LEUKEMIA

Keganasan sistem hemopoietik:

transformasi maligna →
suatu progenitor/prekursor sel darah →
klon sel ganas → proliferasi patologis (abnormal)
& tidak terkendali → menyebabkan:

- pendesakan → kegagalan sumsum tulang

- infiltrasi ke jaringan lain
ETIOLOGI

Penyebab pasti belum diketahui

Faktor-faktor yang berperan:

A. Kelainan kromosom
→ gen pengatur proliferasi sel
kerusakan → gen supresor
B. Onkogen
Aktivasi onkogen → transformasi neoplastik
C.Faktor host
kerentanan kromosom → kerusakan genetik
→ transformasi maligna
1. Keturunan
2. Kelainan kromosom kongenital
3. Defisiensi imun kongenital
4. Disfungsi kronik sumsum tulang

D. Faktor lingkungan
1. Radiasi
2. Bahan kimia & obat-obatan
3. Virus: HTLV-1 & Epstein Barr
The principal target of genetic damage :
4 classes of normal regulatory gen :
➢ the growth-promoting proto-oncogene
➢ the growth-inhibiting tumor supressor genes
➢ genes that regulate programmed cell death
➢ genes involved in DNA repair
KLASIFIKASI

I. Klasifikasi FAB (French-American British)

→ morfologi
- pendekatan pengobatan
- Perjalanan penyakit
- penentuan prognosis
A. LEUKEMIA AKUT:
1. Leukemia limfoblastik akut (ALL)

2. Leukemia Akut Non-limfoblastik (ANLL)

(AML)

B. LEUKEMIA KRONIK
1. Leukemia mielositik kronik (CML)
2. Leukemia limfositik kronik
II. Klasifikasi lain
A. Jumlah leukosit:
1. Leukemia leukemik
2. Leukemia subleukemik
B. Cell surface markers → imunologis
INSIDENS

- 1/100.000 penduduk
- Frekuensi tiap jenis:
- ALL : > 80%
- ANLL : 10%
- CML : 2%
- CLL : tidak ditemukan pada anak
LEUKEMIA AKUT

Dijumpai pada semua umur:

Dewasa → mieloblastik → ANLL
Anak → limfoblastik →ALL
→ 2 - 5 tahun
GEJALA KLINIK

1. Pendesakan sumsum tulang

→ kegagalan sumsum tulang → pansitopenia
2. Infiltrasi ekstra medullar
KEGAGALAN SUMSUM TULANG
1. Anemia:
- gejala umum anemia
- timbulnya mendadak & progresif
2. Granulositopeni:
- demam
- mudah infeksi
3. Trombositopeni → perdarahan
- spontan/trauma ringan
- kulit, selaput lendir
INFILTRASI DILUAR SUMSUM TULANG

1. Pembesaran kelenjar limfe

2. Splenomegali
3. Hepatomegali
4. Gejala Infiltrasi SSP

Saat diagnosis: 70% infiltrasi SSP

→ tanpa gejala
- Sering pada ALL sel T
- Sindroma meningeal:
→ tek. intrakranial
→ gejala rangsang menings
- LCS: pleositosis → sel blas
- Sumber relaps ektramedular
5. Gonad
- Testis: sumber relaps ekstramedular
6. Ginjal
7. Traktus gastrointestinalis
- infitrasi pada dinding usus
- ulserasi, invaginasi
8. Orbita
GAMBARAN DARAH

1. DARAH TEPI:

- Anemia → normositik normokrom

- Trombositopeni
- Leukosit:  (>60%),
 (20%) dan normal ( 15%)
- Sel blas → leukositosis
Mieloblas: batang Auer
2. SUMSUM TULANG:

- Hiperseluler → dominasi sel blas (sel leukemia)

- Pendesakan hemopoietik normal
→ elemen normal
Pemeriksaan sumsum tulang penting
→ membedakan leukemia:
- Anemia aplastik
- ITP
- Reaksi leukemoid
PENGOBATAN

Tujuan/prinsip pengobatan:
1. Remisi & mempertahankan → penyembuhan
2. Mengatasi gejala/akibat → penyakit & obat
Untuk tujuan 1 → Strategi & Siasat

STRATEGI:
1. Induksi remisi
2. Profilaksis SSP
3. Mempertahankan remisi:
a. Konsolidasi/Intensifikasi
b. maintenance & reinduksi
4. Cangkok sumsum tulang
5. Penghentian pengobatan
REMISI:
1. Remisi lengkap:
- Gejala klinis menghilang
- Semua elemen darah tepi:
normal & tidak ada blas
- Blas dalam sumsum tulang < 5%

2. Remisi sebagian:
- Klinis → nampak sehat
- 2 dari 3 elemen darah tepi → normal
- blas dalam sumsum tulang 6 - 10%
MENGATASI GEJALA/AKIBAT → Suportif:

- Antimikroba → infeksi
- Komponen darah → anemi, trombositopeni,

- Haematopoietic Growth Factor:

G-CSF
GM-CSF
- Perbaikan keadaan umum
PROGNOSIS

- Tanpa pengobatan:
> 50% meninggal → < 6 bulan
- Pengobatan adekuat:
> 60% sembuh → cALL
Faktor Risiko untuk ALL:

1. Umur: < 1 thn dan > 10 thn

2. Leukosit: > 50.000/
3. Massa mediastinal
4. Leukemia SSP
5. Jenis Leukemia: ALL sel T, sel B & Pre-B
6. Kromosom Philadelphia
Sebab kematian:

- Infeksi → sebab kematian utama

- Perdarahan:
Gastrointestinal & Intrakranial