eritrosit  6 juta / cmm  5,5 juta / cmm
 Hct.  55%  47%

Kriteria Dx
Peningkatan : PV ( WHO )

 Hb, PCV , viskositas  stasis  tromboemboli

 tegangan vaskular
 asam urat
 alkali fosfatase
 kemampuan mengikat vit. B12

 kadar eritropoitin dan saturasi oksigen normal

Mielofibrosis
Perbedaan antara P. Relatif, P. Vera dan P.
Absolut ( Mielofibrosis idiopati )

P. relatif P. absolut P.Vera  Nama lain : mielosklerosis , agnogenic myeloid

sekunder metaplasia mielofibrosis dengan metaplasia mieloid

Masa eritrosit tetap    Terjadi proliferasi sel induk hematopoisis di limpa

Kadar eritropoitin normal meningkat normal / dan hati ( hemopoisis ekstramedular ) dan terjadi
subnormal reaksi fibrosis di sutul

Penyebab Cairan darah  hipoksia ?  Hepato-splenomegali

7
 15/10/2020

Trombositemia Esensial

 DT :  proliferasi megakariosit menonjol

anemia (pada masa transisi mungkin kadar Hb normal /  )
 jumlah trombosit tinggi  menyebabkan
dijumpai leuko - erythroblast , poikilositosis dengan tear drop
tromboemboli
leukosit dan trombosit  , tetapi selanjutnya 
 fungsi trombosit jelek  perdarahan abnormal
 Sutul :  morfologi trombosit abnormal
biopsi ( aspirasi sulit ) : hiperseluler, sabut retikulin   kadang kadang dijumpai fragmen megakariosit di
darah tepi.
sering megakariosit .
 splenomegali

Perbedaan Trombositosis Reaktif dan

Trombositemia Esensial

Tr reaktif Tr. esensial

Jumlah trombosit  1 JUTA / cmm  1 juta / cmm

Peningkatan trombosit beberapa hari bertahun - tahun
Fungsi trombosit normal abnormal

III. Gangguan limfoproliferatif

Leukemia limfositik kronik ( CLL )

Klinis :
 Pembesaran kelenjar limfe superfisial, simetris, terpisah
 Leukemia limfositik kronik ( CLL )  Splenomegali, hepatomegali
 Anemia , pucat , dyspneu

 25% kasus leukemia  Bila disertai trombositopenia dapat terjadi perdarahan

abnormal
 Imunitas humoral dan seluler   Leukositosis ( sebagian besar bervariasi antara
30.000– 300.000 / cmm dan di darah tepi 70 – 99% limfosit
matur )

 Anemia normokrom normositer

 Trombositopenia ( sering dijumpai )
 Sutul : 25 – 95% limfosit

8
 15/10/2020

Hairy – Cell Leukemia

 Gangguan sel limfosit B kronis

 Ditandai :
adanya sel berambut di darah tepi dan di sutul
pansitopenia
splenomegali

Limfoma ( Limfoma maligna )

 Jaringan limfoid normal diganti jaringan limfoid

abnormal

 Limfoma Hodgkin
khas : sel Reed Sternberg
 Limfoma non Hodgkin
noduler / difus

 Diagnosa pasti limfoma dengan pemeriksaan

jaringan ( patologi anatomi )

Gambaran klinis Limfoma Hodgkin  Anemia normokrom normositer ( sering )

 Bila infiltrasi di sutul ( + ) dapat sebabkan kegaglan sutul
disertai gambaran anemia dengan lekoeritroblas
 Semua umur ( anak jarang, dewasa muda lebih sering )
 Lekositosis : 1/3 kasus
 Pria  wanita  Lekocyte alkaline phosphatase ( ALP ) : 
 Pembesaran kelenjar limfe :  Eosinofilia
tidak nyeri , tidak lunak, simetris dan terpisah  Stadium lanjut : limfopenia
leher : 60 – 70% kasus  Jumlah trombosit: permulaan normal, pada stadium lanjut
aksila : 10 – 15% kasus dapat 
inguinal : 6 – 12 % kasus  LED 
retroperitoneal : sering  Hiperurikemia
 Cell mediated immunity dan antibodi  mudah infeksi
mediastinum : 6 – 11 %

9

Klasifikasi Limfoma Hodgkin (WHO)
LIMFOMA NON HODGKIN
Gambaran klinis limfoma Non Hodgkin
 Limfadenopati : superfisial, asimetris ,tidak nyeri
 Badan panas, keringat malam, berat badan menurun,
 Anemia dan mudah infeksi.
 Pembesaran kelenjar orofaring ( 5 – 10% kasus ) sehingga
kerongkongan nyeri dan sesak nafas
 Hati dan limpa sering membesar , dapat juga terjadi pada
jaringan mesenterika , kulit dan otak
Multiple Myeloma = Myelomatosis
 Proliferasi maligna sel plasma yang ditandai proses
osteolitik dan akumulasi sel plasma di sutul dan
adanya protein monoklonal di serum dan di urine
 Sel plasma adalah hasil maturasi dari limfosit B.
Berfungsi pada proses imunitas humoral dengan
menghasilkan antibodi.
 Antibodi berlebihan yang dihasilkan dapat dilihat
berupa adanya protein monoklonal pada fraksi
gamma globulin
 80 % penderita berumur  40 tahun
15/10/2020
IV. Diskrasia Sel Plasma
 Plasma dan lymphocyte cell dyscrasia termasuk
sejumlah gangguan yang ditandai oleh 2 sifat dasar
yaitu proliferasi tak terkendali atau akumulasi sel
yang dalam keadaan normal terlibat dalam
pembentukan antibodi
 Sintesis dan sekresi gamma globulin homogen
( M componen ) dan atau bagiannya
Gambaran klinis MM
 Nyeri tulang , fraktur patologis
 Anemia ( lemah , sesak, pucat , takikardia )
 Infeksi berulang ( produksi antibodi abnormal dan
menurun )
 Bila penyakit berlanjut terjadi netropenia
 Kegagalan ginjal , hipercalcemia dengan gejala :
polidIpsi, poliuria, anoreksia, mutah, konstipasi,
gangguan mental
 Sindroma viskositas dan purpura, perdarahan,
gangguan pengelihatan, gangguan SSP dan
kegagalan jantung
10
 15/10/2020

Diagnosis multiple myeloma

Kriteria mayor : Kriteria minor :

 Plasmasitoma ( biopsi jaringan )  Plasmasitosis di sutul : 10 – 30 %

 Gamopati monoklonal IgG  3,5 g% atau IgA < 2 g%
 Plasmasitosis  30% di sutul  Proses osteolitik
 Ig normal  :
 Puncak globulin monoklonal pada elektroforesis serum : IgM  0,05 g/dL, IgA < 0,1 g/dL, igG <0,6 g/dL
Ig G  3,5 g% atau IgA  2 g% , sekresi light chain di
urine ELP

Diagnosis positif bila salah satu di bawah ini terpenuhi

  1 +B, 1+C , 1+D atau

  2 +B, 2+C, 2+D atau

  A+B+C atau A+B+D

Sel Plasma :
merupakan hasil
maturasi dari limfosit
B., intinya eksentrik,
fungsinya
menghasilkan
antibodi

Gambaran lesi osteolitik

Normal
dan fraktur patologis

Gamopati
Monoklonal

11
 15/10/2020

Terima Kasih

12