VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

I NYOMAN GEDE WARDANA

BAGIAN ANATOMI FK UNUD

UNIVERSITAS UDAYANA
DENPASAR
2017
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadapan Ida Sang Hyang Widhi Wasa,

atas karunia dan rahmat-Nya lah tulisan yang berjudul “Ventricular Septal Defect”

dapat penulis selesaikan dalam rangka melaksanakan Tri Dharma perguruan

tinggi di Universitas Udayana

Adapun tulisan ini masih jauh dari sempurna dan perlu kajian yang lebih

dalam lagi. Penulis membuka diri jika ada saran dan kritik yang ditujukan pada

tulisan ini.

Penulis juga sangat berterima kasih kepada semua pihak yang ikut

membantu dalam penelitian ini, semoga Ida Sang Hyang Widhi Wasa senantiasa

melimpahkan berkat dan rahmat-Nya kepada mereka semua.

Denpasar, Juli 2017

Penulis

i
 ABSTRAK

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

VSD adalah defek yang terjadi pada septum ventricularis, dinding yang

memisahkan ventriculus dextra dengan sinistra. Dalam perkembangan

embriologisnya, septum utama dari jantung terbentuk mulai hari ke-27-37 dari

perkembangan embrio. Tubera endocardiaca berperan dalam pembentukan septum

atria dan septum ventriculare. Septum ventriculare dibagi menjadi dua komponen

yaitu: pars membranacea dan pars muscularis. Gejala klinis dari VSD tergantung

pada ukuran defek dan tahanan vaskular paru. Diagnosis VSD ditegakkan dengan

anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaa penunjang berupa pemeriksaan

radiologi thorax dan electrokardiogram.

Tulisan ini akan mengkaji VSD dalam aspek embriologi dan anatomi dari septum

ventriculare

Kata Kunci: VSD, septum interventriculare, tubera endocardiaca, defek

ii
 DAFTAR

KATA PENGANTAR ……………………………………… i

ABSTRAK ...…………………………………….. ii
DAFTAR ISI ……………………………………… iii
DAFTAR GAMBAR …………………………………… iv
BAB I PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang …………………………… 1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi …………………………………… 2
2.2. Pembentukan Septum Cardium ……………… 2
2.3. Anatomi Septum Ventriculare ………………… 4
2.4. Klasifikasi Defek Septum Ventriculare ………… 6
2.5. Patofisiologi …………………………………… 7
2.6. Gejala Klinis …………………………………….. 8
2.7. Diagnosis ……………………………………….. 10
2.8. Penanganan …………………………………… 11
BAB III KESIMPULAN ………………………… 12
DAFTAR PUSTAKA ……………………………………………. 13

iii
 DAFTAR

Gambar 1. Proses Pembentukan Septum Cardium ………… 3

Gambar 2. Anatomi Septum Interventriculare Pars

Membranacea dan Pars Muscularis ……………... 5

Gambar 3. Klasifikasi Defek Septum Ventrikel …………….. 7

iv
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Defek ini adalah kelainan jantung bawaan yang paling sering ditemukan

pada anak-anak dan dewasa muda. ditemukan berkisar 50% pada anak-anak

dengan kelainan jantung bawaan dan 20% lesi yang terisolasi (VSD murni tanpa

disertai kelainan jantung bawaan yang lain). Angka insidennya meningkat secara

dramatis berkisar 1,56-53,2 per 1000 kelahiran hidup, semenjak semakin

berkembangnya teknik diagnostik imaging dan skrining pada bayi (Minnete &

Shan, 2006).

Ukuran dari defek ini bervariasi, mulai dari sebesar pin sampai dengan

tidak adanya septum ventricularis sehingga ventriculus dextra dan sinistra menjadi

satu. Defek ini paling banyak ditemukan pada pars membranacea, bagian yang

berdekatan dengan nodus atrioventricularis pada anak dewasa muda di Amerika

Serikat (Spicer et al., 2014)

Penanganan.VSD selama 50 tahun ini berkembang sangat pesat baik dari

segi diagnostik maupun teknik operasinya. Pengetahuan yang baik tentang

anatomi dari septum interventrikularis dan embriologi bagaimana septum ini

terbentuk sangat diperlukan. Maka tulisan ini akan mengkaji VSD dari aspek

anatomi dari septum interventriculare dan embriologinya.

 2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Ventricular Septal Defect (VSD) atau defek septum ventrikel adalah defek

yang terjadi pada septum ventricularis, dinding yang memisahkan ventriculus

dextra dengan sinistra. Defek ini muncul secara kongenital akibat septum

interventriculare tidak menutup dengan sempurna selama perkembangan embrio.

Defek ini menyebabkan aliran darah dari ventriculus sinistra akan masuk ke

dalam ventriculus dextra. Darah yang kaya akan oksigen akan dipompa ke paru-

paru yang menyebabkan jantung bekerja lebih berat (Sadler, 2012).

2.2. Pembentukan Septum Cardium

Septum utama dari jantung terbentuk mulai hari ke-27-37 dari

perkembangan embrio, dimana panjang embrio berkisar mulai dari 5 mm sampai

16-17 mm. Salah satu teori mengenai pembentukan septum ini adalah adanya dua

massa jaringan yang aktif tumbuh mendekati satu sama lainnya sehingga

bergabung menjadi satu memisahkan lumen menjadi dua canal. Septum cardium

bisa juga terbentuk akibat aktifnya salah satu massa jaringan yanng terus

memanjang sampai mencapai sisi berlawanan dari lumen (Sadler, 2012).

 3

Gambar 1. Proses Pembentukan Septum Cardium (Sadler, 2012)

Pembentukan dari massa jaringan tersebut tergantung pada sintesis dan

deposisi dari matriks ekstraseluler dan proliferasi dari sel. Massa jaringan itu

disebut tubera endocardiaca, berkembang pada regio atrioventricular dan

conotruncal. Pada kedua regio ini, tubera endocardiaca berperan dalam

pembentukan septum atria dan septum ventriculare (pars membranosa), canalis

atrioentricularis dan valvula, dan canalis aorticus dan pulmonalis (Sadler, 2012).

Karena peran penting pada regio ini, kelainan pada pembentukan tubera

endocardiaca dapat menyebabkan terjadinya malformasi dari jantung meliputi

defek pada atrial dan ventricular septal defect (VSD). Defek ini bisa melibatkan

pembuluh darah besar (transposisi pembuluh darah besar, truncus arteriosus, dan

tetralogy Fallot) (Sadler, 2012; Schoenwolf et al., 2009).

Ada teori lain dari pembentukan septum cardium tanpa melalui

terbentuknya tubera endocardiaca. Yaitu jika tidak terbentuk tonjolan jaringan di

 4

dinding atria dan ventrikel tetapi dinding dari masing-masing sisinya terus

berkembang, maka akan terbentuklah tonjolan di tengah-tengah sisi dinding yang

mengembang tadi. Jika kedua bagian sisi yang mengembang tadi terus

berkembang diantara tonjolan tadi, kedua dinding lumen akan mendekati satu

sama lain dan akhirnya tonjolan tadi membentuk septum. Namun septum yang

terbentuk tadi tidak memisahkan lumen secara lengkap sehingga menyebabkan

terjadinya hubungan antara kedua lumen. Septum ini akan menutup secara

lengkap melalui kontribusi proliferasi jaringan di sekitarnya (Schoenwolf et al.,

2009).

2.3. Anatomi Septum Ventriculare

Septum ventriculare dibagi menjadi dua komponen yaitu: pars

membranacea dan pars muscularis. Pars membranacea berukuran kecil dan

terletak pada basis jantung diantara komponen outlet dan inlet dari pars

muscularis dan di bawah cuspis posterior dari valvula aorta. Cuspis septalis dari

valvula tricuspidalis membagi pars membranacea menjadi dua komponen yaitu:

pars atrioventricularis dan pars interventricularis. Defek yang melibatkan pars

membranacea sampai mengenai 1-3 komponen dari pars muscularis disebut

perimembranosa, paramembranosa, atau infracristalis (Moore et al., 2015; Soto et

al., 1980).

Pars muscularis dibagi menjadi komponen inlet, trabekular, dan

infundibular. Komponen inlet merupakan bagian inferioposterior dari pars

membranacea. Mulai setinggi valvula atrioventricularis sampai dengan perlekatan

chorda di bagian apikal. Jika ada VSD di komponen inlet, maka defek tersebut
 5

tidak memiliki muscular rim diantara defek dan annulus dari valvula

atrioventiculare. Defek yang terjadi pada komponen inlet disebut inlet VSD

(Minette and Shan, 2006; Soto et al., 1980).

Gambar 2. Anatomi Septum Interventriculare Pars Membranacea dan Pars

Muscularis (Soto et al., 1980).

Komponen trabekular merupakan bagian terbesar dari septum

interventriculare. Terbentang mulai pars membranacea sampai apex dan superior

dari komponen infundibulum. Defek yang terjadi di komponen trabekular disebut

muscular VSD dan defek ini memiliki muscular rim. Lokasi dari defek di

komponen trabekular dibagi menjadi anterior, midmuskular, apikal, dan posterior.

Defek anterior jika lokasinya anterior dari septal band, midmuscukular jika

lokasinya di posterior dari septal band, apikal lokasinya inferior dari moderator
 6

band, dan defek posterior lokasi di bawah cuspis septal dari valvula tricuspidalis

(Spicer et al., 2014; Soto et al., 1980)

Komponen infundibular mimisahkan outflow dari ventriculus dexter dan

sinister. Pada sisi kanan dibatasi oleh garis yang dibentuk dari pars membranacea

menuju ke musculus papillary inferiornya dan valvula semilunaris superiornya.

Sisi kanan dari komponen infundibular lebih luas. Jika terjadi defek di komponen

infundibular disebut infundibular, outlet, supracristal, conal, conoventricular,

subpulmonary (Spicer et al., 2014).

2.4. Klasifikasi Defek Septum Ventriculare

Meskipun klasifikasi dari VSD ditemukan sangat banyak, yang dipakai

adalah klasifikasi dari Jacobs et al., 2000. Klasifikasi ini berdasarkan lokasi VSD

di septum interventricularis pada permukaan ventriculus dextra

1. Tipe 1: disebut juga subarterial, supracristal, conal septal defect dan

infundibular. Tipe ini banyak ditemukan pada orang Asia berkisari 5-7%

berkaitan dengan valvula aorta

2. Tipe 2: disebut juga perimembranosus, paramembranosus,

conoventricularis, defek septal membranosus, dan sub aortic. Paling sering

ditemukan berkisar 70%

3. Tipe 3: disebut juga tipe inlet dan tipe AV canal. Ditemukan berkisar 5%,

umumnya berkaitan dengan kejadian defek septum atrioventricularis

4. Tipe 4: dikenal juga dengan nama tipe muskular. Lokasi defek terletak di

pars muscularis. Ditemukan berkisar 20% dan dibagi lagi berdasarkan

lokasinya menjadi anterior, apical, posterior dan mid

 7

5. Tipe gerbode: dikenal dengan nama adanya shunting dari venticulus dextra

menuju ke atrium dextra karena tidak adanya septum atrioventricularis

Gambar 3. Klasifikasi Defek Septum Ventrikel (Soto et al., 1980).

2.5. Patofisiologi

Perubahan fisiologis yang terjadi akibat adanya defek di septum

ventriculare adalah tergantung ukuran defek dan tahanan vaskular paru. Aliran

darah ke paru-paru akan meningkat setelah kelahiran sebagai respon menurunnya

tahanan vskular paru akibat mengembangnya paru-paru dan terpaparnya alveoli

oleh oksigen. Jika defeknya berukuran besar, aliran darah ke paru-paru akan

meningkat dibandingkan aliran darah sistemik diikuti regresi sel otot polos arteri

intrapulmonalis. Perubahan ini berhubungan dengan munculnya gejala setelah

 8

kelahiran bayi aterm berumur 4-6 minggu atau awal dua minggu pertama pada

kelahiran bayi prematur (Spicer et al., 2014).

Darah di ventriculus dextra didorong ke arteria pulmonalis, resistensi

relatif antara dua sirkulasi bersifat dinamis dan berubah dengan waktu (Minette

and Shan, 2006):

1. Periode neonatus:

a. Tahanan vaskular paru tinggi

b. Tahanan ventriculus sinistra sama dengan ventriculus dextra

c. Minimal atau tidak ada shunt

2. Bayi (3-4 minggu):

a. Tahanan vaskular paru menurun

b. Tahanan ventriculus sinistra lebih besar dibandingkan tahan

ventriculus dextra

c. Adanya shunt dari kiri ke kanan

Jika defek berukuran kecil, akan terjadi perubahan hemodinamik yang

terbatas, yang juga membatasi terjadinya shunting dari kiri ke kanan. Defek yang

besar akan menyebabkan terjadinya shunting dari kiri ke kanan. Tekanan pada

arteri pumonalis akan meningkat yang menyebabkan terjadinya hipertensi

pulmonal. Meningkatnya tekanan dan volume darah pada arteri pulmonalis akan

menyebabkan kerusakan pada sel endotel dan perubahan permanen pada tahanan

vaskular paru. Jika tahanan vaskular paru melebihi tahan vaskular sistemik maka

akan terjadi perubahan aliran darah dari ventriculus sinistra menuju dextra melalui

defek tersebut (left to right shunt) (Spicer et al., 2014).

 9

2.6. Gejala Klinis

Manifestasi gejala klinis VSD tergantung pada ukuran defek dan

hubungan antara tahanan vascular paru dan sistemik. Gejala klinis biasanya

muncul saat bayi berumur 4-8 minggu, seiring dengan menurunnya tahanan

vaskular paru akibat adanya remodelling arteriol paru.

1. VSD kecil

Biasanya pasien tidak ada keluhan. Bayi biasanya dibawa ke cardiologist

karena ditemukan adanya murmur selama pemeriksaan rutin. Keluhan

berupa gangguan makan dan pertumbuhan tidak ditemukan.

2. VSD sedang

Bayi terlihat berkeringat akibat rangsangan saraf simpatis, terlihat saa

diberi makanan. Terlihat lelah selama makan oleh karena aktifitas makan

memerlukan cardiac output yang tinggi. Adanya tachypnea saat istirahat

ataupun saat makan. Gangguan pertumbuhan bisa juga dijumpai karena

meningkatnya kebutuhan kalori dan kurangnya kemampuan bayi untuk

makan secara adekuat. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan juga

bisa ditemukan

3. VSD besar

Ditemukan gejalan yang sama dengan VSD sedang, tetapi lebih berat.

Pertumbuhan terhambat dan seringnya mengalami infeksi saluran nafas

4. Sindrom Eisenmenger

Saat beraktivitas pasien mengeluh sesak nafas, sianosis, nyeri dada,

sinkop, dan hemoptysis

 1

2.7. Diagnosis

Diagnosis VSD ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaa penunjang berupa pemeriksaan radiologi thorax dan

electrokardiogram. Namun ekokardiografi sekarang berperan sangat penting

dalam membantu menegakkan diagnosis. Apa yang ditemukan pada pemeriksaan

fisik tergantung dari ukuran defek dan perubahan pada tahan vaskular paru. Pada

VSD dengan defek yang besar precordium hiperaktif karena overloadnya volume

dan tekanan pada ventriculus dextra (Spicer et al., 2014).

Suara jantung dua terdengar keras akibat penutupan katup aorta dan

pulmonal. Murmur holosistolik yang keras terdengar pada VSD besar. Pada area

mitral ditemukan suara bergemuruh saat diastolik akibat stenosis mitral yang

fungsional. Saat tahanan vaskular paru meiningkat suara jantung kedua terdengar

tunggal dan keras, dan tidak mungkin murmur terdengar. Saat tekanan ventriculus

sinistra lebih besar dibandingkan dextra, suara murmur tergantung dari besarnya

defek. Murmur biasanya terdengar keras dan bergemuruh (thrill) ((Minnete &

Shan, 2006).

Pemeriksaan X-Ray sangat membantu mengestimasi aliran darah ke paru-

paru. Jika ditemukan adanya tanda-tanda meningkatnya vaskular paru maka

terjadi left to right shunt. Begitu juga dengan adanya hiperinflasi paru

menunjukkan adanya udara yang terperangkap di saluran nafas bawah juga

menunjukkan adanya left to right shunt yang memerlukan tindakan operasi segera.

Pada pemeriksaan ekokardiogram ditemukan adanya hipertropi pada ventriculus

dextra ataupun sinistra, namun biasanya hipertropi biventricular. Pemeriksaan

 1

ekokoardiografi inilah yang menjadi dasar dalam melakukan tindakan terapi

terhadap pasien-pasien VSD (Minnete & Shan, 2006; Spicer et al., 2014).

2.8. Penanganan

Jika defek berukuran kecil dan shunting yang terjadi tidak menimbulkan

gangguan hemodinamik disertai gejala apa pun, maka tidak perlu diberikan terapi

khusus. Saat defek tersebut sudah menyebabkan gangguan pada pertumbuhan

bayi, kesulitan pada waktu makan, berkeringat, tachipnea maka pemberian

diuretik menjadi pilihan pertama dengan terus mengawasi terjadinya hipokalemia.

atau untuk mencegah terjadinya hipokalemia bisa diberikan diuretik hemat kalium

(Spicer et al., 2014).

Pemberian ACE inhibitor berguna untuk menurunkan afterload jantung

yang berguna menurunkan left to right shunt (Momma, 2006). Digoxin juga dapat

diberikan pada defek yang besar karena memiliki efek inotropik (Kimbal et al.,

1991). Obat seperti milrinon secara intravenus memiliki khasiat inotropik dan

menurunkan afterload jantung. Jika terapi medikamentosa tidak memberikan

banyak perubahan dapat dipertimbangkan terpi dengan teknik pembedahan

(Spicer et al., 2014).

 1

BAB III

KESIMPULAN

Pengetahuan embriologi tentang perkembangan dari tubero endocardiaca

selama embrio sangat penting dalam hal mengetahui kemungkinan defek yang

terjadi pada septum intervntriculare. Pengetahuan tentang anatomi septum ini juga

diperlukan dalam memahami klasifikasi VSD secara klinis dan juga

penanganannya yang ditentukan dari ukuran defek, lokasi defek, dan gangguan

hemodinamis yang terjdi antara vasukar paru dan sistemik

 1

DAFTAR PUSTAKA

Barnard P.M and Kennedy. 1965. Postinfarction Vetricular Septal Defect.

Circulation. 32: 76-83.

Jacobs, J.P, Burke, R.P, Quintessenza, J.A, and Mavroudis, C. 2000. Congenital

Heart Surgery Nomenclature and Database Project: ventricular septal defect.

Ann Thorac Surg. 69 (3): 25–35

Kimball, T.R., Meyer, R.A., Daniels, S.R., and Schwartz, D.C. 1991. Effect of

Digoxin on Contractility and Symptoms in Infants with a Large Ventricular

Septal Defect. Am J Cardiol. 68 (13): 1377-1382.

Minette M.S and Shan D.J. 2006. Ventricular Septal Defects. Circulation. 114:

2190-2197.

Momma, K. 2006. Ace Inhibitors in Pediatric Patient with Heart Failure. Paediatr

Drugs. 8 (1): 55-69.

Moore, K.L., Agur, A.M.R., and Dalley, A.F. 2015. Essential Clinical Anatomy.

5th ed. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins.

Sadler, T.W. 2012. Langman’s Medical Embryology. 12th ed. Philadelphia.

Lippincott Williams & Wilkins.

Schoenwolf, G.C, Bleyl, S.B, Brauer, P. R, and Francis-West, P.H. 2009.

Larsen’s Human Embryology. 4th ed. Philadelphia. Churcill Livingstone.

 1

Soto, B., Becker, A.E., Moulaert, A.J., Lie, J.T., and Anderson, R.H. 1980.

Classification of Ventricular Septal Defects. Br. Heart J; 43: 332-343

Spicer, D.E, Hsu, H.H, Co-Vu, J, Anderson, R.H, and Fricker, F.D. 2014.

Ventricular Septal Defect. Journal of Rare Diseases. 9: 144